ÉLECTRO-PATHOLOGIE

Il n'est sans doute persoime qui, en lisant le titre de cet article, ne se demande ce que c'est (|ue la paralysie atrophiqiœ graisseuse de l'enfance. Nulle part, en elCet, ni dans les monographies, ni dans les traités des maladies de l'enfance, on ne trouve cette dénomination. Les faits que j'exposerai bientôt démontreront, je l'espère, que cette dernière est exacte, sans préjuger l'état des centres nerveux, qui n'ont pas encore été suffisamment examinés, et qu'elle établit une distinction bien tranchée avec d'autres affections musculaires de l'entance.

Si je me propose de lui donner une dénomination nouvelle, ce n'est pas à dire pour cela que la maladie dont il est question n'ait pas encore trouvé sa place dans le cadre nosologi(pie. Bien au contraire, elle a donné naissance à de beaux, et nombreux travaux. Michel Underwood, célèbre médecin de Londres, paraît être le premier auteur qui en ait fait mention dans son Traité des maladies des enfants, publié en 178^; (1). Mais ce n'est ([uede 1822 à 1851 que des monographies importantes ont été publiées sur cette question, entre autres par les docteurs Heine en 1840, et Uilliet en 1851 (2). Je nai

(1) Treatiseonthe diseasesof cliiidren, London, 1784.

(2) Voici, dans leur ordre chronologique, les noms des auteurs qui, après Uuderwood, ont écrit sur cette maladie de Tenfanee.

Shaw. Nature and trealmenl of Ihe distorsions to H'hici^ ihe spine and the boues

oflhe chest arc subjecl, 1822.

Baduam, The London médical and mrgical Journal f 1835 (Cîar. de médecine

276 l'MtAIVSIK Mlliil'IlKHl. t.!l M-SKIsK \>K i/KNKANCK.

|»;is riiitciilioii (Tf-xposn- riiisloiiinic de la inaliidir (|iii lail le ^njcl (liî vc. «Iiapitrc; mais, tout en it'Ciniiiaissanl (\[U' M. Ilciiic a parlaitt-mciit «'liidié Uîs périodi.'s paralyli(iue cl aliopliupic, surtout au point (If vue des dilloriiiitcs (pTou voit sn (l(''V('loi)p('r a l(!ur suite, fl (picM.M. Uillielct lîarllic/ va\ ont exposé la iiicilleui'e dcscriplioii, je ne puis nu; dispenser de dire (pie si l'on s'en tenait aux recherches de ces auieuis, le diaf];nostic et h; pronostie de celte nialadiu de renfaiice resteraient dans une j^M'aïuh.' obscurité'.

Ainsi, d"a[)rès M. ilillict, (|ui a dount' i\ celte maladie le nom de paralysie essentielle de reni'anee, tantôt elle guérit i'a])i(lemeiit, tantôt elhî dure lonj;lemps, et laisse a|)rès elle des inlirmités incurables, .SY///.S' (ju'i/ soif jiDSsiblr d'en prévoir la (/rtwité pendant la période d'acuité. Puis admettons (pie par liasaid ou ait reconnu (jue la maladie durera plus ou moins, comment recoimaîtra-t-on que certains nîuscles ])asseront inévitablement })ar l'atrophie, pour arriver ensuite à un«^ destruction complète? C'est ce que ces auteurs n'ont pu résoudre. Si, ensuite, on n'est appelé qu'à une période avancée de la maladie, connnenl la distinguera-t-on d'une autre paralysie de l'enfance qui, lorsqu'elle dure lonj^temps, se présente sous la même apparence, bien qu'elle laisse les muscles intacts? Comment saurat-on (jue, parmi les muscles atrophiés, il en est dont les libres ont entièrement disparu, tandis que d'autres conservent encore assez de fibres intactes pour former, pour ainsi dire, le noyau, les éléments de faisceaux musculaires qui se développeront sous l'influence de certaines médications, de la faradisation localisée, par exemple? Toutes ces questions n'ont pas même été abordées, et elles ne pouvaient l'être, sans l'aide de l'exploration électro-musculaire. J'ai la conliance de les avoir éclaircies par mes recherches. C'est du reste ce qui ressortira des faits et des considérations exposés dans cet article.

de Paris, 1835, p. 325, et daus l'ouvrage de Heiue, page 40). Heine. Beobachtungen ueber Lahmungszustande der untern Extremilaten und

deren Behandlung. Stuttgard, 1840.

Kennedy. Dublin médical Press, 29 septembre 1841. WuT. Onsome forms of paralysis incident to infancy and childhood (ihe London

médical Gazelle, 1845, et dans son Traite des maladies des enfants,

Richard (de Nancy). Bulletin de thérapeutique, février 1849, p. 120. Kennedy. Du6/m çuar<er/t/ Journal of medicine, février 1850, traduit daus les

Archives de médecine de juillet 1850.

RiLLiET et Barthez. Traité clinique et pratique des maladies des enfants. Paris,

1853, t. lt,p. 335.

Kl KCTUO-l'ATHOI.Oiiii:. SVMI'TOMKS, MAIU'.HK. lit

^ I. — S;riii|»lôiiK'N, inarclic.

.le vais me horiuM' a r«'siiiii«'i' les [)riii(:i|)aii\ caraclèi'cjs do la maladie, (Ml tenant compttî des [)liéu()mèiies éleclro-miisculaires «jue j'ai découverts et qui sont destinés, comme on le verra, à jeter un grand jour sur son diagnostic et sur son pronostic, et (|ui, par leur ressemblance avec ceux ([u'on observe <ians les paralysies spinales, portent à rapporter la paralysie atr{)[)lii(pu; graisseuse de l'enfance à un état morbide (pielconque de la moelhî épinière.

Les principaux phénomènes qai caractérisent la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance sont : la paralysie, l'atroiiliie, et dans quelques muscles une lésion plus profonde de la nutrition musculaire, la substitution graisseuse. La paralysie générale ou partielle se montre dos le début ; elle est accompagnée ou non de quelques jours de fièvre, et quelquefois elle est consécutive à une fièvre continue ou intermittente; elle peut être compli([uée d'accidents cérébraux (convulsions, éclampsie, contractures, etc.). Les muscles paralysés perdent^ à des degrés variables, leur contractilité et leur sensibilité électriques. Cette paralysie des mouvements volontaires persiste d'autant plus dans ces muscles, que ces propriétés musculaires sont plus profondément lésées. Ainsi, il est des muscles qui ne restent paralysés (pie très peu do temps, do quelques heures à (quelques jours, et dans lesquels on a constaté que la contractilité électrique est à peu près normale. La période d'atrophie commence généralement })lus tôt que ne l'ont cru lAIM. Heine et Rilliel. Les muscles sont atteints d'autant plus profondément dans leur nutrition, que leur contractilité et leur sensibilité électro-musculaires sont plus diminuées. 6>.t deux dernières propriétés (la, contractilité et la sensibilité électromusculaires) reviennent progressivement dans les muscles atrophiés, parallèlement avec la contractilité volontaire. Je ne saurais dire au juste combien de temps dure la période paralytique; mais chez la plupart des mala(l(^s ijui m'étaient présentés dans la période d'atrophie, j'ai vu, un an apr(»s le début de la maladie, des muscles ou des portions de muscles, mémo ceux qui étaient arrivés aux dernières limites de l'atrophie, se contracter normalement par l'excitation éU^ctrique, et souvent aussi par la volonté. .Mais quelques muscles avaient disparu con)pléleinent ; on ne les retrouvait plus par l'exploralitm électrique; je me crois fondé à dire qu'ils étaient devenus graisseux, conmie j'essayerai de le démontrer par la suite. Les memlm^s dans lesipiels on a constaté, an début, ralt(Tati(»n de la contractilité et de la sensibiiili' éleetri(pu\s , sul)issenl plus ou moin.-, à la longue cl en masse, un arrtM de di^veloppement, et leur

278 rVHAI.YSIK ATRorillOl'K nRAISSElISK DR I/ENKANTK.

li'mp/M'aliM'r «'st moins «'Icvi'c : 1rs os sont moins (l^'vclopiM'S, ainsi <|ii(' les ai-|ri-('s cl les vrincs, railin, les mnsclcs s'atropliicnt d'une manièrr iiK^^'alr; l^'-quilibrc mnscnlairo est ronijai; ])nis les membres rt certaines paities du trcHie sont entraînés dans des diroctions anoiinaU's; de là des pieds bots, d(\s altitudes vi<'i(îuses des épaules, du tronc, du bassin, (itr,., etc.

Tels sont, en résumé, les principaux plHMioinenes cpii ressortent de l'ensemble des faits que j'ai observés en très grand nombre. J'en

rapporterai seulement quelques exemples (1).

Obsi;i\vation XXXIX. — Paralysie alroithiqw (jraisscnav des vmnhrcs infé' rieurs, consécutive à une paralysie (jénéralc de l'enfance; — fièvre pendant frois jours, au début, avec état comaleux, mais sans convulsions.

Maurico Piquofeu, demeurant rue Ventadour, n" 5, âgé de neuf ans, d'uno constitution délicate, quoique habituellement bien portant, a en la coqueluctie vers l'âge de quatre ou cinq mois et sans suites graves. 11 n'était pas sujet à des accès de fièvre éphémère; il n'avait jamais été tourmenté parles vers ; sa dentition n'était pas difficile et n'occasionnait aucun accident fébrile. A l'âge de treize mois, en février 1846, il eut, sans cause connue, une fièvre très forte qui dura trois jourS; sans aucune éruption à la peau, sans convulsion du globe oculaire, ni mouvements convulsifs dans les membres, et sans contractures, sans troubles fonctionnels respiratoires ou digestifs. Il était resté dans un état comateux pendant tout le cours de sa fièvro, de sorte qu'on ne s'aperçut qu'après trois jours qu'il avait perdu tous ses mouvements et qu'il ne pouvait même plus soutenir sa tête ni se tenir dans la station assise. On ne sut alors si c'était le résultat d'une faiblesse générale ou une paralysie. Avant sa maladie, cet enfant marchait seul depuis six semaines, et un mois ou deux après que la fièvre avait disparu, alors qu'il avait dû reprendre des forces par une bonne alimentation, il ne pouvait non-seulement se tenir debout ni assis, mais il était incapable de remuer les membres supérieurs. Il était évidemment atteint d'une paralysie générale. Les mouvements ne revenant pas, des vésicaloires volants furent promenés sur le trajet de la colonne vertébrale, saupoudrés avec la strychnine, puis on fit des frictions avec une huile ammoniacale. Du reste, son état était assez satisfaisant, et il avait commencé à manger après ses trois jours de fièvre. Après cinq ou six mois de ce traitement, les membres supérieurs commencèrent à se mouvoir; sa tête se soutenait bien, et le petit

(1) Depuis plusieurs années (huit à dix ans) mes confrères, connaissant les recherches électro-pathologiques auxquelles je me livre sur ces paralysies de Tenfance, m'en adressent en grand nomhre, choisies principalement dans les services des hôpitaux. II en résulte que les déductions générales que j'ai à exposer sont tirées de plus d'une centaine de faits.

ÉLECTRO-PATnOLO(iIE. - SYMPTOMES, MAHCHK. 279

malado pouvait se tenir assis. — En i 847, d'après l'ordonnance de M. Trousseau, la strychnine fut administrée, ce qui provociuait des secousses générai(;s. Après cinq ou six mois de cet usage de la strychnine) à linlérieur, les mouvements dans les membres supérieurs et dans le tronc étaient complètement revenus; mais la paralysie persistait dans les membres inférieurs. — Deux ou trois mois après le début de cette paralysie générale, la mère de cet enfant s'était aperçue d'un amaigrissement considérable des membres inférieurs, surtout du côté droit, tandis que les membres supérieurs conservaient leur volume normal ; cet amaigrissement augmentait progressivement. — Avant la maladie, les pieds n'étaient pas déformés ; ils n'étaient ni plus en dehors, ni plus en dedans qu'à l'état normal ; mais un an après le début de la paralysie, on vit le pied droit se renverser en dehors et le gauche en dedans, et en même temps ses pieds se raccourcissaient, d'après le dire de la mère, c'est-à-dire que le dos du pied se voûtait pendant que sa plante se creusait. Cette difformité s'accrut pendant une année, sans qu'onsongoûtà s'y opposer. Cène fut qu'en i850 (quatre ans après le début de la maladie), qu'un appareil orthopédique fut appliqué, dans le but d'empêcher la voussure du pied. Il fut gardé pendant sept mois, mais il ne parut agir un peu que sur le pied gauche. — Cette amélioration locale ne modifia nullement l'étatde la paralysie des membres inférieurs ; cependant, sous l'influence des moyens généraux employés sans interruption (les bains salés, aromatiques, de Paréges, les frictions avec des huiles ou des pommades excitantes), la cuisse gauche avait pris un peu de développcmentet l'enfant pouvait la fléchir un peu sur le bassin. L'intelligence est restée intacte ; après la disparition de la fièvre, ce petit malade a repris sa gaieté habituelle. C'est dans cet état qu'il me fut adressé en novembre 18.-)2; alors je constatai les phénomènes suivants: La cuisse gauche est notablement plus forle que la droite; les jambes sont également grêles. A gauche, taluK vahjufi, pied creux tordu en dedans (fig. 40), et à droite, talus valgus, pied

. Fig. iO. Fn^. H.

erftux direct (lig. il). Des deux cèles la pointe du pied re.-te ron.-tam-

'JSO IMUM YSIK MUOIMIIOUK (.RAISSKUSE DK I/KNFANCE.

im»nt rolovôo (t.ilns) ; vonssnro ron^i{l(Tal)lo du piod droit, les prcmi("»roR pliiilaiiges (Hdiil ronvors(''OS sur les métacirpinns et les doux denii(>rcs llôcliies. A gaucho, m<^me disposition dos orteils ii nn do;(r('î ruoindro. De rha(|uor(M(^, impossibililc^ d'étendre la jambe sur la cuiss(» ct.de fléchir celleci sur le bassin; toutefois ce dernier mouvement senihh^ se faire un peu à pauclic. A r<'Vf)lt)r(iti()}i clcctro-nnianiltiirr, tous les tnnsclrs dr hi cuisHc ne contractent à gauche. A droite, je ne pnin faire contracter^ et cela faiblement, que les pêchixfinirfide la jambe sur la cuisse elles adducteurs. Tous les muscles de la jambe, qui sont très atrophiés, se contractent électriquement, à l'exception des (jastrocnémietis^ du jambier antérieur et postéi'ieur à droite, et des péroniers à gauche.

En résumé, on voit dans l'instoiro (jiic je vions de relater la série de pliénomènes (jui caractérisent la paralysie atropbique graisseuse de l'entance h ses <lifîércntes périodes et la marche «qu'elle a suivie. Dès le début va\ elïét de la maladie, cet enfant ne fait pas de mouvements : on l'attribue à la lièvre intense et à l'état comateux qui raccompajjjne ; ce n'est que lorsque la fièvre est tombée, que l'on s'aperçoit (pi'il est atteint d'une paralysie générale. On ignore à quel moment de la maladie cette paralysie générale est survenue, parce qu'on ne la soupçonnait pas ; on n'a pas cherché à s'en assurer.— Vers le sixième mois de la maladie, les mouveinents commencent à reparaître dans les muscles des membres supérieurs, du cou et du tronc; ils ne sont complètement revenus qu'après cinq mois d'un traitement par la strychnine; mais l'absence de mouvements persiste dans un grand nombre des muscles des membres inférieurs.

Malgré leur état de paralysie prolongée, les membres supérieurs ne sont pas atrophiés ; tous les muscles s'y sont conservés intacts, et les os de ces membres supérieurs n'ont point éprouvé, comme les membres inférieurs, d'arrêt dans leur développement. Ce fait prouve qu'il faut plus que l'absence des mouvements pour porter un grand trouble dans la nutrition ; qu'il faut, pour le produire, une lésion nerveuse profonde dont les effets se sont manifestés aux membres inférieurs. J'y ai vu, en efïet, par l'exploration électrique, des muscles possédant encore tous leurs faisceaux, quoique très atrophiés, d'autres n'ayant plus qu'un très petit nombre de fibres, d'autres enfin ne donnant plus signe de vie; à la jambe, certains muscles (ceux qui sont moins atrophiés) ont entraîné le pied et les orteils dans leur direction et occasionné une déformation considérable du pied et dos orteils (l).

(1) Voici la ficnèsc de ces deu\ pieds l)')!s : le triceps sural étant entièrement

ÉrECTUO-PATHOF.Or.lE. — SYMPTOMES, MAnCHE. 2H1

Enfin la Irsion d»^ uiilrilion s'est (''vidoinnicnt ("ait sentir dans les os d(î la jainlMîetdii [)ied, on l'innei'vation était plus profondénient atteint<;.

Ces pliénoniènes morbides ([iii se sont développés snceessiveinent chez cet entant (paralysie, atrophie et substitution graisseuse de certains muscles, puis déformation des membres dans certaines r«'p;ions, parce que l'atrophie avait fraj^pé les muscles d'une manière inégale, ou plutôt parce que les mouvements sont revenus dans les muscles qui étaient moins atropliiés) ; ces phénomènes, dis-je, se sont manifestés de la même manière dans les autres paralysies atrophi(jues graisseuses de l'entance que j'ai observées. On conçoit (pie les troubles locaux et les difformités doivent vari(;r selon les régions où la maladie a établi son siège.

Voici la relation d'une paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, qui, après avoir été presque générale au début, se fixe dans le membre supérieur gauche et dans le membre inférieur droit. Dans le premier, elle a détruit le deltoïde et les muscles de la région sous-épineuse, et atrophié les muscles du bras; dans le second, les péroniers ne donnent plus de signes d'existence.

Observation XL. — Pauline Dubois, quatre an? et demi, demeurant ruedeTÉcole-de-Médecine, n° 6, d'une bonne constitution, dont la dentition

détruit de chaque côté (ils sont certainement gras comme dans la figure 4:i, qui représente la préparation anatomique d'un pied bot analogue, mais à un degré moins avancé), les muscles antagonistes, le jambier antérieur, le long extenseur des orteils, l'extenseur du gros orteil, à droite, et les mêmes muscles, à l'exception du jambier antérieur, à gauche, ont entraîné progressivement le pied dans une flexion continue sur la jambe. Il en est résulté un talus qui a augmenté progressivement avec le raccourcissement graduel des fléchisseurs du pied sur la jambe. Pendant que cette déformation du pied se produisait, les muscles fléchisseurs de l'avant-pied sur l'arriére- pied réagissaient en sens contraire. Ainsi, à gauche, le long péronier latéral et le long fléchisseur des orteils intlécliissaient l'avant-pied sur l'arriére-pied, et formaient un talus pied creux direct, c'est-à-dire que la face plantaire de l'avant-pied regarde en bas (voy. la fig. 41). A gauche, les fléchisseurs des orteils agissant seuls, les quatre derniers métatarsiens se sont seuls courbés sur l'arrière-piod, pendant que le premier métatarsien est resté élevé par le fait de l'absence d'action du long péronier latéral. Il en est résulté un talus pied creux varus de l'avant-pied, c'est-à-dire que la face plantaire de rellc-ci regarde en dedans (voy. la fig. 42). Puis, comme dans tout tains, la nialUole devient toujours saillante, ou, en d'autres termes, le pied tourne en dehors par une raison mécanique qu'il serait trop long d'expliquer ici; il s'est formé |)rogressivement aux deux pieds un valgus de l'arrière-pied. En somme, nous avons deux talus valgus dont la face inférieure do l'avant-pied regarde on dodans <lu rf){6 gauche, et directement en bas du côté droit.

282 l'MUI.TSlE ATIUUMIKUIB (iUAISSElTSE DE I.'KNFANCK.

a v\v lioiiHMiso ol s'osl Icmiini'jo à l'Aj^o do duux ans, a (m vers l'âgodo trois ans, la roiigoole, sans accidonts consécutifs. Trois mois après celte fièvre (^ruptivc on avril ISo.'î), on s'iiporrut (ju'ojlo no |)f)uvait pas lover le bras gaiiclK', ni so stM'vir do la main de ce côlô ; ollo fais.iil sculoinenl quelqups njouvemenis de Iloxion ol d'extension des doigts, et le poignet tombait ganh (pTcIle pûl le relever. Sa mère affirme que la voilh; elk' se servait bien de ce niembre. On na pas songé à examiner l'ôlaL des membres inférieurs. Le soir (lu jour où l'on découvrit cette paralysie, l'enfant toniba dans des convuU sions qui durèrent huit jours, et le médecin constata que le membre infériem- du rôle opposé (côté droit) était également paralysé. On vit aussi que les muscles du tronc et du cou étaient paralysés; car, pendant dcîux mois, l'enfant ne pouvait rester assise ni soutenir sa tête, et quand elle était couchée, elle ne i)ouvait faire aucun mouvement. La motilité revient progressivement dans les muscles du tronc et du cou, plus lentement dans ces derniers, puis dans les muscles de lavant-bras, dans les muscles qui meuvent la cuisse et la jambe; mais les péroniers restèrent paralysés. — En juillet 1854, cette petite fille m'est adressée par M. Bouvier. Voici les principaux phénomènes que je constate alors. Le membre supérieur gauche est beaucoup moins développé que du côté opposé ; le relief du deltoïde gauche n'existe pas ; on voit, au contraire, dans le point qu'il occupe, un amaigrissement considérable et une saillie de la tête de l'humérus 'qui fait relief sous la peau, et paraît assez éloignée de la cavité gléno'ide (elle semble n'être maintenue en rapport avec elle que par la capsule articulaire, voy. fig. 42). Par le toucher, on ne sent pas les muscles de la fosse sous-épineuse, on a de la peine à retrouver à travers la peau les fléchisseurs de l'avant-bras, ainsi que le triceps brachial. Le pied droit est tourné en dedans (équin varus) ; les mouvements des péroniers et du long extenseur des orteils sont seuls perdus. Par l'exploration électrique, on ne retrouve plus les traces du delto'ide gauche ni des muscles de la fosse sous-épineuse, mais on sent quelques contractions dans les biceps et triceps brachiaux, bien qu'ils soient très atrophiés. A la jambe droite, les péroniers et le long extenseur des orteils sont les seuls dont on ne puisse constater l'existence par l'exploration électrique. Enfin, les os ont subi un arrêt de nutrition dans les régions où l'atrophie musculaire a fait le plus de ravage. Ainsi, le scapulum est plus petit du côté gauche (de l'angle inférieur à l'extrémité deFacromion,

Fig. 42.

ÉI.IXTHO-I'ATIIOI.OGIE. — SYiMPTOMES, MARCUK. 285

on trouve unoditréroncode 1 rentim(!lrc onirolecôlé gaucho ol le côté droit); riiuniLTUS a très notablemmil diininiir de, valuine, ainsi (juc io tibia et les os du piod. La tcMiipùraturo du bras f^aurlio et de la jajube droite est diminuée. Après huit séances de l'a rai lisii lion localisée, la (loxion el l'extension de l'avant-bras sur le bras ont commencé à se faire. Ce traitement farildique, continué pendant une quarantaine de sé-mces, a développé considérablement les fléchisseurs de l'avant-bras sur le bras ; ce qui lui poriuellra de se servir de sa main dont les muscles sont sains.

Je vais exposer somniaireineiit un autre cas plus grave encore «jue les précédents, en ce sens que la maladie a détruit tous les muscles des membres inférieurs, à l'exception de quelques faisceaux musculaires des fléchisseurs de la cuisse sur le bassin.

Observation XLI. — Paralysie atrophique graisseuse de tous les muscles moteurs des membres inférieurs, à l'exception du tenseur aponévrotique gauche. — Trois heures de convulsions au début.

Eugène Sivry, âgé de onze ans, rue de l'Arbre-Sec, impasse des Provençaux, n° 6. A l'âge de trois ans, sans cause connue, mouvements convulsifs généraux dans les membres et dans le tronc ; perte de connaissance pendant trois heures. Les parents ne se sont pas aperçus qu'il eût de la fièvre, car après ses convulsions, il recouvra sa gaieté et son appétit, mais il ne pouvait remuer les membres inférieurs et se relever de son lit, ni se tenir assis. Il ne se plaignait pas de douleurs. Un mois après le début de la paralysie, il peut se tenir assis ; se redresser quand il se penche en avant, mais les membres inférieurs sont restés paralysés, et de plus ils s'amaigrissent rapidement. Une médication assez active paraît cependant avoir été suivie dès le début: vésicatoires promenés le long du rachis, strychnine, bains sulfureux, rien n'a pu améliorer l'état de ce malheureux enfant qui m'a été présenté en 1858 (huit ans après l'invasion de sa maladie). Voici ce que j'ai constaté alors. La peau des membres inférieurs est littéralement collée aux os, comme on peut s'en faire une idée, en voyant les figures 43 et 44, dessinées d'après mes photographies. Parle pincement, je n'y reconnais, dans aucun point, do tissu charnu. L'exploration électrique n'y provoque pas la moindre contraction, excepté au niveau du tenseur aponé vrotiipie droit. Cet enfant ne peut mouvoir ni les orteils, ni les pieds, ni les jambes. Il fléchit seulement très légèrement la cuisse gauche sur le bassin, lorsqu'on le couche sur le coté droit : mais ce mouvement est tellement faible, qu'il ne saurait vaincre le poids du menibro inférieur, comme lorsqu'étant assis il essaye d'élever la cuisse. Si Ton place celte cuisse dans la flexion sur le bassin, il ne peut l'étendre. Du côté opposé les mouvements do la cuisse sont nuls. Une brido formée par le lonsrur aponévrotique du

28/| IVVKAI.YMK ATIKU'IIIUIIK (MIAISSI'MJSK DK i/KNKANCK.

rôl(» ^aiiclic s'oppose a rcxtciision comploUi (l<5 la ciiisso, et lorsrjiK! l'on veut (Ml NaiiKTc la rûsistaiico, le bassin se roiiversoen arrière sur la coloniic V(Mlol)ral(\ (il* nianirroà loniuM- uiio iMisoliurc très prononcée. Si l'on veul le lairo tenir debout, les trois segments du membre inlérieur s'infléchis?ont

FiG. 43.

les uns sur les autres, comme dans la figure 43, où on le voit forcé de se tenir au cou de sa mère pour ne pas s'affaisser. Cependant quelques mois après le début de sa paralysie, cet enfant s'est mis comme tous ceux que j'ai vus atteints par cette infirmité, à se transporter d'un lieu à un autre, à la manière des culs-de-jatte, c'est-à-dire en se traînant sur son derrière à l'aide des membres supérieurs. Mais il a trouvé bientôt une manière plus commode et plus rapide de progresser sur ses'membres inférieurs : s'arc-boutant, comme dans la figure 4 4, il saisit les pieds avec les mains et les porta l'un après l'autre en avant, en imitant ainsi le pas de la marche. Il acquit bientô

ANATOMIE PATUOLOGlgUE. I^^^^

laiil d liabiluli' (Iniis cet exercice, (ju'il se IraiisporUiil , de celle façon, d'un lieu à un autre [)lus r.ipidenienl ([u'en se Irainanl sur son derrière. Il |)ut môme aussi monter un escalier. Quand je le vis, il marchait de cette manière depuis plus de six ans. Il en était résulté que les ligaments de l'articulation du coude, trop faibles pour su()porter incessamment, à cet âge, le poids du corps, avaient été distendus dans le sens de la flexion, au point

que l'avant-bras faisait un angle rentrant avec le bras, dans le sens de l'extension (voy. la fig. ii), quand il prenait pour marcher l'attitude que je viens de décrire.

Ainsi voilà une alVcct ion ([ui a oiilièrcnieiit dtlruit ii peu près tous les muscles des uienibres inférieurs, et dont l'invasion subite a été annoncée seulement par trois heures de convulsion.

Je ne rapporterai pas ici les cas assez nombreux dans lesquels la paralysie atrophique {jraisseuse, plus localisée il est vrai, n'est précédée ou accompagnée ni de lièvres, ni de convulsions, ni de douleurs, dans lescpiels elle se décèle seulement par un trouble de la marche.

§ II. — Anatoniir patliologi(|ue.

A. — Muscles.

Lobstein (1) cite plusieurs cas de paralysie de rcnraiire dans les- (picls on trouva un certain nombre de muscles de la jambe convertis en une masse graisseuse.

(I) TraiU' d'analomie patlwloijiquc, l. 11, §009.

'J8(') PVHAIYSIK \TU(M»morR (iUM^SFl'SR DK 1. ENFANCE.

M. Ui)Uvi«M' <lil(l) : <- Dans les pieds bols anciens, tr»ns ces muscles sont îninces, pùlcs, ati'opliics, cl le plus souvent graisseux. » Ce nn^nie observateur en a rapp(M"lé un casaveo fi-iui-tî coloriée, n'prcsentant les muscles j;raisseu\, dans son travail couroinn'î par llnstilui, et un second exemple dans une (îommunicalion verhalo l'aitci ù r Académie de médecine (2).

M. lirocii a constaté é{,^alement l'existence de certains muscles graisseux chez des enfants affectés du j)ied bol; il en a rai)porté plusieurs exem[)l('s(:5).

M. Edward Meyron a publié en 18;^2 (/i) une observation de paralysie de renl'ancc qm a otlert les symptômes caractéristiques de la paralysie atrophiiiue ^riusseuse, et dans laquelle un certain nombre de muscles examinés au microscope ont présenté tous les degrés d'altération de tissu par lesquels passe la libre musculaire avant d'arriver à la métamorphose graisseuse. M. Meyron a fait représenter ces degrés d'altération dans ([uatre figures. Dans la première, on voit les stries transversales ([uiont les caractères microscopiques du muscle, à l'état sain ; dans la deuxième, les stries transversales commencent à disparaître et sont remplac(''es par des granules; dans la troisième et la quatrième, les stries transversales ont disparu et sont remplacées par des granules et par des vésicules adipeuses.

Observation XLII. — M. Bouvier m'a fourni récemment l'occasion d'examiner l'état de la fibre musculaire chez une jeune tille nommée Alphonsine Quaras, âgée de douze ans, et qui a succombé en novembre 1 8o9 à une fièvre typhoïde, dans le service de M. Blache, à l'hôpital Necker. Elle était affectée dune paralysie alrophique graisseuse de l'enfance, qui avait produit, du côté droit, un talus pied creux varus dans sa moilié anlérieure. La masse charnue formée par les jumeaux et le soléaire, très atrophiée, était d'un blanc jaunâtre. Il était très difficile de reconnaître exactement où commentait le tissu musculaire dégénéré, où cessait le tissu adipeux qui l'entourait. Cependant on trouvait dans les jumeaiix quelques points qui n'étaient pas encore complètement convertis en graisse. Ils étaient d'un rouge plus ou moins jaunâtre. Ces différents points, examinés au microscope ainsi que les parties entièrement décolorées, ont offert tous les degrés de la métamorphose graisseuse, signalés dans les ligures de M. Meyrand,

(1) Dict. de médecine et de chirurgie pratiques, t. XIII, p. 73.

(2) Bulletin de l'Académie de médecine, Paris, 1838, t. lll, p. 231.

(3) Bulletins de la Société anatcmique, 1849, p. 265; 1850, et p. 40,1851.

(4) On granular and falty degeneration of Ihe voluntar muscles {Médico-chirurgical Transactions^ vol. XXXV^ p. 72).

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ImpBecqatt.

vùtionXLll.p.286.) Je Lecomte.p. So€.) CXXV. p S68 et S69. )

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E'al anatomique des muscles dans la paralysie atropKique graisseuse del'enrance . { Yoy.l'oh&^vaUoi\XLU.p.286 ) Etal anatoraique des muscles dans l'atrophie musculaire éraisseuse proèressive , l Voy. .lutopsie 4eLecomté.p. So6.) Ahopliîc de k papille du nerf opti(|ue dans lataxie locomotrice pro^reasive . ( \'ov l'observation CXXV. p S63 e( â6S. ;

ANATOMIE PATIIOLOr.lOUK. 2H7

ot (\nv l'ou rclnjuvu uxactemenL i^cinblablc.s diiiis l'iilrophie imisculiiire ^^M'iiisseui^L' progressive (voir le chapitre XV). — J'ai assisté à quiilre autopsies d'alroiiliio miisculairo graisseuse progressive; je déclare qu'à l'œil nu l'altération (1(5 tissu muscuhiire est absolument la môme que dans la paralysie atrophi(HH' giaisseuse. Les figures i") et 46 en donneront, je l'espère, une idée. {{]{is deux figures sont lilhographiées et coloriées.^* La ligure 4.'i, dessinée et coloriée d'après nature par M. Lackerbauer, représente la jambe dissécjuée de la jeune (ille alleinlo de paralysie atrophique graisseuse* de l'enlancedont il vient d'être question. La figure 46, dessinée et coloriée par M. Lackerbauer d'après la peinture d'un artiste d'un grand talent, M. Gourlier, représente le membre supérieur d'un nommé Lecomte, qui avait succombé à l'atrophie musculaire progressive (son histoire sera rapportée dans le chapitre XV).

A l'exploration électro-musculaiiv, j'ai toujours trouvé une plus grande quantité de fibres saines dans les muscles contractures ou rétractés. Quand on a suivi les diverses phases de la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, on ne comprendrait pas (pi'il en fût autrenient. 11 ressort, en effet, des faits que j'ai observés et dont quel([ues-uns ont été relatés dans ce chapitre, qu'au début, tous les muscles du membre aflecté sont paralysés; qu'à une période plus avancée de la maladie, certains muscles recouvrent leur contractilité après avoir été plus ou moins atrophiés, tandis que d'autres restent paralysés, et subissent très probablement la translbrniation graisseuse. Eh bien! j'ai démontré que ce sont les premiers muscles qui entraînent le membre dans leur direction, au momejil oi: leur coutraclililé ap[)araît, et que leur raccourcissement continu dél(U"minc à la longue leur contracture ou leuf rétraction, puis le raccourcissement de certains ligaments, la déformation des nionbres et des surfaces articulaires, etc. En conséquence, c'est dans les antagonistes des muscles contractures qu'on doit trouver les nmscles gi-aissoux.

Cependant il est incontestable qu'on a quelquefois vu les nm.scles contractures se transformer en tissu graisseux (l). Dans ces cas, ces nmscles ont dû se contracturer primitivement, puis s'atrophier et se <'onvertir à la longue en graisse.

(l) Quant à raltération fibreuse des muscles retraités, son existence réelle ne parait pas encore démontrée. « Une théorie ingénieuse et célèbre, dit M.Droca. a raltacho tous les pieds bols congénitaux ù la rétraction convulsive, rétraction reconnaissable, à toule:^ les époques, par raltération fibreuse des nmscles rétractés. Or je \iens de dire que celte allératiou fibreuse manque presque toujours, sitwn toujours. » {UuUclinsde laSocicté analomiquCy 1851.)

'iSN l'MlM.YSIi: AIHOl'HigUK (JKAISSEIISE I)K I.ENFANCK.