CAUSES

j'ai observés. Ma Ign"' le soin extit^me que j'ai mis à étudier les antécédents des malades, je n'ai pu, dans (juehjues cas (j'en citerais six au besoin), ciiticnoir la moindre cause |)r(';(lis|)osante ou dc'terminante

Voici maintenant les causes auxquelles, à la rigueur, on pourrait, d'après mes laits, attribu(;r l'existence de l'ataxie locomotrice.

Chez une jeune Mlle âgée de dix-huit ans (son observation n'a pas été rapportée), un onanisme; ellVéné parait être la seule clause de la maladie; mais c'est le seul cas de ce genre, à moins (}ue l'on ne considère couime cause ordinaire de l'ataxie locomotrice les rapports sexuels plus ou moins réitérés auxquels se livrent la plupart des honmies. S'il en était ainsi, cette maladie serait bien l'ré- (piente !

Uuehpies malades accusent dus reFroidissements subits ou tro[) prolongés, des suppressions de transpiration. Ainsi, par exemple, c'est un chasseur au marais, qui souvent est resté longtemps les pieds ou les jambes dans l'eau. Les premiers phénomènes de cette n)ala(lie se sont montrés, une lois, après un bain de siège froid trop prolongé, et une autre fois (chez un glacier), à la suite d'une suppression de transpiration pendant qu'il préparait ses glaces. En vérité, peut-on déduire, de ces quelques faits rares, que l'ataxie est produite ici par une cause rhumatismale? Il en est de même des autres causes auxquelles on peut quelquefois rattacher la inaladie. Quelques sujets (j'en ai rapporté des exemples dans le cours de mon travail) ont subi l'infection syphilitique constitutionnelle; c'était la seule cause ratloimelle ou apparente de l'ataxie locomotrice, mais elle n'était rien moins qu(; certaine, car en dehors des caractères propres à la syphilis, à ses différentes périodes, l'ataxie locomotrice ne présentait, dans ces cas, aucun symptôme nouveau ou spécial. Quelquefois, il est vrai, les douleurs propres à cette maladie s'exaspéraient la nuit ou se faisaient sentir le plus ordinairement la nuit ; mais c'est ce que l'on observe également lorsqu'il n'existe |)as de cause syphiliti(|ue. La médication spécifique, prescrite ordinairement alors, aurait pu du moins servir de pierre de touche. Hélas ! on a vu, dans les cas que j'ai relatés, (}u'elle n'a i)aru exercer aucune influence favorable sur la marche de la maladie.

Lu somme, les diverses causes qui, parmi les faits ([ue j'ai observés, paraissent avoir exercé quelque iniluence sur l'ataxie locomotrice, ont si peu de rapport entre elles, qu'elles ue me paraissent jeter aucune lumière sur l'etiologie de cette maladie.

(■)()S MWIK MM.iMniUlCK l'l'.()(.HK.s>l\ i:.

s5 II. — SlrK*'.

L(»s i)li(''n()in<MH's (pii a|)paiaiss(;iit aux divorsos piîrioch'sdc l'ataxir loroinolrice j)r«)pr('ssivc' sont-ils synii)t()mati(iuos (I<î la lésion aiiat()ini(|n(' d'im point (pielcoiupio des centres nerveux? Je ne suis pas encore; en mesure de traiter complètement cette (pie^tion d'anatomie patliologique. J'ai déclaré, on se le rappelle, (|ii<' les laits (jui foi'ment la base de ce travail sont tons tirés de ]iia piati(pie civiU; et de ma polyclinique. On conçoit (pie dans de telles conditions, l'examen nécroscoj)i(iue est diflicile, sinon imposî^ible. Cette (|ueslion d'anatomie pathologique, (pie je n'ai pas voulu étudier dans nos hôpitaux avant la publication de mes recherches purement clini- (jues, doit donc être réservée jusqu'à ce ([ue j'aie réuni un assez grand nombre de faits. Elle ne peut tarder à être n^solue ou élucidée par de nouvelles recherches, carl'ataxie locomotrice est, hélas! une tro]) rré(ju(!nte atVection musculaire.

Je dirai cependant (pie j'ai assisté récemment à l'autopsie d'un sujet qui depuis deux ans était atteint de cette maladie. Je ne donnerai ici (pie h; rt'isumé de celte observation, qui sera publif'e avec détail en tenq)s opportun.

Observation CXXXVIII. — Demay (Victor), yrliste peintre, (Jemeurant à Paris, Faubourg-Montmartre, n° 8, âgé de vingt-huit ans, est venu me consulter en mai 1858. J'ai constaté alors chez lui les symptômes de l'ataxie locomotrice arrivée au commencement de sa troisième période : paralysie double, mais incomplète, de la sixième paire ; douleurs térébrantes et fulgurantes caractéristiques, revenant surtout la nuit ; intégrité de la force musculaire contrastant avec la perte complète de la coordination des mouvements des membres inférieurs, ce qui rendait la station et la marche impossibles, même quand il s'aidait de la vue ; fourmillements et engourdissements des deux derniers doigts de chaque main, datant seulement de quelques mois ; sensibilité considérablement diminuée à la plante des pieds et aux jambes; contractilité électro-musculaire intacte (je ne note pas ici les autres symptômes, qui sont dun intérêt secondaire). L'ataxie locomotrice datait de deux ans, et avait suivi sa marche progressive habituelle. La cause apparente était une affection syphilitique contractée en 1849, et qui avait été traitée par le protoiodure de mercure , par des bains de sublimé, etc. Je conseilhii à ce malade d'entrer à la Charité, où il succomba en 1858, dans le service de M. Nonat, à une affection intercurrente.

Lencéphale el la moelle cpinière, examines avec le plus grand soin, n'ont présenté aucune lésion anatomique appréciable a fœil nu.

siÉfiE. 009

Me réservant, ainsi que je l'ai dit, de revenir dans un autre travail sur l'anatunde pathologicjue de l'ataxie locomotrice progressive, je ne tirerai aucune conclusion de ce fait isolt'% S'il était conlirnié par un nombre suflisant d'autres faits bien observés, il prouverait donc qu'à l'œil nu, l'ataxie locomotrice progressive, semblable en cela à bien d'autres alfcctions, ne laiss(; après elle aucune altération anatomicjue appréciable des centres nerveux. Il est à regretter que l'examen microscopique des centres nerveux n'ait pas été fait. Quoi qu'il en soit, en s'éclairaiit seulement des données fournies par la physiologie, et en raisonnant par induction, on ne saurait méconnaître que les principaux symptômes de l'ataxie locomotrice décèlent un travail morbide (luelconfjue, ai)préciable ou non après la mort, hypérémi([ue peut-être, d'un point circonscrit de l'un des centres nerveux.

La coordination des mouvements, faculté psyclii(iue composée, ainsi que je crois l'avoir démontré dans ce chapitre, de l'harmonie des muscles antagonistes et de la science des combinaisons musculaires instinctives, est profondément affectée dans l'ataxie locomotrice.Ce trouble fonctionnel est nécessairement produit par une lésion, soitanatomique, soit dynamique, du point nerveux central où siège C(;tte faculté. C'est le cervelet qui, depuis les belles recherches de M. Flourens (1), est considéré comme le coordinateur des mouvements (2). M. le professeur Bouillaud, qui a répété et varié les expériences du savant physiologiste, a exposé avec plus de détail les phénomènes qui se produisent chez les animaux dont il a cautérisé le cervelet. Ces phénomènes, comme on va le voir, ont une grande ressemblance avec ceux de l'ataxie locomotrice. « Les seuls phénomènes constants, et en quehiue sorte pathognomoniques, qui nous frappent dans ces expériences, sont les lésioiis, les désordres des fondions locomotrices et de V équilibration. Ces phénomènes sont d'autant plus remarquables, qu'ils ne sont accompagnés ni de paralysie, ni de convulsions proprement dites. En effet, nous avons vu que les animaux privés de leurs facultés d'équilibration et de progression jouissent du pouvoir de fféchir, d'étendre, de remuer dans tous les sens les différents membres, et que le plus ordinairement même ces mouvements s'exécutent avec une vitesse et une fougue extraordinaires ; d'où il suit que l'on

(1) Recherches sur les fondions cl les propriétés du système ncrvciur dans les animaux vertèbres^ 2* édition. Paris, 1842, iu-8.

(2) Recherches cliniques propres à démontrer que le sens du langage articule et le principe coordonnateur des mouvements de la parole rcsidenl dans Us lobules antérieurs du cerveau. Paris, I8î8, iii-8,

nUCIIF.NNK. 39

010 ATWIK lOCitMolKK.K l'IKX.UKs^lVK.

doit iidinrllK- (laii> Ir (rrvrlrl I i-mnI. iicc (riinc lorcr (|ui pn-sidn à l'association <lc> inoiivciin'iils (ii.iil su (unn|iost'iil les (li\«'rs aclrs do la l()(^(Hii(>tioii et de la station, loico (sscnlirlItMiieiit di.stin(;t(? de (c'ilr (|ni r«'i;il les iiiouvcnicnts siMi[)l('s du h oiic <'l dr- iim'ImIu'cs, bien (ju'il existe entre elles dcnx l«;s coinnîxion^ les plu^ intimes (1). >^

Cette description ne »ap[K'll(' t-elle \m> celle des tnnddes do la locomotion propres à l'ataxie locomotrice? On sait en ellet (|ue nos malades qui avaient perdu la l'acuité de coordonner leurs mouvements au point de ne pouvoir ni marclnn* ni se tenir dans la station, exécutaient cependant tous les mouvements partiels facilement et avec une force extraordinaire.

Plus loin, M. Bouillaud, précisant [)lus exaclenient les limites du pouvoir coordinateur du cervelet, ajoute : « M. Flourens paraît » s'être écarté de la vérité, en avançant (pie le cervelet était le coorw dinateur de tous les njouvements dits volontaires. Jusqu'ici les » expériences ne'nous autorisent qu'à le^arder cet organe comme » le centre nerveux (jui donne aux animaux vertébrés la faculté "de » se maintenir en é(piilibre et d'exercer les divers actes de la loco- » motion. Je crois d'ailleurs avoir prouvé, dans un autre mémoire, )) que le cerveau coordonnait certains mouvenients, ceux de la pa- » rôle en particulier, plus merveilleux encore que ceux dont il s'agit » ici. )) Ici encore les expérience^ de M. Bouillaud concoident avec mes observations. Les faits d'atoxie locomotrice que j'ai observés démontrent en etfet que la faculté de coordonner les mouvements des membres est parfaitement indépendante de la faculté du langage, puisque chez tous nos malades la parole a été conservée intacte.

Le strabisme amblyopique et amaurotique, ou l'amaurose seule, sont une des complications ordinaires de l'ataxie locomotrice. Ces mêmes pbénomènessesont également produits dans les expériences de M. Bouillaud Voici l'explication qu'il en donne, et qui s'applique parfaitement à l'ataxie locomotrice: <( Comme les tubercules qua- )) drijumeaux (lobes optiques des oiseaux) sont, dit -il, contigiis au » cervelet, il n'est pas rare qu'ils soient lésés en même temps que » lui, ou que l'irritation de celui-ci se communique à eux, et dès )) lors on observe des troubles dans la vision et des dérangements » dans les mouvements des yeux. De là aussi cet état singulier des » yeux que j'ai observé souvent et qu'il est difticile de détinlr (2). n

11 dit aussi que les facultés intellectuelles n'éprouvent aucune altération directe par suite de ces lésions. C'est également ce que l'on observe dans l'ataxie locomotrice.

(1) Loc. cit.

(2) Loc. cil.

Les (loniciii's t«'M«'l)i}iiit('> <'l lul^unintes de l'alaxie locomotrice s'ex|)rinH'iil |);ir la loi^ii des juMlonciiles c/ti-IkIIcux .snpérj(;iirs ou inférieurs. Os orj^iaiifs, on le sait, (ieviennent très excitables sous rinthienc-e d'un travail intlaniinatoire, et alors les sensations douioui'cuses serïihiciit venir de la jx-iipluM'ie.

IMnsieurs malades atteints d'ataxie loeoniotiife ont accusé des symptômes (pu décelaient un travail morbide (pii s'étendait au pédoncule moyen du cerv(;let. Je l'egrelte d'avoir oublié «h; signaler ce phénomène important dans l'étude des symptômes. Que l'on me permette donc de revenir, (jU(ii(pi'un peu tardivement, sur ce phénomène dont je vais rap()oiter un exemple en ri'^sumé.

Observation CXXXIX. — Garcia, âgé de quaranle-deux ans, marchand atnbuliuU, demeurant à Paru-;, rue Bellel'onds, 3G.

En 1840, affection syphilitique (chancre induré, syphilis) traitée par le sublimé, par M. Devergie.

En 1850, (liplopie avec affaiblissement de la vue, qui existe encore aujourd'hui (il est ytteint d'une paralysie double de la sixième paire).

Vers la même époque, douleurs lérébranles et fulguranles dans les membres, revenant par crises, et qui ont augmenté progressivement jusqu'à ce jour.

En 1854, station fatigante, marche vacillante, incerUune et difficile à modérer, quand elle est plus rapide. Ces troubles de la locomotion sont restés slationnaires. Mais, depuis le coaimencement de 1858, il lui arrive fréquemment de ne pouvoir marcher en ligne droite; il est alors poussé irrésistiblement toujours à gauche. Ainsi, s'il longe le côté droit d'une rue, il ne peut sempécher d'appuyer à gauche, et arrive bientôt obliquement au côté gauche de cotte rue. Ce phénomène dure plusieurs minutes et se reproduit de temps à autre.

La physiologie nous apprend que cette tendance éprouvée souvent par notre malade à dévier à gauche, et quebiuefois à tourner sur lui-même, ne peut être causée (pu,' par un état pathol(.)gique de l'un ou de l'autre de ces pédoncules cérébelleux moyens. Quel doit être, dans ce cas, le pédoncule lésé? Les divergences d'opinion qui existent sur ce [)oint entre les physiologistes ne me permettent pas d'émettre ici une opinion.

En résumé, suivant l'ordre d'apparition et de progression habituelles des sympt(jmes qui appartiennent aux trois périodes de l'alaxie locomotrice progressive, le travail morbide central qui produit les phénomènes symptomatiques de cette maladie commence, en général, par les nerfs moteurs de l'œil et par les tubercules qua-

f)1'J ATAXIE LOCOMOTRICE rUOGHESSIVE.

(Irijumcaux, et do là s'élfiirl aux prdoiKUilos ccn'br'lloux supériours ou iiilcriciirs, et ciilinau cltycIcI (1).

Après ces considérations, il serait superflu de discuter si Tataxic loeomotriee progressive doit être considérée comme une affection péripliéri([ue.

§ m. — Traitement.

J'ai voulu seulement exposer dans ce chapitre les recherches pathologiques (jue j'ai faites sur l'ataxie locomotrice progressive ; en consécpience, je mé serais abstenu de parler du traitement de cette maladie, si je n'avais craint de laisser mes lecteurs sous la triste impression des histoires vraiment désespérantes ([ue j'ai relatées.

On a vu en elïet que les sujets dont j'ai recueilli les observations, appartenant pour la plupart à une classe riche ou aisée, ont été soignés dès le début de leur maladie ; que presque tous ont consulté ce qu'ils appellent les princes de la science, et que cependant la maladie n'en a pas moins progressé et parcouru toutes ses périodes, n'éprouvant quelquefois que des améliorations passagères sous l'influence de nouvelles médications. On peut en conclure, ainsi que je l'ai fait, que l'ataxie locomotrice est une affection des plus graves ; mais cela ne veut pas dire (qu'elle soit incurable ou que la théra-

(I) Les expériences de MM. Fiourens, Magendie, Bouillaud, etc., sur les fonctions du cervelet, ont été répétées des milliers de fois et par un grand nombre de physiologistes. Cependant, s'il faut en croire un expérimentateur habile et infatigable, M. Brown-Séquard, qui a déjà révolutionné une partie de la physiologie des centres nerveux, le cervelet ne serait pas l'organe de la faculté de la coordination; ce qu'il s'engage à nous démontrer prochainement, ainsi qu'il le dit dans les lignes suivantes : « Nous démontrerons ailleurs que le cervelet n'étant ni le siège de la volonté ou du sensoiiura, ni le lieu du passage des conducteurs pour la sensibilité et le mouvement, ni l'organe d'une prétendue faculté de coordination, etc. )) {Journal de la physiologie de lliomme et des animaux, p. 335).

M. Brown-Séquard, qui a eu l'obligeance de me donner quelques explications verbales sur ce sujet, m'a déclaré qu'il ne met pas en doute l'existence d'une faculté d'équilibration, comme ou pourrait le croire d'après la mauvaise construction de la phrase que je viens de citer, mais qu'il conteste au cervelet la faculté de présider à la coordination des mouvements. Ses expériences lui auraient démontré que le siège de cette faculté existe seulement dans un point de la partie postérieure de la protubérance, ce qu'il a du reste enseigné dans des leçons faites à Londres et publiées dans le journal The Lancet.

Que la faculté de coordonner les mouvemenis siège dans le cervelet ou dans un point de la protubérance, — ce que l'avenir décidera, — ces organes n'en sont pas moins conligus aux autres organes dont la lésion rend, comme on vient de le voir, parfaiicmcnt raison des autres syinplôpies de Tataxie locomotrice.

TUAITEMENT. 613

pcuti([nc n'oxorcc sur elle aucune inllucncc l'avorablc. Si en olVet l'on considère que, dans tous ces cas, le diatjnoslic a été mal établi (l'étude de l'ataxie locomotrice étant encore à faire), on comprendra que le traitement a dû s'en ressentir. En etfut, dans le princi[)e, la maladie n'était considérée que comme une alVection locale de l'œil (strabisme ou amaurose), et, si les douleurs apparaissaient seules, on la traitait connne une alîection rhumatismale ou connue une névrose. Dès que les membres intérieurs étaient atteints, les troubles de la motilité étaient confondus avec ceux de la paraplégie caractérisée par un affaiblissement ou par la perte de la force musculaire dans les mend)res inférieurs ; alors toute la médication était déduite de l'iiypotlièse d'une lésion de la partie inférieure de la moelle. Lors([ue enfin la maladie s'était généralisée, c'était encore la lésion de la moelle qui était mise en cause: on l'appelait paralysie spinale ascendante, et le traitement, bien qu'un peu modifié, restait au fond le même, c'est-à-dire qu'on agissait sur toute la longueur du racliis, au lieu de s'en tenir à sa moitié inférieure. J'ai retrouvé sur le dos de mes malades, dans toute l'étendue du racliis, les traces ou les cicatrices de ventouses scarifiées, de vôsicatoires, de moxas, de cautères longtemps entretenus; ces traces attestaient les erreurs de diagnostic qui avaient été commises, et expliquaient jusqu'à un certain point l'insuccès de cette médication, efficace ordinairement dans les lésions réelles de la moelle épinière qui produisent des paralysies vraies, c'est-à-dire, caractérisées par l'affaiblissement ou par la perte de la force et de l'irritabilité musculaires.

J'ai démontré que l'ataxie locomotrice peut toujours être diagnostiquée, même à une époque assez voisine de son début. 11 sera donc plus facile d'apprécier la valeur des différentes médications qu'on peut lui opposer. Il m'est permis d'espérer, si j'en juge du moins par les faits que j'ai observés, que reconnue et traitée à temps, cette terrible maladie cédera ou se montrera moins rebelle à une thérapeutique rationnelle.

L'ataxie locomotrice est une des affections musculaires pour lesquelles les malades et souvent aussi les médecins réclament tôt ou tard l'intervention de l'électrisation (1), soit contre les paralysies des nerfs moteurs de l'œil ou contre les douleurs qui appartiennent à la

(1) C'est pour cette raison que j'en ai vu afduer en aussi grand nombre dans raon cabinet; c'est aussi co qui m'a permis de décrire celte espèce morbide. Depuis la publication de mon mc^moire (depuis quatre mois), j'en ai observé vingt nouveaux cas à différentes périodes.

niA VTVXIK l.nr.OMOIRirK PH(m;iiF>nIVK.

preniirrc J^'I'iojlr, snit contre 1rs li oilhlcs de |;i locoriKilidll (1rs dcilX

doriiit'rt's ikikmIcs.

Je 110 saurais roiiinilcr une npinion |»icii arrèlee sur la valeur (1(3 lu taradisalioii a|>|)li(|U('»e au IraitenuMit dt^ celte anecti.ui, car mes reclierclKis sur ce point in; sont pas encore snllisanles.

Toutefois les faits (pie j'ai recueillis in(î portent a penser (pn; la faradisalion est nn des meilleurs a-^enls modificateurs (pii, a un certain moment de rata\i(» musculaiie proj^n-essive, |)uissenl am»'>liorer l'état des malades.

J'ai (H(WV(''(piennnent apj)el('' à aji^ir contre les paralysies locaUîsde l'œil et contre les douleurs propres à la [)remiere p<'iio(lede l'ataxie.

Les paralysies de \'œ\\, les diplopiesrehelles aux traitements antérieurs, ont pour la ()lupart ^in'ri |)ar la faradisatioii des muscles paralysés ou par la galvanisation à courant intermittent: le fait d'une guérison d'une diplopie rebelle, rapporté dans l'observation X, n'en est-il pas un exemple l)ien remanpiable? J'ai vu aussi pendant la première période de la maladie les douleurs de l'ataxie diminuer immédiatement, ou disparaître temporairement sous l'influence de la faradisation outant^'e.

A une période plus avancée de la maladie, l'excitation faradique ne m'a pas paru modifier aussi favorablenient les paralysies des nerfs moteurs du globe oculaire et les douleurs. Cependant je conseillerai d'essayer encore cet agent modificateur, (jui produit quelquefois ime amélioration notable. J'ai vu souvent diminuer, par la faradisation cutanée, l'anesthésie cutanée et musculaire, qui à une période avancée de lataxie locomotrice, vient aggraver les troubles de la coordination des mouvements. Il en résulte une grande amélioration dans la locomotion.

J'ai appliqué sans aucun résultat les courants continus dans cette même affection. Mais je ne veux rien conclure encore d'une expérimentation que je reconnais insuffisante.

Est-il besoin de dire que la faradisation incontestablement utile pour combattre certains symptômes de l'ataxie locomotrice ne peut constituer le fond du traitement. N'avons-nous pas vu en effet certains symptômes (la diplopie par exemple) guérir parce traitement, et cependant la maladie marcher quand même et parcourir toutes ses périodes.

J'en dirai autant de l'hydrothérapie, que j'ai toujours vue améliorer l'état des malades. J'ai fait prescrire quelquefois ce traitement avec la faraaisation. Ces deux traitements bien associés produisent de bons efîets ; mais administrés simultanément, ils fatiguent et surexcitent les malades.

TMMTKMKNT. 61 ^

Une môdiratioii iiif<'ni" d tit l'vidciiimnit former la ha-c du licitement de l'alaxie locoîiiotricc. Lo s(|ii<; l'on coiistiitc rlic/ !«• mal.ido l'existcncte d'une véniU» constitutionnelle, ou (jue l'on retrouve dans son histoire; des ant(''('(''detits sy|ilnliti(|iH's, l'emploi des préparations merciiri(;lles, seules ou associées a l'iodure de potassiuîii, ou de ce dernier nKîdicament isolé, est formellement indi(iué. Il est bien entendu que Iiî choix de ces divers médicaments est subordonné à la p(''riode des accidents (secondaires ou teitiaires) de Taffe(^tion syphilili(|ue, existant chez le malade.

Mais à quelle médication interne doit-on soumettre un sujet chez lequel l'ataxie locomotrice ne peut être rapportée à une cause syphilitique? L'iodure de potassium administré avec persévérance, à une dose modérée et appropriée à la tolérance du sujet, me semble être jusqu'à piésent le meilleur médicament (pie l'on puisse opposer à la marche de cette terrible affection, dette médication a d'autant plus de chances de succès qu'elle est administrée à une époque plus voisine du début de la maladie.

Il résulte même des faits (piej'ai recueillis, que son action thérapeutique est nulle à une période avancée de la maladie. Le plus grand nombre des sujets dont j'ai recueilli les observations n'avaient commencé à l'aire usage de l'iodure de potassium qu'après que les troubles de la locomotion s'étaient déclarés depuis plus ou moins de temps. C'était déjà un peu tard, sinon trop tard. Si dans ces cas on avait su recoimaîlre les phénomènes initiaux (la diplopie amblyopique ou amauroti(jue, et les douleurs spéciales) (jui précèdent le début d'une maladie (jui menace de marcher et de se terminer d'uîie manière fatale, on n'eût pas attendu autant pour faire intervenir très activement et d'une manière continue celte médication interne.

Tant qu'à moi, dès que j'ai diagnosti(|ué l'existence de l'ataxie locomotrice progressive à sa première période, je prescris l'usage des préparations iodurées (protoiodure de mercure, iodure de potassium, suivant les cas), en même temps que j'attaque localement, s'il y a lieu, les désordres syniplomaticjues de la maladie par la faradisalion. Lors(iue la médi(!atiou locale et périph('MM([ue triomphe du symptôme niorbide, je ne m'endors pas dans une fausse sécurité, et je n'en continue pas moins et pendant longtemps cette médication interne.

Tels sont les principes ([ui me dirigent dans le traitement de l'ataxie locomotrice. Mais je me garderai bien de conclure d'une expérimentation (pii ne date que de deux ans.

Découvrira-t-on une médication meilleure que celle (pie je viens d'exposer, un spécùtique de l'ataxie locomotrice progressive ? Il faut

filC» \T\\\\: i.or.oMoTiiici; imuxihi-ssive.

bien l'cspi'ici'. Mais à ceux (|iii voïKlriiit'iit se livrera ci^s (!X|)('rieiK*{'S tlu'i'ai)euli(|iies, j<î leur rappel leriii co préc^eple capital : /'/•//«r//>//'.sohsfd, pn'ccpledout jo m'estime lieuroux d'avoir laeilil»' l'iiiiplicatinii eu posant les hases du dia^Mioslic sur d»; la piiMuière p(';iio(|(; de celte redoutable uuiladie.

§ IV, — i|jucl(|uc9 (ronMidéralioiiM liistorlqucN.

Contrairement à l'usage consacré, je n'ai fait précéder ce travail sur l'ataxie locomotrice d'aucunes considérations historiques ; j'en dois l'explication à mes lecteurs.

Lorsqu'on veut se livrer à l'observation des phénomènes de la nature indépendamment de toute influence étrangère, il (aut bien se garder de se remplir l'esprit des travaux antérieurs qui ont trait au sujet dont on tait une étude spéciale. C'est du moins un principe dont je ne me suis point écarté dans toutes mes recherches expérimentales, me réservant toujours de faire plus tard les recherches bibliographiques qui ont trait à mon sujet, et en général de ne mentionner les travaux antérieurs aux miens qu'après la composition ou la publication de ces derniers. En agissant autrement, il m'eût été impossible de ne pas regarder à travers le prisme d'autrui, cjui aurait pu gêner mon observation personnelle ou altérer quelquefois la vérité. Pour voir les faits, pour ainsi dire, de mes propres yeux, j'ai dû même m'elforcer d'oublier les connaissances que je possédais en littérature médicale ; o'est en suivant cette méthode d'observation qu'il m'a été possible d'exposer les faits d'ataxie locomotrice tels que je les ai vus, et de coordonner, après de longues réflexions, après plusieurs années de recherches, les idées qu'ils ont jait naître dans mon esprit.

Je m'empresse de reconnaître que la symptomatologie de l'ataxie locomotrice progressive n'est pas nouvelle, bien que sa description laissât beaucoup à désirer. On trouve en effet, dans les auteurs, des observations qui ont une certaine ressemblance avec celles qui forment la base de mon travail. Il ne pouvait en être autrement, car cette m.aladie est fréquente, et, sans aucun doute, a toujours existé; mais ces observations, ou sont incomplètes, ou ne paraissent se rapprocher des miennes que par quelques symptômes, ou sont exposées de manière qu'il est impossible d'y reconnaître les différentes phases de la maladie dont j'ai fait une espèce morbide. Il résulte de tout cela qu'on ne saurait les diagnostiquer à coup sûr. En outre, les faits dont il est question, ont été confondus avec d'autres faits

QUELQUES CONSiDtUATlONS HISTORIQUES. 617

essenliellemciit dillorents. Oiiel(|iies auteurs se sont crus cependaut autorisrs à fonder, sur reiis(;iiiljle de ces faits dilïérents, une seule espèce nos()loiJii([ue ; eoiisâiuennueul les syni[)t(iines de tous ces faits, appartenant à des maladies diverses, se trouvent confondus dans la même description.

Qu(! l'un me permette de citer les plus importants de ces travaux, et de justilier les remarc^ues criliciues que je crois fondées.

Un des cliniciens les plus célèbres de l'Allemagne, M. le professeur Romberg(de Berlin) qui a doté la pratique d'un beau traité des maladies nerveuses (1), a décrit, sous le nom de tabou dorsal is,\\u\(i alï'ection (2) qui se rap[)ruche, pour un grand nond)re de :>ymptômes, de l'ataxie locomotrice. Ce travail est très remarquable; je regrette d'avoir à dire, pour ce qui a trait à mon sujet, ([ue les observations critiques précédentes lui sont, en partie, applicables.

Ainsi les malades observés par ce savant praticien éprouvaient une perturbation dans l'équilibration ; mais on ne saurait décider, d'après l'exposition des symptômes qu'ils ont présentés, si cette perturbation dépendait de la perte de la sensibilité ou de la lésion de la faculté psychique qui préside à la coordination des mouvements. Ajoutez à cela qu'il est dit que l'on a constaté chez ces malades de la faiblesse musculaire, ce qui n'a pas lieu dans l'ataxie locomotrice, où la force musculaire reste au contraire intacte.

M. Romberg rapporte, entre autres, l'observation très curieuse d'un médecin de campagne (jui, exposé aux variations du temps, avait été atteint (\\\\\c paralysie des extrémités inférieures et d'une amblyopie double qui se termina par une amaurosc. Sa sensibilité était normale, et le malade distingua justpi'à sa mort les difTérences de température. Cependant, à la partie inférieure de la moelle, où le volume de celle-ci avait diminué de })lns d'un tiers, la substance médullaire des racines postérieures (racines sensibles) avait disparu presque complètement, ce qui leur avait donné une teinte jaune et grisâtre. Après ce fait, M. Romberg en relate d'autres dans lesquels il a constaté tantôt que la substance grise de la moelle s'était notablement ramollie, tantôt (pie la partie lombaire et une partie de la portion dorsale de la moelle étaient presque à l'état fluide. Ces lésions anatomi(|ues de la moelle ont dû occasionner pendant la vie une perturbation profonde dans les propriétés musculaires, c'est-

(1) Lehrbuch der Ncrvcnkrankeilcn^ ISril.

(2) Cette maladie est le sujet d'un chapitre de l'ouvrage que je vieus de citer.

f)18 ATAXIK I OCoMOIllICI, F'IK M.HKSSIVK.

à-dii'c l';iiïaibli>s«'im'iil ou r:ilM)!iii(iti de lu (•(Hili;i( lilit/' Ndlmitairc et «'l«'('tn(|ii(', l'ali'oplii»' «'I raiicsllicsic Or, ces phi-iioinriics caraclcrisentla paralvsiu spinain, <l(Uit j'ai l'ait pi-c'ccMlciiimcnt le «lia^noslic durèrent ici, et (jui ne pcMil, dans aiicuii cas, être coidoiidn»; avec l'ataxie loconioti-iee progi'cssivc. A part ('elle conCusion rcf^n'ettablc, je suis lieurcMix de recoimaihN; 'pu; M. Womïwv'^ a \('- ini<!ux observé et décrit la plupart d(;s symptômes propres à i'ataxic; locomotrice progressive.

J'espérais trouver, dans les belhîs reclierclies de I^alieuiand sur la consomption dorsale consécutive aux pertes séminales, des laits analogues à ceux de l'ataxie lo(M)nioti ice [)rogressive. J'en ai vainement clierclié les symptômes dans les observations relatées par cet auteur. Tous ses tabescents étaient tourmentes par des désordres nerveux dont (juelques-uns agissaient sur la locomotion, en produisant surtout un alîaiblissement musculaire. Ces désordres, occasionnés par un épuisement nerveux, sont très irréguliers, et varient, comme il le dit lui-même, selon les constitutions individuelles.

M. le professeur Bouillaud (1), dans la classe des maladies qu'il appelle «^«o-'/es des cmtrea nerveux, signale certain(S altérations de la myotilité, qui dilfèrent des convulsions et des paralysies, et consistent en un désordre, une Incoordination, une atoxie du mouvement ; il y rapporte la cliorée, certains tremblements, certains troubles delà progression et de la station observés dans la paralysie générale des aliénés ; il entrevoit ([u'on pourra y rattacher les symptômes de quelques attéctions dites nerveuses; mais, en même temps, il a soin d'ajouter que les observations manquent pour tracer une histoire pathologique de l'incoordination du mouvement, phénomène que, d'après ses recherches de physiologie expérimentale, il attribue à une lésion du cervelet. Dans ces divers passages, on trouve l'hidication du symptôme ataxie locomotrice ; mais, quant à la maladie que j'ai désignée sous ce nom, pour en rappeler un des caractères, sa description clinique restait tout entière à faire, et c'est là justement le but de ce mémoire.

Sandras relate (2) un fait que l'on serait tenté de ranger dans l'ataxie locomotrice progressive, parce que le sujet a éprouvé primitivement, et pendant tout le cours de sa maladie, de ces douleurs erratiques qu'il a comparées lui-même à des éclairs, « parce qu'il a

(1) Traité de nosographid médicale. Paris, 1846, t. V, p. 317 et suiv.

(2) Traiiè pratique des maladies nerveuses, t. II, chap. I*% p. 12.

QUELQUKS CONSIDÉIUTIONS HISTORIOUES. 619

» perdu ensuite son ('(luilihi'iition, et que ses mouvements l)riis- » (|ues, sa(;eji(l(''s, disordoniiés, ne si? l'ont, pour ainsi dii*e, passons » l'inflnence de; la volonté. La sensibilité y est diminuée de façon » que le fnaiade ne sait pas s'il est dans son lit, entre ses draps ou » deliors, s'il est dans son pantalon on r)on. m Ces troubles de la motilité<;taient-ils dus sciulement à la perte de la sensibilité museulaire on à la lésion (bHa faenlt»' de la coordimilion des mou\«iinents? la force musculaire était-elle intacte? C'est ce (pi'il est impossible de démêler parmi les lon^s détails dans b;s(|uels s(î noient les symptômes principaux de ce fait, (^e (pii ferait au contraire douter de rinté*i;iMté de la force nnisculain; chez ce malade, c'est (jue l'auteur (iit « ([u'il consigne d'autant plus volontiers cette observation dans » ce chapitre, (|u'el le olfre un tableau t)ies(]ue conq)let de la pnrn- » lysie simultanée du mouvemeyif et du sentiment, dont elle fait » l'objet. »

Kt ce tableau, confusion étrange! représente pêle-mêle la paralysie saturnine, lu paralysie hystérique, la paralysie rhumatismale, etc.

Ch. Bell, on le sait, avait découvert l'existence de la paralysie de la sensibilité musculaire en 1822, et en avait conclu à l'existence d'un sixième sens, qu'il proposait d'appeler seris musculaire, et qui n'était pas autre chose que la sen.sibilité musculaire. En 1850, je signalais des faits pathologiques analogues a ceux de Ch. Bell. En 1852, i\l. Landry publiait (l) des observations semblables à celles du grand physiologiste anglais, et en tirait des déductions qui démontraient l'existence de la propriété musculaire découverte par Ch. Bell, et appeh'e plus tard, par Cerdy, sentiment d'activité musculaire. M. Landry, qui ignorait à cette époque que Ch. Bell, \e premier, avait observe la paralysie de la sensibilité nmsculaire, et (ju'il l'avait étudiée au même point de vue physiologicpie, mais avec cette supériorité qui caractérise le génie, s'écriait, après avoir publié ses observations de paralysie de la sensibilité nmsculaire: « Je ne crois pas qu'il existe dans la science des faits analogues. )> Ces faits historiques ont été établis d une manière incontestable dans ce livre, chapitre Xil; je ne (ais que les rappeler ici. Enfin, en 1856, M. Landry, ignorant encore, sans aucun doute, les belles recherches de Ch. Bell, a publié un nouveau mémoire sur la même paralysie de la sensibilité nmsculaire, qu'il présente comme une maladie nouvelle, sous le titre de pcrah/sie de la seu<:i//ilité luus-

(1) Archives générales de médecine^ 1853.

()'-'(> ATAMK I.OCoMOilUCK iMinf;ni;>>«ivi:.

cniuirc. Celle maladie jiis(|ii'i»l(>rs n'avait éU' ét»j(lié(î qu'au [M)int (h; vue; pIjysi(>lo{;i(jwe ; sa <le>('ri|)li(ui iTtîtail pasl'.iite; le tiavail de M. I-andry pouvait doue «Hre d'unu faraude ulililt' pour la sciencci et pour la praliipie. Mallieuieuscnient cot auteur n'a pas su distiui^uer les troubles louetiouiiels jjrovenant de la perte du sentiment du muscle en contraction, connne disait Cli. Hell, de anix qui sont occasioniH's par la lésion (l(j la faculté psyclii([ue de la coordination dc:^ mouvements, et coiisf'cpiennnent il a relaté, comme faits idenli- (pies, (l(îs cas de paralysie; de la sensibilité musculaire et des (;as (jui, tout incomplets ([u'ils soit, appartenaient évidemment à la maladie que j(; décris sous h; nom (Valnxie locoinotricc progressive. C'est parc(! (pic ces deux, maladies, fa(;iles à contbndre, diffèrent essentiellement entre elles par l'ensemble de leurs syuiptômes, par leur marclie, par leur pronostic et par leur traitement, que j'en ai exposé longuement, on se le rappelle, le diagnostic différentiel.

Des considérations précédentes, il ressort que l'ataxie locomotrice progressive, dont il existait, il est vrai, dans la science, des faits incomplets et conlondus avec d'autres faits patliologicjues essentiellement différents, était inconnue comme espèce morbide distincte, et (pie quelques-uns de ses symptômes, son diagnostic, sa marche et son pronostic, étaient encore à décrire.

Il était nécessaire de lui donner un nom. J'avoue que j'aurais été lieureux de m'en dispenser, car, ne pouvant la désigner par sa lésion anatomique, qui, si elle existe réellement, est encore h rechercher, il me fallait choisir une dénomination qui rappelât l'ensemble de ses principaux symptômes. On conçoit que cette dénomination aurait été alors une longue suite de mots, et qu'elle aurait désagréablement affecté la langue et l'oreille, si, sacrifiant à l'usage du néologisme moderne, j'avais, pour la composer, consulté le glossaire grec. Convaincu donc que le nom d'une maladie tiré de la symptomatologie doit toujours être mauvais ou insuftisant, puisqu'on ne peut y faire entrer une définition complète, je me suis résigné à dénommer la maladie qui fait le sujet de ce mémoire, d'après l'un de ses principaux symptômes : la perte progressive de la coordination des mouvements. Le nom. ataxie locomotrice progressive m'a paru donner l'idée la plus exacte de cette espèce de troubles de la locomotion.

PAR. MUSC. PIIOGR. DE LA LANCiUE, DU VOILE DU PALALS ET DES LEVRES. 021

CIIAPlïRi: XVII.

PARALYSIE MUSCULAIUE PROCUESSIVE DE LA LANGUE, DU VOILE DU PALAIS ET DES LÈVilES ,

AFPECTIOX NON ENCORK DLCRITE COMME ESPÈCE MORBIDE DISTINCTE.

Depuis 1852, j'ai recueilli 13 cas d'uiic ailection paralytique (1) qui, sans cause connue, envahit successivement les muscles de la langue, ceux du voile du i)alais et l'orbiculaire des lèvres; qui produit conséqueniinent des troubles pro^!,ressif"s dans l'articulation des mots et dans la déglutition; qui, à une période avancée, se complique d'étoufVements IVéiiuents ; dans la([uelie enfin les sujets succombent ou à l'impossibilité de s'alimenter, ou pendant une syncope.

Dans ces 13 cas, la maladie a débuté, a marché et s'est terminée de la même manière. Ses symptômes ne m'ont pas permis de la confondre avec toute autre affection. A l'ensemble de ses caractères, je n'ai pu méconnaître une espèce morbide distincte de toutes les autres affections nnisculaires ; conséquemment elle me paraît devoir être classée dans le cadre nosologiciue, et mériter, à ce titre, une description [)ailiculièrequi sera le sujet de ce travail.

Les malades chez lesquels j'ai observé l'espèce de paralysie que j'ai à décrire appartenant à la pratique civile, il n'a pas été possible d'obtenir raut()[)sio ele ceux qui ont succombé. C'est pourquoi je ne puis olTrir à mes lecteurs qu'une étude clinique, (jui cependant est bien sutlisaiite, comme j'espère le démontrer, i)()ur en établir le diagnostic d illérentiel .

M. le docteur Dumesnil, chef des travaux anatomiiiucs à l'école de médecine de Uouen, a publié, en 18()0, un fait ([ui a beaucoup d'analogie avec ceux qui font la base de ce travail ; mais ce fait est complexe. La paralysie de la langue, du voile du palais et de la face, était en ellet associée à l'atrophie; nmsculaire graisseuse progressive, et cependant l'auteur consitlère celte paralysie locale comme uiu; variété d(î la dernière affection. La relation de ce fait est d'un profond aiialomiste et d'un observateur L>agace, mais je re-

(1) Au momcut où je corrige les épreuves de ce chapilro, j'en observe deux nouveaux cas. Je viens d'cUre appelé en consultation [)()nr Tun doux par mon honorable confrère M. Lamouroux ; l'autre m'a été adressé par M. Moynicr, chef de clinique de M. Trousseau.

(Wl PAU. MI'SC. l'IlOdU. I)K f,\ I.WCri', DU VOII.K i)|l PALAIS KT DKS LftVRES.

j;;r('ll(' d'avoii- a dii-c (|ih' M. DmiirMiil a (A Klfriirnciit lail iiiic cnrifusioii ; car rt'S|M'((' inoi-hidc don! il srra (iiic-lioii dans mon iiicruoire est une paralysie sans ati-oplii»', tandis (\i\c ralio|»hit' iniis( iilaire graisseuse est une lésion de nulrition muscnlaiic siii> paralysie. La première s'observe parCaiteinent isoU'e, de son (l«*lml à >a leririinaison, l)ieii (pi'elle puisse, dans «lueUpies cas, ainsi (|ue je l'ai [)r()UV(' par des faits, être coniplicpice, comnrie tontes h^s (espèces morbides, d'une ou de pUisieurs autres afTeelioiis : de l'atropliie nmsculaire ^M'aisseuse, par exemple. (Vest ce (jui ressortira, du reste, des faits et des considérations que je vais exposer.

§ I. — Syniplôiucs*

Eu 1852, j'ai eu, pour la première fois, l'occasion d'observer, avec mon rejj^rettable maître, M. Cliomel, la paralysie progressive des muscles de la lauj^ue, du voile du palais et de l'orbiculaire des lèvres. Un malade lui avait été adressé comme étant atteint d'une angine de nature obscure. L'iiistoire de ce malade est identicpiement celle de tous les autres cas analogues que j'ai recueillis plus tard; elle ofïVe la sym[)tomatologie à peu près complète de l'espèce morbide que j'^i à décrire ; elle me servira donc à en tracer le tableau.

Observation CXL. — L'affection dont il va être question dans la présente observation datait à peu près de sept mois, quand elle fut adre>sée à M. Chomel ; elle avait débuté sans cause appréciable, sans être précédée ni accompagnée de douleur», par une gêne de la déglutition et par un peu de difficulté d;ins l'articulation des mois. Pendant les deux premiers mois, le malade s'en trouvait si peu incommodé, qu'il ne s'en préoccupait pas. Cependant ces troubles augmentaient progressivement, et bientôt la déglutition devint difficile ; il eut surtout de la peine à avaler la salive qui s'écoulait quelquefois au dehors ou qu'il était forcé de recevoir dans son mouchoir. Puis sa prononciation était devenue si embarrassée et si étrange qu'il lui était, par moments, impossible de se faire comprendre. Une médication active (des vésicatoires promenés autour du cou, des purgatifs, des gargarismes astringents] n'avait exerce aucune influence sur la marche de son affection.

M, Chomel reconnut que tous les troubles fonctionnels dont il souffrait étaient probablement occasionnés par une lésion des mu^cîr-s qui président a la dégluiilioii et à l'a: ticuiatiun des mois, et m'invita à faire l'examen physiologique et éleclro-physiulogique des muscles qui président à ces fonctions. Voici ce que je constatai.

SYMPTÔMES. . f)23

La langue était affaissée et comme fixée derrière l'arcade dentaire inférieure; sa surface était un peu ridée, elle avait lrè8 peu de mobilité; le malade ne pouvait en relever la pointe ni eu appli(pier la face dorsale contre la voîite palatine; eiilin il lui était seulement possible de la porter un peu en avant et latéralement.

On ne remarquait aucune déformation du voile du palais ni de la luette, qui se contractaient norMialoincnl lorsqu'on les titillait.

La phonation était normale quant à sa puissance, mais le malade faisait de grands efforts pour articuler les mots. Je n'avais observé cette espèce de trouble de la prononciation dans aucune autre affection : il dépendait évidemment de l'immobilité presque absolue de la langue. Je ne saurais ni le décrire ni môme l'exprimer ; on peut cependant en avoir une idée en essayant de parler pendant que l'on maintient la langue solidement à la partie inférieure de la bouche, la pointe fixée derrière les dents du maxillaire inférieur.

La voix était un peu nasonnée. Le malade ne pouvait souffler avec force, ni éteindre une chandelle; mais , si l'on pinçait alors son nez, l'air sortait avec assez de force pour éteindre la lumière. L'articulation des labiales, comme p ou 6, était plus nette ,que lorsque les narines étaient maintenues fermées comme ci-dessus. Ces phénomènes morbides démontraient un affaiblissement des mUscles du voile du palais; ce que l'on n'aurait certes pas soupçonné en voyant l'énergique contraction réflexe produite par la titillation de la luette, qui n'était pas déviée.

Toutefois cette articulation des labiales n'était pas encore normale, et il était évident que l'orbiculaire des lèvres se contractait faiblement. C'est en effet ce que je constatai quand je voulus lui faire prononcer la voyelle o ; ce qui lui était impossible. Il ne pouvait non plus contracter les lèvres comme pour donner un baiser, et, par la même raison, il lui était impossible de siffler.

Une salive abondante et un peu visqueuse remplissait incessamment sa bouche; il ne pouvait cracher, de sorte que cette salive s'écoulait au dehors, et qu'il était forcé de s'en débarrasser avec un mouchoir. Lorsqu'il buvait, il mettait un intervalle entre chaque gorgée, qui ne passait que difficilement et avec effort; alors une partie du liquide revenait par le nez. Les aliments solides n'étaient aviilés que lorsqu'il les avait coupés en très petits morceaux et môles a du lit}uid'i ; encore fallait-il qu'ils fussent broyés longtemps par les dents. La sensibilité générale et gustative de la langue était intacte.

Enfin le malade éprouvait de temps à autre une grande gène pour respirer, bien que les mouvements de la respiration fussent parfaitement normaux.

Il était dans un étal de faiblesse générale depuis deux ou trois mois;

626 PMI. Mise. IMUKML I)K I.A L.\N(;ilK, DU VOII.K DU PALAIS Kl DES LKVUES.

il avait |)tM(iii do son cuihoiipoiiil. M.iis j(» conslalai que l.i nulrilion musculaire, iiiu' it's mouvumcnls dos inembros et du tronc ôlaienl restés intacts.

La faradisation fit contracter la langue à pou près comme à l'état normal, et il nie parut (pio les muscles de la face, surtout l'orbiculairt; des lèvres, et (juo les muscles du voile du palais, jouissaient de leur contractililé électri(iue.

La faradisation, dirigée sur les muscles affectés pendant une rpiinzainc de jours, parut améliorer d'abord l'état du malade; la langue avait re[)ris rapidement son volume normal ; sa surface était devenue unie ; ses mouvements et ceux des lèvres avaient évidemment gagné ; la [)rononciation était plus facile et plus distincte ; mais la déglutition était toujours aussi pénible, et la salive continuait de s'écouler au dehors.

L'alimentation devenant de plus en plus difficile, le malade perdait rapide:! u'ut ses forces. Je me décidai alors à porter un rhéophore dans le pharynx et môme dans l'œsophage. Ces nouvelles excitations faradiques furent, hélas ! tout aussi impuissantes que les précédentes. Le malade, fatigué, retourna dans son pays, où il mourut quelques mois après, épuisé lentement par une alimentation insuffisante. Pendant les derniers mois de sa vie, on avait dû injecter fréquemment dans son estomac des bouillons et des laitages par la sonde œsoi)hagienne. Sa faim ne pouvaiî jamais être satisfaite. Je dirai enfin que les accès de suffocation devinrent de plus en plus fréquents, et que le malade est mort dans un de ces accès.

En somme, tous les troubles fonctiomiels étaient évidemment dus, dans ce cas, à la paralysie de la langue et à un défaut d'action suffisante des autres muscles qui président à la déglutition et à l'articulation des mots. (Nous verrons bientôt que les suffocations et les syncopes qui survenaient de temps à autre annonçaient une autre lésion nerveuse tout aussi grave.)

La relation que je viens de faire est une peinture assez fidèle des symptômes que j'ai observés chez tous les autres malades: c'est bien ainsi que leur affection a marché et qu'elle s'est terminée. Toutefois on doit s'attendre, comme dans toutes les espèces morbides, à rencontrer quelques différences individuelles.

Revenons sur chacun des symptômes de la maladie.

A. Lîi paralysie de la langue apparaît, en général, la première. Elle constitue toute la maladie, car c'est elle qui menace la vie en empêchant l'alimentation. Les troubles qu'elle occasionne dans la prononciation sont caractéristiques. La difficulté ou l'impossibilité d'appliquer la pointe de la langue derrière l'arcade dentaire supé-

SYMPT(^MES. (525

rieurc et la face dorsale de cet ov^nua contre la voûte palatine i'«!ndcnt incomplt'te ou impossible rarticulatioii de certaines consonnes. Les signes de; cette all'ection sont peu apparents d'ahord ; cependant il sullit d'avoir entendu une fois cette espèce d'articulation patliologi(iue, pour la reconnaître lacilenient. J'ai d(\jà dit (pie, pour s'en faire une idée, il fallait, en })arlant, retenir sa langue abaissée et fixée au planclier de la bouche: alors on n'entend (pie les linguales; les palatines et les dentales sont articulées comme c/{,etcela d'une manière d'autant plus sensible, (pie la langue peut moins s'élever. La parole devient de plus en plus inintelligible pur l'alfaiblissement progressif des mouvements de la langue, et lors(pi'elle ne peut plus se mouvoir, l'articulation des consonnes pnîcédentes devient tout à fait impossible.

En même temps que l'on observe ces troubles dans l'articulation des mots, la dt'glutilion éprouve une perturbation qui n'oc^casionne pendant (piel(iue temps qu'un peu de gène; mais plus tard les malades avalent difficilement les liquides. Alors aussi la bouche se remplit d'une salive ([u'ils rejettent incessamment au dehors, et dont ils remplissent leur mouchoir. Cette augmentation de la (piantité de la salive et sa viscosité s'expliquent de la manière suivante. Dans l'état normal, la salive est avalée au fur et à mesure qu'elle est sécrétée, et à chaque effort de déglutition de cette salive, effort qui se fait instinctivement et incessamment, l'extrémité antérieure de la langue et ses côtés s'appliquent assez fortement contre les parties correspondantes de la voûte palatine, de manière à présenter un plan incliné d'avant en arrière et de haut en bas, sous forme de gouttière ; ensuite toutes les parties de la face dorsale de la langue pressent successivement contre le palais, de la pointe à la base. Dès l'instant que ces mouvements de la langue sont affaiblis, la salive est avalée incomplètement, et plus tard la d('^glutition en est impossible. Alors elle s'accumule dans la bouche, où elle devient visqueuse par le long s(\iour qu'elle y fait. Aussi s'écoule-t-elle abondamment au dehors; et lors(iue le malade ouvre la bouche, on voit se former un grand nombre de colonnes ou de filaments produits par cette salive vis([ueuse, et adlK^rant par leurs extrémitt'^s aux lèvres, à la langue, ù la voûte palatine, etc. Cette salive est (piehpiefois tellement gluante, (pie le malade a de la peine à la détacher des parois buccales; il en éprouve une si grande gène, (ju'on le voit se nettoyer continuellement la bouche avec ses doigts ou avec son mouchoir.

On ne constate cependant ni rougeur ni altération quelconciue de la muqueuse buccale ou pharyngienne.

Bientôt les aliments solides ne sont pas mieux avalés que les bois-

DUCHENNE. 40

020 pvii. Ml S(:. i'U(m;u. i»i; i \ i.vN(;rK. Dr von !•; nii pvlais Ki oks i,fcVRES. sons, et la (It'^^liilition (1rs alimcrils demi lirpiidcs ou des jinlaj,'r's ost seule possible Kiiliii. lorsipie la laii^nr c^t ciilit tchmmiI pi-iv(''c de iMoiiveiiieiil, la de;;liitilioii e^t tout aussi itii|)()ssil)le (pi»- lorsfpic la liouclie est tiiainteime laiî^eiueiit oiivei'tr el la langue al)ai>see. Il sullit, t'n un mot, de se lappeler l'ifiipoi lanee pliysiolo;,'i(pi<' de la langue dans le pieruier et le scmoihI tniips de la d«'';^lulili(ui, pour coinpreudi-e la f;ravité de la paiîdysie eoiFiplète de lou-, les uiuselos chai'ijfés de l'exécution de ces rnouv(,'ni(Mits.

B. La pfwah/sie dna muscles tnoteurs du roile du pninis vient aggraver sin^'ulièrennent les désordres fonctionnels occasionnés par la paralysie de la langue. La phonation en est affectée; l'articulation des labiales, (jui était restée normale, s'en trouve altérée : le p et le b sont alors articulés comme me, fc ou ve. C'est que l'orifice postérieur des narines ne peut plus êtie fermé par l'espèce (le spliincter formé par l'action synergicpie de quelipies muscles du voile du palais et du constricteur supérieur du ])harynx, sphincter découvert par Gerdy et encore mieux étudié par Dzondi, et sur le mécanisme duquel j'aurai l'occasion de revenir; c'est ipi'alors la colonne d'air expulsée, au lieu de sortir seulement [)ai' la bouche et de séparer plus ou moins fortement les lèvres, rapprochées l'une de l'autre pour l'articulation de ces labiales, se divise en deux colonnes, l'une qui s'engage par cet oritice béant et fait entendre un son ou souffle nasal particulier, tandis que l'autre va séparer mollement et faiblement les lèvres. Cette division de la colonne d'air expulsée rend encore plus confuse l'articulation des autres consonnes, déjà tant altérée par la paralysie de la langue.

A la difficulté de la déglutition causée par la paralysie de la langue s'ajoute, consécutivement à la paralysie des muscles moteurs du voile du palais, le passage d'une parliedes boissons ou des aliments liquides par les fosses nasales.

Il est facile de reconnaître la paralysie des muscles moteurs du voile du palais a la déviation de la luette ou à l'inégalité des arcades formées par les piliers du voile du palais, lorsque la paralysie n'existe que d'un côté ou qu'elle y prédomine. iMais, dans la grande majorité des cas, je n'ai vu ni déviation de la luette ni inégalité des arcades; c'est qu'alors la paralysie est égale des deux côtés. On pourrait donc méconnaître l'existence de la paralysie des muscles moteurs du voile du palais, et cela d'autant plus facilement, que la sensibilité de cet organe étant ordinairement intacte ou seulement diminuée, sa titillation provoque souvent la contraction réflexe de ses muscles moteurs en même temps que celle des muscles du pha-

rynx, comme on le voit dans un «tibrt de vomissement. La phonation nasale et raiticulatioii vici* ii-e des labiales, ci-dessus décrites, sont, dans ce cas, les seuls symptômes qui en décèlent l'existence. On en acquiert la preuve évidente l()rsqu<' l'on force le volume d'air à passer avec plus de force par l'ouverture l)uccale, en pinçant le nez du malade au moment où on lui lait prononcer ces labiales, dont l'articulation devient beaucoup plus nette.

C. Uorhiculnire des lèvres se paralyse prop;ressivement dans la maladie dont j'expose la sympt<jmatologie. Les malades éprouvent d'abord quehpie difficulté a prononcer disiincteinent les voyelles o, w, comme si les lèvres étaient semi-paralysées par le froid , et bientôt ils ne peuvent plus contracter l'orbiculaire des lèvi-es, comme lorsque l'on veut siffler ou donner un baiser. Alors aussi ils ont de la peine h maintenir leurs lèvres assez rapprochées l'une de l'autre pour que l'articulation des labiales soit nettement articulée, et, plus tard, cet afiaiblissernent augmentant, cette arliculation est tout à fait impossible. A ce moment, j'ai parfois constaté q\ie le muscle élévateur de la lèvre inférieure (le muscle de la houppe du menton) a considérablement perdu de sa force, et qu'il est même quelcjuefois entièrement paralysé. Quel(\uel'ois aussi le carré et le triangulaire des lèvres sont également affectés, ce qui ne permet plus au sujet de prononcer les voyelles e, ?'.

Je n'ai jamais vu l'orbiculaire des paupières ni les muscles zygomatiques, canins, élévateurs de la lèvre supérieure^, moteurs des ailes du nez, affectés d'une manière appréciable dans l'espèce morbide que j'étudie ; je ne crois même pas que le buccinateur soit lésé. Au piemier abord, on pourrait croire (pie ce dernier muscle est paralysé, parce que le sujet ne peut siffler; mais la plus légère attention fait bien vite reconnaître que cela dépend de la paralysie de l'orbiculaire des lèvres. En effet, maintient-on avec les doigts les lèvres serrées l'une contre l'autre, et fait-on ensuite souffler le malade, on voit ses joues s'appli(iuer contre les arcades alvéolaires au lieu de se gonfler, comme lorsque le buccinateur est paralysé.

La paralysie de l'orbiculaire des lèvres donne une prédominance de force toni(pie aux muscles (pii meuvent les commissures et qui agissent sur les lèvres. Il en résulte que la ligne cpû sépare les lèvres, quand elles sont rapprochées, s'agrandit transversalement, et que les ligues naso-labiales se creusent et s'arrondissent par l'action des élévateurs de la lèvre supérieure, ce (pii donne à la physionomie un air pleureur. J'ai trouvé ce faciès spécial chez tous mes malades. Jeu ai méuie vu un dont les lèvres s'écartaient eu tous

628 PAU. M[;s(:. puor.u. dk la langue, du voii.i: dc i'ai.ais i;t des lèviœs. sens pendant le; lire ou le pleurer, sans (pi'il lui lui possible de les ramènera leur position normaU;. Toutes ses dents restaient alors découvertes jusqu'à ce (pi'il eût rapproché ses lèvres l'une de l'autre avec ses doigts.

N'est-il pas curieux de voir, dans cette aiïcction, la paralysie se localiser dans les muscles (jui président aux mêmes fonctions: dans ceux qui command(;nt l'articulation des mots et la déj^dutition? C'est pounpioi lorscpie la maladie est arrivée à son entifîr dév(;loi)pement, le sujet n'émet i)lus que des sons inarticulés, et (juand il veut avaler, les Tuiuides et môme le bol alimentaire repassent par ses lèvres et par ses narines.

D. Des trouhles delà respiration s'ajoutent fréquemment aux symptômes que je viens de décrire : ce sont des étoniïements qui revievment par accès, et d'autant plus fréquemment, que la maladie approche davantage de sa (in. Ils sont provoqués souvent par les mouvements lii marche par exemple; mais ils arrivent également sans cause connue. Ils ont lieu le jour comme la nuit. Témoin de plusieurs de ces accès, j'ai pu constater (ju'il n'(;xisle alors aucun trouble dans le mécanisme de la resi)iration, ([u'il n'y a ni paralysie ni contracture du diaphragme. Cependant ces étoulléments produisent quelquefois des syncopes qui s'aggravent dans la période ultime et peuvent faire périr le malade.

Trois des derniers cas que j'ai obsei'vés dans le cours de l'année 1859 se sont terminés de cette manière. Je vais rapporter brièvement l'observation de l'un deux. On y retrouvera, outre la série des symptômes décrits dans ce paragraphe, le mode de terminaison dont il est ici question.

Observation CXLI. — J'ai été appelé, en 'I 859, à donner des soins concurremment avec MM. Chassaignac, Nélaton, Rostan, et Trousseau, médecins consultants, à M. P..., fabricant, âgé de quarante-cinq ans, demeurant rue de Charonne.

La lésion dont il était atteint, parfaitement localisée dans les muscles moteurs de la langue, dans quelques muscles de la face et du voile du palais, avait débuté progressivement, malgré une médication très active, comme dans le cas dont j'ai déjà exposé la relation ci-dessus (obs. CXL). Elle avait présenté les mêmes caractères, c'est pourquoi je n'en relaterai pas l'observation détaillée. Je noterai seulement que la langue, complètement immobile, était maintenue abaissée sur le plancher de la bouche, derrière l'arcade alvéolaire inférieure ; qu'elle était un peu plissée longitudinalement à sa surface et en apparence atrophiée; que le malade ne pouvait en

relever la pointe, ni lo dos, ni la ba^c, niai> fiiio si je la soulevais avec les doigts, il pouvait la tirer assez forlenient en bas; en conséquence, que les muscles abaisseurs du la langue n'étaient point paraly^és, et que c'était sans doute leur action tonique prédominante sur celle de leurs antagonistes paralysés qui la maintenait fixée au plancher do la bouche. Lo bol alimentaire et les liquides étaient repoussés fortement au dehors par les narines et la bouche, lorsqu'il voulait les avaler. La faradisation localisée, appliquée bien tard, il est vrai (dans les derniers mois de la vie du malade), avait en deux séances relevé la langue, qui avait repris son volumo normal ; elle avait aussi donné un peu plus de mouvements aux muscles de la langue, des lèvres et de la joue, et l'articulation des mots s'en était aussi trouvée améliorée ; mais ce traitement n'avait exercé aucune action sur la déglutition, qui était devenue impossible, au point que l'alimentation no pouvait plus se faire que par des bouillons injectés dans l'estomac à l'aide de la sonde œsophagienne. L'insuffisance de l'alimentation avait épuisé le malade, qui, jusqu'au dernier jour, a été tourmenté par la faim. Il n'en est pas mort cependant, car il a succombé à une syncope survenue pendant un des accès d'étouiïement qui, de môme que dans le premier cas dont j'ai relaté l'observation, lui revenaient fréquemment, et qui s'étaient aggravés depuis quelques mois.

La maladie, dans le cas précédent, était, il est vrai, arrivée à ses dernières limites; le sujet serait inévitablement mort d'inanition dans un temps rapproché, par impossibilité d'avaler ; on pourrait dire (jue la syncope ([ui l'a enlevé était un accident ultime de la maladie.

Mais voici deux autres faits dans lesquels les sujets ont été enlevés par une syncope survenue pendant un accès d'étoutrement, alors que la maladie n'était pas encore arrivée h une période aussi avancée que dans le cas ci-dessus.

Observation CXLIL— M. P... (le sujet de l'observation précédente) venait à peine d'expirer, quo j'étais appelé, en l8o9,par mon honorable confrère iM. Château, à porter mon diagnostic dans un cas de dysphagie qui avait été attribuée à une angine chronique. Lo malade, âgé de soixante ans, M. le conUe do X..., demeurant rue Saint-Lazare, avait commencé à éprouver un peu de gône en avalant et en parlant ; la langue lui fourchait (disait-il). Cependant il ne ressentait aucune douleur dans la gorge, pas même dans la déglutition. On ne voyait ni rougeur ni aphthes sur la muqueuse buccale. Il se contenta de faire quelques gargarismes astringents (]ui lui avaient été prescrits et qui ne modifièrent en rien son état. Les troubles de la parole et do la déglutition augmentaient sans qu'il s'en inquiétât davantage pendant

CîîO PAU. Mise V\U)(:\{. DK I.A I A><.IIF., DU VOII F, l)!' l'Ai MS I T DKS I.KVHIS.

les proiniors mois, pan o qu'ils iw riiicomnjodinnil presciiui I'Jjs, parce (pi'ils 110 lui occnsiuiinaionl aiicunt- (loiiiciir, ol au^si parce' qu on lui disait quo M)n affection était lé^'ore. Mais plus lard celloci s'était a^^ravée progrossiveincnt , au point de rendre la déglutition des aliments solides et des li(piides de plus en plus difficile, et l'aniculation des palatales, des labiales presque inintelligible. En même temps la salive, ne pnuvant plus être avalée, s'accumulait et s'épaississait dans sa bouche; il était obligé de la rejeter au dehors ; il en remplissait ses mouchoirs. Puis le timbre de sa voix élail devenu nasal pendant l'articulation des consonnes, et à ce moment les boissons revenaient en grande partie par les fosses nasales, au moment de la déglutition. Dès qu'il lui a été impossible d'avaler des aliments solides et qu'il a dû se nourrir de bouillies et de viandes haché 's, sa force musculaire a diminué peu à peu et ses membres se sont amaigris. Son appétit n'était jamais satisfait et ses digestions étaient bonnes ; il a toujours conservé sa sensibilité gustative. Depuis plusieurs mois, sa re.'piration s'est embarrassée de temps à autre; il a éprouvé des accès d'étoufl'emenl souvent provoqués ou augmentés par les mouvements, par une marche rapide Quelquefois aussi il a eu deséblouissements. Il a consulté un grand nombre de médecins des {)lus célèbres; il a pris bien des remèdes; rien cependant n'a pu arrêter la marche de sa maladie. Enfin il ne savait a quelle cau>e attribuer celte affection. — Telle est Ihistoire qui m'a été rapportée par M. de C..., doué d'une grande intelligence et qui l'a conservée intacte jusqu'à la terminaison fatale de la maladie. On voit que cette histoire ne diffère en rien des précédentes. — Au moment où j'ai été appelé a examiner ce malade, j'ai retrouvé tous les troubles fonctionnels de la déglutition et de la prononciation observés dans les cas précédents, et qu'il serait fastidieux de décrire de nouveau. J'ai constaté l'existence d'une paralysie des muscles moteurs de la langue, du voile du palais et de l'orbiculaire des lèvres, paralysie qui rendait rai^on de tous les désordres fonctionnels dont il était affecté. — La faradisation appliquée une douzaine de fois avait produit une amélioration notable dans la prononciation, et le malade avalait un peu mieux les hachis de viande. Mais ses accès de suffocation étaient plus fréquents et plus prolongés. Quand ils arrivaient, il disait qu'il manquait d'air et se sentait défaillir; ils duraient quelques minutes et cessaient complètement, laissant la respiration parfaitement libre dans leurs intervalles. L'auscultation et la percussion ne faisaient cependant entendre rien d'anormal dans les organes de la respiration. M. de X... prit une bronchite qui me fît suspendre le traitement faradique. Cette bronchite légère avait à peine provoqué une réaction fébrile, mais les accès d'étouffement qui la compliquaient, et qui revenaient plus souvent, lui donnaient une certaine gravité. M. Château, médecin ordinaire de M. de X..., provoqua une consultation. L'auscultation ne fit craindre aux consultants aucun danger pro-

SYMI'T(hlK>. 631

chain, mais l'expérience ac(juise dans les cas précédents nt* me permit pas de partagiT leur sécurili', et je déclarai que le malade était menacé do périr dans un de ses accès de suffocalion. ('/est ce qui arriva le surlendemain.

Kn somme, le sujet de œtte dernière observation a été enlevé par une syneope eoiiséeiilive à l'un de ses aceès de sutloeation, à une épo(|ue beaucoup moins avancée de sa maladie ([ue le sujet de l'observation précédente. L'alimentation était encore possible; il n'était pas an ivé, comme ce diM'nier, îi un épuisement extrême; ; il aurait, en un mot, pu vivre encore assez lon{j;temps, sans l'accès de suffocation ou la syncope qui l'a enlevé.

Observation CXLIII. — En 4 860, une femme ftgée de quarante-deux ans, auprès de laquelle j'ai été appelé en consullalion par mon confrère et ami M. (ioslilhes, et chez laquelle j'ai conslalé lexislence de l'espèce morbide qui fait le sujet de ce travail, a succombé également dans une syncope survenue pendant un de ses accès d'élouffenient, alors que la maladie n'était pas arrivée à sa dernière période. Comme ses accès d'élouffemenl étaient fréquents et qu'ils étaient quelquefois suivis de défaillance, je portai un pronostic grave, et j'annonçai sa fin prochaine.

Quinze jours après, cette malade était morte, ainsi que je lavais prévu, et dans une syncope.

Je n'expose pas les détails de cette observation, semblable à toutes les autres. D'ailleurs M. Costilhes s'est réservé d'en faire le sujet d'une lecture à la Société de médecine de la Seine.

J'ai à regretter de n'avoir pas été une seule fois témoin des syncopes qui arrivent à la suite des accès de suffocation, accès qui sont un (les symptômes de la maladie que je décris ; je n'en parle que d'après U; rapport des malades ou de ceux (jui les soignent; je ne saurais dire, en conséquence, si ces malades meurent par asphyxie ou par un arrêt des battements du cœur.

On me pardonnera, j'espère, d'avoir oublié de signaler dans mon premier travail un accident qui est la conséquence des troubles considérables occasionnés dans la déglutition par la paralysie musculaire de la langue, et surtout des niuscles cpii, eu portant la langue en arrière, appliquent l'épiglotte sur la glotte : je veux parler du passage;, au moment de la déglutition, d'une portion des aliments ou des boissons dans le larynx. Tous mes malades se sont plaints de cette introduction des boissons dans les voies aérifères à une époque avancée de leur affection.

O.'i'j l'Ail. MCSC. IMIOCU. 1)1. I A LAN'. m;, F)!' Voil i: 1)1 l'\|.AIS KT DKS LKVRES. (^ii'^FnvAiid.N ('.\M\'. — J'iii rlé U'inoin do (ol îUTidenI cIh/. un sujolqui

m'a ét6 adressé tout rôeoniniciU. Souvent (mo disail-il) il avalail de travers en buvant; alors il étranglait lollemont, (ju'un jour il avait perdu connaissance, et que pendant quelques moments on l'jivait cru mort. Quelquefois celait ga salive qui, s'accumulant dans sa bouelie sans qu'il pût l'avaler, tombait dans son pharynx et s'introduisait dans son larynx. C'est ce qui lui est arrivé une fois dans mon cabinet. Pendant longtemps il fit les eiïorts les plus violents sims pouvoir s'en débarrasser : sa l'ace était injectée, ses lèvres violettes; ses mouvements convulsifs indiquaient qu'il étoulfait. Pendant quelque temps, en un mot, il m'inspira les plus vives inquiétudes.

N'est-il pas possible que les sujets atteints par la maladie que je décris aient péri quelquefois de cette manière, surtout lorsque, pendant leur sommeil , la salive accumulée dans leur bouche s'est introduite ainsi dans leurs voies aéritères?

E. On observe aussi à une période avancée de lia maladie, alors que l'articulation des mots n'est plus possible, des (roubles dans la phonation, que je vais essayer d'analyser ou d'expliquer. J'ai déjà dit que les muscles qui président au mécanisme de la respiration ne sont pas paralysés ; je m'en suis assuré en engageant les malades à inspirer et à expirer lentement et largement.

Cependant, quand ils ne peuvent plus articuler les mots, la parole les fatigue au point qu'après avoir fait entendre quelques sons assez forts, ils se sentent souvent épuisés, et ([ue leur voix s'affaiblit. On pourrait expliquer ce fait par les efforts (pi'ils doivent faire pour être compris : car, chose singulière ! ils ont en général la manie de vouloir parler, quand bien même ils ne peuvent plus émettre que des sons inarticulés. Le malade dont il a été question ci-dessus (obs. CXLIV) répondait toujours avec une voix forte aux questions qu'on lui adressait, quoiqu'il ne pût faire entendre que la voyelle a. Il savait cependant qu'on ne le comprenait pas. Après de longs efforts qui l'épuisaient, sa voix s'éteignait, et alors il se décidait à se faire comprendre par signes ou en écrivant.

J'ai observé la même chose chez les sujets qui étaient arrivés à la même période de cette maladie. Cet affaiblissement de la voix dépend-il, dans ces cas, d'un état nerveux particulier, de même que Ton remarque que la phonation est également affaiblie et fatigante chez les sujets qui sont affectés d'une paralysie du vode du palais? Ou bien existe-t-il en même temps un certain degré de paralysie des nerfs qui président à la phonation, par exemple du nerf laryngé inférieur? Je crois que ces deux causes agissent à des degrés divers. Ainsi j'ai même vu une dame qui, arrivée à une période très avancée

SY MITAMES. r):i3

de lu maladie qiKi nous ('•ludions (l;nis ce chapitre, dont la voix t'iait faible, quand elle voulait parler, sans pouvoir articuler, et (pii jjoussaitdes cris perçants pendant des accès (l'h)^l»'rie aux(jU(,'ls elle <'tait sujette depuis loui^leinps. — Plus tard la paralysie du larynx devient quelquefois plus rvidente. J'observe, par exenq)le, dansée nnoment une malade dont il sera (puîstion par la suite (obs. CXLVI), et dont la voix s'est éteinte presque coniîilrtement depuis qu'elle ne peut plus articuler. Mais c'est la seule chez hujuelle l'aphonie soit arrivée à ce degré. Les autres sujets (pie j'ai vus succomber avaient conservé la i)honation, ([ui était seulement aflaiblie.

F. Symptômes généraux. — La paralysie progressive de la langue, du voile du palais et de l'orbiculaire des lèvres, (jst apyréti(pie ; je n'ai pas obs(;rvé une seule fois, au début ni dans le cours de celte maladie, la fièvre, qui ne survient ordinairement que dans la période ultime.

Les fonctions digestives ne s'accomplissent que trop bien. Quoique les malades ne puissent plus se nourrir que de bouillies, leur appétit n'est jamais satisfait; leur désir de manger des aliments solides, ou de boire, est d'autant plus vif, qu'en général ils conservent intacte leur sensibilité gustative: ils subissent un véritable supplice de Tantale.

Ils perdent graduellement leurs forces, mais ils ne sont pas paralysés ; ce qui le prouve, c'est qu'ils ont pu venir se fain; traiter dans mon cabinet à une période très avancée de la maladie. Ils montaient ou descendaient chaque jour plusieurs étages. Ils commencent à s'affaiblir (1(3S ([u'ils ne peuvent plus avaler des aliments solides ou satisfaire leur appétit; ils attribuent leur affaiblissement à cette seule cause. Ils ont peut-être raison ; cependant je dois faire, à cet égard, quelques réserves.

Ne doit-on pas en effet faire entrer en ligne do compte, comme une des causds de cet aflaiblissement, la perte de la salive; car j'ai noté que chez tous mes malades les forces diminuaient rapidement,, dès qu'ils ne pouvaient plus avaler cette salive. On connaît l'influence de la salive sur la digestion ; on sait qu'elle doit cette propriété à la pn'sence de la diastase. En outre, des expériences faites sur (les animaux semblent démontrer que la salive est nécessaire à la nutrition. M. le docteur Vella (de Turin), professeur agrégé de physiologie, a prati(pié des fistules salivaires paroti(lienn<\s chez le cheval, de manière (jue toute sa salive s'('COulàt au dehors. L'animal n'en éprouva aucun trouble apparent dans sa digestion ; seulement la sécheresse du bol alimentaire rendait la dt'dutition difficile, et

().'i^ I'\l«. Mise. l'U(K.|i. 1)1. I A |.AN(M K, KII VOII F. l)V PM.AIS KT DKS I.EVHES.

Ton .'t. lit \\t\'ri\ pour la r.'iidrc larilc, d,. mch-r des ri(|iii<l(;s à S(iS «•Iriiiciils. Www (jn'il fVit Ires riclicincnt iKuirn et surtimt avec, de l'avomc, il loinh;» lapidi-meiit dans un étal (U; faihlcsM' ut de maigreur extrêmes (cette expérience a été faite puMicpiement à l'école vétérinaire de Turin). M. Vella me; l'a rapportée, lor.^^ijMe je lui ai montré deux sujets allécles de paralysi(; proj,M'e.ssive d(; la lan^^ue, du voil(; du palais et des lèvres. Il pensait que leur aiïaiblissement pouvait être attribue' en partie a la perte de la salivfMju'ils ne pouvaient plus avaler depuis plusieurs mois. Je partage entièrement son avis.

Mais alors n'y a-t-il chez nos malades (pi'un aflaihlissement dû îi un trouble dans la nutrition. On ne doit pas oublier, en ellét, qu'ils ont assez souvent des étourdissements (pii les feraient tomber, s'ils ne s'appuyaient sur un bras pendant la station debout ou pendant la marche. N'est-il pas possible que la lésion centrale qui cause ces étourdissements soit aussi pour quelque chose dans l'aH'aiblissement général? Pour être parfaitement exact, je dois même ajouter que, dans un cas (lue j'ai observé avec 31. Trousseau (et dont la relation sera, je l'espère, publiée par la suite), l'un des membres supérieurs était notablement affaibli. C'est le seul cas de ce {^enre que j'aie rencontré. Etait-ce une extension exceptionnelle de la paralysie, ou une complication ? C'est ce que l'observation palhologicjue jugera par la suite.

Enfin l'intelligence reste parfaitement intacte. Je ne dois pas oublier de dire cependant que certains sujets qui sont privés de la parole (les femmes principalement) sont très faciles a émouvoir, à une période, avancée de cette maladie. La moindie allusion à leur triste situation excite leurs larmes. Cet état moral s'explique par le désespoir dans lequel tombent ces malheureuses, qui ont vu tout échouer contre cette terrible maladie , et qui se sentent menacées de mourir de faim ou de soif. Cet état désespéré les préoccupe sans cesse. iMais on ne saurait confondre cette espèce d'exaltation morale avec un trouble quelconque des facultés intellectuelles, que les malades ont conservées au contraire parfaitement intactes jusqu'à leur dernière heure.

§ II. — Marche, durée , pronostic.

Généralement les muscles de la langue sont les premiers affectés, c'est ce qui ressort de tous les faits que j'ai rapportés. Quelques mois plus tard, les muscles moteurs du voile du palais sont atteints à leur tour, et, après ces derniers, l'orbiculaire des lèvres. Enfin,

MAUCIIE, DIIHRE, rRONOSTIC. 635

dans mit' deinièi'e périodiî, siirvijMiiiciit dos acct^js du suffocation <'t des syncopes. Tel (jst l'ordre dans liMiiit'l st; nianit'oslenl les plicnoinènos niorl)i<les de C(;tU; maladie; (M'p(M)dant, dans un cas, — le seul, il est vrai, — la paralysie du voHe du palais et de l'orbiculaire des lèvres a j)récédé lu [)aralysi(; de la lanj^me. Voici celait en résumé:

Observation CXLV. — En 1853, M. Reveillé-Parise me fit appeler auprès d'une dame ûgée dune soixantaine d'années, derneiira'it rue de Seine, n" 1, pour une diflirullé de dé^dulilion et de rarlicuiatioii, maladie qui datait déjà de cinq mois. Il n'existait pas dangine gutturale. Cette affection, très légère en a[)pan'nco pendant les premiers moi^, avait augmenté progres.^ivement. Au moment où je vis la malade pour la preniière fois, la voix était nasonnée pendant l'articulation des consonnes, qui, en outre, se détachaient moins nettement qu'à l'état normal. La déglutition était gênée, et les bois.-ons repassaient on partie parles fosses nasales. A ces signes, je reconnus la paralysie du voile du palais. La luette était, en effet, déviéo à droite, et les arcades du voile du palais étaient inégales.

Quand je fermcùs l'oritice antérieur des fosses nasales en pinçant le nez, les consonnes, à l'exception des labiales, étaient nettement articulées ; ce qui démontrait que les mouvements de la langue étaient bien exécutés, mais que ceux des lèvres n'étaient pas normaux. Je constatai, en effet, que la langue pouvait se mouvoir dans tous les sens, tandis que l'orbiculaire des lèvres était presque entièrement paralysé. Cette malade ne pouvait rapprocher assez fortement les lèvres pour articuler le p, qu'elle prononçait comme V. Il lui était tout à fait impossible d'arrondir l'ouverture buccale ou de porter les lèvres en avant ; aussi prononçait-elle très indistinctement l'o et Vu. D'autres muscles de la lèvre inférieure me paraissaient un peu affaiblis. Ainsi celte lèvre et le menton s'élevaient avec peine, ce qui annonçait une faiblesse du releveur de la houppe du menton; la lèvre inférieure était abaissée difficilement, preuve du peu de force du carré des lèvres et du triangulaire des lèvres. Les autres muscles de la face jouissaient de leur force habituelle : le buccinaleur appliquait fortement les joues contre les arcades alvéolaires ; I œil se fermait bien, etc. La contractililé électrique était partout normale, dans les muscles du voile du palais comme dans l'orbiculaire des lèvres. Enfin le goût était conservé et les fonctions digestives se faisaient normaleaient.

En somme, la paralysie était localisée dans les muscles du voile du palais et dans l'orbiculaire des lèvres. La faradisation appliquée une vingtaine de fois a été tout au-si impuissante contre cette pandysie cpie les autres médications antérieures. J'ai appris plus tard que la prononciation et la déglutilion ont été de plus en plus gravement affectées ; que la malade s'est

OilO V\\\. MI'SC. l'IKX.U. DK LA I.AMillK, DU VOILK 1)1' PALAIS i:i DK^ LEVIIKS.

aff.iil)lio proi;rossivcmenL, sims loulcfois ^^irc j)aialys(''() des membres, et (ju'olh^ e>l niorto dans une >ync.()i)o.

r.i(>ii (juc, conlraircinciil aux aiid'cs laits, la paralysie (io la langue 110 soit survenue (ju'api'ès (•ell(^ du voile du palais et d(.' l'orbiculairc dos lèvres, ce cas n'en appartient pasnioins à l'espèec morbide décrite dans ce mémoire.

La marche de cette maladie est toujours chronifjue; je no l'ai pas vue durer moins d'une année, ni plus de trois ans.

Dans aucun des laits que j'ai recueillis, elle n'a rétrogradé dans sa marche; (.'Ihî n'est pas mémo r(!stée stationnaire, (juelles ([u'aient été les médications employées. Son pronostic est donc des plus graves, et l'appellation de paralysie progressive^ sous lacpielle Requin désignait toute afTeclion paralyti(|ue ({ui, une fois née, marchait toujours, (juand même, pour se terminer d'une manière fatale, lui est certainement applicable.

§ m. — Diagnostic.

Le diagnostic de la paralysie pro;^ressive de la langue, du voile du palais et des lèvres est difficile à son début et dans sa première période, parce que cette paralysie ne frappe pas d'emblée et simultanément la langue, le voile du palais et les lèvres, et surtout parce qu'elle commence par un simple affaiblissement musculaire, localisé généralement dans la langue. Mais lorsqu'à une période plus avancée et que l'on peut appeler seconde période, elle a gagné les muscles du voile du palais etrorbiculaire des lèvres, alors que raffaiblissement a augmenté progressivement, ses signes diagnostiques deviennent des plus évidents, et ne permettent pas de la confondre avec toute autre espèce morbide. Enfin le diagnostic n'en est pas moins sûr à la troisième période, dans laquelle, la paralysie étant à son maximum ou presque complète, la parole et la déglutition sont à peu près impossibles; dans laquelle les accès de suffocation sont plus fréquents, ainsi que les syncopes; dans laquelle, en un mot, le malade est menacé de périr prochainement, ou par défaut d'alimentation, ou par syncope, ou par asphyxie.

Il importe d'étudier le diagnostic différentiel de cette maladie à ces diverses périodes, en passant rapidement et comparativement en revue quelques-unes des affections avec lesquelles il serait possible de la confondre.

A. — Pharyngite gutturale et stomatite simples.

Dans la première période de ia paralysie progressive de la langue, du voile du palais et des lèvres, alors que, sans cause connue, la déglutition est un pou géiiée, on pourrait croire, au [)reinier abord, à l'existence d'une pharyngite (angine) gutturale simple et des plus légères, en raison de l'absence de fièvre et de douleur. Chez prescjue tous les sujets au[)rès descpujls j'ai été appelé [)Our l'allection dont il est question dans ce mémoire, tel avait été en eflét le diagnostic porté primitivenient, et c'est dans cette pensée ((ue le traitement avait été prescrit. Lorsque plus tard la salive, ne pouvant plus être avalée ou. ne l'étant ([ue difficilement, s'accumulait dans la bouche et était rejetée au dehors sous la forme d'un liquide filant et épais, on pensait que ce n'était qu'une extension de l'irritation à la langue et au palais; c'était, disait-on alors, une stomatite simple. La voix devenait-elle nasonnée, les li((uides repassaient-ils en partie par les narines, on l'attribuait à l'inflammation du voile du palais, que l'on observe en effet aussi quelquefois dans l'angine gutturale. On a été même jus([u'à conseiller l'enlèvement des amygdales quand elles étaient volumineuses, dans la pensée qu'elles pouvaient être pour quelque chose dans la gêne de la déglutition, ou qu'elles entretenaient cette prétendue inflammation subaiguë de la muqueuse buccale ou pharyngienne.

11 est très vrai que ces troubles fonctionnels existent à des degrés divers dans la pharyngite et dans la stomatite simples ; mais il est d'autres symptômes (pti caractérisent ces dernières, et qui font défaut dans l'espèce paralytique dont j'ai à exposer le diagnostic différentiel : c'est la fièvre de début, la rougeur, le gonflement Je la mucjueuse pharyngienne ou buccale; c'est aussi la douleur locale, augmentant par la déglutition. D'un autre côté, on n'observera jamais dans l'angine gutturale ni- dans la stomatite les troubles de la prononciation (jui distinguent la paralysie des muscles de la langue et de rorl)iculaire des lèvres. Enfin, dans une période plus avancée, l'immobilité de lalangueet des lèvres vient dissiper tous les doutes. Il suffit donc d'un examen attentif et plus conq)let pour éviter une telle erreur. Chomel, à (pii le sujet de l'observation CXL avait été adressé pour une pharyngite et une stomatite chronicpie, et qui, on le sait, avait fait une étude particulière de cette affection, n'admit pas ce diagnostic, justement à cause de l'absence de toute douleur et d'altération apparente de la nuuiueuse pharyngienne et buccale. 11 îjoupçomiait chez ce malade l'existence d'une paralysie, connue

li.'îS l'\U. \\{>{.. l'iKX.U |)K I.A I.ANCI'K, Hr VOII.K Dr PALAIS K T DKS I.KVRKS.

cau^c (le tous les Iroublcsrronclioriiicls (jiii, depuis le dcluil, s'/'laiciit iifi^MMvcs |)n)f,M*essivern('iil. (îest pour ni diiblir le, (ii;i;^ii(>slic cxjict ijuil m'avait fait appcici' en eoiisultatioii.

H. — Paralysie simple du voile du palais cl du pharynx.

Bien (|ue la paralysie simple du voile du palais occasionne delà ^éne dans la def;lutition et (pi'iîllc; lasse re|)asser les l)oi>sons en partie par les fosses nasales, elle ne va jamais juscpi'à empêcher la déglutition de la salive, (|ui, en conséquence, ne s'accumule pas dans la bouche, comme dans la paralysie progressive de la langue, du voile du palais et des lèvres. Dans la première, il est vrai, les consonnes sont moins nettement détachées et s'articulent avec une voix nasonnée; mais leur piononciation n'a pas le caractère spécial de la seconde : les palatines, par exemple, ne sont pas articulées conuiiec//. Est-il besoin de dire que l'intégrité des mouvements de la langue et des lèvres, que l'on observe dans la paralysie simple du voile du palais, sufiit d'ailleurs pour la distinguer de l'autre espèce morbide?

A une période avancée de la maladie, le pliarynx semble paralysé. Quelques sujets m'ont été en effet adressés pour être traités d'une paralysie de cet organe. Mais à un examen attentif, j'ai reconnu que leurs muscles constricteurs du pharynx étaient intacts, et que la difficulté ou l'impossibilité d'avaler dépendait uniquement de la paralysie de la langue et du voile du palais. Ainsi, par exemple, chez le sujet de l'observation CXLll, dont les muscles moteurs de la langue et du voile du palais étaient complètement paralysés, les boissons et les alinients étaient repoussés tortement par la bouche et par les fosses nasales, au moment de la déglutition, par le fait de la contraction des constricteurs du phaiynx ; ce qui n'aurait certainement pu se produire si ces muscles avaient été paralysés. Toutefois je ne nie pas que les constricteurs du pharynx, et même l'œsophage, ne puissent être quelquefois aussi paralysés; mais je déclare que je ne l'ai pas encore observé.