QUATRIÈME DEGRÉ
et dans plusieurs hôpitaux, un certain nombre d'atïections musculaires, confondues justju'alors avec les paralysies partielles ou g«;n ('rai es, et qui pour moi, répondant, 71^ étaient rirn moins que des
510 MUoiMiii: Misciii-MHi: (;u\isski sk imummuissivk.
/Kirti/i/sir^. J'avais vu, en ellct, dans ces «lill'ci'fnls cas, k;s muscles s'ali'Dpliici' isolement, de la inaiiicrc la plus iiTc;jiilici"(', et conserver leur eoiiti'actilil»' voloiitaii'c;, jus(|u';i ce ipie ratropliie lïil an'iv«''e à ses (leniièros Inuiles. I^a ( oiiliaclilité ('leclro-niusculaire clle-inènie n'avait disparu «doi's (pTavcc la conlradilit*'; volonl.iiir. Enliu, j'avais noU' la conti'aclilitf' lihrillaii'e coninK; un syinpt(')nie assez l'réipieut et (pii annonçait, dès le début, un travail morbide localisé dans les muscles. L'ensemble de tous ces phénomènes me paraissait appartenir à une maladie non encore (hérite; ils avaient déjà tormé la base de mon travail. Sur ces entrefaites, j'observai dans le service de M. Gruveilhier (Charité, salle Saint-Ferdinand, n" 15) un sujet, nommé Legrand, qui me paraissait entrer dans la caté{5'orie de ceux (jui avaient présenté cette même atfection musculaire, mais cette fois plus généralisée (1). J'en iis l'aire la remarque à M. Gruveilhier, qui, déjà à cette époque, secondant mes recherches, me permit d'explorer chez ce malade l'état de la contractilité électromusculaire. Peu de temps après, Legrand étant mort à la suite d'une variole, M. Gruveilhier en fit l'autopsie, et voulut bien m'en communiciuer verbalement les résultats : à l'œil nu, il avait trouve chez ce sujet un grand nombre de muscles entièrement graisseux. »
G'est la connaissance de ce tait ([ui m'a décidé à donner à la maladie, (jui faisait l'objet de mon Mémoire à l'Institut, la dénomination ^'atropine musculaire., avec transformation graisseuse, dénomination ({u'elle aurait toujours dû, selon moi, conserver, comme je le prouverai par la suite.
Lorsqu'on 1853 j'ai rapporté à M. le professeur Gruveilhier l'honneur de la découverte de la transformation ou substitution graisseuse qui a lieu dans une période avancée de l'affection musculaire dont il est ici question, découverte qui venait donner l'explication de l'absence de contractilité électrique dont j'avais antérieurement démontré l'existence à une certaine période de l'atrophie des muscles, à cette époque, dis-je, je n'avais pas connaissance d'un mémoire que le docteur Paget a publié en 18^7, dans London médical Gazette, sur la transformation graisseuse du tissu musculaire. M. le docteur Gonstant Poignet qui a traduit un extrait de ce mémoire dans son excellente thèse pour le doctorat, sur l'atrophie musculaire progressive, attribue à ce savant anglais la priorité des
(1) C'est à cette même époque que M. Rayer engagea M. Aran à publier l'observatiou d'un sujet de sou service atteint d'une adcction musculaire semblable à celle dont je démontrai déjà publiquement et depuis longtemps l'existence au lit du malade, comme espèce morbide distincte.
KTAi ANATO.MIUIH': DK LA FllMU. MC^CLLAlUK. .Ml
ic'clici'clic's siii' la Iraustormatioii {^'raisseiisc musculaire. Son a|»pi<'î ciatioii, dans cette question de piiorité, j)eut-(Mre exacte d'une; manière générale, mais non pour ce (jui a trait à l'atrophie muscniaire graisseuse progressive. Il lallait en d«'Mnonlrer, avant tout, l'existence comme espèce morbide distincte d'autres alîections musculaires analogues, (juant à l'altération du tissu musculaire, par exemple la [laialysie^^ènèrale spinale, et la iiaralysieatiopliicpiegrais seusede l'enfance. Or, c'est ce que n'a pas fait le docteur Paget. La priorité des recherches anatomo-patholof^nepics sur la transformation graisseuse des muscles, dans re>[)è{;e morbide dont nous traitons, reste donc tout entière à M. le professeur (Iruveilhicr.
M. Cil. Uobin ne partage pas roi>inion de MM, Mandl et (ialliet, quant au mode d'altération de tissu de la libre musculaire propre à l'atrophie musculaire progressive.
« Celte affection, dit ce savant micrographe, est caractérisée par la diminution graduelle du volume des vaisseaux slriés dont l'enveloppe ou sarcolemme revient sur elle-même, sans se plisser pourtant. A mesure que son contenu strié disparaît, à mesure aussi, on voit les stries transverses et longitudinales devenir de moins en moins évidentes, et des granulalions se dc- }wser dans les faisceaux. Les stries n'ont pas tout à fait disparu, et le faisceau n'a complètement l'aspect granuleux qu'à l'époque à peu près où le cylindre a perdu la moitié de son diamètre. Il n'est pas rare pourtant de voir des faisceaux qui n'ont pas de stries et ne sont pas encore devenus moitié plus petits, tandis que d'autres, réduits au tiers de leur diamètre, ont encore des stries longitudinales et transversales évidentes. Les granulations des faisceaux musculaires qui s'atrophient sont, dans le contenu du sarcolemme et non dans l'épaisseur de celui-ci, parsemées dans la maliùre amorphe qui le remplit^ matière formée par la substance corticale altérée. Beaucoup sont grisâtres, fines ; beaucoup aussi sont jaunâtres, la plupart dépassant le volume des précédentes et pouvant atteindre jusqu'à 2 millièmes de millimètre. Ces granulations rendent les faisceaux altérés ijui les renferment moins transparents (lue les faisceaux striés de même volume. Les granulalions jaunâtres dont il vient d'être question, otîrenl toutes l'aspect extérieur des gri\nulalions graisseuses, mais toutes n'ont pas leur nature; beaucoup^ en effet, mais pas tontes, se dissolvent dans l'acide acétique, et non dans l'élher, taïidis que cest llnverse puur celles qui sont formées de principe>i ijras. Quelque réduit de volume que soit un faisceau, le sarcolenmie se comi)orte avec lacide comme dans l'état normal.
1) Dans le cas dont il s'agit, les faisceaux diminuent instMisiblemenl de volume, prenant queKpiefois un diamètre un [)eu dilTerent, suivant les points
:)\'l AlUolMlli: Ml.sCl LAIHI-; (;KAISShHSK IMWMJllKSSIVK.
(le leur lon^iiciii ; tu dianiùlro pcul (IcsciMidro ù .'i ou 4 iiiilliiMncs aii-dessuiis (le soti (liaiiH'lro normal ((lui osl (h; ijO a 70 iiiilliùniL's do niilliincLroj avanl de; disparaîlro tout à fait.
» Lorsqu'ils sont réduits à un volume aussi petit, les faisceaux ressembK'Ml à do petits cylindres transparents, granuleux à l'inlérieur, et y renfermant, despace vu espace, des corps de nature azotée, allongé?', étroits, comme de petits bâtonnets (longs de 1 in 20 millièmes de millimètre, larges de 20 environ) isolés ou placés trois ou quatre à la suite les uns des autres. Il n'est pas rare d'en rencontrer dans lesquels les deux faces du cylindre creux qui représente le sarcolemme se touchent, le cylindre étant aplati, par truite de l'absence complète de granulations dans une longueur plus ou moins étendue d'espace en espace. Dans celte sorte d'atrophie, il ny a pas plus de vésicule graisseuse au sein du tissu malade que dans les muscles normaux; dans le cas de substitution ou transformation graisseuse, U y a atrophie préalable du faisceau musculaire strié , et remplacement par des vésiculis adipeuses de nouvelle génération qui naissent à leur place. Ici les faisceaux perdent leur régularité et se remplissent de granulations moléculaires bien longtemps avant d'avoir diminué de volume de moitié. Lorsque leur volume est réduit à ce point, aucun n'offre plus de trace de stries, et se trouve rempli de granulations grisâtres de volume presque uniforme. Ces granulations ne sont pas graisseuses, du moins il en est fort peu qui le soient.
» Les faisceaux ainsi devenus granuleux ne diminuent guère de volume au-dessous de la moitié du diamètre normal; arrivés à ce point, ils se résorbent tout à fait: l*' soit en offrant çà et là des interruptions, disparaissant comme des barres de plomb qui fondent par leurs bouts, et devenant de plus en plus courtes, sans perdre beaucoup de leur diamètre; 2° soit en étant comprimés parles vésicules graisseuses voisines et s'aplatissant avant de disparaître tout à fait; alors, au fur et à mesure que les faisceaux disparaissent, les vésicules adipeuses en prennent la place, et se substituent aux éléments musculaires (i). »
M. Ch. Robin est, jusqu'à ce jour, le seul aiiatomo-patliologisle qui n'admette pas la métamorphose graisseuse dans cette espèce d'atrophie musculaire progressive. Malgré mon vif désir de voir triompher sa manière de voir, je ne puis passer sous silence l'opinion contraire des savants qui jouissent d'une autorité non moins grande que la sienne.
(1) Note sur Vatrophie des éléments analomiques, par M. Ch. Robin, professeur agrégé à la Faculté de médecine de Paris {Comptes rendus des séances de la Société de biologie, 1854, t. I de la 2^' série, p. 5 et 6).
ÉTAT ANATO.MKJl K DE I.A FIBUR ML'SCIJL MIlK. r>13
Voici sur ce sujet l'opinion piotcsscc [nw ruii des princes des anatonio-patlioloj^islcs allemands, dans un passaj^'e ((ue j'extrais de son livre intitulé : Puihoiofjic cellulaire, etc.
« Une des pièces souniises à notre examen présente une allération j)atliologique intéressante, c'est la portion du muscle rouge dont l'un des faisceaux présente l'atrophie (graisseuse; progressive. Le faisceau dégénéré est plus petit et plus étroit que les autres ; des globules graisseux sont interposes entre les stries loïKjitiidinales. L'atrophie agit sur les muscles en diminuant le diamètre du faisceau primitif. A mesure que cette graisse se développe, la substance contractile diminue de volume ; le pouvoir contractile du muscle devient moins intense à mesure que le contenu de ses faisceaux primitifs devient moins abondant, et dans l'atrophie graisseuse, la graisse remplace peu à peu le contenu de la fibre musculaire. Plus il y a de graisse, moins nous trouvons de substance contractile. Ln un mot, le |)0uvoir contractile du muscle devient plus faible à mesure que le contenu normal de ses faisceaux primitifs diminue. »
Le docteur Oppenheimer, professeur agrégé à Heidelberg, a publié en 1855 la relation d'un cas d'atrophie musculaire progressive recueilli à riiopilal d'Heidelberg, service du professeur Hasse. L'examen microscopique de la fibre musculaire, tait avec le plus grand soin, ne laisse aucun doute sur la métamorpliose graisseuse, dans ce cas d'atrophie musculaire progressive. On en trouvera la preuve dans le passage suivant, que j'extrais de cette observation.
Je ne citerai ici que ce ([ui a trait à l'examen de l'état anatomique des nniscles.
Observation CXVU. — « A l'œil nu, trois choses nous frappèrent l^des musclesqui paraissaient décolorés, étaientplusou moinsjaunâtres et s'étaient amincis d'environ la moitié de leur épaisseur ; 2" les deux pectoraux étaient réduits en une couche plate, transparente, blanchâtre, semblable à une aponévrose ; 3^ les deltoïdes avaient une forme irréguliere et otfraient l'aspect de graisse blanche ; ils étaient élastiques à la pression.
» L'examen microscopique de ces formes différentes montra une quantité variable de fibres musculaires altérées et conservées. La première forme nous olfrit, dans une préparation microscopique, passablement da libres en bon état, tandis ([ue la préparation des deuxième et troisième formes ne renfermait que fort \)va\ de libres normales, et celles-ci seulement dans les rares parties du muscle qui paraissaient encore tant soit peu rouges. Les altérations des fibres, avec i)laces décolorées, sont assez concordantes avec la description de Virchow [Arcliiv., vol. IV, p. 2G3). Déjà dans les parties tout à fait rouges on trouve des libres musculaires avec
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51/1 AinnlMIlE MUSCni.AIHK «.UAlSsI-rSK IMIOCUKSSIVE.
slrieslrnnsvorsos(ni(l(Mi(os(nii,sous lornirrosropo, n avaient pliisurw nuance; jaunAlro, ninis paraissaient plus polos, bien que rion ni à l'oxlf^riour ni à rmtt'riiMir di's libres no laissât soupçonner une altération. Dans dos partios ou lo nuiscle estpâio et décoloré, on voit encore des libres avec stries transvor^os évidentes, mais ces stries ne sont plus si régulières et sont plus prononcées à la périphérie de la fibre qu'à son centre.
» Parfois, on voit sous le microscope des fibres dont les stries transverses sont irrégulières aux extrémités et peu visibles, et ont disparu totalement au milieu; à leur place, se trouve également une masse de fines granulations. Plus loin, on voit des fibres qui présentent des granulations dans toute leur étendue, ces fibres sont plus larges que des libres musculaires uormales et sont très élastiques.
» Traitées par l'acide acétiqueetTéther, ces fibres montrent les propriétés suivantes : des fibres peu altérées, irrégulières et radiées transversalement devinrent plus pâles après l'addition d'acide acétique; par l'addition d'éther, la radiation transverse parut mieux. Les fibres musculaires à fines granulations traitées de la môme manière, ne devinrent pas beaucoup plus pâles ; l'éther fit disparailre les granules ; alors seulement elles devinrent pâles et homogènes. Ceci permet de conclure que parmi ces cléments se trouve déposée une substance delà nature de la protéine (est-ce du suc nutritif normal ou altéré pathologiquement?) qui nest pas susceptible de s organiser à iétat de substance musculaire^ mais qui se métamorphose en graisse. La preuve que le contenu était bien de la graisse, me fut acquise, lorsque je vis une fibre avec un appendice globuleux et brillant. Cet appendice tenait à la fibre par un filament dont la pression le sépara et le fit apparaître comme une grosse gouttelette de graisse.
» Les changements ultérieurs sont difficiles à suivre. On aperçoit de grandes gouttelettes graisseuses, en forme de chapelet, que je considère comme une métamorphose ultérieure des fibres à fines granulations. »
Voici maintenant l'opinion tout récemment formulée sur la métamorphose graisseuse dans cette maladie par M. Lebert, l'une des plus grandes autorités en micrographie.
« Cette maladie qui n'a été connue exactement que dans ces derniers temps, et que l'on a décrite, à faux, sous le 7wm de paralysie musculaire progressive, consiste en un état morbide des muscles, qui s'atrophient d'abord et subissent alors une dégénérescence graisseuse.
» Ânatomie pathologique. — Quelques groupes des muscles principalement des extrémités supérieures, et en premier lieu de l'épaule, ou une grande partie de tous les muscles volontaires commencent à samaigrir et montrent une structure moins prononcée, quoique encore entourée de fibres et de faisceaux musculaires sains. Bientôt les stries transversales et
ÉTAT ANATOMigUK DE LA FI BUE MUSCULAIRE. 515
plus lard les libres lon<iilu(iinalt's sont moins apparentes. Ensuite /e.s cy/j/tdres musculaires conlicmicnt de peltles granulalions yraisseuscs, et enfin des gouttclclti'S de graisse De mc'ine le tissu graisseux des interstices augmente considérablement^ de manière que successivement des parties des éléments musculaires de plus en plus étendues sont remplacées par des parties graisseuses ; une dégénérescence graisseuse étendue est la fin de la maladie. »
De l'ensemble des opinions (jI des faits ([ue je viens d'exposer, il ressort que, dans l'espèce d'atrophie musculaire en question, tous les anatonio-pathologisles ont reconnu la diniirmtion du volume des faisceaux musculaires, ensuite la disparition des stries transversales et longitudinales, et enfin, connne terminaison de l'altération du tissu musculaire, la formation de granulations ; que, selon M. Chai les Uobin, ces granulalions ne sont pas graisseuses, tandis que d'après tous les autres anatomo-pathologistes non- seulement elles sont graisseuses (solublesdansFéther), mais que l'on voit encore dans le contenu du sarcolemme des gouttelettes dégraisse, qu'en un mot dans cette maladie la fibre musculaire subit la métamorphose (transformation, substitution, dégénérescence) graisseuse.
Que toutes les granulations soient ou non graisseuses, cliniquement, cette question me paraît très secondaire; dans l'un et l'autre cas, le tissu musculaire n'en est pas moins détruit.
Le fait signalé par un observateur aussi distingué que M. Hobin ne sera certes contesté par personne. Il importe de rechercher s'il est en contradiction avec les observations des autres mici'ographes, et si, comme semble le dire M. Robin, il peut servir à distinguer {post mortem) l'atrophie musculaire progressive des autres espèces d'atrophies graisseuses. Mais je m'empresse de déclarer mon incompétence dans cette question de micrographie où je ne remplis ((u'un rôle d'historien. Il m'a donc fallu recourir à d'autres lumières.
M. le professeur Vircliow, à qui j'ai soumis cette question dans une visite (pie je lui ai faite à Berlin en juillet 1860, a bien voulu me donner son opinion sur l'explication des faits différents qui ont été observés par lui et pur M. Robin. Cette explication se trouve expriméedans la note suivante, rédigée par M. le docteur Aronssolm fils, de Strasbourg (1), presque sous la dictée du savant professeur.
< Les résultats dilTérents auxquels sont arrivés MM. Vircliow et Robin,
(I) J'ai pensé que M. le docteur Aronssohii, qui suivait à cette époipie les cours de l'illustre [jrolesscur et (jui pitssede une grande science, (pioiquc bien jeune encore, pouvait rendre la pensée de sou maître beaucoup plus lidèlenient que moi. C'est pourquoi je l'ai prié de vouloir bien se cbarger de ce soin. Qu'il me permette de l'en remercier ici. Cette note a été relue par M. Virchow.
r»1() ATlWil'lllK MlSClILAlUi; (.llAl^Sl IM! PIK K.UKSM VK.
par rcxnii'cii muiosrup'Kjuo drs libres iDiisciiliurcs diiiis l'iilropliic! imisciilaiiv |)ro;,M-<'ssivt', lumniiiont bien uCxpriiucr (|iio deux stades (litVrn'nls (l'un ni^^MK* procès morbide.
» lui elïet, (Taprùs la VnthoUniic crllnhiirc du profiîsscur Vircliow, l'irritiilion inllammatoiro, a pour premier effet, dans les pareneiïymes, do rendre «^^ranuleux et ojiaque, le contenu des éléments cellulaires, qui redeviennent transparents par l'addilioti d'acido acétique, tandis (\ue l'éther no change pas leur opacité. A un degré plus avancé de l'affection, ce conlenlum subit la transformation graisseuse et on voit, dans les cellules, des gouttelettes vie graisse, sur lesquelles l'acide acétique ne réagit pas, tandis que léiher les dissout.
» C'est ainsi que dans la maladie de Brighl, au début, les cellules épithéliales des tubes urinifcres deviennent opaques et leur contenu granuleux; plus tard, elles ont subi. la dégénérescence graisseuse (i).
» Les opacités de la cornée donnent encore un exemple des plus probants de ces transformations que subissent les cellules qui sillonnent la substance inlercellulaire hyaline de la cornée (2). En éliminant le cas où le muscle aurait subi la décomposition cadavérique, circonstance dans laquelle M. Virchow a observé ce môme contenu granuleux dans les fibres musculaires primitives, on peut, des faits précédents et de l'interprétation qu'en a donnée le professeur Virchow, admettre comme vraisemblable que: » Les fibres musculaires à contenu granuleux, soluble dans lacide acétique et insoluble dans léther, décrites par M. Robin, indiquent un degré moins avancé de la môme altération où d'autres ont vu. dans le sarcolemme, des séries de petites gouttelettes de graisse qui ne sont pas atteintes par l'acide acétique, etc., se dissolvent dans l'éther.
» Si tel est le détail anatomique de la transformation graisseuse de la fibre musculaire primitive dans l'atrophie musculaire progressive, on observe, dans cette même affection, la production de graisse dans l'interstice des fibres primitives; c'est tout un autre ordre de phénomènes analomiques que M. Virchow a observé et décrit le premier dans l'atrophie musculaire progressive (voy. A)'chives de Virchow, t. VIII, 1835, observation d'atrophie musculaire progressive). Il s'agit ici, non plus dune transformation simple du contenu de l'élément, mais d'une série de transformations des éléments du tissu conjonctif (Bindegewebskorper) interfibrillaire que l'on peut suivre depuis leur forme normale fusiformeet étoilée, jusqu'à leur métamorphose en véritable cellule adipeuse.
« Ainsi, dans la même affection, M. Virchow admet deux formes de
(1) Virchow, Pathologie cellulaire, fondée sur V étude j^hysiologique et pathologique des tissus, trad. par M. Paul Picard. Paris, 1861, in-8, avec Og.
(2) Voy. Palhol. cellul.
KTAT ANAlOMinUl': I)K I. \ FllMlIi .MU.-ClJLAlUi:. 517
lésions iiiialoniiqiios : dans l'uno, l.i libre primitive subit la dr<jcncrcsceticc graisseuse, co serait lu forino parenchynialeuso ; dans l'autre, le tissu iriterfibriilairo subit la ininsfDnnullun graisseuse, ce-qui constituerait la forme inlerslitielle. Ces deux formes se rencontrt'iit aussi simultanémont . »
M. Kricdricli, profL'Sscur dtî cHirKiiKj iiilcnic à riJnivcrsilé d'flcu- (ielberg, et aiilérieurenicnt prorcsscisi' d'anatomie patliologiiiiu), (Iiio jn suis allé consulter sur co [);)iut à Iloidelberg on revenant do Berlin, a eu l'ol^ligeance de mecommuniciuer trois cas de nécropsie d'atrophie musculaire graisseuse progressive. (Désirant ne laisser aucun doute sur l'exactitude de son diagnostic, il a bien voulu me conduire auprès d'une jeune femme atteinte d'atrophie musculaire graisseuse progressive et qui se trouvait dans son hôpital où les trois sujets dont il a été (jucstion ci-dessus, avaient succombé à la même maladie et avec des symptômes analogues. J'ai reconnu que c'était un cas type d'atrophie musculaire graisseuse progressive.) Dans un de ces cas, il a constaté le fait signalé par M. Ch. Robin, à savoir la présence, dans les faisceaux musculaires primitifs où les stries transversales et les libres longitudinales avaient disparu, d'un grand nombre de granulations insolubles dans l'éther et solubles dans l'acide acétique, tandis que dans les autres cas il a trouvé par les même? réactifs la transformation graisseuse des faisceaux musculaires, c'est-à-dire (jue les granulations dans le sarcolemme étaient solubles dans l'éther et insolubles dans l'acide acétique.
J'aurais demandé à M. le professeur Friedrich la liberté de publier in extenso ces observations importantes, s'il ne s'était proposé d'en faire le sujet d'un travail particulier. Il m'a cependant autorisé à annoncer les faits précédents. M. le professeur Friedrich explique ces dilférents états des granulations des faisceaux musculaires primitifs dans l'atrophie musculaire progressive de la même manière que M. le professeur Virchow.
H est un fait important sur lequel on n'a peut-être pas assez insisté dans les relations de nécropsies de cette alfection musculaire ; je veux parler de l'énorme (juantit;' de tissu adipeux qui se forme dans les interstices des libres musculaires (on a vu plus haut que M. Virchow a le premier étudié la transformation du tissu conjonclif ou interlibrillaire, en tissu adipeux, dans l'atrophie musculaire progressive). J'ai examiné, à ce point de vue, les muscles de plusieurs des sujets, à l'autopsie des(|uels j'ai assisté. J'ai eidevé, par exemple, un des pectoraux de l'un d'eux. La moitié interne de ce nmscle avait, dans toute son épaisseur, un aspect graisseux
51R \TUorim-; Mi'srin.AinK ciimsskusk rnc^niiRssivK.
d'iiii hiaiic jimiiàlrc, tandis (juc wvs son allaclir IniiiitTalc, à \)0U piTs dans son tiers oxterne, c.g nuiscle, (jnoifiuc dr|à tics airopliif';, àUûi (Uir.ore d'un roii}^ vif (1). J'ai exposé à un ton inodrrr d(Mix portions de ce muscle, égales on poids ot i)t'ovonanl l'nno de la portion rouge et l'autre du tissu ninscnlairo altéré ot (ra[)|)aron(;(; graisseuse. Celui-ci u Ibndu rapidement en laissant conlcr une telle quantité de graisse qu'un petit verre en tut bientôt n'inpli ; l'autre, au contraire, en se dessc'cliant fournit à peine (inehjuos gouttelettes de graisse. Il suffit d'ailleurs de presser dans une feuille de papier ces muscles décolorés ou jaunâtres, pour en exprimer une quantité plus ou moins considérable de graisse.
J'ai constaté aussi que cette quantité de graisse n'augmente qu'au moment où le muscle commence à se décolorer, c'est-à-dire au moment où les fibrilles des ftûsceaux primitifs s'offiicent, au moment où des granulations se déposent dans la sarcolemme ; alors aussi, le muscle a perdu la propriété de se contracter par la volonté et par l'excitation électrique ; il est mort.
B. — État anatomique des centres nerveux. — Nature.
Il est ressorti de deux autopsies faites par M. le professeur Cruveilliier, cjue le cerveau et ses membranes ne subissent aucune altération anatomique, dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive. C'est ce qui rend compte de la conservation des facultés intellectuelles et de l'absence de tout phénomène morbide annonçant une lésion cérébrale quelconque, pendant tout le cours de cette maladie.
La moelle épinière et ses enveloppes ont été aussi trouvées par ce savant anatomo-pathologiste dans un état d'intégrité parfaite. C'est pourquoi, dans mon mémoire de 18^9 sur l'atrophie musculaire avec transformation graisseuse, je formulai ma première conclusion de la manière suivante : « L'atrophie musculaire avec transformation graisseuse peut exister, quoique l'arrivée de l'influx nerveux ne soit empêchée ni par la lésion de la moelle épinière, ni par la destruction ou la compression des nerfs. »
Cette conclusion était déduite du fait d'anatomie pathologique observé chez le nommé Legrand, qui était mort à la Charité (salle
(1) Je ferai remarquer, en passant, que j'ai toujours vu par l'exploration électrique, le grand pectoral s'atrophier et s'altérer de dedans en dehors. C'est toujours vers son attache à Ihuraérus que Ton trouve le plus grand nombre de fibres ou les seules fibres encore contractiles. C'est ce que j'ai constaté chez les sujets représentés dans les figures 67, 71, 73.