VALEUR THÉRAPEUTIQUE DE LA FARADISATION LOCALISÉE
L'atrophie musculaire graisseuse progressive se généralise-t-elle toujours et se termine-t-elle fatalement par la destruction, comme semble l'indiquer l'adjectif /^ro^ress// dans la dénomination qui lui a été donnée par M. Aran? Existe-t-il, au contraire, un agent thérapeuti(pie capable de l'arrêter dans sa marche?
C'est par des faits seulement cpie je veux répondre à ces deux questions, choisissant les plus graves parmi ceux que j'ai recueillis, ceux, en un mot, (pii me paraissent les plus propres à résoudre ce problème.
Quandon a vu mourir un à un, pour ainsi dire, h^s muscU^s dece pauvre saltimbanipie dont j'ai rapporté la triste histoire (obs. CllJ),
5^f\ MUOIMIIK MfNC.I'I.MIU (.IIMSSKDSK PIKMIRRSSIVE.
et (Ile/. (|ni If'S ori^iiiu's csst'iilicls à In vie clMiciil restes diiiis la plus parlaite iiiN'^riti', «'! cela iiiai^'n» les iiK-dictalions les pins diveisr-s, (iti accepte dans tonte sa rij^nenr 1<; sens d<! la df-noinination latale iVd/ro/i/'tr vinsrnldirc /û'orjri'ssirc, (l('-n()iMin:iti()n (|iii \ei,| dii-e : maladie (jni, nno (ois declan-e, marclu! toujours, «juand même, v<'rs la destruction.
T(d le était, je le répète, l'opinion (tue je formulai en IHfiO, dans mon mémoin^ sur l'atropliie {graisseuse;. Cet alfli^'eanl ])ronostic avait «'lé porte» par moi principalement sous l'iidluence de rin»[)i'essi(m (puMiie fit l'iiistoire de ce capitaine au lonj^ cours dont j'avais recueilli alors l'observation, et dont il a été (piestion dans l'édition préc(''denle (paye Uî)^). Cet homme avait aussi la conviction (pie sa maladie devait le conduire au tombeau , et il faisait entendre ces tristes paroles, qui sont restées gravées dans ma mémoire : « Le jour où j'ai vu, me disait-il, un commencement d'amaigrissement dans une partie de mon corps, j'ai compris que j'étais perdu, car trois membres de ma famille (un frère et deux oncles maternels) avaient succombé aune maladie quia commencé et marché connnela mienne. J'ai encore deux frères qui s'attendent au même sort. C'est une maladie de famille! » Ses pressentiments n'étaient que trop fondés ; puisque, (iuel([ues jours plus lard, il mourait asphyxié comme le saltimbanque, faute de muscles respirateurs. A côté de ce fait, j'en pourrais placer quelques autres tout aussi tristes, que j'ai observés depuis lors, et qui justifieraient encore mieux la gravité de mon pronostic.
Mais si je n'avais que des histoires aussi lugubres à rapporter, je ne viendrais pas aujourd'hui proclamer rinqniissance de la thérapeutique; j'attendrais de nouveaux essais, des tentatives plus nombreuses, avant de faire un aveu aussi désespérant.
Le lecteur doit comprendre, par ces dernières lignes, que, juscju'à présent, je ne lui ai fait voir que le côté le |)lus sombre du tableau ; il prévoit déjà, sans doute, que les recherches électro-thérapeutiques auxquelles je me suis livré sans relâche depuis 18/i9 ont heureusement modifié le pronostic que je portais à cette époque sur l'atrophie musculaire graisseuse progressive.
Je crois, en effet, pouvoir affirmer aujourd'hui que cette maladie, quoique déjà généralisée, peut être arrêtée dans sa marche, alors même que les malades sont placés dans des conditions où elle peut se développer ; que non-seulement on l'arrête, mais encore qu'il est quelquefois possible de rappeler la nutrition dans des muscles arrivés à un degré très avancé d'atrophie, pourvu toutefois que le muscle ne soit pas altéré dans sa texture.
VA[-KIIH TIIKKAPEUTKJUH I)K f A I AHADIS \ ilO.N LOCALISÉE. 535
i)r, il résuite des faits exposés précédemment : l" que, dans cette alTection, la destruction du tissu musculaire commence à se produire seulement duis la péiiodi; idtime, (pie l'on [)eut appeler période de transformation ; 2" cjuc la période qui la précède (période d'atrophie), ([ui ( st carartéiiséc seulement par Tatrophie simple d'js muLScles, par ladimijiution de la quantité des libres musculaires et par la diminution de volume des libres primitives, a une très lonj^ue durée.
En consé(iuence, aussi longtemps (jue les muscle> répondront à l'excitation électrique et aussi longtemps que durera la période d'atrophie simple, il sera permis d'espérer de les sauver d'une destruction complète, et peut-éti'e même de les développer plus ou moins en y rappelant la nutrition , et cela par la faradisation localisée.
11 me faut prouver maintenant qu'il n'y a rien d'exagéré dans ce que j'ai dit de l'heureuse influence de la faradisation, comme agent modificateur de cette terrible maladie, connue moyen le plus puissant de rappeler la nutrition dans les muscles déjà réduits à l'état rudimentaire.
L'extension considérable que j'ai donnée à l'étude pathologique de cette maladie ne me permet pas de relater, les faits nombreux que j'ai recueillis, et qui viennent à l'appui de cette assertion. Il en est une cependant que je ne passerai pas sous silence, c'est l'observation de Bomiard, dont il a été ([uestion assez souvent dans ce livre et ([ui a été représentée dans les figures 67 et 68.
En raison de son importance, je l'exposerai avec quelques détails.
Observation CXXl. — Bonnard, mécanicien, figé de vingt-cinq ans, demeurant rue du Canal-Saint-Martin, n" 9, d'une haute stature, d'une hoime constitution, n'a jamais eu ni syphilis ni rhumatisme, ni aucune autre alVeclion. Il avait toujours joui d'une bonne santé, lorsque après les journées de février 4 848, ayant dû forcer son travail, il ne tarda pas à éprouver une iïranile faiblesse musculaire et moins d'habileté manuelle. Chargé d'une nombreuse famille, et gagnant peu, par suite du trouble apporté dans l'industrie par les événements politiques, il prolongea son travail, prenant peu de souuueil et s'imposant des privations do toute nature. En quelques mois son bras gauche s'amaigrit progressivement (il est gaucher), ainsi que les muscles du tronc. Il affirme n'avoir jamais éprouvé de douleurs. Interrogé avec le plus grand soin, il dit qu'il n'a jamais été exposé à aucun courant d'air, ni à l'huniidité, et que son habitation est saine. iMalgréson afliiiblissement graduel, il n'en continua pas moins son état jusqu'en 1850, époqueà
;).';() MllOI'llli; Ml X.l I \IUK (.ll\l>>l.l si, l'UnMll.-^.slM;.
I.Mliicllo il (iul rononct'r a loiit»; cspcrt' de Ir.ivail. C/esl vers le mois do décciubrc de la nit^iuo aiuu'c (|uil vint ino ("otisulU'i* pour la prcniitTO fois. Jo fonslalai alors les pliriioiiuMics siiivanis :
\.o troue ost d'imo inai^^rcnir cxlrôino. A la face anlùricuro do la poltriiio. I.i j)t»aii stMiiblo appli(iu(''0 iiDiiiô iiatemont sur les côtes et s'oiifoneo dans clKupie espace inlercoslai, (\o. lello sorte (pn; celte poilriiu^ oiïre l'aspoet d'un lliorax do squeletlo ; les clavicules et les épaules sont très saillantes en avant, et creusent transversaleiuent la face antérieure do la poitrine (voy. li^. C)?). A la j)arlie po^léiieurcî du tronc, les omoplates ont une attitude vicieuse pendant le repos musculaire; ell(>s sont très éloignées de la ligne médiane, et leurs bords spinaux (voy. A. lî, fig. 08) ont une direction oblique de bas en haut et de dedans en dehors ; les moignons des épaules sont beaucoup plus abaissés (ju'a Tétat normal ; on voit entre ces épaules et au cou des reliefs musculaires, désignés par les lettres F, E, qui n'existent pas à l'état normal ; au-dessous des omoplates, jusqu'à la région lombaire, la peau paraît appliquée sur les côtes. Le bras gaucho est un tiers à peu près moins volumineux que le bras droit; le biceps (voy. fig. 67) offre à peine le volume de l'index à sa partie supérieure, dans l'étendue de deux pouces à deux pouces et demi, et se termine inférieurement par un tendon long et grêle ; le biceps, bien qu'atro[)hié, |)araît encore assez dévelo[)pé. A l'avant-bras gauche il existe une atrophie très évidente du long supinateur et des radiaux.
Exploration éleclro-musciiUiire et cutanée. — Quelque intense que soit le courant de l'appareil d'induction, l'éleclrisation localisée provoque à peine des contractions fibrillaires très rares dans les pectoraux, dans les deux liers inférieurs du trapèze et dans les grands dorsaux; et encore faut-il que les rhéophores soient placés dans certains points, où l'on trouve seulement de la fibre musculaire non altérée dans son tissu ; le biceps se contracte un peu dans sa partie la plus développée. Je ne puis constater l'existence des autres muscles de la face antérieure du bras. Le triceps gauche, assez atrophié, se contracte cependant énergiquement, et produit l'extension de Lavant-bras sur le bras ; à lavant-bras du même côté, je retrouve tous les muscles; mais le long supinateur et les radiaux impriment au membre des mouvements moins énergiques que du côté opposé.
La sensation produite par la faradisation musculaire est diminuée proportionnellement dans les muscles atrophiés; cependant la sensibilité de la peau est normale, même dans les points qui recouvrent les muscles les plus atrophiés et les moins sensibles. Le développement considérable des muscles non atrophiés forme un contraste frappant avec ceux dont je viens d'exposer le degré d'atrophie. On constate dans la plupart de ces muscles des contractions fibrillaires, môme plus fréquentes et plus nombreuses que dans les muscles atrophiés. Ces muscles, évidemment malades et ayant déjà subi
VALEUR TUÉRAPEUTlQUE DE LA I AUADLSATKJN l-OCALISÉE. 557 un commencement d'airophio, jouissent de leurs mouvenienls volontaires et do leur force à peu près normale.
Je no décris pas acUielIement les troubles fonctionnels et le mécanisme des difformités produites [)ar l'iilrophie musculaire complète de certains muscles, car ces phénomènes sont l'objet d'une étude spéciale dans mon mémoire sur les fonctions dos muscles de l'épaulo. Je dirai seulement qu'à gauche, la flexion de l'avant- bras sur le bras élait impossible, et ({ue l'extension delà main sur l'avant-bras se faisait avec peine, à lel point que Bonnard, qui est gaucher, no pouvait plus exercer son état de mécanicier). Depuis longtemps déjà il n'avait plus la force de forger; mais ce n'est qu'en dernier lieu qu'il fut incapable dose servir du marteau même le plus léger.
Bonnard n'éprouve aucun dérangement dans son état général ; toutes ses fonctions se font bien. Son appétit est bon ; cependant, dejmis un mois, dit-il, il éprouve des troubles très graves du côté de la respiration, sans que l'auscultation puisse en rendre raison. (Je crois avoir établi déjà (1) que ces phénomènes morbides dépendaient de l'atrophie de ce muscle ; on les trouvera décrits et discutés dans ce travail.) L'électrisation des nerfs phréniques, pratiquée immédiatement et répétée trois ou quatre fois par semaine, fut suivie, en quelques semaines, de la guérison des troubles de la respiration. Bonnard, qui ne pouvait marcher sans être essoufllé et s'arrêter à chaque pas, fit depuis lors de très longues courses, et monta les escaliers avec la même facilité qu'autrefois.
Ses muscles atrophiés du tronc n'ayant qu'une utilité secondaire (voyez mon travail sur les muscles de l'épaule), je consacrai tout le temps dont je pouvais disposer principalement aux muscles atrophiés du membre supérieur gauche ; c'est-à-dire au biceps, au long supinateur et aux radiaux du côté gauche, afin qu'il pût reprendre son état le plus tôt possible. Trois fois par semaine j'excitai ces muscles pendant huit à dix minutes chaque fois. Sous l'influence de ce traitement, Bonnard sentait ses forces augmenter progressivement dans les mouvements de son bras gauche ; il voyait ce membre augmenter sensiblement de volume, mais il ne put reprendre son état qu'après six mois de faradisation ; et alors son biceps égalait en épaisseur au moins deux travers et demi de doigt ; son long supinateur et ses radiaux avaient aussi augmenté de volume. A dater de celte époque, Bonnard a pu exercer jusqu'à ce jour son état de mécanicien et nourrir sa famille. Chaque année Bonnard vient me visiter. Aitjourd'hui, en mai 1860, sa guérison s est mainlcnue depuis huit ans.
Ce malade, dont la couche superficielle des muscles du tronc avait presque entièrement disparu, était devenu pour moi un sujet d'expérimentation et
(1) liechcrchcs ékclro-physiologiques , pathologiques cl lhcrapculi(2ues sur le diaphragme {Union mcdicalCy mars et avril 18j2).
y,\H AIIUMMIIK Ml SIM il, \ MU'; (.M VISvK|isi-; l'|IO(.l»KSSIVE.
(lo drmonslralinns ôlectro-musrulairos. (C/osl sur lui rpie ]o (Is voir, dîin^ nue dos Icrons do M. lo profcssour Hôriird, l'nction du dia|»hra{îme sut leB (♦Aies ofi cxciliuitcbacinie de sos moitiés isolémcnl, el l'aclion des inlercoslaiix. du rlioinlioïdo, du j^^raud flenleli», etc.) J'ous alors l'occasion de faire coulraclor assez souvent tous ces muscles, et (|uolquefois mftmo les membres inférieurs: ce fut un bonheur pour Honnard ; car sons l'iiilluence de ces excitations, les contractions fibrillaires disparurent, cl ^^cs forces revinrent entièrement.
Il est vrai que ses pectoraux, ses trapèzes, ses granrls dorsaux, sont restés dans le même état qu'avant le traitement; mais Bonnard n'en éprouve pas une très grande gêne dans l'exercice de sa profession, parce que ces muscles sont d'une utilité secondaire.
Cette dcTiiière observation suffirait pour démontrer la puissance et la nercssité de l'intervention delà faradisation localisée dans le traitement de l'atrophie musculaire graisseuse progressive.
On vient de voir, en effet, qu'à l'époque où Honnard est venu réclamer mes soins, la maladie avait envalii un grand nombre de ses muscles, ayatit déjà détruit ou atrophié les uns à des degrés variables, et produisant chez les autres des contractions fibrillaires presque continues. On ne peut, certes, nier que cette atrophie était en grande voie de générahsation. J'avoue que lorsque j'observai Bonnard pour la première fois, je le croyais d'autant plus prochainement voué à la mort, que son diaphragme était lui-même atteint; après ce muscle, medisais-je, viendra sans doute le tour des intercostaux (car, on le sait, la plupart des muscles du tronc avaientcessé d'exister), et alors l'asphyxie sera inévitable. Tout cela me paraissait fatalement écrit. Je commençai donc, sans le moindre espoir, le traitement fiiradique dont on connaît aujourd'hui les beaux résultats.
Ainsi, arrêt de la marche envahissante de cette atrophie; retour delà nutrition et de la fonction dans un muscle essentiel à l'usage du membre supérieur ; disparition des contractions fibrUlaires des muscles déjà atteints par la maladie, et enfin persistance de la guérison depuis huit ans, malgré la reprise des travaux manuels : tels sont les résultats incontestables du traitement par la faradisation localisée chez le sujet de l'observation dont je viens de donner la relation.
Il ne faudrait pas en conclure que les malades dont l'atrophie musculaire progressive est arrêtée dans sa marche envahissante, et dont les muscles atrophiés se sont développés sous l'influence de là faradisation localisée, peuvent toujours sexposer impunément aux causes occasionnelles qui avaient provoqué leur maladie, et princi-
VAI,EI;R TIlÉilAl'IilJlIQUE UE l,A l'AU VDlSAilO.N I.OCAF.I>KK. r)39
palcmeiilà la ^atigU(MIlUS('.lllai^^ L'observation in'a (Icinoiitic, cii oiïot, (\\w. l'aclioii iimsculaire cxagérét*, cl surtout la coiitraclioi) (H)ntiiiue, sont Ils principales causcîs occasininiclles de l'atrophie nius(;ulair(; progressive.
Cette affection est beaucoup pins souvent produite- ])ar la contraction continue et exagérée.
Cetlt; proposition a été lornnilée en 18/|9 dans les conclusions générales de mon mémoire à l'Institut, de la manière suivante : v< L'atrophie musculaire, avec altération de nutrition ou transformation graisseuse, est générale ou locale. La première se déclare (pielquefois spontanément sans cause occasionnelle ; la seconde est ordinairement produite par un travail forcé etcontinn. La continuité et l'excès du travail sont deux conditions ordinaires de la production de ce vice de nutrition. En elfet, de même que les professions qui exigent une grande dépense de forces musculaires, produisent l'augmentation du volume des muscles, pourvu ([ue le travail soit intermittent; de même les professions qui, au contraire, demandent un exercice forcé et continu, empêchent le développement musculaire, tlonnent lieu ou à l'atrophie ou à la production graisseuse, dernier degré de la maladie, chez les sujets prédisposés à l'atrophie musculaire avec transformation graisseuse.
J'avais déduit cette conclusion des observations rapi)ortées dans le cours de ce chapitre. Les nondoreux faits que j'ai recueillis depuis 18'i9 en ont confirmé l'exactitude.
La déduction la plus importante à en tirer, à ce point de vue thérapeutique, c'est qu'il est prudent de conseiller au malade qu'on a eu le bonheur de guérir de l'atrophie musculaire progressive, ou dont l'état a été amélioré, c'est, dis-je, (tu'il est sage de lui conseiller de renoncera l'exercice de sa profession, quand son influence fâcheuse a été bien étal)lie. Malheureusement, l'ouvrier qui n'a pas d'autres ressources (jue son état ne peut pas toujours suivre ces sages conseils, bien (pi'il en comprenne la valeur. Le plus souvent, pressé par la nécessité, sitôt qu'il se sent la force de reprendre son travail, il abandorme son traitement sans en attendre la fhi. Telle est la raison des rechutes trop fréquentes dont ces malheureux malades sont atteints, et do la difficulté d'obtenir chez eux une guérison conq)lète. En voici un exemple remarquable :
Gaillard, dont j'ai exposé antérieurement l'état (voyez l'observation C, p. 4;)o, figure 65), avait, au moment où je le vis pour la première fois, recouvré presque toute sa sensibilité musculaire après un mois de faradisation. Le tronc commençait à se redresser ; l'élévation des bras se faisait
:)'iO AiUdiMiii: Ml SCI iMui; (.iui->i'.i >K i'IU)(,i»i:>.mm:.
jus(ju'à i.i (liriH'lioii liori/.oiiliilo ; Irs iiiuscK's se (Invj'lopjjjiicnl rl'iiiK! inanicro
lies sonsiblo: Irs ip.ouvcnicnls (hi la main s'ôlaieiu amùliorrs.
Alors il si> crul |)ro>(juo ;;iiéri, ut se hûla do rciprcMidrc son Iravail, jiicii (juil (Ml eût a pciiu^ la forcu. Vers lo mois d'août, il revint nu; lrouvr?r dans lo nu^mo étal qnola première fois, et j'olHins do lui (ju il ronirùl a la (iharilé, où iM. Bri(iueL lo reçut, lo 15 août 1850, dans son service (sallo Sainl-J.ouis, n" 7).
Je n'ai pas besoin do décrire do nouveau son état, (jui était exactement lo mémo quo celui que j ai exposé précédemment. Gaulard fut de nouv(;au vigoureusement faradisé chaque jour avec un a[)pareil assez puissant, et doux fois par semaine on me l'envoya dans mon cabinet, afin que je pusse lui appliquer mon appareil de grande force. Des bains sulfureux (deux à trois par semaine) furent aussi employés comme moyen auxiliaire. Sous l'influence do ces moyens réunis, les muscles se développèrent à vuedœil, les gouttières verticales se remplirent; le tronc et la léte se redressèrent, l 'élévation des bras fut bientôt complète. Enlin, après un mois de traitement faradique, il sortit à peu près guéri. Je continuai encore la faradisation dans mon cabinet, pendant un mois après sa sortie de l'hôpital, et alors, ayant recouvré tous ses muscles et sa force musculaire, il reprit son état de porteur à la halle. Je dois ajouter, enfin, que l'excitation faradique fut, de temps on temps, dirigée sur toutes les régions du corps où je voyais des contractions fibrillaires, lesquelles avaient complètement disparu à sa sortie de l'hôpital.
La guérison de Gaulard se maintint pendant près d'une année; mais ayant de nouveau abusé de ses forces, en portant des charges de loO à 200 livres sur la tète pendant plusieurs mois de suite, il fit une rechute et fut forcé de renoncer encore à son travail.
Les mêmes muscles s'étaient de nouveau atrophiés, quoiqu'à un moindre degré ; Gaulard se cambrait beaucoup moins pendant la station, et pouvait relever la tête quand il la fléchissait; mais il suffisait de la plus légère impulsion pour le faire tomber en avant. Il fut de nouveau soumis à la faradisation localisée et guéri.
La guérison rapide obtenue chez ce malade est un fait exceptionnel, car on ne parvient ordinairement à rappeler la nutrition et à développer les muscles qu'après un traitement faradique assez prolongé.
Enfin, la reprise de sa profession fatigante a reproduit sans cesse l'atrophie des mêmes muscles. Bien que la faradisation localisée l'ait déjà guéri plusieurs fois, il n'est pas douteux pour moi que Gaulard perdra ses muscles définitivement, tôt ou tard, s'il ne renonce pas à un travail évidemment au-dessus de ses forces.
VAr.Rim Tni'MiAPFrTfnrK dk f.a iamadisation [.ocvrisKi:. r>'il
Il me reste encore à exposer quelques consich'rations sur les phénomènes thérapeutiques obteiuis par la laradisation localisée dans ratroplii(; nuisculaire j^raisseuse pro^'rcssive.
Comme il est (hunontré aujourd'hui que l'atrophie des racines antérieures de la moelle n'est pas une altération anatomique constante, et consé(iuenuuent, (piecettealtéction nuisculaire est périphérique, on comprend facilement (jue la laradisation puisse arrêter sa marche envahissante et rappeler même la nutrition dans les muscles déjà arrivés à un dej^ré d'atrophie assez avancé. Et par contre, cette atrophie des racines antérieures ne rendrait-elle pas raison de l'incurabilité, dans certains cas, de cette même maladie?
Avant que de nouvelles autopsies m'eussent appris ([ue cette atrophie des racines antérieures n'est pas constante, j'avais cependant essayé d'expliquer, en 1852 (1), la possibilité de la guérison par la laradisation, malgré cette lésion analomi(|ue, de la manière suivante :
(( Un tel résultat thérapeutique (la guérison), obtenu malgré l'atrophie des racines antérieures de la moelle épinière, s'explique en admettant que la force nerveuse motrice qui émane des parties constituantes de la moelle, toujours parfaitement saines dans cette maladie, s'est frayé nécessairement une nouvelle voie pour alimenter les muscles.
)) Une expérience très ingénieuse, de M. Cl. 13ernard, rend mon bypothèse très vraisemblable. Cet habile physiologiste a arraché sur un chien, le lendemain de sa naissance, les racines postérieures de la moelle, de manière à en rendre la cicatrisation ou la r^ninion impossible. La sensibilité a été immédiatement abolie; mais après un certain laps de temps (plusieurs mois), elle a commencé à reparaître, et, deux ans après cette opération, la sensibilité est complètement revenue. Il est évident que, chez ce même chien, des conducteurs nerveux de nouvelle formation ont dû remplacer les racines postérieures arrachées, pour que la sensibilité qui émane de ces cordons postérieurs ait pu arriver ainsi aux organes de l'animal. Quels sont ces conducteurs nouveaux? Ce n'est pas ici le lieu d'agiter cette question. Actuellement, il me suffira de faire observer que c'est sans aucun doute par un mécanisme analogue que, dans l'atrophie musculaire progressive, l'influx nerveux de la moelle arrive encore aux muscles malgré l'atrophie des racinesantérieures, atrophie qui, d'après M. Cruveilhier, constitue la lésion nerveuse anatomi(pu' de cette maladie.
(I) fiullclin de thcrapculi<iue.
')!\2 ATRorniK MIISCUIAIUK niUISSBUSE PUOCiKKSSIVB.
» La scnsihililc lîsl rcvcmic s|)(Wilaiu''miiil «'t a.^sc/. rapidement elle/, le jeune chien, sans doule parée (pie la lésion (le> racines pos- IcririHcs .1 (If pitxiuitc dans les premiers l^•^lp^ de la \ie, ii uik; epixpie «m la inihilion est pins active. Mai.s, dans les laits d'alropliie nni>culaire progressive (»I»s(M'V(''s jnsipi ici, la maladie se développe à une é[)0([ue avancée de la vie ; on comprend dès lors (pji; la nutrition musculaire, (\u\ a [)i'ofondément souH'ert de la suspension on (l(î la j^ène apportée au cours de l'inllux nerveux spinal par suite de la lésion de ra(;ines antérieures, ne reprenne pas son action normale, alors même que cet influx nerveux arrive librement aux muscles. C'est dans ces conditions que l'agent électri([ue rend à ces muscles cette propriété que Bichat appelait contractilité organique insensible.
» C'est aussi dans des conditions à })eu près idenlicjues que j'ai vu la iaradisation localisée rappeler la nutrition dans des muscles arrivés aux dernières limites de l'atrophie, consécutivement à la lésion traunuitique des troncs nerveux, et cela alors que la conjnmnication entre les centres nerveux et les muscles paraissait inlerronq)ue depuis plusieurs années. Si avant l'électrisation l'action neiveuse n'était pas arrivée, par des conducteurs nouveaux, à ces muscles atrophiés, la Iaradisation localisée ne les aurait certainement pas tait sortir de l'espèce de léthargie dans laquelle ils paraissaient plongés, en rendant les muscles sensibles à l'agent nerveux, en excitant leur nutrition et en leur donnant la propriété de réagir sous l'influence de la volonté. »
J'ai démontré, on se le rappelle, que l'affection musculaire dont il s'agit n'est point une paralysie, et j'ai dit :
« Appeler cette atfection paralysie atrophique, ce n'est pas seulement donner une idée complètement inexacte sur la nature de cette maladie, sur ses symptômes réels; c'est s'exposer à laisser le médecin dans une fausse sécurité sur l'état des muscles menacés dans leur existence, et n'attirer son attention sur cette maladie qu'à une époque où il ne reste plus aucune chance de succès à l'intervention thérapeutique. » En etfet, la croyance que la paralysie est le symptôme primitif, comme le lui rappellerait sans cesse cette fausse appellation de paralysie atrophique, le conduirait naturellement à ne diriger le traitement que sur les muscles dont les fonctions seraient affaiblies, c'est-à-dire, alors que ces muscles seraient déjà arrivés aux dernières limites d'atrophie ou d'altération de tissu. Si, au contraire, le médecin est prévenu que chez le malade qui réclame ses soins seulement pour lui rendre l'usage perdu ou compromis de quelques muscles, les autres muscles, dont les meuve-
VAF.KUR THÉRAPEUTIQUE DE I.A KAUADISATION LOCALISÉE. 5^j3
nieiils et la loic.o paraissent intacts, sont tout autant menacés dans leur exist(Mi('(î, cpiand ils ont subi un coniincncement d'atropliie et qu'ils sont en nirnie ttunps a^it(''s de contiactions libiillaires, il n'attendra certainement pas pour agir que ces muscles ne remplissent plus leurs l'onclions, en d'autres termes, qu'ils soient entièrement détruits. Alors il lui sera possible, en intervenant à tenqis, d'arrêter la marche envahissante de cette maladie, ain>i ([ue j'en ai rapporté plusieurs (ixemples.
Je professe de[)nis lonj^lenips que lu t'aradi^ation bjcalisée, convenablement appliquée, refait (([ue l'on veuille bien me passer cette expression) de la fibre dans l'atrophie musculain;; rien n'est plus évident. Ne résulte-t-il pas, en eiïét, d(; l'examen microsco|)i(pie, que, (lanscette maladie,' la quantité des libres diminue dans les muscles qui s'atrophient, c'est-à-dire qu'un grand nond)re de libres musculaires disparaissent alors complètement ?Si donc un muscle atrophié a augmenté de volume par la faradisation localisée, on peut dire rigoureusement, que celle-ci augmente le nombre des libres dont il se compose, en d'autres termes, qu'elle en a refait de toutes pièces. Or, c'est ce qui heureusement arrive assez fréquemment, par l'emploi de l'électricité dans le traitement de ratro[)hie musculaire graisseuse progressive.
Jusqu'à présent je n'ai pas vu , dans cette dernière alfection musculaire, la nutrition musculaire se produire dans les points où l'absence de contraction électro-musculaire accusait la destruction du tissu musculaire; mais partout où je rencontrais quelques libres musculaires contractiles, fréquemment ces libres mus(;ulaires devenaient pour ainsi dire le noyau, le centre de faisceaux musculaires dont le volume augmentait très notablement, et dont la puissance s'accroissait aussi proportionnellement par la faradisation localisée.
La question de thérapeutique est intimement liée à la question de pronostic ; (jue l'on me permette donc de revenir à cette dernière.
Les faits ra[)portés dans ce travail, et qui établissent de la manière la plus évidente ((ue l'atrophie musculaire progressive peut être arrêtée dans sa marche envahissante, et ({ud'on reproduit même de la libre musculaire dans les muscles ([ui en ont déjà perdu une graiule parties, ont modilié, j'espère, de la manière la plus heureuse le pronostic de cette midadie, qu'on avait \vo\) de tendance à mettre en parallèle avec la paralysie gtuierale progressive, au point de vue de Tincurabilité. Toutefois, en pareil cas, le médecin mettra beaucoup (le réserve dans son pronostic, en se rappelant ces histoires si tristes, exposées au commencement de ce travail, et dans lestpielles
5Vi MiKMMiii: Miscn.Aiiii: ciuissiirsK iMU)r;ui:s^ivF.
il .scjiil»!»' (jiir 1 ;iin>|»liic iinix'iihiiit' progressive, (pioi (pToii ail fait,
ait iiiarclu' vers la destnietioii.
H serait inip.)rtaiil de savoir dans (luelle^eireoiislaiices celte maladie doit suivre une niarelie au8>i lalale. .le ne suis iiiallieureuseiiient i)as encore en mesure de Iburiiir des doi)nf'<'s certaines h cet ('l^su'd. Il m'a paru cependant (jue l'atrophie musculaire {j;raisseuse progressive qui était suivemie li(''r«''ditairenient, spontanément, seul(Mnenl sous riniluence d'une diathèse ((pii nous sera, sans doute, lonj^lemps inconnue), olVrait une beaucoup plus {grande résistance aux agents thérapeutiques que lorsqu'elle avait été provo(|uée par une cause occasionnelle, comme la contraction musculaire continue et lorcée. C'est dans ces dernières conditiojis que j'ai obtenu des résultats heureux de la faradisalion localisée. On remarquera que les faits de guérison ou d'amélioration que j'ai rapportés appartiennent à cette dernière catégorie. •
Ne pourrait-on pas aussi attribuer, dans ces cas divers, la différence de gravité de l'atrophie musculaire graisseuse progressive à une différence de degré d'atrophie des racines antérieures de la moelle ? Toutes les fois que les racines antérieures seraient profondérhent lésées, l'atrophie musculaire se déclarerait spontanément, sans qu'aucune cause occasionnelle quelconiiue dût intervenir; tandis qu'à un degré moins avancé d'altération de ces mêmes racines, l'inllux nerveux spinal, gêné dans son cours, ne suffirait plus à la nutrition des muscles, seulement lorsqu'ils se contracteraient d'une manière exagérée ou trop continue. Dans le premier cas, la résistance delà maladie aux agents thérapeutiques s'expliquerait parla gravité de la lésion des racines antérieures. Dans le second, l'influx nerveux central, ne pouvant suffire à une trop grande dépense de forces, à la nutrition musculaire, serait heureusement secondé par les excitations faradiques dirigées sur le tissu des muscles en voie d'atrophie.
On nedoit pas poser en principequel'atrophie musculairegraisseuse est incurable, quand elle est survenue spontanément ou sous l'influence d'une cause héréditaire? Dans tous les cas de ce genre que j'ai eu l'occasion d'observer, les malades m'ont été adressés alors qu'un grand nombre de leurs muscles étaient déjà ruinés ou presque tous considérablement atrophiés. On comprend qu'à une époque aussi avancée de la maladie, le traitement par la faradisalion localisée avait peu de chances de réussite.
Si la maladie attaquait, au début, un muscle qui commande un mouvement, le deltoïde par exemple, sans lequel l'élévation du bras est impossible, le médecin serait certainement appelé avant la
VAI.EIU TflKr.APr.l'TinUK Di: \.\ FAHADISATION [.or.AM.sKE. S/if)
(lestniclioii compUHc; (h; (;e musch; et avant (|ue d'autres musolos lussent aussi très atrophiés. Mais il n'en est pas (Je nunne ordinairement si les muscles soiil, <•(! (|ue j'oserai dire, d'une utilité secondaire. Ainsi, j'ai citt' plus liant des malades chez les(|uels je ne retrouvais plus, (piand i[s se présentaient ji moi pour la première Ibis, les trac(.'s des trapèzes, des rhomhoïdes, {U\^ pectoraux, des grands dorsaux, soit d'un coté, soit des d(îux côtés à la fois, et qui n'en éprouvaient pas le moindre trouble dans les mouvements, bien qu'ils se livrassent à des travaux manuels. 11 m'a lallu analyser chacun de leurs mouvements, chacune de leurs attitudes, pour reconnaître l'utilité ou l'usage de ces muscles. (C'est ce (juc j'ai démontré du reste dans mon mémoire sur les nmscles de l'épaule.) Ces considérations expliquent pourquoi la taradisation est et sera souvent, dans ce cas, appelée à une époque trop avancée de l'atrophie musculaire progressive, pour avoir beaucoup de chances de succès.
Les premiers phénomènes (|ui annoncent l'existence de la maladie qui fait l'objet de ce travail sont les contractions librillaires et la diminution de la sensibilité électro-musculaire (j'attache une grande importance à la réunion de ces deux signes). Il ne faut pas un traitement bien long pour taire disparaître ces symptômes de l'atrophie musculaire progressive , c'est-à-dire pour arrêter la marche de cette maladie dans les muscles qui commencent à en être atteints.
Il n'en est plus de même, généralement, lorsque l'atrophie est très avancée. Dans quelques cas exceptionnels, comme chez le porteur à la halle (obs. C, p. /i55 et 539), la imtritiun est revenue en quelques semaines ; mais le plus ordinairement, j'ai eu à compter par mois et même par années pour arriver à un résultat satisfaisant. Il s'ensuit que les sujets atteints par cette atiection musculaire peuvent être diflicilement traités dans les hôi)itaux. Après un mois ou deux de traitement, les chefs de service perdent patience et les malades eux-mêmes désespèrent deleurguérison. Mais ces malheureux, ne pouvant suffire à leur existence à cause de leur intirmité, vont chercher un asile dans les hôpitaux et finissent par coûter bien cher à l'administration. Il m'a été rarement donné de pouvoir compléter le traitement des atrophies que j'ai rencontrées dans les hôpitaux. Après la sortie des malades, j'ai du, pour arriver à un résultat aussi complet (jue possible, continuer dans mon cabinet, pendant un tenq^s considérable, le traitement de ceux qui m'inspiraient un intérêt scientihciue ou d'humanité. Si je n'avais pas pris ce parti, je ne serais pas plus avancé aujourd'hui (pi'en 18/i9, dans la question thérapeuticiue de cette maladie.
mniKNNK. 35
fïM) ATnoniii: mi sriîi.AiiiK r.MMSsKrsK rnof;np,ssivp..
Puisque I»' trailiMiiciit de; l'atrophi*! Tmisciilairc pro'^ressivn oxige un («Mups Mssrz loiif^, il est iiiiportaiitdc savoir (puils sont les muscles sur l(\S(|U('ls im doit [)riiicipal(;intMit dirij^*'!* rcxciiatioii «tiectrique. J(î dirai d'abord (|uc ro serait p(.M(ln; un Icnips i)n'(:iL'UX (pic (h; s'atlaclicr à rapi)eler la nutrition dans les. nniscles déjà graisseux, ce(|ueron reconnaît par l'absence de conlractilité «'bîetrique dans les muscles atropbit's. Painii les nniscîles (pii ont eonserv*'; quebpies libres contractiles, et que l'on peut, en conse(|uence, non-seulement sauver d'une destruction complète, mais même encore développer, il faut taire un ehoix intelligent.
Il existe, ainsi que je l'ai dit, des nmscles d'une utilité secondaire, tandis que les autres sont les agents indispensables au mouvement. (Vest sur ces derniers, sur ceux dont les usages sont les plus nécessaires, qu'il faut diriger l'excitation électrique, lionnard , par exemple (obs. CXXlj avait perdu la plupart des muscles du tronc et les llrrhisseurs de l'avant-bras ; il était aussi menacé de perdre un grand nondn'e d'autres muscles agités de contractions librillaires et moins sensibles à l'excitation électrique. Après avoir arrêté la marche progressive de la maladie en excitant tout son système musculaire, je concentrai l'action électrique sur les nniscles dont il avait le plus besoin pour l'exercice de sa profession, c est-à-dire sur les lléchisseurs de l'avant-bras sur le bras. A force de tenq>s et de patience, je parvins à leur domier assez de volume et de force pour qu'il pût reprendre son état de mécanicien. Je ne me suis pas appliqué à lui refaire (qu'on me pardonne ce mot) les muscles du tronc, dont l'utilité est très secondaire et dont la perte lui est peu sensible. C'est ainsi, je crois, qu'il est convenable d'agir, en général, si l'on veut arriver à un résultat réel; car s'il m'avait fallu donner à chacun des muscles du tronc de Bonnard tout le temps que me prenaient les fléchisseurs de l'avant-bras, je n'en aurais certainement eu ni le temps, ni la patience.
Le traitement de l'atrophie musculaire progressive exige l'emploi d'appareils de très grande forceet à intermittences très rapides. Gaulard (obs. Cj n'avait éprouvé aucune influence favorable de la faradisation appliquée, pendant plusieurs mois, par M. le docteur Villecoq, àqui j'avais indiqué cependant la manière d'agir dans ce cas, et qui pratiquait fort bien et très régulièrement cette opération, tandis que j'obtins chez lui uneguérison très rapide. C'est certainement à la puissance de mon appareil que je dois attribuer cet heureux résultat. La sensibilité des muscles, d'abord obtuse, augmente en général très vite ; il est évident qu'il faut alors diminuer proportionnellement l'intensité du courant, tout en continuant
ATAXIE LOCOMOTFUCE PKOfJUESSIVE. ;Vi7
(l'agir à une dose aussi ('leviuMiue possible. Eoliii, la (liin;e(le (;liii(jU(; application ne doit pas être trop prolongée (huit à dix n)innt(;s), sous peine d'achever la ruine des muscles, ainsi (|ue je l'ai produite niallieureusement à une ('[xxjue ou j'avais moins d'expcTience.
Après cette étude sur la valeur delà faradisation loc<ilisée dans le traitement de l'alropliic! iiiusculaire progressive, il eût été certainement intéressant d'examiner eomparativiMncnt la valeur des autres méthodes de traitement dans cette même afVection ; je n'aurais pu le faire sans sortir des limites «pie je me suis imposées. Cej)endantje dois dire que les malades atroplii(|ues tpn ni'ont été adressés avaient, pour la plupart, épuisé les traitements les plus divers sans aucun résultat favorable, et que la laradisalion localisée, convenablement prati(|uée, me parait juscpia [)resent le moyen le plusellicace (pj'on puisse opposer à l'atrophie musculaire graisseuse progressive.
Je ne crois pas tpi'il soit rationnel de s'en tenir à un traitement purement local dans cette sorte de plitliisie du système nmsculaire. 11 me paraît indiqué de prescrire en même temps les toniques généraux (les ferrugineux) et une alimentation très animalisée. f^e traitement parla faradisation localisée étant, en général, très long et nécessitant des interruptions , on pourrait le faire alterner avec l'usage des eaux sulfureuses, naturelles ou artificielles, en bains externes ou en liouclies, et entin avec l'usage de la gynmastique suédoise. Cette gymnastique, qui n'est pas assez connue en France, consiste à provoquer la C()ntraction volontaire des muscles dans lesquels on veut développer spécialement la nutrition. C'est une sorte de gymimstique localisée, dont l'usage, très répandu en Allemagne, exi^e des cormaissances physiologiques exactes, et ne peut être appliquée que par le médecin ou sous sa direction.
CIIAPITUE XVI.
ATAXIE LOCOMOTUICE l'UOGllESSlVE.
RECHEnCIIES SUR UNE MALADIli CARACTÉRISKK SPÉCIALEMENT PAR DKS TROUBLES GÉNÉRAUX DE LA COORDINATION DES MOUVEMENTS.
Considérations générales.
Abolition progressive de la coordination des mouvements et paralysie apparente, contrastant avec l'intégrité de la force nmsculaire, tels sont les caractères londamentaux, mais incoini)lets, de la ma-
CM Aiwii; I (.cnMdTiiici: iMu>r.iii;ssivi:.
ladic nue jr iiir |M(>|i(>s«' de (I.( rire. Ses sym|»l(>iii('s ri sa niiirclic
en loiil uiH" cspccr morhidc jiiniaitciiiciil dislinctc. .le l'apix-llf;
atnxic /nrai/Ki/rirr p)-t)(jrrssfre, iiic réservant de justilicr l)i(:iit(H cette
(l^'iKniiiiialioii.
Voici coiiimciit j(; suis arrivé à la connaissance de c('tt(; midadic Dcpnis (iuel(|ucs années (huit ans), jo ine suis misii icclierclier l'état (Je la force des mouvenuMits partiels, dans les conditions de santé et de maladie. Je n'ai pns tardé à reconnaître alors ({u'un assez {^rand iiond)re d'alléctions dont les nionvenients send)laieiit afl'aiblis ou abolis, et (]ue l'on désignait sous Ut nom de pfn-aplégios ou de paralysies fjf' né m les, n'élaient rien moins (|ue des paralysies; que dans ces cas, au contraire;, la force des monvenKMits était considérable, si j(^ la mesurais, les malades étant assis ou dans la position horizontale. Je re?nar(]uai en outre (pie les malades ne [)Ouvaiont conserver la station sans osciller ou tondjer, ni nmrchersans appui et sans projeter les membres inférieurs en avantetd'une manière pbis ou moins désordonnée. Ces troubles fonctionnels, qui n'avaient lieu que pondant l'exercice des mouvements volontaires et qui n'étaient compliqués ni de tremblements des membres, de la langue ou des lèvres, ni de spasmes cloni(pies, qui enfin ne s'observaient que chez l'adulte, étaient évidemment produits par une lésion fonctionnelle, ])ar la i)erte de la coordination des mouvements.
Les individus cpii en élaient attectés présentaient un ensemble de phénomènes identiques : même début, mêmes symptômes, même marche, même terminaison. — Ainsi, chez la plupart, la paralysie de la sixième paire ou de la troisième paire, ou l'afïiiiblissement et même la perte de la vue avec inégalité des pupilles, étaient des phénomènes ou de début ou précurseurs des troubles de la coordinati(m des mouvements. Des douleurs térébrantes caractéristiques, vagabondes, erratiques, de courte durée, rapides comme l'éclair ou semblables à des décharges électriques, revenant par crises et attaquant toutes les régions du corps, accompagnaient ou suivaient ces paralysies locales. Ces phénomènes constituaient une première période.— Puis, après un temps plus ou moins long (de quelques mois à plusieurs années), apparaissaient, dans une seconde période, des vertiges, des troubles de l'équilibration et de la coordination des mouvements, que la vue ne pouvait empêcher; bientôt après et quelquefois en même temps, la diminution ou la perte de la sensibilité tactile et douloureuse (analgésie et anesthésie) d'abord dans les membres inférieurs ou plus rarement dans les membres supérieurs. — Enfin, dans une troisième période, la maladie se généralisait.
Pendant le cours de la maladie, survenaient souvent des désor-
(:<)N>||)KU\IH)\> (.KVKllM.KS. ')U^J
(li'f's dans l(js loiiclioiis du rci'luiii et (l(j lu vessie, saii.s |»r('':«Mi(;o do j,dyc()S(; on d'aihuiniiie dans les mines. L'inlelligencc restait noriiiale ; la parole n'était id li<'sitante ni embarrassée; la ecjnlractilité éiecti'o-musculaii(! était intacte, et les nuiseles n'éprouvaient pas d'altération de nutrition ou de tissu. Ordinairement, enlin, la maladie était progressive dans le sens (faussé) que lui avait donné Ueciuin, c'est-à-dire (jue non-seulement elle avait une tendance à la généralisation, mais aussi (ju'elle se tei'minait scnivenl d'une manière ta taie.
Tout le monde verra sans doute, ainsi ([ue moi, dans cette peinture rapide, une es[)èce nosolo^^que nouvelle; j'essayerai du moins de démontrer que sa description exacte, et surtout l'étude de sa marche, de son diagnostic tliUërentiel, de son pronostic, sont encore à exposer.
Une fois sur la voie de cette allcction, j'ai bientôt reconnu qu'elle était fréquente; en peu de temps, j'en ai recueilli une vingtaine de cas, sans les chercher. Ils appartiennent tous à ma pratique civile ou sont tirés de ma clinique. En 1857, j'ai fait à la Société de médecine de Paris une communication sur l'existence de cette maladie, comme espèce morbide distincte (cette communication était la substance du présent iriémoire). Quelques semaines seulement avant la publication de mon mémoire sur cette maladie, j'ai signalé, dans différents services de la Charité et de l'Hôtel-Dieu, plusieurs cas types d'ataxie locomotrice progressive, à une période plus ou moins avancée.
Lorsque l'on a à exposer la description d'une maladie (jue l'on croit nouvelle ou mal décrite, on pense, en général, qu'il est convenable d'exposer tous les faits qui peuvent concourir à démontrer la nécessité d'en faire une espèce nosologi((ue : cette méthode est incontestablement utile, au point de vue de la démonstration complète d'une vérité scientili([ue. .le devrais donc, à l'exemple d'un grand nombre d'auteurs, et pour faire la preuve des faits que j'avance, relater toutes les observations que j'ai recueillies; mais je ne crois pas me tromper en disant (ju'en général on a trop abusé de cette méthode dans les monographies modernes.
Les détails des observations que j'ai recueillies sont certainement intéressants; leur analyse était pour moi nécessaire; mais tous ces faits ont une telle ressemblance entre eux, (pie la lecture en serait fastidieuse et sans profit.
Aussi, i)0ur ne point abuser du temps de mes lecteurs, et dans le désird'ètre aussi concis (pie possible, je me bornerai à rapporter avec détail un cas type de la maladie dont je veux offrir l'élude et la
;»:)(» VTA \ II', i.ocoMormcK ru()(;uF»ivi:.
(Ies(!i'i(tli<»ii, me n'-scrvînilde ircxpnscîr «Misuitc (jnc le n'-simi»' «m les traits principaux des laits (pii nllViroiif un iulf-nH pailiculioi" ou (pii siTout in''('<*ssaii'(îs a la df'rnousli'atiou (l'niic assertion nouvelle.
Avant d'entrer dans l'étude plus aj)|)r()r()iidi(; de l'ataxie loeorn*»trice ()r{)^M'essive, je vais relater une observation rédif^MM- par le malade, liomrne intcîllij^ent et instruit, (lelle <pie j*ai recueilli*' nioinièine, (ra[)rès l'interrogatoire inétliodi(pie du sujet, serait incontest:d)lement plus scientilique, mais elle aurait, je pense, moins de valeur réelle ; car, (pielcpie honnêtes (|ue nous soyons, nous subissons toujours, sans nous en douter, l'influence d'une idée préconçue, en interrogeant les malades. Trop souvent les observations ont été recueillies systématiquement, en vue de la démonstration d'une théorie; trop souvent un même fait, relaté par plusieurs personnes, a été interpréta' d'une manière différente.
Voici cette observation, qui m'a été adressée en 1856 par le malade, M. X..., négociant, âgé de quarante-huit ans, demeurant à iMarsigny-sur-Loire. Les passages les plus importants sont imprimés en petit texte.
Observation CXXII. — Cas type cValaxie locomolrice progressive a la troisième période. — « Le sujet est âgé de quarante-huit ans; il a longtemps habité une maison humide où le soleil ne pénétrait jamais; menant une vie très active, ses affaires lui ont donné beaucoup de soucis. — En 1835, il éprouva, pendant une nuit, dans les mollets, de violentes douleurs, qui se dissipèrent par l'exercice de la marche ; ce ne fut que plusieurs mois après qu'il les ressentit de nouveau. Peu à peu les crises se rapprochèrent, elles eaux d'Aixlui furent ordonnées en -18 40 et 1841. Il revint très affaibli de la seconde saison, et s'aperçut alors, en valsant, delà difficulté d'effectuer les mouvements en rond. Très insensiblement ses forces diminuèrent. A la fin de 4 842, la marche était devenue embarrassée, comparable àcelle d'un homme ivre, et très incertaine, surtout dans l'obscurité. — A la fin de février i843, il fut consulter à Lyon, où les médecins le déclarèrent atteint d'une maladie de la moelle épinière.
» On le soumit aussitôt aux violents traitements adoptés par la thérapeutique (administration de la strychnine, cautères ordinaires, cautères actuels, moxas sur la colonne vertébrale, frictions de térébenthine de Venise, etc. \
» En juillet, il prit les eaux de Bourbon-Lancy, pendant cinquante jours, qui parurent lui faire du bien et rappelèrent la sensibilité aux jambes.
))Mais, pendant l'hiver, la maladie reprit le dessus, malgré la continuation des remèdes violents. L'électricité par la machine élec-
(:ON^II)l•:ll\TI()NS (;KNÉUAf.E.S. 551
trujui! et |)ar la pile à ^^odcts, raciipuiicturc, les eaux de Balarue, (le Bourbon, iurciil successivement cinployées sans résultat.
» La maladie continuait toujours sa marche lenle.
» Dans riiiv(!r de \Sh!i a I8^i;"), traitement liydrotliérapique de six mois, aux Thèmes (banlieue de Paris), ([ui aiTèta les progrès du mal et fortifia le sujet, (pji le continua chez lui pendant un an encore. — Il a passé en 185G une nouvelle saison de trente-huit jours à Bourbon. Son médecin lui conseilla beaucoup d'exercice et lui appliijua la macihine de Breton : pendant le traitement des eaux, ses jambes se réchauffèrent et |»rirent de la force.
» Etat du malade en 1856. — Tous les sens ont été plus ou moins affectés par cette maladie, à laquelle il ne savait quelle cause assigner, n'ayant jamais eu d'attaque ni tait aucun excès, ayant vécu très sobrement pour le l)oire et le manger.
» Oiàe. — L'oreille gauche, entièrement perdue, n'entendait pas même le mouvement d'une forte montre appliquée contre elle; sifflement continu dans cette oreille. Il entend de l'oreille droite: mais, si l'on élève la voix, qu'il y ait trop de sonorité dans les appartements, ou que plusieurs personnes parlent à la fois, il n'entend que le bruit ; tandis qu'en plein air il ne perd pas un mot. Pas de sifflement dans roroille droite.
» Vue. — Au début de sa maladie, les yeux se croisèrent, et le strabisme était fort apparent. Depuis lors ce dernier a à peu près disparu ; mais la vue, qui était jtarfaite, a élé fort affaiblie. L'œil gauche est presbyte, et l'œil droit myope. De ce dernier, il lit très facilement sans lunettes, le gauche ne fonctionnant pas à une certaine distance.
» Odorat et f/oic(. — Ces tleux sens ne paraissent pas avoir été altér(''s.
)) Toucher. ■ — Le bras et la main gauche sont légèrement engourdis, et le toucher assez obtus ; il est meilleur du côté droit, et le malade écrit encore assez facilement. Les mouvements n'obéissent pas à la volonté et ont besoin de la vue pour les guider. En fermant les yeux, la main gauche ne peut trouver le bout du nez, mais la main droite y arrive moins difficilement.
» Dans son lit, même de la main droite, il ne saurait, à température égale, s'il touche son matelas ou sa cuisse. En grattant légèrement l'épiderme, il sent que c'est à lui ; mais il ne peut se rendre compte si c'est la cuisse droite ou la gauche.
» Lorsqu'il marclie entre des perdues, ou il peut faire jusqu'à douze cents pas dans trois séanc(^s, en se reposant tous les cimjuante pas, il est obligé
i)i\2 ATAXIK l.ltCOMOlUICK l'IU K.IlK.sSlVi:.
(le rojîanltT cniislanimcnl ses piods pour les fliripcr, la plante no sonlanl pas It» ronlacU du sel. l^ion (jiio k; siijcl j)iiissi; so tenir dioit pcndanl cinq minules, s il se niainlienl en l'vpiilibre en >o cramponnant a un n cuble, la moindre impulsion le forait tond)er.
» J>'('sloniac t'st rcslô fort Ixui. — La parole a loiijour.s iHé libre.
» Les facultés intellecluelles n'ont pas été altérées. — Les selles, bien (prun peu difficiles, se font assez régulièrement, mais il ne peut retenir ses matières, s'il y a dévoicment. Une incontinence durinc, qui avait lieu au commencement do la maladie, n'existe plus. — Tous les membres se nourrissent bien, et à les voir nus, on ne soupronnerait aucune maladie, sauf les hanches, qui sont un peu amaigries.
» Le sommeil est très l(''gcr et trop court ; son absence est ce ({ui lati^uo le plus le malade. Sa dimiimtion doit être attribuée aux souffrances qui vont être décrites. — Loi's des cliangements atmospliériijues, le malade éprouve des tiraillements douloureux (jui lui parcourent le corps avec la rapidité de l'éclair, avec retentissement dans roreille gauclie; saut" la colonne vertébrale et toute la partie postérieure du tronc, ces tiraillements aiïectent toutes les parties du corps, depuis les doigts du pied jusqu'au sonunet du crâne.
» Ces douleurs ne se font sentir ordinairement que sur un très petit espace à la fois et durent par série de douze heures, vingt-quatre, trente-six, jusqu'à soixante-douze. Elles commencent sourdement, avec des intermittences qui se rapprochent, au point de no pouvoir respirer quatre fois sans avoir un élancement : dans le genou, par exemple, comme si une aiguille à bas le traversait lentement ; dans le pied, comme si un cheval l'écrasait de son sabot ; dans les cuisses et les mollets, comme si un râteau de fer les arrachait; dans les bras, les poignets, la poitrine, comme s'ils étaient comprimés dans un étau. C'est surtout dans la tète que ses souffrances sont inouïes : ce sont tantôt de violents coups de marteau sur le cervelet, tantôt des secousses si violentes dans les nerfs du cdu, que la tête en est ébranlée, comme une cloche violemment agitée, et qu'il est obligé de se faire tenir dans le sens opposé au tiraillement.
» Ses souffrances ont été diminuées, à diverses époques, par différents remèdes purgatifs et sudorifiques, et i)ar cette dernière saison des eaux de Bourbon. »
On a trouvé dans celte observation les phénomènes qui caractérisent la maladie (!ont j'ai esquissé précédemment les principaux traits ; il est seulement à regretter que le malade ne les ait pas tous
CUNSIDKKATIONS (iKNKU \LES. 553
classés, suivant l'ordre de leurs proniières inanirestations. Mais, comme M. X... est venu me consulter en 1858, je puis heureusement remédier à cedélaiit d'ordre et com[)léter sofi observation en faisant comiaître ce (|ue j'ai observé de visu.
En interrogeant avec soin les souvenirs de M. X..., voici, en résumé, les laits (jue j'ai constal(''s. 1" La diplopie a existé au début de la maladie (vers 1835); I'omI gauche était alors tourné en dedans, sans chute de la paupière ; la sixième paire était donc paralysée. Cette diplopie avait duré seulement (quelques mois ; mais sa vue, autrefois excellente, s'cHait alfaiblie. — A la même époque, ses douleurs, de plus en plus vives, se sont montrées à toutes les périodes de la maladie. — Cet ensemble de phénomènes initiaux semblait constituer une première période, qui avait duré plusieurs années. 2" Une seconde période s'était annoncée (à la fin de 18^1) par des troubles de la motilité et de la sensibilité tactile limités aux membres inférieurs : M. X... déclare en effet qu'au moment où il commença à perdre son équilibration dans certains mouvements (en valsant, en tournant sur lui-même), la sensibilité était déjà obtuse dans la plante des pieds; il sentait mal le sol, il lui semblait toujours qu'il marchait sur un tapis. Plus tard, le mals'aggravant, il sentit sous la plante des pieds comme des coussins élastiques qui le faisaient bondir en marchant; puis l'équilibre devint tellement difficile, qu'il ne pouvait se tenir debout sans soutien. Dans la progression, il jetait ses membres inférieurs en avant, de la nianière la plus désordonnée. Ce fut alors (à la fin de 18/i3) qu'une paraplégie par lésion de la moelle fut diagnostiquée et traitée en conséquence ; il en porte d'ailleurs les traces profondes sur les côtés du rachis. 3" Quelques moisaprès seulement (en 18/i^), ont apparu les troubles de la sensibilité tactile des membres supérieurs, troubles caractérisés par un engourdissement dans les (piatrième et cinquième doigts de la main gauche d'abord, et ensuite de la main droite : c'était le passage de la maladie à une troisième période, c'est-à-dire la généralisation des troubles de la coordination des mouvements. Déjà, en effet, les fonctions de la main commençaient à être difficiles, non-seulement à cause de la diminution de la sensibilité tactile, .mais parle fait d'une certaine difficulté que M. X... éprouvait à produire les contractions synergiques nécessitées par les usages des doigts.
Cet état s'aggrava rapidement, et bientôt tous les muscles moteurs des membres supérieurs furent atteints à leur tour, à tel point (jue M. X... ne put se suffire pour les soins de sa personne et (ju'il éprouva de la [K'inc à [)o!ler sûrement les aliments à la bouche.
:>r)'l VIVXIK lOC.OMnlHHK IMUXiHRsMVK.
LniMurni is:>8 j'ai vu M. X... pour la |)r<'niirr(î lois (deux ansapn'îs IViivoi (le sou (»l)servaliou ôcritej, il ik? |)ouvait se relever de son sij'^c, rester dans la slaliou, ou niarclKU' sans le snrours de plu- >iein's|M;rsouiies, eteneorene faisait-il ([ue(|uel(jiU3S pas en jetant ses iueud>res de la manière la plus «Hrange ; il se servait aussi mal d<'s nmscles des membres sup«'*rieurs.
J'ai oublié dédire (pu; la vue ne pouvait reetilier les troubles de la coordination des mouvements.
11 attribuait alors son iidiabileté à une diminution de la forée musculaire, ou, comme on le lui avait toujours dit, à une alfection paraiyticpie; aussi fut-il bien surpris (juand je lui démontrai, le dynamomètre à la main, que la force de tous ses mouvements partiels était au moins égale à la mienne. J'ai analysé avec soin les désordres fonctionnels qui se produisaient cliez lui dans les différents temps de la marche ou dans l'usage de la main. Cette analyse est importante au point de vue du diagnostic différentiel de l'ataxie locomotrice; je me r«'serve de revenir sur ce sujet, quand je traiterai de sa symptomatologic.
Je ne dois pas oublier dédire (pie la paralysie de la sixième paire, (pii, on se le rappelle, d'après l'observation de M. X..., avait à peu près disparu, est revenue complète en 1857, et qu'elle existe encore aujourd'hui.
J'ai constaté que les douleurs sont toujours aussi intenses et ont conservé les caractères si bien décrits par M. X... Je signalerai cependant ici une singularité qui n'est pas sans intérêt : les douleurs accusées par M. X... sont toujours profondes; cependant, lorsqu'on exerce une pression sur les points douloureux, au moment de l'accès, il éprouve un grand soulagement, tandis que si, au niveau de ce même point douloureux, on exerce un léger frottement, la douleur devient atroce et superficielle, comme si on lui déchirait la peau.
J'ai noté aussi que les muscles avaient conservé leur contractilité électrique, mais ({ue leur sensibilité électrique avait très notablement diminué ; leur nutrition était intacte.
M. X... est devenu progressivement impuissant à partir de la deuxième période.
Enfin l'urine, analysée par M. Mialhe et par moi, a été trouvée normale.
ARTICLE PREMIER
La physionomie ou le faciès de l'ataxie locomotrice progressive se reconnaît dans les traits principaux k l'aide desquels je
