CHAP. VI. — PARALYSIE GLOSSU-LABIO-LA HYNGÉE

vivement mon intérêt; mon attention était plutôt attirée par un trouble de l'articulation des mots qui rendait sa parole presque inintelligible, et qui avait un caractère que je n'avais jamais rencontra dans l'atrophie musculaire progressive, et dont l'origine remontait seulement à six semaines à peu près. Cependant le malade ne m'en avait pas entretenu, parce que seulement, disait-il, la perte de l'usage de ses mains le préoccupait. Ce trouble de l'articulation étaitil produit par l'atrophie des muscles de la langue ? C'était ma première pensée; sur cent cinquante-neuf cas d'atrophie musculaire progressive, j'avais vu treize .fois la langue atteinte par l'atrophie, mais a une période beaucoup plus avancée, alors que la maladie était généralisée. Cette considération, et le mode d'articulation tout particulier, chez ce malade, que je n'avais jamais entendu que dans la paralysie glosso-labio-laryngée, m'inspirèrent quelques doutes; poussant plus loin mon examen, voici ce que j'observai :

Sa langue, loin d'être atrophiée, était largement développée et unie à sa surface; elle était comme fixée au plancher de la bouche; le malade n'en pouvait rélever ni la pointe ni le dos pourl'appliquer contre la voûte palatine; il la portait seulement un peu en avant ou latéralement. Sa bouche était remplie d'une salive épaisse, filante, qu'il avalait diflicilemenl et incomplètement. La déglutition était considérablement gênée, cependant son voile du palais n'était pas paralysé et sa voix n'était pas nasonnée. Une pouvait froncerleslévresni arrondir l'ouverture buccale. Ilarticulait mal toules les consonnes et de la même manière que dans la paralysie de la langue el de l'orbiculaire des lèvres. J'ai suivi ce malade pendant un mois et demi, et j'ai vu la paralysie s'étendre aux muscles du voile du palais, et. après avoir augmenté progressivement, occasionner des troubles fonctionnels deplusen plus graves dans ladéglulilion et clans l'articulation, bien que la langue eût conservé son volume normal. 11 commençait à éprouver, de temps à autres, des étouffements, et cependant les muscles qui président au mécanisme de la respiration n'étaient pas atteints par l'atrophie musculaire. Après un mois de traitement sans résultat appréciable, cet homme n'est pas revenu me voir, et j'ignore comment s'esl terminée sa double alTection (1).

Il est de toute évidence que le sujet dont je viens de rapporter l'observation avait deux maladies différentes : l'une, l'atrophie musculaire progressive, avait détruit les muscles de sa main, et altéré à des degrés divers un assez grand nombre d'autres muscles, sans paralyser toutefois les mouvements, qui n'étaient plus exécutés que lorsqu'il n'y avait plus de muscles, ou qui étaient seulement affaiblis en raison de la diminution de la quantité de leurs faisceaux muscu-

(1) J'ai appris plus tard qu'il est mort tout h coup, quelques mois environ après, dans une syncope.

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laires; l'autre, au contraire, la paralysie glosso-labio-laryngée, avait aboli d'emblée les mouvements de la langue, sans léser la nutrition musculaire. Le hasard seul, une simple coïncidence, comme cela peut arriver dans toutes les maladies, avait sans doute réuni ces deux espèces morbides distinctes, que l'on voit, en général, naître, marcher et se terminer isolément et indépendamment.

La paralysie glosso-labio-laryngée est infiniment plus grave parce qu'elle donne la mort dans un temps très-court (six mois à trois ans), tandis qu'en général l'atrophie musculaire progressive marche lentement, ou reste longtemps stationnaire, même lorsqu'elle a atteint la langue, ou s'arrête définitivement, après avoir détruit proporlionnellement plus ou moins de muscles. Dans les cas môme où cette dernière affection a atteint, les muscles delà langue, les troubles de la prononciation et de la déglutition ne deviennent considérables que lorsque l'altération graisseuse a détruit ces muscles, ce qui n'a lieu que très-lentement et tardivement. Ainsi, M. F..., de Barcelone, atteint d'atrophie musculaire progressive généralisée, et dont il a été question précédemment (fig. 112 et 113, obs. LXXIX, p. 499), avait déjà la langue un peu atrophiée, lorsque je l'ai vu pour la première fois. Un an après, sa langue avait perdu les deux tiers de son volume, et elle jouissait encore de tous ses mouvements, quoiqu'ils fussent affaiblis proportionnellement à l'atrophie. Chez un autre malade que j'ai vu succomber à l'atrophie musculaire généralisée, l'atrophie avait mis deux années à détruire les muscles de la langue.

Ces faits démontrent combien il est important de ne pas confondre ces deux affections parfaitement distinctes et indépendantes l'une de l'autre.

Un praticien distingué, M. Dumesnil, a publié (1) un fait postérieurement observé à celui dont il vient d'être question, et qui a une grande ressemblance avec lui. C'est aussi un cas d'atrophie musculaire progressive limitée au membre supérieur, et associée à une paralysie glosso-labio-laryngée. Cette dernière affection musculaire dont j'avais recueilli des cas depuis 1852, n'ayant pas encore été décrite, comme espèce morbide distincte, on s'expliquera facilement que M. Dumesnil, observateur sagace, ait pu, dans les savantes considérations anatomiques dont il a fait suivre l'exposé de son observation, confondre cette affection avec l'atrophie musculaire progressive ; il a en effet rapporté à une seule et même espèce morbide l'atrophie musculaire limitée à l'un des membres supérieurs, et la paralysie, sans atrophie, de la langue et de quelques muscles de la face. qu'il a vues réunies chez l'un de ses malades.

(1) Dumesnil, Gazette hebdomadaire, juin 1869, p. 3ii0.

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« Parmi les observations déjà si nombreuses d'atrophie des racines antérieures des nerfs rachidiens, écrit M. Dumesnil, nous n'en connaissons aucune dans laquelle l'altération se soit élendue aux nerfs céphaliques, et cette particularité nous a paru introduire dans l'histoire de cette affection un élément assez important pour que nous nous empressions de la signaler (1). » Il est à regretter que cet observateur n'ait pas été alors plus au courant de l'histoire de l'atrophie musculaire progressive (paralysie atrophique de M. Cruveilhier), et qu'il n'ait pas su que, dans cette affection, les muscles de la langue ont été atteints par l'atrophie, dans plusieurs cas, dont j'ai exposé la relation, et que, dans l'un de ces cas, M. Cruveilhier «a vu le tissu musculaire presque entièrement transformé en tissu adipeux, le sixième de son volume normal (2). »

Chez Lecomle, dont M. Cruveilhier rapporte ci-dessus l'autopsie, la langue a diminué de volume progressivement pendant deux ans, et j'affirme qu'il a pu faire mouvoir sa langue, jusqu'à ce que les muscles en fussent entièrement détruits, avec d'autant moins de force, bien entendu, que la langue était plus atrophiée ; de plus il n'a jamais eu de syncopes, ni de troubles dans l'expiration. Ses mouvements inspirateurs seuls ont été atteints.

Si M. Dumesnil avait eu connaissance de ce fait ou s'il l'avait bien interprété, il aurait compris qu'il n'y a pas de rapport entre son cas de paralysie complète de la langue dont il a trouvé, à l'autopsie, les muscles sains, possédant leur volume normal, et l'atrophie graisseuse de la langue, que l'on observe quelquefois dans la période ultime de l'atrophie musculaire progressive.

ARTICLE IV