OBSERVATION III
V — ÉCHOKINÉSIE —
Observation rédigée par M. Ghabalier, interne des hôpilaux^.
Pas d’antécédents héréditaires connus. — Traumatisme cérébral '^— Mouvements d'origine échokinésique ‘probable. — Aphonie.
Joseph D., sept ans, entré le 10 avril 1887, à l’hospice du Perron dans le service de M. le professeur Teissier.
Père, actuellement assez bien portant, a eu des coliques de plomb, ne paraît pas être robuste, ni très intelligent ; il ne tousse pas et n’a pas eu de syphilis. Mère bien portante, n’a eu aucune fausse couche. Une sœur morte du croup. Un frère et une sœur bien portants.
L’enfant lui-même s’est toujours bien porté avant l’âge de deux ans et demi ; ni ganglion, ni conjonctivite, ni otorrhée, ni éruptions cutanées.
A deux ans et demi il commençait assez bien à parler et à se faire comprendre, était peu en retard sur les enfants de son âge quand il lit une chute dans les escaliers, chute à laquelle les parents attribuent l’origine de son affection actuelle. Cependant après cette chute il ne perdit pas connaissance, et n’en ressentit aucun effet immédiat local ou générai sauf une très grande frayeur. Mais à partir de ce moment la parole commença à diminuer progressivement et un mois après l’accident elle avait à peu près complètement disparu. Cependant l’enfant continuait à comprendre très bien ce qu’on lui disait et y obéissait ; il mangeait et s’amusait
1 Notre collègue M. Ghabalier a droit à tous nos remercîments pour nous avoir permis d'utiliser son observation.
comme par le passé et jamais à aucun moment n’inspira la moindre crainte pour sa santé générale ; pas de fièvre apparente, pas de vomissements. Mais il semblait parfois souffrir de la tête, il avait de temps en temps la face rouge et brûlante, comme il l’a du reste parfois encore à présent; il devenait très énervé, très irritable, surexcitation augmentée encore par la moindre cause, même le vent; Jamais de convulsions, ni de paralysies. Ce n’est qu’un an et demi environ après la perte de la parole qu’est apparue une autre catégorie de phénomènes : des mouvements choréiques divers. Ce furent d’abord des mouvements rythmiques du tronc d’avant en arrière (mouvement de rameur) toutes les fois qu’il était assis par terre ou sur un plan horizontal. Le père rapporte l’origine de ces mouvements à une machine à coudre que la mère acheta à cette époque et que l’enfant aimait beaucoup voir marcher et dont il semblait vouloir imiter le rythme. Depuis lors d’autres manifestations ehoréiques sont survenues ; saltation sur la pointe des pieds, agitation des mains.
Depuis deux ans environ l’enfant laisse échapper ses urines et ses matières fécales.
Examen. — La sensibilité générale est parfaitement conservée. Il ne semble exister aucune douleur dans les membres et le tronc.
L’ouïe, le goût et l’odorat sont intacts. Il semble en être de même de la vue. Mais il existe une inégalité pupillaire très sensible ; la pupille gauche est plus dilatée que la droite.
Il paraît exister certains jours de la céphalalgie ; l’enfant crie et se cache la tête dans ses couvertures ; cependant jamais il ne porte la main à sa tête dans ces moments. Depuis son entrée dans le service, l’enfant a présenté à plusieurs reprises sur la face des plaques d'érythème à contours nets, anguleux, survenant et disparaissant très rapidement. Ces jours là l’enfant est très agité.
Motilité. — Il n’existe aucune paralysie ni parésie soit aux membres, soit à la face; pas de déviation de la langue, pas de strabisme. L’enfant est d’une force musculaire bien normale ; il marche et court comme ses camarades. Il existe cependant des
réflexes rotuliens très énergiques. Mais les phénomènes les plus remarquables sont ses mouvements choréiques et la perte du langage.
Les principaux mouvements rythmiques qu’il exécute sont :
1“ Le mouvement de rameur; lorsque l’enfant est assis par terre ou sur un plan horizontal, le tronc tout entier se met à se fléchir sur les membres inférieurs étendus, puis se. redresse, toujours d’une façon rythmée et avec une vitesse moyenne; les bras sont ordinairement immobiles croisés sur la poitrine.
2“ Un mouvement spécial qui consiste à secouer la main comme si elle était suspendue inerte à l’extrémité du membre supérieur étendu ; le bras est écarté du tronc et légèrement élevé presque immobile, la main dans la supination forcée, ouverte, les doigts étendus, écartés, s’agitant eux-mêmes par moment ; c’est dans cette situation que la main est secouée sur le poignet d’arrière en avant et de droite à gauche.
3° Un mouvement de saltation sur la pointe des pieds, sur place.
Outre ces trois mouvements rythmiques qui sont les plus fréquents, l’enfant en exécute quelques autres ; à certains moments il se frappera le front ou frappera une personne ou un objet le plus souvent d’une façon rythmée.
Ces divers mouvements qui reviennent presque constamment ne sont pas complètement indépendants de la volonté, car un commandement énergique peut les faire cesser.
En même temps que ces mouvements ou indépendamment d’eux on trouve parfois une sorte de chorée du larynx ; l’enfant pousse des portes de cris inarticulés, mais également très bien rythmés.
ParoZe absolument abolie. Cependant depuis qu’il est au Perron pn l’a entendu dire trois ou quatre mots très distincts : « Marie, va donc» ; mais on ne peut pas les provoquer en les répétant.
La mémoire des signes paraît atteinte; l’enfant ne peut pas montrer un objet qu’on lui demande ; il ne demande jamais rien par signes. L’enfant peut toutefois fredonner un air musical connu qu’on lui demande.
L'intelligence paraît très bien conservée; il comprend bien
tout ce qu’on lui dit et obéit aux ordres qu’on lui donne. La physionomie est intelligente ; les rires et les pleurs quoique rares, apparaissent parfois sans être toujours bien expliqués, mais sans jamais revêtir le caractère niais ; caractère très irritable ; il se met souvent en colère et vous frappe quand on imite ses mouvements ^ choréiques.
L’enfant continue à perdre constamment ses urines et ses matières fécales.
On trouve sur le corps de l’enfant deux taches blanches, longues de 3 à 4 centimètres environ, qui ne semblent pas cependant constituer’ de véritables cicatrices d’ulcérations ; l’une est au niveau de l’épine iliaque gauche, l’autre un peu plus élevée et en avant sur la face antéro-latérale de l’abdomen.
Rien au cœur.
Rien aux 'poumons.
lia été impossible de recueillir des urines.
Ré-flexions. —Cette observation manque nu peu de netteté au point de vue étiologique ; ainsi nous ignorons si le traumatisme incriminé par les parents joue un rôle quelconque dans la genèse de la maladie; nous sommes loin d’être fixé également sur les lésions dynamiques ou anatomiques dont son encéphale semble être le siège. Toutefois nous avons tenu à la publier; car les mouvements constatés chez cet enfant nous paraissent être une reproduction de certains actes qui ont frappé son imagination avant ou pendant l’évolution de la maladie. C’est ainsi que le mouvement de pédale de là machine à coudre pourrait, par échokinésie, avoir été l’origine des mouvements de balancement du tronc d’avant en arrière; les mouvements d’agitation des mains pourraient bien être la répétition des mêmes mouvements exécutés par le père administrant une (( correction » à son enfant, suivant la remarque de
notre maître, M. Teissier. Enfin le saut est si fréquent chez les enfants qu’il est naturel d’admettre que notre malade ne faisait ainsi que répéter ce qu’il avait fait ou vu faire bien des fois.
Quoique des vraisemblances sérieuses plaident en faveur de cette interprétation, nous ne la donnons néanmoins qu’à titre d’hypothèse et en formulant des réserves.
