ART. I. — SYMPTOMATOLOGIE DE L'ATR. MUSC- DE L' ADULTE

trouvé un plus ou moins grand nombre des muscles du tronc dans le même état. Les malades ignorent presque toujours à quel moment ces derniers ont commencé à diminuer de volume, parce que, n'en étant pas très-gênés dans l'exercice de leurs fonctions locomotrices, leur attention n'a pas été attirée sur ce point, à moins que le muscle grand dentelé, un des plus utiles pour les mouvements d'é-

Fig. 114 et ll!i. — Membre supérieur gauche d'un sujet dont les muscles moteurs des doigts ont disparu, à l'exception de quelques faisceaux déjà très-atrophiés des fléchisseurs des doigts (*}.

lévation du bras, n'ait été affecté un des premiers, comme je l'ai observé cbez les sujets représentés dans les figures 118 et 122. Voici, en général, dans quel ordre les muscles du tronc s'atrophient successivement. C'est d'abord le trapèze, dont la moitié inférieure disparaît ; alors le bord spinal de l'omoplate est plus éloigné de la ligne médiane que du côté sain. La portion claviculaire de ce muscle est presque toujours Yultimum moriens de tous les muscles du tronc et du cou. On voit ensuite s'atrophier, successivement et dans l'ordre suivant, les pectoraux, les grands dorsaux, les rhomboïdes, les angulaires des omoplates, les extenseurs et les fléchisseurs de la tôle, les sacro-spinaux, et les muscles de l'abdomen. A ce moment de la

(') Le relief du long supiuateur contraste avec l'atrophie des autres muscles de l'avant-bras, au niveau desquels la peau est littéralement collée sur les os. Au bras, le triceps brachial est entièrement disparu (voy. la fig. 131), taudis que le biceps .-st encore assez développe; ce que l'on peut voir dans la ligure 132, dessinée dans une attitude qui permet de voir le relief de ce muscle.

dichenne. —3e édition.

CHAT. Y. — ATKOI'IIIE MUSCULAIRE rUOGRESSIYE.

maladie, j'ai vu ordinairement se prendre les muscles de la respiralion et de la déglutition.

L'atrophie envahit également les membres inférieurs, mais alors que les muscles des membres supérieurs et du tronc sont détruits.

lie 116 et 117. — Attitudes différentes du tronc (ou lordoses) produites par l'atrophie des muscles sacro-spinaux, ou des muscles de l'abdomen (»).

(Mi grande partie. Elle semble se concentrer dans les fléchisseurs du pied sur la jambe et de la cuisse sur le bassin ; les autres muscles du membre inférieur s'amaigrissent seulement a la longue. Je n'ai pas vu l'atrophie attaquer d'emblée les deux côtés simul-

(*) La ligure 116 représente un sujet chez lequel les sacro-spinaux sont atrophiés. Dans la station debout, il se renverse de manière que la ligne de gravité du corps tombe en arrière du sacrum, comme cela est indiqué par la ligne ponctuée de celle figure. Lorsqu'il veut se tenir plus droit, son tronc tombe en avant, sans qu'il puisse se redresser, et cela par le fait de l'absence d'action des extenseurs du tronc atrophiés. — Dans la figure 117, la malade a perdu presque tous les muscles de l'abdomen (voy. l'obs. I.\XX), et son tronc est courbé en arrière par leurs antagonistes, les sacro spinaux qui sont intacts. Il en résulte que, pendant la station debout, elle incline le bassin sur les fémurs, afin de porter la ligne de gravité du tronc en avant (comme l'indique la ligne ponctuée), et d'en faire supporter tout le poids par les extenseurs du troue, qui jouisseni de toute leur force. L'atrophie a également détruit ses grands dentelés, ses trapèzes, ses rhomboïdes, en respectant ses angulaires; ce qui explique l'atiitule anormale de ses omoplates qui s'écartent du tronc à la manière d'une aile, et dont on vuii l'angle inférieur A, saillir sous la peau.

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tanément ; mais dès qu'un muscle ou un ordre de muscles est affecté, leurs muscles homologues sont, en général, atteints dans un temps assez rapproché et avant que la maladie s'étende à d'autres régions. C'est ainsi que j'ai observé un certain nombre de cas dans lesquels les deux mains avaient été successivement privées des mêmes muscles moteurs. Il en a été de même pour les deltoïdes, les grands dentelés, etc.

Tel est le siège périphérique, ou plutôt le mode de développement habituel de l'atrophie musculaire progressive, dans sa marche envahissante.

Cependant il faut savoir qu'elle peut se comporter différemment, En voici un exemple.

Observation LXXIX. — J'ai soigné avec le professeurTrousseau un malade de Barcelone, âgé de trenle-deux ans, chez lequel, en deux années, l'atrophie s'est généralisée. Voici dans quel ordre les muscles ont été successivement atteints. Les muscles moteurs de la main droite se sont atrophiés les premiers, et après eux, à gauche, les muscles fléchisseurs du pied sur la jambe; la main gauche s'est ensuite atrophiée, et après elle les muscles fléchisseurs du pied droit et les fléchisseurs ùeà cuisses sur le bassin. Puis, l'atrophie a atteint, à des degrés divers et dans l'ordre suivant, le biceps, les deltoïdes, les muscles du tronc, les muscles du cou et de la face. Au moment où je lui donnais des soins, le diaphragme, la langue cl les muscles qui président à la déglutition étaient assez gravement affectés, pour mettre en danger la vie du malade, qui était menacé de mourir de faim ou asphyxié. (l,a faradisation, dirigée principalement sur ces derniers muscles, avait amélioré les fonctions auxquelles ils président. Les figures 129 et 130 représentaient l'état actuel de ses mains et de ses avant-bras; elles ont été dessinées d'après la photographie que j'en avais prise.)

B. Début par les muscles du tronc. — L'atrophie musculaire ne débute pas toujours parles membres supérieurs.

Il n'est pas rare qu'elle atteigne primitivement les muscles du tronc, j'en possède une douzaine d'exemples.

Une fois, je l'ai vue se localiser primitivement dans les muscles sacro-spinaux qui s'étaient atrophiés progressivement, chez un facteur au marché à la volaille, dès qu'il avait commencé à porter sur la tête de grands paniers plats (évenlaires), chargés de nombreuses volailles, au lieu de les porter comme auparavant sur le dos. Son observation a été rapportée dans les deux éditions précédentes (1). La figure 133, dessinée d'après la photographie que j'en ai tirée, représente l'attitude qu'il était forcé de prendre pendant la station debout, consécutivement a l'atrophie de ses sacro-spinaux.

(!) Duclienne (do Boulogne), Électrisaiion localisée, obs. CLXXXIX, p. 824, 1855, et obs. C, p. 455, I8(jl.

CI1AP. V. — ATROPniE MUSCULAIRE PltOGRESSI YE.

Chez un malade nommé Bonnard, l'atrophie avait détruit presque toute l'écorce musculaire du tronc : principalement les pectoraux, les trapèzes, les grands dorsaux (voy. les fig. 118 et Md) avant de gagner quelques muscles du membre supérieur droit ; le long

Fig. 118 et 119. — Représentant un même sujet, vu de face et de dos, dont les muscles pectoraux, trapèzes, excepté leur portion claviculaire, grands dorsaux, biceps et brachial antérieur gauches, longs supinateurs, ont presque entièrement disparu On remarque dans la figure 118 que la face antérieure de la poitrine est décharnée et creusée par l'atrophie des pectoraux ; que le biceps gauche est réduit à un très-petit volume, et que les avant-bras sont devenus fusiformes par le fait de l'atrophie des longs supinateurs. La figure 119 montre, du z le même sujet, l'attitude vicieuse des scapulums, pendant le repos muscuiaire, consécutivement à l'atrophie des trapèzes, les angulaires de l'omoplate étant encore intacts. Les angles inférieurs B, B.sont plus rapprochés de la ligne médiane, taudis que les angles internes A, A, en sont plus éloignés; le bord spinal de cet os a une direction oblique de bas en haut et de dedans eu dehors; les moignons des épaules sont plus abaissés, et le cou est allonge (I).

supinateur et une grande partie du biceps brachial. (On verra, par la suite, qu'après avoir restauré par la faradisation les fléchisseurs de l'ayant-bras, j'ai été assez heureux pour arrêter, pendant six ans, la marche de la maladie qui avait laissé intacts les muscles moteurs des mains.)

(1) Voir, pour le mécanisme de cette attitude vicieuse des omoplates, Duclienne ;de Boulogne), Physiologie des mouvements, p. 2.

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En mai 1859, j'ai observé un manœuvre (Thaïs, quarante-six ans, malade depuis deux ans) chez lequel l'atrophie musculaire progressive a marché de la môme manière en détruisant les mêmes muscles du tronc et des membres supérieurs. Je l'ai fait dessiner d'après les photographies que j'en ai tirées. Dans la figure 1-20, on

fit/

riG. 120 et 121. — Représentant un sujet qui a perdu par l'atrophie musculaire progressive les mêmes muscles du tronc que le sujet des figures 137 et 133 (') .

voit qu'il porte ses épaules en avant. A ce mouvement concourent puissamment les pectoraux qui, dans l'état normal, se gonflent et font relief sous la peau. Mais, chez ce sujet, on voit, au lieu d'un relief, un creux considérable qui marque la place de ses pectoraux atrophiés. On dislingue encore, cependant, un léger relief formé par le petit pectoral gauche qui n'est pas complètement détruit. Ce creux qui existe ici sous les clavicules, se produit, on le conçoit,

(*) Au lieu du relief des pectoraux, on voit un enfoncement considérable à la face antérieure de sa poitrine, occasionné par l'atrophie de ces muscles pectoraux. La peau y est littéralement collée sur les os, au point que l'on peut compter tous ses espaces intercostaux comme dans la figure 120. Je lui ai fait porter les épaules en avant et les creux soïis-claviculaires ont encore augmeuté, tandis qu'à l'état normal les pectoraux qui concourent à ce mouvement font relief sous la peau. On remarque cependant la saillie du petit pectoral gauche, qui n'est pas encore entièrement détruit. — La ligure 121 montre l'attitude de ses épaules, occa-ionuée par l'atrophie du tiers inférieur (portion adductiice) de ses trapèzes. On voit que le bord spinal ■les ornuplates est assez éloigné de la ligne médiane à cause de l'atrophie de cette portion ad. ductrice; mais ce bord spinal n'a pas une direction oblique, connue dans la figure 119, pan e que la portion acromiale des trapèzes est encore saine et soutient bien l'angle externe de son scapulum.

CUAP. V

ATHOPJIIE MUSCULAIRE PROGRESSI YE.

à des degrés divers, pendant le môme mouvement, chez tous les sujets dont les pectoraux sont plus ou moins atrophiés. Je l'ai vu aussi très-profond chez Bonnard {fig. 118) et chez un aulre sujet qui sera représenté plus loin (fig. 122). — On remarque dans la ligure 121 que les omoplates n'ont pas la môme altitude que chez Bonnard (fig. 119); c'est que, dans le premier cas, le malade avait perdu seulement le tiers inférieur de ses trapèzes, dont la portion acromiale, assez développée, soutenait l'angle externe du scapulum et l'empêchait de basculer, comme chez Bonnard dont le trapèze était presque entièrement atrophié.

Chez un aulre sujet, espèce d'athlète, les muscles pectoraux,

Les figures 122 et 123 représentent un même sujet vu de face et de dos, et dont les muscles pectoraux, trapèzes, grands dorsaux et grand dentelé droit, ont entièrement disparu. — La figure 122 montre la face antérieure de sa poitrine décharnée, et contrastant avec le développement aih étique de ses membres supérieurs qui n'ont pas encore été atteints par l'atrophie musculaire progressive. Dans la figure 123 on voit que le bord spinal du scapulum droit s'éloigne du thorax, à la manière d'une aile, pendant que le membre supérieur est pot té dans l'élévation eu avant. C'est le sigue pathognomouique du défaut d'action du grau I dentelé.

grands dorsaux et grand dentelé droit étaient seuls alrophiés. Aussi la maigreur du tronc contrastait-elle, d'une manière frappante, avec la riche musculature de ses membres supérieurs qui étaient encore intacts, au moment où je l'observais (voyez la fig. 122). L'alrophie de son grand dentelé droit ne se reconnaissait que lorsqu'il élevait les deux bras en avant; alors l'omoplate droite se détachait du thorax en forme.d'aile (voyez la fig. 123).

Observation LXXX. — J'ai été" appeliià soigner conjointement Irois femmes qui avaient perdu, de chaque côté, les grands dentelée, les trapèzes et les rhomboïdes, après avoir porte de louids fardeaux sur les bras pendant un

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temps très-long. Leurs membres supérieurs étaient intacls. Deux de ces femme?, bonnes d'enfant pendant plusieurs années, alors qu'elles étaient fort jeunes, avaient porté des enfants sur leurs bras, pendant des journées entières.

Une de ces femmes, âgée de vingt-trois ans, rapporte qu'à l'âge de onze ans le maître d'école de son village lui imposait pour punition déporter une grosse pierre dans chaque main, les bras étant dans l'élévation et pendant qu'elle était à genoux sur des sabots. Cette punition barbare a été continuée plusieurs heures chaque jour, pendant près d'une année. C'est à partir de cette époque, que ses épaules ont fait une saillie en arrière, et que s'est formée l'énorme cambrure du tronc observée chez elle, pendant la station debout (voyez la/??. 117).

Ce sont les muscles qui vont du Ironc au scapulum (les trapèzes, les rhomboïdes, les grands dentelés), qui se sont atrophiés les premiers (j'ai expliqué ailleurs (I) le mécanisme des troubles que l'on observe dans l'attitude et les mouvements de son scapulum, consécutivement au défaut d'action de chacun de ces muscles). Les muscles de l'abdomen se sont ensuite atrophiés, car elle disait que son corps s'était renversé en arrière, après la déformation de ses épaules. J'ai diagnostiqué l'atrophie de ses muscles de l'abdomen à l'aide de l'exploration électrique et des mouvements, que je lui ai fait exécuter. En effet, ces muscles ne se contractaient pas sous l'influence de l'excitation électrique ; puis, étant couchée sur le dos, elle ne pouvait se relever, tandis qu'étant

FiO. 124. — Sujet âgé de 22 ans, atteint d'atrophie musculaire progressive qui a détruit en totalité ou in partie un grand nombre de muscles du tronc et quelques muscles des membres supérieurs et iuferieurs (•).

(I) Duclietine (deBoulogno\ Physiologie des mouvements . Paris, 18Gf>, chap. I«.

\,*) Cette figure, dessinée d'après nature, représente un sujet atteint d'atrophie musculaire et dont la face postérieure du tronc a été représentée dans la figure 125. — Ce sujet a perdu

penchée en avant, elle se redressait avec force, et l'on sentail alors ses sacro-spinaux se contracter et se gonfler vigoureusement. La maladie tendait à se généraliser chez cette malheureuse femme. Elle avait en outre perdu, dès l'enfance, l'orbiculaire des lèvres et quelques autres muscles de la face. Ses membres inférieurs commençaient à s'atrophier. On observait, chez elle, un phénomène bizarre, propre à cette maladie; c'est qu'à côté des muscles détruits, on voyait les autres muscles parfaitement intacts. On était surtout frappé du développement des pectoraux et des muscles des membres supérieurs. Je dois encore signaler ici un fait important qui s'est montré chez elle et que j'ai noté assez souvent dans d'autres cas : c'est l'absence de contractions fibrillaires. Enfin, celte malade n'a jamais éprouvé la moindre douleur.

Chez le sujet représenté dans la figure 124, la plupart des muscles du tronc sont ruinés (les pectoraux, les trapèzes, les rhomboïdes, les grands dorsaux, les grands dentelés, les fléchisseurs de la jambe sur la cuisse et d'autres muscles des membres inférieurs, etc.); cependant ce malade n'a perdu, aux membres supérieurs, que les longs supinateurs, ce qui donne à ses avant-bras une forme singulière (ils sont fusiformes). Les muscles fléchisseurs de l'avant-bras sur le bras commencent seulement à s'atrophier.

Enfin deux fois seulement sur cent cinquante-neuf cas, j'ai vu l'atrophie musculaire débuter par les membres inférieurs , en attaquant les muscles fléchisseurs du pied sur la jambe.

IV. — Changement dans la forme et dans l'attitude des parties. — Troubles