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sissementde leurs parois, l'élargissement de leur gaîne lymphatique contenant plus ou moins de corps granuleux.

Cette pathogénie n'est pas théorique, car MM. Charcot et Joffroy ont constaté toutes ces lésions anatomiques dans la nécropsie du cas dont j'ai exposé sommairement, ci-dessus, les symptômes et la marche (voy. ohs. LXXXIV).

Ces ohservateurs en ont admirablement interprété la signification pathogénique. (Les détails de cette nécropsie ont été longuement exposés dans leur mémoire, ainsi que les considérations pathogéniques dont ils les ont fait suivre; je leur en emprunterai seulement quelques extraits.)

1° Méninges. — « Dans les deux tiers postérieurs de sa circonférence et dans la plus grande partie de sa hauteur, le renflement cervical paraissait enveloppé dans une sorte de manchon fibreux dont la texture, examinée sur des coupes transversales, rappelait assez l'aspect et la consistance du tissu de la cornée. On reconnaissait aisément, sur les coupes transversales, que ce manchon était constitué par la dure-mère et la pie-mère considérablement épaissies et intimement unies l'une à l'autre. Cet épaississement des méninges surtout, prononcé à la partie moyenne du renflement, allait en s'amoindrissanl rapidement vers les extrémités, et c'est à cette circonstance qu'était due la tuméfaction fusiforme que la moelle présentait dans cette région (pi. XIX). Il n'est pas inutile de faire remarquer qu'au lieu de leur passage à travers les membranes ainsi hyperthophiées, les faisceaux des racines postérieures avaient à parcourir de longscanaux creusés, pour ainsi dire, dans l'épaisseur du tissu Hhroïde; mais, dans tous les points de ce parcours, les tubes nerveux, pressés les uns contre les autres, avaient

cependant conservé tous les caractères de l'état pbysiologique On sait

que, chez A.C., la maladie a débuté le lendemain d'un jour où celte femme était, resiée, pendant plusieurs heures, exposée au froid et à la pluie, par des frissons répétés qui ont été bientôt suivis de douleurs paroxystiques, souvent assez vives pour troubler le sommeil, et qui occupaient principalement le trajet des nerfs des membres. Ces douleurs, qui, par quelques-uns de leurs caractères, rappelaient assez bien les fulgurations de l'alaxie, ont constitué, pendant près de deux mois, pour ainsi dire, toute la maladie, et elles se sont, par la suite, souvent répétées. N'esl-il pas vraisemblable qu'elles se soient produites sous l'influence de la méningite spinale postérieure, qui, à cette époque, n'occupait pas, sans doute, exclusivement la région cervicale, et qu'elles étaient dues à l'irritation des racines sensilives. «

2° Tissu de la substance grise. — :< A la région cervicale, la substance grise a perdu à peu près, dans tous les points de son étendue, l'aspect normal. On y distingue en effet un nombre considérable d'éléments nucléaires colorés par le carmin, souvent réunis en amas et pressés les uns contre les autres; les vaisseaux y sont en outre très-nombreux, plus volumineux que d'ordinaire; leurs parois sont épaissies, et leur gaîne lymphatique offre une multiplication considérable des noyaux.»

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«En certains poinls, principalement dans les cornes antérieures, l'espace qui sépare les noyaux est en grande partie constitué par un tissu dense, de structure fibrillaire. »

«Ailleurs, surtout dans les cornes postérieures, les noyaux sont par places moi us nombreux et paraissent englobés dans une substance amorphe, finement grenue, demi-transparente et de consistance molle. Enfin, en d'autres points de ces mêmes cornes postérieures, les noyaux ont disparu, etla substance amorphe constitue là, à elle seule, des foyers plus ou moins volumineux, à contours netiement accusés, et circonscrits par une sorte de zone ou mieux de membrane Irès-résistante (Voy. a,/?y. U7 pi. I) (1). Nous désignerons ces foyers sous le nom de foyers de désintégration granuleuse, en raison de l'analogie qu'ils nous semblent présenter avec la lésion particulière décrite par L. Clarke, sous la même dénomination.... Des coupes transversales, pratiquées successivement dans la moelle à diverses hauteurs et suffisamment multipliées, montrent que les foyers observés sur les surfaces de section correspondent à de longs canaux qui parcourent l'organe dans le sens de son grand axe, suivant un trajet en général rectiligne, mais ornant çà et là quelques déviations; de telle sorte que ces canaux, enveloppés de toutes parts par la substance grise dans la plus grande partie de leur étendue, intéressent cependant en certains points la substance blanche (2). »

Voici la déduction pathogénique que MM. Charcot et Joffroy ont tirée de ces lésions à la corne postérieure.

« Chez la malade qui fait l'objet de notre deuxième observation (voy. cidessus, obs. LXXXV), la sensibilité s'est montrée, pendant les derniers temps de sa vie, soit complètement abolie, soit au moins notablement amoindrie, dans tous ses modes, au membre supérieur droit et sur le côté droit du thorax; elle était seulement légèrement affaiblie au membre inférieur du même côté, depuis l'extrémité du pied jusqu'à l'aine. Au contraire, sur les mêmes parties du côté gauche, la sensibilité était normale; elle paraît même s'être montrée quelquepeu exaltée au thorax. 11 est clair que celle anesthésie, limitée au côté droit du corps, était ici en rapport avec la lésion qui, à la région cervicale de la moelle, avait détruil la corne postérieure de la substance grise du côté gauche. Ce fait vient donc augmenter le nombre des observations pathologiques dans lesquelles une lésion hémilatérale de la moelle épinière a déterminé une anesthésie croisée (3).»

3° A Itération des cellules nerveuses. — « En raison du haut degré d'altération que présentent les éléments de la névralgie, il est remarquable de voir que beaucoup de cellules nerveuses, dans les cornes antérieures, ont conservé la plupart de leurs caractères normaux : noyau et nucléole très-distincts ; pigmentation, dimension comme duns l'état physiologique ; la seule altération appréciable que présentent ces cellules, consiste dans l'absence

(1) Section transversale de la moelle, vers le tiers supérieur de la région dorsale; a, foyer de désintégration granuleuse ; b, sclérose symétrique des cordons latéraux.

(2) (Jliarcot et Joffroy, loc. cit., p. Gi5. (3, Idem, loc. cit., p. "69.

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ou l'extrême brièveté de leurs prolongements. Quelques cellules, qui ont conserve1 également leur volume normal, se font remarquer seulement par une pigmentation jaune très-prononcée. Par contre, on distingue trèsneltemenl, sur chaque coupe, un assez grand nombre de cellules nerveuses qui ont subi, à un degré très-marqué, l'altération atrophique; elles sont petites, irrégulières, ratatinées, privées de prolongements, et l'on n'y distingue plus ni nucléole ni noyau. Enfin il nous a paru évident, tout compte fait, que quelques cellules avaient complètement disparu, sans laisser de traces.»

Les cellules nerveuses se présentent avec les caractères que nous venons d'indiquer dans toute l'étendue de la partie supérieure de la région cervicale. Dans la partie inférieure de la même région, les altérations sont moins prononcées : « Quant à la nature même de l'altération (de la substance grise), il semble qu'il s'agisse là, le plus communément, d'un processus d'irrilation qui désorganise lentement la cellule et en détermine finalement l'atrophie complète (1).» Et plus loin, MM. Charcot et Joffroy font observer que « l'anatomie pathologique semble aujourd'hui désigner la substance grise des cornes antérieures, comme étant le siège commun des altérations spinales, et qu'elle désigne plus précisément les cellules nerveuses de cette région, comme les organes dont la lésion doit entraîner celle des fibres musculaires (2). »

4° Altération des faisceaux blancs. — « Dans la partie supérieure du renflement cervical, les lésions de la sclérose occupent, à des degrés divers, la presque totalité des faisceaux blancs, tant postérieurs qu'anléro-latéraux, mais elles prédominent d'une manière remarquable à la partie la plus postérieure de ces derniers faisceaux, c'est-à-dire dans le lieu où siège de préférence la sclérose rubanée symétrique, quand elle occupe les cordons latéraux.» (Voy. b,b' , fig. 117, pi. 1.)

Les symptômes paralytiques et les contractures observés chez cette malade ont paru à MM. Charcot et Joffroy devoir se rattacher à la sclérose symétrique des cordons latéraux. Ils ont raison pour ce qui concerne les contractures, mais je crois que les phénomènes paralytiques doivent être principalement attribués, ainsi que les phénomènes atrophiques, à la lésion des cellules antérieures. D'ailleurs, les troubles de la motilité se sont manifestés bien avant les contractures; c'est sans aucun doute par défaut d'attention qu'ils ont écrit, dans leurs considérations, que les symptômes paralytiques ont apparu dans les derniers temps de la maladie; car il est dit, dans le cours de l'observation, qu'en avril 1866, un an avant l'apparition des contractures, outre les troubles de la motilité de ses membres supérieurs, où ils marchent de paire avec l'amyatro-

(1) Idem, loc. cit., p. 753.

(2) Idem, loc. cit., p. 765.

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phie, « la malade peut se tenir debout et même marcher, mais plutôt en glissant alternativement les pieds qu'en les élevant. En môme temps, il se produit une oscillation singulière du tronc d'un côté à l'autre. » Ces troubles fonctionnels sont certainement l'indice de la paralysie des muscles fléchisseurs de la cuisse sur le bassin, qui, pendant la déambulation, détachent les pieds du sol (ce qu'elle ne pouvait faire); ils montrent en outre la paralysie des moyens fessiers sans lesquels le tronc est forcé de s'incliner latéralement, à chaque pas, pendant la marche (1). En outre, lorsque j'ai examiné cette malade en 1868, je l'ai questionnée particulièrement sur ces troubles de la motilité, et j'ai appris que depuis longtemps, lorsque ses membres inférieurs n'étaient pas raides, ils étaient trèsaffaibliset amaigris; qu'elle ne pouvait plier ses pieds; que non-seulement elle marchait difficilement, mais que debout, comme il vient d:être dit, elle éprouvait une extrême fatigue et qu'elle ne pouvait faire quelques pas sans se reposer. Ce sont là des phénomènes de paralysie et de parésie vraies qui caractérisent la paralysie générale spinale subaiguë, et que l'on n'observe pas dans l'atrophie musculaire progressive, alors môme que les malades ont perdu un grand nombre de muscles moteurs des membres inférieurs. On en verra de nombreux exemples dans le chapitre suivant.

En somme, ainsi que l'ont fait remarquer judicieusement MM.Charcot et Joffroy, « dans ce cas, la méningite aurait été le fait initial; puis le travail d'irritation dont la dure-mère et la pie-mère étaient le siège, se serait propagé ensuite, par la voie des grandes trabécules conjonctives, jusqu'à la substance grise. Enfin il aurait envahi en dernier lieu les cordons latéraux, d'abord à la région cervicale, puis progressivement dans toute la hauteur de la moelle. »

Observation LXXXV. — Dans un autrecas de paralysie générale spinale diffuse, rapporté cependant, dans le même travail, sous le titre: Atrophie musculaire progressive (2), la symptomatologie (paralysie des membres inférieurs, le G septembre 1864, affaiblissement et atrophie des membres supérieurs avec douleurs dans les mains, le 20 septembre iS04), montre encore que la lésion spinale a dû débuter par les cornes antérieures à différentes hauteurs; qu'elle s'est ensuite étendue au quatrième ventricule principalement au noyau de l'hypoglosse (paralysie glosso-lahio avec atrophie) vers le 1er octobre; qu'enfin elle a gagné en dernier lieu les cordons antéro-latéraux (contracture des muscles moteurs de quelques articulations des membres inférieurs).

Je me borne à exposer ici ce sommaire qui montre un cas type de paralysie générale spinale diffuse, dans sa plus grande extension

(1) Voir pour le mécanisme de ces troubles fonctionnels mon livre sur la physiologie des mouvements.

(2j Charcot et Joffroy, loc. cit. Obs. I, p. 35G.

en hauteur, bien que la lésion ait épargné les cornes postérieures. (Je reviendrai sur ce fait clinique dans le chapitre où j'aurai à traiter la paralysie glosso-labio-laryngée).

La lésion de la paralysie générale spinale diffuse subaiguë siège quelquefois, au début, dans la substance grise qui avoisine le canal central; c'est alors une myélite cenlrale péri-épendymaire subaiguë; alors elle rayonne vers les parties voisines en les atteignant successivement, et occasionne des troubles fonctionnels périphériques, symplomatiques de l'altération de chacune d'elles.

M. H. Hallopeau, interne des hôpitaux, a communiqué, le 15 août 1869, à la Société biologique un cas de ce genre qu'il a recueilli à la Salpôtrière, dans le service de M. Vulpian, avec examen microscopique de la moelle (1).I1 en a fait le sujet d'un travail très-intéressant, où il a réuni toutes les autres observations de dilatation du canal central connues dans la science. La plupart des auteurs ont attribué .celte lésion à une hydro-myélie; mais ce palhologisle a démontré qu'elle estcausée, dans la plupart des cas, par une inflammation de la substance grise centrale (sclérose péri-épendymaire).

Dans ces cas d'agrandissement du canal central, presque tous ceux dont la symptomatologie avait été recueillie et observée avec soin, ont présenté l'ensemble à peu près complet des phénomènes morbides symplomatiques de la paralysie générale spinale diffuse, et la sclérose péri-épendymaire s'élendait plus ou moins à toutes les parties constituantes de la moelle. Parmi ces observations je citerai surtout celles de M. Hallopeaux (2), et de M. O-Schûppel (3).

ARTICLE V

DIAGNOSTIC

Le diagnostic de la paralysie générale spinale subaiguë, par lésion des cornes antérieures de la moelle, paraît être des plus simples. En effet, ses symptômes peuvent se résumer facilement en quelques groupes caractéristiques. Ainsi début, en général, par une faiblesse des extrémités ou de l'une des extrémités inférieures ou supé-

(1) J'ai photographié plusieurs coupes transversales delà moelle de ce malade, préparées par M. Hallopeau; les unes montrent que la sclérose a envahi presque toute la substance grise, et qu'elle a produit l'agrandissement énorme du canal rentrai. Dans une. de ses coupes, le canal est très-peu agrandi, mais la sclérose n'en existe pas moins dans la commissure antérieure et postérieure et s'étend de là aux autres parties de la substance grise. Cette préparation prouve qu'il n'y a pas eu, dans ce cas, une hydropisie du canal , mais que la lésion ici est une sélérose péri-épendymaire.

(2i Hallopeau Contribution à l'étude de la sclérose diffuse (Gazette méd., 23 juillet 1870).

(3) 0 Schuupel, Fall von Hydromyelie (Archiv fur Heilkunde, 1835).