DÉNOMINATION

rAcadémiodo nirdccino sur (wttc aftcrlioii riiusculairc, a pi'oposé de l'appeler parai i/sie atrofjfiiqne (1 j.

M. (>iuveillii('r avait pensé (jue sa nouvelle (l«'*noininalioii était plub rationnelle que celle que je lui avais donnée ()i'inntivenientet que celle de M. Aran, parce (pj'elle lui paraissait, sans doute, plus en harmonie avec la lésion anatoniiipie centrale (jU(ï l'autopsie lui avait révélée, l'atrophie des racines antérieures de la moelle. La découverte de cette lésion anaiomique t'ait certainement honneur à ce savant maître; cependant il m'est impossihie de ne pas persévérer dans une opinion que j'ai émise depuis i()M}4tenq)s, à savoir, (jue la dénomination choisie par lui est malheureuse et doit être délinitivement abandoimée pour les raisons suivantes : l"elle est en contradiction maniléste avec les faits clinictues, desquels il ressort d'une manière incontestable que, dans cette affection, le muscle conserve sa contractilité volontaire et électricpie jusqu'à ceipj'il soit altéré dans son tissu, c'est-à-dire jiisqu'à ce qu'il ait cessé d'(;xister organiquement; ce qui prouve, conséquemment, qu'il n'est pas paralysé, mais seulement détruit, de même qu'il pourrait l'être par toute autre affection organique du tissu musculaire; 2" il est aujourd'hui bien établi, par de nouvelles autopsies, que l'atrophie des racines antérieures n'est pas constante, et cpie lorsqu'elle a existé, elle a été nécessairement secondaire.

Tout cela est aujourd'hui démontré surabondamment. J'ajouterai que la dénomination adoptée par 'S\. Cruveilhier est d'autant plus fâcheuse qu'elle jetterait le trouble et la confusion dans la nomenclature des affections musculaires qui, dès le début, sont des paralysies réelles, arrivent progressivement à l'atrophie et se terminent quelquefois par la métamorphose graisseuse. Pour ces espèces de paralysies seulement, doit être réservée la dénomination de paralysie atroplii(pie, et lorsiju'elles se terminent par. la dégénérescence graisseuse , on peui l'appeler dans la dénomination ce mode de terminaison. C'est ainsi, par exemple, que j'ai appelé paralysie atropliique graisseuse de l'enfance (certaines j)aralysies qui surviennent très communément à cet âge. (Cette paralysie de l'enfance a fait le sujet du chapitre Vil.)

Je me résume en disantque donner le nom de paralysieà l'espèce d'affection musculaireà la(|uelleLecomte a succombé, danshujuelle la lésion de nutrition musculaire est le fond, le point de départ de la maladie, dans la(|uelle le mouvement est seulement affaibli, parce que le muscle souffre dans la nutrition , affaibli principale-

(I) Bullelin de l'Académie de médecine. P.iris, 1852-1853, t. XVIII, p. 100 et suiv.

r)2S ATuopiiiK MUsciiAiui' (;nAis.sr.ii>i: niocui-ssivi:.

Miciil CM l'iiisoii (le la (liniiiiiitini) de la (juotih'' des tihrcs, ii ccltc' atlcclioii, ciiliii, dans hupn Ile !*• inoiivciiiciil ne se lait plus (jiio l()rs(|ii<' I iiisliiiiiii'iit de ('(î iMoiivciiiciil c^t d«;lriiit, cCsl (;iii|)l()\<'r mil' dciKMiiiiia'ioM (jui donne de c(!tle maladie l'idi'c la plusinexacte, la plus (((iiliaire à la vérité.

I.a (piesiioii (pie je soulève \c,\ n'est ])as mie vaine dis(;ussion sur la valeur d'un mot, car un des plus {^Maves inconv«';nients d'une dénomination aussi éloignée de la signilication réelle des ])liénoménes symptomalicpies de cette maladie, serait de laisser le médecin dans une fausse sécurité sur l'élat des muscles (l';jà menacés dans leur existence, et de n'appeler son attention que lors([ue le mouvement est aboli, c'est-à-dire à un moment de la maladie où il ne reste plus de cliances de succès à l'intervention thérapeutique.

Après avoir démonlré que la dénomination de paralysie atrophique n'est pas re\[)ression réelle de la lésion de nutrition musculaire dont il est question, il convient d'examiner si CQ\\t&' atrophie musculaire proçjrcsaive, choisie par mon ami, M. Aran, peut donner une idée plus exacte de la marche et de la nature de la maladie.

Ce n'est pas sans avoir lonj^temps observé et réfléchi que je me décide à discuter la valeur de celte dénomination. Je crois, avec cet observateur, et je l'ai démontré plus haut, que l'aflection musculaire qu'il a si bien décrite est une lésion de nutrition. Cependant, je le dis à regret, la dénomination qu'il lui a donnée de préférence à celle que j'avais choisie antérieurement, me paraît incomplète, à double sens, et peut en conséquence exercer une influence fâcheuse sur le diagnostic et sur le pronostic de la maladiequ'elledésigne. C'est cette raison seule qui motive la critique que je vais essayer de justifier.

L'autopsie de Lecomte, on ne l'a pas oublié, a démontré, comme celle qui avait été faite aussi dans un cas analogue, en 18/i9, par M. le professeur Cruveilhier, que la lésion de nutrition dont ses muscles avaient été atteints, présentait deux périodes bien tranchées ; une première dans laquelle les fibres musculaires avaient diminué de volume et peut-être disparu en plus ou moins grande quantité (c'est réellement la période d'atrophie musculaire) ; et une seconde, (la période ultime) dans laquelle les fibres qui restent avaient été altérées dans leur tissu, en même temps que les vésicules adipeuses, normalement interposées aux faisceaux striés, avaient augmenté considérablement en quantité (c'est la métamorphose, transformation, substitution, dégénérescence) graisseuse selon tous les anatomo-pathologistes, à l'exception de M. Ch. Robin, qui, en admet* tant la destruction des faisceaux musculaires (disparition des stries

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transvcrses et loii{4;iln(rnialos), soutient que les f^ranulalions qui se forment dans le sHicolcinmc, et loniplacent les stries, ne sont pas toutes ^raisseus(^s.

Eli bien ! la dénomination d'atrophie musculaire jn-o^TCssive n'in- (li(pie (pi(; la première période de la maladie, période d'atrophie simple (pie l'on observe dans une autre alVeetion nuisculaire. En effet, il existe une maladie cpii lrap[)e en masse le système musculaire d'atrophie; (pii marche ^graduellement et ((uehpiefois assez rapidement, maladie à la((uelle convient i)arraiten)ent la dénomination d'atrophie musculaire proj^n'essive, et qui, cependant, di(!ere essentiellement de celle (pie l'auteur de cette appellation a entendu désigner.

Voici un exemple de cette affection musculaire que M. Vigla a eu l'obligeance de soumettre à mon observation. La relation en a été nîdigée par M. Vidal, interne de son service.

Observation CXIX. — Marasme essenlicl ; — pas de contractions (ibrillaires ; — intégrité de la contractilité et de la sensibilité clcctro -musculaires. — Mort. — Autopsie: muscles bien colorés et non altérés dans leur tissu.

« ( Maison municipale de santé, service de M. Vigla, 1852.) — Le nommé Leroyer, âgé do quarante-sept ans, garde-ligne du chemin de fer de Lyon, grand, maigre, d'un tempérament bilieux, avait toujours joui d'une bonne santé. Depuis près d'un an, sans cause connue, il s'est affaibli peu à peu. — Digestions faciles, appétit conservé, constipation opiniâtre. — L'amaigrissement a augmenté progressivement; les forces se sont épuisées, et il est entré à la Maison de santé dans l'état suivant: Maigreur excessive, jillaiblissemenl très grand ; il marche encore a l'aide d'une canne : l'affaiblissemo!)l est plus mai(]ué dans lo briis cl la jambe du côté droit, et le malade se jdaintd'un rehoidissemenL pénible dans la jambe. Teinte jaune cachectique. Tout le système musculaire est très atrophié uniformément; le tissu adipeux semble avoir disparu presque complètement. On voit les fibres musculaires se contracter très énergiquement sous l'inlluence do l'éleclricilé, et M. Duchenne (de Boulogne;, qui a bien voulu examiner le malade, pense que les fibres musculaires ont pu diminuer en quantité, mais sans subir de transformation, et que ratro[)hie a porté princii)alemcnt sur le tissu cellulaire. Tous les organes, interrogés avec soin, paraissent sains ; le foie est plus petit qu'à l'état normal. L'appétit a beaucoup diminué de[)uis deux mois. Constipation opiniâtre ; langue normale; peau sèche, terreuse ; pouls petit, régulier, d'un rhythme normal. On cherche à combattre la constipation avec la rhubarbe et la magnésie. Le 3 juin, à la constipation succèdent des selles (liarrhéi(pies, [)eu colorées, blanchâtres, très abondantes, mais non fréquentes (deux et rarement trois en vingt-(piatre heures). Julep opiacé, 0,05; luciir.NM:. 34

[>30 ATIIOPIIIE MIISCULAIHE (MUISSKISK PnocurSsIVK.

lavcinonl opiair. I.f 7 juin, il y a do la lièvre ; les selles sont toujours décolorées, moins abondantes; lo malado ost très alTaibli. 1.(5 8 juin, deux selles dans la journée. Lt^ 9, prostration oxlrémo; évacuiilions involontaires ; lo malade a toute sa connaissaiiee. — Le 10, il siu'connbc dans on état d'airaiblissement <;om|)let.

« A l'autopsie, nous trouvons quelques tubercules miliaires en très j)etit nombre au sommet des deux poumons. Aucun n'est ramolli. Le foie est ratatiné, plus petit au moins d'un tiers (pi'a l'état normal ; son enveloppe est épaisse et ridée, sa densité très grande ; il est comme carnilié. La vésicule biliaire, décolorée, est distendue par un li(iuide semblable à une solution gommouse. La rate offre à peu près le volume normal ; (;lle est camifiée. Intestin dilaté, aminci, très transparent ; on aperçoit à peine quelques fibres de la musculeuse, tellement elle est atrophiée, même à lestomac. Le cœur, petit, colore, n'offre pas d'altération. Les reins et la vessie sont sains. Le cerveau, examiné avec soin, paraît sain. La moelle n'a pas été ouverte. Les muscles sont 1res grêles, mais très colorés, et ils iionl pas subi de transformation. »

M. Vigla me dit, eu me moulrant sou malade : Voilà une atrophie musculaire progressive par excellence. En ell'et, tout le système musculaire s'était atrophié assez rapidement en masse, sans cause orgauicpie, et celle atrophie avait progressé depuis le début juscju'à la mort du sujet ; la contractilité volontaire et la contractilité électrique étaient intactes, et l'alfaiblissement musculaire avait aussi augmenté en raison du degré de l'atrophie. Mais c'était un piège tendu par mon spirituel confrère ; car il savait très bien que ce n'était pas l'espèce morbide appelée par M. Aran atrophie musculaire progressive, et que, dans celte dernière et à ce degré d'atrophie, un grand nombre des muscles seraient déjà transforniés en graisse; qu'elle en différait, enfin, essentiellement par sa marche et sa terminaison. Cependant, on ne saurait le nier, la dénomination d'atrophie musculaire progressive, que M. Vigla donnait à l'affection de son malade, n'en était pas moins juste.

Ce fait que j'ai observé avec M. Yigla n'est pas infiniment rare : Lobstein en rapporte un exemple.

Observation CXX. — J'en ai observé deux nouveaux cas, en 1860, l'un à l'hôpital Lariboisière (service de M. Oulmont), l'autre à l'hôpital de la Charité (service de M. Beau). Ces cas dans lesquels le marasme ne pouvait être rapporté à aucune maladie, ni à aucune lésion appréciable, m'ont été présentés comme des types d'atrophie musculaire générale. Celui de Lariboisière est plus remarquable et plus complet, car l'examen nécroscopique en a été fait. Le sujet était arrivé progressivement à un tel état d'amaigrisse-

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ment, que je n'aurais pu soiiproimor, ni à la vue, ni au toucher, l'existence (Jo ses muscles, si jo no les avais vus se contracter par l'excitation électrique ou p;ir la volonté. Eh hien I l'aulopsie nous a montré ces muscles, malgré leur emacialion extrôme, d'un rou-'u vil' et non altérés dans leur tissu.

Uui n'a vil, (railleurs, ces squelettes vivants ([u'on offre à la curiosité publi(|ue? Tous ces sujets sont atteints d'un marasme nmsculaire essentiel, cjue Lobstein a dit être nerveux; ce(iui n'apprend rien, quanta la cause (jui le produit.

En résumé, les laits précédents démontrent la nécessité de distinguer cette atrupliie musculaire siniple de l'atrophie décrite par M. Aran. Jo crois qu'on évite toute confusion, en appelant celte dernière affection atrophie mmcuUdre fjraisseuse. Cette dénomination rappelle, en eflet, l'altération de tissu (jui constitue la période ultime de cette maladie, et qui atteindrait tous les muscles atrophiés si le principe de cette dernière existait dans tous au mémo degré, période (ju'on n'observe pas dans l'affection à laquelle ont succcjmbé les malades de MM. Vigla et Oulmont, ainsi que l'a démontré l'autopsie.

C'est cette dénomination (]ue j'avais choisie dans mon mémoire à l'Institut. Elle est parfaitement convenable, parce que le muscle, après s'être atrophié, prend un aspect graisseux, et qu'alors on en exprime une quantité considérable degrais.-e, parce que cette augmentation du tissu graisseux des interstices aux faisceaux primitifs coïncide avec la destruction de ces derniers, c'est-à-dire avec la disparition des stries et avec le dépôt, dans le sarcolennne, de granulations graisseuses, selon les micrograplies, à l'exception de M. Ch. Robin, qui soutient, sans doute avec raison, que ces granulations ne sont pas toujours toutes solubles dans l'éther.

J'ai eu le regret de ne pas voir cette dénomination primitive adoptée par mon nmi M. Aran, àqiii j'avais communi([ué mon travail (l).

Le mot progressif, ajouté à celui d'atrophie graisseuse, donnet-il une idée exacte de la marche et de la terminaison de cette maladie?

(1) Lorsque l'époqur de la publication do son mémoire, je demandai à M. Aran le motif qui lui avait fait rejeter ma première dénomination ^'atrophie musculaire avec iransforma lion graisseuse, i\ nu; répondit que la seule autopsie (celle de l.ecomte) dans laquelle celle transfornialion graisseuse avait ete constatée [lar rexamon niicroscopiciue, ne suflisait pas j)our faire considérer cette lésion de nutrition comme un des caractères principaux de cette maladie. Aujourd'hui celle objection u'a plus de valeur.

fj.Vi AiiioiMiii: Mi.sr.i i.Miii; (.i;\i>.sKi:>r; l'iuxiur.ssivi-:.

Lorsfjiroii vrtil ii|ii)rK|iicr <i une iii:i!:i(lic un*' (Ifiiomiiiation (|ni :i (l«''i;i coiii-s (l;ms la sciciicr, il f'.inl I»mii sr jM'iiclr*,'!' (lu sens (|iic riiiNcnlciir (le celle (l(''ii( lin il i;i lion \ all.K lie liii-nuMiit', sous peine «Irj)(Hi('r la conrusiou dans le lan^a^'c. Or, r»e(juin, en appelant /y/o- (/n-ssirc la pai'alysic {^^c'-uérale, a voulu (l(;.si<;iicr une all'rclion inusculairc cpii alhupic tout le système musculaire (les membres iiilérieurs et supi-rieurs), et (pii, uni; lois (l('»(;larée marche toujours, (pioi (pi'on lasse, et se termiue latalement pai* la mort.

Eli l)ien ! tel n'est pas le sens (pu; M. Ai'an a paru altaclier à la dénomination (Vdlmphic musciilaira progressive, si toutefois on s'en tient à la (lelinition (pi'il en donne au conmiencement de son mémoire; il a dit, en elfet, que dès l'instant (pie cette maladie s'est montrée dans une portion du systènu; musculaire, elle a de la tendance à s'étendre au reste du membre, cpieUpielois même à envaliir le reste du système musculaire j^énéral.

SIM. Aran a voulu seulement rappeler, à l'aide de l'adjectif /)ro- (jressive, cette tendance envahissante de la maladie, il a eu certainement une idée des plus heureuses; car on ne saurait trop rappeler (pie c'est là ce qui constitue le i)lus grand danger de cette terrible atfection, et que c'estcette généralisation qu'on doit s'efforcer de prévenir ou de combattre.

On ne peut se dissimuler, cependrmt, après avoir pris connaissance de l'ensemble de son travail, (juc, dans la pensée de M. Aran, cette maladie marche toujours fatalement vers la destruction, et, comme il le dit lui-même, « qn'elle ne paraît pas susceptible de rétrograder; que tout au plus on peut espérer d'en suspendre pour un moment le travail morbide. »

A l'époque où cet observateur écrivait son travail, l'expérimentation électro-tliérapeutique était peu avancée en ce qui a trait à cette maladie, qui ne faisait elle-même que de naître, pour ainsi dire; elle n'avait pas produit tout ce qu'on pouvait en espérer. M. Aran avait certainement raison de porter alors le pronostic affligeant qu'il a exprimé dans les lignes suivantes : (( Il n'y a peutêtre, dit-il, aucune maladie qui soit autant au-dessus des ressources de l'art.... 11 (le traitement électrique) n'a pas guéri, et lorsque les malades sont sortis de l'hôpital, se croyant mieux, et ont repris leurs travaux, ils sont rentrés, quelques mois après, dans un état plus grave. )>

C'est, sans doute, sous l'influence de ces sombres pensées que M. Aran a appelé progressive la maladie dont il écrivait l'histoire: ce qui veut dire maladie dont la marche ne s'arrête pas et se termine fatalement par la destruction ; ce qui signifie aujourd'hui atropine

VAr.KlIK TIlRUAPKUriUlII': l)i; I..\ IAIUMSATIdN lOCAl.ISÉE. Sd.'i

musculaire ([ui iihoiilit iiilaiHihlciiuMit à la destruction (lu tissu musculaire (traiistoi'iualion j^raisscuse ou alltMation de tissu au(i'(.'iuenl dénommée par M. (^Ii. llobiu).

Tel était aussi le pronostic qu<' je [)ortai dans mon mémoire à l'Institut; mais ce jui^enjent n'clait jias tout à l'ait sans appel , car les recherches électro-tlicra[)(Mjti(pies aux(|uelles je me suis livré depuis, sans relâche, ont heureusement modifié ce triste pronostic.

Ces histoires si malheurcMisos (pic j'ai ra[)[)ortées ne sont (pie tro[) présentes à mon esprit. Cependant je suis en mesure de ch'montrer, ainsi que je le ferai dans l'article suivant, cpie celte maladie, (pioicpie (hîjà généralisée, peut être arrét('e dans sa marche ; (jue non-seulement on l'arrête dans sa marche, mais aussi cpi'il est (piehpielois possible de rappeler la nutrition dans des muscles arriv(*s à un de{^ré très avancé d'atrophie, pourvu, toutefois, ([ue ces muscles ne soient pas altérés dans leur tissu.

Si donc il est bon d'ajouter le nîot progressive à la dénomination d'atrophie graisseuse musculaire, pour rappeler que la maladie (pi'elle désigne a une tendance à se généraliser, et que les muscles atrophiés peuvent arriver à une entière destruction, il iaut bien se garder d'accorder à ce mot le sens fatal (pii lui a été appliqué principalement par Requin.

En somme, la dénomination (S! atrophie musculaire graisseuse progressive des muscles me paraît mieux convenir à cette maladie, en ce (ju'elle en rappelle les phases principales, et qu'elle la distingue d'autres affections nmsculaires avec lesquelles on la confondrait inévitablement, si on l'appelait seulement atrophie musculaire progressive.

AUTlCLi: 11.