CHAPITRE XV

ATKOPHIE MUSCULAIHE GI'.AISSEUSE PUOGRESSiVE.

Quelques considérations historiques.

Les recliei'cliesqui ont été laites sur cette maladie, les dénominations diverses sous lescjuclles on l'a désij^née, sont toutes contemporaines. Aussi ne peut-on en parler sans toucher à des questions de personnes. Les intére^-sés sont toujours de mauvais juges dans ces questions de priorité, et tussent-ils d une parfaite loyauté, ils s'exposent toujours en les soulevant à laisser (lueUpie arrière-pensée

(1) Muller nie semble avoir entrevu la [jroprioté dont je viens de démontrer l'existence par l'oliservation pathologique.

« Il n'est pas bien certain, dit-il, que l'idée de la force employée à la contraction musculaire dépende uniquement de la sensation. Nous avons une idée très exacte do la quantité d'action nerveuse parlant du cerveau qui est nécessaire

pour produire un certain degré de njoiivemcnt Il serait très |)()ssil)le que

l'idée du poids et de la |)ri'ssion, dans le cas où il s'agit soit de soulc>er, soit de résister, fut, en partie du moins, non pas une sensation dans le nuiscle, mais une notion de la (|uanlité d'action nerveuse que le cerveau est excité à mettre

enjeu « [Manuel de physiologie, trad. .lourdat), 2'' édition revue et annotée

par K. Ijttré. Paris, 1851, t. H, p. 490.)

,'i:ÎS M'UnlMI'K Ml'-M'.i LMIIK (.11 M>>.i:i ^K l'IU »(.lli;s->l \ K.

dans l'cspi'il du |)iihli('. ('.('|i(Mi(laiil totil l(! iiioiidc sail aujoiii-d liwi ('•unlMcii la i'aïadisatioii localiser a c.oiitrd)!!!'; ii mettre en liiiiiièrc; celte alVectioii imiscidaire. El j)nis il ne m'csl plus |)e^Mli^ de passeur sons silence nii liavad eleclr(>-|»alli()l()f;i(pie conini iiiainl(;nanl de beancnnp d<î personnes, el (pic; j'ai adi'csse, en mai 1849, à l'Aciidénii(^ des sciences, dans le bnl de di'monlrer rexi^lence de ('Cltc espèce morbicUî. Il n'est donc i)as in()j)poi'fini ne sei'ait-co que pour mi(Mix taire ressortir l'importance de ma méthode d'j'necti-isation et les d<''coiiver(es(pie l'on doit à son ap[)licationl de dire qn(»l(]ues mots sur l'orii^ine de mes recherches sur ce point de patholoîjie.

Je ci)mm(!nçais à i)eine mes ex[)ériences éhîct'/o-nuiscidaii'es, que déjà j'étais tVappi' de certains phénomènes élran'^es (pie je pris d'abord pour des anomalies, mais (jui, en raison de leur fréquence, devinrent pour moi les signes d'une maladie nouvelle, ou du moins non encort; d(''(M'ite. ('/e>t cette maladie que j'ai)pelai plus tard ntraphie niusculniie avec IransforuKition graisseuse.

Ces phénomènes, sur lescjuels j'attirais [>ubliquement,chaf(ue jour, l'attention de mes conrrère> (et parmi eux je puis citer mes amis, MM. Brière de Boismont et Thirial), en répétant mes expériences aux lits des malades, me conduisirent à étudier comparativement, à l'aide de la faradisation lo(;alisée, les autres espèces d'atrophies musculaires s[)onlanées. Deux annexes après, j'étais en mesure d'écrire un travail sur ce sujet.

Le passage suivant que j'extrais de l'introduction de ce travail peut donner une idée de l'importance de mes recherclies sur l'atrophie musculaire.

« Dn a pu jus(|u'à présent confondre, sous le nom d'atrophies musculaires, des maladies essentiellement différentes par leurs causes, par leurs caractères anatomiques, par les trouble's fonctionnels (pii les accompagnent, et entin ))ar le traitement qui leur est applicable. Ce sujet, peu exploré jusqu'à présent, me paraît un des plus intéressants de la pathologie.

» Il est certaines conditions pathologiques dans lesquelles on voit les muscles diminuer de volume. A quelque degré que soit porté cet état, les fibres musculaires sont toujours alors conservées avec tous leurs caractères anatomiques, bien qu'elles pâlissent un peu, bien que leur quotité ne soit plus la même. Les fibres ne perdent aucune de leurs propriétés, seulement la force musculaire est diminuée en raison du degré de l'atrophie et de l'anémie du muscle. C'est un simple amaigrissement musculaire.

» Sous l'influence d'autres causes que nous exposerons plus tard, non-seulement le muscle s'atrophie, mais il est profondément altéré

niKI.nCKS (;()NSII)i;UAilnN>i lllMOKinliES. U'M)

dans >;i imlnlioii. (In voit, i)ai' «'xciiipic, des lihnjs disparailrc pou à peu, cil tout ou eu partie, pour lairc plact; à du tissu g^ai.^seux. Ainsi, (XTlains musclos irollrcut pluscpjcdc la ^rfaissc;; d autres sont plus ou moins altérés daii.^ (piel(pu;s points seuhMuent, et les libres museulaires non encoïc! (h'ii'uites sont d«''(;ol()t«''es. Souvent aussi, dans certains cas, dès le déhut (1(3 la uj.iladie, on ohserve (pie le muselé a perdu (^uehpies-unesdi; ses pro[)i'iélés, l.i cnntrnclilitf' rolontaire rt électrique. {Cvci ne s'appliipie pas, bien enli-ndu, mu muscle (jui, n'étant plus com[)Osé (pie d«; tissus graisseux et libreux, ne peut plus jouir des propriétt'is qm lui sont sp(';ciale3.)

» Knivsumé, bien (pie l'atrophie musculaire soit le point de départ des lésions musculaires dont nous venons (res(piisser les principaux traits, nous voyons (pie leur marche et leur terminaison diffèrent essentiellement entre elles. Kn etVet, dans l'une, les muscles s'amaigrissent et perdent une plus ou moins grande (juantité des fibres (jui les composent, tandis que, dans l'autre (espèce (ratio[)liie, la fibre musculaire est altérée dans sa texture ou disparaît i)0ur faire place à du tissu graisseux.

» 11 résulte des consid('îrations précédentes (pie, pour éviter toute confusion, ces affections diverses doivent être désignées sous des noms différents : ainsi, le nom iVotrophic musculaire simple nous paraît convenir à celle dans laquelle la fibre musculaire est toujours intacte, tandis que celui (.V atropine musculaire avec transformation graisseuse, appliqué à l'autre lésion de nutrition de la libre musculaire, rappelle un de ses caractères principaux. »

Étudiant ensuite l'atrophie musculaire simple, je rangeai dans cette première classe celle (pi'on observe dans le marasme essentiel (sans lésion connue des organes) celle ([ui est produite par le défaut d'alimentation (1), par les maladies chroniques, parles cachexies, et enfin celle qui est occasionm^e par le défaut de mouvement,

(I) Je dois à l'obligeaiuo de M. le docteur Lel)ort, dont raïUorUé est j^raudc en micrographie, la cornimiiiicalion d'une note (jui a trait à cotte question, et que j'avais iosérée dans mou travail Je me fais un plaisir d'en citer un extrait qu'il m'avait autorisé à publier... « Dans le [)remier de ces cas (lorsque l'atroptiie musculaire est la conséquence de réniaciation) le résultat de nos observations faites sur des animaux inférieurs on sur des vrrU'bres soumis à un jeune prolongé a clé tout à fait conforme h celui obtenu dans l'élude des muscles chez l'homme, lorsqu'une maladie aiguë, telle que la lièvre typhoïde, ou une maladie chronique, telle que la phthisie tuberculeuse ou le cancer, a conduit le malade au dernier degré d'émacialion. Dans tous ces cas, la texlure des muscles nest p«i positivement altérée, l'eul-ètre y a-t-il dimimilion dans les enveloppes cellu- Icuscs comme le périmisium, mais le fait est (pu* Ion constate dans ces circou-

/i'i() Miuu'iiii-; Ml si;i;i.viiu: (,u\i->ki-.k i'Iui(.iii>mm:

(•(Kiiiiic (Ui l'ithscrvc» S()UV(Mil ,"i la suite «les |)aiiil\>i<'> dr causes

<'('n'lM'al<'>. Je cilci-ai encore; h celte; (»ccasi<ni un ])assi^'e de mon

travail.

.{ (l(ms«M'nliveineiil an\ Ii-nJoiis ()r^ani(|nes du cervcan, on ohsei'Ve souvent , ahstcaction laite; de l'étal des nion\enieiils volonlaires, l'atropliic musculaire;. Mais, ejne'! ejurilLillej ele;:^ie'; ele; la paralysie', (|ue'le|ue ancienne que fVit la nialadit;, nousaveuis jusepTà présent conslalé que les muscles avaient eou.serve'; le;uis pre)priéiés, c'est-à-dii'e leur rontractilité et leur sensibilité» élee-tro-niusculaires. Da)ts ces cas, le tissu muscidnire n'est pas transformé en tissu rj7yiisseux, il est seulement pâle et a snl)i nue espe^ce d'amaigrissement. »

La seconde classe eTatrophies musculaire's, celle dans laquelle la fibre musculaire estalle'M'e';e dans son tissu, me paraissait appartenir à trois espèces de maladies parfaitement distinctes ; la première est produite par le eleiCaut d'influx nerveux spinal consécutivement à la le'^sion soit de la moelle, soit des neris qui en émanent; la seconde dépend d'une seule cause spéciticjue, l'intoxication saturnine, par exemple ; la troisième espèce, enfin, dont la cause ne me paraissait pas alors pouvoir être attribuée à une lésion appréciable des centres nerveux, et que je rapportai à une lésion péripJiérique, m'apparaissait comme une maladie nouvelle, non encore décrite. Dans les deux premières espèces d'atrophie, les troubles du mouvement sont les premiers phénomènes musculaires qui apparaissent : l'atrophie des muscles, leur altération de tissu ne sont que secondaires. Ce sont des paralysies atrophiques avec transformation graisseuse. Dans la troisième espèce d'atrophies, l'altération de nutrition de la fibre, musculaire est primitive, l'affaiblissement ou la perte des mouvements est principalement le résultat de la diminution et de la transformation graisseuse des fibres musculaires. Cette dernière affection est r atrophie musculaire avec transfornmtion graisseuse proprement dite. C'est sous cette der-

slanccs rinlégrité des éle}mouts propres aux muscles et surtout l'absence eJc transformation graisseuse. Nous n'avons [)as pu confirmer l'observation faite par M. Valcntin, que dans l'inanition, les fibres ou plutôt les faisceaux primitifs des muscles subissent une espèce de ramollissement central. La seule exception de transformation graisseuse, dans le marasme, se trouve dans ces cas infiniment rares, que M. Bizot (de Genève) a signalés le premier, dans lesquels le cœur subit, dans une période assez avancée de la pluhisie, une véritable infiltration graisseuse. » — De mon côté, j'avais produit artificiellement le dernier degré de l'atrophie musculaire, chez des chiens, par une alimentation insuffisante. Jusqu'à leur dernier soupir j'avais constaté l'existence de leurs muscles par l'intégrité de la contractilitéet de la sensibilité électro-musculaires.

nilKLUlJliS CONSlDKUAilONS 111^ lOUIUUlCS. Uh\

iiièrt' (Uînoiiiiiiatioii (juc je pi'ojxisiii, dans mon travail à l'IiisliUit, do lataii'L' entrer dans le cadre nosol()^M(jU(!.

J'ai diMnonlré aussi dans ce travail (jik; l*atr()[)lne musculaire avec transformation j^raisseuse, locale au début, tend toujours à se généraliser, (ju'(!lleest (luehjuetois liérédilaire, et (|ue le travail forcé de la contraction musculaire est une de ses piincipales causes occasioimelles.

Telle est l'analyse rapide, ou plutôt tel ('tait le plan do mon travail sur les atrophies musculaires, dont le but unitpje était de démontrer par des faits qu'il cxistn une nffertion jjnirment musculaire , qui se distingue ])a?' ses sipn/)tôi/tes, sa marche et sa terminaison, des paralysies dans lesquelles on observe l'atrophie rr\usculaire consécutivement aux lésions du cerveau, de la moelle ou de ses nerfs et à l'intoxication saturnine ;je voulais prouver enfin que ces dernières af/ections sont des paralysies atrophiques simples ou (jraisscuses, tandis que la ])remière est uniquement une lésion de nutrition caractérisée par l'atrophie et par la transformation graisseuse de la fibre musculaire, comme l'indiquait la dénomination cpie je lui avais donnée.

Ces faits curieux d'atrophie musculaire avec destruction do tissu, dont chaque matin depuis 18^7, je démontrais l'existence par l'exploration électro-musculaire, dans les différents services de la Charité, taisaient quekiue bruit. Déjà j'entendais parler de thèses ([ui allaient être publiées sur ce sujet par des élèves qui suivaient mes expériences. Aussi ai-jo vu avec plaisir (juc l'iiistoire de cette maladie allait être écrite par une plume savante, par mon ami M. Aran, (pii dt'îjà, en 1848, avait publié un cas d'atrophie semblable à ceux que j'avais déjà recueillis, et dans le(juel nous avions examiné ensemble l'état de la contractilité et (h; la sensibilité électro-musculaires. Désirant couper court à toutes les interprétations désobligeantes (jui ont été faites sur ce sujet, M. Aran m'avait engagé à déclarer que cette histoire est notre œuvre commune. Je ne l'ai pas jugé nécessaire : 1" parce que dans son travail, mon honorable ami avait prévenu le lecteur que je l'avais autorisé à extraire toutes les observations de mon mémoire, et conséquemnient (ju'il avait pris connaissance de ce mémoire; '2" parce (pi'il a écrit (jue nous avons exploré ensemble l'état de la contractilité et de la sensibilité musculaires dans les autres observations dont il est (piestion dans ce travail; T entin, parce qu'il a accepte et déve- ■ loppé les propositions qui ressortent de tous ces faits et {jUc j'avais déjà formulées. Mais je me hâte d'ajouter que l'honneur de la rédaction et de la conq^osition de son travail lui revient en entier. Il s'est trouvé, pour l'atrophie nuisculaire graisseuse progressive.

f\'\2 MiioiMiiK .Mi)>(;i:i.\iui; (.hai.sski .si; I'I\(h.iu>m\ r..

coFimic |>(iur Itmics Irs rsprccs moi'hidcs iKUivcllciiM'iit dcr riirs,

i\\w l;i syiii|»lt»mMt(»l(»^i(' n'avait pas (•(Hiiph'lciin'iil f(lia|)|)«' à l'nh-

scrvalioii.

H n'siiKc, en cllrl, (les rt'clicrclics lMhliut,n'a|»lii(|iirs cxposjMîs par M. Anm, (jue k's taits d'alropliio musculaire ^u-aisscuse prof^ressivo iw î^out pas al)solurneut nouveaux dans la scicincc, conuni; je l'avais cru priniitivonicnt. (let juilcur (îu a iV'uni (pii «'(aient ^«'iicralcnicnt inconnus et qui avaient été publiés isolément pai* C\\. Bel! (1), Abercromhie (2), M. .1. Darwall (3) (observation d'uuf! esi)èce particuiièn; de paralysie) et M. le docteur Dubois (observation d'atropliie des niuscles moteurs de l'humérus). Ces laits. isolés montrent incontestablement ([ue les auteurs qui les ont publiés ont entrevu l'atropliie musculaire dont il est (juestion dans ce chapitre; mais ils ne pouvaient en démontrer l'existence réelle, comme espè(;e moi'bide distincte, car ils n'en possédaient pas les éléments de diagnostic différentiel, puisés dans la connaissance des affections musculaires avec les(iuelles on peut la confondre et dont on ne pçut la distinj^uer sans l'exploration électro-musculaire, (^est cequej'établirai, du reste, dans ce clia pitre.

Enfin, pour compléter ces considérations historiques, je dois rappeler (ce ([ue j'ai toujours été heureux de reconnaître) que la priorité des recherches anatomo-pathologiques, surtout sur l'état des centres nerveux, revient tout entière à M. le professeur Cruveilhier, qui, en 1853, a fait à l'Académie de médecine une savante communication sur cette importante question {U). Mais il n'en est pas moins bien établi, contrairement à certaines assertions, que l'anatomie vivante (l'exploration électro-musculaire) et l'étude clinique de cette maladie avaient devancé l'anatomie pathologique. D'ailleurs, pour ce qui a trait à cette question d'anatomie pathologique, j'aurai à démontrer que le fait principal découvert par mon eminent maître (l'atrophie des racines antérieures de la moelle) n'a plus la valeur qu'il lui avait attribuée primitivement, puisque ce fait n'est pas constant. Je démontrerai en outre que s'il eût été réellement constant et le point de dépaj't de la maladie, il eût renversé la plus belle découverte de Ch. Bell : la propriété motrice des racines antérieures de la moelle.

(1) Traité sur le système nerveux, p. 160.

(2) Maladie de l'encéphale^ irad. de Gendrio, p. 612.

(3) London médical Ga::etle,i.yU, p. 301, 1831.

(4) Sur la paralysie musculaire progressive alrophique [Archives générales de médecine, 4853, p. 561).

i'ATH()i.o(;ii-: kt EMiciiio-i'AnioLoGit. UUo

AUIICLL PlUi.MlKU.

l'AriIOLO(;iE KT KLECTRO-l'ATHOLOGIK.

11 a été établi, dans les (^uiisidérations liistorKjiics précédentes, 1" que la première diiscription de l'atrophie nnisoulaire graisseuse progressive, publiée par M. Araii, en 18r)0, a été écrite, en grande partie, d'après les faits (pie j'avais recueillis; 2"(jiie l'auteiu' de cette belle description en avait lin'' des di'MJuctions send)lables, [)Our le fond, aux propositions (jue j'avais formulées moi-même, en 18(i9, dans mon mémoire à l'Inslitut, au point de vue de la symptomatologie, du diagnostic ditlérentiel et des causes de cette maladie.

La publication tardive de ce mémoire très court et (pii avait été écrit seulement dans le but de démontrer l'existence d'une entité morbide, musculaire, nouvelle, eût donc été une superfélalion. C'est pourquoi je me suis borné depuis lors à publier trois études sur cette affection musculaire. — La première a puru en février 1853, dans le Bulletin de thérapeutique sous le titre suivant : De la valeur de iélectrisation localisée comme traitement de l'atrophie musculaire progressive. Elle sera reproduite en partie dans ce chapitre. — La seconde a été publiée en avril 1853, dans les Archives générales de médecine, sous le titre suivant : Etude comparée des lésions anatorniques dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive et dans In parai gsie générale. J'en extrairai les idées principales en temps opportun. — Enfm, dans une troisième étude, j'ai traité du diagnostic différentiel de Catrophie musculaire progressive d'avec d'autres paralysies générales. Celte courte étude a été exposée dans la précédente édition de ce livre, page 612.

En 18^i9, je n'avais recueilli qu'une douzaine d'observations d'atrophie musculaire graisseuse progressive qui ont été les éléments de la description de cette maladie progressive; et en octobre 1859, j'en possédais déjà 159 cas, sur lesquels j'ai recueilli des observations ou des notes, sans compter un grand nombre d'autres cas que j'ai vus trop passagèrement pour en avoir conservé le souvenir. C/est d'après ces faits nombreux, recueillis pendant une période de dix années, ([ui me sont venus d'un grand nombrede points du globe, c'est, dis-je, d'après cette vaste observation que je vais essayer d'écrire une nouvelle description de l'atrophie musculaire graisseuse progressive, en m'attachant surtout a contrôler l'exactitude des diverses propositions (pii ont été émises sur cette affection musculaire ou à les compléter par de nouvelles observations. C'est donc une étude criti(iue autant (ju'une description que j'ai à exposer. Les

f\flt\ MIKilMIIK M( Sri'I.AIIU-; (;il,VISSF.t si; l'lin(.IlK>N|\K.

limilrs (le cr livid me (•oiiiiiKindcnl dr le r;iil(' mk (iii(',l<,'Uiciil Je scrjii ^\^)\\r Inrcc (le supprimer la plii|>arl îles ohsrrvalioiis doiil la relation ((('ciipt'rait piiisieiii^ (•«nilames de p;i;^<.'s.

^* I. — S^ni|»<<>iiicN.

A. — ïroublos ap|tar(Mits dans la rontraclilili' volontaire, o( rasioiiin'S par l'alropliio dos rnoml)r(>s. — (lonlractioiis lil)rillair('.s. — Diinimilioii df la ( halciir.

1. I.o pr(>niier phénomène niorhideaceusé par les malades atteints (l'atrophie musculaire progressive, est toujours ou une jj;éne ou une laihiesse d'un mouvement ou rimpossihililé de l'exécuter. Ils ne mancpuMit jamais d'attribuer ce trouble Ibnctionnel à une paralysie musculaire; c'est aussi la première idée (jui frappe alors l'esprit du médecin. Cependant, si l'on examine att(!ntivement l'état du muscle producteur du mouvement lésé, on observe que ce muscle est atrophié en raison directe du de^ré de la faiblesse de ce mouvement. 11 n'est pas possible de constater l'existence de cette atrophie avec la vue, lorsque le muscle est situé dans les couches profondes. Si, par exemple, l'atrophie du deltoïde est toujours facile à reconnaître, il n'en est pas de même de celle du grand dentelé qui est situé profondément. L'abondance du tissu cellulo-graisseux sous-cutané masque également l'atrophie musculaire. Je ferai voir bientôt que l'exploration électro- musculaire seule peut, dans ces cas, mettre en évidence l'existence de l'atrophie musculaire. .Supposons, cependant, que l'atrophie primitive ait passé inaperçue, on ne tarde pas alors à constater, malgré cela, qu'elle joue le rôle le plus important dans les troubles fonctionnels de la locomotion, si l'on suit la marche et le développement de l'atiéction musculaire dont il est ici question. En etiét, d'autres muscles bientôt atteints à leur tour s'atrophient progressivement, et l'on remarque qu'ils n'en continuent pas moins d'obéir à la volonté. Mais quand ils ont perdu une certaine partie de leur volume, alors seulement la puissance de leur contraction commence à diminuer d'une manière appréciable. Cet affaiblissement de la foHîe musculaire progresse parallèlement avec la diminution de la quantité des fibres musculaires. C'est seulement dans une période ultime, alors que ces dernières sont altérées dans leur tissu ou bien lorsqu'elles ont fait place à un tissu graisseux, que la contraction volontaire a complètement disparu dans le muscle lésé. (Je reviendrai en temps opportun sur ce dernier fait d'anatomie pathologique.)

Tel est le fait clinique qui, sauf (juelques rares exceptions, s'est

SYMIT. — TUOIHI.liS M'IAUKMS DE I.A CO.NTU ACTILI TK VOLOMvIUE. 6't5

reproduit coiistaiiuTHMit dans les cas que j'ai recuirillis; c'est ce (jue j'ai (lénioTitré des centaines de; fois d:«ns les liôpitaux et dans ma polyclini(|ue, par l'analyse des mouvements volontaires et par l'exploration électro-musculaire. Je ne sache pas (pie l'atropliie musculaire se soit comportée ditï'eremment dans les cas rapportés par les auteurs (jui ont étudié cette maladie. Il est donc parfaitement établi par l'observalion clini(pie, (pic la faiblesse ou l'absence de mouvenjent dans un muscle atteint ])ar l'affection nmsculaire dont il est i(M (piestion, est le produit de l'atropliie de ce înuscle ou de son altération de tissu, et non le résultat de sa paralysie, c'est-ii-dire du défaut d'action nerveuse motrice.

Est-ce à dire que le muscle qui souffre ainsi dans sa nutrition conserve toute l'énergie de contractilité dont il pouriait jouir, à l'état normal, avec la même cpiantité de fibres? Ce n'est pas ce que j'ai voulu dire. L'on comprendrait difficilement, d'ailleurs, qu'un tel travail morbide de cet organe laissât complètement intacte la force musculaire, bien que j'aie souvent vu des muscles posséder encore une force considérable, après avoir perdu un bon tiers de leur volume. Je crois que cette force musculaire n'était pas normale, quelquefois même, mais c'était l'exception, j'ai constaté (ju'elle avait diminué notablement, qu'elle n'était pas en rapport avec le volume des muscles. Mais c'était toujours le produit du travail morbide et organique, local, et toujours aussi les muscles, qui se contractaient, pour ainsi dire, jus((u'à ce que la dernière de leurs fibres fût frappée de mort, jusqu'à ce que leur tissu fût détruit.

II. Les muscles menacés ou affectés dans leur nutrition, sont souvent agités par de petites contractions fibrillaires ou ])artielles.

Quaufl les contractions fibrillaires ont lieu, on voit la peau aliernativement soulevée et déprimée comme par des cordes très iines qui se tendent et se relâchent ensuite dans la direction des muscles dans lesquels elles se produisent. Elles sont très courtes, mais se succèdent assez rapidement (à des intervalles de deux à quatre secondes), et se montrent sur plusieurs points de la surface des muscles. D'autres fois on les voit agités par de petits mouvements comme vermiculaires. Il est des sujets chez lesquels ces contractions sont presque continue^, occupant tout un membre et une grande partie de la surface du corps; chez d'autres, au contraire, il faut une grande attention pour en constater quehpies-unes rares et faibles. Il faut pour ainsi dire les appeler soit en provoquant une contraction volontaire ou électrique, soit en frappant, ou en comprimant, ou en pinçant les muscles. C'est après ces excitations cpi'on les observe plus fortes et plus nombreuses.

lif\Ct Aiiiiti'iiiK \ii scriMiii; (.iuissi;rsi; iMiocufissivK.

\a's cinilrai li<)ii> jniilicllr^ ou p;ii- raisccMux iiii|>riiii(iil (|iir|(|ii('lois aux m('iiil»i«'S(l«'. prlits mouvniK'iils, appicc l<ll)l('.^ surtout diiiis les doigts l't l('i>()UC('. Mlles sont coumiic les niouvenieiits prccf-deiils, très courtes et iuteiMuitlfMites, mais j)his raies.

\a)S eontiacliolis nnisculairc's partielles et fihi'iliaiies sont per çuespar les malades (pii compaieut les premières à nu h'^jerliémissemeiit superticiol, et les secondes ii des secousses très faibles et très limitées.

Il ne faut pas accorder à (es petits spasmes pailidsou libiillaires une importance exajjjérée. et croire, ainsi (pie plusieurs auteurs l'ont ('crit, (pi'ils sont iusi'parables de i'atropliie musculaire ^^raisseus(» progKîssive. Eu elïet. ou ne les rencontre pas toujours dans cett(! alîection ; il ne m'a pas (';t(' possible, du moins, de constater leur existence, dans un bon cincpiième à p(Mi prcîs des cas (jue j'ai eu l'occasion d'observer. J'ai m(Miie vu des Siijets arriver au dernier terme delà maladie sans avoir accusé une seule fois ce symptôme. D'autre part, les (contractions fibrillairesse montrent dans plusieurs autres affections musculaires.

III. L'abaissement de la température du membre affecté est un symptôme constant de l'atrophie musculaire jiraisseuse progressive ; mais je ne lai vu apparaître que lors(pie la maladie est arrivée à une période assez avancée. Les malades éprouvent d'abord dans le membre atrophié une sensation de refroidissement; ils sont très sensibles au froid, et plus tard on constate par le toucher un abaissement de température de ce membre. Alors la circulation capillaire y est moins active; les veines cutanées sont développées, et la peau prend rapidement une coloration violette par l'impression du froid.

B. État de la coatractilité et de la sensibilité électro-musculaires.

I. La contractilité éleclro-musculaire est normale dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive. Ce fait est mis hoi s de doute par une longue expérimentation. Cependant, à une période avancée de l'atrophie d'un muscle, il faut prendre garde de se laisser tromper par les apparences. Ainsi, faradise-t-on ce muscle réduit à un très petit volume, alors qu'il est arrivé aux dernières limites de l'atrophie, on remarciue (ju'il ne meut pas ou ne meut que faiblement le membre ou la portion du membre auquel il est destiné, surtout si ses muscles antagonistes intacts s'opposent à son action par leur résistance tonique. On aurait tort d'en conclure que la contractilité de ce muscle est affaiblie ; cela signifie seulement que la

SYMPiÙMKs. - i;i Ai I)i: I A CO.MUACIII.m; KI.KCTIUt-MrSCI I \IK|-. Vl7

(|Manlil<'î (le ses lihiv's n'est plus assez j;raii(lc pour niouvoii' iioi'nialeineut le rnembi'o. On doit (ioiic, dans ca cas, ne pas tenir compte (In niouvenjent imprimé au niend)ie et ne voir (jue la manière dont les faisceaux de ce muscle se Cijiitraclent, ayant soin de les placer dans le raccourcisseii.ent ; ahus (►n constate (jue sa contractilité est normale. On verra par la suite que lors(ju'un muscle (;st en partie ^^raisseux, les faisceaux de ce muscle, encore intacts, peuvent être enveloppés de graisse, ou coupés transversalement par une ou plusieurs portions de leurs fibres <pii ont été altérées dans leur tissu. Ces faisceaux intacts jouissent de leur contractilité électri(iue, mais on conçoit que, dans ces conditions anatoniiques, on percevra difficilement leur contraction à travers la peau, lorsqu'(m les excitera, et l'on n'en conclura pas que leur irritabilité est affaiblie. Il est même une autre sorte d'erreur contre laquelle je dois prémunir l'observateur. Lorsque l'on provocjue la contraction d'un muscle dont les antagonistes sont atrophiés et graisseux, le mouvement produit par cette contraction se fait avec une telle brusquerie et même avec une si grande énergie que l'on croirait tout d'abord que la contractilité électro-musculaire est au-dessus de l'état normal, tandis ([ue ce n'est que le résultat de l'absence de résistance toni(|ue des muscles antagonistes. On se gardera donc d'en conclure ([ue dans cette expérience la contractilité électro-musculaire est augmentée.

L'importance de l'exploration musculaire par la faradisation localisée n'échappe à personne. Cette espèce d'autopsie vivante, faite journellement dans tous les services de la Charité, chez des sujets qui présentaient quelques troubles dans la musculation, devait mettre nécessairement en lumière l'existence de l'ptrophie musculaire graisseuse progressive, même bien avant que la nécropsie nous eût appris que cette altération de tissus était une substitution graisseuse ou d'une autre nature, suivant M. Ch. Uobin. Voici comment cela m'était démontré : j'avais vu des muscles, par exemple le deltoïde, arrivés aux dernières limites de l'atrophie. Alors, ce muscle, quoique réduit à une minceur extrême, répondait encore parfaitement, dans tous les points de sa surface, à l'excitation électrique, en imprimant des mouvements faibles au membre supérieur ; la volonté le faisait contracter de la même manière. Mais, i)lus tard, la contractilité disparaissait i)rogressivement à ce point qu'après un temps plus ou moins long, l'on ne voyait plus cpie de très petits faisceaux nuisculaires soulever partiellement la peau comme des cordes fines sous rinlluence de l'excitation électricpie. Je ne pouvais attribuer à un état purement dynaniique ces disparitions ou ces

/j6H Aiiioi'iiii; mi sci imuk «.hai.s.ski >!. i'iu)(.iu>si\r.

(•oiisrivaruiiis aus.^i juirticllcs de la cniil i.k tililc'' clrclio-iimscnljiirL' (|ui viiivciiaiciil dans iiii iiiriiir imisclc Je jucssciilais (cl je le (lisais anx jx'isoniii'S (|ui siiivaiciil mes cxpcM ienccs^ (|ue dans les points nw la contraclilitô n existait plus, Ui lissn de la fibre rnusciilaiKî dt'vait èlre détruil, parce «puî j'avais loujoiiis remarque (pjr*, dans d'autres aireclions nuisculaircsatn)i)hi(pies (la paralysie saturnine, la paralysie j^t'iiérale s|)inale, la paralysie lrauinali(pio des nerfs), la (îontractilité électro-njusculairc était l«''sée en masse dans les muscles atteints. Aussi n'ai-je point été surpris, (piand plus tard la première autopsie faite a la Cliarilé par M. le prole>seui" Ciuveilhier vint nous montrer que, dans ces points atrophiés (ju je n'avais pu provoquer la eontraction,le tissu de la libre musculaire était, en elï'et, profondément altéi'é. J'apj)ris seulement alors des njierograplies que les stries transversales et que les libres longitudinales avaient disparu plus ou moins et qu'elles avaient été remplacées par de la graisse, l^^t puis, sans cette exploration électromusculaire, comment distinguerait-on l'atrophie nmsculaire graisseuse de ces affections musculaires atrophi<iues avec conservation de l'irritabilité et (pii ne subissent pas d'altération de tissu ? Enfin, c'est la faradisation localisée appliquée à la physiologie et à la pathologie musculaire qui a mis en évidence la fréquence de l'atrophie musculaire graisseuse progressive. On sait, en efïet, que ce sont les sujets atteints de celte affection qui ont servi à mes expériences électro-musculaires, dans mes études sur les fonctions des muscles moteurs de la main, de l'épaule, du pied.

11. Tous les auteurs qui ont écrit sur l'atrophie musculaire graisseuse progressive ont dit que la sensibilité est toujours normale dans cette affection. Ils possédaient certainement trop peu d'observations pour formuler d'une majiiére aussi générale celle proposition qui n'est pas exacte. J'ai, en effet, constaté, dans un bon tiers des casque j'ai observés, que la sensibilité électro-musculaire était plus ou moins affaiblie, ainsi que la sensibilité cutanée, (^ette anestliésie est quelquefois si grande que les malades ne perçoivent ni les excitations faradiques les plus fortes ni l'action du feu. J'en ai vu qui s'étaient laissé brûler profondément les parties anesthésiées, parce qu'ils n'avaient pas perçu l'action des corps incandescents; ils ]ravaient pas été prévenus par la vue que ces parties se trouvaient en contact avec eux. Celle aneslhé.sie s'observe, en général, au membre supérieur et va en diminuant de la main à l'épaule. Quelquefois, cependant, elle se montre irrégulièrement et n'est pas toujours en raison directe de l'atrophie. Ainsi, je l'ai vue limitée à une région du tronc ou à l'épaule; d'autres fois, elle était

SYMPTÔMKS. — Sli:(.K l'KHIPUtlUOl'i: Kl l'iaH.HliSSION. /j/i9

cotnplèk; dans tout le membre supérieur (iroit, tandis ([u'elle était faible dans le merrd)re opposé, qui cependant était beaucoup moins atrophié. Cette anestliésie mu.sculaire et cutanée n'est survenue, en général, (luechcz desatropirKiues qui avaient <''[)rouvé, dans ces régions, des douleurs <iue l'on pouvait attribuer h une influence rhumatismale. Peut-être n'est-elle alors ([u'une complication?

C. — Siège périphérique el |'r()yr('Si.i(»i» de riitrupliic iniisculuirc.

L'atrophie musculaire graisseu.^e t)rogressive, avant dit se ^vah]' raliser, établit ordinairement et primitivement son siège d;ins les membres supérieurs, dont elle détruit les nujscles successivement et d'une manière irrégulière. Elle débute alors en atla([uant successivement les nmscles de l'éminence thénar, de la couche superficielle à la couche profonde. Dès (|ue le court a])ducteur du })ouce est atrophié, son absence est signalée [)ar une dépression qui existe au niveau de la place qu'il occupe, et par l'attitude, pendant le repos nmsculaire, du premier métacarpien, qui se trouve plus rapproché du second (voyez la figure 57). Lorsque les muscles de la couche

FiG. 57.

•IG. itH.

FiG. 57 H 58. — Mains d'un sujet atloint il'atrophio nuisculairc progressive et à une période très peu avancée. Les muscles court alxliuteur et o|)posant du imuce ^^auche (fig. 57) ne donnent plus signe d'existence, à lexploration électrique ni physiologiquenient. Us dépassent de l'éminence thénar g.uiche, signe visible de celle atrophie contrastant avec le relief normal de la main droite du même sujet (iig. 58), chez lequel Tatro'phic progressive n'a détruit jusqu'à présent que deux muscles de l'éminence tlienar gauche.

DUCHËNNE. 29

^i5l) AiuoiMUi': Mi;s(:iiL\iuK (iiuissEUSE pnociiiESSivE.

protondo sont ensuite atteints, 1 ominence théiiar s'aplatit tout à

tail, et le preinior métacarpien est toujours sur le nièino plan (jue

riG. îiy.

FiG. co.

FiG. 59. — Main d'un sujet chez lequel l'atrophie musculaire graisseuse progressive a détruit tous les muscles de rémiueucc théuar. Ou voit que le premier métacarpien est entraîué en arrière, sur le môme plan que le second métacarpien, par le long extenseur du pouce encore vivant et antagoniste des muscles qui concourent à l'opposition du pouce. — FiG. 60. — Main droite, vue

' de face et de dos, dont les interosseux sont presque entièrement détruits, ainsi que les muscles de Féminence thénar. Lorsque le sujet veut ouvrir la main, les doigts prennent la forme d'une griffe. Les mouvements d'opposition sont perdus comme dans la figure 59. — Chez ce sujet, l'atrophie musculaire graisseuse progressive est restée depuis six ans limitée aux muscles moteurs des deux mains, grâce, je crois, à rintervention de la faradisation musculaire.

le second (voyez la figure 59). Apres l'éminence thénar, la dépression de l'éminence hypothénar et des espaces interosseux annonce que les muscles de ces régions sont affectés à leur tour. La destruction des interosseux s'annonce aussi par la forme d'une griffe que prennent les doigts pendant l'extension de la main (voyez les figures 60, 61 et 62). Les troubles fonctionnels occasionnés par ces atrophies partielles sont considérables. Ils ont été décrits dans mes études électro-physiologiques sur la main. Leur mécanisme sera rappelé par la suite.

Si ensuite les muscles fléchisseurs et extenseurs des doigts viennent à s'atrophier à leur tour, la main, qui avait la forme d'une griffe, comme dans les figures 60 et 61, alors que l'atrophie avait détruitseulement les interosseux, prend une attitude et une forme

SYMPTÔMES. — SIÈGE PKRIPnÉRlQnE ET PKOGIlESSIoN. /l.>l

cadavériques coiumkî dans la ligure G2, et l(is bias sont lilU'raloiiHMit desséchés.

D'autres l'ois, mais rareiueut, ce sont les faisceaux musculaires

FiG. Gl.

FiG. (i2.

V\G. Cl et 02. — Mains dont presque tous les muscles sont détruits par l'atrophie musculaire graisseuse progressive, qui dans ce cas est arrivée, en deux aimées, à sa période de généralisation (voyci l'observation XGIX). Dans la ligure 61, les inlerosseux et les muscles des cmiuences Ihénar et hypolliénar n'existent plus; les extenseurs et les fléchisseurs des doigts et du pouce, quoique très atrophiés, obéissent encore à la volonté et à rcxcilation électrique. C'est pourquoi les doigts ont la forme d'inie griffe lorsque le sujet ouvre la niain. I, 'attitude du pouce s'explique par l'alropliie de l'éminencc Ihénar. — Dans la ligure 62 les doigts ont l'attitude d'une main de cadavre, parce que tous les muscles moteurs en sont détruits, à l'exception toutefois de (luelqucs faisceaux du long extenseur du jtoucc qui donnent encore signe de \ic, et qui entraînent le premier métacarpien sur le plan du second métacarpien.

de la ivyioii postérieure de l'avaiit-bras ([ui, priuutiveiucnt, sont atteints partiellement. Dans ces cas mêmes, les muscles précédents lie tardent pas à être pris.

L'ati'opliie peut rester ainsi localisée plusieurs aimées, siut dans

lii)2 MuoiMin: mi^i i i.miii. (.l<.^ls^l:l;^l•: i'iux.hk.^sivk.

la main, >(Mt dans (■cllc-ci cl dans l'avanl-l)! as, dont les muscles

s'alropliiciit t'iisuilL', mais Ires Icntcmcnl.

J'ai loiijnnrs un soin d'oxanïiiK'i- l'étal lies imiscle.^ de l<tiite6 l<*s rétïions i\u corps, et j'ai eonstati' (|iie, généralement, l'atropliic était, dans les cas [)i'é('édents, parfaitement limitée à la main et aux avantbras. iMais lorsqu'elle Irancliil cvWv. limite, les muselés du l)ras et du tronc s'atrophient en jjjénéral sinndtanéniont, irrégulièrement et })arti(!llenient. (^e sont les lleeliisseurs d(; l'avant-hras sur le bras, puis le deltoïde; qui s'ati'opliient les premiers, tantôt ceux-ci avant ceux-là, et vice versa. I.e triceps bra( hial est le (huilier des muscles du membre sui)érieur (jui soit atteint j>ar l'ati'opliie ; un(,' lois, ce[)endant, je l'ai vu entièrement détruit, alors (jue les autres muscles moteurs du bras sur l'épaule élai(nit encore intacts, comme on le voit dans la ligure 63.

Toutes les lois que les muscles d'un bras étaient atrophiés, j'ai

FiG. 63.

FlG. 64.

FiG. 63 et 64. — Membre supérieur gauche dun sujet dont les muscles raoleurs des doigts ont disparu, à l'exception de quelques faisceaux déjà très atrophiés des fléchisseurs des doigts. Le relief du long supinateur contraste avec l'atrophie des autres muscles de Tavaut-bras, au niveau desquels la peau est littéralement collée sur les os. Au bras, le triceps brachial a entièrement disparu (voy. la fig. 63), tandis que le biceps est encore assez développé; ce que l'on peut voir dans la figure 63, dessinée sur une face qui permet de voir le relief de ce muscle.

SYMPT(5mES. — SlÉfiK PÉRIPnÉRIOUR ET l'UOORESSION. /i53

trouvé un plus ou moins ^'rand nombre des nmsclesdu tronc dans le même état. Les malades i-^norent [)resque toujours à quel moment ces derniers ont commeneé à diminuer de volume, parce (jue, n'en étant pas très géiKs dans l'exercice de leurs fonctions locomotrices, leur attention n'a pas été attirée sur ce j)oint, à moins que le musch; grand dentelé, un des plus utiles pour les mouvements d'élévation du bras, n'ait été alTecté un des |)remiers, comme je l'ai observé chez les sujets représentés dans les ligures ()7 et 70. Voici, en gi'iiéral, dans ([U(!l ordre les muscles du tronc s'atrophient successivement. C'est d'abord le trapèze, dont la moitié inlérieure disparaît; alors le bord spinal de l'omoplate est plus éloigné de la ligne médiane (pie du coté sain. C'est la portion claviculaire de ce muscle ([ui, presque toujours, est VuUimwa moriens(\Q tous les muscles du tronc et du cou. On voit ensuite s'atrophier successivement et dans l'ordre^ suivant, les pectoraux, les grands dorsaux, les rhomboïdes, les angulaires des omoplates, les extenseurs et les fléchisseurs de la tête, les sacro-spinaux, et les muscles de l'abdomen. Presque toujours, à ce moment de la maladie, j'ai vu se prendre les muscles de la respiration et de la déglutition, et les muscles de la face.

L'atrophie envahit également les membres inférieurs, mais alors que les muscles des membres supérieurs et du tronc sont, en grande partie, détruits. Elle semble se concentrer dans les fléchisseurs du pied sur la jambe et de la cuisse sur le bassin; les autres nmscles du mendjre inférieur s'amaigrissent seulement à la longue.

Je n'ai pas vu l'atrophie attaquer d'emblée les deux côtés simultanément; niais(|uand un nmscle ou un ordre de muscles est affecté, leurs muscles homologues sont ordinairement atteints dans un temps assez rapproché et avant que la maladie s'étende h d'autres régions. C'est ainsi que jai observe un certain nombre de cas dans lesquels les deux mains avaient été successivemcuit privées des mêmes muscles moteurs. Il en a été de môme pour les deltoïdes, les grands dentelés, etc.

Tel est le siège périphéri([ue, ou plutôt le mode de développement habituel de l'atrophie musculaire graisseuse progressive, dans sa marche envahissante.

Cependant il faut savoir qu'elle peut se comporter différemment. En voici un exemple.

Odsf.rvation XCIX. — Ainsi, j'ai soijzné avec le professeur Trousseau un malade (de lîarrolone , âgé do trenlc-deux ans) chez lev^uei, en deux années, l'atrophie sest généralisée. Voici dans quel ordre les mus-

^iTi^i ATIIMIMIIF MlSCfll \IKK niUISSKlISF rHOOnFSSIVK.

(•h»s oulôit^ siKTcssivonuMil ;illeii)tR. Les muscles molcMirs do lu main droiln so sont alntplii»''S It'S premiers, cl après eux les muscles llérliisseurs du {)ie{l KïG. 65. l'io. 6«.

FiG. 65 et 66. — Attitudes différentes du tronc (ou lordoses) produites par l'atrophie ou des muscles sacro-spinaux, ou des muscles de l'abdomen, — La figure 65 représente un sujet chez lequel les sacro-spinaux sont atrophiés (voy. l'obs. C). Dans la station debout, il se renverse de manière que la ligne de gravité du corps tombe eu arrière des sacrum, comme cela est indiqué par la ligne ponctuée de celte figure. Lorsqu'il veut se tenir plus droit, son tronc tombe en avant, sans qu'il puisse se redresser, et cela par le fait de l'absence d'action des extenseurs atrophiés du tronc. — Dans la figure 6G, la malade a perdu presque tous les muscles de l'abdomen (voy. l'obs. CI), et son tronc est courbé en arrière par leurs antagonistes; les sacro-spinaux sont intacts. Il en résulte que, pendant la station debout, elle porte la ligne de gravité du tronc en avant (comme l'indique la ligne ponctuée), afin d'en faire supporter tout le poids aux extenseurs du tronc, qui jouissent de toute leur force. L'atrophie a également détruit ses grands dentelés, ses trapèzes, ses rhomboïdes, en respectant ses angulaires; ce qui explique l'attitude anormale de ses omoplates qui s'écartent du tronc à la manière d'une aile, et dont on voit l'angle inférieur A saillir sous la peau.

gauche sur la jambe; la main gauche s'est ensuite atrophiée, et après elle

SYMPT<^MES. — SIÉr.R PRRIPÎIKRIOUE ET PROGRESSION. , k^')

les muscles tlécliissours du [)ie(l droit et les llécliis^ears des cuisses sur le bassin. Puis, l'atrophio a alloinl, n des degrés divers, et dans l'ordre suivant, le biceps, les deltoïdes, les muscles rlu tronc, les muscles du cou et de la face. Aujourd'hui, le diaphragme et les muscles qui président à la déglutition sont assez gravement affectés pour mettre en danger la vie du malade, qui est menacé do mourir de faim ou asphyxré. (La fnradisation, dirigée principalement sur ces derniers muscles, a amélioré les fonctions auxcjuelles ces muscles président. Les figures 61 et 62 représentent l'état actuel de ses mains et de ses avant-bras; elles ont été dessinées d'après la photographie que j'en avais prise.)

L'atroplile musculaire graisseuse ne débute pas toujours par les membres supérieurs, j'en fournirai la preuve.

Il n'estpasrare qu'elle atteigne, dès le début, les muscles du tronc. J'en possède une douzaine d'exemples.

Une fois je l'ai vue se localiser primitivement dans les muscles sacro-spinaux. En raison de sa rareté et de l'attitude singulière que prit le tronc pendant la station, consécutivement à cette atrophie des muscles extenseurs du tronc, je vais en relater l'observation, et représenterai l'espèce de lordose qui se produit alors pendant la station, dans une figure dessinée sur la photographie que j'en avais faite d'après nature.

Observation C. — Atrophie musculaire graisseuse progressive des tacrospinauT, (voy. la fig. 65). — Gaulard, âgé do trente et un ans, porteur au marché à la volaille (à la Vallée). Pendant plusieurs années, chaque été, il a passé ses nuits couché sur les dalles do la halle. Il n'avait jamais souffert dans sa santé. Depliis quelques années son genre de travail avait changé. Au lieu de porter comme autrefois dans de grands paniers la volaille sur le dos, il fut forcé de la placer sur la tête, dans des paniers plats (des éventaires), les bras étant dans une élévation continue. C'est à partir de l'époque où il se livra à ce genre de travail des plus fatigants, selon son dire, qu'il s'aperçut d'un commencement d'amaigrissement de certains muscles du tronc et des membres su[)érieurs, amaigrissement qui fut bientôt suivi d'un affaiblissement siégeant principalement dans les régions lombaire et cervicale, et pendant l'élévation des bras. Du reste, sa santé générale était bonne. Il n'en continua pas moins son travail; mais les forces lui manquant, il se décida, en février 1850, à consulter M. Villecoq. Ce praticien lui ordonna des frictions avec un Uniment ammoniacal, des bains sulfureux, et, que^iue temps après, il lui a^lministra lui-même nn traitement électrique. L'état du malade s'aggravant, M. Villecoq me l'adressa vers le mois de mai 4 850. Voici les phénomènes que je constatai ^1 i chez ce ma-

f^:^C^ ATKOIMIIK MIJSCULAIUK (.IIAISSEUSE PUO(;UESSIVK.

I j.l.'. r,iuUiU la sliiti'ju dcbonl, le tronc cul lorlcmenl rnivernr m nnia'C, tmidts

,iur la (('/(» ont flccliio sur la pnii.riiv;. Si le malade casaye dr placer le irmic

Vui. 1)7.

FiG. 67 et 68. — Représentant un môfnp sujet vu de face et de dos, dont les muscles pectoraux, trapèzes, excepté leur portion claviculaire, grands dorsaux, biceps et brachial antérieur gauches, longs supinateurs oml presque entièrement disparu (voy. Tobs. CXXI). On remarque dans la Ogure 67 que la face antérieure de la poitrine est décharnée et creusée par l'atrophie des pectoraux; que le biceps gauche est réduit à un très petit volume, et que les avant-bras sont devenus fusiformes par Tatrophie des longs supinateurs. — La figure 68 montre l'attitude vicieuse du scapnluni pendant le repos musculaire, consécutivement à l'atrophie des trapèzes, les angulaires de l'omoplate étant encore intacts. Les angles inférieurs B, B, sont plus rapprochés de la ligne médiane, tandis que les angles internes A, A, en sont plus éloignés ; le bord spinal de cet os a une direction oblique de bas en haut et de dedans en dehors; les moignons des épaules sont plus abaissés et le cou est allongé.

dans sa rectitude normil;, il lomhe en ava'H. Le mouvement d'élévation des bras est très limité, et pour peacjiul porte lei membres supérieurs en avant, il

SYMPTOMES. — SIK(;K l'KIlIPnKUlQUK ET PIIOGUESSION. ^if)?

perd l'équilibre. Il en résulte que plus il veut élever ses bras en avant, plus il se renverse en arrière cl se cambre forlement. Lorsqu'il so met sur les genoux et sur les mains (à quatre pattes), la tôto s'infléchit sur la poitrine, sans qu'il puisse la redresser, et il parvient avec la plus jurande peine à se relever. II éprouve de lu maladresse et une assez grande faiblesse dans les mouvements des mains. On voit des j^oultiôres profondes de chaque côté de la colonne vertébrale, dont les apophyses épineuses font une saillie considérable, depuis la nu(iue jusqu'au sacrum. Les deltoïdes ont perdu les deux tiers de leur volume normal ; les fosses sous- épineuses sont déprimées. Les autres muscles présentent un développement très considérable. A l'exploration électro-musculaire, je fais à peine saillir les masses sacrolombaires ; je ne retrouve plus le tiers moyen des trapèzes ; les deltoïdes et les sous-épineux se contractent, mais on voit que leur masse a considérablement diminué. Je constate l'existence des contractions fibrillaires dans toutes les régions du corps, môme dans les membres inférieurs; le malade n'en a jamais eu la conscience et ne les avait jamais remarqués, etc. Pas de douleurs. La sensibilité de la peau est partout normale, mais les muscles atrophiés sont profondément anesthésiés, ce que l'on constate facilement par l'excitation électro-musculaire.

Chez un malade nommé Ronnard, l'atrophie avait détruit presque toute l'écorce musculaire du tronc (les pectoraux, les trapèzes, les grands dorsaux) (voyez les figures 67 et 68) avant de gagner quelques muscles du membre supérieur droit, le long supinateur et une grande partie du ])iceps brachial. On verra par la suite (pi'après avoir restauré par la faradisation los fléchisseurs de l'avant-bras, j'ai été assez heureux pour arrêter depuis six ans la marche de la maladie, qui avait laissé intacts les muscles moteurs des mains (voy. l'obs. CXXl).

Tout récemment, en mai 1859, j'ai observé un manœuvre (Thaïs, quarante-six ans, faubourg Saint-Jacques, 83, malade depuis deux ans) chez lequel l'atrophie musculaire graisseuse progressive a marché de la même manière, en détruisant les mêmes muscles du tronc et des membres supeh'ieurs. Je l'ai fait dessiner d'après les photographies que j'en ai tirées. Dans la figure 69, on voit qu'il porte les épaules en avant. A ce mouvement concourent puissamment les pectoraux, cpieTon voit, dans l'état normal, se gonfler et faire relief sous la peau. Mais chez ce sujet on voit, au lieu d'un relief, un creux considérable (pii marque la place de ses pectoraux atrophiés. On distinguo encore, cependant, un léger relief formé par le petit pectoral gauche qui n'est pas complètement détruit. Ce creux (pii existe ici sous les clavicules, se produit, on le conçoit, à des degrés

/».">«*< vTiioniiE MJ'Scci.AiRF oriAis.sFr'SK pRor.nrssrvF.

• livciN |HMi(laii( l«M?»«'mc nionvoninif rhoy. tous 1rs siiinfs dont les |UMini:m\s,,iil pinson moins air.iplii.'.s. .h; Tai vu anssi très profond

KiG. 70.

FiG. 69 et 70. — Représentant un sujet qui a perdu par Talrophie musculaire progressive les mêmes muscles que le sujet des flgures 67 et 6S. Au lieu du relief des pectoraux, ou voit un enfoncement considérable à la face antérieure de sa poitrine, occasionné par l'atrophie de ces muscles pectoraux. La peau y est littéralement collée sur les os, au point que l'on peut compter tous ses espaces intercostaux comme dans la figure 67. Je lui ai fait porter les épaules en avant (voy. la figure 69), et les creux sous-claviculaires ont encore augmenté, tandis qu'à l'état normal les pectoraux qui concourent à ce mouvement font relief sous la peau. On remarque cependant la saillie du petit pectoral gauche, qui n'est pas encore entièrement détruit. — La figure 70 montre l'attitude de ses épaules occasionnée par l'atrophie du tiers inférieur (portion adductrice) de ses trapèzes. On voit que le bord spinal des omoplates est assez éloigné de la ligne médiane à cause de l'atrophie de cette portion adductrice; mais ce bord spinal n'a pas une direction oblique comme dans la figure 69, parce que la portion acromiale des trapèzes est encore saine et soutient bien l'angle externe du scapulum.

chez Bonnard (fig. 67) et chez un autre sujet qui sera représenté plus loin (fig. 71). — On remarque dans la figure 70 que les omo-

symptAmes. — siKOE PÉniPirÉniouK et i>ROf;RR«;sioN. ^ifiO plates n'ont pas la niAinc altitn(l<' que clicz Honnard ((ig. 08). C'est (jue le malade n'avait perdu ((iie le tiers inférieur de ses trapèzes, dont la portion acroinialc, assez fl(''veloi)[)ée, soutenait l'angle externe duscapuluniet l'empècliait de basculer eoinnie chez Bonnard, dont le trapèze était prescjue entièrement atrophié.

Chez un autre sujet, es^jèce d'athletc, les muscles pectoraux, grands dorsaux et grand dentelé tiroit (Haient seuls atrophiés.

Los figures 71 et 7 2 représentent un môme sujet vu de face et de dos, et dont les muscles pectoraux, trapèzes, grands dorsaux et grand dentelé droit, ont entièrement disparu. — La figure 71 montre la face antérieure de sa poitrine décharnée, et contrastant avec le développement athlétique de ses memhres supérieurs qui n'ont pas encore été atteints par l'atrophie musculaire graisseuse progressi>e. — Dans la figure 72 on voit que le bord spinal du scapulum droit s'éloigne du thorax, à la manière d'une nile, pendant que lo membre supérieur est porté dans l'élévation en avant. C'est le signe pathognomoniquc du défaut d'action du grand dentelé.

Aussi la maigreur du tronc contrastait-elle d'une manière frappante avec la riche musculature des membres supérieurs, (|ui étaient tous encore intacts au moment où je l'observais (voyez la figure 71). L'atrophie de son grand dentelé tiroit ne se reconnaissait que lorsqu'il élevait les deux bras en avant; alors l'omoplate droite se détachait du thorax en forme d'aile (voyez la figure 72.)

Observation CI. — J'ai été appelé à soigner conjointement trois fommes qui avaient perdu de chaque côté les grands dentelés, les trapèzes et

/l()0 ATUOI'IIIK Mll>(:n,Al»K (.ll.MS.sKlJSK IMK iGUIÎSSIVK.

les rliiimltriKlcc, ;i|)ri\s avoir poilô do lourds fardeaux sur les bras pondant lin innps tit'> \(n\'^. Leurs iiuMubres supérieurs étaient intacUs. Deux do c«8 fcninifs. Ixuiius d'enfanl juMidant, plusieurs années, alois (iirclles étaient fort jeunes, avaient porté sur leurs bras des (infants pendant des journ('xîs entières.

Une de ces feninios , A^ée de vin[,'t-trois ans, rapporte quà l'ûge de onze ans lo maître d'écolo de son village lui imposait pour punition do porter une grosse pierre dans chaque main, les bras étant dans l'élévation et pendant qu'elle était à genou\ sur des sabots. Cette punition barbare a été continuée pendant près dune année et plusieurs heures chacjue jour. C'est à partir de cette époque que ses épaules ont fait une saillie en arrière, et qu'a commencé l'énormecambrure du tronc qu'on observe chez elle quand elle est dans la station debout (voyez la figure 66).

Ce sont les muscles qui vont du tronc au scapulum (les trapèzes, les rhomboïdes, les grands dentelés) qui se sont atrophiés les premiers (j'expliquerai plus tard le mécanisme des troubles que l'on observe dans l'attitude et les mouvements de son scapulum, par le fait de chacun de ces muscles). Les muscles de l'abdomen se sont ensuite atrophiés, car elle dit que son corps s'est renversé en arrière après la déformation de ses épaules. J'ai diagnostiqué l'atrophie des muscles de l'abdomen par l'exploration électrique et par les mouvements que je lui ai fait exécuter. Ces muscles ne se contractaient pas par l'excitation électrique ; puis, étant couchée sur le dos, elle ne pouvait se relever, tandis qu'étant penchée en avant, elle se redressait avec force, et l'on sentait ou voyaiLses sacro-spinaux se contracter et se gonûer vigoureusement. La maladie tend à se généraliser chez cette malheureuse femme, car elle a en outre perdu l'orbiculaire des lèvres et quelques autres muscles de la face, et les membres inférieurs commencent à s'atrophier.

On observe chez cette malade un phénomène bizarre propre à cette maladie, c'est qu'à côté des muscles détruits on voit les autres muscles parfaitement intacts. On est surtout frappé du développement des pectoraux et des muscles des membres supérieurs. Je dois encore signaler ici un fait important qui s'est montré chez cette malade et que j'ai noté assez souvent dans d'autres cas: c'est l'absence de contractions fîbrillaires. Enfin, cette femme n'a jamais éprouvé la moindre douleur.

Chez le sujet représenté dans la figure 73, la plupart des muscles du tronc sont ruinés (les pectoraux, les trapèzes, les rhomboïdes, les grands dorsaux, les grands dentelés, les fléchisseurs de la jambe sur la cuisse et d'autres muscles des rnembres inférieurs, etc.); cependant ce malade n'a perdu, aux membres supérieurs, que les longs supinateurs, ce qui donne à sesavant-bras une forme singu-

SYMPTOMES. — SIÉGI': IM-IIUIMIKUIOUK ET l'U()(iUESSION. ^ifil

lière (ils sont rusironuos). Les muscles llécliissenrs de l'avaiit-hias sur le bras eoiniiieiieeiit seuhMiieiil à s'alr<»|)liier.

l-'iG. 73.— (lotte fleure, (JessiDée d'uptcs nature, représente un sujet atteint d'atrophie musculaire graisseuse progressive généralisée, et dont la faee postérieure du tronc a été représentée dans la ligure 74 (voy. obs.

CIV). — Ce sujet a perdu une grande partie de ses pectoraux et de ses muscles de l'abdomen; ses trapèzes, ses grands dentelés , sou rhomboïde gauche, ses grands dorsaux, sont atrophiés.— Au bras gauche, il reste à peine quelques traces du biceps, tandis que ie triceps est encore assez développé; c'est Tiuverse pour le bras droit. — Son deltoïde est atrophié à droite et très développé à gauche. — Ses deux longs supinateursont entièrement disparu; les autres muscles de l'avant-bras et ceux de la main sont intacts. (L'atrophie du long su[)inateur donne à l'avaiil-bras une forme de fuseau.) — Aux membres inférieurs, l'atrophie a atteint les muscles de la cuisse, surtout ceux de la région antérieure, mais elle a respecté ceux de la jambe et du pied. — Ce sujet est représenté portant, autant que possible dans l'élévation en avant, ses bras qui, en conséquence, sont vus en raccourci. Cette élévation est

t\iV2 Mhnvmv. MISCI LAIllK i.UAISSEdSE IMlOCIlKSSIVE.

tirs liiniléc, (oimiio on Ir voil daiih la (ijiuic 73. l'riidanl cr mouvement, ses .scnimlums hnsnilcnl au point que ses angles internes A, A, font une saillie considérable sur les cùlés dn (ou. Alors aussi sa camlirurc, liabituejlemenl très prononcf^e par le fait de l'atropliie de ses muselés abduininaiix, .iii^menle njcore davantage, et le tronc se renverse en arriére.

Kiifni doux Ibis sur mes cent ciiKiiiante-iiciif cas, j ai vu l'atrophie musculaire graisseuse dél)uter par les membres inférieurs, en alla- (pianl les muscles (lécliisseurs du pied sur la jambe.

U. — Chaugcmcnls dans la forme et dans l'altitude des parties. — Troubles de la locomotion.

Les changCDients de l'orme, d'attitude des parties, et les troubles de la locomotion occasionnés par l'atropbic musculaire j,Taisscuse progressive sont, en général, propres à cette ' dernière aiïection. En effet, à l'exception de la paralysie atropliique graisseuse de l'enfance, dans laquelle, à une période avancée de la maladie, on voit des muscles s'atrophier ou devenir graisseux isolément et par portions, les autres paralysies nmsculaires frappent en masse un ou plusieurs membres ou toute une région d'un membre. (11 est sousentendu (ju'il n'est pas ici (juestion de (juelques paralysies traumatiques ou rhumatismales partielles, comme la paralysie du deltoïde ou du grand dentelé.) Or, les troubles fonctionnels causés par ces paralysies en masse sont bien différents de ceux qui sont })roduits par défaut d'action motrice ou tonique des muscles atrophiés individuellement, par portions et d'une manière irrégulière.

Les signes locaux de l'atrophie partielle des muscles, abstraction faite de ceux que l'on peut obtenir par l'exploration électro-musculaire, se reconnaissent : 1° à la déformation de la surface du corps et des membres, c'est-à-dire à des dépressions irrégulières correspondantes aux muscles atrophiés; 2° au changement d'attitude des membres pendant le repos musculaire, changements occasionnés par la rupture de l'équilibre des forces musculaires toniques ; o*" aux désordres apportés dans l'exercice des mouvements volontaires, par le défaut de l'action partielle d'un muscle, soit pour produire le mouvement qui lui est propre, soit pour coopérer à la synergie musculaire. Je vais exposer l'étude de ces signes dans les considérations suivantes.

V Déformation de la su?' face des membres et du tronc. — Un des caractères les plus frappants de cette singulière maladie, c'est de détruire lentement et partiellement les muscles, en laissant ntactes toutes les autres fonctions. De même on voit, sur la

SYMPTÔMES. — CUANGEMENTS DANS LA FORME, ETC. Ill)'6

branche d'un arbre très vivace, des feuilles jaunir et tomber, il en résulte des altérations bizarres de la l'orme extérieure dc^ membres et du tronc, dans les régions ([ui sont atteintes par la maladie, indépendannnent des troubles partiels occasionnés dans l'attitude des membres et dans la locomotion. Ainsi, un muscle peut être atrophié à côté d'autres nmscles parfaitement intacts, bien que tous soient animés par le même nerf; de telle sorte que des saillies nmsculaires normales font place à des dépressions qui contrastent avec le volume des parties voisines. C.etle espèce de déformation, un des principaux caractères de l'atrophie musculaire graisseuse progressive, en est presque le faciès. Il suffit, en ellét, de l'avoir observée une ibis, pour reconnaître cette maladie à la première; vue. C'est pour faire bien connaître ce faciès (pie je l'ai représenté dans un grand nombre de ligures photographiées ou dessintîes d'après nature. Elles peuvent juscju'à un certain point suppléer l'observation clinique pour ceux qui n'ont pas encore eu l'occasion de rencontrer c>ette étrange maladie sous ses formes variées.

Est-il, i)ar exemple, une autre affection dans laquelle on voit une poitrine décharnée contrastant avec le volume plus ou moins considérable des membres supérieurs, comme dans les ligures 67, 69, 71? Remarquez surtout dans la figure 71 les muscles athlétiques des membres supérieurs, contrastant surtout avec la poitrine décharnée et creusée. Cette déformation de la poitrine est due chez ces sujets à l'atrophie des pectoraux. La ligure lU (qui a été dessinée d'après le sujet représenté de face dans la figure 73) nous montre les dépressions occasionnées ])ar l'atrophie des trapèzes, des rhomboïdes, et qui mettent en relief les saillies osseuses des omoplates.

Le sujet de la hgure 68 n'avait perdu en arrière que ses trapèzes et ses grands dorsaux ; ses omoplates faisaient moins de relief, parce que les parties conq)rises entre les bonis spinaux de ses omoplates étaient moins creuses; cependant l'atrophie de ces muscles donnait à son ùo^, conniie on le voit, un aspect anormal. — Voyez aussi la forme singulière des avant-bras dans la ligure 73. C'est la (li>[)arition des longs supinateurs (pii lésa rendus fusiformes. — Et ces autres membres supérieurs (voy. les ligures 63, 6^ et 7;")) dont les muscles de la main et de l'avant-bras doivent être entièrement transformés en graisse (ce quo j'ai constaté par l'exploration électrique), à l'exception du long supinateur et des radiaux (pii font un reUef considérable au milieu de ces ruines musculaires. Je ferai ieniai([uer aussi combien, dans la ligure 75, la richesse de la nutrition musculaire du bras et de l'épaule contraste avec l'atrophie de la main et de l'avant-bras.

Ix6h AIIKUMIIK Mi:S(:i!|.Allll. (.H \ l^M^I sl! l'H* XiUKSSI VK.

J(î rcj^rcllc (le ne |)(tuv()ir irprt'M'iitci- u\ Iniilcs les l'cj^KHis ainsi (hMoiMMccs par CCS iiliopliics paiticlU's ctdisscmiin'c.s. Mais les ligures (jiic j'en ai (loimccs sul'liscnt |)()iir (pic l'on ait iuk; u\vx', (In faciès ctianuo lie ( clic allcclion musculaire.

Fi(.. li.

llG.

jauche. Le bord spinal s'écarte

FiG. 74. — Sujet déjà représenté vu de face dans la figure 71. — On remarque l'attitude vicieuse de ses scapuiums pendant le repos musculaire, attitude produite par l'atrophie des trapèzes et des grands dentelés. Cette attitude vicieuse est beaucoup plus prononcée à droite, parce que l'atrophie des muscles précédents y est beaucoup plus avancée qu'à un peu de la paroi thoracique; à droite, l'angle inférieur A est remonté presque au niveau de l'angle externe B; l'angle interne du même os s'est porté en haut, et, soulevant la peau, il interrompt la ligne qui va du cou au moignon de l'épaule. — Fig. 75. — Atrophie complète des muscles de la main et de j'avant-bras, à l'exception du trapèze, dont ou voit le relief. Cette momification de la main et de l'avaut-bras contraste avec la riche musculature du bras et de l'épaule. On a déjà vu dans les figures 68 et 69 la même localisation de l'atrophie musculaire graisseuse progressive.

SYMPTÔMES. " CIIANT.KMENTS DANS lA FOIIME, ETC. UdtJ

Ce faciès est (^'pendant fiuelqnefois inasciué par un eml)onpoiiit considérable, même chez les sujets dont un yrand nond>i(; de nmscles sont entièrement atrophiés et graisseux. En voici un exemple remanjuable. Celait est tellement important, sousd'aulres rapports (au point de vue de Thérédité et de la marche de la maladie), (pie j'exposerai l'observation détaillée, bien (pie je me sois imposé le devoir de supprimer les ol)servations (pii Ibrmeut la base (!(.• ce chapitre.

Odservation CII. — Atrophie miificulaire graisaeme progreaaivc, localisée de chaque côté dans les muscles pectoraux, trapèzes, rhomboïdes^ grands dorsaux, grands dentelés^ héréditaire chez les aines d'une [amille, depuis trois générations.

M. X..., (JAix en Provence, âgé ôq vingt-deux ans. d'une taille élevée, d'une forte constitution, d'un tempérament sanguin, d'un embonpoint considérable, n'a pas eu d'autre affection que celle pour laquelle il vient réclamer mes soins. Son bisaïeul, son aïeul et son père, les aînés de la famille, ont été atteints de la même maladie, le premier à l'âge de vingt à vingt-deux ans, le second à l'âge de vingt-quatre ans, et le troisième à dix-sept ans. Chez tous ces malades, la lésion musculaire a atteint successivement les muscles qui meuvent l'épaule, puis ceux du bras, et en dernier lieu, les fléchisseurs de la cuisse sur le bassin et du pied sur la jambe. Chez M. X..., la maladie a commencé à se faire sentir à l'âge de dix-sept ans. Jusqu'à cette époque il était assez maigre; dès l'âge de dix-huit ans, il a engraissé progressivement, au point d'être réformé à la conscription pour cause? d'obésité. C'est depuis le début de celte obésité (laquelle s'est développée également chez son père et ceux de ses ancêtres qui ont été atteints de la même affection musculaire), cest depuis cette épocjue, dis-je, que l'affaiblissement de certains mouvements a commencé. D'abord, l'élévation du bras ou l'action de porter la main au front, comme pour saluer, devint de plus en plus pénible. Pendant ce mouvement d'élévation, les omoplates faisaient une saillie considérable, et leur angle inférieur, au lieu de se porter en dehors et en avant, se portait en arrière, comme dans la figure 77. Ces phénomènes ont été en augmentant jusqu'à ce jour. M. X... dit éprouver depuis un an un peu de fatigue en marchant, et surtout en montant. 11 n'a jamais souffert; point do rhumatisme articulaire, ni musculaire antérieur. Pas d'affection sy[)hilitique.

Telle est l'histoire qui m'est racontée par M. X... La maladie dont sont atteints les aînés de sa famille, depuis trois générations, est restée un mystère jus(ju'à ce jour. Bien qu'il ait déjà perdu en grande partie l'élévation des bras, il espère (încore échapper à sa destinée. 11 croit que la maladie est

DUCHENNE. 30

666 ATHOPIIIE MUSr.ULAIKE OnAISSEUSE Pl\OGIlESSIVE.

liinitéo aux iniiscli's qui p^(3^ifl(M^l ii co inouvcru(»nt d'élévation du bras. Lo dévoloppoinonl do sos membred ot dos parties molles qui rt3Couvrent son corps le rassurent à cet égard.

FiG. 76 et 77. — J'ai photographié le sujet en pied dans la figure 76, afin de montrer la richesse apparente de sa nutrition générale. Cependant il a perdu, outre ses pectoraux, comme je le dis dans la légende de la figure 75, ses grands dorsaux et ses grands dentelés. L'atrophie de ces derniers muscles est décelée pendant l'élévation des membres supérieurs (voyez la figure 77) par le mouvement pathologique de ses omoplates qui s'écartent du thorax à la manière d'une aile. Sujet représenté aussi de face dans la figure 78.

Voici cependant les principaux phénomènes que j'ai observés chez ce malade. A l'exploration électro-musculaire, jai constaté que les pectoraux avaient disparu en grande partie, et je n'ai plus retrouvé de traces des trapèzes, des rhomboïdes, des grands dorsaux et du long supinateur. Les autres muscles étaient très développés et réagissaient très fortement parl'exci^ tation électrique. M.X... nepouvait élever lesbras au-dessus de la direction

SYMPTÔMES. — CHANGEMENTS DANS f.A FOHME, ETC. /|67

horizontale, et encore lui fulhtit-il pour cela faire de f^rands eiïorts. Pendant co mouvement (voyez la figure 77), le bord spinal do l'omo|)lato se détachait du thorax et l'angle inférieur se rapj»rocliait de la languo médiane. Dans cette attitude, l'omoplalo représentait un triangle dont le sommet est formé par son angle interne, et la base par son bord axillaire. L'atrophie des autres muscles ne paraissait pas causer une grande perturbation dans les mouvements. Enfin, je ne percevais dans aucune région la plus petite contraction fibrillaire, et M. X... disait n'avoir jamais ressenti ni sautillement, ni frémissement musculaires. Du reste, la santé générale était excollento.

FiG. 78.

FiG. 78. — Atrophie des peclor/iux masquée par le tissu ccllulo-graisseux sous-cutané très abondant, chez uu sujet âgé de vingt-deux ans, et qui, à l'Age de dix-sept ans, a été atteint par l'atrophie musculaire graisseuse progressive héréditairement (sou bisaïeul, son aïeul et son père, comme lui les atnés de la famille, ont eu la même maladie). Il a aussi perdu le tiers inférieur de ses trapèzes, de ses grands dorsaux et ses grands dentelés.

A la seule vue des formes de M. X..., on ne croirait certainement pas que l'alrophio musculaire a déjà exercé chez lui de grands ravages. La figure 78, photographiée d'après nature, représente sa poitrine; si on la compare à celles qui sont représentées dans les figures 67, 69,71 et 73, on n'admettra pas qu'il soit possible que ces poitrines, dont les unes sont si desséchées et dont l'autre annonce une si riche nutrition, puissent être au môme degré dépourvues de muscles pectoraux. La face postérieure du tronc paraît normale et très nourrie, quand les bras pendent sur les côtés du tronc (voyez la figure 76) ; cependant l'exploration électro-musculaire fait découvrir l'absence des trapèzes, des rhomboïdes, des grands dorsaux. S'il n'avait pas perdu ses grands dentelés, on ne soupçonnerait pas que d'autres muscles (signalés ci-dessus) sont atrophiés et probablement déjà réduits à

/if)S ATHOPUIF. MIISCULAIKK aUAlSSKliSK IMIOGIIKSSIVF.

r<^lal praissplu ; car ces miHcios sont d'une utililn serondairn. M. X... fui très élonnc) quiind il m'onlondit lui annoncor quo tous ces muscles lui inan- (juaiont, vi snrioiil ses lonps supinaleurs, alors que ses membres supérieurs cuiicnl pourvus de muscles vigoureux. L'absence de ses ^'rands dentelés, dont la lésion a, dès le début, occasionné une grande g^no dans les mouvements d'élévation des membres supérieurs, lui a annoncé qu'il était frappé du même mal que ses ancêtres. La difformité toute spéciale que l'on observe pendant l'élévation du bras, à la suite de l'absence de concours du grand dentelé, est le seul signe extérieur qui annonce, chez ce malade, l'existence d'une affection musculaire. En effet, si l'omoplate conserve son attitude normale, quand M. X... laisse tomber le bras (voyez la figure 76), on voit au contraire, dans la figure 77, qu'elle affecte l'altitude pathologique et pathognomonique de la paralysie du grand dentelé, pendant l'élévation des bras. J'ai photograpliié M. X... nu et en pied pour montrer le beau développement de ses formes et de sa nutrition. Hélas I celte masse de graisse cache bien des ruines qui se verraient comme dans toutes les figures précédentes, si elle ne les masquait pas.

A une période très avancée de la maladie, le faciès de l'atrophie musculaire est changé. Ce ne sont plus des dépressions anormales contrastant avec des reliefs et des bosselures ; toute la couche musculaire disparaît à peu près complètement, surtout au tronc et aux membres supérieurs ; la peau y est littéralement collée sur les os. Les malades offrent alors un aspect spécial que l'on ne saurait confondre avec celui du marasme produit par d'autres maladies. Il faut avoir vu cette période de l'atrophie musculaire graisseuse aussi pour la reconnaître ; c'est pourquoi j'en représente un cas de face et de dos dans les ligures 79 et 80.

On remarque, dans ces figures, que l'embonpoint de la face contraste avec la maigreur du tronc et des membres. Dans le marasme, au contraire, la maigreur et les rides de la face sont en harmonie avec la maigreur des membres et du tronc. Dans le marasme on retrouve encore les rudiments des reliefs musculaires ; dans l'atrophie musculaire, tout le relief musculaire a entièrement disparu.

2" Attitudes vicieuses des memb7'e s pendant le repos musculaire. —

L'attitude des membres pendant le repos musculaire est sous la dépendance de la force tonique des muscles qui les meuvent. Or, il n'est pas un muscle qui n'ait son antagoniste. En conséquence, un des muscles antagonistes vient-il à être affaibli ou détruit par l'atrophie, l'équilibre des forces toniques, d'où résulte l'attitude normale des membres, se trouve rompu, et ces derniers sont nécessairement entraînés dans la direction de la force tonique prédomi-

SYMPTOMES. — ATTlTl'DIiS VKllEl'SliS DES MKMBKES. ^l69

iKuitc, c/ost-à-dircMle l'action propre du muscle ou faisceau musculaire [)rédomiiiaijt. Telle est la {genèse des attitudes vicieuses et des délormatious (pie l'on ol)serve dans l'alro[)liie musculaire graisseuse [)roj5ressive, à la inaiu, à l'épaule et au tronc.

iMG. 79.

Fi(i. 80.

FiG. 79 et 80. — Sujet vu de face et de dos, atteint d'atrophie musculaire graisseuse progressive fjénéralisée, datant de quatre ans. Aux membres supérieurs, tous les muscles sont presque entièrement détruits ; on n'en retrouve plus que quelques faisceaux très atrophiés, incapables de concourir à une fonction (luclconquc, bien qu'ils se contractent encore électriquement et volontairement. Sur le tronc, il ne reste des muscles pectoraux, grands dorsaux, trapèzes, rhomboïdes et grands dentelés, que de rares faisceaux contractiles. Les muscles extenseurs du tronc commencent à être atteints par la maladie; c'est pourquoi le sujet se renverse un |)eu en arrière pendant la station debout. Les extenseurs de la tète sont atrophiés au point que, lorsque celle-ci est inclinée en avant, il la redresse avec peine. Aussi remarque-t-on qu'il la tient habituellement un peu renversée en arrière (voyez les figures 79, 80) aGn d'en faire porter le poids par les sterno-mastoïdiens moins atrophiés. Enfin les muscles fléchisseurs du pied sur la jambe ont presque entièrement disparu.

Si l'on possède bien le mécanisme de ces attitudes vicieuses, mécanisme dont la connaissance est acquise par l'étude de l'action individuelle des muscles et même des faisceaux musculaires, il sera facile d'en déduire l'espèce de signes dont il est ici <|Ueslion, et (pli sont les principaux caractères des atrophies musculaires partielles.

/|7l) AlllonilK MISCll.MUK CIIAISSEIJSK l'H()(iUBSSIVK.

l/('Ui(l.' (lu iiit'canisiia' des aililudcs vicicMiscs ri <Ic hi valeur si'ini()ti(|iM' (le icllt's-ci, an point (1(3 vue du dia^'iioslic, des atrophies partielles de la inaiii ci de I épaule, sera assez loiij,'uenient cxp()sé(; dans les cliapiti'cs où je lormuleiai les d»^ductions palliolo{^M(jues cpie j'ai tirées de mes rc'cherelies(';leelro-i)liysiul<)yi(pirs >ur la main «"t sui' l'épaule. Un grand nombre d'atliludes vicieuses produites par les atropines museulaires partielles y sont repr(;sent(kîs dans des ligun;s ; il serait donc superflu dem'(Hendre iei sur ce sujet. 3" Troubles fonctionnels pendant les mouvements volontaires. — Les troubles fonctionnels qui, pendant les mouvements volontaires, caractérisent l'atropliie d'un muscle ou d'une portion de muscle, sont de deux ordres; ils portent sur le mouvement propre exercé; par ce muscle ou sur la synergie musculaire, à laquelle ces derniers sont appelés àccmcourir ; car, on le sait, tout mouvement volontaire se conq:)Ose de la contraction du muscle producteur du mouvement principal et de la synergie d'autres muscles qui assurent, ou règlent, ou modèrent ce mouvement.

a. Les mouvements propres des muscles n'ont pas tous le même degré d'utilité pour les mouvements volontaires. Ainsi, il est tels muscles dont la lésion compromet l'usage d'un membre, tandis qu'il en est d'autres d'une utilité secondaire. C'est ainsi que j'ai vu des sujets qui avaient, pour ainsi dire, perdu toute l'écorce musculaire du tronc (les pectoraux, les grands dorsaux, les trapèzes, les rhomboïdes, muscles d'une utilité secondaire), et qui cependant ne s'en doutaient pas, tant ils en avaient été peu troublés dans l'exercice de leurs mouvements (1). Ils n'avaient songé à se mettre en traitement que lorsque des muscles absolument nécessaires à certains mouvements avaient été atlectés. Celui-ci, par exemple, ne me consultait que pour l'impossibilité ou la difficulté de lever son bras (son deltoïde était atrophié)'; celui-là pour la perte ou la faiblesse de la flexion de l'avant-bras sur le bras, ou des mouvements de la main, etc. ; mais aucun d'eux ne se plaignait de la perte d'un grand nombre des muscles du tronc, dont je constatai cependant l'atrophie par l'exploration électro-musculaire et par l'attitude vicieuse de l'épaule ou par les déformations du tronc. C'est pourquoi l'on

(I) Cela De veut pas dire que ces muscles soient des muscles de luxe. J'ai au contraire exposé, dans mes recherches électro-physiologiques qui traitent des muscles moteurs de l'épaule sur le tronc, leur dfgré d'utilité pour certains mouvements qui exigent un grand déplacement de forces et pour l'attitude des épaules âu repos musculaire. Mais ils ne sont pas absolument indispensables au mouvemenl du membre supérieur.

SYMPTÔMES. — THOUBLES PENDANT LES MOUVEMENTS VOLONTAIUES. 471

no doit jamais négliger d'inspecter les muscles de toutes les régions, même lorsque le sujet atteint de la maladie dont nous nous occupons ne se plaint ([ue d'une atrojdiie partielle d'un membre.

b. Les troubles oecasioimés dans la synergie; musculaire par l'atrophie partielle des muscles ne sont pas moins importants à connaître comme signes réels de l'atrophie partielle. Je dois en rappeler un cas comme exemple. On voit quelquefois pendant l'élévation du bras lescapulum s'éloigner du thorax sous la l'orme d'une aile (voyez les ligures 72 et 77). C'est la synergie musculaire du grand dentelé qui t'ait alors défaut. Ce mouvement pathologique est donc un signe du délaut d'action du grand dentelé.

Certains troubles dans la synergie musculaire peuvent faire croire à l'existence de l'atrophie d'un muscle qui cependant est intact. Ainsi, l'action des muscles fléchisseurs des doigts est-elle attaiblie ou perdue isolément, le sujet, quand il veut fermer la main, ne peut empêcher l'extension exagérée de son poignet ; ou bien les extenseurs des doigts (des premières phalanges) n'agissent-ils plus, c'est au contraire la ilexion du poignet qui se fait avec force, quand le sujet veut étendre ses doigts parallèlement aux métacarpiens. A l'époque où j'observai ces phénomènes pour la première fois, je crus que dans le premier cas les tléchisseurs du poignet (les palmaires] , et dans le second les extenseurs du poignet (les radiaux et le cubital postérieur), étaient détruits, et cependant il n'en était rien, il serait trop longd'explicjuer ici le mécanisme de ce trouble singulier dans la synergie musculaire que j'ai fait connaître dans mes recherches sur la physiologie pathologique de la main. Il était opportun de le rappeler ici.

On comprend combien il importe de connaître les troubles de la locomotion propres à la paralysie de chacun des muscles ou de chaque portion musculaire, et de se rendre compte de son mécanisme. Je renvoie donc le lecteur aux chapitres consacrés à l'étude pathologi(iue des mouvements partiels de la main, du pied, de l'épaule et du diaphragme.

Pour compléter l'étude des troubles fonctionnels de la locomotion, que l'on observe dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive, je vais dire ici quelle est l'attitude du tronc pendant la station, consécutivement à l'atrophie des muscles extenseurs ou fléchisseurs du tronc.

Voici représentés dans les figures 65 et 66 deux sujets affectés de lordose par atrophie musculaire. Au premier aspect, ces deux

'l7'> \TUonilK Ml SCllI.MHK (iHAISSKISK l'IlOOriESSÏVK.

lordoses sonl sonil^lahlcs, rt. (•e|)C'ii(lant on a vu dans leur Instoirr, relatée siKîcinclrniciit ei-dcssus (obs. LXXXVIII et lAXXIX), qu'elles sont produites par l'atiopliie de inus(d(;s (|in a^'issent en sens inv<'rse sur le tronc, l'it puis il est l'aeih! d(! déniontier (pi'ell<*s (liflerent essentiellement l'uiu^ de l'autre.

Que l'on examine, en ell'et, l'attitudf; de la colonne vei'tél)rale, on constate qu'une li^ne fictive conduite vei'ticaleinent de haut en I)as à partir d(; la premièrt; dorsale, passe, dans la lij^ur(; 05, sur un plan post(''rieur au sacrum, tandis (pie dans la fi^'ure 00 cett(; lij^ne tombe au contraire sur un plan antérieur à la moiti('^ inlVirieure de cet os.

Je vais essayer d'expliquer le mécanisme physiologique de la diflërence d'attitude de la colonne vertébrale dans ces deux espèces de lordoses.

A rétat normal et dans la station, les sacro-spinaux maintiennent dans l'extension la colonne vertébrale qui est sollicitée à s'intléchir en avant i)ar le poids des membres supérieurs et des viscères situés sur un ])!an qui lui est ant('rieur. L'infhîxion du tronc en avant est donc la conséquence forcée de l'atrophie des sacro-spinaux. Pour éviter cette chute du corps en avant, le sujet représenté dans la figure 65 rejetait instinctivement en arrière la ligne de gravité de son tronc, de telle sorte que les muscles encore intacts du plan antérieur de ce dernier étaient seuls chargés de résister à la force (le poids des viscères et des membres supérieurs) qui sollicitait la colonne vertébrale à s'incliner en arrière, remplissant ainsi, pendant la station, l'office, mais dans un sens opposé, des sacrospinaux impuissants.

La lordose consécutive à l'atrophie des muscles de l'abdomen, que nous observons dans la figure 66, est moins facile à expliquer. Toutefois je crois avoir trouvé sa genèse ; je vais l'exposer.

J'ai démontré bien des fois, dans mes recherches, que l'attitude normale des membres dépend de l'équilibre de la force tonique des muscles antagonistes qui meuvent les articulations, et que si une des forces toniques antagonistes vient à être affaiblie ou abolie par l'atrophie musculaire, les membres, obéissant à la force tonique prédominante, affectent nécessairement une attitude vicieuse. Les articulations de la colonne vertébrale n'ont pas échappé à cette loi commune à toutes les articulations. Or, la force tonique des muscles étant en raison directe de la quantité de leurs fibres, on peut juger de celle des sacro-spinaux par leur masse énorme. Mais les muscles de l'abdomen, quoique comparativement si faibles, contrebalancent l'action de cette force tonique, grâce à la longueur

SYMPTÔMES (.ÉNERAUX. Û73

plus grande de leur bras de levier, qui est mesurée par la distance de la colonne vertébrale à la base du thorax, aufjuel ces muscles s'insèrent supérionroment. Lorsque donc l'atrophie affaiblit ou détruit ces derniers nuisclcs, la force toniciuedes sacm-spinaux a^^it sur le rachis d'une manière exagérée en augmentant la courbure postérieure de la région lombaire. Et comme il en résulte que dans cette attitude de la colonne vertébrale toute la charge du tronc, au lieu d'être supportée par les sacro-spinaux, retomberait, comme dans le cas précédent (voy. fig. 65), sur les muscles de l'abdomen, et que ces derniers sont impuissants, le sujet reporte instinctivement la ligne de gravité du tronc en avant, en inclinant celui-ci sur le tronc (voy. fig. 66).

Quelle que soit l'exactitude des théories que je viens d'exposer, la valeur sémiotique de ces deux espèces de lordoses par atrophie musculaire n'en reste pas moins bien établie par les faits précédents, desquels il ressort que la lordose par atrophie musculaire, dans laquelle la ligne de gravité du tronc, conduite verticalement de la première apophyse épineuse dorsale au sacrum, tombe en arrière de cet os, annonce la faiblesse ou le défaut d'action des extenseurs du tronc et des sacro-spinaux, tandis que la lordose, également par atrophie musculaire, dans laquelle la ligne de gravité du tronc tombe en avant du sacrum, est le signe' de faiblesse ou du défaut d'action des fléchisseurs du tronc et des muscles de l'abdomen. Suivant M. Bouvier, l'atrophie des extenseurs du tronc sur la cuisse peut produire une lordose semblable à celle qui est consécutive à l'atrophie des muscles de l'abdomen (1). Je regrette de ne pas partager cette opinion de mon savant ami, pour cette raison que l'extension du tronc sur la cuisse n'est pas possible quand les extenseurs de celui-ci sur le bassin étant paralysés, le bassin se trouve infléchi sur la cuisse.

Enfin, la lordose par atrophie des muscles de l'abdomen offre quelque ressemblance avec celle qui est produite par la contracture des fléchisseurs du tronc sur la cuisse ou par la luxation congénitale double du fémur ; mais les signes propres à cette dernière affection rendent toute confusion impossible.

E. — Symptômes généraux.

L'atrophie musculaire graisseuse progressive peut arriver à sa dernière période (à la période de généralisation) en restant parfaitement localisée dans les muscles de la vie animale, sans occa-

Û7ft \TIU)rillK Ml SCULAlllE (lUAISSEUSE IM\0(iUESSIVK.

sioiiiiri' (ruiitrrs troubles que ceux que l'on observe dans la nutrition musculaire.

Klle n'a provoqué la lièvr*; la plus l6<^èro dans aucun des cas (lue j'ai oi)scrvés. Celle-ci n'apparaît (juaviic les accidents idliines (pii cnlèv(mt le malade.

La dij^estion se lait toujours ])arl'aiteni(!nt ; mais l'alimentation devient dillicile lorsque les muscles qui président à la mastication et à lad(''^lulition sont eux-mêmes atteints ])ar l'atrophie. Parmi les masticateurs, ce sont les abaisseurs de la mâchoire intérieure que j'ai vus les premiers et le plus gravement lésés. Dans ce cas, l'abaissement de la mâchoire inlérieurene se t'ait plus qu'avec el'lort et devient de plus en plus limité, et dès que ces muscles abaisseurs do ce dernier os sont détruits, l'écartement volontaire des mâchoires étant impossible, l'alimentation, même par les potages, est très ditficile. Le malade alors porte sa mâchoire intérieure en avant (sans doute àl'aidedes ptérygoïdiens), de manière à laisser un intervalle libre entre les dents du maxillaire inférieur et celles du maxillaire supérieur. C'est par ce petit espace libre et en écartant fortement les lèvres qu'il parvient à faire pénétrer dans la bouche les potages ou les liquides. J'ai observé ces phénomènes pendant plus d'une année chez un malade. Il a d'abord commencé à ne pouvoir ouvrir la bouche sans efforts. A ce moment j'avais constaté un amaigrissement considérable des muscles abaisseurs du maxillaire intérieur ; ces derniers étaient à peine assezforts pour vaincre la résistance tonique (très forte, on le sait) des élévateurs du maxillaire inférieur. Ensuite la possibilité d'écarter ses mâchoires a diminué peu à peu; et quelques mois avant de mourir, lorsqu'il voulait ouvrir la bouche, il commençait par avancer sa mâchoire inférieure et il l'abaissait ensuite de 1 à 2 centimètres. Enfin , ce dernier mouvement d'abaissement du maxillaire intérieur étant devenu impossible, il portait seulement cet os horizontalement en avant, comme je l'ai déjà dit. On voit donc combien est grave l'atrophie des muscles abaisseurs du maxillaire inférieur. Ce trouble de la mastication ou de la préhension des aliments est ordinairement accompagné ou précédé par une déglutition laborieuse. Il est bon de savoir qu'une salivation en apparence plus abondante, parce qu'étant avalée difficilement elle tombe au dehors, est le premier phénomène qui annonce les troubles de la déglutition. Bientôt après ou en même temps, la déglutition des aliments est déjà pénible. Ce trouble fonctionnel s'aggrave progressivement, au point que le malade perd le peu de forces qui lui restent, par le fait d'une alimentation insuffisante; quelquefois même il est exposé à mourir de faim.

SYMl'IÙMES GÉNKUAUX. 475

Il n'existe point de i)aralysie du rectum ni de la vessie dans cette alVection, bien que la défécation et la niiction deviennent moins lacilescjuand les muscles de l'abdomen sont atro[)liiés.

La respiration reste normale tant ([ue les muscles chargés de la nu';cani(pie de cette l'onction sont intacts.

J'exposerai par la suite les troid)les fonctionnels occasionnés par le défaut d'action du diaphra^Mue; je dirai seulement ici (jue l'atrophie de ce muscle, tout en occasionnant une grande gène dans la respiration et surtout dans la phonation, ne cause pas immédiatement d'accidents graves; mais (|ue, dans ce cas, une simple bronchite peut donner la mort, ce que j'ai observé avec M. le professeur Cruveilhier : conséquemment, lorsque le diaphragme est atteint, la vie du malade est en péril.

Les muscles intercostaux s'atrophient, tantôt avant, tantôt après le diaphragme, et tantôt en même temps que lui. Comme ils sont inspirateurs (1), on comprend (ju'à l'instant où ils cessent d'agir, en même temps que le diaphragme, l'asphyxie a nécessairement lieu. Deux lois j'ai eu l'occasion d'observer l'atrophie des intercostaux, tandis que le diaphragme était resté intact oupres(iue intact. Alors il m'a été donné d'observer le degré d'utilité de ces muscles et les troubles fonctionnels occasionnés par leur atrophie isolée. Les sujets dont les intercostaux étaient atrophiés ne pouvaient ni crierni chanter ; ils n'étaient pas complètement aphones, grâce à l'intégrité de leur diaphragme: leur voix était faible et leurs phrases étaient fré- (luemment entrecoupées par la nécessité de respirer. Us nepouvaient faire une longue inspiration, et alors la région épigastrique se soulevait fortement, ainsi que la base du thorax (sous l'inlluence du diaphragme); mais les deux tiers supérieurs du thorax restaient immobiles. S'ils voulaient souftler, la colonne d'air expulsée avait si peu de force, qu'elle agitait faiblement la flamme d'une bougie, et quchpie elfort (pi'ils lissent, ils n(î pouvaient l'éteindre, ce qui explique la laiblesso de la phonation. Bien qu'ils pussent iaire une longue inspiration, l'expiration était toujours très courte. C'est pounpioi ils ne savaient articuler deux ou trois mots à la suite les uns des autres sans faire une nouvelle inspiration. 11 est toujours facile, pourvu que l'attention soit attirée sur ce point, de reconnaître l'atrophie des interosseux, surtout lorsque, connue on l'observe en général à ce moment de la maladie, les pectoraux sont prcs(jue entièrement détruits et laissent ainsi à découvert les espaces interosseux. On est frappé par renfoncement de ces espaces intercostaux, par l'absence de l'agrandissement de la partie sui)érieure du thorax pendant les efforts d'inspiration, contrastant avec

670 Muni'iiiK miis(;i;laiuk (.HAISSKUSK IMUX.UK.s.MVK.

rinU'I^rih' de la r<'.s|)iiah()ii diaplira^Miiatiiiiu;. .rav(ni(' (|ii<! j'ai Ioiij;t(iii|ts iiKMOiimi lus si^Mios (le rîitn)|)lii(' parlijillc des iiitercoslaux, cl qiicj»' n'ai et*'; hieii lixn sur leur valeur réelle ((u'après avoir eoiislaté à l'autopsie ratroi)liio do ees muscles. On |M;ut conipieiidrc la possibilité de eetto ernMir de dia<<iiosti('. Lors(pr('M elfet on voit ces sujets, après une inspiration longue, ne pouvoir fainî (|u'uiie expiration courte, on n(î nuuKjue [)as (Ven accus(;r les expirateurs, les muscles de l'abdomen. Il suffit heureusement d'un ix'ii d'allciition pour reconnaître (jue ces muscles sont sains. Ou les voit ^!\\ elïet se contracter vij,^ourcusement ; mais ils n'ont d'action que sur la base du thorax, qu'ils rétrécissent, et puis ils ne peuvent que diminuer le diamèti'e vertical des poumons, en refoulant de l)as en haut le diaphragme par l'intermédiaire des viscères abdominaux ((u'ils dépriment. Je dois me hâter de dire aussi que la force expiratrice est diminuée de moitié au moins par le fait de l'atrophie des intercostaux ; ce qui s'explique par le délaut de retrait élastique des côtes qui, dans ces cas, restent affaissées (on sait (pie ce retrait élasti(iue des côtes joue le rôle principal dans l'expiration). La force élasti(iue des côtes qui tend à rétrécir la cage thoraci(iue est telle, (ju'ellea besoin d'être modérée par la puissance tonique et antagoniste des interosseux. La poitrine, en effet, se rétrécit chez les sujets dont les intercostaux s'atrophient. L'atrophie de ces derniers me paraît aussi grave que celle du diaphragme. Il sufht, dans l'un et l'autre cas, d'une simple bronchite pour produire l'asphyxie.

J'ai déjà dit qu'il n'existait pas, dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive, d'autres troubles de l'innervation qu'une diminution de la sensibdité musculaire marchant de pair avec l'atiophie, et que l'on observait aussi quelquefois une anesthésie cutanée dans les régions atrophiées. — J'ai dit aussi que si, chez quelques malades, l'atrophie avait été accompagnée ou précédée de douleurs névralgiques ou rhumatismales, ces douleurs devaient être considérées comme une complication, parce que la grande majorité des malades n'en ont point éprouvé. — Enfin, point de troubles psychiques dans cette maladie ; les malades possèdent au contraire toute leur lucidité, conservent toute leur mémoire.

§ II. — Étiologie.

L'atrophie musculaire graisseuse progressive est une maladie de l'âge adulte ; c'est la règle. Je n'y ai rencontré qu'une exception, dans une famille où le frère et la sœur ont été atteints pr cette

ÉTIOLOGIE. un

alfoclion dès l'àgo do dix à douze ans. Ce fait sera rapporté plus loin (obs. CVl).

Elle atlacjue, dans la grande majorité des cas, le sexe masculin.

Elle me paraît naître dans tous les pays et sous tous les climats. On m'en a adressé en ellet de Uussie (de Moscou, de Saint-IV;tersbourg), de différents [)()ints de rAllemagne, d'Espagne, d'Africiuc, de Turquie, du Brésil. Toutefois la très grande majorité m'est venue de la France ; j'en ai observé le plus grand nombre à Paris.

J'ai vu quelquefois le froid et l'Iiumiditc'; prendre une certaine part au développement de cette maladie, mais le plus souvent la fatigue en est la cause occasionnelle dans la classe ouvrière.

Observation CIII. — L'influence rhumatismale, et par-dessus tout l'action musculaire immodérée, ont évidemment contribué d'une manière puissante à la production de l'affection musculaire d'un malade nommé Lecomte, que j'ai faradisé à l'hôpital de la Charité pendant plusieurs années, dans le service de M. le professeur Andral, et que j'avais engagé à passer ensuite dans le service de M. le professeur Cruveilhier, où il est mort. — Son histoire, recueillie par M. Aran et moi, à l'époque où il était dans le service de M. Andral, a été publiée pour la première fois avec détail dans la description de l'atrophie musculaire progressive par M. Aran, à qui j'avais signalé ce cas. M. le professeur Cruveilhier a également écrit son observalion dans la note qu'il a communiquée à l'Académie de médecine sur celte maladie qu'il a cru devoir appeler paralysie atrophique (I). — Je suis surpris qu'on n'ait pas insisté davantage, dans cette dernière relation, sur la fatigue musculaire, comme cause de sa maladie. Ce malheureux m'a entretenu fort souvent de sa vie agitée et pleine de labeur. GrAce à son intelligence et à son activité, il s'était élevé de la condition de valet de saltimbanque à celle de directeur d'une troupe d'animaux sijvants. (C'est lui qui avait, en I8i7, installé sur le boulevard Beaumarchais un petit théAtre où il mnnirait une troupe de chiens et de singes qui faisaient l'exercice à feu, montaient à l'assaut, etc.) «Mais, pour arriver là, me disait-il, j'ai usé mon corps à force de fatigue. » Ce qui l'acheva, ce fut la révolution de 1848 ; son théâtre fut alors déserté, et il dut réduire ses prix d'entrée pour attirer la foule (une place qui valait jadis cinquante centimes, n'était plus payée que cinq). Alors, voulant se rattraper sur la quantité, il donna des représentations du matin au soir. Malgré tant de fatigues et d'activité, il ne put cependant faire ses frais, et fut forcé de louer sa baraque pour des clubs ou des réunions patriotiques, seul spectacle, disait-il malicieusement, en vogue à cette é[)0(iuo. Mais les patriotes payaient trop mal pour nourrir ses ani-

(1) Bulletin do VAcadnnie de médecine. Paris, 1 852-1 8c>3, t. XVIII, p. 490.

^|7H ATnonilK MCSCULAIRR fllUlSî^ErSR PIinonKSSIVK.

m;uu. Il (lut alors parcourir lo8 rampnjçnos, suivi <\o sa ménagerie, élevant liii-ini^iiu' sii baraquo, v()yaf;oant cnnlimicINMiicnl la nuit, (!t fjonnant des représentations lo jour, dormant pou, ot rourhô lo plus souvent sur In sol nt en plein air. Un jour, surpris par la neige au milieu des champs et voyageant à pied, il faillit mourir do fatigue ot do froid. C'est dans ces circonstances que s'est développée plus rapidonient son affection musculaire. — Je suis entré dans ces détails pour démontrer que l'abus do l'action musculaire a eu pour lo moins uno aussi grande part que rinlluenco rhumatismale dans la maladie de LeconUe.

Mais ces causes, auxquelles on pourrait en ajouter d'autres (l'onanisme, l'abus des plaisirs vénériens, etc.), sont seulement occasionnelles, comme le prouvent les faits, hélas! trop nombreux, dans lesquels on voit l'atrophie musculaire graisseuse progressive se dév<'lopper sans cause connue, ou sous l'infUience d'une prédisposition liéréditaire. En moins d'une année, écrivais-je dans la précédente édition, j'ai vu l'atropliiemusculaire graisseuse progressive atteindre une dizaine de personnes de la classe riche ou aisée, chez lesquelles il m'a été impossible de découvrir une cause occasionnelle quelconquequi aurait pu provoquer le développement de cette maladie. J'en ai rapporté plusieurs exemples, et entre autres le suivant :

Observation CIV. — M. B..., dont j'ai fait représenter dans les figures 73 et 74 les difformités produites par l'atrophie musculaire graisseuse progressive, est Sgé de vingt-deux ans, d'une haute stature, et très musclé, si l'on en juge par ce qui lui reste démuselés. En 18 46, il s'aperçut d'une diminution de force pendant l'élévation du bras (il était chasseur, et pouvait difficilement mettre son fusil en joue). C'est à cette époque qu'il fait remonter le commencement de sa maladie. Vers la même époque, il vit que ses cuisses maigrissaient en même temps qu'elles s'affaiblissaient; le tronc maigrissait également. On n'y prêta pas une grande attention, et ce ne fut qu'en 1851 qu'un médecin d'Apt, consulté sur la difficulté des mouvements des membres supérieurs, fit porter un corset orthopédique destiné à maintenir les omoplates qui faisaient une saillie considérable. Ce corset ne put être supporté par le malade. L'affaiblissement et l'amaigrissement de certaines parties du corps allèrent croissant, jusqu'au moment où il me fut adressé par son médecin, M. le docteur Chauvin, au commencement de décembre 1853. Alors je constatai à droite, à l'aide de l'exploration électro-musculaire, que le biceps avait à peu près entièrement disparu, mais que le triceps brachial était encore considérablement développé ; je ne retrouvai pas le long supinateur, mais tous les autres muscles de l'avant-bras et de la main étaient intacts; le delto'ide, les sous-épineux, le grand rond, le sus-

ÉTIOLOGIB. ^i79

épineux et l'angulairo do Tomoplalo étaient à peu près à l'état normal, mai:î le trapèze, le rhomboïde, le grand dentelé et lu grand dorsal avaient disparu. A gauche, les muscles du bras étaient également atrophiés, mais en sens inverse, c'est-à-dire que le triceps était presque entièrement détruit, et que le biceps avait beaucoup moins souffert que du côlé opposé, où il n'y avait plus de long supinateur, de {^rand dorsal, do trapèze, ni de grand dentelé. Aux membres inférieurs, les extenseurs de la jambe sur la cuisse étaient considérablement atrophiés, mais j'en retrouvai encore des traces par l'exploration électro-musculaire. J ai décrit précédemment les désordres occasionnés dans l'attitude de ses épaules et dans les mouvements de ses membres supérieurs, je n'ai donc point à y revenir.

On peut se faire une idée des désastres occasionnés chez ce malheureux jeune homme, à hi vue de la figure 73. Eh bien! il m'a été impossible de découvrir la cause de sa maladie. Il n'a jamais été malade avant 18^6 ; il n'a jamais éprouvé la moindre douleur ; il affirme n'avoir pas abusé des plaisirs vénériens, ni s'être livré à l'onanisme. En sortant du collège, il ne s'accordait d'autres occupations, d'autres plaisirs que la chasse, à laquelle il s'est livré sans abuser de ses forces. Enfin, personne dans sa famille n'a été atteint d'une maladie semblable à la sienne.

J'ai rapporté dans l'édition précédente (observation, p. 586) l'histoire d'une atrophie qui s'était développée chez un homme qui ne s'était livré (ju'à des études littéraires, qui n'avait subi de privations d'aucune espèce, qui n'avait jamais souffert, qui n'avait pas eu d'autre maladie, chez lequel, en un mot, il était impossible de découvrir la moindre cause (jui eut pu provoquer cette affection.

Obseiivation CV. — M. le professeur Volpeau m'a adressé en 18o3 un malade atteint depuis deux ans d'une atrophie musculaire graisseuse progressive qui s'est généralisée. Ce malade, M. M..., négociant, demeurant boulevard Beaumarchais, n" 72, a toujours été dans une position très aisée, n'a jamais soulfert du froid ni de l'humidité ; il n'a fait aucun abus de ses forces, ni des plaisirs vénériens ; personne dans sa famille n'a ou de maladie semblable à la sienne. Enfin, on ne peut découvrir la cause de cette affection, quia marché progressivement, comme dans les cas précédents.

Les autres cas que j'ai observés en consultation avec des confrères (MM. Chomel, Nélatoii, Patouillet, etc.) se sont déclarés sans qu'il ait été possible d'en déterminer la cause occasionnelle. Parmi ces malades on comptait ciiui dames.

'iSO ATRopHiK MiNcf'r.Ainr cHAissEiisE rnor.RKssiVE.

Dcpui?; isr)r) ((''pocjnc où lut |)iil)li<V; r(''(litiou j)r(îC(Mlcntn), rombicii (l'liist(»ir<;s, toutes aussi dnplorahlcs, pounais-jn ajouter aux prôc«^(l(Mit(*s, et qui dônionlrcMitcpuî l'atropliic niusculairc graisseuse se (lérian* souvent sans cause connue; ou occasioinielle, et (pi'il n'existe pas de classe privilégiée (jui ne soit i)as exposée aux atteintes de cette maladie.

L'influence héréditaire est démontrée par l'iiisloire d'un capitaine au long cours (1), (jui a vu son frère et un de ses oncles maternels

])érir de l'atropliio musculaire, àhujuclK' il a succombé lui-même, ainsi ([u'il s'y attendait.

Observation CVI. — A ce fait lugubre je puis ajouter celui d'un jeune homme que j'ai vu en consultaliou avec mon confrère, feu M. Maubec, et qui vers l'âge de dix ans a perdu successivement et graduellement presque tous les muscles commandés par les septièmes paires, et une grande partie des muscles du tronc, des bras et des cuisses. J'ai retrouvé, à l'aide de la faradisalion, les débris de quelques-uns de ces muscles, dont on pouvait encore provoquer de faibles contractions, sur le tronc et sur les membres ; et puis, phénomène bizarre que l'on n'observe que dans cette maladie 1 au milieu de ce désastre musculaire, on voyait sur ce jeune homme les muscles des avant-bras, des mains et des jambes excessivement développés et jouissant d'une force athlétique. Malgré le soin que M. INIaubec et moi avons mis à fouiller dans les antécédents de ce malheureux jeune homme, nous n'avons pu découvrir d'autre cause de sa maladie qu'une influence héréditaire; et, en effet, sa sœur, à peine âgée de douze ans, perd déjà, comme lui, les muscles de la face.

Enfin, je rappelleraiici ce singulier principe héréditaire en vertu duquel, depuis plusieurs générations, l'atrophie musculaire graisseuse progressive est transmise aux aînés d'une même famille. (Ce fait a été rapporté précédemment observation Cil, et représenté dans les figures 76, 77 et 78.

Il ressort de tous ces faits que, si des causes occasionnelles variées peuvent provoquer ou hâter le développement de l'atrophie musculaire graisseuse progressive, il n'en est pas moins démontré qu'il existe chez les sujets qui en sont atteints une sorte de diathèse, malheureusement inconnue, quelquefois héréditaire, qui produit cette affection musculaire.

(1) Son histoire a été rapportée dans l'éditiou précédente : De l'électrisalion localisée. VarlSf 1855, in-8, p. 459.

MAHCIIK, DUUÉE, niONOSTIC. /|8l

§ III. — Marï'lic, «liiréo , pronoNti<*.

A. — Marche.

En exposant les symptômes de l'alropliie musculaire graisseuse progressive, j'ai du rechercher quel était son siège d'élection habituel, et conséquemment, dans (juel ordre elle détruisait progressivement, quoique parliellemerit et capricieusement, les muscles de la vie animale. On se rappelle (|u'il a été constaté alors que si, ordinairement, elle débute pai" les membres supérieurs en allectant d'abord de préférence certaines régions (les muscles de l'éminence thénar et les interosseux), elle peut aussi attaquer ([uelquelois primitivement, mais rarement, certains muscles des membres inférieurs (les lléchisseurs du [nad sur la jambe ou ceux du tronc (les sacrospinaux, les grands dentelés). iMais j'ai démontré qu'en général elle ne s'écarte de la marche habituelle que sous l'influence de certaines causes occasionnelles. Enlin il est essentiel de remarquer que les muscles qui président à la déglutition, à l'articulation des mots et à la respiration sont atteints les derniers, en général, par cette maladie.

B. — Durée.

La durée de l'atrophie musculaire graisseuse progressive est très variable. Cette affection peut arriver à sa période ultime en moins de deux années, c'est-à-dire que j'ai constat/^ qu'en cet espace de temps elle avait altéré, à des degrés divers, un grand nombre do muscles des membres supérieurs et du tronc, (juelques-uns des muscles des membres inférieurs, de la face et dans les deux derniers mois ceux (\m président à la déglutition et à la respiration. C'est la marche la plus rapide qu'il m'ait été donné d'observer dans cette maladie. Il n'est pas rare cependant de la voir rester stalionnaire pendant un temps plus ou moins long, et même s'arrêter définitivement après avoir envahi mie ou plusieurs régions. C'est ainsi que j'observe depuis huit à neuf ans des malades chez lesquels elle reste localisée dans un plus ou moins grand nombre des nuiscles, soit de la main, soit du tronc. J'ai trouvé dans mes notes, un cas, où, après avoir été limitée pendant une quinzaine d'années dans les muscles de l'éminence thénar, elle a repris sa marche progressive. Mais heureusement les malades peuveiit vivre de très longues années, alors même ([ue l'atrophie est déjà généralisée, pourvu que les nmscles essentiels à la vie soient respectés. On se rappelle en

DCCUENNE. 31

/j82 MUOIMIIK MUSCULAIRE (IRAISSEUSE PFIOGUESSIVE.

l'Ilct (jiic iliiiis une inèiiKî riuiiillc, plusieurs sujets ont V('cu justju'à un li'^ii livs avancé, bien (juc depuis l'àj^t; de dix-lniil à vin^t ans l'atropliie niuscîulairo graisseuse fût à peu près g('néralis(''e. Ils n'ont pas Ultime été erdevés par cette atiection musculaire. Mais chez ces malades, les muscles de la respiration et de la déi^dutilion avaient été respectés.