MOELLE ÉP1N1ÈRE

Depuis la seconde édition, depuis 1861, les recherches de plusieurs pathologisles micrographes ont jeté un grand jour sur l'anatomie pathologique et la pathogénie de la paralysie alrophique de l'enfance.

ART. m. ANATOMIE PATHOLOGIQUE. 40 j

A. Historique; — Quel pouvait ôlre le point des centres nerveux dont la lésion occasionne dans la contractilité et la nutrition musculaires les désordres que l'on observe dans la paralysieatrophiqne de l'enfance? En raisonnant par analogie, j'avais été conduit à penser que le point de départ de ces paralysies graves de l'enfance devait résider dans le système nerveux spinal. En effet, dans presque toutes les lésions traumatiques de la moelle ou de ses envelopp s quïl m'avait été donné d'observer, chez l'adulte, les désordres musculaires symptomatiques de la lésion médullaire étaient exactement les mêmes que ceux qu'on observe dans les paralysies alrbphiqucs de l'enfance. Admettant un inslanlcette hypothèsed'une lésion aigi:e de la moelle, dans les paralysies de l'enfance, examinons celles-ci parallèlement avec les paralysies traumatiques de la moelle ou des nerfs; alors nous voyons que, dans les unes et les autres la paralysie demblée marque le début de la maladie; qu'ensuite après un temps plus ou moins long, les muscles qui dépendent des points de la moelle les plus légèrement atteints par la maladie recouvrent leurs mouvements volontaires et leur nutrition tandis que ceux qui reçoivent leur influx nerveux des points plus profondément lésés, s'atrophient ou sont altérés dans leur texture II est donc difficile de ne pas reconnaître, dans des phénomènes morbides aussi semblables, l'expression symplomatique d'une lésion analogue de la moelle. Telle est l'opinion que j'ai formulée en 1853 a

1 ou I .

En 1860, Heine et Brunniche (I) ont également attribue* celte paralysie de l'enfance à une lésion de la moelle ; mais leur hypothèse qui n'était que théorique et ne prouvait rien contre l'opinion contraire de MM. Rilliet et Barlhez qui s'appuyaient sur un cas de paralysie appelé par eux paralysie essentielle de l'enfance parce qu^ l'autopsie ne leur avait révélé aucune lésion anatomique apprécia lie dans les centres nerveux et que, d'ailleurs, si elle existaii elle ne pouvait être que consécutive. Je n'ai pas trouvé dans la relation ce ce cas les symptômes caractéristiques de la paralysie atrophinue de 1 enfance. '

Observation LVIII. H s'agit, en effet, d'une petite fille âgée de deux ans, dont le membre supérieur avait été paralysé subitement, sans eau-e connue, et sans que la paralysie eut été précédée ou accompa-uée L fièvre, de convulsions, etc. Un mois après, la mort survient parla cou pl.eat.on d'une pneumonie lobulaire ; à l'autopsie ou ne douve aucun . lésion appréciable ni de l'encéphale ni de la moelle épinièr^.

Celte paralysie pouvait bien être une de ces paralysies temporaires (I) Heine et Erunniclie, lue. cit.

duchenne. — 3e édition. ao

CDAP. II. — PARALYSIE ATIUM'HIQUE DE L ENFANCE.

légères périphériques, comme on en observe d'ailleurs chez l'adulte,

et qui guérissent en quelques semaines. Il ne m'est pas prouve que

les muscles se fussent atrophiés ou qu'ils eussent été en part.e ou

en totalité altérés dans leur texture, si l'enfant eût vécu. Ce môme

doute n'existerait pas si j'avais pu savoir quelle était alors 1 état

de la contractilité électro-musculaire.

Admettant cependantquec'étaitréellementuneparalys^eatrophi-

que de l'enfance, le'résultal négatif de lanécropsie faite par MM. Rilliet et Barthez ne prouverait absolument rien; car la lésion analomique de la moelle, dans cette affection, ne peut être constalée qu'à l'aide de l'examen microscopique et sur des coupes transversales d'une moelle convenablement préparée. Quoi qu'il en soit, l'assertion de ces pathologistes paraissait tout autant, sinon plus fondée que l'hypothèse de MM. Heine et de Brunniche.

Mon opinion, au moins, était une déduction presque forcée de la similitude des symptômes, de la marche et. surtout des phénomènes pathologiques électro-musculaires que l'on observe dans la paralysie atrophique de l'enfance et dans la paralysie consécutive aux lésions de la moelle constatées par l'examen nécroscop.que.

B Recherches plus récentes.- Aujourd'hui celte opinion est réalisée. La question anatomique est parfaitement jugée par la série de faits que je vais exposer succinctement.

Observation LIX. - En 1864, M. Cornil a communiqué à la Société de biologie, l'observation d'une femme qui est morte le 10 octobre I8'i3, a l'age^e 49 ans,dans le service de M. Charcot (hôpital de la SalpÔlrière), et présentait une atrophie d'un grand nombre démuselés moteurs des membres inférieurs, consécutivement à une paralysie survenue vers 1 âge de 2 ans et qui l'a empêchée de marcher jusqu'à l'âge de 8 ans. D après les détails de celte observation, il n'est pas douteux que c'était une paralysie atrophique de l'enfance. Voici sommiirement les résultats fie c'on examen microscopique : 1 ° substitution graisseuse complète des muscles avec atrophie des fibres primitives ; 2» dégénération graisseuse des • ncrTs avec atrophie des tubes nerveux; 3° atrophie des faisceauv anteroposlé'rieurs de la moelle, avec production de corpuscules amyloïdes dans toute son étendue (1).

Dans le cours de son observation, M. Cornil dit que « la moelle épinièr'e est petite, surtout au niveau des régions dorsales inférieures et lombaires, » c'est-à-dire, au niveau des régions qui innervent les

f\\ Observation LX. Au commencement de l'année, ajoute M. Cornil, un enfant atteint de cette affection est mort dans le service de M. Roger à l'hôpital des enflts malades. Mon excellent collègue, M. Laborde, qui avait pris 1 observation c i<me du malade, m'a remis la moelle pour en faire l'examen, et j a. trouvé dans

s faisceaux antérieurs une plus grande quantité qu'à l'état normal de corpuscules du tissu conjonctif. » (Comptes rendus de la Société de Biologie,^), p. 18..]