SYMPTOMES. — DOULEURS

ti'i(Ui progressive sont earactcrislinues, (;t peuvent aider singuliereiiieiit au diagnostic, à une époque [)eu avancée de cette maladie, comme on le verra par la suite. Je n'en ai pas observé de semblables dans les nt'îvroscs, dans les névralgies, ou dans les douleurssymptomatiques d'autres alléclions.

Voici la l'orme ordinaire de ces douleurs : (;lles sont térébrantes, (U)n4)arablesà unt; sensation (pu; i)i()duirait un instrument que l'on enfoncerait dans les tissus et auquel on impriuicrait un mouvement de torsion ; pres(iue tous les malades les dépeignent ainsi. Unehjuelbis c'est seulement un élancement cpii se proi)age au loin. Ces sensations douloureuses sont circonscrites dans un point très limité. Au niveau de ce point, la peau est hyperesthésiée, seulement pendant la durée de la douleur, dans l'étendue de 1 à 3 ou 6 ('entimètres; le plus léger frottement y est extrêmement sensible, cependant le malade paraît soulagé quand on y exerce une forte pression.

Ces douleurs reviennent, en général, par accès qui durent de quelques minutes, à douze, vingt-quatre, quarante-huit heures et plus. Elles sont très courtes : tantôt rapides comme l'éclair (fulgurantes), une décharge électriciue ou un coup de marteau; tant(ît durant une, deux ou trois secondes, revenant à des intervalles de quelques secondes à quelques minutes. Elles sont habituellement vagabondes (passent d'une région à une autre) ; mais, pendant chaque accès, elles se montrent dans un même point. Elles sont atroces, arrachent des cris au malade, ou lui font contracter d'autant plus douloureusement les traits, qu'étant suivies d'un court intervalle de repos, elles le surprennent, pour ainsi dire, toujours. A ces douleurs s'en ajoutent queUpielois d'autres, ((ui, pendant toute la durée de l'accès, sont constantes et siègent sur une plus grande surface, et de préférence sur le tronc, à la tempe et à la nu(|ue. Enlin, les malades disent parfois (ju'ils sentent une i)artie de leurs membres comme saisie dans un étau, fortement serrée dans un anneau, ou la base de la poitrine comprimée douloureusement dans une sorte de cuirasse. On comprend ([ue surexcilés ou exaltés par ces douleurs horribles et souvent rebelles, ils les expriment presque toujours d'une manière exagérée, et telles que je ne saurais les dépeindre avec les mêmes couleurs. Toutelois )e crois avoir décrit assez exactement les douleurs principales, dont ils manquent rarement de se plaindre tous, à peu près dans les mêmes termes.

Les crises douloureuses subissent les influences de l'atmosphère; elles sont provoquées i)ar les mauvais temps, et annoncent, connue le baromètre, le passage d'un temps sec à la pluie, au vent, et vice

;')()() ATAXIK LOCOMOTRICI l'UOCHr.SSI VK.

rr)-sii. 'V\i'> souvent aussi elles survieiiiieiil sans canso rojjnne, (jiiel(|ner<»is enfin eli(;s s'exaspè'reiil le soiion la iniil.

|*ics(|iie t(»Mj()urs ces (loiiknis a|»|)a!;i sseiil, ;iu (l(''l»nl de la maladie, seules ou accompagnées ou pnîcedees d'autres phénomènes initiaux importants, dont il sera bieiiliU (piestion ; laihles d'abord, elles s'a^'j^ra vent [)r(){^rossivement et torturent les pauvres malades.

§ IV. — Pnraljvic dcM nerfs moteurs de l'ocll et xtninurose.

A. La paralysie d'un des nerfs moteurs de l'œil est, en général, un des phénomènes initiaux de l'ataxie locomotrice progressive. Sur les vingt faits (jue j'ai recueillis, je ne l'ai vue manquer que trois fois ; dans ces mêmes cas, j'ai noté que la sixième paire a été plus souvent, atteinte (jue la troisième paire. Au moment où j'ai publi*'; cette étude pathologi([ue dans les A rc/aï'^s (jénéralcs de médecine, on a pu constater ce dernier fait chez des sujets de la Charité et de l'Hotel-Dieu, qui étaient des exemples de la maladie que je décrivais (1). J'ai observé trois fois la paralysie double de la sixième paire ; dans tous les autres cas, la paralysie de la sixième ou de la troisième paire n'existait ([ue d'un côté.

La paralysie des nerls moteurs de l'œil peut s'améliorer ou guérir, sans que pour cela la maladie cesse de marcher et de s'aggraver progressivement. On se rappelle en effet que M. X... (obs. CXXII), diplopique au début de sa maladie, n'a plus vu double après quelques mois, et que cependant celle-ci n'en a pas moins marché. On sait aussi que cette diplopie, causée par la paralysie de la sixième paire, n'est revenue que quatre ans plus tard, alors que la maladie était déjà généralisée.

Si donc la paralysie des nerfs moteurs de l'œil peut être temporaire, dans la maladie que je décris, comme cela est démontré par le fait précédent, l'observateur ne doit jamais négliger, dans l'étude des antécédents, de rechercher si ce trouble fonctionnel s'est ou non manifesté, car le malade ne songe pas ordinairement à le signaler.

Le fait suivant fait ressortir l'importance de cet examen.

Observation CXXIII. — En 1856, je suis appelé par M. Chomel à donner des soins à M. G... Il offrait l'ensemble des symptômes de l'ataxie locomotrice limitée aux membres inférieurs: troubles de la coordination des mou-

(1) Un seul de ces malades (Charité, salie Saint-Louis, n" 40) avait une paralysie de la troisième paire; les autres liaient affectés de la paralysie de la sixième paire.

SYMI'TnMi;S. — STIlABISMn: KT AMAlIlOSE. 5G1

vemenls, rPiulanl la slalion cl la marctu; impossibles, i;t cependant conservation (le la foive uiuscuiluiro pour les moiivciiicnts partiels et dans la position assise ou horizontale ; aneslhésie inconiplèle de la plante des |)ieds et douleurs carailéristiques profondes, erratiques, mobiles, rapides comme l'éclair, revenant par crises; lournoiemenis, éblouissumenls fréquents; constipation et difficulté dans l'émission des urines, constatées cependant parfaitement saines par l'analyse et l'examen au saccharimètro; facultés intellectuelles parfaites; pas d'hésitation de la parole ni de Iremblement des lèvres. On le disait, et il se croyait atteint d'une paraplégie par lésion de la moelle épinièro. Il était entré dan.-, des détails minutieux et insignifiants sur tout ce qu'il avait éprouvé de spécial au début de sa maladie, et cependant il ne songeait pas à me signaler une diplo[)ie qui lui revenait de temps à autre, pendant un temps plus ou moins long. // me fallut bien fixer • ses souvenirs pour apprendre enfin de lui que la diplopie avait éle un des premiers accidents qui avaient signalé le début de sa maladie. Quelquefois, disait-il, il voyait double, mais cela durait peu et no l'incommodait pas. Alors que je le soignais, il fut diplopique pendant huit à dix jours, et je constatai une faiblo paralysie de la sixième paire gauche; dès ce moment mon diagnostic et mon pronostic ne furent plus douteux, et je prévis la généralisation de sa maladie. Bientôt en effet il se plaignit d'une aneslhésie des deux derniers doigts de chaque main et d'une certaine difficulté pour se servir de la main. Depuis lors je l'ai perdu de vue, mais j'ai appris que son état était de plus en plus g rave et s'était généralisé.

La paralysie (le la troisième paire échappe difficilement à l'observation, parce que la chute de la paupière supérieure, (\m est un des sympt(jmes de cette hîsion, attire dès l'abord l'attention. 11 n'en est pas de même de la paralysie de la sixième paire, (\u\ n'ali'ecte que lenniscle droit externe de l'œil sans déformer la pupille, et cela surtout si elle est incomplète; mais le mouvement plus ou moins difficile du globe oculaire en dehors, et la diplopie accusée par le malade loi'S([u'il regarde obliquement de ce côté, ne tardent i)as à éclairer l'observateur.

Il faut savoir toutefois que ce dernier signe diagnostique (la diplopie) peut man(iuer, alors même que le mouvement de l'œil en dehors est incomplet ; c'est ce que j'ai constaté, ([uand la paralysie des moteurs de l'œil était doubler J'ai actuellement en observation deux cas de paralysie double de la sixième paire, chez des sujets atteints d'ataxie locomotrice, et ([ui n'ont jamais vu double. Chez l'un d'eux, cette paralysie est faible, et je n'en aurais certainement pas reconnu l'existence, si je n'avais constaté ([u'en le faisant regarder en dehors, alternativement de cha(pie coté, le bord de la cornée mcnKMM:. 3(>

662 \TA\II-; I.OCOMOTUICI. IM^(t(;UF^SIVF.

ne |u'iil îilIciiidiL* l'iiii^'k! L'XldiK; de l'd'il, ri (ju'il en reste «îloigiié de 1 a 2 juillimclres (1).

La paralysie! d'un dny^ iierl's imdIcuis de \'tr\\, coiihik; pliciiomnif; initial associé à d'aulrcîs syiiipliuiius de l'alaxic locomotrice, m'a plusieurs lois <'(;lairé dans des cas dilliciles. .le reviendi'ai sur la valeur (le ce siyiie, en traitant du diagnostic et du pronostic de cette maladie.

/y. L'al't'aiblissenientde la vu(!(ainl)ly()pie;, et plus tard une amaurose complète, conipliiiuent souvent a (h-sde^aes divers la [)aralysie (les nerl's moteurs de l'œil, dans i'ataxie locomotrice progressive; c'est du moins ce (jui ressort des laits (jue j'ai recueillis. Chez la plupart de nu-s diplopi([ues atteints d'alaxie locomotrice, la vue était en ell'et plus allkiblie. (On sait que cet affaiblissement de la vue n'existe pas dans le strabisme simple, et (ju'il suffit, dans ce dernier cas, de faire regarder d'un seul œil, pour ([ue la vue devienne parfaitement distincte.) J'ai même rencontré des cas dans lesquels le strabisme diminuait ou disparaissait, bien que la vue continuât à s'allaiblir progressivement. Cependant le strabisme et l'amaurose marchent ordinairement parallèlement. Enfin l'amaurose à l'état d'amblyopie ou même complète existe quelquefois sans strabisme, au début de la maladie. J'en citerai un exemple dans l'observation CXXVII.

L'amaurose n'att'ecte ordinairement qu'un œil, et quand elle est compliquée de strabisme, elle existe de ce côté ; trop souvent, cependant, elle règne des deux côtés à la fois ; trop souvent aussi, résistant à toutes les médications, elle éteint complètement la vision, même avant que les désordres de la locomotion aient apparu ou se soient généralisés. Rien n'est plus affligeant que l'existence de ces malheureux aveugles, lorsque I'ataxie est arrivée à sa dernière pé-

(1) L'absence de la diplopie, dans ce cas léger de paralysie double de la sixième paire, m'a jeté dans rinccrtitude sur la réalité de la paralysie. On pouvait attribuer cette faiblesse des muscles droits externes à un élat natif, car le malade ne s'en était jamais aperçu depuis le début de sou alîedion ; seulement son regard avait quelque chose d'incertain que je ne saurais décrire. Mais un fait d'un autre genre me prouva bientôt qu'une paralysie double, complète, d'un nerf moteur de l'œil, peut exister réellement de chaque côté, sans produire de diplopie, et dissipa tous mes doutes. J'ai observé à l'Hôtel-Dieu (salle Saint-Louis, n" 8, service de M. Legroux) une paralysie complète et double de la troisième paire. Si l'on soulevait les paupières, la malade ne voyait pas double, à quelque distance que fût placé l'objet qu'elle regardait. J'ai répété plusieurs fois cette expérience, eu présence de mou honorable confrère, M. Legroux, et des personnes qui suivaient sa visite.

SYMPTÔMES. — AUTRES PAKALYSIES, ETC. 56j

rioile. Privôs dôjà du la t'aciilu'; (U; coonlomi»*!' les inouvemouts (l(.*s membres intérieurs, percevant mal la rtksislaiice du sol, et ne p(juvaiit plus s'aider de la vue, dont ou eounait rinllueiice sui' la locomotion, la progression et la station leur tkîvicnnent [)lus dilTieiles ou extrêmement pénibles, et s'aecompa^'nent des mouvements les plus désordonnés; puis, quand la sensibilité des pieds est complètement perdue, ces fonctions musculaires sont absolument inj[)Obsibles, bien que ces malades disposent toujours d'une force musculaire considérable.

§ V. — Autres paralysies ou tronMes fonctionnels partiels.

Je n'ai décrit jusiiu'à ))résent cpie les symptômes (pii forment le cortéj,^e habituel de l'ataxie locomotrice progressive, et qui, à ce titre, constituent par leur caractère individuel et par leur ensemble cette espèce morbide. Ceux dont il me reste à parler jouent conqiarativement un rôle moins important; je me bornerai à les signaler.

D'autres nerfs crâniens que ceux de l'œil peuvent être alfectés en même temps que ces derniers; mais ces cas sont exceptionnels dans les observations d'ataxie locomotrice que j'ai recueillies. Ainsi j'ai vu deux fois la paralysie de la cinquième paire' coexister avec la paralysie de la troisième. Dans un de ces cas, ces deux paralysies existaient du même côté ; dans l'autre, la paralysie de la cinquième paire était double, et la paralysie de la troisième paire régnait à gauche. Ici, en outre, la paralysie s'étendait au voile du palais et au larynx. J'ai vu aussi une fois la paralysie de la septième paire exister d'un côté avec celle de la troisième paire.

Chez tous mes malades atteints d'ataxie locomotrice, l'odorat est resté intact; chez un seul (obs. CXXII), l'ouïe a été abolie du côté où le strabisme existait.

La fonction génératrice chez l'homme a presque toujours éprouvé une modihcation plus ou moins considérable : une fois elle a <''té surexcitée ; chez les autres malades, elle a été affaiblie ou abolie. J'en ai observé un cas avec M. Trousseau, dans lequel elle sest conservée normale, bien que l'ataxie soit généralisée.

L'excrétion des matières fécales et urinaires est tantôt ditlicile ou impossible (paralysie à des degrés divers du rectum ou de la vessie) ; tantôt au contraire les malades ne peuvent retenir leurs matières ou leurs urines (paralysie des sphincters). Une fois cependant le sujet n'avait éprouvé (pi'un peu de constipation, bliii (ju'il tùt arrivé déjà à une période assez avancée de la maladie.

J'ai fait l'analyse des urines, dans la plupart des cas, ayant >oin

i^ft^ \T\\ii: I ocoMornicr; i'UOcim'.ssivk.

(le la soimit'llrr, aiilaiil (juc imssihlc, an cniiti-j'jlc de M. Miallic, (jiii, à rimalysr (•l.imi(iii(', a toujours i(»iiil ICxaiiKM! au saccliariin«*ln; cl au ini(;r()S('o|)(!. Dans aucun cas, nt)us n'avon.s trouve ni tihrme ni sucro dans vv.s urines.

Oiiolquofois les nialadcîs avjiient eu, an dehnt, une paraUsic de la vessie, a('C()nii)aij;n(''o, coninK! d'Iiahitiule, do (!atarrli(! vcsical, de sorte ([ue j'aui'ais pu, sous l'inllnence d'idt'es précon(;ues, altrihuer alors les troubles de la locomotion à la maladif; des voies urinaires, et cela d'autant plus (pie les phenoFuèiK.'S ordinaiies de la première période t'ont (piel(|uetois défaut ou ariivent lardiven»ent ; mais lot où tard la maladie se généralisant et se démas((uant complélemenl, il était impossible de ne i)ashi ranger dans l'ataxie locomotri(!e progressive. La lésion primitive des organes ui'inaires n'avait (Hé (ju'un des etfets de la maladie.

Des vomissements n'ont jamais signalé le débul de l'alaxie locomotrice, comme on l'observe dans l'apoplexie ct'irébelleuse, d'après un excellent travail de >I. Hillairel (1), ou dans les tumeurs cérébelleuses, selon M. llerard, (jui en a récemment publié un cas remarquable, (|ue je me réserve de reproduire et de discuter bientôt. Des troubles gastriques se sont montrés quelquefois, sans cause coimue, dans le cours de la maladif^

Souvent, dès le début, j'ai observé des tournoiements, des étourdissements provoqués ou augmentés ordinairement par le renversement de la tète en arrière. Je n'ai jamais constaté dans les cas simples (c'est-à-dire sans complication), ni hésitation do la parole, ni tremblement des lèvres ou de la langue, ni la folie ambitieuse; j'ai été au contraire frappé de l'intégrité des facultés intellectuelles, qui se conserve, comme l'intégrité de la force musculaire, jusqu'au terme de la maladie.

La contractilité électro-musculaire est toujours intacte; les muscles ne deviennent, pas graisseux.

Enfin l'ataxie locomotrice progressive est apyrélique.

ARTICLE II