DIAGNOSTIC. — ATROPHIE LÉPREUSE

et des brides celluleuses qui doublent les synoviales, s'opposent toujours au redressement des jointures.

D. — Atrophie musculaire de la iiiiin dans une des formes de l'éléphaiiliasis.

J'ai eu l'occasion do recueillir trois cas d'élépliantiasis contracté dans différentes parties de l'Amérique. Dans ces trois cas ([ui présentaient les sympt()mes de la forme de l'éléphantiasis appelée en Norvège spedalskkeld anesthésique par les docteurs Danielssen et Boek, il existait une atrophie nuisculaire de la main ayant (juelfpie ressemblance avec celle (jue l'on observe dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive, mais qui en différait par la contracture des fléchisseurs des doigts.

Cette atrophie de la'main avec courbure des doigts et distorsion des articulations coexistait avec l'élépliantiasis ; ce n'était pas une simple coïncidence, c'était un des symptômes de cette dernière maladie. Depuis Rhases, en effet, qui a signalé la déformation de la main que l'on observe dans la lèpre (1), plusieurs auteurs (2) ont aussi mentionné l'atrophie spéciale de la main qui dans l'éléphantiasis occasionne sa déformation. Voici comment MM. Danielssen et Boek ont décrit cette détormation de la main : « Les doigts deviennent successivement paresseux et courbés : le dos des mains s'aplatit; les premières phalanges prennent de l'extension, tandis que les autres acquièrent de la curvité, d'où il résulte que la main passe intérieurement à l'état de convexité et extérieurement à l'état de concavité (voir la pi. XV) (3). »

Mais dans cette atrophie de la main les muscles disparaissent-ils complètement? C'est ce (pie j'ai recherché pendant la vie des malades par l'exploration électro-musculaire. Je vais exposer les trois faits qui montrent en quoi cette espèce d'atrophie diffère de l'atrophie musculaire graisseuse progressive. (Bien que je ne traite qu'accidentellement de ce sujet, je serai forcé de relater les observations d'atrophie lépreuse que j'ai recueillies, en raison de leur importance et de leur nouveauté.)

Observation CXUI. — J'ai rapporté dans la précédente édition (p. 25j, obs. XIX) l'observation d'un M. X..., né à la Basse-Terro (Guadeloupe) et qui s'était présenté à ma consultation, se plaignant de certains troubles

(1) a Et cukvanlur digiti et dcturpalur forma et spasmauUir junclura; et luberosao liunt juncturae. »

(2) Les auteurs arabes, Schilling, Ileusler, Gilbert, etc.

(3) ïiaUé de la spcdalskhcld. Paris, 1848, p. 272.

/lOO ATlUtl'MIK Ml'SCri.AIllE (ill AlSSKlI.si: l'Hor.UKSSl VK.

fonctionnels des usages de la inaiii, (|iii d.ilaicntdo cinq ans ot avaient résisti' jusciu'alors il tous les Irailenienls. A l'oxploralion «Mcctro-musculaire il fui constaté (juc ses interosseux et son couil lléchisseui- du [)0uc(!(''laient alropliiés en {grande partie. Aussi M. X... j)résentait-il piMidant le mouvement et le repos musculaire, les troubles i'unclionnels (jui caractérisent la lésion do ces muscles. Je m'étais servi do ce fait pathol<tgi(iue ob.servé chez M. X..., seulement au point do vue de l'élude des fondions du court abducteur du pouce. La main droite était la seule région atteinte par l'atrophie, et il me parut alors résulter de l'ensemble des antécédents et des symptômes, que lafTeclion de M. X... ne pouvait être rap[)ortée qu'à l'atrophie musculaire graisseuse. La faradisalion localisée améliora considérablement la nutrition et les mouvements de la main de M. X...

Six ou huit mois plus tard, j'appris par M. le docteur Forget, son médecin ordinaire, que ce pauvre jeune homme était atteint de la lèpre la mieux caraclériséc dans le membre supérieur droit; alors je sus qu'avant de venir en France, il en avait éprouvé les premières atteintes^ comme le jeune homme dont je vais bientôt rapporter lobservation. Il n'avait pas fait mention do ces phénomènes, afin de s'étourdir sur la maladie connue sous le nom de lèpre dans son pays, et dont il se voyait alleinl. Cette atrophie de la main était-elle symptomatique de l'éléphanliasis ou n'était-ce qu'une simple coïncidence? C'est ce qu'il ne me fut donné de résoudre que trois ans plus tard. Je vais rapporter le fait qui m "éclaira sur cette question.

Observation CXIV. — Atrophie des muscles de la main chez un jeune homme offrant les symptômes de la première période de la lèpre dite sèche {spedalskheld anesthésique) .

M. M..., né à Barcelonne Venezuela (côte ferme, Amérique du Sud), a été bien portant jusqu'en 1851. Alors, sans cause connue (cependant il dit avoir pris la veille un bain de mer, étant en moiteur), il éprouva des douleurs dans les articulations, avec fièvre. 11 garda le lit pendant trois mois en suivant un traitement (salsepareille, vomitifs, purgatifs). Il n'en conserva que de la faiblesse. Pendant le cours de celte maladie, il survint des plaques rouges de la largeur d'une pièce de cinq francs, apparaissant sur la face dorsale des membres et durant deux jours à trois semaines avant de disparaître, elles prenaient ensuite une coloration café au lait. Ces éruptions cutanées caractérisées par des taches rouyes, puis passant à une couleur café au lait, revinrent deux à trois fois par an jusqu'en 1855. Elles ne causaient aucun trouble dans la santé générale, seulement elles étaient sensibles au toucher. Après un certain temps survenait une insensibilité de la main dans les points correspondants aux taches. Plus tard ianesthésie cutanée s'étendit à la face dorsale des avant-bras et des mains. Les phénomènes constatés à Saint-Thomas (où la lèpre existe, généralement, cependant sous une autre

DIAGNOSTIC. — ATUOl'lllK I.ÉPUKCISE I>E I. \ MAIN. /l97

l'oriiio liyi)uilioi)lii(iue (3l luberculouso) ont été constatés \)uv son médecin M. le doclour Thomassin. Il conseilla alors un voy.igo en Europe, ce qui fut exécuté en lHo3. Des douleurs profondes, comme musculaires, précédaient toujours l'apparition dés taches. Toujours les crises étaient accompagnées de fièvre pendant les fortes douleurs, les deux ou trois premiers jours. Quand ces douleurs apparaissaient ^ les doi(jts étaient maintenus fléchis par contractures douloureuses. En 1852, on s'aperçut d'u/i amaiijrissement des mains et d'un commencement de déformation des doigts. Ces phénomènes ont été croissant, et aujourd'hui en 1855, voici les phénomènes que j'ai constatés. Depuis son retour en Europe, les douleurs et les taches sont revenues deux fois, la première fois en 1853, et la seconde fois en 1855. Auparavant, ces crises revenaient trois à quatre fois par an. Depuis un an, après les bains salins de Rehme en Prusse, M. M..., n'a vu reparaître ni les taches cutanées, ni les douleurs qui les précédaient. Il existe, au milieu de la plante du pied gauche, une petite plaie qui a beaucoup de peine à se cicatriser (appelée dans le pays sept peaux). Ce mal est venu spontanément il y a trois ans. Depuis cette époque aussi, une sérosité coule assez abondamment par le nez qui est un peu rouge lie de vin et hypertrophié.

En somme. M. M... a longtemps habité un pays où la lèpre règne épidémiquement; il a présenté un ensemble de phénomènes qui ne peuvent être rapportés qu'à la première période de l'éléphantiasis dite anesthésique en Norvège et appelée la lèpre sèche à la Guadeloupe. Ce sont, en effet, ceux que M. X... (de la Guadeloupe) (voir lobs. CXIII) a éprouvés avant d'arriver à une période plus avancée, symptômes que j'aurai à exposer plus loin dans l'observation d'une lépreuse que j'ai observée à l'hôpital de la Charité.

Après avoir bien établi le diagnostic de la lèpre dont M. M..., est atteint, j'arrive à l'atrophie musculaire do ses mains. A la main droite, les interosseux ont presque entièrement disparu ; les espaces inlerosseux sont profondément creusés. Au niveau du court abducteur et de l'opposant du pouce, existe un creux indiquant l'absence de ces muscles. A l'exploration électromusculaire on retrouve à peine les traces des interosseux; le court abducteur, l'opposant et les muscles do l'éminenco thénar ne donnent pas le moindre signe de vie. La main a la forme d'une griffe qui s'exagère encore quand le malade veut étendre les doigts ; le rapprochement et lécartement des doigts sont abolis. La main a perdu la plupart de ses usages. Sa température est abaissée, la peau y est terreuse, l'épiderme épais, les veines sous-cutanées très petites. Cette main crochue offre, en un mot, un aspect cadavérique. J'ajouterai encore qu'il existe un léger degré de relraclion des fléchisseurs profonds. La main gauche est aussi en voie d'atrophie, mais à un degré peu avancé. La sensibilité de la peau et des parties profondes de DucutN.Nt:. 32

^98 AiiitM'im-: mc>(:iii.aihi; (;u\issi:i sk mux.hk^ivk.

iti innin ol (\v. I.i pulpe dos doif^ts est («uliiMcincnl iibolic ; rcNcilatioii clcctriquo, au rnavimiim, iio rcveillc pas la moindro scusaliot). CclU" iikiIii gauclio a ôgalciiuMit perdu uno j^raudc partit) du sa scMisibilitc.

Si l'on ivniar([Uo dans lus doux laits précédents la siniilittid(î des plu'nuinùnos a[)|)artenant sans doute à une première période d(; la lèpre, on n'est pas nioiiis rrapi)é de la ressemblance de r.ili()j)liie musculaire de la main dont les deux malades ont été atteints.

En présence de ces deux faits, j'étais dont' déjà [)orlé à rapporter ici à une seule et môme maladie, à la lè[)re, l'atropliie musculaire de la main tpii s'était ajoutée aux autres symptùmtîs, cpiand un troisième fait send.)lable aux précédents, mais arrivé à une période plus avancée de la lèpre, vint quehiues jours après changer mes présomptions en conviction. Le voici :

OitsERVATioN GXV. — Atrophie des muscles de la main chez une femme altcinle de la lèpre sèche de l'ile Bourbon (hôpital de la Charilé).

Madame veuve Bellamy, âgée de soixante ans, journalière, demeurant à Paris, rue do Clichy, n" 6G. Dune santé qu'elle dit être délicate, elle n'a jamais cei)endant eu de maladie grave avant celle qui fait l'objet de cette observation. Née à Paris, elle quitta la France en 1832, pour aller à l'île Bourbon, où elle a exercé le commerce de comestibles dans la ville Saint- Denis pendant vingt ans, jusqu'en 1852. Vers l'âge de cinquante ans en 1845, la menstruation disparut. C'est à cette époque que sa santé se dérangea (dit-elle). Mais cinq à six mois auparavant, elle vit apparaître sur la peau des membres et un peu sur le tronc, des taches rowjes lie de vin, qui, après quelques jours, passèrent à la couleur café au lait. Elles étaient plus ou moins grandes; les plus petites étaient larges comme la main. x\près un certain temps (après un mois en général) elles pâlissaient ou disparaissaient, et la peau où elles avaient siégé était insensible. Ces phénomènes étaient accompagnés de douleurs profondes, continues dans les membres inférieurs et moins fortes dans les membres supérieurs. Elle n'avait pas de fièvre ; cependant on lui fit à plusieurs reprises des saignées aux jambes, des applications de quinze à vingt sangsues sur les mêmes points. Après avoir épuisé vainement pendant deux ans des médications très variées contre ces éruptions accompagnées de douleurs qui revenaient à de très courts intervalles, elle se décida à prendre la médecine dite Leroy (purgatif drastique très énergique) pendant trois mois, ne laissant par semaine qu'un jour ou deux d'intervalle. Elle dit avoir été entièrement guérie pendant deux ans par ce remède. En 1849, la maladie revint avec les symptômes décrits plus haut et persista depuis lors. La face elle-même fut envahie à son tour, comme les autres points de la surface du corps ; elle est restée depuis lors

DIAGNOSTIC. — ATKOPIIIE l-KPhElISB DK LA MAlN. A99

consldiiimcnl roiige-bnin luir i)uints, cl la peau de celle réijion st'sLhypcrlrophk'c. Dans tout lo cours de celte maladie, il ne s'est jamais produit d'ulcération il la peau.

Dès le début de la maladie, elle s'aperçut d'un amaigrissement de la main droite dont elle avait do la peine à étendre les doigts ; puis elle vit l'éminencc thénar s'aplaiir, et les mouvements du pouce devinrent de plus en plus difficiles. La main gauche fut prise ensuite de la môme manière. Elle revint en Europe en 1850 et habita la Suisse, où sa maladie continua avec des paroxysmes d'éruptions cutanées et de douleurs dans les membres. En mai 1855, elle vint à Paris pour se faire traiter. C'est alors qu'elle entra à la Charité, où je la vis quelques mois après son entrée. Ce qui me frappa le plus au premier abord, ce fut l'aspect de ses mains qui sont littéralement desséchées. J'ai [)hotographié sa main droite sous trois faces, de sorte qu'on peut se faire une idée assez exacte de la déformation que ses deux mains

FiG. 85.

FiG. 86.

présentent. Cette difformité est une véritable griiïe que la figure jointe à cette observation me dispense de décrire ; elle est due à latrophie des muscles interosseux (voy. hg. 28).

A l'exploration électro-musculaire, je n'en ai plus retrouvé de traces ; les muscles des éminences ont également disparu, à l'exception de l'adducteur du pouce que l'excitation électrique fait encore contracter. Ce muscle obéit aussi à la volonté. Les deux dernières phalanges sont tenues dans une jlexion continue par les fléchisseurs rélraclcs. La sensibilité tactile et douloureuse de la face dorsale des avant-bras, des mains, des pieds, de la face externe des jambes est complètement abolie. La sensibilité n'est que diminuée dans les autres parties des membres. Amaigrisseu)ent général. La face est hypertrophiée et couverte de larges taches d'un rouge livide ; les membres présenlonl rii et là des taches d'un jaune sale.

:M)0 AIIIOPIIIE MUSCDI.AIUK (iHAISSEU.SE PHiMiHESSIVK.

IN'iidiiiil son M'jour à I liôpilal, j ai clé lémoin d'une de ses crises h.ihitin'llcs, (|ui a élé c;iraelùriséo par des douleurs d.ins les mcinldcs el par des taches d'un rou^^e vif d'abord, puis d'un rouge foncé, (jui onl passé à la couleur café au lait et ont fini |)ar disparailre après quelques semaines. Au niveau de ces taches, la sensibilité cutanée était augmentée pendant le temps (juo les taches étaient d'un rouge vif, mais cette sensibilité disparaissait lorsque celle rougeur perdait de sa vivacité ou passait à la couleur cale au lait.

Aux symptômes que je viens d exposer on reconnaît la lèpre. Ce qui donne jjIus de poids encore à ce diagnostic, c'est que colle aiïection règne à l'île Bourbon et qu'il existait une léprosie à peu do dislance de la ville habitée par notre malade.

En résumé, cette malade atteinte de la lèpre a otïèrl, dès le début de la maladie, comme les malades précédents, une atrophie musculaire de la main. C'est ce que je voulais établir en rapportant celle observation.

Les trois faits précédciUs nie paraissent démontrer que l'atrojdiie nuisrulaiic des muscles de la main est un des symptômes (]ue l'on observe dans certaines formes de l'éléphanliasis ou lè[)re sèche. Dans quelques cas, on pourrait donc, comme cela m'est arrivé, la confondre avec l'atrophie mus(Milaire graisseuse progressive (jui souvent débute par les nuiscles de la main.

Puis(iu'alors les signes fournis par les troubles fonctionnels de la main sont les mêmes, et que l'atrophie musculaire de la main peut être un des signes précurseurs de la lèpre, ou qu'elle peut appartenir à une première période de cette maladie, il ne faut jamais négliger, lorsqu'on observe cette lésion musculaire à la main, de s'informer si le sujet s'est trouvé dans des conditions favorables à sa production de la lèpre, ou s'il n'a pas déjà présenté les symptômes que j'ai exposés dans les trois cas rapportés ci-dessus.

11 ne faut cependant pas attacher trop d'importance à quelquesuns de ces symptômes pris isolément. Ainsi, l'anesthésie cutanée des extrémités des mendjres, qui est un des caractères de la lèpre, se rencontre quelquefois aussi dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive. J'ai longtemps observé, à la Charité, un inrlividu nommé Gervais, dont les muscles interosseux et ceux de l'éminence thénar étaient en grande partie détruits par l'atrophie musculaire graisseuse progressive. J'ai photographié la main d'après son moule (voy. la figure SU, p. ^i93). Il avait perdu, comme les sujets dont il vient d'être question, la sensibilité tactile et douloureuse. L'excitation électro-cutanée au maximum ne produisait aucune sensation sur ses tnembres supérieurs. Je n'ai pas besoin d'ajouter que ce ma-

DIAfiNOSTIC. — AIFKCTJONS Ml!SC(Jf,AIUES COÏNCIDENTES. 501

lade, nô à Paris qu'il avait toujours habit»-, n'ôlait pas l<'|)n'ux. Je vais attirer ratteiitiou sur uu pliénoinène (jui luc paraît être un (les signes (listinctil's (le ratroplii(î musculain- de la l(;pre ; je veux parler de la coiitraeture des (It'chisseursdes doij^ts. C'est uu pliérioiiKine (pie j'ai observé dans kîs trois ras de l('[>re prtîmlenls et surtout dans le dernier. I.ii li;^ure 86, photographi«';e d'après la main atrophiée de la lépreuse, couchée au n" 10 delà salle Saint-Vincent, à l'hôpital de la Charité, représente une i^M'itïe, connu»' dans la figure 8^j, photographi(îe d'après la main de Gervais, dont il vient d'être question ci-dessus. Si l'on compare la l'ace anti'rieure de ces figures, on voit (jue chez la l('»preuse (ligure 86) les deux dernières phalanges sont au plus haut degré de flexion et tournées vers le pouce, tandis (pie dans la figuni 8^i, les deux dernières phalanges sont en demi-flexion. Dans le premier cas, j'ai constaté rexist(Mice de la rétraction des fléchisseurs sublime et profond, (jue je n'ai jamaisrencontn^e dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive. En effet, dans tous les cas d'atrophie des niuscles interrosseux, la main prend la forme de la griffe, mais les doigts n'opposent aucune résistance lorsqu'on les étend (1).

E. — Paralysie do la langue et des muscles iiitrinsèiiurs.

Cette affection singulière, des plus graves, peut être confondue avec l'atrophie musculaire graisseuse progressive. Je renvoie son diagnostic différentiel d'avec l'atrophie musculaire graisseuse progressive au chapitre où j'aurai à démontrer l'existence de cette espèce de paralysie.

F. — Affections niusculaiies coïncidentes.

On sait qu'une maladie peut, en général, exister coïncidemnient avec une ou plusieurs autres affections et marcher ainsi {\v\\\ àdeux,

(I) Bien que la lèpre soit une maladie générale, le traitement local par la faradisation localisée appliquée à l'atrophie de la main en a njodifié heureusement la nutriiion et les fonctions. — .\insi, chez M. X... (de la Guadeloupe), j'ai vu les niuscles de réniinence thénar grossir, et la calorilication augmenter, les veines dorsales de la main, qui étaient ii peine visibles grossir, et enfin les fonctions locales s'améliorer — M. M... de Saint-Thomas a été soumis à ce nu^me traitement faradique pendant trois semaines. Il e»i a éprouvé une influence aussi heureuse sous le rapport de la nutrition et dos fondions de la main. — Mais on conçoit que lors(iuc l'atrophie on est arrivée au degré où on la voit di>ns les (igoresSa, 8«), on ne peut rien attendre de la faradisation localisée.

:)0i> ATiK^iMiir Mi'S(ri \inK (;nAi>si:rsK iMux.ur.s^ivi:.

trois h trois, etc. C'est co (|uo j'ni observe dans l'atrophie musciilniro ^M'aisseiis(» proj^rcssivo. Ces complieatioiis sont exeeptionnolleft, ou (lu moins, je lu) les ai observées (\\u) trrs rai-cmcMit ; ( c^t heureux, nu point do vue du dia;2:uostie, car elles jettent, on le eonçoit, une grande o])scurité sur le diagnostic de l'atrophio museulnire j^raisseuse progressive. Trop souvent on voit certains esprits agressifs, aimant la contradiction, s'armer de ces faits complexes, cxcep. tionnols, pour attaquer des travaux (pii reposent sur de longues et nombreuses recherches; ou bien d'autres ol)servateurs distingués et sérieux, mais qui ne connaissent pas suffisamment telle espèce morbide, déjà décrite cependant, viennent de temps à autre mettre le trouble dans les laits pathologiques les plus clairs et les mieux établis, en les confondant avec (pu'hpies faits rares, complexes et recueillis par hasard.

Afin (pie l'observateur se tienne en garde contre de pareilles erreurs, pour ce qui a trait à l'atrophie musculaire graisseuse i)rogressive, il ne doit pas oublier que cette dernière espèce morbide peut être compliquée par l'une des autres affections musculaires dont j'ai exposi'; précédemment l'étude ou (jue j'ai encore k décrire. Je ne parlerai ici que de quelques-unes des principales complications que j'ai observées dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive.

Sur les 159 cas que j'ai recueillis, une fuis j'ai vu la démence s'associer à l'atrophie musculaire graisseuse progressive. L'observation en a été publiée dans V Union médicale, le 19 avril 1856, par M. Bail, interne de M. Moreau (de Tours), médecin de Bicêtre, et dans le service duquel le malade était entré le 16 mars 1856. Je renvoie le lecteur à ce journal pour les détails de ce cas intéressant dont je ne citerai que les principaux traits.

Observation CXVI. — M. de V..., âgé environ de quarante-cinq ans, était atteint depuis 1837 d'une atrophie musculaire graisseuse progressive qui lui avait déjà détruit un grand nombre des muscles des membres supérieurs, lorsqu'il vint réclamer mes soins. La faradisation localisée fut, hélas! impuissante contre la marche de cette maladie qui envahit bientôt les muscles sacro-spinaux et principalement les extenseurs de la tête, au point qu'il ne pouvait plus la redresser lorsqu'elle était infléchie en avant. — En janvier 1856, la perte de sa fille aînée est venue jeter le trouble dans son esprit déjà très affecté du triste état dans lequel il se trouvait et qui le mettait dans l'impossibilité de se livrer aux travaux de sa profession d'ingénieur civil. A partir de ce moment, son caractère toujours emporté de-

DIAGNOSTIC. -- Arrir/rioNs mi's(:i;laiu[:s CH.NCirjENTFs. 503 vionl d'uiu) violiMico nlaniKiiUc» ; son inliîlli;;LMico jusqiic-Iii respectée, s'aiïaiblit ; il perd la inéinoirc, et se lance dans les spéculations (jui achèvent (le l(^ ruiner. Au mois (it; lévrier IS-'iG, M. (Je V... présentait un état d'aliénation mentale eoniirméo et l'on n'a pas lardé à comprendre la néces- ,silé de le transférur a liicélro où il osl entré le IG mars I80O.

Les deux aiïoctioiis (jik^ l'on n vues coexister dans l'obsorvalion précédente, sont cvidennncnt deux espèces morbides parfaitement distinctes et indépendantes l'nne de l'autre. Le liasard seul les avait réunies. Telle ne paraît pas être cependant l'opinion de M. l>all. Suivant cet o])servatenr distinpiué', a ratro[)liie musculaire après s'être lentement (lêvelo|)[)('H! pendant plusieurs années, chez iM. de V..., semble avoir pr»''[)art'' les voies à la démence». VA poursuivant cette idée, iM. Bail pose les questions suivantes : Est-ce dans l'encrjj/iale que la lésion des cordons moteurs se serait développée? Est- ce au contraire par une viai-c/ie ascensionnelle quelle serait partie de l'ajie médullaire pour atteindre l'encéphale? {Loc. cit., 1*S3(), p. 19^.)

Il est aujourd'hui démontré que la lésion cérébrale qui trouble les facultés intellectuelles peut quelquefois alï'ecter primitivement la locomotion. Depuis les reclierclies de M. Raillarger sur la paralysie générale, tout le monde admet, en pathologie mentale, l'existence de cet ordre de faits. Mais j'ai démontré, on se le rappelle, que dans cette espèce de paralysie cérébrale les muscles conservent intacte leur contractilité électrique et qu'ils ne subissent pas l'altération de tissu qui caractérise l'atrophie muscidaire graisseuse progressive dont j'ai constaté l'existence chez M. de V.... De plus, l'examen nécroscopique a démontré (|ue dans cette dernière espèce morbide l'encéphale ne présente aucune altération anatomique. En conséquence, quand bien même on aurait trouvé dans le cas précédent, cas très exceptionnel, l'altération cérébrale qui rendrait raison des troubles des facultés intellectuelles, cela ne prouverait nullement qu'elle est le produit de l'extension au cerveau de la lésion analomi(iue centrale ou périi)héri(pîe, que l'on a observée dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive.

Une fois j'ai vu l'atrophie musculaire graisseuse progressive survenir et se g<'Mi('M"alis<'r chez un individu (jui avait eu, (juehpies années auparavant, une paralysit^ saturnine limit('o aux av.nit-bras; et une autre fois, une apoplexie fra[)per un sujet déjà att(Miit depuis longtemps d'atrophie musculaire graisseuse progressive. Il serait

'A)li ATnomiK Mrscri.AïuK r.nMssKrsE phocufssivk.

oiseux (l'insister sm* ces faits comiilcxcs (|U(' l'on s;ini;i toujoiiis

(lia^n()sti(|uiM'.

iMais riili(>|ilii<' nnisciilairc fj^riiisscnsf |n'(»';n'ssiv(' peut s'assoricr à (l(Mix mitres esprccs inoilndcs (|ui n'ont ])ns enrorc rU' drcrites vi ([iii seront lo sujet des deux cli.ipitres suivants, sous le titre {Valnxia locomotrice progressive et de 'j)arfili/sie progressive de hi langue, du voi/e du palais et de Vorbicidaire des lèvres. ](> reviendi'ai sur ces complications en traitant de ces alTeclions musculaires.

§ V- — ïitat anatoiiiîqiic de la lîl»r« musculaire et des centre» ncrwcux. — IVaturc.

A. — État auatomique de la fibre musculaire.

Le sujet cliez leciuel j'ai le mieux et le plus longtemps étudié cliniquement et par l'exploration électro-musculaire l'atrophie musculaire progressive, Leconite (1), dont il a été d('Jà question (obs. CIV, p. ^77), est celui dont l'autopsie a mis le plus en lumière l'état anatomique de la fdjre musculaire et des centres nerveux dans cette maladie.

M. le professeur Cruveilliier, dans le service duquel ce malade a succombé, et qui savait que depuis plusieurs années et avant qu'il entrât dans la salle Saint-Bernard, j'avais suivi jour par jour toutes les phases et les envahissements progressifs de la maladie, me permit, avec sa bienveillance habituelle, d'examiner, de mon côté, l'état anatomique de la fibre musculaire de ce malade. Cette étude me parut tellement importante que j'ai fait graver avec le plus grand soin les figures qui représentent les différents états dans

(1) Ce malade, chez lequel j'avais diagnostiqué au niorDcnt de son entrée à rhûpital ratTection musculaire dont il était atteint, est un de ceux qui m'ont servi à démontrer publiquement l'existence de cette espèce morbide, non encore décrite à cette époque. C'est à ma prière que M. Andral voulut bien le garder près de deux ans dans son service. Chaque matin l'on me voyait aller à son lit, soit pour le faradiser, soit pour l'encourager à la patience. Aussi avait-il contracté une grande affection pour moi. Je lui faisais toujours entrevoir, sinon la guérison, du moins la possibilité d'améliorer son état. Il savait d'ailleurs, sur la fin de sa vie, qu'il nej)Ouvait respirer sans la faradisation de son diaphragme. Quand M. Amiral ne voulut plus le garder dans son service, il désira retourner dans son pays et revoir ses animaux savants ; inais je le décidai à entrer dans le service de M. Cruveilliier. Sans cette circonstance, ce malade eût été entièrement perdu pour la science.

ÉTAT ANATOMIQl'K DK I.A FIBUK MTSf ILAIflE. 505

lesquels iMM. Miuidl, Aran cl mol avons vu s(!S libres musculaires, examinées au microscope, ((ies figur(!S ont été dessinées par M. Manfll, dont on connaît l'autorité en micro^n'aphie.) M. Ouveilhier m'a dit que ces résultats de l'examen microscopique sont identiques avec ceux cjui ressortciit d'un examen semblable fait sur les muscles dumémc sujet par M. le docteur Galliet, ancien aided'anatomie à la Faculté, aujourd'hui professeur de ])liysioloyie , dans une école secondaire, et dont j'ai eu l'occasion d'apprécier le savoir. Ces figures ont d'autant plus de prix qu'elles sont réellement les seules jusqu'à présent (jui représentent l'état de la fibre musculaire dans la maladie dont il est question. M. Edward Meryon a publié, il est vrai, dans un journal anglais, une observation de transformation graisseuse musculaire, accompagnée de figures qui ont les plus grands rapports avec celles que j'ai vues sous le microscope de M. Mandl. Mais en lisant cette observation avec attention, je n'y ai reconnu aucun des signes qui caractérisent l'atrophie musculaire graisseuse progressive. Le sujet de cette observation me paraît avoir été atteint d'une atfection musculaire commune dans l'enfance, qu^ j'ai appelée paralysie atrophlque graisseuse de l'en' fance (voir le chapitre Vil).

Avant de décrire les résultats de l'examen microscopique des muscles de Lecomte, je vais rappeler les principales phases de sa maladie, au point de vue seulement de l'état de la contractilité électrique des muscles explorés à diverses époques.

(Voir, pour les antécédents de Lecomte, l'observation CIV, p. 477.) J'ai fait une première exploration électro-musculaire chez ce malheureux, en février 4 850, époque de son entrée à la Charité, dans le service de M. Andral (salle Saint-Félix, n" M), et je constatai alors, qu'à l'exception des abducteurs de l'index et du médius, les interosseux de la main droite ne répondaient plus à l'excitation électrique ; que les muscles des éminences thénar et hypothénar se contractaient très faiblement par cette même excitation. — Cette main était alors très atrophiée; elle affectait déjà la forme d'une griffe. — Dans les autres régions du corps, on constatait l'existence de tous les muscles à l'aide de l'exploration électrique, bien que ces muscles s'atrophiassent déjà, surtout ceux du membre supérieur gauche, et qu'ils fussent le siège de contractions fibrillaires presque continues. — Certains usages du doigt et du pouce de la main droite étaient seuls perdus, mais les autres mouvements s'exécutaient, quoique avec moins de force qu à l'état normal. — La parole était embarrassée, et cependiuU la langue un peu atrophiée, il est vrai, se contractait bien par la faradisation.

J'ai vu s'atrophier un à un la plupart des muscles de Lecomte. et j'ai

506 vmoriiiK mi sciii.aiiik <,haissi;isi. imi(h;hi;ssivk.

ronslat,"' i|m' cliinm (Tnix s'osl contrario, soit jiar la voloiilr, f^oit par l'rloc- Iriritc, jnnqu'à la r/cnj/mf fibre numculdiro, l'absenco rom|)lf'l() «lu mouvemont (la paralysie) n'ayant lini que lorsqu'on ne pouvait plus conslnlrr l'existence du muscle par la contractilitè èlfctriqur.

Il serait trop ion^r cl'iiuli(pior ici l'ôpoqno do l'oxlinctinn do chacun de ces nui8clos, je dirai soulomcnt que depuis trois ans au moins avant sa mort on ne trouvait de contractilitè à la main droite que dans les muscles de l'éminence hypothénar, où j'ai pu obtenir quelques faibles contractions jusqu'à la mort; que, depuis plus d'un an, la langue et le deltoïde très atrophiés ne se contractaient plus par l'électricité ; enfin, que la plupart des muscles du bras, bien que très atrophiés, et évidemment malades depuis son entrée à l'hôpital (depuis le commencement de 18^0) se contractaient encore très notablement par l'excitation électrique, peu de jours avant la mort.

Aniopsicdc Lccomtc. — J'ai fait peindre par un artiste de talent (M. Gourlier, l'auteur d'une des fresques de l'église Saint-Eustache), le membre supérieur droit, disséqué de Lecomte, afin de représenter exactement le degré d'atrophie de chacun des muscles, et principalement pour montrer à quels degrés divers de décoloration de ces muscles correspondaient leurs difTérents degrés de transformation graisseuse, déterminés par l'examen microscopique. Cette peinture est reproduite dans la figure 2, planche lithographiée et coloriée.

Dans cette figure, on voit que presque tous les muscles du bras, bien qu'arrivés aux dernières limites de l'atrophie, ont conservé leur coloration à peu près normale ; ces muscles n'ont offert aucune altération de nutrition, même à l'examen microscopique. Ces muscles ont conservé leur contractilitè jusqu'à la mort de Lecomte. Le brachial antérieur seul est profondément altéré et présente une coloration d'un gris pâle. Sa contractilitè électrique était éteinte. A la face antérieure de l'avant-bras, le cubital antérieur, le grand et le petit palmaires n'étaient plus que des tendons auxquels s'attachaient quelques fibres musculaires. Chose bien singulière! ces fibres qui étaient encore pour la plupart assez colorées, d'un rouge un peu pâle, et revêtaient le caractère de la fibre normale, ces fibres, dis-je, n'étaient plus (îontractiles : leurs stries transversales ont été trouvées irrégulières ou avaient disparu. Il ne restait plus de traces du rond pronateur. Plus profondément on trouvait les débris de faisceaux musculaires appartenant aux fléchisseurs superficiel et profond, et au carré pronateur dont les fibres offraient différents degrés de décolorat/on, depuis le rouge un peu jaunâtre, jusqu'au gris pâle. Les fibres qui étaient arrivées à ce dernier degré de décoloration ressemblaient plutôt à de la gélatine qu'à de la fibre musculaire.

Tous les muscles de la face palmaire de la main étaient arrivés au dernier degré d'altération de tissu , à l'exception de quelques fibres mus-

Ï'IAT ANATOMIQUK DK \A llHUK Ml SCCI.AIUK. 507

piilairos (lo l'éminonco liypolliénar qui t'iainiit oncoru Irîs colorées ot contractiles.

Si J'avais voulu parcourir toutes les régions du corps, on aurait vu qu'à cûté dos muscles entièrement graisseux il en existait d'autres dont la fibre était encore pure, quoique très atrophiée.

Exami-n microscopique. — Les libres musculaire^, examinées au microscope (I), ont été trouvées normales, quant à leur volume et à leur tissu, dans les muscles ou faisceaux musculaires qui avaient conservé leur coloration, et chez lesquels j'avais constaté, pendant la vie, l'existence do la contractililé électrique ot volontaire (2).

La figure 87 représente ces fibres normales à stries transversales. On voit dans quelques-unes ies tracesde fibres longitudinales. Les autres fibres musculaires, plus ou moins décolorées, avaient subi à divers degrés la transformation graisseuse, Voici les caractères qui distinguent chacun de ces degrés ;

/■■/■(/. 88, 89. Les stries transversales deviennent moins distinctes ; elles