C. — Pronostic

Les faits et les considérations que j'ai exposés en traitant des symptômes et de la marche de l'atrophie musculaire graisseuse progressive, ont déjà montré combien est grave le pronostic de cette affection. En ell'et, son diagnostic une fois bien établi, on a toujours à craindre, même dès le début, ou la perte des muscles essentiels à l'usage des membres, ou sa généralisation et sa terminaison dans un temps quehinefois assez prochain, par la faim ou par une asphyxie lente. Cependant le médecin ne doit pas toujours voir ce côté le plus sombre du tableau ([ue j'ai tracé de cette terrible maladie. Il se rappellera surtout que j'ai établi par des faits qu'elle ne marche pas toujours vers cette terminaison, comme on l'a voulu dire antérieurement pour d'autres affections musculaires générales, en les appelant progressives. Ne viens-je pas en effet de dire que l'on peut l'arrêter dans sa marche envahissante ou qu'elle reste même (juelquelois spontanément localisée dans un plus ou moins grand nombre de muscles, sans atteindre ceux qui sont essentiels à la vie?

Oh ! certes, si les muscles respirateurs ou de la déglutition étaient frappés dès le début, cette maladie serait rapidement mortelle; mais heureusement, comme je l'ai déjà dit, dans les faits très nombreux que j'ai observés, j'ai vu ces muscles mourir en général les derniers.

Je vais montrer qu'il est encore un autre espoir auquel on peut, dans certains cas, se laisser aller. On sait, hélas ! qu'en général cette maladie, dans sa marche destructive, abolit successivement l'usage de la main, puis du membre supérieur, et qu'ensuite la marche et la station deviennent difficiles, etc. Une telle perspective pour le malade est affreuse, et j'en connais qui depuis des années sont condamnés à vivre dans cet état déplorable. Eh bien ! j'ai remarqué que, lorsque les muscles du tronc dont un grand nombre sont d'une utilité secondaire, sont attaqués primitivement, les muscles moteurs des membres et surtout ceux qui meuvent la main, ne sont atteints que très tardivement et même restent intacts. Ainsi je rapporterai plus tard l'histoire d'un jiiécanicien (véritable sque-

DIAG^ÎOSTIC. fM

lettc) (|ui, <iii(»i<|ii(' depuis huit îiirs d/'jà l'atioiiliic giaissfMJSo lui ait enlevé la |)liipai'l des muscles du tronc, a ('ep(;ndant conservé intacts ceux des rn(,'fid)res supérieurs; ce (pii lui pirinet d'exercer son état. Lors doue i\\n' l'atrophie déj)utera par les muscles du tronc, l(î |)ronostic [)aiail«Hre moins grave (pie loisfpi'elle atla(piera primitivement les muscles do la main.

Que l'on me permette lîncore <piel(pies considérations <pii peu-* vent, dans certains cas, ('churer le {)ronoslic de cette maladie.

J'ai dit, en traitant des causes de l'atrophie musculaire graisseuse progressive, cpi'assez frécpieni nient cette atïection se déclare sans raison appréciable, et consé([uemnient (pa'ii existe i)our elle une diatiièse comme pour un grand nomhre d'autres maladies. Du degré de puissance de celte diatlièsc ((jue l'on appelle germe en termes vulgaires) dépend évidemment le degré de gravité du pronostic. Voici, je crois, dans (pielles circonstances on peut reconnaître si, dans un cas donné, cette diathèse est légère ou profonde. J'ai remarqué que cette maladie, lorsqu'elle se développe sans cause connue, con)meon l'observe dans les classes riches ou élevées, se généralise plus rapiilen)ent et se termine ordinairement d'une manière fatale; tandis (pie chez les ouvriers, où l'atrophie )»rovo(juée l)ar un travail forcé se manifeste dans les muscles (pii ont fatigué davantage, ou lanialadiere.^te souvent localisée dansces derniers, ou elle progresse moins rapidement, ou elle oppose moins de résistance à l'action curative de la farad isation localisée. Ne ressort-il pas de ces faits (jue, (huis ce dernier cas, la puissance delà diatlièseest moins grande ((ue dans le premier, et cpie, sans la cause occasionnelle, l'abus du travail par exemple, l'atrophie ne serait pas sans doute développée? J'en conclus donc cpie le pronostic doit être moins grave lorsque l'atrophie se montre localisée primitivement dans les muscles ([ui ont été fatigués par un travail excessif et trop continu.

§ 1%'. — Diagnostic.

Les symptômes de l'atrophie nnisculaire graisseuse} progressive, sa marche et sa terminaison olfrent à l'observatio)) un ensemble de signes (lui sutTisent pour en constituer clirji((uement une espèce nioi'bide parfaitemeiit distincte. I^es désordrtîs qu'elle occasionne dans l'attitude des membres et du tronc, et dans la forme de ces derniers dont elle altère le modelé, lui donnent un faciès spt'îcial qui la fait reconnaître à la première vue. Ce})endant j'ai rencmitré des affections (pii, avant (piel(|ues points de ressemblance avec cette maladie, pourraient être confondues avec elle.

'iS/i ATROPHIK MrSCir.AinE CKAISSKI'SK PROORESSIVE.

(les atïfctioiis sont : 1" la |)aralysi(M|U(,' j'ai i\\}\H'U''r. jjdrfili/sic (j/'m'raic sjiinalr, la paralysie j;»'Mi('*ralo dos aliéiu's et la paralysie saturiiiiic i;éiiéralisée; 2" la ])aralysie alrophicpie graisseuse d»; reiirance ; :J" uiitî espèce d'atropliie musculaire de la main <piç j'ai observée dans une des lormes de l'élépliantiasis ; fi" l'atroplii» et la déiorniation de la main et du menïbre su[)érieur consécutivement aux douleurs rhumatoides ou névralgiques et au rlmmatisnje articulaire clironi([ue de la main ; 5" la paralysie progressive des muscles de la langue, du voile du palais et du pharynx ; (V' (luelcjucs affections musculaires coïncidentes.

A. — Paralysie géuérale spinale, paralysie générale des aliénés et paralysie saturnine généralisée.

L'atrophie musculaire graisseuse progressive, quand elle est généralisée, présente dans ses caractères extérieurs un cachet distinctif qui ne permet pas de la confondre avec la paralysie générale spinale, ni avec la paralysie générale des aliénés ni avec la paralysie saturnine généralisée. Il suffit de l'avoir bien observée une fois pourla reconnaître à son faciès. Ainsi, tandis que dans la paralysie générale des aliénés, lorsque les malades tombent dans le marasme, l'atrophie ^frappe en masse et d'une manière égale tout le système musculaire ; tandis que dans la paralysie spinale, on voit s'atrophier, à la fois et d'une manière égale, tous les muscles des membres inférieurs, puis progressivement et de la même manière ceux des autres régions ; enfin, tandis que, dans la paralysie saturnine généralisée, la contractilité électro-musculaire est primitivement affaiblie ou abolie dans certains muscles d'élection (dans quelques muscles de la région postérieure de l'avant-bras) , on voit au contraire l'atrophie musculaire détruire capricieusement et inégalement chacun des muscles, de sorte qu'à côté d'une dépression marquant la place d'un muscle qui n'est plus, on voit la bosselure, le relief plus ou moins considérable d'un muscle voisin qui a été respecté ou moins attaqué par la maladie, et qui cependant était placé sous la dépendance du même nerf.

Cependant ces signes diagnostiques, tirés de la forme extérieure, sont beaucoup moins frappants lorsque l'atrophie graisseuse est arrivée à une période très avancée, bien qu'on découvre çà et là quelques muscles ou portions de muscles encore appréciables au toucher ou à la vue. Si alors l'atrophie musculaire graisseuse est généralisée, il faut une certaine attention et la connaissance clinique de cette maladie, pour ne pas la confondre, ou avec la paralysie

DIAGNOSTIC. — PAHAI-YSIE CHNÉUALIi SPINALE. /|85

générale dos ali<''ii<''s, ou avec Iîi paralysio générale spinale, ou avec Ja paralysio saturn*m(;{<(''ii('!raliséc\ C'est alors ([ue l'exarneii do l'état (le la contrac lilit('' eloclro-niusculairo 'devient un él(';niont i)récieux do (liai;nosti(;. Cctti* ([uostion est (ruiic t(.*ilo iiii|)()rtance que je demanderai la libcrtf' d'jigit(.'r, coniparativoniont et en ni'appuvanl sur (piolquos exoniplos, lo diagnostic dillV-rontiol de ces trois aitéctions musculaires généralisées.

Etant donné un sujet atl(;int d'une alïection musculaire générale dans laquelle la nutrition musculaire est profondément lésée et la motilité abolie, ce sujet ayant en outre un embarras de la parole et jouissant de ses facultés intellectuelles, quelle est cette affection musculaire?

\°Fst-ce une atropfiinmmcidaire graisseuse progressive générale? — Je rapporterai par la suite l'histoire d'un saltimbanque qui a succombé à l'atrophie musculaire généralisée, et qui offrait cet ensemble de phénomènes. En voici plusieurs autres exemples que j'ai observés dans la pratique civile.

Observation CVII. — En 1833, j'ai été appelé en consultation avec MM. Chomel et Nélaton, par M. Patouillet, pour une de ses clientes qui présentait cet état général du système musculaire. Les muscles des membres supérieurs du tronc et du cou avaient disparu en grande partie ; on on retrouvait quelques faisceaux par l'exploration électro-musculaire. La parole de cette malade était embarrassée comme dans l'aliénation ; la déglutition était difficile comme dans une période avancée de cette dernière maladie, et cependant elle est morte ayant toujours conservé l'intégrité de ses facultés intellectuelles.

Observation CVIII. — Un peu plus tard, j'ai vu aussi en consultation, avec un membre de l'Académie de médecine, M. Gimelle, une malade, madame A..., rue du Colyséo, n" i6, qui était à peu près dans le même état du côlé des muscles, de la parole, de la déglutition, et qui est morte peu de temps après avec toute son intelligence.

L'exploration éloctro-musculairo démontra que ces deux dames étaient atteintes d'une atrophie musculaire graisseuse progressive. Leurs muscles étaient atrophiés ou devenus graisseux inégalement et d'une manière bi/arrc dans toutes les régions, ce que l'on n'observe ni dans la paralysie générale spinale, ni dans la paralysie générale des aliénés, ni dans la paralysie saturnine généralisée (qui d'ailleurs n'affecte jamais la parole).

/i8(» .\ii«ti'im; Mrscii.MUi; (.uaisski si<: rnoGKRSSivK.

OiisKiivAiniN I.IX. — Ml) f»''\iit'r iH'ii, on ;i |)ti voir iiii miniéro 1 7 d(5 la siillo S.iiiil-lM'fdiiiaïul ((Ihiirilé), un inaliido (jui oUraiL des pliénoriM'iH's 8(iml)lal)l(\s aux prccéilonls. Il so iioininail Motissoaii; jf l'avais lait onlrur, lu M novembro IrtoH, dans ce service, afin du lo somnullro à l'observation (1(3 mon exrollont maître, M. (IruveilhiiT. (!o malade oiïrail dans son ensemhio ra|)|)arontîo dun marasme {^(Miéral ; mais en rexamiiiaiit avec plus d'altenlion, on voyait (ju'un ^rand nombre de ses muscles avaient disparu compli'lement aux membres supérieurs ; (pie ceux dont ou pouvait encore constater l'existence par les mouvements qu'on lui faisait exécuter et par l'exploration électrique, avaient conserve) très peu de fibres ; sur le tronc, l'écorce musculaire avait disparu en partie et au cou, c étaient les fléchisseurs, à l'abdomen, les muscles droits; ceu)v des membres inférieurs étaient en voie d'atrophie. Les muscles du pharynx étaient sans doute également atteints, car la déglutition était très difficile. Sa langue ne paraissait pas atrophiée, bien qu'on y vît quelques contractions fibrillaires: la parole élait embarrassée, coupée, accompagnée d'un Iremblemenl des lèvres, comme on l'observe dans la paralysie générale des aliénés, La peau était soulevée par des contractions fibrillaires générales partoqt où il existait de la fibre musculaire.

Ce malade a «H(! visitiq^ar des alichiistos (jui n'ont pu s'empêcher de dire, en le voyant, qu'avant les travaux récents sur l'atrcjpliie ^^raisseuse progressive, l'affection dont il tîtait atteint eût été intailU- )jlement rangée dans la paralysie générale des ali<'niés ; cependant l'intelligence de cet homme (Hait parfaitement intacte, et je me crus fondt! à affirmer, d'après |les faits nomhreux (jue j'avais ohservés, que cette intelligence n'était pas en danger. Son affection était une atrophie musculaire graisseuse gcHiéralisée. En effet : 1° par l'exploration ('>lectri(iue on constatait qu'un grand nombre de ses muscles avaient entièrement disparu ; ce qui ne s'observe jamais dans la paralysie générale des aliénés; T chez ce malade là où il existuit encore de la libre musculaire, l'excitation électrique et la volonté pouvaient provoquer des contractions, phénomène qui ne permettait pas d'admettre l'existence de la paralysie générale spinale. Ce malade est mort quelque temps après avec toute son intelligence.

2° Est-ce une paralysie générale spinale? — Voici, entre autres, un cas de paralysie générale spinale dans lequel existait un embarras de la parole, et pour lequel j'ai été appelé en consultation par mon confrère iM. Charrier. (Je n'en mentionnerai pas les antécédents qui ont été rapportes dans la précédente édition , p. 616.)

D1A(;N0STIC. — PARALYSIE GÉNKRALK DES ALIÉNÉS. ^87

Observation CX. — En septembre 1847, madame D s'aperçut

pour la première fois d'un affaiblissement dans son membre supérieur droit et dans sesmemhros inférieurs. En octobre 1848, elle ne put plus se servir du bras droit. La paralysie ga^nia bientôt l(i niemi)re supérieur gauche, et en novembre 1848, elle fut entièrement percluse. La parole devint difficile en août 1849, ainsi que la déglutition.

Appelé par mon confrère M. Charrier, à explorer cette dame par la faradisation localisée, je constate les phénomènes suivants : l'excitation électrique, même par l'électropuncture, ne peut provoquer la contraction des muscles do la région antérieure et externe de la jambe ; à la région postérieure de la jambe l'électropuncture ne produit que des contractions fibrillaires. La contracLilité électrique, affaiblie à la cuisse, est encore assez développée, quoique au-dessous de l'état normal. Les rhéophores appliqués sur la région postérieure de l'avant-bras droit ne provoquent que la contraction affaiblie do l'extenseur du pouce. Les muscles de la région antérieure ne se contractent un peu que par l'excitation du nerf médian. Cette contraction n'a lieu que sous l'influence d'un courant très intense. Les muscles du bras sont plus contractiles, mais il leur faut un courant assez élevé. A gauche, les muscles du membre supérieur ont conservé plus de contractilité électrique. Les muscles de l'abdomen se contractent moins qu'à l'état normal ; ceux du tronc paraissent avoir conservé toute leur contractilité électrique. A la face, les muscles ont perdu à un léger degré cette propriété musculaire. Tous les muscles étaient atrophiés en masse et les mouvements n'avaient pas été atteints partiellement pendant la marche progressive de la maladie. — L'intelligence est intacte, la sensibilité cutanée normale et les fonctions digestives naturelles. ■ — Deux mois après cette exploration, cette dame succomba avec une parfaite intégrité de ses facultés intellectuelles.

Cette observation de paralysie j;énérale, avec embarras de la parole, ne saurait être conlondue avec aucune des autres affections dont nous agitons le diagnostic différentiel.

3" Est-ce une paralysie générale dans laquelle la folie ambitieuse doit se déclarer tôt ou tard? — .le n'ignore pas qu'en général cette folie paralyti(iue, comme l'appelle M.Parchappe, suit une niarclic toute différente et présente des caractères (pii la distinguent des alTections nnisculaires précédentes (l'atrophie graisseuse progressive, la paralysie générale spinale et la paralysie saturnine généralisée). Mais il arrive queUjnefois que, dans la paralysie générale des aliénés, les troubles du mouvement, au lieu de débuter d'emblée, d'une manière générale, se localisent au début dans les membres inférieurs ou supérieurs, et qu'après être restée localisée, elle affecte

/|88 athoimiik mi'sci r,\ii«K ciimsskcsk i'Ikh.iikssivf.

])mj;r(s«;iv«'?ii(Mil font le systriix; nnjs( iilnirc; (Ui voit niissi r[iK'l(HW'lois la «lilliciillc de la |)ar()l<î se montrer tardivement, l'wi outi'c, le malade penl avoir ('|)r()UV(; d(!S doidfurs dans los membres; les nnjscles penvent etro pins on moins amai^n'is on «'iiiaciés, et préser)ler des eontraetions lilnillaires. Alors, on h; coiieoit, le diai^iiostic de la paralysie i;(''nérale des aliénés ii'est pins aussi facile.

La (jnestion de diagnostic (pie je viens de ])oser se présente (pi(>l(pierois(lar.slaprati(pie ; J'ai en à la résoudre dans les différents cas cités ci-dessus. ICst-il besoin de dire que sa solution non-seulement intéresse le malade, mais aussi qu'elle importe au repos des familles?

Eu effet, il y a quelques années à peine, tout malade présentant rensend)le de ces troubles musculaires généraux avec embarras de la parole, eut été infailliblement suspecté d'être atteint de paralysie générale des abénés. On comprend que ce diagnostic qui faisait peser un tel doute sur l'intégrité des facultés intellectuelles d'un malade, pouvait, dans certains cas, soulever des questions médico-légales graves et dilficiles h résoudre.

Grâce à l'exploration électro -musculaire, le doute ne peut plus exister dans ces cas. En effet, si les muscles malades ne répondent pas à l'excitation électrique, l'affection musculaire générale compliquée d'embarras de la parole, et sur le diagnostic dejaquelleon est appelé à se prononcer, ne peut pas appartenir à la paralysie générale des aliénés, dans laquelle tous les muscles faradisés individuellement possèdent toujours leur contractilité électrique normale, quel que soit leur degré d'atrophie. 11 sera facile ensuite de distinguer entre elles la paralysie générale spinale de l'atrophie graisseuse progressive; car dans la première, tous les muscles ont perdu, en masse et à des degrés divers, leur contractilité électromusculaire ; tandis que l'on trouve, dans la seconde, des portions de muscles qui, survivant encore au milieu des muscles devenus graisseux, se contractent très bien par la faradisation localisée. On remarquera de plus, dans ce dernier cas, que ces portions musculaires se contracteront encore sous l'influence de la volonté du malade.

Enfin, les signes tirés de l'état delà contractilité électro-musculaire acquièrent un très haut degré de certitude lorsqu'on les rattache aux symptômes qui sont propres à chacune des affections dont il vient d'être question.

^" Est-ce une paralysie saturnine généralisée? — La séméiologie ordinaire n'indique aucun moyen de distinguer, dans certains cas, la paralysie saturnine généralisée de la paralysie générale des aliénés,

DlAGNOSTir,. — PARALYSIE GÉNKRALE SATUHMNE. /t80

(1(; la paralysie géiiéralo spinale et de l'atrophie musculaire graisseuse progressive généralisée. Je vais fournir la preuve de ce que j'avance : qu'un homme ait on dos coliques de pioml), ou que seulement il ait été exposé par sa [)rof('ssioii à l'intoxication saturnine; (ju'il lui soit ensuite survenu une paralysie générale, puis des désordres de l'intelligence, en apparence, voilà une paralysie générale des aliénés, de cause saturnine. Dans l'état actuel de la science, telle du moins qu'on l'enseigne, personne n'est certainement en mesure de prouver que ce diagnostic est erroné. D'ailleurs, des faits analogues ont été publiés, et des aliénistes énniients (iMM. Esquirol , C.alnieil (1), Delasiauve, etc.) professent que la paralysie saturnine générale peut produire les troubles intellectuels qu'on observe dans la paralysie générale des aliénés.

Les mêmes coïncidences ou conditions individuelles pourraient aussi faire attribuer à l'action du plomb l'atrophie musculaire graisseuse progressive.

Les sujets atteints de paralysie saturnine généralisée, ayant présenté, comme je l'ai démontré, une lésion plus ou moins grande de la contractilité électro-musculaire, dans certains muscles d'élection, ainsi qu'on l'observe dans la paralysie saturnine limitée à l'avant-bras, je songeai de bonne heure à appliquer la connaissance de ces phénomènes au diagnostic différentiel de la paralysie gén(''rale saturnine. J'étais déjà suffisamment fixé en I8/18 sur la valeur de ces signes diagnostiques pour en faire une application heureuse dans un. cas de paralysie générale très obscur qui se présentait dans le service de M. Fouquier. J'en ai exposé l'analyse page /j63 de la précédente édition, obs. LV, à cause de la paralysie du diaphragme, qui compliquait cette paralysie générale.

Voici, en résumé, les raisons pour lescfuelles ces symptômes deviennent un signe précieux pour le diagnostic diff*érenticl de la paralysie générale satui'nine. 1" L'on n'observe i)as ces phénomènes chez les sujets atteints de la paralysie générale des aliénés, dont les muscles, on le sait maintenant, conservent intacte leur contractilité électri(iue, quch^ue atrophiés qu'ils soient. 2° On ne trouve pas non plus, dans la paralysie générale spinale cette action élective de l'intoxication saturnine, puisque les muscles de la région antérieure de l'avant-bras et ceux de la main perdent successivement de leur contractilité électrique, comme les muscles de la région antibrachiale posti'rieure, et cpie la lésion de la contractilité clectiomusculaire s'étend àtoutes les régions du corps. 3"Enlin, ralrophie musculaire graisseuse progressive qui détruit capricieusement et

(l) TraUédcs maladies inflammatoires du cerveau. Paris, 1859, t. I.

190 ATHOPIIIK MISCriAlUK (iHAISSECSK PROGUFSSIVE.

piirlirllciiiriil ( liMciiFi (1rs imisclcs iiHlistiriclrmcnl, dans la<|Uf'llr' los imisclcs consi-rvuMl leur cxcilahilitr «'l(Mlii(jiit' et leur coiitriiclilitô volontaire lau» t\\w. la libre n'est ])as enlièreinenl tranbloriuéo, iic sauiail être coiiroiidue avee la paralysie saturnine {^'énéraliséc, qui Irappeen même temps certains muselés d'élection, dans leur cun- Iractilité éleclricpie.

n. ~ Paralysie atropliiquc graisseuse de reiirance.

La paralysie alropliique graisseuse do l'enfance, quand elle est arrivée h sa dernière période, surtout lorsqu'on en ol)serve les suites cliez les sujets avancés en âge, pourrait être confondue avec l'atrophie musculaire graisseuse progressive. Ainsi, dans l'une et l'autre atlection musculaire, on voit, parla laradisation, certains muscles atropines ne plus donner signe de vie, tandis que d'autres muscles voisins, également atrophiés, se contractent encore ou en entier, ou partiellement, ou librillairement ; les muscles, les faisceaux ou fibres musculaires qui réagissent sous l'influence électrique, obéissent également à la volonté.

Observation CXI. — J'ai observé à la Charité (salle Sainte- Vierge, service do M. Velpeau) une malade nommée Clémence Quille, âgée do vingt-huit ans, demeurant à Paris, rue Notre-Dame-des-Champs, n" 76, entrée à l'hôpital, le 29 mars 1 854, pour se faire traiter d'une affection cancéreuse du sein, et qui, dans son enfance (à l'âge de dix-huit mois), a eu une paralysie de tous les membres, accompagnée au début de trois ou quatre jours de fièvre, et à la suite de laquelle elle a perdu l'usage de quelques muscles de l'avant-bras et de la main du côté droit. J'ai constaté par l'exploration électro -musculaire, que quelques muscles de l'avant-bras et de la main (le cubital postérieur, les muscles de léminence Ihénar, l'interosseux abducteur de l'index) avaient entièrement disparu. Les autres muscles de l'avant-bras, quoique très atrophiés, possèdent leur contractilité électrique et volontaire normale. Le membre supérieur droit est plus court et la main est plus petite que du côté opposé.

Observation CXIIL — J'ai encore observé deux cas analogues à la Charité en 1832, l'un au n° 22 de la salle Saint-Jean-de-Dieu, service de M. Bouillaud, et l'autre au n° 25 de la salle Sainte- Vierge. Dans ces deux cas, les sujets avaient conservé, à la suite d'une paralysie de l'enfance, survenue après une fièvre qui dura quelques jours, une atrophie dun des membres supérieurs, dont la plupart des muscles ne se retrouvaient plus par l'exploration électro-musculaire. Au milieu de cette destruction générale des muscles, on voyait ici un faisceau, là quelques fibres, se contracter par

DIAGNOSTIC. — ATltOFIllE CONSÉCUTIVE AUX D0['LEUB8 BHUMATOÏDES. ^491 i excitation éleclriquo. La volonté ne pouvait ineltro en rnouvcmj.'nt que li'S portions do muscles dont les libres étaient encore assez nombreuses. Chez CCS sujets, le membre malado était lieaucoiip moins lonj^ et moins volumineux que celui du côté sain, et sa température était moins élevée.

Dans la [)rali(|uc civile, on rciic.ontn; un -raiid iKuiibrc dr laits x'iiihlables, ((u'il serait lacilc du piciidrc pour des cas d'atropliie iiiusculaife graisseuse |)n)-ressive de l'adulte, alors ([u'oUe est localisée, ainsi (jue i'(;n ai ra()porté i)lusieurs (îxeinplos.

Dans ce cas même, on ('vit(Ma rd'icur en se rappelant (pie chez i'enlant atteint de la paralysie alropln(iue {^Taisseuse, le s(pieletl(; subit un arrêt de (l(''veloppeinent, ce ((ue l'on constate comme ilans les deux faits précédents, à mi àye avancé, dans les membres atteints par l'atrophie ou par la substitution graisseuse musculaire, lan<lis ([ue dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive ((jui ne s'observe (jue chez l'adulte) les os ne sont pas atrophiés. |

C. — Atrophie et déformation de la main et du membre supérieur consécutivement aux douleurs rhumatoïdes ou névralgiques et au rhumatisme articulaire chronique de la main.

1. Depuis que l'atrophie musculaire graisseuse progressive est entrée dans h; cadre nosologi(iue, on voit frcVjuemment, dans la pratique, rapporter à cette espèce morbide des atrophies musculaires, qui lui sont complètement étrangères. Après un tel diagnostic, les malades nous arrivent justement eHrayés de l'avenir ([ui les menace. Parmi les alïéctions muscidaires qui sont le plus souvent exposées à ces erreurs de diagnostic, je mettrai en première ligne l'atrophie musculaire du membre supérieur, consécutive aux douleurs rhumatoïdes ou névralgicpies.

Les douleurs rhumatoïdes du membre supérieur siègent habituellement dans le deltoïde et s'étendent (pielquefois à d'autres muscles deré[)aule. Je les ai vues occui)er tous les muscles moteurs i\u bras et de; l'avant-bras. Ai)rès un certain tenq)s, les muscles all'ei^lés [)arces douleiu's s'atrophient souvent au point (pie les l'onctions du membre en sont gênées ou annulées. C'est alors (jue l'on voit (juelquefois naître des doutes sur la nature de la maladie.

Mais il est heureuseuKMit im caractère propre à l'aflection rhun)aloïde et (pie je n'ai jamais rencontré dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive ; c'est la douleur siégeant dans les mitscies attemts par l'atrophie, douleur exagérée ou ayaut augunuté pendant la contraction volontaire. On se rappelle, en cU'et, connuent je l'ai dé-

/i<.)'J M'HorHIK Ml SCI r.MHK (.lUISSKlSK IMIOCIIKSSIVR.

iii(>iili'('' (liiiis Irtiidc (les :.ym|)l<MiM's, (jii'cii ;(t''iH''r;i I r;itr(»|)lii(; iiius- (•iilaiiVf;raissous(' pio^M'cssivccst in(l()l('rile,ct (jikî, 1(US(|U(! (U; l(;rnps ;i aiilrc, (les Joiilciirs apparaissent, elles so loril ordiiiaireiiieiitseiilir (|(> 1,1 i('i:i()n cervicale postérieure en s'irradiant (pieUpiefois vers la r<''f,'i()M dorsale ou lal<'i'aleMie!it.

II. J'ai eu l'occasion d'observer un ])on nombre d'atiopliies musculaires des extrémités et surtout de la main, s'étendantfpiebjuefois à l'avant-bras, accompaj2;nées ou préc(''dées d«! douleurs cutanées très vives, singulièrement augmentées par le toucher. J'ai rencontré cette espèce d'atrophie musculaire, avec liyperestliésie cutanée, particulièrement cliez des jardiniers des environs de Paris ou chez des gens qui, par leur état, étaient comme eux forcés d'avoir les mains ou les pieds constamment ou fréquemment dans l'eau ou exposés à l'humidité. En 1858 et 1859, j'en ai observé aussi trois cas dans les lu)pitaux, l'un à l'IIôtel-Dieu, salle Saint-Louis, service de M. Legroux, et deux autres à la Charité, dans le service de M. Rayer. Les caractères qui distinguent cette espèce d'atrophie de l'atrophie musculaire graisseuse progressive sont : 1" l'hyperesthésie cutanée des extrémités qui ne s'observe pas dans la dernière; 2° la marche de l'atrophie qui frappe les muscles en masse et au même degré, sans altérer leur tissu, tandis que dans l'atrophie musculaire graisseuse, les muscles sont attaqués partiellement et inégalement et finissent par passer à l'état graisseux.

III. On sait que les petites articulations de la main sont ordinairement les premières altérées par l'arthrite chronique (rhumatisme articulaire chronique, goutte asthénique primitive, nodosité des jointures) et que leurs muscles moteurs s'atrophient. Il résulte que les doigts prennent des attitudes vicieuses et exécutent des mouvements pathologiques, que l'on pourrait quelquefois confondre avec ceux que l'on observe dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive. M. Charcot, médecin des hôpitaux, a parfaitement décrit, dans son excellente thèse pour le doctorat (1), ces déformations des doigts produites par l'arthrite chronique de la main et les a rapportées à deux types principaux qu'il a subdivisés en plusieurs variétés. Je lui emprunterai deux des figures qui représentent ces variétés (voyez les figures 81 et 8'i), pour les comparer à des déformations analoguesdela main (voyez les fig. 83 et SU) produitespar l'atrophie partielle de ces muscles moteurs. On voit dans la figure 81 une griife (flexion des deux dernières phalanges et extension des

(I) Éludes pour servir à V histoire de V affection connue sous les noms de Goutte asthénique primitive, nodosité des jointures. Paris, 1833.

DIAGNOSTIC. — ATROPIIIK PAU lUIUMATISMK AHTICULMKR. /l9o

premières) duc à ratrophie des interosseux et d<;s ionihiieaux, ^rifr(; <jui se produit surtout (juand le sujet veut ('if.'ndrc; les doij^ts parallèieineut à la direction des nielac.irpieus.

La figure 81 représente une ^^rille de la main analogue à la pié-

FiG. 82.

cédente appartenant à un sujet atteint de rhumatisme clironi(jue. lei la (liirormité est occasionnée par la contracture simultanée des

FiG. 83.

FiG. 84.

extenseurs des premières phalanges (dits extenseurs des doigts) et des lïéchisseurs des deux dernières (dits Uéchisseurs superficiel et

/(1)/| ATllonilK WnSClirAlHK (MWISSKIISK l'HdCIlF.SSIVK.

IMolniid). On voit donc «pic (liinscrs deux mis c'est l'action siniullann' (les nirini's muscles (pii produit la ^rilVc de la main, l>i< n (pie la cause palliolo-^icpie soit dilVérente.

Lors(|ue les flécliisseurs sublime et prolond soni alropliifs, la loicf; toni(pie (U;s muscles iiiterosseux maintient les deux deinières plialauj^TS dans une extenc.ion continue. Or, j'ai demontr»'; ipje l'extension des plialanges par les interosseux est limitée par la connexion (pu existe entre ces derniers et le tendon médian de l'extenseur commun, grâce aux t)etites brides aponévroticpies (|ui vont de la face antérieure de ce tendon à la face postérieure de la première pbalanye. Abiis, dans le cas dont il s'a^Ml, ces petites brides aponévroticjues cèdent, à la lonj^aie, à l'action contiime des interosseux, qui, n'étant plus limités, renversent progressivement la plialangine sur la [)halange, et la plialangette sur la plialangine. J'ai ap])elé cette déformation : fjri//e renversée. Si le flécliisseur sublime est seul atropliié, la plialangine seule est étendue sur la pbalange, tandis que la plialangette reste fléchie , comme dans le médius et l'annulaire de la ligure S'6. A un certain degré d(; renversement de la plialangine, l'extrémité inférieure de celle-ci dépritnant d'arrière en avant l'extrémité supérieure de la phalange s'()[>pose à l'cixtension de cette dernière, au point que l'extenseur des doigts lui-même augmente encore par sa contraction le renversement de la plialangine, et exagère la flexion de la phalange, déjà produite par l'iiiterosseux. C'est ainsi ({ue s'est formée la déformation du médius de la main représenté dans la figure 83.

On comprend maintenant que la contracture des interosseux, qui a lieu tré([ueniment dans certaines arthrites chroniques de la main doive aussi agir sur les articulations des doigts de la même manière que dans les cas pathologiques précédents, comme on en voit un exemple dans les doigts de la figure '62. Bien qu'il existe une grande ressemblance dans la forme et dans la genèse des déformations de la main, produites par l'atrophie musculaire graisseuse progressive et par l'arthrite chronique, il est toujours facile de distinguer ces déformations f une de l'autre, non-seulement par les douleurs articulaires et musculaires, par les gonflements et par les nodosités des petites jointures, etc., qui caractérisent l'arthrite chronique, mais aussi par les signes suivants : 1° dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive, les muscles passent à l'état graisseux et ne se retrouvent plus par la faradisation localisée; dans l'arthrite •chronique les muscles, quoique très atrophiés, répondent toujours à cette excitation ; 2» dans la première il n'e"xiste jamais de roideur articulaire, tandis que dans la seconde des contractures musculaires