MARCHE, DURÉE, TERMINAISON
§ 1. — Marche.
DansTétudesymptomatologique de l'ataxie locomotrice, nous avons vu un certain nombre de symptômes caractériser isolément celle maladie; mais ce qui en fait réellement une espèce morbide dis-
(1) Archives générales de médecine, 5® série, t. XI, 1858.
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tinc.tc, c'est la rt.'milaril('', v\ï j^t'iiéial, de son mode d'a|)[)aiitioii et du développement de ses symptcMiU's ; c'est leur lili tlioii, en d'autres termes, leur marche.
Cette proposition est ca|)ital(! : elle ressort dt-ja des faits exposés dans le para}5n"aphe précédent ; j'en vais dt-moiitrer la vérité d'une manière incontestable.
Il n'est personne ([ui, malfjfré le soin cpie j'ai pris d'isoler chacun de ses symptômes, pour mieux les analyser ou pour en a[)précicr plus justement la valeur individuelle, n'ait ce[)endant remar(|ué, en lisant leur description, (|ue l'ataxie locomotrice, toujours locale au début, est essentiellement envahissante ou tend toujours à se généraliser.
11 est ressorti également de cette étude des symptômes que l'ataxie locomotrice peut être divisée dans sa marche en trois périodes distinctes, caractérisées : la première, par la paralysie d'un ou de plusieurs nerfs moteurs de l'œil, compliquée de la paralysie du nerf optique, et par des douleurs térébrantes, erratiques; la deuxième, par l'apparition des troubles de la coordination, et bientôt après ou simultanément, par l'insensibilité musculaire etcutanéc dans les membres inférieurs, en général, ou quehiucfois dans les membres supérieurs; la troisième, enfin, par la généralisation de la maladie.
Les troubles fonctionnels de la vessie, du rectum, des organes génitaux, etc., ne sont que des épiphénomènes.
L'observation CXXIU suliirait à la démonstration de tout ce qui précède; mais queUjues personnes pourraient croire que ce tait est unique et a été choisi pour le besoin de la thèse que je soutiens. Il est donc nécessaire de la corroborer de quelques autres, que je rapporterai aussi succinctement (jue possible.
Observation CXXIV. — M, X..., rentier, âgé do quarante ans, n'a jamais eu d'atîection syphilitique, il accuse soulemenl une simple gonorrhéo ; il ne s'est pas livré à l'onanisme, il n'a pas eu fie perles séminales nocturnes ou diurnes.
En 1840, gastro-entérite légère à la siiilo d'écarts de régime. Peu do temps après, pendant la convalescence de celle maladie, ptiralysie de la troisième paire gauche. Trois mois plus tard celle paralysie guérit, bien quil n'ait pris qu'un peu de calomel à petite dose et de temps à autre.
En 1845 et en 1847, la paralysie de la troisième paire gauche revient et disparaît de la même manière, après trois à (jualre mois de durée.
La vue, qui avait toujours élé excelleale, s'était alTaiblie notablement à gauche, dès l'apparilion de la paralysie do la troisième paire. C'esl à celte
;>()() MWii; J,tM oMnTUiCE l'H()(;in<;ssivK.
(^|)0(jii(' i\y\v sr lircnt srutir, dans les membres infi'ricura, 1rs tloulcurs carnc-
/<'r».s'//r/f«'.s (|no j'ji (lérrilos djins la sym|>loin;it(»l()'(ie.
Kn 18.iS, nouvcllo juiralysi»» de la Iroisioiiic pairo paiichc, avor, troiihlos {:;astri(im>s caractérisés i)ar dos di^'ostions diffu-ilcs, par un senliincnt fh; p:ôno au bas-vontre, par uno constipation o[)iniâlre, mais avec absence de (lèvre. Il était toiirnKMité par des érections nocturnes sans pertes séminales. Dièto blanciio et séton a la nu(iue. La vue s'allaiblit graduellement fies deux côtés. Après quelques mois. le séton est supprimé, et le n»alade allribun à cotte suppression l'amélioration de la vue et la disparition de la diplopie (jui s'ensuivirent.
Un traitement sudorifique par leroh Laiïecteur rappelle les troubles gastriques; il se résout à ne plus faire que de l'expectation. Son état s'améliore, surtout à la suite de bains de mer pris en 1849. La vue était, il est vrai, restée faible, et de temps à autre il ressentait des douleurs spéciales dans les membres inférieurs, mais il n'avait plus de strabisme apparent.
Il se croyait en voie de guérison, lorsque, sans cause connue, il fait une réduite complète en 1852 : paralysie de la troisième paire gauche, affaiblissement considérable de la vue des deux côtés ; augmentation des douleurs erratiques, térébrantes et fulgurantes ; troubles gastriques semblables aux précédents. A ces phénomènes s'ajoutent des tournoiements de t(*te, la perte de fcquiiibre pendant la station et la marche. M. X... affirme quà celte époque la sensibilité des membres inférieurs n était pas encore diminuée, car (dit-il) je sentais parfaitement bien le sol et j'avais la conscience des mouvements des membres inférieurs, même sans les regarder. — Cautère sur la colonne vertébrale; une saison aux eaux de Balaruc. Aggravation. Des fourmillements se font sentir dans les doigts, maladresse des mains ; généralisation des douleurs. — En 1853, hydrothérapie suivie d'amélioration. — En 1 854, nouveaux troubles gastriques et perte complète de la vue. Depuis lors jusqu'en 1856, époque à laquelle je fus consulté par M. X..., l'état de la vue, de la locomotion et des douleurs, n'a pas changé. Je constatai alors les phénomènes principaux suivants : 1 " existence d'une amaurose complète : d'une paralysie de la troisième paire à gauche, mais incomplète, car la paupière se relevait à peu près normalement ; d'une paralysie de la sixième paire à droite (le malade n'en avait pas fait mention dans Thistorique de sa maladie); de la dilatation considérable des pupilles, complètement immobiles quand on l'expose à une vive lumière; 2" force normale de tous les mouvements partiels, mais s'exécutant de la manière la plus brusque et la plus désordonnée sitôt que les mouvements fonctionnels doivent être un peu complexes. (Je renvoie, pour leur description, aux détails dans lesquels je suis entré à l'occasion de l'analyse des symptômes.) Il faut ajouter ici que ce malade ne pouvait s'aider de la vue. mais que l'anesthésie de ses
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membres olail incomplète. Il senlait on eflet lus mouv(;ments ()u8sil.s qu on imprimait à ses membres ; quand je lui disais do les porter en dedans ou en dehors, de les étendre ou de les llécliir, il le faisait d'une manière étrange, il est vrai, sans pouvoir coordonner ni maîtriser ses mouvements, mais il sentait bien (pi il (exécutait ces nioiivonumls. Le sentiment d'activité musculaire était évidemment alTaibli, mais non éteint; la sen^ibilité tactile était considérablement énioussée. A 1 exploration électrique, je constatai cetti altération (Je la sensibilité; mais il était évident (jue les troubles si étranges de la coordination des mouvements n'étaient pas occasionnes par la diminution du sentiment d'activité musculaire, car, dans les paralysies simples, et complètes, de la sensibilité musculaire, je n'en ai jamais observé de semblables.
Pour compléter colle observation, j'ajouterai qu'il n'existait chez M.X.. ., ni hésitation de la parole, ni tremblement des lèvres ou de la langue, ni troubles des facultés intellectuelles; que les urines, analysées par M. Mialhe, ont été trouvées normales; enlin que l'irritabilité et la nutrition musculaires étaient intactes.
En résumé, la marche progressive et cnvaliissaiite de la maladie, malgré certaines alternatives d'améliorations et de rechutes, est ici (le toute évidence. Trois périodes y sont parfaitement distinctes : la première est caractérisée par un strabisme amaurotique qui revient chaque année pendant plusieurs mois, pour se fixer ensuite définitivement après trois rcîchutes, et dont la guérison apparente trompe toujours le malade en entretenant son espoir, et par les douleurs t(''rébran tes et fulgurantes. Cette période, que l'on pourrait îippeler céphalique, a duré douze ans (de 18/i() à 1852). La deuxième période, dans laquelle apparaissent les troubles de la coordination des mouvements des membres inférieurs, a duré à peu près un an. La troisième période (période de généralisation) a commencé en 1853, et je l'ai trouvée dans tout son développement en 1856.
J'ai observé dans ([uelques cas les trotddes gastriques, (pii ont compliqué chez ce malade l'alaxie locomotrice. ' Si je ne craignais d'abuser du temps de mes lecteurs, je rapporterais, à la suite de la précédente, d'autres observations analogues.
Je ne puis cei)endant résister au désir de signaler ici un nouveau cas observé à la (Charité. Je ne doime que le sommaire des principales phases de cette observation, dans laquelle on voit encore, avec ses trois périodes bien tranclK'es, la régularité de la nmrclie de l'ataxie locomotrice progressive.
L'examen du fond de TomI, prati(piéà l'aide de rophtlialmo>cope, chez des sujets ataxiques dont la vue ctait considérablement affaiblie
568 ATAXii; i.oco.MoiiucK ruociiKssivi;.
ou cnjuplflciiiciit ('(«'iiilc, m'a a|)|)ris (pic Im pai>illc (!<■ leur lU'i'l" ()|)li(|ii<' cliiil ali(»|)lii(V; ce (pii iiiiiioiicc, on lésait, la li-sioii du rici'f ()|)ti(Hi(! à sou origine ou (l;nis sa couliiinit*'. J'en l'iipporlrrai plus loin uii eus î(Mnar(pial)l('(ol)s. (>\XVj, dans locpiol l'irnat^M; oplitlialinosropiquc du lond de Td'il est rcpiN-scut/'*! daîis la fif^ui'c 97, planche I. J(; n'en conclurai pas c('j)('n(laut (pu? l'aniaurosc do l'ataxic locomotrice est toujours produiti; par cctlc^ h'-sion anatomique, car j'avoue avoir néj^digéde l'aire cette exploration oplithalinosropi(]U(; chez la plupart des ataxifpies attt;inls d'amaurose ou d'amblyopie. — Mais je crains que cette atrophie de la papille ne; soit fréquente, sinon constante. Il importe doncd'examiner à l'ophthalmoseope le fond de l'œil des sujets atteints d'ataxie locomotrice, dès que l'amaurose s'annonce chez eux par nu peu d'airaihlissementde la vue (par une amblyopie légère), afin d'étudier le mode de développement de cette espèce d'atrophie de la papille et les accidents peut-être congestifs qui peut-être le précèdent.
Observation CXXV. — Au n" 13 de la salle Saint-Ferdinand (service de M. Nonat), est couché le nommé Ducat, âgé de trente ans, confiseur, demeurant à Paris, rue Guillaume, 10. entre à la Charité le 14 août 1858. Voici en résumé les antécédeiils, la marche et les différenles phases de sa maladie.
En 1844, rhumatisme articulaire, à la suite duquel on constate une insuffisance aortique, bien qu'il jouisse d'une bonne santé.
En 1 848, chancre induré, traité à l'hôpital du iMidi par M. Ricord.
En 1832, chaudepisse cordée avec chancre autour du gland.
En 1854, strabisme gauche. A cette époque, afîaiblissemenl de la vue des deux côtés, douleurs térébrantes dans les membres inférieurs, dans le tronc.
En janvier 1855, troubles de la coordination dans les membres inférieurs pendant la station et la marche, sans perte de sensibilité. Celle-ci n'a commencé à diminuer d'une manière appréciable à la plante des pieds, aux jambes, aux genoux, qu'en mars ou avril 1855.
En octobre '1835, fourmillements dans les deux derniers doigts de la main droite, et plus tard dans la main gauche; troubles dans le mouvement de la main et du membre entier, et cependant conservation de la sensibilité de la peau et des tissus profonds aux avant-bras et aux bras.
En juin 1 856. contraction des extenseurs du pied (ce dernier phénomène est une complication que je n'ai rencontrée dans aucun autre cas).
Eu 18r)8, époque de sou cutré.3 à la Charité, sa vue était déjà considérablement atfaiblie des deux côléi. Je l'a examiné de nou-
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veau eu septembre 1860, et cette fois j'ai ('Xpl»)ré l'élut du fond du globe oculaire à l'aide de l'ophlbalmoscope. Je vais exposer avec quel- (pies df'tails les i)h»''n()iuèn(îs morbides rie la vue et l'état anatomiquedu fond des globes, tels que je les ai alors constatés. (M. Xavier Galenzowski, clief de clinique de M. Desmarres, a bien voulu me prêter son concours, et il a eu l'obi i^^çea née de dessiner et de colorier l'image opbtbalmoscopique représentée dans la figure 1, plancbeX.) L'amblyopie est double, plus marquée à gauche; les yeux ont une expression vague; l'œil gaucho offre un strabisme convergent avec impossibilité de le mouvoir en dehors. De ce dernier œil le malade peut distinguer les grands objets, et compte avec difficulté les doigts ; de l'œil droit il compte facilement les doigts à la distance de dix pouces; mais il ne peut reconnaître le cadran d'une montre, même à la distance de six pouces. Le champ périphérique interne et supérieur est sensiblement diminué; les phosphènes internes existent, mais ils sont à peine marqués, les autres phosphènes manquent. La pupille est peu mobile, un peu dilatée à gauche, et se dilate difficilement sous l'action de l'atropine; l'iris a sa couleur normale. Les milieux réfringents de l'œil sont complètement transparents. Tout le fond de l'œil se présente d'une couleur rouge foncée avec des taches noires (voyez la figure 1, planche X), ([ui ne sont autre chose que le pigment déplacé (macération de la choroïde). 'La papille du nerf optique présente les modifications suivantes. La moitié externe {a) présente une couleur d'un blanc grisâtre avec bords bien tranchés; les vaisseaux capillaires y ont complètement disparu. Les vaisseaux sanguins centraux [sont déplacés sur la moitié interne de la papille (ô), dont la couleur est d'un blanc rougeàtre. Les veines (ce) sont engorgées; les artères, principalement la branche supérieure {d), ont diminué d'épaisseur et sont plus pâles. — Rien dans la macula. — Tous ces signes sont suffisants pour conclure qu'il y a : l*" une atropine partielle de la papille du nerf optique, avec une légère excavation, ou plutôt rétraction (selon Graefe) ; 2" une paralysie de la sixième paire gauche.
J'ai observé à la même époque, à la Charité (salle Saint- Louis, n" 1 0) un autre cas où la maladie a marché à peu près de la même manière, bien qu'elle ne fût encore qu'à sa seconde période.
Nous verrons aussi, dans le fait suivant que je résumerai, les trois périodes bien tranchées de l'ataxie locomotrice ; il diffère seulemont dos précédents en ce que les troubles de la locomotion se niontrent d'abord dans les membres supérieurs ot sous forme honiiplégique. C'est en raison de cette particularité qu'il peut trouver ici sa place.
!)!{) ATAXIK I.OCOMOTIUCK l'HOCRESSlVE.
OnsKrivArioN C.XXVI. — M. X..., ,V'<^ <)« qnnranto-huit ans, no s'élant pas livn'" ;> l'onanisnH^ n'aynnt |)as ou de pcrlc^s séminalen, n'ayant pas abusé fies plaisirs vônôrions. Il a eu une aiïcction syphililiciuo (chancres primitifs) traitée j)ar M. ('ullorier fils ; il a Iravaillé lon^'l('nij)S dans un hiircau humide; il est sujet à dos douleurs rhuninloïdes depuis l'ftgo de vinj^t ans. bien que sa santé générale ait toujours été bonne. En 1850, sans cause connue, diplopic sans chute do la paupière, mais avec gène dans les mouvements en dehors du globe oculaire droit (paralysie de la sixième paire droite), et en môme temps affaiblissement de la vue de ce côté. Avec la diplopie sont survenues des douleurs bien diffcrenles de celka auxquelles il èUiil sujet depuis longtemps, et qu'il appelait rhumatismales . Ces douleurs, (ju'il dépeint avec de vives couleurs, font, dit-il, le supplice de sa vie. Douleurs térébranles, erratiques, siégeant surtout dans les membres supérieurs, rapides comme l'éclair, ou durant chacune trois ou quatre secondes; revenant toutes les minutes, et lui arrachant des cris pendant des crises de vingt-quatre heures de durée, et qui se renouvellent deux ou trois fois par semaine ; hyperesthésie cutanée limitée à ce point douloureux et disparaissant avec la douleur térébrante.
En janvier 1855, fourmillements et diminution de la sensibilité tactile dans les deux derniers doigts de la main gauche, qui devient maladroite et inapte à un grand nombre d'usages, les fonctions musculaires de la main provoquant dans les doigts des mouvements étranges. Vers la fin de la même année, aux troubles précédents, qui se sont aggravés, ainsi que ces dernières douleurs, s'ajoutent des fourmillements dans les membres inférieurs et de la difficulté dans la marche : il commence à trébucher du côté gauche et à ne plus pouvoir régler sa marche ; il oscille dans la station. En septembre 1856, le côté droit se prend, comme le côté gauche, d'abord dans le membre supérieur, puis, quelques semaines après, dans le membre inférieur; de sorte que les troubles de la coordination des mouvements sont généralisés (ces troubles, dans la marche, sont ceux qui caractérisent l'ataxie locomotrice). Les médications les plus variées ont échoué et n'ont pu arrêter la marche envahissante de cette terrible maladie ; ces soins ont été on ne peut mieux dirigés par M. Cusco, qui est à la fois l'ami et le médecin du malade, et qui me l'a adressé en 1858. Alors j'ai appris du malade l'histoire dont je viens de donner l'analyse, et j'ai constaté dans son état actuel l'existence de tous le? symptômes qui caractérisent l'ataxie locomotrice à sa dernière période, et qu'il serait oiseux de relater ici. La faradisalion ayant complètement échoué chez ce malade, M. Cusco nous réunit en consultation avec M. Ricord, et bien que l'iodure de potassium n'eût déjà produit aucun résultat, nous avons pensé qu'en raison des antécédents du malade, quoiqu'il n'éprouvât ni douleurs nocturnes, osléocopes, et que les accidents tertiaires ordinaires ne se fussent jamais manifestés,
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l'iodiiro (le potassium associé aux préparations mercurielles était encore
iiuiiijué.
La première période de l'ataxie locomotrice progressive peut se développer irrcgidièrement ou mau(piî3r en partie ou en totalité. La maladie n'en suit pas moins sa marciiiî progressive; alors les sympiônics de la première période apparaissent tôt ou tard, (juoicpie tardivement dans les périodes suivantes.
J'ai dit (pie ces laits font exception parmi ceux (pie j'ai recueillis depuis cinq ans ; car à l'époque oi^i je publiais mon mcîmoire, j'en possédais seulement deux exemples. L'observation m'oblige d'ajouter aujourd'hui (pie ces faits exceptionnels sont moins rares que je ne le croyais alors.
Ainsi une fois seulement j'avais vu la paralysie des nerfs de l'œil et l'amaurose faire défaut; les douleurs caractéristiques avaient seules signalé le début de la maladie. Mais depuis lors, j'en ai observé avec M. Trousseau quatre cas analogues.
Je ferai remarcpier ici que de tous les phénomènes de la première période, les douleurs spéciales des membres sont celles qui manquent le plus rarement.
Voici sommairement un autre exemple d'irrégularité dans l'ordre d'apparition des symptômes de la première période.
Observation CXXVIL — Le malade est âgé de cinquante ans, ancien professeur de langues. Il y a une quinzaine d'années, il a eu la vérole constitutionnelle (chancres indurés, pas d'accidents tertiaires), pour laquelle il a Buivi un traitement, dit-il, complet, par les préparations niercurielles et par l'iodure de potassium. Depuis sept ans il ressent des douleurs fulgurantes, térébrantes, dans les membres inférieurs, revenant par crises plus ou moins longues, avec hyperesthésie cutanée au niveau des points douloureux et ne durant que le temps des douleurs profondes. Les crises douloureuses, rares pendant la première année, se sont rapprochées et sont devenues de plus en plus longues. Elles ont été considérées et traitées comme étant de nature rhumatismale. Il y a six à huit mois, le malade s'est aperçu d'un affaiblifificmenl di' la vue, qui a progressé au point qu'il ne pouvait plus lire, lorsqu'il est venu me consulter en juin 1 860. // n avait eu jmqu alors ni slrabismi^ ni diplopie. Deux mois plus tard, sa troisième paire droite s est paralysée, et sa vue s est presque éteinte. A l'ophtbalmoscope on constate une atrophie du nerf optique. Eufin, il n'est plus sûr de son équilibre dans la station ou dans la marche, bien qu'il ait soin de masquer l'œil paralysé pour ne pas être troublé par la diplopie.
572 Aivxii; i.ocoMoriucK i'uii(,ui;>.sive.
Kii rcsiiin»', Cl! cas rst 1111 cxcmpU.' (l'inci^tilai'iU' de (Ic'VrlopjM'inciil (l('< |ili(''ii()fii(>iH'S(lo la |)i(;iiiit;r(î pcriock; de l'alaxi*;. Ku eiïcl, on a VII les doiihiurs apparaîlrf! les j)r(înii("'r('s; six ans plus tard, rarnaiir()s<*, et en dernier lieu, la |)aralysi(^ d'un (h.'s nerfs rnotcMH's (le i'ceil; tandis <pi'en ^'énf-ral l(!s symptômes de la i)remién; pe^riodc se montrent dans l'ordre suivant : 1" paralysie d'un ou de plusieurs nerfs moteurs de l'œil, 2" amaurose, 3° douleurs spéciales dans les membres.
Une seule fois, à ré[)0(pie où je publiai mon nn-moire dans les Archives, j'avais vu l'ataxie locomotrice débuter d'emblée par la lésion delà coordination des mouvements des membres inférieurs. Ce cas mérite d'être rapporté, en raison de cette marche insolite, ou du moins à cause de l'absence complète des phénomènes initiaux. Le malade, très intelligent, a rédigé son observation; la voici textuellement :
Observation CXXVIII. — a C'est vers la fin de février 1856 que j'ai ressenti les premières atteintes de gêne dans la marche, et voici comment :
« Un soir, feus un étowdissemenl assez violent pour vie faire traverser une rue malgré moi, et me contraindre à m' arrêter quelque temps pour reprendre mon aplomb. Dès ce moment, j'eus de la difficulté à courir, et j'éprouvai une impossibilité complète à détacher mes pieds de terre pour sauter.
» Jusqu'à celte époque, je n'avais jamais eu de maladie grave ; mes seules indispositions (très fréquentes, il est vrai) consistaient en constipations persistantes accompagnées de lourdeurs de tête, et depuis quelque temps seulement j'éprouvais des tiraillements d'estomac qui me rendaient les digestions difficiles.
» A la suite de cet étourdissement, je consultai le docteur Viollet, qui pensa que ceh pouvait être le début d'une paraplégie ; mais il espéra que s'il pouvait faire disparaître la constipation, il couperait court à la maladie. Le traitement qu'il me fit suivre à cette époque fut, si je ne me trompe, dirigé dans ce but, mais sans succès.
0 Jusqu'au mois d'août de la même année, ma situation ne changea pas, et, à cette époque, on me conseilla d'aller à Baréges, où je restai six semaines. Le docteur, à Baréges, me fit alors espérer qu'après quelques mois de repos, l'action des eaux se faisant sentir, je serais complètement débarrassé de ma maladie, que je ne pouvais croire sérieuse, tant elle me gênait peu. En effet, mes maux d'estomac avaient complètement disparu, et je faisais journellement, sans fatigue, de très longues marches dans la montagne (jusqu'à 25 kilomètres); l'embarras que je ressentais dans les pieds disparaissait presque après quelques minute» de marche.
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ù Je cossai loul, Iraitonionl jusqu'en août 18.'')7, ôpoque à laquelle jo retournai à Harrj^cs ; j'espérais (iiriino seconde saison aux eaux amènerait le mieux qu'on m avait promis. Il n'en fut pas ainsi : i)en(Janl un mois que j'y restai, le temps lut continuellement froid et pluvieux, et cela m'engourdit les jambes au point (lue je ne jjouvais me tenir debout sans osciller, et marcher sans jeter mes jamb'js en dehors de la manière la plus désordonnée. Le médecin inspecteur des eaux, le docteur Pages, attribua cette aggravation de la maladie à l'état de l'atmosphère, et me conseilla de retourner dans un climat plus cliaud. Effectivement, vingt-quatre heures après mon départ, en arrivant à Toulouse, je me trouvai aussi capable de marcher que je l'étais un mois auparavant.
» Cesl vers celle époque que je commençai à m\ipercevoir que mes pieds devenaient insensibles.
» Encore une fois je cessai tout traitement jusqu'au mois de février 1858, et, pendant ce temps, la maladie fit des progrès assez rapides, au point qu'il me devint très difficile de rester debout sans faire des mouvements. De pluSy je crus remarquer dans les deux derniers doigts de la main droite un manque detact et une maladresse qui ne m'étaient pas habituels.
» Le docteur Viollet commen(,'a alors à me faire l'application de cautères sur la colonne vertébrale, et il a continué jusqu'à présent (j'en suis à la cinquième paire) sans que cela ait eu de résultat favorable apparent.
» Septembre \ 858. — Marche très pénible, le pied droit posant souvent à fa'ux ; les genoux très faibles; station debout impossible, même avec une canne ou tout autre appui, et en regardant mes pieds; dans la marche, les mouvements des jambes s'exécutent mal et obéissent difficilement à une volonté attentive.
» La main gauche bonne, bien que j'aie senti des fourmillements dans le petit doigt. A la main droite, l'annulaire tout à fait insensible au toucher, le petit doigt et le médius moins malades; en écrivant, ces trois doigts s'allongent et se raidissent, ce qui rend très difficile la tenue de la plume ; de plus les mouvements de la main sont saccadés. La sensibilité émoussée rend la préhension des corps difficile ; la main étant libre, les doigts se meuvent facilement de haut en bas, comme pour toucher du piano, mais il nen est pas de même pour les rapprocher ou les éloigner les uns des autres dans un même plan, ou pour opérer les mouvements circulaires. »
M. X... me fut présenté par son médecin, M. le docteur Viollet, le 28 septembre 18;")8. Lorscju'il m'eut raconté l'histoire que Ton vient de lire, j'éprouvai, au premier abord, quelque hésitation })our classer sa maladie. Je constatai immédiatement que ce n'était point une paralysie; car, dans la position horizontale ou assise, la force des mouvements partiels était consitlérable. Je notai aussi
574 ATAXIK LOCOMOTHICK PlUMJIlKSMV K.
(ju'ii 1 ( \|»l()i;ili(Hi (•lc(lri(|ii(', la sciisilHlil»; «les fmiiscIi.'s moteurs situer aux jambes, aux pieds, ii l'avaiil-hras ot à la main j^ainlic, clail iiolaiilcmciît «limiimcc, cl (juc la sciisihililc' lacliic et douloiirciisc (le la peau elait e^alemeiil 1res alVaiblie. J.a sensibilité à lu température elait inlaele. 31. \... pei'ecvait mal la rcsislanee du soi; il ne pouvait se tenir debout, ni majclier dans robscurit<î ; il laissait tomber les objets qu'on lui mellail dans la main droite, .^'il ne les re^^ardail pas. Tous ees phénomènes palliolo^i(jues (étaient évidennnent l'indiee de la paralysie de la sensibilil»'; mus(îulaire et tactile des extrémités; mais cette insensibilité; tactile et musculaire n'était certainement pas en rapport ici avec les troubles de la locomotion. M. X... [)ercevait les mouvements (ju'on imprimait ou (ju'il imprimait lui-même à ses membres ; pendant (ju'il tenait les yeux fermés, il en reconnaissait la direction. (Cependant, malgré la plus grande attention, et quoiqu'il suivit des yeux tous ses mouvements (ou sait que sa vue était excellente), il ne pouvait les maîtriser; il était incapable de les coordonner, quand la fonction exigeait des combinaisons musculaires complexes : conjme pour écarter ou rapprocher les doigts les uns des autres sur un plan horizontal, ainsi qu'il la fort bien décrit lui-même, ou bien comme pour rester dans la station, fonction nmsculaire qui exige, on lésait, une des combinaisons musculaires les plus savantes pour tenir le corps en équilibre, bien que cette combinaison se fasse instinctivement. H existait donc chfii M. X... une lésion de la faculté de coordonner ses mouvements, indépendamment de la paralysie de la sensibilité musculaire, (lui n'était ([u'une complication de l'autre lésion fonctionnelle.
D'ailleurs, s'il pouvait exister quelques doutes sur cette opinion, les phénomènes morbides qui ont signalé le début de la maladie et la marche de cette dernière suffisent pour les dissiper entièrement. C'est en effet par un tournoiement (phénomène céphalique) qu'a débuté subitement la maladie, en février 1856, et par une impulsion en avant qui forçait M. X... de traverser une rue sans qu'il pût s'arrêter. Depuis ce moment, sa marche éprouvait des troubles qui dépendaient certainement d'une lésion de la coordination des mouvements. 11 ne pouvait plus en effet marcher vite ou courir, ou sauter, et cela parce qu'il ne savait plus maîtriser ses mouvements ; il se sentait alors poussé comme par une force invisible qui lui faisait perdre l'équilibre. D'autres fois, s'il voulait sauter, ses pieds restaient comme cloués au sol, parce qu'il ne savait plus combiner les contractions musculaires instinctives nécessaires à l'accomplissement de cette fonction. Remarquons enfin ce fait, qui est d'une extrême importance dans la question que j'agite, à savoir : que ces
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troubles roiictioniiLls ont rôgiié pciidaiil un an cl (l(;nii avant <|ii(i les premiers troubles de la sensibilité apparussent dans les membres inlérieurs. «C'est, dit-il, vers cette épocjue (uuùl IbjT) (jue je m'aperçus, pour la première fois, que mes pieds commençaient à devenir insensibles. »
L'absence des phénomènes (jui mariiuent liabitueliement la première période de l'ataxie locomotrice progressive suffit-elle pour ne pas ranj^er le cas dont l'observation vient d'être rapportée dans cette dernière espèce morbide? Je lie l'ai pas t)ensé, parce que, abstraction do cette première période, la maladie a suivi la même marche. Nous avons vu, en ellèt, les troubles de la coordination limités aux. njembres inférieurs, pendant deux, ans, sous la forme apparente d'une paraplégie, s'annoncer ensuite dans le membre supérieur droit, comme d'habitude, par des lourmilleiiienls dans les doigts animés [)ar le nerf cubital, l'annulaire et le [jetit doigt, puis compromettre bientôt les usages de la main droite. Depuis ([ue j'observe M. X..., les signes précurseurs des troubles de la coordination apparaissent dans la main gauche. Bien plus, voilà que M. X... commence à éprouver, de temps à autre, des douleurs qui ont quel([ue ressendjlance avec celles qui sont propres à l'ataxie. Les phénomènes de la première période doivent-ils se développer ici tardivement, si la maladie n'est pas arrêtée dans sa marche ?
§11. — Durée.
Il est difficile de déterminer exactement ia durée de l'ataxie locomotrice, parce que souvent les sujets tombent rapidement, et avant l'entier développement de cette nialadie, dans un épuisement nerveux (|ui leur enlève toute résistance aux causes morbides qui les environnent, et les fait succomber aux maladies intercurrentes. Cependant les faits ([ue j'ai ex[)osés montrent que la durée de l'ataxie locomotrice est longue, en général, puisque nous avons vu la première période seule, constituée par le strabisme et les douleurs, durer douze ans.
Obskuv.vtion CXXIX. — Jai donné des soins à une dame qui, depuis 1836, éprouve les douleurs horribles de l'alaxio locomotrice, lin IS.'JI, sa vue a commencé à s'affaiblir et s'est éteinte graduellement vers la fin de cette année, dans l'œil gauche d'abord, et trois ans après, dans l'œil droit (elle présente celle particularité : c'est qu'étant complètement amaurotique, ses pupilles sont toujours resserrées, môme dans l'obscurité). En 1 856 seulement (vingt ans après le début), celle dame a commencé à entrer dans
.")7() ATWIK LOCOMoTHICi: IMUXiUKSSIVi: .
la siMMiiuli' pt'i iotlu (le la maladit;, c'(«st-a-(iin; (jiic (JcIjouI (îIIc oscillail cl ('•(ail inciiact'O (Je tomber, .vi elle no prenait un point d'appui; (pi'en inarcliani cIIh ne pouvait nioiiérer son pas, el se sentait comme poussée en a\ant pai" une force invisible; et tout cela, quoiqu'elle sentit parfaitement le sol et (pielle n'eût aucune diminution a|)parenle de la sensibilité dans les membres inférieurs. Les troubles de la coordination n ont pas progressé; la maladie paraît devoir marcher très lentement et durer encore longtemps, à moins (ju'une maladie intercurrente ne vienne mettre un terme à celte vie déjà épuisée par de si longues soudrances. Tout le monde prévoit l'horrible avenir de celte malheureuse dame. Depuis quelque temps (à la fin de 1857), sa sensibilité commence à s'émousser dans la plante des pieds. La malade perdra sans doute, dans un temps plus ou moins rapi)roché, sa sensibilité musculaire dans les membres inférieurs ; de sorte que, privée de la vue, elle sera condamnée à une immobilité complète, bien avant que les troubles de la coordination l'aient réduite à l'inaction, alors même qu'elle aurait conservé la vue.
Je connais des malades qui sont atteints d'ataxie locomotrice depuis plus de vingt ans, et qui, mangeant et digérant bien, paraissent encore disposés à vivre ainsi de longues années.
En résumé, il ressort de ce qui précède, qu'en général l'ataxie locomotrice progressive a une longue durée.
§ III. — Pronostic.
L'ataxie locomotrice peut-elle rétrograder? Je me hâte de déclarer que je n'ai aucun cloute à cet égard, et que ce n'est pas dans le sens l'alal et faussé que Requin attachait au mol pro(j?'essif^ que j'ai appelé cette maladie progressive; d'ailleurs ce mot progressif n'est employé ordinairement, en pathologie, que pour faire entendre que la maladie a une tendance à se généraliser ou à envahir progressivement et successivement un plus ou moins grand nombre d'organes. Cependant, quelque optimiste que l'on soit ou que l'on doive être (car est-il une mission plus pénible que la nôtre, quand il ne nous est plus permis d'espérer?), on ne peut se dissimuler que le pronostic de l'ataxie locomotrice est des plus graves. On en trouve la preuve, hélas ! trop évidente dans les tristes histoires que j'ai rapportées.
ARTICLE IIL
L'ataxie locomotrice progressive, arrivée à son entier développement, est facile à diagnostiquer ; mais, comme elle offre, en général,
DIAONOSTIC. 577
(lîMJs sii iiKirclio trois j)(jriu(k's disliiicUîs, coiniue elle iiiel a les parcourir un temps plus ou moins loiij;, il est de toute nécessité d'en étudier le diii<^iiostic (iijïci'ciiliel dans chacune de ces périodes.
Prernihe période. — Tout strabisme, toute dipiopie survenue spontanément doit donner l'éveil sur le début de l'ataxie locomotrice progressive, puiscpu-, dans la grande majorité des cas, ces njémes lésions fonctionnelles ont si^nal<'!C(î début.
Est-ce dire pour cela (pie la paralysie des uerls moteurs de l'cril soit toujours un siyne [)réeurseur des troubles de la coordination des mouvements? Non, certes, car il existe dans la science un grand nombre de ii;uérisons incoulestables de ces paralysies. J'en pourrais rapporter un certain !iond)r(; tirées de ma prati(iue et obtenues par la fai'adisation ou par la L;aIvani>ation à courants intermittents.
Toutefois le lait suivant nous enseigne que l'on doit encore dans ces cas l'aire ([uelques réserves.
OiiSKRVATiON CXXX. — J'ai rapporté dans la précédenlo édition (observation II, p. 22) une guérison merveilleuse, d'une diploi)ie, obtenue par la galvanisation à courants inlermittenls. J'ai pu croire que j'avais guéri celle dipiopie; car quelques inlermiltences d'un assez fort courant galvanique en avaient eu raison, bien qu'elle se fûl montrée jusqu'alors rebelle à une médication des plusaclives, dirigée par nosspécialilésles plusrenommées, et parce que cette dipiopie n'est plus revenue. Il est vrai que cinq à six mois après celte guérison, le malade a éprouvé des douleurs très aiguës qui lui venaient depuis plusieurs semaines, et se faisaient sentir dans les membres mférieurs. Ces douleurs présentaient les caractères de celles qui sont propres à l'alaxie locomotrice ; mais, à cette époque, n'en connaissant pas encore la valeur semiolique, et les croyant rhumatismales, je lui consLMllai les bains sulfureux et des purgatifs. Depuis lors je n'ai l)lus revu ce malade qu'en mai l.'SGO ;huit ans après la guérison de sa dipiopie). Voici en résumé ce qui lui est arrivé, dans l'iiilervalle de ces huit années : Sa dipiopie était guérie, mais les douleurs ()Our lesquelles U était venu me consulter, et qui revenaient par crises toules les deux à trois semaines, et duraient chaque fois de quelques heures à un jour, n'ont pas cessé de le faire souffrir; elles ont môme augmenté de fréquence et d'intensité, sans lempécher toutefois d'exercer son état. Il y a deux ans seulement (six ans après la guérison de la dipiopie) qu'ont apparu les premi(TS troubles de la locumolion, de l'ataxie locomolrice, qui ont progressé au point que ce pauvre honune ne peut se tenir debout ni maiclier sans soutien. Il possède toute sa force nmsculaire, mais il a perdu l'éipiilibration et la coordination de ses mouvements.
lUCIU-.NNt. 37
578 \T\xiK r.or.oMoTuiCK niur.ui-ssiVE.
Si l'on ( licicliail ce <jiir sont dovenus les sujets soi-disant ^^iktIs (l(^ |»:iral\si<"- parlirllcs dc^ iimsc.Irs iiintriirs de Wv.W, combien en trouvoiail-on (jni n'aient pasét»'* iitteints I6t ou tai'd d'ataxie loconi(>trict' j)i'()jj;r('ssive, roniinc ('«'lui doiil je viens (l(! ra|)|»orter l'Iiistoii-e e( (pie j'avais cru {;uvy\.
J'ai lait renianpier (|ue tous les cas do strahisnu;, li(''s à ralaxie locomotrice et rapportés dans ce travail, avaient d'autant plus de valeur dia{^Miosli([ue, dans la înaladie dont il est ici (pie>tion, <ju'ils étaient coniprupiés d'amaurose incomplète (amblyopioy on complète. Cependant ce signe (liagnosti(iue iTa isolénn(;nt qu'une valeur restreinte; on ne peut fonder sur lui (pi'une présomption plus ou moins forte.
L'aniaurose, chez les ataxiques, n'affecte ordinairement qu'un œil, et lorsqu'elle est complicjuée de strabisme, elle existe de ce côté; trop souvent aussi elle règne des deux côtés à la fois. Alors, résistant a toutes les médications (ce qui s'explique par l'atrophie de la papille, elle éteint complètement la vision, quelquefois même avant que les desordres de la locomotion soient généralisés.
Les douleurs fulgurantes, mobiles, erratiques, très circonscrites, térébrantes, et accompagnées d'hyperesthésie cutanée, ces douleurs qui parcourent toutes les régions du corps, sont caractéristiques : on les a vues quelquefois constituer à elles seules la première période j^endant plusieurs années (une fois pendant (juinze ans, obs. CXXIX). Elles doivent donc tenir l'observateur en garde contre Vataxie locomotrice progressive, bien qu'isolées, elles n'aient pas plus de valeur, dans le diagnostic de cette afîection, que le si'^ne précédent Me strabisme compliqué d'amblyopie ou d'amaurose).
La réunion de ces douleurs avec le strabisme amaurotique ou avec l'amaurose acquiert une bien plus grande signification, sans être encore un signe pathognomonique de l'ataxie locomotrice ; c'est en effet sous cette forme que se présente, en général, la première période dont nous étudions le diagnostic.
Deuxième et troisième période. — Jus(iu'ici le diagnostic reste incertain; mais, à l'instant où l'on voit apparaître, soit dans les membres inférieurs, soit dans les membres supérieurs, les premiers troubles de la coordination des mouvements, après les symptômes de la première période, le doute se change presque en certitude. Plusieurs fois j'ai eu occasion de mettre ce jugement à l'épreuve ; en voici un exemple :
Observation CXXXI. — En 1833, iM. X..., âgé de vingt-huit ans, d'une
DIAGNOSTIC DIFKÉRENTIKL. 579
licho constilulion, diiii Iciiipénmionl sanguin, d'uno bonne sanlô liabitiielie, viont réclamer mes soins pour cause d'impuissance datant d'un an: c'était la seule cliose dont il se plaignît. Son r«»gard, qui me paraissait vague et étrange, attira de prime abord mon attention . Les mouvements de ses globes oculaires se faisaient bien dans tous les sens, mais sa cornée droite se trouvait au-dessous du niveau de sa cornée gauche, (juand il regardait en face de lui. 11 n'était pas alors diplopique ; cependant, depuis deux ou trois ans (il ne pouvait en lixer exactement l'époque), il lui était arrivé fréquemment d'avoir hv vuo incertaine, trouble, et quelquefois de voir double pendant plusieurs seujaines. Si je n'avais pas rappelé ses bouvenirs sur ce point, il ne m'en aurait point entretenu, car il n'y attachait aucune importance; je fus très préoccupé tie ce symptôme, sans toutefois le lui faire entrevoir. Une iiiipuissanct; apparaissant chez un homme jeune et robuste, sans cause appréciable (pas d'abus de l'onanisme, du coïL ; {)as d'affection sy[)hilitique, pas de pertes séminales, pas d'orchite), il puis une diplopie qui revient temporairement, d'une manière irrégulière, n'était-ce là qu'une simple coïncidence? Ou bien élaienl-ce des phénomènes précurseurs des troubles de la coordination des mouvements, qui devaient apparaître dans un temps plus ou moins rapproché? On voit donc que mon attention était déjà éveillée sur l'ataxie locomotrice; miiis je restai dans le doute. Les urines furent analysées et trouvées normiiles. Je traitai l'impuissance par la faradisation (qui, je dois le dire, ne produisit aucun résultat). M. X... avait à peine commencé son traitement, qu'il accusait déjà de nouveaux symptômes : il se plaignait de nôtre plus sûr de son équilibre, sans pouvoir se rendre compte de ce qu'il éprouvait . il se sentait comme une légère ivresse. Marchait-il vite ou voulait-il courir, descendait-il les escaliers , il craignait de tomber. Ces troubles augmentèrent progressiveunnit ; il lui sembla bientôt qu'il marchait sur des ressorts, et qu'une force invisible le poussait en avant. C'était donc la réalisation de n)es pressentiments, bien qu'il n'eiît éprouvé aucune des douleurs caractéristiques qui apparaissent habituellement dans la première période. En présence de 1 ensemble des phénomènes qu'il avait présentés (diplopie, strabisme, troubles de la coordination des mouvements, et peut-être uupuissance), le doute no m'était plus permis : M. X... était atteint d'ataxie locomotrice progressive. Le diagnostic ne fut que trop bien confirmé par la suite, car la maladie continua sa marche envahissante.
Dia(j)wsiic diffcrentiel. — Le diagnostic est moins facile lorsque les symplôiues ('(''pliali(|ues ou les douleurs carartéiisli(|ues ne précèdent ou n'accouipagnent pas la deuxicnie et la troisième période. On est exposé alors à confondre l'ataxie locomotrice progressive avec d'autres paralysies partielles ou générales de la sensibilité muscu-
r»SO AiwiF. i.(»(:()M(»Ti\i(;i: i'UO(;nEs.siVE.
lairc, «>ii avec d'aiili-cs airccliniis iini.sciiluiros dans Icscjnrllcs on ol)S(.M*V(M'i;al(!im'iit(l(;s trouilles (!(• la locomolion. .Ir vais r\|)Ob<;i' U'. (iiaf^'uostic (linV'i'ciilicl de (.es ailV;('tions , coiiipai-alivciinMil ave*' l'alaxie locoinolrice pi'ogrrssivc.
A. — Pnralysio de la sensibilité imisnilnirr'.
Do toutes les aflcMUions musculaires, la paralysie d(! la sensibilité musculaire est celle (ju'il est le plus facile decouloudre avec l'alaxie loconiolricc progressive. Une telle méju'ise serait ou ne peut])lus déplorable, pai'cc (jiTT, comme je l'ai déjà dit |)r(''(;édeinmeiil, le pronostic est eu général favorable dans la première, et (pi(î la guérisou s'en obtient souvent, facilement, rapidement, tandis (|ue dans la seconde le i)ronostic est toujours grave, même dès U; début.
Avant (pie j'eusse lait une ('tude assez approfondie de l'ataxie locomotrice, j'attribuai la perte de la coordination des n)ouvelïients à la pai-alysie de la sensibilité musculaire; mais il m'a suffi, pour reconnaître l'inexactitude de cette explication, decomparer les mouvements désordonnés de l'ataxie locomotrice aux troubles do la motilité (pie l'on observe daiis d'autres maladies, cbez les sujets qui sont seulement anestlu'*si(]ues. Je vais démontrer (pi'une telle confusion n'est pas possible, quand on analyse avec soin ces phénomènes différentiels, comme je vais essayer do le faire.
1. Tî'oiibles de la locomotion occasionnés par l'ataxie locojnoirice progressive. — Les mouvements désordonnés qui caractérisent l'alaxie locomotrice, et (jue je n'ai décrits précédemment que superficiellement, sont difficiles à bien dépeindre; j'espère cependant qu'après l'analyse que je vais essayer d'en faire, le lecteur diagnostiquera pariaitement celte affection au lit du malade. Mais on ne saurait comprendre le mécanisme de ces divers mouvements pathologiques, sans être bien fixé sur celui de la locomotion ; or, avec les données fournies actuellement par la physiologie, et avec certains principes nouveaux qu'on a voulu introduire dans la science, il serait difficile, sinon impossible, de se rendre compte delà plupart de ces mouvements pathologi(iues. Comme ces derniers ne me paraissent bien explicables qu'avec la coimaissance de quelques faits qui ressortent de mes recherches électro-physiologiques et pathologiques, et que j'ai déjà exposés dans des publications antérieures, je vais les résumer et les faire servir à l'élude des mouvements pathologiques dont il est ici question.
La coordination des mouvements se compose de deux ordres de
DIAGiNOSTIC DII'KÉU. — PAUALYMK I)K l.\ SKNSIBII.ITK MCSCL'f.AIIŒ. 581
phénomènes ou roiiclions musculaires, dont la lésion s'observe isoléiiHMit dans ialaxie lo(;(»niolrice, et conslilue deux degrés dinérents des troubles ilt; lii cooi'dination des mouvements Au premier ordre je doinnï le nom (Vliannonie des autaf/imisteSy dont l'existence a été méconnue ou non (h'montrc'îe en physiologie ; le second est constitué par les associations musculaires instinctives ou volontaires (|ui président à tout mouvement physiologicjue.
.le vais étudier ou analyser séparément ces t\(iu\ ordres de phénomènes, dont la connaissance exacte estd'une grande iujportance dans l'étude du diagnostic diUérentielde l'ataxie locomotrice.
1° Contrairenjentà la doctrine de Galien sur l'inaclioii des muscles antagonistes, pendant l'exercice des mouvements v<jlontaires (1), doctrine (pii s'est propagée de biècie en siècle jusqu'à nos jours, j'ai démontré e\[)érimentalement (pie tout mouvement volontaire d(!S membres et du tronc est le résultat d'une doul)le excitation nerveuse, en vertu de hupielle les deux ordres de muscles qui possèdent une action contraire (fléchisseurs et extenseursjsont mis simultanément en contraction, les uns pour produire ce mouvement, les autres pour le modérer (2). Sans cette espèce de solidarité des antagonistes, que j'ai appelée ltm^mo)ne des muscles antagonistes, le mouvement perd inévitablement de sa précision et de sa sûreté. Ce doit être d'ailleurs un principe élémentaire en mécanique, et l'on s'étonnera qu'il ait échappé à l'esprit profond de l'auteur du De usu partimn. Agissez en elïèt avec un [)eu de Ibrce sur un levier, vous verrez (pi'il
(1) Le célèbre médecin de Pcrgarnc professait, eu cfTcl, que pendant les mouvements volontaires, certains muscles se contractent, tandis que leurs antagonistes restent inactifs ; voici un passage dans lequel il exprime très netteinenl celle opinion : « Le muscle conlraclé attire donc vers soi, laiulis que le muscle relâché est attiré conjointement avec la partie. Pour cette raison, les deux muscles se meuvent pendant l'accomplissement de chacun des deux mouvements ; mais ils n'agissent pas tous les deux, car Vactivilc consiste dans la lension de la partie qui se meut, et non pas dans l'action d'obéir: or un muscle obéit (|uand il est transporté inaclif, comme le serait toute autre partie du membre, )> [OEuvres de Galien : De l'uiUilc des parties^ traduction de M. Daremberg. Paris, IS'iG. t. 11). — Les muscles antagonistes seraient donc, d'après Galien, seulement passifs, inactifs, pendant les mouvements physiologiciues. Il ajoute, dans un autre passage, que ces muscles n'interviennent aclivemcnt ci conciu vcmmcnl avec d'nuhes Diuscles que pour maintenir les posilions fixes.
(2) Mes expériences, qui démontrent le peu de fondement de la lliéorie du repos alternatif des muscles antagonistes pendant les mouvements volontaires, ont été exposées dans un travail intitulé: Orthopédie phnsiolotiiquc.oii dedurtions pratiques de recherches électro-physiologiques et pathologiques sur les monument du pied {Bulletin thérapeutique, 18i»8).
582 ataxik i.oc.ommiiuck i'HU(;nKSsivK.
(;st mi|»t>sMl)l(' (le l'ariiH(M' tîxaclcMiciil <ii un (xiiiil (loiiiic, s'il n'est
pas rctcnii par une lorcc; ()|)[)(»s(!c iii()(1(m alliée.
CvXU' lianiKUiie des muscles aiita^onislcN, (h' lacjnelU; (iepeiidenl la pn^cision et la sûreté des njoiiveiniînls, est affeetée nue des premières dans l'ataxie locomotrice proj^ressive. Est-elU; tronhl«';e on al)oli(î, le sujet perd la tacnUi; instinct ive de régler la portée ou l'étendue de ses mouvements, bien que rassociation des contractions musculaires nécessaires à l'exercice des mouvements physiologiques se lasse encore normalement. C'est ainsi, par exemple, ([ue l'on voit, dans cette désharmonie des muscles antagonistes, les malades exagérer la plupart des mouvements de la marche, dont cependant ils peuvent encore exécuter les dilïérenls temps. C'est surtout dans le second temps de la marche qu'ils lancent brusquement le membre intérieur en avant sans pouvoir le retenir, et dé[)assent ainsi la lonj^ueur du pas. Cette force de i)rojection, (ju'ils n'ont pas le pouvoir de maîtriser ou de modérer, leur donne une impulsion telle, qu'ils n'osent plus marcher vite ou courir, sans craindre de perdre ré(piilibre; ils se sentent, disent-ils, comme poussés par une force invisible. Des désordres analogues ont lieu dans les membres supérieurs. N'a-t-on pas vu, dans l'observation CXXII, que le malade, en portant le verre à ses lèvres et bien qu'il le suivît très attentivement du regard, avait la plus grande peine à ne pas le briser contre ses dents, parce que ses mouvements allaient au delà de sa volonté?
Que l'on me permette, en passant, de tirer de ce qui précède la déduction physiologique suivante. Si l'existence de l'harmonie des antagonistes n'avait pas été démontrée par mes expériences antérieures, les faits pathologiques que je viens d'analyser suffiraient pour mettre en lumière cette fonction musculaire, pour ainsi dire latente à l'état normal.
2 ■ Les contractions musculaires isolées ne sont pas dans la nature; elles ne s'obtiennent que par des moyens artificiels, la faradisation localisée, par exemple.
Lorsqu'on les observe, on sent que souvent elles engendreraient des difformités ou occasionneraient des accidents.
D'autre part, les fonctions musculaires nécessitent un plus ou moins grand nombre de mouvements simultanés, qui individuellement sont eux-mêmes la résultante de forces composantes.
Ces contractions musculaires si complexes s'obtiennent cependant instinctivement et sans efforts; mais si l'ataxie locomotrice, après avoir détruit l'harmonie des muscles antagonistes, vient à s'aggraver, les muscles se désassocient, et alors le malade perd bientôt
DIAGNOSTIC Dlt'FÉll. — P.VHALYSIE Uli LA SENMBILITK MUSCUI-AIUK. fjS:')
la laculU'i (le produire instinctiveinent les savantes coniliinaisons musculaires (lesquelles déi)ei)(U'iit la station, la inarcluî, l'usage de la main, etc.
Les syrnpl()ines (|ui (;aract(''riseiit cette dernière U'îsion de la coordination des mouvements (la /:/eÀas.s'ocm/it»/i des contractions musculaires) doivent (3tre (Hudi(3s de nouveau avec soin, parce qu'ils ont une certaine ressemblance avec d'autres mouvements pathologiques. De niêuie que poui* l'étude de la d(*sl)armonie des muscles antagonistes, je ne saurais exposer clairement l'analyse de ces symptômes, sans les comparer aux lonctions musculaires normales; il me faut conséquennnent rappeler le mncanisine de ces derFni'res aussi brièvement ((ue possible. D'ailleurs ces notions doivent toujours être présentes à l'esprit de l'observateur qui veut étudier l'ataxie locomotrice.
Dans la marche normale, le membre inférieur, situé en arrière, exécute sa demi-o.scillation d'arrière en avant, autour du centre de la cavité cotyhjide, non pas seulement à la manière d'un pendule et en vertu d'une force physique (la pesanteur), mais principalement par le fait de la contraction des muscles qui fléchissent la cuisse sur le bassin. Comme le membre ne pourrait osciller sous la cavité cotyloide s'il était dans l'ext(3nsion, ses trois segments (cuisse, jambe et pied) s'intléchissent les uns sur les autres sous l'inlluence de la contraction synergique des muscles qui opèrent ces mouvements, et non par la seule action du membre oscillant, consi(!éré, d'après la théorie de iMM. Weber fi'ères, comme un pendule composé de trois segments de longueur dilférente.
J'ai déjà combattu, dans un autre travail, la théorie de ces savants physiologistes, qui voudraient remplacer ici la vie par une force physique; je crois avoir prouve alors que celte théorie se trouve en contradiction manifeste avec l'observation pathologique. Si elle avait été réellement fondée, nous ne verrions pas les malades atteints d'ataxie locomotrice exécuter, par le fait de la désassociation des contractions musculaires, les mouvements les plus desordoimes pendant le second temps de la marche, puis(iue, suivant eux, c( les muscles tombent dans l'inaction pendant ce second tenq^s » (l).
(l) En 1830, ces deux célèbres physiologistes, à qui la s<ience doil la de-couverte de faits uombreui qui jetteot uu grand jour sur le mécanisme de la marche et de la course, ont déduit de leurs expériences que le mouvement d'oscillation qui a lieu pendant la marche est produit par la seule force de la pesanteur. Cette expérience, on le sait, consiste à faire osciller, en l'écartant de la verticale et en l'abandonnant à lui-même, l'un des membres inférieurs d'un sujet vivant ou mort, que l'on a placé sur une base élevée, de manière que ce membre ne puisse
r>8ft AlWn; lOCOMOTIlICK IMUX.IlhSSIVK.
Aprrs ce Irmps de lu in:irclit' (le (li'ii\iciiic). ail iiioiiinil o.i !<• incMiln'c arlit'vc sa (It'ini-osc.illalion, le pii-d s(î pose a tcii'c, vu prn- (•t'daiil (lu l;iI(H! aux orteils: alors se produisent les pl)(!noinènes <pii e Mi^liliieiit ce (pie l'on est coiiveim d'appeler le premier t.'rii|»s i\i' la iMiirehe, peiidaiiL lecpiel le bassin , et con^^Mpieinment tout le nieinJire inlerieui- opposé, déjà séparé du sol, sont pousses en avant, .le ne ei'ois pas devoir de<'rii'e ici ('(;s plienonienes, sur les(piels tout le inond(» est (Taccord.
On sait cpie ces niouvcnients si coniplc'XCis de la niarelie se lont iiistineliveineiit, avec, uiuî pr<'M'isiou adiiiiiahle; mais, sitôt (pie l'alaxie loe.oniolricA; a désassoeié les muscles (pii concourent liahituellemenl et syner^ncpiement à rexécution des mouvements, la faculté instinctive ne suffit plus à la progression, l'attention doit être constamment ternie en éveil. Le malade alors ne peut plus, quoi (pi'il lasse, même en s' aidant de la vue, exécuter ré^ailièrement les dillérents temps de la marche. Tantôt, en effet, au lieu de poser son pied tranquillement et sûrement sur le sol, après le second temps de la marche, on le voit étendre la jajnbe sur la cuisse avant (tue le
rencontrer le sol pendant ses mouvements d'osciUation. Elles sont longnemenl exposées dans le livre intitulé : Traité de la mécanique des organes de la locomotion, par MM. G. et lil. Weber [Encyclopédie analomique, traduction de l'allemand par A.-J.-L. Jourdao. Paris, 1843, t. II, iiv. 3).
« Il y aurait (disent ces expérimentateurs) perte de force musculaire, si le mouvement d'oscillation d'arrière eu avant du meml)re inférieur suspendu au tronc avait été opéré par les muscles; car, les membres inférieurs étant, comme nous l'avons vu, unis au tronc d'une manière très mobile et pouvant osciller sur lui à la façon d'un pendule, la pesanteur suffit déjà seule pour faire avancer, par rapport au tronc, le membre inférieur resté en arrière, et suspendu au reste du corps : pendant ce temps, les muscles tombent dans l'inaction. » Cette assertion de MM. Weber, à savoir, que les muscles tombent dans l'inaction pendant le second temps de la marche, est une pure liypothèse, comme je l'ai démontré; ces savants ne l'auraient jamais formulée, s'ils avaient fait subir à leurs expériences le contrôle de l'observation pathologique.
Voici une des conclusions que j'ai déduites des faits pathologiques que j'ai pubWés en ISoo {Union médicale, 1 3 et 15 septembre 1855); « Attribuer uniquement à l'action de la pesanteur, avec MM. Weber frères, et après eux avec la plupart des auteurs modernes, les mouvements d'oscillation et de flexion des diflercnts segments du membre inférieur qui ont lieu pendant le second temps de la marche, c'est professer une opinion en contradicti(m manifeste avec l'observation pathologique. Voici les faits qui prouvent la vérité de celte assertion :
» 1" Un homme qui est privé de l'action des muscles fléchisseurs de la cuisse sur le bassin voutil accomplir les mouvements du second temps de la marche, il est forcé d'abord d'élever la hanche et l'épaule du côte correspondant, pour
DIACJNOSIIC DirKKIl. — l'AlULYSIE I)l^l.\ SKNSlBlI.ITfc: MUSCIILMIU:. SS")
memhiv; ait Icrmiiic son iiiouvciiKMit d'oscillation, cl cela si hrnscjnemont, (jik; tout son c()r[)S un est ('branlé; alors le pied retombe lourdement et avec hriiit sur le sol. D'autres fois, (|uaiid il veut l'aire osciller un des membres inférieurs d'arrière en avant, il ne peut i)lus flécliir ses ditfih"ents sej^ments les uns sur les autres; au lieu des muscles flécliisseurs, ce sont les extenseurs de la jambe sur la cuisse qui répondent a son appel, en se (contractant avec une grande énergie, de sorte (jue ce membre reste dans une complète extension en fc portant en avant. S'il parvi(;nt à iîéchir les trois segments du membre inlérieui- pour le faire osciller en avant, les muscles, (pii cette fois lui ont obéi, se contractent d'une manière si exagérée, que le liiythme de la marche en est considérablement troublé, ou bien le membre inférieur est jeté irrégulièrement en dehors ou en dedans, ou oscille latéralement, au lieu de se mouvoir en avant, suivant la direction de la résultante des forces composantes qui, à l'état nonnr.l , fléchissent la cuisse sur le bassin, (lomme, à ce degré de maladie, l'harmonie des antagonistes est complètement perdue, ces mouvements désordonnés sont exécutés
(Jélachor le pied du sol; |)iiis il projette le membre inférieur eu avant, en imprimant un mouvemer)t de rotation au bassin sur le condyle opposé. Sans ce uïouvement de rotation, le membre inférieur, placé en arrière au moment où il est détaché du sol, n'oscille que lentement et faiblement, et s'arrête (juand il est arrivé à la direction verticale; l'action de la pesanteur ne peut le faire aller au delà, même cpiand le sujet a déjà fait un certain nond)re de pas. Il suffit même que les muscles fléchisseurs de la cuisse soient afl'aiblis pour que le second temps de la marche ne puisse se faire sans un balancement plus ou moins grand du bassin.
M 2" Si les muscles Hécbisscurs de la j.imbesnr la cuisse ont perdu leur action, la flexion qui doit avoir lieu dans l'articulation du genou, avant que le pied se détache du sol , se fait difficilement et incomplètement, ce qui occasionne un retard dans la production du second temps de la marche.
" -T'Hiilin la flexion du pied sur la jambe, (pii est un des mouvements essentiels du second temps de la marche, et dont l'étude a ('lé trop négligée en physiologie, celte flexion, dis-jc, vient-elle a se perdre ou à s'aflaiblir, le membre ne peut plus osciller au-dessous du condyle, sans que la pointe du pied butte contre le sol ; de là la nécessité d'exagérer les mouvements de flexion de la cuisse |»cndanl l'oscillation du membre inférieur, ce qui occasionne une sorte de claudication.
• De roiisend)ie des faits pathologi(iues précédents, on peut conclure que la conlractiitn des muscles flécJîisseurs de la cuisse sur le bassin, de In jamlie sur la cuisse et du pied sur la jambe, est la cause productrice réelle des mouvements du membre inférieur, qui constituent le second temps de la marche, et <iue Taclion de 1.1 pesaïUeur ne concourt que très faiblement à roscillation physiologique de ce membre. »
•»^<> ATAMI': l.dCttMoillK F. I'l'.0(.Hi;SNlVK.
sans iiiicinic iiindciiiimii ; mIois les iihiiiIjics, |)i(»|('lc> av('(; t'orcf. brisnil ou liMiNcrsciil l(!s ohj.îls coiihi; |(;.s(|iu'is ils m; li(;ui Inil. Kiiliii l'aiiaicliic des moiivrniouls en arrive an [(otnl (juc la inarclic c.sl ahxilinncnl impossible.
La (lillicultc (if resler dans la station s.nis osciller, on liinjjossihililc (lu s(; teiiii- debout, encore que le sujet re^^arde ses pieds, s'expli(jue partaite/nent par la perte de lacult*' ni^tiiictive, et même volontaire, dassoeier ou d'eipiilibnM' les forces (pii niaintieinient dans l'extension et dans la li<;ne de ^M'avit»' toutes les parties du (!orps (pii ont une tendance à s'inthîcliir i(;s unes sur les autres.
Uuelcjues mots seulement sur les troubles toncliomiels de la main. J'ai démontn'', on \v. sait, (pie, dans la [)lnpart des usages de la main, les premières |)lialanges s'étendent sur les mcHacarpiens, sous l'intluence des muscles des extenseurs ries doigts, pendant que les deux dernières phalanges s'inflécliissent sur les premières, par la contraction synergique des fl(^cliisseurs superliciel et profond, les mouvements opposés ayant lieu sous riniluence des interosseux et des lombricaux. On n'observe rien de semblable, lorsque l'ataxie générale locomotrice a envahi les membres supérieurs; rien n'est alors plus étrange ([ue les mouvements des doigts. Le malade veutil, en effet, saisir un objet, on voit ses doigts, les uns étendus et roides, les autres tléchis, s'agiter d'abord dans des directions différentes, puis converger avec peine vers cet objet, qu'ils saisissent difficilement. L'écartement des doigts étendus est encore curieux à observer : ce mouvement résulte de la contraction synergique des interosseux et des extenseurs des doigts ; les premiers produisent l'abduction ou l'adduction, et étendent les deux dernières phalanges sur les premières qu'ils abaissent en même temps, en sorte que, pour maintenir les doigts étendus sur les métacarpiens, les extenseurs des doigts doivent se contracter synergiquement, de manière à neutraliser cet abaissement des premières phalanges.
On voit combien sont complexes les combinaisons musculaires que l'on exécute ordinairement si facilement : aussi le malade atteint d'ataxie locomotrice les exécute-t-il de la manière la plus bizarre, quoiqu'il soit éclairé par la vue. Tout cela est vraiment difficile à décrire; je craindrais d'abuser du temps de mes lecteurs en analysant les autres mouvements pathologiques du membre supérieur. 11 suffit, au reste, d'avoir bien observé une fois ces mouvements désordonnés, pour ne plus s'y tromper, et reconnaître, pour amsi dire, à distance la maladie à laquelle ils appartiennent.
DIACiNOSTIt: DIl-ri'H. — PAHAIA'SIK DK I.A SKNSiniF.lTK .MCSCL'I.AIHn. ^ïH!
II. Tiouhtcs (le 1(1 locomotion occasionnés par In parai f/sic de la sensiljilil(' musculaire. — Kcveiions inainteiiant à la (juestion de |)atliolo^Mc (jiii tait 1(3 siijot priiK'ijial de ee soiis-paraj^raphe : à l'étud»; des troubles de la loconiotion occasionnés par la paralysie de la sensibilité musculaire, comparés à ceux de l'ataxie locomotrice. Les considérations pliysi()lo^i(jU('S pré(!édent(;s et celhîs (pic j'ai expos(';es en traitant de la |)aralysie de la s(;nsibilité musculaire (cliap. XIIj abr('fîent, en réclairimt, ce (pii me reste à dire sur cette étude.
Les sujets atteints de la paralysie de la sensibilité nmsculaire perdent en même temt)s, pour la plupart, la sensibilité tactile aux extrémit('îs, surtout à la l'ace plantaire du pied et à la l'ace palmaire delà main; ils ne peuvent, quand ils ne voient [las, marcher ou se tenir debout, parce ([u'ils n(; perçoivent pas la nKsistance du sol et fpi'ils n'ont pas, selon C\i. Bell, le sentiment du muscle en action ; ils remplissent aussi mal les autres fonctions musculaires dans l'obscurité.
Mais le jour, avec l'nide de la vue et avec une attention soutenue, les malades exécutent assez bien ces fonctions, et ils ne pr^'sentent aucun de ces troubles de la coordination des mouvements qui caractérisent l'ataxie locomotrice, et que j'ai décrits dans le sousparagraphe précédent. Les faits de ce genre sont très communs ; on les observe chez les sujets qui sont seulement anesthésiipies, chez des hystériques, dans des affections rhumatismales, dans certaines névroses. J'en pourrais rapporter un grand nombre d'exemples (choisis dans ma i)rati(|ue et dans les laits que j'ai publiés; je me bornerai à emprunter à un mémoire de M. Landry un fait semblable aux précédents, et (jui me paraît parfaitement et minutieusement observé, bien que l'auteur l'ait faussement interpn'té (1).
Observation CXXXIL — « Salie Saint-rranç(jis , n° 12 (Beaujoo), B... (Alphonse^ quarante et un ans, (;nlré le "2 juillel l8ol, pour une paraplégie; analgésie el anesthésie incomplète. Aujourdliui (20 novembre 1851), à la visite, ce malade dit à ^\. Sandras que, lorsqu'il essaye de marcher, dès qu'il ne voit |)lus ses pieds, il ne sait où il les pose et ne p(Mil mesurer leurs mouvements, ce qui est manifeste pour toutes les personnes [)résenles. Averti par ses paroles, j'ai examiné de nouveau le malade, el constaté ce qui suit : Le malade ne regardant pas, je soulève l'un des membres inférieurs, je l'incline à droite, à gauche ; je l'élève, je l'abaisse, soit en totalité, soit eu partie. // na absolument conscience d'aucun de ces mouvemenls.
(1) Recherches physiologiques et pathologiques sur les sensatious tactiles [Archives générales de médecine, juillet 1852).
588 Mwir. i.dC.oMoriucK l'iax.ui smvk.
» Ji- h' fuis nitivi lii-r sonlrtiu jKir dfu.r prrsoniics ; (fumid il rrijiirdr u ses jiii'ds, il les pos(' (tsscz facilcminl où il mit. Jr le fuis coucher, al ji; lui indit/uc drs iioints où je lui onlonnc de porter le pied; il 1/ <irrive avec la pluft (jniude jirecision, <;t reijdnhint : nu coiilr;iin', s'il cesse de voir aller ses jambes, le monvemnit qu'il [oit est bien doits le même «rus, mais tellement démesuré, qu'il dépasse de fort loin le but proposé; ul l(; malade (lil Ires l)i(Mi (iiril n'a pas coiisciciicc de rainplciir- du mouvement, exécuté, l/élec- Iricité détermine de violentes conlraclions ; il a le sentiment de la doideur éieciri(ine sur ie.> parties sensibles des membres inférieurs, mais non celui de la eoniraclion musculaire. Il ne se doute nullement des mouvements étendus et très énergi(pies (jue releclricilé fait exécuter à son pied dans tous les sens. Si, lui ordonnant de résister, je fais elïort pour iléchir le membre inférieur lendu, je n'y puis parvenir. Do même, quand il est averti, il supporte sur la face antérieure de la jambe un poids très lourd, sans que te genou plie ; mais il n'apprécie ni l'énergie de mon effort, ni la valeur du poids. Si au contraire, lui faisant fermer les yeux, et sans le prévenir, je renouvelle les mêmes essais, le membre (lécliil, et il n'a couircience ni de l'atloucliement, ni du mouvement du membre, ni de l'effort que j'ai déplové, ni de la presïion d'un poids assez considérable (4 o kilogrammes environ). Je dois dire ici que ce malade, appartenant à la classe moyenne de la société, d'un esprit cultivé, d'une intelligence très saine et développée, me rend parfaitement compte de tout ce qu'il éprouve, et que ses réponses très précises sont incapables d'induire en erreur. ->
Ce lait, l'un des trois cas de paralysie de la sensibilité musculaire rapportés dans le mémoire de iM. Landry, est /jat'foitement'identi- (juo, on le voit, à ceux publiés par Ch. Bell ; il est des plus concluants.
Comparez-le maintenant aux cas d'ataxie dont j'ai exposé les observations, et plus particulièrement à celui qui a été relaté dans l'observation CXXÏI: vous remarquerez que le malade de M. Landry est complètement anesthésique; qu'il n'a absolument la conscience d'aucun des mouvements qu'on imprime aux membres inférieurs s'il ne les voit pas ; que cependant, lorsqu'il marche et qu'il regoi^de à ses pieds, il les pose assez facilement ou il veut, et que s'il est couché., et qu'on lui ordonne de porter les pieds dans certains points, il y arrive avec la plus grande précision en regardant. Mon malade, au contraire, n'est pas complètement anesthésique comme celui de RL Landrv , on ne peut imprimer aucun mouvement à ses membres sans qu'il en ait la conscience, même en ne les regardant pas; il jouit, comme l'autre, de toute sa force musculaire. Cependant, s'il veut marcher, il ne peut coordonner ses mouvements, quoiquil voie bien ses pieds; il jette alors ses membres dans tous les sens, de la
DIAGNOSTIC DIKFÉU. — l'AUAI.YSIK DK LA SI'NSIIMLITK ML'SCULAIRl' . JSO
iiianirrt' la |)liis (h'soi'doiiiit'r, sans aii'ivcr à (.'xd'Ciitci' les (li(r«'ronts temps (lu la iiiai(;li<', cl, [xiiir le iiiainleiiir dans la station, coininr* pour l(; Taire iiiarelicr, il laiit pour ainsi dire le porter. Ces (h'sor- (Ires (biietionnels ('taieul ('vidennneiil produits par la d(''sliarnioni(; (les antaj^oiiistes cX par la désassociation des muselés (jui pré'sident aux fonctions museulaires.
.le conviens (jue dans les cas où hîs troubles de la coordination des mouvements et l'anestlx-sie musculaire existent simultan(*ment (ce sont les cas les plus IVi'cjuents), l'errcnir est possihh?, si l'analyse des symptômes morbides n'est pas faite avec une grande attention. Mais lors(jue l'ataxiedes mouvements rè^^ni; isolément, le diaj^nostic, est, on le con(;oit, des plus simples et des plus faciles. Ces cas ne me paraissaifînt pas frecjuents, bien (pie. dans mon mémoire sur l'ataxie, j'eusse déchue en avoir recueilli plusieurs. En mai J(S60, j en ai observé un nouvel (;xemple avec MM. Trousseau et Déduise père et lils.
Observation CXXXIII. — Ataxie locomotrice à sa deuxiènic /jrriodcy avec intégrité parfaite de la sensibilité musculaire et cutanéa. — Première période caractérisée seulement par les douleurs ; pas de strabisme ni d'amaurose. — Obligé de me resserrer et craii^nant d'inquiéter le malade (lui pourrait se reconnaître dans la relation de ce fait, je n'en exposerai pas les détails. Je dirai seulement qu'il est venu fort heureusement démontrer à M. le professeur Trousseau la différence et l'indépendance complète des troubles de la locomotion dus à l'insensibilité muscnlaire d'avec les troubles fonctionnels occasionnés par la lésion de la faculté de coordonner les mouvements, et (pii sont un des caractères principaux de l'ataxie locomotrice progressive. Nous avons constaté, en ellét, (pie ce malade percevait parfaitement le sol pendant la btalion et la marclie ; (pie la plante de ses pieds était très sensible au simple chatouillement ou a la pression ou à la tcnq)érature; qu'aux jambes et aux cuisses, la peau et les muscles jouissaient (également de leur sensibilité normale, et cependant la coordination des mouvements y était profondément lésée. Ainsi, le jour il ne pouvait se tenir debout sans osciller considérablement; pendant la marche, il jetait les membres d'une manière désordonnée?, sans pouvoir modérer ou régler son pas. Dans l'obscurité, ces troubles de la coordination étaient encore augmentés, car il lui était alors impossible de se tenir debout ou de marcher. (Ce fait offrait aussi un autre intérêt, c.ir la vue du sujet n'avait pas encore été troiibh'e par la diplopie ni par l'amaurose ; les douleurs fulgurantes et térébrantes étaient les seuls phénomènes initiaux (jui se fussent montrésdans la première période. ;
590 \T\\IE I.OC.OMOTUICK PIlfHJHESSlVK.
Kii voiri riicoro u\\ iKnivcaii cas.
OiisKiivATioN C.XXXIV. - Fil KO|.l(Miil)ro iSdO, M. le; doclciir Wiillliur, médociiicii clu'f <lo l'iiôpilijl (h; Drosdc;, m'a adressé lo prince Z.. ,qui, depuis liuit ans, osl alTcclr d'uiu; ataxie loconioLrico , aujourd'hui j^énôraliséc. \a\ station et la marclic sont impossibles sans l'aido d un Ijias, i)ien (juola force <les niouvemeuls partiels soit normale. Le prince a ptTdu seulement la faculté de coordonner ses mouvements, car la sensibilité nmsculaire et cutanée des membres inférieurs est intarte.
En .s(Miniio, ces laits d'ataxic locomotrice progressive et ceux (ie paralysie de la sensibilité musculaire (jue j'ai exposés diffèrciiit essentiellement entre eux ; il faudrait vraiment fermer les veux à la lumière pour ne pas les distinguer les uns des autres, aussi n'insisterai-je pas davantage.
Aux membres supérieurs, la perte de la sensibilité nnisculaire occasionne des troubles fonctionnels qu'on ne saurait non plus confondre avec les désordres de l'ataxie locomotrice. J'ai déjà dit eu effet (chapitre XII): « Combien d'Iiystériipu'S n'ai-je pas vues exécutant régulièrement leurs mouvements habituels pour les divers usages de la main, et dont je n'aurais pas soupçonné l'aneslhésie si je n'avais pas interrogé directement l'état de leur sensibilité tactile et musculaire? Elles étaient seulement maladroites; elles laissaient tomber les objets qu'elles tenaient entre leurs doigts, quand elles ne les regardaient pas, parce qu'elles avaient perdu la sensibilité tactile, ou bien elles les brisaient quand ils étaient fragiles, parce qu'elles avaient perdu le sentiment d'activité musculaire. »
En résumé, il est démontré, par les faits et les considérations exposés dans ce paragraphe, que les troubles de la coordination des mouvements, observés dans l'ataxie locomotrice, et qui sont symptomatiques de la lésion d'une faculté psychique, ne sauraient être confondus avec les désordres fonctionnels produits uniquement par la paralysie de la sensibilité musculaire, décrite par Ch. Bell sous le nom de paralysie du sens musculaire, et (|ui n'est (jue l'indice d'une lésion de la sensibilité générale.
B. — Kystes ou tumeurs du cervelet.
Les kystes ou les tumeurs du cervelet peuvent occasionner dans la locomotion des désordres fonctionnels semblables à ceux que l'on observe dans les deuxième et troisième périodes de l'ataxie locomotrice progressive. 11 importe donc de rechercher comment cette dernière espèce morbide se distingue des kystes et tumeurs du cervelet.
DIAGNOSTIC DIFFKK— PAUArVSIE DE LA SENSIBILITÉ MUSCULAIRE. 591
M. le professeur lîonillaud a le premier si-iialé les trou])les I'oik;tiomu'ls produits par les lunieurs ('crélHilleuses. Il eu a juiblif'quelques cas dans uu luéuioirc; (1) où il s'était proposé de déiuoulrer que l'observatiou [)alliologi(|ue concordait avec ses reclierclies expérimeutales sur les touetious du eervehit.
Paruii les cas les plus récents de tumeurs cérébelleuses, je n'en coimais pas d'aussi complet et d'aussi bien observé que celui qui a «Hé coiinuuirKpK' à la Société mi'dicalc des lirtpilaux d<' Paris par i\I. Hérard, médecin de l'Iiùpital Lariboisière (2).
J'en reproduirai textuclhiiiuîul l'observation dans tous sesdétails, cil raison de son im[)()rtance.
OiîSERvATioN CXXXV. — Le nommé Pierre Bourgoin, âgé do cinqiianfccinq ans, marchand devins, d'un tempérament sanguin et d'une forte conslitulion, a toujours joui d'une excellente santé. Parmi les causes [)ossibles de sa maladie, on ne trouve gère à signaler que l'uscige quelquefois immodéré (lu vin, et la suppression d'hémorrhoïdes anciennes par l'emploi fréquent de lotions alcooliques.
Le début de l'affection a été lent et sa marche progressive. Sa femme, de qui je tiens tous les détails antérieurs à son admission dans nos salles, m'a raconté que, dès le mois de mai 1859, elle avait remarqué un changemenl notable d(nis le caractère de son mari, qui, jusque-là doux et affcclucuXy ('lait devenu violent, emporté, indifférent pour les personnes et les choses qu'il aimait le mieux auparavant. Dès cette époque, la mémoire commençait à s'affaiblir. An mois de juillet, surHnt une céphalalgie extrêmement vive, continue, quelquefois intolérable, dont le siège resta constamment fixé à la partie frontale supérieure droite.
Un mois plus tard, Bourgoin accusait une grande difficulté à se tenir en équilibre sur les jambes; sa marche était chancelante, incertaine ; et bien des fois sa femme, en le voyant rentrer au logis dans un état de titubation prononcée, le crut complètement ivre. Ce défaut d'équilibration dans l.i progression devint si marque dans le mois de septembre, qu'on n'osait plus le laisser sortir seul, dans la crainte qu il ne lui arrivât queUiue accident. Sa force musculaire était cependant conservée, et l'on aura une idée de son
(1) liecherches expérivientales et cliniques tendantes à réfuter l'opinion de Galt sur les fonctions du cervelet {Arch. gén. deméd., 1838). Voyez aussi : Des signes propres à faire distinguer les hémorrhagies cérébelleuses des hémorrhagies cérébrales ; considérations de physiologie paihologviue, leçons professées par M. le professeur .1. Bouillaud et recueillies par M. le docteur A. Voisin. Paris, 1859 {Vnion médicale).
(2) Union médicale^ i août 1860.
a\)'2 AIAXIK I.Or.ttMOIHK.K l'IU)(;UKSSl\K.
ônergio, si j'ajoult; (ju'nn jour, \»ms l.i lin de sopU.'nibrc, ayant lroni|H! I.i siirvcilliiiicf dosa feniino, il alla a i)iod do Ihôlol do ville à Viiicennes.
» yliM" sijm})t6mfs prrccdinls stijoutèrent^ à (elle l'poriue, dcH roinissanenlK incessants, et iino lou.r continuelle accompnguru d'une expectoration vuKiucuse abondante. Os doux |)l)ôno!nones durorent sans inlorrup'inn pendiuil plus d'un mois, et cessùrent sponlanémont au bout d(î co l;ips do lumps.
» Dopuis loi 5 octobre, la station dobout était dovenuo si difficile, que IJ^ur- £;oin s'ôtait rôsigné à garder le lit. Il remuait très bien les doux membres supôricurs, saisissait avec force les objets, frappait violemment du [)oii)g dans ses moments dliumeur et d'emportement, mais il lui était impossible de combiner des mouvements un peu compliqués, et c'est ainsi qu'il no pouvait porter une cuiller à la bouche, et qu'on était obligé de lui donnera manger commo à un enf.int. Dans les derniers jours d'octobre, le médecin lui ayant C(mseillé de quitter le lit, Bourgoin put enc)re descendre un petit escalier, appuyé sur le bras de sa femme, et fit avec elle, dans Paris, une promenade à pied d'environ une demi-heure. Amené à l'hôpital, il monta lui-môme les escaliers, avec l'aide d'une seule personne.
» Entré à l'hôpital Lariboisiére (salle Saint-Landry, n" 2s), le 2 novembre 1859. Kxamen le 3 novembre et les jours suivants : La physionomie du malade ne trahit aucune souffrance. Loin de là, l'expression est tout à fait naturelle et pleine de bonhomie. Le visage est légèrement injecté; les traits de la face ne présentent aucune déviation ; sur le front à droite, on aperçoit les traces de vésicatoires volants, appliqués pour combattre la douleur dont il se plaint depuis le mois de juillet. Celte douleur, ainsi que nous sommes à même de le constater, se manifeste surtout dans les mouvements du malade, et particulièrement lorsqu'il se redresse dans son lit, pour prendre la position assise. A ce moment, la douleur éclate dans la région frontale droite, avec une telle intensité, que tous ses traits se contractent et qu'il lui est impossible de contenir rex()ression de ses vives souffrances. En l'absence de tout mouvement, la céphalalgie peut se montrer encore, mais elle est bien moins aiguë. Le malade répond avec vivacité a la plupart des questions qui lui sont adressées. Cependant quelques-unes de ses réponses sont erronées ou incohérentes. La mémoire paraît surtout singulièrement diminuée. C'est ainsi que, le lendemain de son entrée à l'hôpital, il nous soutient qu'il est dans notre service depuis quinze jours. Du reste, pas d'agitation, pas de délire. // n existe aucune apparence de paralysie aux membres supérieurs et inférieurs. Les deux mains serrent avec une égale foi ce; il lève les deux bras en l'air et les maintient dans cette position aussi longtemps qu'on le désire. Je lui ordonne de fléchir l'avant-bras sur le bras, et je m'efforce détendre lavant-bras, en lui recommandant de lésister à mes efforts de traction. 11 contracte avec tant de vigueur les muscles du bras, qu'il m'est impossible de vaincre leur résistance; j'en
DfAGNOSTIC DU FKK.— I>AHA!,YSIE DK I,A SENSIBILITÉ MUSCULAIRE. 593 conclus que la force musculaire est parfaitement conservée. Je fais la mômo constatation sur les muscles de lavant-bras et de la main. Aux extrémités inférieures, mômes tentatives, mêmes résultats. Les deux cuisses fléchies sur le ventre, les deux jambes fléchies sur les cuisses ne peuvent qu'a grand'peine être ramences dans l'extension. Le malade soulève les deux membres inféri(>urs, et les maintient avec une facilité à une certaine hauteur, pendant un temps assez long.
)^ Mais, viiiinlenant, vicnl-on à fuira lever le malade cl à lui enjoindre de marcher, on voit alors un individu cliancclanl. incapable de se maintenir dmis la slation verticale et de faire (fuelqucs pas, s'il n'est soutenu par deux personnes ; dans cette condition, il petit marcher, mais la fatigue arrive promptement. Pour ce qui est des membres supérieurs, nous constatons que bien que les muscles aient, ainsi que nous lavons dit, conservé toute leur puissance contractile, quoique le malade, d'un autre côté, réclame quelques aliments, // 7ie peut se servir de sa main droite pour porter une cuiller à la bouche, et l'on est obligé de lui présenter la nourriture comme à un enfant. Du reste, pas de crampes dans les membres, pas de secousses convulsives, pas d'engourdissement ni do fourmillements, pas d\uiesthésie., pas d'hyperes- Ihèsie, mais sensibilité normale de la peau des membres parfaitement conservée. Les mouvements de la langue sont libres et les mots bien articulés. La déglutition est facile ; il n'y a plus de vomissements; mais la constipation persiste ; toutefois le malade sent le besoin d'aller à la garderobe, demande le bassin, et perçoit le passage des matières excrétées; les urines sont rendues sans difficulté; il n'y a ni érections, ni éjaculation spern)atique involontaire. Absence de fièvre. Il n'y a plus de toux, plus d'expectoration. Les battements du cœur sont normaux.
» Le traitement a consisté en ventouses à la nuque, purgatifs, vésicatoires, et un peu plus tard sétoii à la nuque.
» Nous ne remarquâmes aucune amélioration dans l'état du malade pendant les deux semaines qui suivirent son entrée à l'hôpital, si ce n'est peutêtre que la douleur frontale devint un peu moins vive et ne se manifesta plus chaque fois qu'il se redressait sur son séant. Tous les autres symptômes persistèrent, s'aggravèrent même. L'intelligence alla graduellement s'obscurcissant. Nous le trouvions, à la visite, souvent endormi, et au lieu de sa conversation vive, enjouée, il ne nous répondait plus que par brefs monosyllabes, et retombait promptement dans son assoupissement. A cette époque, il recommença à tousser et expectora des crachats épais, qui bientôt deviment brunâtres et manifestement sanguinolents. Les selles et les urines, très fétides, furent rendues involontairement. Un seul vomissemont eut lieu. Dans les premiers jours do décembre, Bourgoin tomba dans une sorte de coma dont on pouvait cependant encore le tirer par instants, et il ex|)ira le 31 décembre au matin. Jusqu'au dernier moment, nous con- DlJCHl:^M:. 38
594 AIAXIK I.OCOMOTHK.I: l'UOr.UKSSIVK.
statona l'ahumce de luivolysic dans Cun on l autre dn membres HUpérieurtf nu
infi'rifiirs, il In foiiurrvittion de la sem^ihililc
• Autopsie f//)r/'s viiuii-quatrc hctirca. — Tcinp^raluro très froide. — L(»s vaissoanx des méninges sont forliwiMil (•nn<i;oslionii('s, et à l'ouverlurp (1(1 la boito crftnifMinn, il s'écliap|)f> iino iiolabie (|iiantit(' do sanj^. Le cerveau a sa consistaiico nornialt\ Tontes sos parties constituantes sont exainiiK^es avec lo plus ^'raïul soin (3t ne présentent aucune lésion. L'hémisphère droit du ciTvelet paraît plus volumineux cpie celui du côté gauche ; la face supérieure surtout fait une saillie très évidente. Lo vermis superior est légèrement dévié à gauche. Au niveau de la voussure indiquée plus haut, le doigt per(;oit unellucluation manifeste. Une incision pratiquée dans ce point donne issue à un liquide jaune citrin^ dans lequel nagent quelques flocons blanchâtres. Le liquide, dont laqnantité peut ôlreévaluéeà 30 grammes, est contenu dans une cavité creusée au centre de l'hémisphère et tapissée d'une sorte dr /.//.s/p membraneux légèrement arborisé. A la partie externe de ce kyste se trouve une petite masse rougefttre de la grosseur d'un pois, dont la nature (caillot sanguin ou fongus hémalode) n'a pu être exactement déterminée. Le lii|uide, examiné au microscope, contenait quelques globules sanguins, il ne renfermait pas d'échinocoque, et il était coagulable par l'acide nitrique. Ce kyste séreux, avons-nous dit, était creusé au centre de l'hémisphèie, dont il avait détruit la plus grande partie. 11 ne restait plus de la matière cérébelleuse qu'une épaisseur d'environ 2 à 3 millimètres a la face supérieure, et 3 à 4 millimètres à la face inférieure. — Les poumons étaient fortement congestionnés, et présentaient une apoplexie sanguine à l'état d'infiltration et de noyaux. — Le foie et la rate étaient hypérémiés. mous et friables. — Les reins étaient également le siège d'une congestion très prononcée. On voyait à leur surface i)lusieurs petits kystes séreux, et d'autres contenant une matière noire hématique. — Les autres organes étaient sains. »
En résumé, un changement de caractère (en mai 1859), qui devient irascible, et un affaiblissement de la mémoire, signalent le début de la maladie. Un mois à un mois et demi nprès (en juillet) survient à droite une douleur frontale vive, quelquefois intolérable, continue, augmentant par le mouvement, et qui a persisté jusqu'à la mort de ce sujet. Un peu plus tard encore (en août) apparaissent des vomissements continus, qui après quelques semaines cessent tout à coup spontanément, et en même temps que ces vomissements on observe des troubles de la coordination dans les membres inférieurs, troubles qui s'aggravent progressivement et se généralisent au point que bientôt (le 15 octobre suivant) la difficulté de l'équilibration force le malade à garder le lit, et qu'il porte les aliments à la bouche
I)tA(iNOSTU: DIFFKH. l'AKALYSIB GÉNÉRALE DES ALIÉNÉS. r)95
av(.'(; imo grande maliulrcssc. Cas Iroubh.'s de la ('(M^rdiiiatic)!! contrastaient aviHî la lonMi des inouvemeiUs parfitds cl de la seusihiliti'; cutanée et mnscul;iire. Enfin huit mois aprcs le début (en déc(;nd)re 1859), le malade est mort dans cet état à riiA[)ital d(î Laril)oisière, où l'autopsie a i^'vclc rcxisleiice d'un kyste considérable au centre de riuMiiisplièie droit du (cervelet.
Ou V(jit donc ([u'il existe une gi'ande ressemblance entre les troubles tbiictionnels (h; la locomotion produits par uu kyste du cervelet et ceux (]ue l'on observe dans l'ataxie locomotrice proj^ressive. Mais heureusement rensend)le des autres phénomènes (pii constituent cette dernière espèce morbide, (!t qui manrpient dans l'autre affection, suffit pour les (listinf>ner l'une de l'autre. Dans celle-ci en effet (dans le kyste cérébelleux), point de paralysie des nerfs moteurs de l'œil, point d'amaurose, point de ces douleurs caracléristi(pies (fulgurantes et tér('>brantes, errati(pies) dans les membres, tous phénomèiHjs cpii a[)paraissent ordinairement dans la première période de l'ataxie locomotrice progressive, quelquefois plus tardivement, il est vrai, mais qui ne manquent jamais. Et puis je ne connais aucun (;as (l'ataxie locomotrice progressive dans lequel l'anesthésie cutanée et musculaire des extrémités inférieures ne soit pas venu s'ajouter tôt ou tard aux troubles de la locomotion, comme on l'a observé dans le cas de kyste cérébelleux ci-dessus.
Pour compléter le diagnostic différentiel en ([ucstion, j'ajouterai qu'il est des phénomènes syniptomatiques du kyste cérébelleux qui n'existent pas dans l'ataxie locomotrice progressive, comme je vais le faire remarquer. 1" I^es vomissements continus et opiniâtres, symptomati(]ues de toute tumeur, kysle ou hémorrhagie du ceivelet (phénomène symptomati([ue mis en lumièn? par les recherches de M. Hilairet), manquent complètement dans l'ataxie locomotrice. 2" .le n'ai jamais ol)servé dans l'ataxie locomotrice progressive, ni les douleurs frontales fixes, des plus vives, augmentant par le mouvement, produites par le kyste cérébelleux, ni l'affaiblissement de la mémoire, ni le changement de caractère (caractère plus irascible), symptômes morbides signalés dans l'observation du kyste cérébelleux recueillie par M. Hérard.
C — Paralysie généralo des aliénrs.
Les troubles de la locomotion (pie l'on observe dans Taffection mentale connue sous le nom (\(\ pnrdlij^ir (jrn''nifc fl''.< nlirnrs doivent-ils réellement être (•on?ideres connue un symi)t(Hne de i)aralysie de la motililt'? Cela ne me pai'all pas contestalile ; *';•'■' d( s la
j«)l) aiamk locnMoTiuci'; i'IU)(.ii»-;snivi:.
(Iciixiciiic |tcii(i(lr, hi Ini'cc l^ll^( uhiiic <'>t dcja (liniiiniiT ii(il;il»lriiiciit, cl X' p<'r<l |)r(>jj;r(;ssivoiii('iil, au point d'cHrc; coiiiplj'temcnt abolie dans la Iroisirme pciiodc. IVuidant cctlo diininiilion ^radiicllt'dt' la force miisculaiic, on observe des rémissions rré<pientes. Le cba'inostic. (iill'érenli(!l de la j>aralysi(; f^énérale des ajifiru's à SCS deux dernières périodes, et de ralaxi(î loconioti'ice, ne saurait être douteux, i)uis(ine la force est toujours iiorn)ale dans cette dernière affection.
La faiblesse nuisculaire n'apparaît donc pas (;ncor(3 a la première période de la paralysie générale des aliénés; les sujets, au contraire, déploient alors une grande force dans tous leurs mouvements. H existe seulement, à des degrés divers, avec plus ou moins de constance et de variations, et avec des rémissions, un tremblement (|ui, en général, constitue le premier symptôme de la maladie, et (pii ap[)arait à la fois dans les membres, dans les lèvres et dans la langue.
Le tremblement des mend)res sup(''rieurs n'a aucune similitude avec les troul)les de la locomotion propres à l'ataxie locomotrice; il occasionne seulement de la gène, de la maladresse, dans les usages manuel^. Si donc les troubles de la loconjotion (|ue l'on observe dans la première période du délire paralytiipie se montraient toujours aux membres supérieurs, on saurait les distinguer, à cou[) sur, de l'ataxie locomotrice, surtout quand il s'y joint un tremblement des lèvres, de la langue , et une Iiésilation de la parole, phénomènes morbides (\uï n'existent pas dans la dernière affection.
Mais il est aujourd'hui [)arraitement établi, depuis les recherclies de M. Baillarger, que, dans la paralysie générale des aliénés, le cerveau frappe parfois primitivement les membres inférieurs, et qu'alors les désordres de la locomotion restent ainsi localisés pendant un temps plus ou moins long. Or ce n'est plus alors un léger tremblement semblable à celui des membres supérieurs. « Le nom de tremblement (dit M. Lasègue, qui, dans une excellente thèse, a étudié les symptômes physiques de la paralysie générale des aliénés d'une manière plus approfondie que ses devanciers) s'applique moins bien à l'état des jambes ; le malade peut souvent conserver son immobilité dans la station, bien que déjà la marche ait pris un caractère spécial ; le paralytique lance sa jambe plus qu'il ne la dirige ; la marche s'exécute par une série de mouvements saccadés, d'où résulte une progression toujours rapide (1). » On voit
(1) De la paralysie générale progressive, thèse de coucours pour Tagrégatiou eu médeciue, 1853, p. 14.
DIAGNOSTIC DiriKll. — PAHAI.YSIK (.KNKUAl.K Dl > ALIKNKS. f)97
(jiic clans CCS coiidilion^, les troubles iiilcllccliicls étant encore latents, les désordres de la locomotion pro[)res à cette maladie mentale i)eiivenl être, jusqu'à un certain point, confondus avec ceux de l'ataxie locomotrice à sa (Uîuxicme |)ério(le, (juand le strabisme amanrolique et les douleuis caracléristi(jues de cette dernière maladie ont fait (b'faut. Dans ces deux affections, en elVet, les malades ne possèdent plus la faculté de mesurer la portée de leurs mouvements pendant la marche, a cause de la perte de ce que j'ai appelé précédenmient hunnonh- dis 7ftnscl<'s aniaf/otiistca; de là cette projection folle (le la jand)e en avant i)endant la projL-ression, ([u'ils ne savent plus modértîr ou ralentir.
Mal^M'é la similitude de leurs mouvements palliolo^i(|ues, il est encore facile de dillerencier ces deux affections. Dans la paralysie générale des aliénés, en ettet, contrairement à ce qiw l'on observe dans l'ataxie locomotrice, les sujets })ossèdent toujours la science instinctive des combinaisons musculaires, en vertu desquelles ils exécutent parfaitement les mouvements spéciaux des différents temps de la marche, bien qu'ils les exagèrent en [)artie ; ils cessent de marcher seulement par le fait de la paralysie.
En sonnne, on peut, à toutes les périodes, établir le diagnostic dilferentiel de l'ataxie locomotrice et de la paralysie générale des aliénés, rien qu'en s'appuyant sur les troubles de la locomotion.
Dans l'étude du diagnostic que je viens d'exposer, je me suis placé dans des conditions exceptionnelles pour ces deux atiéctions: ainsi nous avons supposé (jue l'ataxie loconiotrice était arrivée à sa deuxième période, sans t)résenter les symi)tômes qui caractérisent sa première période. Mais cette maladie, poursuivant sa marche liabituelle, est-elle escortée de strabisme ou d'amaurose, ou de ces (l(;ux paralysies partielles à la fois, de ses douleurs caractéristiques, toute confusion devient alors inq)ossil)le.
Le strabisme n'a[)partienl pas, en ellet, à la sym[)ton.alologie de la paralysie générale des aliènes : «' Il est remanjuable, dit M. Lasègue, ([u'à la période du début, et lors même (pie des allèctions cérébrales graves ont pr«*C(''dè, il n'<^xiste aucun trouble dans la mobilité des yeux (l). •> On peut en dire autant de l'amaurose.
L'inégalité des pupilles, que l'on observe fréipiemment dans la paralysie générale des aliénés, n'est point ici un signe diagn(tstic|ue dillV'rentiel ; car c(! phénomène, aïKpiel M. Baillarger accorde une imporlance peut-être trop grande, se voit aussi cpieUpiefois dans l'ataxie locomotrice.
II) I.oc. cit., p. 16.
598 \i\\iK i,(ii()\i()iiii(,i'; iMu>t,nKssi\ !■:.
\a's (l(inl<'ur-> cariKii'i l^^K|ll^s de (•cllc-ci iiiaiii|iiriil loiiioiii.s dans la jiii'inicn'.
Uiiant a laiicsllii'sicf des cxln-milcs, iiidKjiK'it par M. dr (ao/.aiit cominc a|i|uirl«'iiaii( a la |H('iiiici'<' jx'i'iddc d<' la paralysie ^éni'îrale (1rs alitMW's, je int' (•()nt«'nUTai de diriî, d après nu ^'rand iiombrfî d'observateurs, ([uv. le plus souvent la s(!nsd)ilit('; reste intacte, tandis ((u'elle est toujours plus ou moins altérée dans la dernière période d(> l'ataxie locomotrice.
I). — l'aralysie générale spinale et paraplégie.
I/alTaiblissement musculaire ou l'absence; des mouvements volontaires, caractères communs à la paralysie générale spinale et h la parapléj^ic, ([u'elle dépende ou non de la lésion de la moelle, sont des sii^nes sidVisants pour dislinj^uer ces affections de l'ataxie locomotrice où la tor(;e musculaire est normale. La lésion de l'irritabilité (,'t de la nutrition, caractère propre à la paralysie générale et à la paraplégie spinales, ne lait cpie s'ajouter aux signes distinctils précédents.
La paraplégie spinale ne trappe i)as toujours tous les muscles des membres intérieurs; alors cerlains mouvements seulement sont aifectés partiellement; la marcbe est encore possible, mais elle en éprouve des troubles dont j'ai t'ait une étude spéciale ailleurs, et que j'ai rappelée précédemment, en résumé, dans une note (p. 585). Ces mouvements pathologiques pourraient être facilement confondus avec ceux qui sont produits par les troubles de la coordination, s'ils n'étaient pas analysés avec soin.
C'est pour avoir méconnu la cause ou le mécanisme de ces mouvements pathologiques, occasionnés, dans certaines paraplégies incomplètes, par la paralysie partielle de quelques mouvements, qu'on a pu les confondre quelquefois avec les troubles de la coordination des mouvements, produits par la lésion de la faculté psychique.
E. — Paralysie saturnine.
J'ai démontré que, dans la paralysie saturnine locale ou généralisée, certains muscles perdent, à des degrés divers, leur contractilité électro-musculaire, tandis qu'il existe une sorte d'immunité pour les autres muscles. Ces caractères ont certainement une grande valeur au point de vue du diagnostic différentiel. De même que toutes les autres paralysies, la paralysie saturnine se distingue de l'ataxie locomotrice par l'affaiblissement ou par l'absence de cer-
DIAGNOSTIC DIFFÉR. — AînOPITlK MISCri-MUR PROOKESSIVE. 'M
tains iii()uv(!m(;uts volonlairos. lii(l('[)('ii(lamiii(;iit doue des signes tirés de l'état de l'irritabilité éiertro-inusculaire, eo dcrnuM' sij^nc diagnostique dilféreutiel est ici suflisant.
l*'. — Atrophie musculaire graisseuse progressive.
L'atrophie niuseulaire graisseuse progressive dt'i>ute presque toujours par les membres supérieurs, et liabitueliement par les muscles de la main. On pourrait donc la confondre avec l'alaxie locomotrice, lorsque celle-ci se iiioutrc primitivement aux membres supérieurs. Cette erreur est d'autant plus facile à commettre, que l'atropliie musculaire graisseuse est (piel([uetbis, commiulans l'autre affection, compliquée de douleurs, d'anestliésie de la nmin, et (pic l'atrophie d'un plus ou moins grand nombre de muscles occasionne une perturbation singulière dai-s les mouvements physiologi(iues de la main, perturbation ([ui varie, on le conçoit, selon ([ue tel ou tel muscle vient à faire défaut dans la synergie musculaire. Mais, avec un peu d'attention, l'erreur ne saurait être de longue durée. Je ne décrirai pas ici les nombreuses variétés de mouvements pathologiques propres à l'atrophie de tel ou tel muscle. Il n'existe certainement aucune ressemblance entre les mouvements désordonnés de l'ataxie nmsculaire et entre ces mouvements pathologiques, ([ui, malgré l'absence de certains muscles, se font tous sagement et posément, dans lesquels on retrouve tous les mouvements partiels propres à chacun des muscles, et qui ne sont pas dans la nature. D'ailleurs l'attitude des doigts seule trahit l'atrophie musculaire, quand la main est au repos. En effet, un interosseux est-il atrophié, le doigt auquel il est destiné prend la forme d'une griffe; les muscles de l'éminence thénar sont-ils atteints, le pouce a la même attitude (jue chez le singe. Je n'insiste pas sur ces détails, que l'on trouvera dans mes recherches antérieures. Or on ne voit rien de semblable dans l'ataxie locomotrice: la main conserve toujours, au repos, son attitude normale.
On sait aussi que l'atrophie nmsculaire change la forme des membres de la manière la plus bizarre; que les dépressions occasionnées par les atrophies partielles font un contraste frappant avec les saillies qui accusent l'intégrité des nmscles voisins. Dans l'ataxie locomotrice, au contraire, la nutrition musculaire n'est pas altérée, et consé(iuennnent la forme reste normale, bien qu'à la longue ces derniers puissent être plus ou moins amaigris.
On trouve encore dans l'exploration électro-musculaire un signe diagnostique différentiel. A toutes les ])éri»Hles de l'ataxie loconio-
600 ATAXII-: LOCOMOTUICK IMU)f;Hi:SSIVK .
trier, les imisclcs i'(''|)(m(l<'Mt paiTnitcmcnl à l'cxcilatioii •'•Iccli-iiiuc, tiiii(li> (jwc dans l'aliNipliic, les îdiiscIcs J;|•ais^(•^l\ ont cn Klfiimiciil perdu leur cxcitahilitc. Je «lirai ciiliii, pour coiiiplctcr ('«'lie étude lie diagnostic diflV'reutiel, (jiie hi paralysie des iierls de; IVimI (le slrahismeet l'ainaurose) ne s'observe pas dans r;tli()j)liir nmscuilaire eoinnie dans l'ataxie loeoinotriee progressivci.
G. — Quelques autres affections musculaires (|ue Ton pourrait confoudre avec l'ataxie locomotrice progressive.
Les maladies caractérisées par le treiiiblenKMit ou par l'agitation des membres (tremblement alcoolique, mercuriel, parcdysis agitans, tremulans], ou par des spasmes cloniques (chorée, folie musculaire de M. Bouillaud), ou enlin par des contractures quelconques (crampes des écrivains, petite chorée), se distinguent facilement de l'ataxie locomotrice.
Tout récemment encore j'ai eu l'occasion d'observer, dans le service de M. le professeur Trousseau, un certain nombre de sujets affectés de tremblements de diverses espèces. Ces malades exécutaient leurs mouvements avec des tremblements ou des agitations à des degrés divers; mais aucun d'eux n'avait perdu la science instinctive des combinaisons musculaires, en vertu de laquelle a lieu la locomotion : nous avons constaté, par exemple, qu'ils accomplissaient parfaitement tous les temps de la marche, malgré une agitation et un tremblement extrêmes qui imprimaient à la progression une vitesse assez difficile à modérer.
Il arrive quelquefois, dans l'ataxie locomotrice, que le malade est plus ou moins agité, quand il veut rester un instant dans la station, sans prendre un point d'appui. Alors le corps oscille d'abord lentement en tous sens et surtout d'avant en arrière ; puis, si le sujet persiste à conserver cette attitude, ces mouvements oscillatoires deviennent progressivement plus étendus et plus rapides, et choréiformes. Dès qu'il s'assied, tout rentre dans l'ordre. On peut être trompé, au premier abord, par ce phénomène et croire un instant à l'existence d'une de ces affections appelées trcmblemerd ou même chorée ; mais il est facile de voir que ces mouvements oscillatoires ne sont rien autre chose que des efforts pour maintenir l'équilibration perdue par le fait de la lésion de la coordination des mouvements. Le malade, en un mot, est comparable, jusqu'à un certain point, à un individu qui, sans balancier, se maintiendrait difficilement en équilibre sur une corde tendue. D'ailleurs la cborée se distingue
niACNOSTIC DU TKK.— QIJKLOIJKS AUTRES AFFECTIONS MISCULAIHES. fiOl
priiicipaloinciit par des spasiiK^s clouiques (pii ont lieu in«îme au l'cpos iimsculain', oxcepU; pendant le soimneil.
Une erreui' de diagiioslie, «pie je eoiuniis un jour au siijet d'une rram[Ki apparente des c'erivains, peut servir ici d'jMiseii^nenient.
Observation CXXXM. — M. X..., employé d'uno maison de commerce, éprouvait depuis plusieurs années, pour écrire, une difliculté qui avait augmenté graduellement, au point qu'il en était arrivé à ne pouvoir faire que sa signature et d'une manière illisible. Il plaçait assez diflicilement la plume entre ses doigts, et s'il voulait écrire, ses doigts se roidissaient et se refusaicMit absolument à sa volonté, ou laissaient tomber la plume et exécutaient des mouvements singuliers; il éprouvait souvent des douleurs dans les membres supérieurs. Je ne poussai pas plus loin mon examen, que je crus suflisant, et qui, je l'avoue, fut fait, je ne sais avec quelles préoccupations; je diagnostiquai alors l'afîection dite crampe des écrivains (I). A quelques jours de là, lorsqu'il vint me revoir, je fus frappé d'une différence légère dans l'élévation de ses paupières. Il m'apprit alors, pour la première fois, que six à huit mois avant d'éprouver de la gône en écrivant, il avait été atteint d'une maladie qu'on avait appelée paralysie de la troisième paire, qu'il avait vu double et qu'il en avait été guéri. 11 n'était plus, en etTet, diplopique depuis longtemps, et il ne restait qu'un peu de faiblesse dans l'élévation de la paupière supérieure et du droit supérieur du globe oculaire. Ce renseignement un peu tardif fut pour moi comme un trait do lumière, et après un examen plus attentif, je constatai que ce strabisme avait été accompagné de douleurs siégeant dans la partie postérieure de la tète et d'éblouissements;; que des douleurs fulgurantes caractéristiques, décrites précédemment, s'étaient fait sentir peu après dans les membres supérieurs. Puis, étaient survenus des fourmillements avec engourdissement dans les quatre premiers doigts, surtout à droite ; la sensibilité était obtuse et les mouvements des doigts étaient extrêmement gênés, non-seulement pour écrire, mais aussi pour tous les usages manuels. Alors, analysant chacun des mouvements du membre supérieur, je constatai l'existence des troubles fonctionnels, dus uniquement à la perle de la coordination des mouvements. Enfin je vis que la maladie était entrée dans sa troisième période, depuis un an à peu près (le malade ne pouvait préciser exactement). Hicïi (lue 1(1 scnsibillt('' îles membres infc'neuvfi et de la plante des pieds fût nonniil(\ il ne pouvait, pendant la marche un peu rnpid(\ modérer ses
(I) Cctto in;ila(ii(' peut siéger dans loulos les régions, alleint toutes les professions, est provoquée par Talms d'une action nuisculaire spéciale : c'est une contracture foDclionnelIc et quelquefois une paralysie partielle, qui apparaît temporairement et seulenient pendant rcxercice d'une fonction musculaire. C'est ce (jue je démontrerai hieiuôf.
()()2 ATAXIK l.ltCOMdllUCK l'iUXiUISsIN K.
inoiiMMUcnU ^'il cxisliiil mm (lo^lKiniioiiio de-. imla^omsUî.^) , il nOsail plus courir, ni ni^nie nKirclicr un |)(»u vilu, parco (pi'il ûlail coninuî |>ouhsû par un(^ force» invisible et. (pi'il se senlail Ijondir. 11 erai^znail alors (1(; tomber en avant, surtout (juaiid il |)ressait son pas ; enfin je dois noter ici un phénomène curieux et important, au point (Je vue du sié^'c physiolopique de la lésion centrale, phénomènes que plusieurs malades m'on! spontanément révélé, et que j'aurais observé peut-être plus souvent chez les autres, si je les avais interrogés dans cette direction : il arrivait souvent à ce malade de ne pouvoir marcher droit devant lui
Los troubles fouctioiuiels de la iDaiii eussent-ils mèTne existé isolément eliez notre malade, ([ue la plus légère attention aurait dû me taire éviter l'erreur de diagnostic commise primitivement cliez lui. En efVet : 1" dans la crampe des écrivains, l'action d'écrire est seide troublée, et les fonctions musculaires restent intactes ])our tous les autres usages de la main ; 2" il n'existe aucune ressemblance entre les phénomènes morbides musculaires (pii caractérisent la crampe des écrivains et ceux qui sont propres à l'ataxie locomotrice. Dans le ])remier cas, en effet, (î'est un spasme et presque toujours le même ([ui est locidisé dans tel ou tel des muscles moteurs des doigts de la main ou de l'avant-bras et même de l'épaule; dans le second, ce sont ôgs mouvements désordonnés en tous sens, surtout des doigts, sans contractures, pendant toute espèce de mouvements volontaires de la main.
On va voir ici l'influence d'une préoccupation. L'idée de crampe des écrivains m'était donnée, de prime abord, par le malade, qui se plaignait seulement de ne plus pouvoir écrire. Il n'avait pas songé à me parler de son strabisme, ni de sa diplopie déjà ancienne, parce ([ue, disait-il, il en était guéri depuis longtemps; il ne se plaignait pas des phé;iomènes étranges qu'il éprouvait de temps à autre dans la marche, parce que cela ne le préoccupait pas, et qu'il ne désirait qu'une chose: la possibilité d'écrire, pour l'exercice de son état. Sans une espèce de hasard, qui fixa mon regard sur l'attitude de ses paupières, si ce malade m'avait échappé après la première consultation, la terrible maladie dont il est atteint, l'ataxie locomotrice progressive, aurait été probablement longtemps encore méconnue.
H. — Affections musculaires coïncidentes.
Lorsqu'une affection musculaire vient à coïncider avec l'ataxie locomotrice progressive, les symptômes appartenant à lune et à l'autre maladie jettent, en se mêlant, de la confusion sur le diagnostic. On peut cepen-
DIAGNOSTIC DIFFKU. — AFFECTIONS MUSCULAIRES COÏNCIDENTKS. 603
(luiil, |)iir I iiiialyso dt; eus syniplôines, vi siirloul on possédant les nouons exposées dans le cliapilrc XV, consacré à l'étude; do l'atropliie musculairo graisseuse, reconnaîlro encore faciloincuil l'alaxie locomotrice.
Le lait suivant, (jue j'ai ohservt; dans le seivi(îe de M. le professeur Trousseau, en est un exemple remarquable; il a été recueilli par mon ami M. le docteur Foucart, qui, en le i»ul)liant, l'a lait suivre de réflexions judicieuses (1). Je reproduis textuellement cette cuiieuse observation.
Observation C.XXXVII. — « Ataxie locovwtrice prngresnive coïncidant (ivec Vcitrophie musculaire graisseuse progressive . — Potard , Agé do trente-neuf ans, sergent de ville, marié, est entré, le 27 septembre 18;i8, à l'Hôtel-nieu, salle Sainte-Agnès, n" 11 bis. Il n'a jamais eu de rhumatisme. Il a joui autrefois d'une très bonne santé, et passait même parmi ses camarades pour être robuste, bien que ses membres aient toujours été d une gracilité remarquable. La singulière affection dont il souffre actuellement remontait, suivant lui, à dix-huit ou vingt mois. Il parle d'un coup violent appliqué sur la nuque comme ayant pu occasionner sa maladie ; mais, comme celle-ci n'éclata que très longtemps après, il est probable que la violence en question n'y a été pour rien.
» 11 y a vingt mois environ, il fut atteint de diplopie avec sensation do gravier dans les yeux; strabisme externe ou divergent de l'œil droit ot chute de la paupière correspondante : accidents qui ne disparurent que pour envahir, dans le même ordre, l'œil du côté opposé. Il guérit au bout de quatre semaines par l'emploi simultané d'un séton au cou, de l'électricité et de bains de vapeurs pris tous les deux jours.
» L'organe de la vision était à peine débarrassé, que l'attention du malade fut appelée vers ses pieds, devenus, ainsi que le bas des jambes, le siège d'un froid intense et d'engourdissements qui gênaient beaucoup la marche. A peu près dans le môme temps, les doigts annulaire et auriculaire de chaque main commencèrent à s'engourdir, leurs phalanges ne jouaient plus avec autant de facilité les unes sur les autres, et une sorte de rigidité semblait s'être emparée de ces extrémités. A la face dorsale de la main gauche, au niveau des parties molles, un creux s'était formé entre les deux premiers métacarpiens: cette vue effraya Potard. Il consulta un médecin, qui lui prescrivit un purgatif.
» A qnohiucs jours de là, il eut une rétention d'urine, et fut pris, dit-il, d'une grande faiblesse dans les jambes. Obligé d'interrompre son service, il passa dix-huit jours chez lui. Depuis lors, sa maladie alla toujours en em-
(i) Voyez France médicale et pharmaceutique, 9 octobre 1858.
(■)0'l AiAMI'. I.OCOMOTIIICK IMKX.UKSMVK .
pir.inl, cl il iiiiivii iiii moiiHMil, (ui ratrctphic^ (l(; ses imisclcs, (lui n«' s'esl
faite (juc IciihMniMjl, lo ror(;a a entrer a Ihôjiilal.
>. l'Uitl (icliu-l. ■ — 1/élal i^'ctiéral du malade, sauf un peu (i(* l(îiidaii(c a la i-onstipaliou, osl oxcelieiil ; il UKin^^e, jjoil et dorl bien ; loulcs les fonc- Lions do la vie organicjue, en un mot, s'a('.(;()m[)lis.sent eliez lui aussi ré;,'ulièremenl (jue possil)le. Son habitude extérieure esl loin cependant d'annoncer une sanlé aussi florissante, car Potard esl bien maigre de tout le corps. En outre, certaines régions, celles, par exemple, où la substance musculaire a subi une plus grande déperdition, étant plus aplaties et plus rentrées que les autres, il en résulte entre les parties un défaut d harmonie qui ne laisse pas que d'être assez grotesque. Voici les muscles qui maniiuenl ou plutôt qui sont en voie d'atrophie.
» Les sterno-mastoidiens sont alfaiblis. Le malade a perdu l'action du grand dentelé, à gauche, et lorsque le sujet étend le bras en avant, l'omoplate s'écarte du tronc, en forme d'aile, d'une façon caractéristique. Le tiers interne du deltoïde, du même côté, est en train de s'atrophier ; les muscles sous-épineux et pectoraux, également en voie d'atrophie. Il en est de même des intercostaux. Le diaphragme est sain ; lorsque le malade, couché sur le dos, respire fortement, le thorax reste immobile, et la respiration se fait par le diaphragme ; les parois abdominales s'élèvent et s'abaissent à chaque mouvement respiratoire. Le malade a perdu le cubital postérieur de chaque côté ; il a conservé les interosseux de la main droite, tandis que ceux de la main gauche sont presque entièrement perdus. L'adducteur du pouce manque des deux côtés. Dans l'éminence thénar, à gauche, il ne reste plus que le court fléchisseur. Mais, comme nous venons de le dire, il en reste encore quelques fibres, et aucun de ces muscles n'ayant disparu en tolalilé, tous sont susceptibles d'exécuter encore quelques mouvements. Seulement ces mouvements manquent de coordination: les doigts, par exemple, vont à Vavcniure et obéissent maladroitement à la volonté. Ils marchent encore, mais comme s'ils étaient ivres. Quoi qu'il en soit, ces muscles atrophiés sont le siège de contractions fibrillaires et, qu'on nous passe le mot, de palpitations, d'ondulations très évidentes.
» Le malade dit éprouver aussi, de temps à autre, des crampes, des soubresauts dans les tendons, et même de véritables douleurs qui augmentent surtout d'intensité dans les parties atrophiées , et répondent , retentissent, pour la plupart, dans l'épigaslre. Enfin ce malade dit être très sensible au froid, principalement au creux de l'estomac et au bas des jambes.
n Pour compléter l'examen, nous avons voulu le voir debout : la station est impossible, et c'est à grand'peine qu'il peut rester quelques instants dans cette position, soutenu par deux personnes vigoureuses. On essaye de le faire marcher : il jette ses jambes en avant et de côté de la manière la
I)IA(;n()>ti(: imkikh. — affections miiscclaihes coïncidentes. (iOr> plus désordonnée, et ce n'est (ju'avoc la plus <,'rando difficulté (lue ses deux soutiens peuvent lempôcher de tomber.
» Une fois replacé dans .son lit, il reste parfaitement immobile, et sans être agité de ces mouvements continuels qui existent chez les choréiques, môme à l'état de re[)Os. Assis sur son séant dans son lit, il tient la tête fortement penchée en avant, preuve que les muscles de la nutjue sont également détruits ou en voie de deslruction, »
Tel <''tait l'état du inaladi; l()i-S(|u<' M. le pi-oCcssmi- Trousseau eut l'obligeance fie signalera mon attention ce cas remarcjuablc d'atrophie; niu.seulaire graisseuse progressive. A la vue de ses niaius eu tortue (le grille, des sillons (jui creusaient les espaces interosseux de ces mains, (les dépressions nond)reuses (jui i-eniphu/aitiut les saillies nuisrulaires normales, aux t'miuencestli(Miar,au\ e|)aules, à l'avantbras, sur le troue, je reeomius tout de suit(ï le faciès de l'atrophie musculaire graisseuse; mais comme aux mouvements i)athologi(jut's (lus au défaut d'action des muscdes atroplu(''s s'ajoutaient des mouvemerds désordoimés qu'il ne })ouvait maîtriser, ce (|ue je n'avais jamais observé dans cette maladie, je soupçonnai l'existence dune ataxie locomotrice coïncidente. L'examen des mouvements des membres inférieurs, qui n'avaient pas été envahis par l'atroidiie, confirma bientôt mon soupçon. Ces mouvements étaient en effet des plus désordomu's, et bien que la force de ces mouvements partiels fût considérable (les mouvements partiels des trois segments des membres inférieurs étaient tellement forts, que je ne pouvais ni les fléchir ni les étendre contre la volonté du malade), il était cependant incapal)le de se tenir debout sans être soutenu })ar deux aides, et s'd voulait marcher, il projetait ses membres dans tous les sens (h; la manitM'e la plus bizarre. i*our (îomph'ter ce tableau de l'ataxie locomotrice, il nous fallait retrouver les phénomènes de la première période, c'est-à-dire le strabisme an)auroti(jue et les douleurs caractéristiques. Le malade, interrogé dans cette direction, nous ap[)rit alors (jue son affection avait (hîbuté par une diplopie (il ne restait plus chez lui la moindre a])parence de strabisme), et qu'en même lenq">s il avait ressenti dans les membres des douleurs térébrantes et fulgurantes qui revenaient par crises, ([ui avaient augmeidé progressivement, et dont il soutirait toujours. (Ce fait important, sur le(iuel j'ai plusieurs fois interrogé le malade avec soin, a échappé à M. Foucart, (jui, dans son observation, dit seulement (jue de temps à autre il éprouvait des crampes.)
L'état général de notre malade était reste satisfaisant pendan» .son séjour de cpichpies mois à l'impital, lorsque, sans cause connue, il
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fut riilt'vc tout il nm\) par des accidciils nlliiiics r(miiiu' cela s'observe liahitucllniieiil dans l'ataxie locoiuotiicc |»i'()^n*ssiv(' f.a veille (le sa moit , il a voulu se laire traiisportei- elic/ lui, (l(> sorte (pie cette; autopsie a «Me Miallieui'cusoineiit perdue pour la scieiKM».
Ouelcpu'S jours avant sa mort, j'avais «Micore conslatf' l'inléj^iit*'' de la force (lèses niouveiu«.'i)ts pai'liels.
Pour Ile pasdoiiuer tro[) (rexteiisioii à mou travail déjà hieu Ion;;, je lie rapporte pas les autres cas d'anectioiis musculaires associ<îes a l ataxie locomotrice, que j'ai eu ro(;casi(ju d'observer. Ainsi j'ai vu rhémi[)légie par liémorrhagio cérébrale, la [)aralysie générale des aliénés, marcher de pair avec l'ataxie locomotrice, l'une ayant précédé I autre, et vice versa. Ce sont ces faits de conicidence ex(^eptionnels, mal diagnostiqués, (jui de temps à autre donnent naissance à des descriptions étranges ([ui, embrouillant les (juestions les plus claires el les mieux établies, t'ont reculer ainsi la pathologie ou en arrêtent les progrès.
ARTICLE IV
CAUSES, SIEGE, TRAITEMENT, CONSIDÉRATIONS HISTORIQUES. § I. — Causes.
L'ataxie locomotrice progressive a débuté, en général, chez les sujets dont j'ai recueilli les observations, à l'âge de dix-huit à quarante-deux ans. Dans trois cas, les malades appartenaient au sexe féminin. Je n'en conclurai pas, d'une manière absolue, que l'ataxie locomotrice est une maladie de l'adulte, et ([u'elle s'attaque surtout à l'homme, parce que je sais que ces faits ont besoin d'être contirmés par le temps ou par de plus nombreuses observations. Cependant, pour donner plus de valeur à la conclusion que l'on peut, à la rigueur, déduire de mes faits, j'ajouterai que ceux que j'ai observés en dehors de ceux que j'ai recueillis concordent avec ces derniers. (N'ai-je pas dit déjà que j'ai rédigé seulement les faits observés dans ces dernières années, parce que je savais mieux les diagnostiquer, mais qu aujourd'hui mes souvenirs me rappellent (jue les cas d'ataxie locomotrice antérieurs leur étaient parfaitement semblables ?)
Rien ne me paraît plus difficile à déterminer ([ue les causes de l'ataxie locomotrice; à cet égard, il ne peut vraiment exister de certitude. Il est bien entendu qu'il n'est ici question que des faits que