ÉTAT ANATOMTQUE DES CENTRES NERVEUX

Saiiit-Kenlinand, n" 13). M. (^ruveilliicr, (juicM avait lait l'aut()|)sic, m'avait déclanî n'avoir rien trouvé d'anormal chez lui ni dans Ut cerveau, ni (lan^ la moelle, ni dans les nerfs, ni enfin dans le systèn)e circulatoire.

Mais depuis lors, M. Cruveilhier a fait faire un f^rand pas à l'anatomie patli()logi(pie de cette alfection musculaire. On sait, en ellet, (ju'il a aimoncé en 1853 à l'Académie de médecine, avec toute l'autorité qui s'attache à son nom, que chez Lecomte, dont j'ai pn'cédennnent rappelé l'histoire (voy. obs. CIVj, les racines atitérieures de ta iiiuellc f'pinilrc étaient cnmidérublement atrophiées. Il faut lire tous les détails du travail remarquable de M. Cruveilhier, pour sefaire inie id(''e du soin avec kniuel l'autopsie d(* Lecomte a été faite. D'ailleurs, les doutes sur la parfaite exactitude de ce nouveau fait d'anatomie pathologique se seraient dissipés, s'il avait étt'i possible qu'ils existassent, à la vue de la pièce anatomique(pi'il (;ut le soin de mettre sous les yeux de l'Académie, et sur laquelle on constatait, de la manière la plus évidente, que les racines antérieures de la moelle de Lecomte étaient considérablement atrophiées, surtout dans la portion cervicale.

Dans un cas récent (observé en mai 1860) d'atrophie musculaire graisseuse progressive, observé à l'Hôtel-Dieu (service de M. le professeur Trousseau), les racines antérieures de la moelle ont été trouvées notablement atrophiées (cette autopsie a été faite, sous les yeux de M. Aran et les miens, par M. Sappey, professeur agrégé et directeur des travaux anatomiques à l'école pratique). C'est donc une confirmation de la découverte ilue au savant professeur d'anatomie })athologique de la Faculté de médecine de Paris.

S'il était constant ou s'il était considéré comme cause productrice de la lésion musculaire, dans cette maladie, ce fait d'anatomie pathologique (l'atrophie des racines antérieures de la moelle), ra[)[»roclié des phénomènes sym[)tomati(pies observés pendant la vie, remettrait en question des faits scientifiques qu'on pouvait croire définitiviMiient jugés : je veux parler de ce <|ue l'on connaissait sur les ra|)ports de subordination qui existent entre les ditiV'icntes i)arlies constituantes de la moelle épinière, et entre la nutrition, la rontvuctilité électrique (l'irritabilité) et la contracta ité vol(nitaire {\c<, u]iisc\v>. Je ne re[)roduirai pas les arguments que je faisais valoir, en I8r)3, à l'appui do cette proposition, et que j'ai exposés dans l'édition pn'cedcnte il), parce (ju'ils s'appuyaient sur une doctrine aujourdhui battue n\ brèche par les expériences de iM. Brown-Sccpiard,

(!) De l'rlectrisntion locali<iee et de son application à la physiologie, à la pathologie et à la thcrapoutiquc. Paris, 1855, iii-8, p. 57 1 et sulv.

r>lM) ATHoriiii': Mii?(:ri,AinK (;u\i>si:(si; pnnc.nFssiVE.

Mais la dortrino de; Cl). Uoll est lienrenseniont restée debout au milieu de tant de ruines aecunudt'os depuis (pieUpies années par M. nro\vn-Sé(piard, et il reste encore aujourd'lmi hien d(''montré(jue l'on ne peut couper les racines antérieures de la moelle sans paralyser immédiatement les mouvements volontaires.

Dès lors, comment adniettre que ces mêmes racines puissent être atrophiées sans ()ue les mouvements volontaires soient en même temps abolis? Or, chez Lecomte, dont les racines antérieures de la portion cervicale étaient en très grande partie atrophiées, la contractilité volontaire, comme lacontractilité électrique, est restée intacte jusqu'à la mort, dans les faisceaux musculaires qui n'étaient pas altérés dans leur tissu, et qui, cependant, se trouvaient sous la dépendance de ces racines.

La théorie appuyée sur la connaissance des propriétés physiologiques des racines antérieures de la moelle démontre donc que, chez Lecomte et dans les autres faits analogues, l'atrophie de ces racines antérieures doit avoir été consécutive à l'atrophie et à la transformation graisseuse des muscles.

Depuis que j'ai soutenu cette thèse, l'anatomie pathologique ellemême est venue prouver, d'une manière péremptoire, que l'atrophie des racines antérieures de la moelle n'est pas la cause productrice nécessaire de cette lésion de nutrition musculaire.

En effets les racines antérieures de la moelle ont été trouvées parfaitement normales dans trois cas d'atrophie musculaire graisseuse progressive observés dans les hôpitaux de Paris. Dans l'un de ces cas^ l'autopsie a été faite par un interne d'un grand mérite, M. Axenfeld^ aujourdliui professeur agrégé à la Faculté de Paris et médecin des hôpitaux, sous les yeux de M. le professeur Andral et en ma présence, chez un sujet que j'avais observé pendant la vie. Les deux autres appartiennent à M. Aran, qui m'a autorisé à annoncer ces faits, en se réservant de les publier.

Le fait observé dans le service de M. Andral est le premier qui soit venu démontrer que l'atrophie des racines antérieures de la moelle n'est pas la lésion anatomique primitive et productive de l'atrophie et de la transformation graisseuse dont je discute ici la nature. Il a une telle importance que je vais l'exposer in extenso. L'observation en a été rédigée par M. Axenfeld qui a eu l'obligeance de me la communiquer.

ÉTAT ANATOMlOdK DES CENTRES NERVEUX. 521

Observation CXVIII. — Alvophic (jinisseuxc des'min^rh-s. — Choléra. — Autopsie : pas d'alUra lion appréciable des racines .spî/ia/e.s. — Lejeune (Louis), cinquanlo-trois ans, entré à l'Iiôpilal de la (Iharilé le 0 août, d'une grande taille, d'une constitution robuste, ayant été successivement cultivateur et colporteur, d'une bonne santé habituelle, attribue à l'action du froid la maladie dont il a été atteint, à savoir: en 1818 un(; fièvre intermittente qu'il aurait contractée en plongeant dans l'cîau au niomeni ou le corps était en transpiration, celte fièvre a duré (juatre mois ; une déviation de la face du côté droit, accident survenu unccjuinzaine d'années |)lus tard et disparu huit ou dix jours après sa manifestation, par l'eifet de l'avulsion d'une dent ; une affection aiguë dont il a été atteint en 1840 et pour laquelle on lui a appliqué des ventouses sur la poitrine et fait prendre des loochs blancs; durée une huitaine de jours.

Les premiers symptômes de la maladie actuelle datent de i 843 : à cette époque le malade commença à traîner le pied gauche, dont il ne souffrait cependant pas ; en i 8.j1 il commença à y éprouver des fourmillements qui dans l'espace de six mois s'étendirent du pied à la jambe, puis à la cuisse. Un an plus tard douleurs dans le ventre d'une nature bien différente des coliques, douleurs plus intenses vers la région lombaire et donnant la sensation d'une barre à la hauteur del'ombilîc et acquérant au bout d'un mois une très grande violence, exaspérées par la toux, gênant la respiration. Vers le même temps, incontinence des matières fécales, à moins de constipation.

Le 9 août 1853, Lejeune entre à la Charité, salle Saint-Michel (service de M. Rayer).

M. Bonnefîn constate alors l'état suivant :

La poitrine présente en avant une concavité très prononcée, due à la fois à l'atrophie des muscles pectoraux et à la projection antérieure des deux épaules. En effet, d'une part, lorsqu'on engage le malade à rapprocher les bras du tronc et qu'on s'oppose à ce mouvement d'adduction, on voit les grands pectoraux atrophiés dans leurs deux tiers inférieurs, réduits aux faisceaux sternaux et claviculaires qui font forte saillie dans le creux axiU laire; d'une autre part les clavicules (dont la droite a été fracturée il y aune vingtaine d'années) ont leur extrémité interne très développée, saillante; au-dessous d'elles on sent les côtes non recouvertes de fibres musculaires; les deux omoplates sont situées sur la même ligne horizontale, toutes deux sont portées en dehors. En outre la droite a éprouvé un mouvement de bascule par suite duquel son angle inférieur est porté un peu en haut, en dedans et surtout en arrière, de manière à former à l'état de repos une petite saillie. Le bras est-il porté en avant, cette saillie devient énorme, le scapulum paraît détaché du thorax.

Le trapèze du côté droit forme un corps dur, non élastique, appliqué sur

522 MiiopniK Mrsciii.MUK oiurssFrrsF. rnoriRESsivE.

les côU's; la S(Mis;Uinn d'iiiio masM' imisrulairo iio so rolrouvo quo dans unn polilo étendue (2 ccnlimèlres environ) de sa portion 8up(^rioure. Toi est t^galomen! Total du Irapozc du côté «îaurh*' (l('|)iiis son inscTlion crftnionncî jusquà la sixionio vertèhre ccM'vicalo.

Un courant ni^ino énorf^iquo no donne aucuuo contraction dans les masses musculaires donl la déformation annonce l'atrophie (j^rands |)ectoranx, trapèzes) ; il ne provo(iue non plus que des contractions fibrillaires dans le rhomboïde, dans la portion iidérieure du irrand dentelé, dans le grand dorsal du côté droit, tandis que du mémo c(Mé le sous-épineux, le ^rand rond, le petit rond se comportent comme à l'état normal ; cependant le sousépineux se contracte moins bien à droite qu'à gauche. De ce côté, d'ailleurs, les mêmes muscles se présentent à peu de chose [)rès avec les mômes caractères qu à droite; l'atrophie y paraît seulement un peu moins avancée.

On nute à la môme époque une atrophie complète du premier interosseux dorsal du pouce droit, d'où un creux profond dans la région correspondante delà main; les mouvements d'opposition sont cependant conservés presque intégralement. Même atrophie, mais à un moindre degré à la main gauche. De plus on voit des deux côtés entre le quatrième et le cinquième métacarpien, une dépression longitudinale due à l'atrophie de l'interosseux dorsal correspondant, et qui est le siège' de cuissons assez fortes parfois pour empêcher le sommeil. Les autres muscles des membres supérieurs paraissent sains.

Quant aux membres inférieurs, on note le long de la crête du tibia une dépression longitudinale profonde due à l'absence presque complète du jambier antérieur à gauche et à l'atrophie notable du même muscle à droite; ce fait est confirmé par l'exploration galvanique. Les extenseurs commun des orteils et propre du gros orteil ne peuvent se contracter sous l'influence de la volonté. Les péroniers latéraux sont complètement atrophiés et incontractiles. Les cuisses, les mollets paraissent être à l'état physiologique.

L'état des autres muscles n'est pas indiqué avec des détails suffisants. L'attitude du malade y faisait reconnaître de graves altérations : la marche était très difficile et ne pouvait s'effectuer qu'à l'aide d'un bâton, la colonne vertébrale immobile, fortement cambrée à la régien lombaire, tendait à se renverser en arrière, à quoi s'ajoutaient; la tendance des pieds à se tourner en dedans et la presque impossibilité de les projeter en avant. Le malade accuse des engourdissements dans tous les membres.

Les fonctions digestives, respiratoires, circulatoires se font bien. Un peu d'œdème aux jambes.

Le traitement consiste à administrer chaque jour un bain sulfureux et à pratiquer des séances de galvanisation .

M. Clément Bonnefin chargé de celte dernière partie du traitement, se sert de l'appareil électro-moteur de Legendre et Morin ; il applique les exci-

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tateurs sur les côlos i\û lu colonno vcTlôbrule, puis mit chacun des muscles do l'épaule, dont l'alropliie a été conslaléii ; viennent ensuile les jambiers antérieurs, les interosseux dos mains. A la fin de la séance M. Bonnefin fait passer un courant par les membres inférieurs, puis à la fois par les membres supérieurs et inférieurs. Les séances durent de (piinze à vingt minutes, elles sont quotidiennes ; s'il arrive qu'on les interrompe pendant un jour ou deux, le malade accuse de la faiblesse : c'est toujours après l'heure de repos qui suit l'éleclrisation qu'il dit se sentir le mieux.

A partir du 2 octobre, M. Bonnefin note une amélioration sensible. Ainsi ce jour-là, pour la première fois depuis quatre ans, le malade peut marcher sans bûton; les orteils du pied gauche (qui était le plus malade) ont de légers mouvements volontaires ; le malade commence à pouvoir coudre, et ne laisse plus échapper l'aiguillo, faute de la sentir, comme cela lui arrivait auparavant. Lo 8 octobre, il coud beaucoup mieux, il peut sortir du bain sans être aidé ; l'œdème des jambes a disparu ; mais la cuisson le long du bord cubital des mains persiste, elle s'exaspère la nuit; les mains sont engourdies. Le 12 octobre cet engourdissement disparaît aux mains, mais se fait sentir aux pieds et aux genoux où le malade dit éprouver une sensation de ligature. Le 13 et le 1 4 octobre il se promène dans le jardin, sans bâton. Le 20 octobre il essaye d'écrire ; il ne peut tenir la plume, elle lui semble en coton ; sa main tremble. On constate que la rotation de la tête à droite et à gauche est très limitée. Le 5 novembre, il annonce qu'une douleur vive dans le flanc droit que provoquait anciennement le décubitus de ce côté a disparu. Le 5 décembre, il marche mieux; au lieu de décrire des zigzags, il se dirige en droite ligne, les mains ont retrouvé tous leurs mouvements et une partie de leur force. Depuis une quinzaine de jours, il écrit aussi facilement qu'autrefois.

A ce moment il passe dans la salle Saint-Félix (service de M. Andral) où l'observation est continuée chaque jour, sauf une interruption du i*""^ au 1 5 février. L'amélioration se prononce de plus en plus : le H mars, le malade a pu se faire la barbe en tenant le miroir d'une main et le rasoir de l'autre; vers le même temps, on voit reparaître des contractions dans le grand pectoral du côté gauche (rien à droite) ; lo 22 mars le grand pectoral droit, le seul des deux qui ont été éleclrisés depuis le 1 4 mars, il reste quelques contractions légères, mais sensibles dans toute l'étendue du muscle. Lo sentiment de cuisson du bord interne des deux mains, loin de diminuer, semble s'accroître ; pendant trois ou quatre jours les excitateurs sont promenés sur la partie douloureuse à gauche seulement, la sensation diminue considérablement, tandis (in'elle persiste tout aussi vive du côté non électrisé.

Le malade semble prendre chaque jour plus do forces ; le 23 avril il fait dans Paris plus de deux lieues, sans aucun aide.

524 ATHOIMIIK MIM.II.MHK (.IIAISSKIISK PHOdIlI'SSIVK.

Lo 27 avril, dans la journée, il c-t |»iis de (lidlciii il iikmuL le; 1" mai 4 854 avec tous los syinplômc- (11! l'al^idilé.

L'aiil(»|)sie failo lo .'i mai (on présenccMic M. Andi.il et ilc M. Diiclicriiie (do lk)ulo;;ne) ol d'un assez ^rand nombre dùlèvos), iiidi'pendanïiiKînt des altéralions qui se raltachent au choléra, fail reconnaît 'O les j)arlicularil6s suivantes dans le système musculaire cl nerveux.

Miisclt's. — Tous ceux donl le nom ne figure pas dans iénuméralion qui va suivre onl été trouvés (•omplétoment sains; ils tranchaient par leur belle couleur rouge, leur volume considérable, enfin par tous les signes d'une nutrition nortnale, avec les muscles voisins (jui étaient, les uns, complètement remplacés par un tissu jaunâtre et niôme complètement blanc, d'apparence graisseuse ; les autres, décolorés, amincis et mêlés du même tissu en proportions diverses. Bien plus le môme contraste entre le tissu charnu sain et altéré se rencontrait par places dans la continuité du même muscle. Les a[)onévroses des muscles malades sont devenues celluleuses fines, ou même manquent entièrement.

Muscles atrophies : — Côté gauche. — Tous les muscles de la gouttière vertébrale; l'altération y est d'autant plus marquée qu'on les examine plus près du bassin ; là on ne trouve guère (ju'un tissu blanchâtre; trapèze, grand dorsal, grand dentelé jusqu'à la cinquième côte (limite supérieure); grand fessier seul altéré et incomplètement ; tous les muscles de la partie postérieure de la cuisse ainsi que le grand adducteur, grand pectoral, quelques fibres charnues à la partie inférieure seulement; long supinateur décoloré, jaunâtre; interosseux de la main légèrement altérés. — Côté droit. — Muscles de la gouttière vertébrale comme à gauche; trapèze, grand dorsal, grand dentelé (dans sa totalité), comme à gauche; de plus le rhomboïde très altéré ; ici le grand fessier presque sain ; les muscles de la partie postérieure de la cuisse, et le grand adducteur comme à gauche ; le demimembraneux normal à quelques fibres près ; grand pectoral : fibres demeurées charnues à leur attache humérale ; petit pectoral (sain à gauche) complètement transformé; deltoïde ; long supinateur; lombricaux ; extenseur propre du pouce, extenseur commun (à leur partie inférieure), adducteur du pouce; muscles droits et larges du ventre, partiellement des deux côtés.

Système nerveux. — Quelques nerfs ont été examinés, le scialique, le crural, le radial, le médian. Ils ont paru à quelques personnes avoir un volume moindre que ne le comportait celui des membres.

Le cerveau n'a présenté aucune altération.

Il en est de même de la moelle; forme, volume, consistance, tout paraissait naturel.

Une attention toute particulière a été donnée à l'examen des racines spinales. Il a été impossible d'y découvrir aucune atrophie.

ÉTAT ANATOMIOHE DES CENTRES NERVEUX. r)2r)

Jo nes:u',Ij(; pascureii Alloinaf^Mit', I(!s autopsies d'atropliio musculaire graisseuse pro^n'cssive aieut couliruié une seule lois le fait d'anatoniie palliologi(pie découvert par M. Cruveilliier. Il existe, au contraire, plusieurs laits négatifs qui ont été ])ubliés. Voici, sur ce sujet, l'opinion exprimée par quehjues palliologistes éminents de ce pays, où l'anatomie pathologiciue est praticjuée avec infiniment de soin et d'habileté.

« La controverse principale (dit le |)rotesseur Hassé, dans son Traité des rncdodiesdu système nerveux) existe toujours sur la nature de l'atrophie musculaire graisseuse progressive. » Los cas de cette maladie ont été considérés très dilTéremment. Déjà Ch. Bell etHomberg citent des exemples qui semblent appartenir à cette catégorie; mais ce sont principalement les travaux des pathologistes français qui ont dirigé l'attention vers cette maladie. Cruveilhier, à qui, malgré plusieurs observations et dissections , cette maladie était restée une énigme, s'est prononcé, après une dernière dissection, en ce sens, qu'il fallait considérer cette maladie comme reposant sur nne atrophie des racines antérieures de la moelle épinière et surtout de l'origine des nerfs moteurs périphériques. Aran et Duchenne, s'appuyant sur les mômes cas, considéi'aient la maladie comme une affection des muscles, et ce dernier (Duchenne) insiste pour lui donner le nom (Vatrop/iie musculaire progressice graisseuse. Moimême, ayant eu l'occasion d'observer plusieurs cas de cette maladie avec M.Oppenheimer [décrits par celui-ci, Heidelberg, 1853 (1)], j'ai pu faire l'autopsie complète [voUstUndige Leicliemmtersucliung) d'un excellent cas. L'analyse anatomique et microscopique des organes

(1) J'ai cite (page 62) un extrait du mémoire de M. Oppciiheimer sur l'examen nécroscopique et microscopique de l'état des muscles dans l'un de ces cas. Je vais compléter celle citation en faisant connaître l'état anatomique des centres nerveux dans ce même cas d'atrophie musculaire.

« Le cerveau, la moelle épinière et leurs enveloppes ont une couleur, un volume et une consistance normales. Un examen microscopique allentif de dilTéreules coupes de la moelle ne laisse voir nulle part dos cellules granulaires, ou autre chose d'anormal. Les racines des nerfs périphériques furent examinées l'une après l'autre et les antérieures comparées aux postérieures. Nulle part nous ne trouvâmes des rapports extraordinaires; au contraire, nous les trouvâmes en les mesurant, comme Blandin, plus considérables que ne les indique Cruveilhier. Nous ne pûmes pas trouver une seule paire de racine dont le rapport i\çi postérieures aux antérieures soit : : 4 : 1. Les fascicules nerveux et les libres primitives, tant celles des racines que celles des nerfs périphériques, furent trouvés parfaitement sains sous le microscope. Les plexus sont aussi forts que chez des gens bieu portanis. »

526 athoimiik mijsciii.aiuk (;haisseuse imum;rkssive.

ccnliaux, dfs orij^iucs (•.('•rj'liriilcs <•( spiiujlcs fies iiciTs et des troncs nti'Vt'UX jM''ri|)ln'ri(|UL's, ne inniitia iiiiciin cliaiii^niiriit {ahweichuutj) dans IV»lal iiormal, v{ ]«• iilicsilc pas, en m appiisaiil sur toutes I(îs observations des vi\anls et après la niori, a layer ctltc maladie du rang (l(;s [>aralysies pi'o[)r<'in('iil dites (dans le seii^ strict de ce mot) et la ranimer parmi les allée lions di!s nuiscles.

Depuis la |)ul>li(!ali()n (h; l'ails r(!cu<'iliis par MM. liasse etOppenlieimer, M. le pr(>resseur rriedi'icli a examiner ii l'n'il nu et microscopiipicment l'elat anat()iiii(pie des centres nerv(;ux r:liez trois sujets (dont il a etc (jutistion précédemment) cpii ont succombé, à l'hôpital d'ileidelberfi, a l'atrophie niusculain; graisseuse progressive. D(ins CCS trois cas, les rucines antcricurcs de la moelle examinées aussi à l'œil nu et au microscope étaient parfuitement saines.

De l'ensemble des faits et des considérations exposés précédemment, il ressort de la manière la plus évidente 1" que l'atrophie des racines antérieures, observées par iM. le prolesseurCruveilhier, dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive, n'étant pas une lésion constante, ne peut pas avoir été primitive, qu'elle ne constitue pas, en un mot, la maladie ; 2" (jue l'altération de nutrition musculaire est probablement périphérique, comme nous l'avons toujours soutenu M. Aran et moi, à moins qu'elle ne dépende d'une lésion du système ganglionnaire (1).

§ VI. — Dénomination.

Les faits et les considérations que je viens d'exposer sur l'-ànatomie pathologique et sur la nature de la maladiequi est le sujet de ce chapitre, permettent déjuger la valeur des différentes dénominations sous lesquelles elle a été désignée. En 18^8, je lui ai donné, dans le travad que j'ai adressée l'Académie des sciences, le nom à! atrophie musculaire avec transformation graisseuse. En 1850, M. Aran, dans la description qu'il en a exposée dans les Archives générales de la médecine, l'a appelée a^ro/V^/p musculaire progressive. Enfin, en 1853, M. Cruveilhier, dans la note qu'il a adressée à

(1) Je rappellerai que j'ai toujours fait cette réserve, regrettant que, dans les autopsies, des recherches n'aient pas été faites dans cette direction. M.Schnierogt, professeur de clinique à la Faculté de médecine de La Haye, et que j'ai eu l'honneur de rencontrer en 1856 au congrès de Vienne, tn'a dit avoir constaté une altération du trispianchnique che? un sujet qui avait succombé dans son service à Tatrophie musculaire progressive. Il en a fait le sujet d'un travail sur l'anatomie pathologique de celte affection musculaire, qu'il a publié en 1855 dans CanslaWs Jahresbericht.