DE LA LOCOMOTION

A. Les changements de forme, d'attitude des parties, et les troubles de la locomotion occasionnés par l'atrophie musculaire progressive sont, en général, propres à cette dernière affection. En effet, à l'exception de la paralysie atrophique de l'enfance et de la môme maladie qui, je l'ai déjà démontré, se rencontre mais rarement, chez l'adulte, dans laquelle, à une période avancée, on voit

une grande partie de ses pectoraux et de ses muscles de l'abdomen; ses trapèzes, ses grands dentelés, son rhomboïde gauche, et ses grands dorsau», sont également atiophies. Au bras gauche, il reste à peine quelques vestiges du bioeps, tandis que sou triceps est eucore assiz développé; c'est l'inverse pour son bras droit. — Sou deltoïde est atrophié à droite et très-rféveloppé à gauche. — Ses deux longs supinateurs ont entièrement disparu; les autres muscles de l'avanl-bras et ceux delà main sont intacts. (L'atrophie du long supiualeur donne à l'avant-br.is une forme de fuseau.) — Aux membres inférieurs, l'atrophie a atteint les muscles de la cuisse, surtout ceux de la région antérieure, mais elle a respecte ceux de la jambe et du pied. — Ce sujet est représenté portaut, autant que possible dans l'élévation eu avaut, ses bras qui, eu conséquence, sont vus en raccourci. Celte élévation est très-limitée, comme on le voit dans la tigure 124. Pendant ce mouvement, ses omoplates basculent au poiut que ses angles internes A, A, font une saillie considérable sur les côtes du cou. Alors aussi sa cambrure, habituellement très-prononcée par le fait de l'atrophie de ses muscles abdominaux, augmente eucore davantage, et le tronc se renverse en arrière.

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des muscles s'atrophier ou devenir graisseux isolément et par portions, les autres paralysies musculaires frappent en masse un ou plusieurs membres ou toute une région d'un membre. (Il est sousentendu qu'il n'est pas ici question de quelques paralysies traumatiques ou rhumatismales partielles, comme la paralysie du deltoïde ou du grand dentelé.) Or, les troubles fonctionnels causés par ces paralysies en masse sont bien différents de ceux qui sont produits par un défaut d'action motrice ou tonique des muscles atrophiés individuellement, par portions et d'une manière irrégulière.

Les signes locaux de l'atrophie individuelle ou partielle des muscles, abstraction faite des signes que l'on peut obtenir par l'exploration électro-musculaire, se reconnaissent : 1° à la déformation de la surface du corps et des membres, c'est-à-dire à des dépressions irrégulières, correspondantes aux muscles atrophiés; 2° au changement d'attitude des membres pendant le repos musculaire, changements occasionnés par la rupture de l'équilibre des forces musculaires toniques; 3° aux désordres apportés dans l'exercice des mouvements volontaires, par l'inaction partielle d'un muscle, soit pour produire le mouvement qui lui est propre, soit pour coopérer à la synergie musculaire. Je vais exposer l'étude de ces signes dans les considérations suivantes.

A. Déformation de la surface des membres et du tronc. — Un des caractères les plus frappants de cette singulière maladie, c'est de détruire lentement et partiellement les muscles, en laissant intactes toutes les autres fonctions. Il en résulte des changements bizarres

Fie. 12rj . — Sujet déjà représenté de face dans la figure 124 i*l.

(*) On remarque l'attitude vicieuse de ses omoplates pendant le repos musculaire, attitude produite par l'atrophie des trapèzes et des grands dentelés. Cette altitude vicieuse est beaucoup plus prononcée à gauche, parce que l'atrophie des muscles précédents y est beaucoup plus avancée qu'à droite. L'angle inférieur A est remonté presque au niveau de l'angle externe B; l'angle interne du même os s'est porté en haut, et, soulevant la peau, il interrompt la ligue qui va du cou au moignon de l'épaule.

ciur. v.

ATHOPIÏIE MlSClLAIItE PROGRESSIVE.

de la forme extérieure des membres et du tronc, dans les régions qui sont atteintes par la maladie, indépendamment des troubles partiels occasionnés dans l'attitude des membres et dans la locomotion.

Ainsi, un muscle peu-t être atrophié, à côté d'autres muscles parfaitement intacts, bien que tous soient animés par le môme nerf; de telle sorte que des saillies musculaires normales font place à des dépressions qui contrastent avec Je volume des parties voisines. Celte espèce de déformation, l'un des principaux caractères de l'a- Irophie musculaire progressive, est presque le faciès de cetle maladie. Il suffit, en effet, de l'avoir observée une fois, pour la reconnailre, à première vue. C'est afin de faire bien connaître ce faciès, que je l'ai représenté dans un grand nombre de figures photographiées ou dessinées d'après nature.

Elles peuvent, jusqu'à un certain poinl, suppléer l'observation clinique, pour ceux qui n'ont pas encore eu l'occasion de rencontrer celte étrange maladie, sous ses formes variées.

Est-il, par exemple, une autre affection dans laquelle on voie une poitrine décharnée, contrastant avec le volume plus ou moins considérable des membres supérieurs, comme dans les figures 118, 120, 122? Remarquez

Fig. 126. — Atrophie complète des muscles de la main et de Pavai.lbras, à l'exception du long supinatcur, dont on voit le relief [*).

surtout dans la figure 122 les muscles

athlétiques des membres supérieurs, contrastant avec celte poitrine décharnée. Cette déformation de la poitrine est due chez ces sujets à l'atrophie des pectoraux. La figure 125 (qui a été dessinée d'après le sujet représenté de face dans la figure 121) nous montre les dépressions occasionnées par l'atrophie des trapèzes, des rhomboïdes, et qui mettent en relief les saillies osseuses des omoplates.

Le sujet de la ligure 119 n'avait perdu en arrière que ses trapèzes

(*) Cette espèce de momification de la main et de l'avant-bras coutraste avec la riche musculature du lu-as et de l'épaule. Ou a déjà \u dans les figures 135 et 136 la même localisation de l'atrophie musculaire progressive.

AHT. I. — SYMPTOMATOLOGIE DE L'ATR. MUSC. DE L ADULTE. 507

et ses grands dorsaux; ses omoplates faisaient moins de relief, parce que les parties comprises entre leurs bords spinaux étaient moins creuses; cependant l'atrophie de ces muscles donnait à son dos," comme on le voit, un aspect anormal. — Voyez aussi la forme singulière de ses avant-bras dans la figure 12i ; c'est la disparition des longs supinateurs qui les a rendus fusiformes. — Et ces autres membres supérieurs (voyez les figures 114, 115etl°26) dont les muscles de la main et de l'avant-bras doivent être profondément altérés (ce que j'ai conslaté par l'exploration électrique), à l'exception du long supinateur et des radiaux qui font un relief considérable au milieu de ces ruines musculaires. Je ferai remarquer aussi combien, dans la figure 126, la richesse de la nutrition musculaire du bras et de l'épaule contraste avec l'atrophie de la main et de l'avant-bras.

Je regrette de ne pouvoir représenter ici toutes les régions ainsi déformées par ces atrophies partielles et disséminées.

Je crois cependant que les figures que j'en ai données suffisenlpour que l'on ait une idée du faciès étrange de cette affection musculaire.

L'atrophie d'un grand nombre de muscles est quelquefois masquée par l'obésité ou par un embonpoint considérable ; j'en ai représenté un exemple dans les figures 127, 128 et 129. (L'observation de ce cas a été relatée dans la précédente édition, obs. Cil, p. 465.)

A une période très-avancée de la maladie, le faciès de l'atrophie musculaire n'est plus le môme. Ce ne sont plus des dépressions anormales contrastant avec des reliefs et des bosselures ; toute la couche musculaire disparaît à peu près complètement, surtout au tronc et aux membres supérieurs; la peau y est littéralement collée sur les os. Les malades offrent alors un aspect spécial que L'on ne saurait confondre avec celui du marasme produit par d'autres maladies. Il

(*) Oa reconnaît ici rmlgré son embonpoint que ses pectoraux sont atrophiés, à l'absence de relief formé par ces muscles. A l'âge de 17 ans, il a été atteint héréditairement par l'atrophie musculaire progressive. Sou bisaïeul, son aïeul et sou père, comme lui, les aioesde leurs familles, ont eu la même ma'adie, à peu près vers le même â^e.

Fia. 127. — Atrophie des pectoraux masquée par le tissu cellulo-graisseux sous-cutané trèsabondant, chez un sujet âgé de 22 ans (*).

faut avoir vu cette période de l'atrophie musculaire progressive pour la reconnaître; c'est pourquoi j'en présente un cas vu de dos et de face dans les ligures 121 et 122.

/ rt •

Fig. 128. — Jeune homme, vu de face dans la figure 120, et chez lequel l'atrophie de plusieurs muscles importants du tronc est masquée par son embonpoint.

Fig. 129. — Même sujet portant les bras en avant et en haut, et dont les omoplates et les épaules présentent alors une déformation spécia'e (*).

On remarque, dans ces figures, que l'embonpoint de la face contraste avec la maigreur du tronc et des membres. Dans le marasme, au contraire, la maigreur et les rides de la face sont en harmonie avec la maigreur des membres et du tronc ; on retrouve en outre les rudiments des reliefs musculaires, tandis que, dans l'atrophie musculaire, tous les reliefs musculaires ont entièrement disparu.

B. Attitudes vicieuses des membres pendant le repos musculaire. —

(*) J'ai photographié le sujet représenté dans ces figures, afin de montrer la richesse apparente de sa nutrition générale. Cependant, outre ses pectoraux, il a perdu ses grands dorsaux et ses grands dentelés. L'atrophie de ces derniers muscles se décèle pendant l'élévation des membres supérieurs (voyez la figure 129) parle mouvement pathologique de ses omoplates qui s'écartent du thorax à la manière d'ailes.

ART. I

SYMPTOMATOLOGIE DE l'aïK. MUSC. DE l'aDULTE. 509

L'attitude des membres, pendant le repos musculaire, est sous la dépendance de la force tonique des muscles qui les meuvent. Or, il n'est pas un muscle qui n'ait son antagoniste. En conséquence, un des muscles antagonistes vient-il à être affaibli ou détruit par l'atrophie, l'équilibre des forces toniques, duquel résulte l'attitude normale des membres, se trouve rompu, et ces derniers sont nécessairement entraînés dans la direction de la force tonique prédominante, c'est-à-dire de l'action propre du muscle ou du faisceau musculaire prédominant. Telle est la genèse des attitudes vicieuses et des déformations que Ton observe dans l'atrophie musculaire progressive, à la main, à l'épaule et au tronc.

Fia. 130 et 131 . — Sujet vu (le face et de clos, atteint d'atrophie musculaire progressive généralisée dans les membres supérieurs et le tronc, et datant de 4 ans (*).

Si l'on possède bien le mécanisme de ces attitudes vicieuses, mécanisme dont la connaissance est acquise par l'étude de l'action individuelle des muscles et même des faisceaux musculaires, il sera

(,*) Aux membres supérieurs, tous les muscles sont presque entièrement détruits; on n'en retrouve plus que quelques faisceaux, très atrophiés, incapables de concourir à une fonction quelconque, bien qu'ils se contractent encore électriquement et volontairement. Sur le tronc, il ne reste des muscles pectoraux, grands dorsaux, trapèzes, rhomboïdes et grands dentelés, que de rares faisceaux contractiles. Les muscles extenseurs du tronc commencent à être atteints par la maladie; c'est pourquoi le sujet se renverse un peu en arrière, pendant la statiou debout. Les extenseurs de la tète sont atrophies au point que, lorsque celle-ci est inclinée en avant, il la redresse avec peine. Aussi remarque-t-on qu'il la tient habituellement un peu renversée en arrière afin d'eu faire porter le poids par les sterno-mastoïdieus moins auophiés. Enfin ses muscles fléchisseurs du pied sur la jambe ont presque entièrement disparu.

btO CHAT. V. — ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE.

facile de prévoir les désordres donl il est ici question, et qui sont les principaux caractères des atrophies musculaires partielles. (L'étude du mécanisme des attitudes vicieuses et de la valeur sémiotique de celles-ci, au point de vue du diagnostic des atrophies partielles de la main et de l'épaule, sera assez longuement exposée dans les chapitres où je formulerai les déductions pathologiques que j'ai tirées de mes recherches électro-physiologiques sur la main et sur l'épaule. Un grand nombre d'attitudes vicieuses produitepar les atrophies musculaires partielles seront représentées dans des figures; il serait donc superflu de m'étendre ici sur ce sujet.)

C. Troubles fonctionnels pendant les mouvements volontaires. — Les troubles fonctionnels qui, pendant les mouvements volontaires, caractérisent l'atrophie d'un muscle ou d'une portion de muscle, sont de deux ordres; ils portent sur le mouvement propre exercé par ce muscle ou sur la synergie musculaire à laquelle ces derniers sont appelés à concourir; on sait, en effet, que tout mouvement volontaire se compose de la contraction du muscle producteur du mouvement principal et de la synergie d'autres muscles qui assurent, règlent, ou modèrent ce mouvement.

a. Les mouvements propres des muscles n'ont pas tons le même degré d'utilité pour les mouvements volontaires. Ainsi, il est tels muscles donl la lésion compromet l'usage d'un membre, tandis qu'il en est d'autres d'une utilité secondaire. C'est ainsi que j'ai vu des sujets qui avaient, pour ainsi dire, perdu toute l'écorce musculaire du tronc (les pectoraux, les grands dorsaux, les trapèzes, les rhomboïdes, muscles d'une utilité secondaire), et qui cependant ne s'en doutaient pas, tant ils en avaient été peu troublés dans l'exercice de leurs mouvements (1). Ils n'avaient songé à se mettre en traitement, que lorsque des muscles absolument nécessaires à certains mouvements avaient été affectés. Celui-ci, par exemple, ne me consultait que sur l'impossibilité ou la difficulté de lever son bras (son deltoïde était atrophié); celui-là sur la perte ou la faiblesse de la flexion de l'avant-bras sur le bras, ou des mouvements de la main, etc. ; mais aucun d'eux ne se plaignait de la perle d'un grand nombre des muscles du tronc, dont je constatai cependant l'atrophie par l'exploration électro-musculaire et par l'attitude vicieuse des épaules ou par les déformations du tronc. C'est pourquoi

(l) Cela ne veut pas dire que cos muscles soient des muscles de hue. J'ai au contraire exposé, dans mes recherches électro-physiologiques qui traitent des muscles moteurs de l'épaule sur le tronc (*), leur degré d'utiliié pour certains mouvements qui exigent un grand déploiement de forces et pour l'attitude des épaules au repos musculaire. Mais ils ne sont pas absolument indispensables au mouvement du membre supérieur.

(*) Ducbenne (de Boulogne), Physiologie des mouvements, chap. l«r, 1867.