Centres ner\('U

Oiicl pciil (Hrc le point des centres neivcux dont la lésion dyna- ?iii(jii(' on anatonii(|ue occasionne ces troubles dans la contracldité cl la nnliilion nuisculairtrs? ^

l'^n raisonnant par analogie, j'ai été conduit à |)('nser que le point de d(;part de ces i)aralysies j,'raves derenlance pouvait résider dans le système nerveux spinal. En eftét, dans prescpie toutes les lésions trauinalicpies de la moelle ou de ses en\elop[)es(pril m'a été donné d'obscrvi'r chez l'adulte, les désortlres musculaires syniptomaticjuiîs de la lésion médullaire sont exactement les mêmes (pie ceux (ju'on observe dans les paralysies alro})lii(pjes graisseuses de l'enfance. Adincllanl un instant celte liypollièse d'une lésion anatomicjue ou dynnniiqiie d(! la moelle dans les paralysies de l'enfance, examinonsles [mrallelenicnt avec les paralysies traumaticjues de la moelle ou des nerfs; alors nous voyons (pie, dans les unes et les autres, la paralysie niarcpie le début de la maladie, puisque après un temps plus ou moins long, les nmscles qui dépend(;nt des points de la moelle les plus léi;èrenient atteints par la maladie recouvrent leurs mouvements volontaires et leur nutrition, tandis que ceux (pii reçoivt'Ut leur inlUix nerveux des points plus profondément lés(îs s'atrot)liient ou deviennent graisseux. Il est difficile de ne pas reconnaître, dans des phénomènes aussi semblables, l'expression symptomatique d'une lésion analogue de la moelle.

Cette similitude entre les symptômes et la marche de la paralysie consécutive à la lésion traumatique de la moelle et ceux de la paralysie graisseuse de l'entance m'ont fait présumer de bonne heure que peut-être la contractilité électrique serait plus ou moins diminuée dans les muscles atteints par cette dernière (la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance), ainsi qu'on l'observe dans la première (la paralysie spinale]. Malheureusement je ne me suis pas trouvé (hms des conditions favorables pour faire ces recherches, car il m'est rarement donné d'observer la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, dans sa période d'acuité. Les malades ne me sont adressés, en général, qu'a une époque très éloignée du début (d'un mois à deux ou trois ans). Cependant j'ai eu l'occasion d'en observer quelques cas dans les premières semaines, c'est-à-dire à une époque où les muscles paralysés ont seulement diminué un peu de volume. Eh bien ! par l'exploration électro-musculaire, j'ai trouvé dans ces' cas que, parmi ces muscles paralysés, les uns se contractaient plus ou moins, et que les autres ne se contractaient plus du tout. J'ai pu

suivre ces faits pendant une anntî»; ou deux, et voici ee qui est arrivé. Les muselés dont la eontraetililé électricjue était intacte ont recouvré plus rapidement leurs mouvements; tandis (pie la paralysie s'est dissipée chez les autres d'autant plus lentement, qu'ils se contractaient moins par l'excitation électrique; l'atrophie a atteint d'autant plus profondément les muscles, qu'ils répondaient moins à la faradisation ; enfin ceux dont l'excitabilité n'était i)as appréciable, m'ont paru jusqu'à présent menacés d'une entière destruction.

§ III. — Diagnostic.

A. — Dans la période (ratuilr.

Le diagnostic et le pronostic de cette afTection de l'enfanct; sont difticiles à établir, à une époque voisine du début, si l'on s'en tient aux données fournies par la sémiologie ordinaire. Ce n'est pas que l'on ait à redouter une terminaison mortelle ; je n'en connais pas un seul exemple. Mais combien de temps alors durera la paralysie? Après la guérison de cette paralysie, les muscles s'atrophieront-ils seulement, ou deviendront-ils graisseux? Quels muscles sont ainsi menacés de destruction? On comprend l'importance de toutes ces questions de diagnostic, au point de vue du pronostic, puisqu'une perte plus ou moins grande de mouvements, et presque toujours des difformités incurables, sont les conséquences inévitables ou de l'atrophie ou de la transformation graisseuse de cei'tains muscles. Or, dans l'état actuel de la science, c'est ce qu'il est impossible de résoudre sans le concours de la faradisation localisée.

Il existe une espèce de paralysie de l'enfance décrite par un auteur anglais, M. Kennedy, sous le nom de paralysie temporaire de l'enfance^ que cet observateur attribue ou à l'impression du froid, ou à la compression du membre, et qu'il a vue aussi survenir après des convulsions ou à la suite d'une lièvre éruptive. Elle se déclare avec une fièvre de courte durée, quelquefois sans fièvre, et guérit ordinairement en ([uelques jours, ou en plusieurs semaines, mais sans laisser de traces.

En rapprochant les taits publiés par M. Kennedy des paralysies

atrophiques graisseuses de l'eid'ance ([ue j'ai observées, je n'y trouve

aucune dilference quant aux symptômes généraux ; il n'en existe

que dans les signes fournis par l'exploralion électro-musculaire et,

duciiknm:. 19

-'-^O PAIUI VMK ATUOlMligiIR GRAISSI-ISE I)K I.'ENFANCK.

|»lus lard, (liins la Miaiiic'.ru dont rîitTt'clion s'est tcriiiiiK'c. C'est ce que je vais déiiKHitrer i)ar queNjues (exemples.

I. Il est ratioimrl d'espérer (pi'mie p.iralysie qui survient dans un inend)re, sans fièvre, sans douleur, sans être précédée de eonvulsions, se terminera rapidement par la j^^uérisun. M. Kennedy en rapi>orte, en ettet, un exemple.

Orservation XLIII. — C'était un enfynt âj?6 flo qualor/o mois, dont le membre supérieur gaucho était paralysé. Dans l'absence de loute cause appréciable de cette paralysie, la mère soui)çonnait que la personne chargée de prendre soin de cet enfant lui avait donné (juelques coups sur le bras. La guérison eut lieu en deux jours ; le traitement n'avait consisté qu'en quelques poudres altérantes et un l)ain.

En regard de ce cas heureux, j'en vais placer un, aussi simple en apparence, et dont la terminaison a été des plus malheureuses.

Observation XLIV. — M. H,.., âgé de dix-huit ans, demeurant rue du Faubourg-Montmartre, est venu réclamer mes soins pour une paralysie atrophiquo graisseuse qui date de son enfance. Voici en résumé son histoire. Il avait quinze mois, époque à laquelle il commençait à marcher, quand sa mère s'aperçut un matin qu'il éprouvait une grande faiblesse dans le membre inférieur droit. Les mouvements du pied sur la jambe et ceux des orteils paraissaient entièrement abolis. Cette paralysie ne fut précédée ni suivie de fièvre, de douleurs, etc., en un mot, d'aucune espèce de dérangement dans sa santé habituelle. On ne put rapporter cette paralysie ni au travail de la dentition, ni à aucune affection vermineuse; l'enfant avait toujours joui d'une bonne santé. Enfin, sa mère, qui l'a élevé, est certaine qu'il n'a pas fait de chute, qu'il n'a reçu aucun coup. Malgré les soins les plus éclairés qui lui furent donnés immédiatement (M. Baron était le médecin ordinaire de la famille), la paralysie persista, la jambe s'atrophia, et il se forma un pied bot varus équin, pour lequel la section du tendon dAchilie fut pratiquée avec succès vers Fâge de six ans. (Cette opéralion dut être pratiquée plusieurs fois, le pied bot s'étant reproduit parce que l'appareil qui maintenait le pied n'avait pas été conservé.) Quand M. H... se présenta à ma consultation, je constatai que la jambe droite était très atrophiée, et que la cuisse droite même était beaucoup moins développée que celle du côté opposé; que le pied droit était plus petit que celui du côté gauche. A l'exploration électro-musculaire, je ne retrouvai plus les péroniers, ni lejambier antérieur, ni l'extenseur du gros orteil ; les autres muscles répondaient à l'excitation électrique, mais ils se contractaient avec peu de force, en raison de la petite quantité de leurs fibres musculaires: et la contraction volontaire

y était si faible, que M, 11... élail Ibrcé de luainlenir son pied à l'aide d un appareil orthopédique.

Ainsi, voilà deux allectioiis musculaires qui se tléclareiil sans fièvre, sans aucun trouble dans l'état général, chez deux enlants du même ûge : elles sont en apparence aussi légères Tune que l'autre; et cependant l'une guérit en deux jours, tandis que l'autre porte un trouble profond dans la nutrition du membre, atrophiant un grand nombre de nmscles, détruisant ([ueUiues autres de ces derniers, occasionnant enfin une infirmité incurable par la rétraction consécutive des muscles qui avaient conservé le plus de fibres intactes. Ces deux affections diffèrent entre elles par le siège; mais je pourrais rapporter, après l'observation de M. H..., plusieurs paralysies des membres supérieurs très légères aussi en apparence, et (|ui se sont également terminées par la destruction d'un grand nondjre de muscles. J'exposerai par la suite une observation analogue à celle de M. H..., dans hu[uelle la paralysie a débuté sans fièvre et a détruit complètement les muscles de la jambe et du pied. Depuis 1855, j'en ai recueilli sept nouveaux cas semblables, mais d0is lesquels j'ai trouvé un plus ou moins grand nombre de muscles atrophiés ou graisseux.

II. La plupart des paralysies atrophiques graisseuses de l'enfance que j'ai observées, ont été accompagnées, au début, de (luelques jours de fièvre plus ou moins intense, comme dans la plupart des cas rapportés précédemment. J'en ai vu aussi qui survenaient à la suite d'une lièvre conthiue ou d'une fièvre éruptive, comme j'en ai observé un cas avec M. le docteur Dechambre.

Il serait donc rationnel de penser, surtout d'après ces faits, qu'une terminaison par atrophie et transformation graisseuse est à craindre quand la paralysie s'accompagne, au début, d'une fièvre plus ou moins intense, de convulsions, de douleurs cutanées ou musculaires dans les membres, ou quand elle survient dans le cours d'une fièvre éruptive. Eh bien ! un tel pronostic n'est rien moins que certain ; car la i)iupart des cas de paralysies rapportés par M. Kennedy se sont montres avec les mêmes synq)tomes et dans des circonstances semblables, et ils n'eu ont pas moins guéri rapidement et radicalement (dans un espace de deux à dix jours).

MM. Uilliet et Barthez ont cependant rangé dans une même classe, sous le nom de paralysies a^seriUcKcs de l'enfance, les paralysies décrites par Kennedy, et ces paralysies dont la durée est beaucouj) plus longue et qui portent une atteinte si grave à la nutrition des

2<)2 pvnvi.YsiE MiioiMiion: guaissri'sk dk i, enfance.

nms('l«'s et (1rs os. Si toiitrs ces paralysies de l'ciiraiico sont ivcllniiiciit svmptoiiiati(|U('s duuv uh'uw maladie, s'il n'cxislo aucun si^ne (lia;?M()sti(Hie (pii les (lilï'ereiicie, ou conçoit conihien doit cire (Mnharrasséc la position du iiK'decin en piw'sencc de telles atVcctions.

Mais j(; ne i)uis voir une maladie identirpic dans ces paralysies légères, justement appelées temporaires par le patliolof^iste anglais, et dans ces paralysies dont la durée se prolonge jusfpi'à une année ou deux, et qui , lorsqu'elles sont guéries, laissent les os atrophiés, les membres délormés, certains muscles atrophiés et certains antres transformés en graisse. Je ne puis admettre (ju'entre ces diverses paralysies de l'enfance, il n'y ait (ju'une difiérence de degré delà maladie, car les signes de cette différence de degré n'existent pas, ainsi que je viens de le démontrer, dans la période d'acuité.

Vraisemblablement ces paralysi<îs temporaires sont dues à un trouble nerveux pé.'ipliérique occasionné par une influence rhumatismale ou i)ar une compression du membre. Je crois, au contraire, que les paralysies de l'enfance qui altèrent profondément la nutrition, dans <^es régions où elles siègent, sont produites par un état morbide (juelconque de la moelle ou de ses dépendances, qu'il soit ou non appréciable, après la mort, à nos moyens d'investigation, d'ailleurs fort imparfaits.

Cette hypothèse repose, comme je l'ai dit précédemment, sur l'identité des phénomènes qu'on observe dans la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance et dans la paralysie consécutive à la lésion traumatique de la moelle.

Un fait de paralysie, dite essentielle de l'enfance, publié par MM. Rilliet et Barthez, dans lequel, à l'autopsie, on ne trouva aucune lésion anatomique dans les centres nerveux, paraît condamner mon hypothèse. Mais ce fait, à mes yeux, ne prouve rien ; il ne m'est pas démontré que dans ce cas la paralysie appartenait à ce que j'appelle paralysie atrophique graisseuse de l'enfance. Il s'agit, en effet, d'une petite fille âgée de deux ans, dont le membre supérieur avait été paralysé subitement sans cause connue, et sans que la paralysie eût été précédée ni accompagnée de fièvre, de convulsions, etc. Un mois après, la mort survient par la complication d'une pneumonie lobulaire, et à l'autopsie on ne trouve aucune lésion appréciable ni de l'encéphale ni de la moelle épinière. Cette paralysie pouvait bien être une de ces paralysies temporaires légères, qui guérissent en quelques semaines. Il ne m'est pas prouvé que les muscles se tussent atrophiés ou convertis en graisse, si l'enfant eût vécu. Ce même doute n'existerait pas si j'avais pu savoir si les

iriuscU's [)ar;ily.sL's avai<'iil [)"i(lii jilus ou moins Iciii- coiilrac lililé électri(iii«?, corninc j'.ii cii |tlusi<'urs l'ois l'occasion do l(; conslatcT chez (les entants dont les niernbres étalent paialysi'îs depuis pen de temps. J'ai [)U, à l'aid*; de ce seul si^iie, prédire la inaiclie de l'atrophie et de l'altération graisseuse. J ai rnarcpié les muscles qui ne devaient (jue s'atr()[)liier ;i des degrés divei's, selon le degré d(î diminution de leur eontractilitf' cleetriciue, et annoïKWT le retour plus ou moins prochain de leur motilité volontaire, tandis (pie j'ai annoncé la destruction lve< probable de ceux (pii avaient perdu et leur contractilité et leur sensibilité électri(|ues. Mon jug(,'ment ne s'est r[ue trop bien réalisé pour ces derniers muscles. En sonnne : 1 " L(î fait publié par M\I. Rilliet et Barthez est incomplet, et (U)nsé(juen)ment sans valeur. 2" La dénomination de paralysie essentielle de l' enfance ^ qu'ils appuient sur cette autopsie, ne me paraît pas justifiée jusqu'à présent. 3" En raison de l'analogie qu'on observe entre les sympt()mes, la marche et la terminaison de la paralysie atrophi(iue graisseuse de l'enfance et ceux de la paralysie consécutive à la lésion de la moelle, il est rationnel de rapporter la première paralysie à un état morbide quelconque de la moelle, appréciable ou non à l'examen nécroscopique.

En résumé, le fait principal qui ressort des considérations précédentes, c'est que, dans la période d'acuité, il est facile de distinguer par l'exploration électro-musculaire les paralysies temporaires de l'enfance des paralysies atrophi(iues graisseuses du même âge, puisque, dans les premières, on trouve la contractilité et la sensibilité électro-musculaires parfaitement intactes, tandis que ces propriétés sont plus ou moins diminuées dans les dernières.

B. — Période chronique.

Dans la période chroni(|ue, il est (juel(|uefois possible de confondre la paralysie atrophi(iue graisseuse de l'enfance avec la paralysie cérébrale de l'enfance et l'atrophie nmsculairc graisseuse progressive. J'exposerai leur diagnostic différentiel dans les chapitres consacrés à l'étude de ces dernières affections.

§ IV. — Pronostic.

Je ne sache pas, ai-je déjà dit, (pie la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance se soit terminée une seule fois par la mort. Les rares autopsies (jucTon en connaît ont été faites chez des sujets (jui

2\)fi l'MnrvMK AnuM'iiini !•; (miaisskiise df l'enfanck.

avaiciil succoiiiIh' à des maladies arcidciitclics, on à ljik! (''p<M|iie

avaiKîéfi (!«' la vie.

BiiMi (iir«'ll(' lie inciUHU' pas la vie (h; rciilaiit, la j)aralysi(; atropliicpui i^raissciisf ii'(Mi est |)as moins iiii<; alTcction j;rav<', |)aic(; (lu'cii di'truisaiil ou en atrophiant les or^^anes dn inouvcnimt, flUî coinpromel plus ou fuoins les Ibnctious niuseulair«;s, la rontorniation ci l'attiluile normale des membres. Jo puisdoimer une idZ-e de la j^ravité de C(;tlo affection musculaire en disant (pie c'est pi ineipalement elle([ui alimente rortlio|)«'die.

Le pronostic ne doit pas être porté d'après l'étendue de la paralysie, ni d'après l'intensité ou la durée de la fièvre, ni d'après les convulsions <pii apparaissent dans la premièn; période delà maladie, .l'ai en effet observé un assez grand nombre de ces affectif)ns (jui, au début, avaient frappé de paralysie le système musculaire avec accompa{;nement de lièvre intense et de convulsions, et dans lesrpielles cependant, après la période paralytique, un très petit nombre de muscles restaient atrophiés ou altérés dans leur texture, tandis que, dans d'autres cas où la paralysie avait envahi un ou plusieurs membres, sans avoir été précédée ou accompagnée de fièvre ni de convulsion, tous ou à peu près tous les muscles moteurs de ces membres avaient été détruits par la substitution graisseuse.

La gravité du pronostic, dans la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, est en raison directe du degré de la lésion nerveuse qui doit produire l'atrophie ou l'altération graisseuse des muscles paralysés. (3r la connaissance du degré de la lésion nerveuse qui menace la nutrition musculaire ne peut être obtenue que par l'cxl)loration électro-musculaire. En effet, comme pour les paralysies consécutives aux lésions des nerfs ou de la moelle, j'ai dit, dans l'étude symptomatologique de h paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, que plus la contractilité et la sensibilité d'un muscle paralysé sont diminués, plus ce dernier s'atrophie ou devient consécutivement graisseux, et plus cette altération de nutrition est rapide.

Je dois rappeler ici que l'absence de réaction d'un muscle à l'excitation électrique n'a pas la même valeur pronostique à toutes les périodes de cette affection musculaire, car pendant la période paralytique (dans les sept premiers mois de la maladie), elle annonce seulement que le muscle est menacé dans sa nutrition, tandis que pendant la période -de chronicité elle apprend que le muscle est passé à l'état graisseux. Il se peut, toutefois, qu'il reste encore quelques fibres musculaires intactes, mais tellement enveloppées de tissu graisseux, que leur contraction soit inappréciable.

Est-il besoin d'ajouter que la gravité du pronostic dépend moins