ART. HT, § T. — PREMIÈRE PÉRIODE

trophique n'est pas composé par des sarcolèmes vides; en d'autres termes, il n'esi pas le produit de la dégénérescence fibroïde. Le fait a été parfaitement établi par M. Ordonez qui a été récemment enlevé à la science (I).

La quantité minime de faisceaux primitifs que l'on trouve au milieu de masses musculaires, dans la paralysie pseudo-hyperlrophique, peut donner à penser qu'un bon nombre d'entre eux ont dû disparaître et que des sarcolèmes vides se trouvent en plus ou moins grand nombre dans le tissu fibroïde interstitiel ou bien qu'il est produit par une dégénérescence fibreuse du tissu musculaire. Celte quantité minime de faisceaux primitifs a fait direà M. A. Heller. « qu'il y a des fibres musculaires qui disparaissent, car si les masses graisseuses nouvellement formées venaient à s'ajouter au volume normal des muscles, le volume total devrait être plus considérable (2). »

ARTICLE III

SYMPTOMATOLOGIE ET MARCHE (3).

La paralysie pseudo-hyperlrophique peut se diviser en trois périodes distinctes: unepérioded'affaiblissemenldes mouvements, une période d'hypertrophie musculaire apparente, une période de généralisation et d'aggravation de la paralysie. C'est du moins ce qui est ressorti des faits cliniques que j'ai recueillis.

§ I. — Première période.

La première période est caractérisée: 1° par un affaiblissement limité en général aux muscles moteurs des membres inférieurs; 2° par certains troubles fonctionnels dans la station et la marche : à savoir, l'écarlement des jambes, la formation d'une courbure lomho-sncrée, allant quelquefois jusqu'à l'ensellure, et un dandinement du tronc pendant la déambulalion.

(1) Cet habile micrographe a bien voulu rédiger une note sur le mode d'évolution de cette espèce d'altération de la fibre musculaire, qu'il appelle substitution fi- Creuse. Il a dessiné, d'après des préparations microscopiques qu'il m'a montrées, les figures 165, 1GG,1G7, 1G8, 1G9, 170, pi. III, do mon Mémoire publié en 1868, Inc. cit.

(2) A. Heller, Klinische Beobachtungen ùber die bùher cils Muskcl Hypertrophie biezeichnete, etc., 18G5.

(3) Table des matières de cet article publié dans les Archives générales de Médecine, en 1868, loc. cit.

§ I. — Affaiblissement des membres inférieurs au début. — § II. Écartemcnt des jambes; — balancements latéraux du tronc pendant la déambulation. — § III. Ensellure pendant la station et la marche. — § IV. Équinisme. — § V. Hypertrophie musculaire apparente. — § VI. État stationnaire (période d'état). — § VII. Généralisation et aggravation de la paralysie. — § VIII. Quelques autres phénomènes morbides. État général. — a. Phénomènes morbides cérébraux. — b. État de la contractilité électro-musculaire. — c. État de la calorification et de la circulation. — d. État général. — IX. Marche; durée; terminaison.

600 CIIAP. VU. — PARALYSIE PSEUDO-IIYPEKTROP11IQUE.

Cette première période est d'assez courte durée relativement aux autres périodes (de quelques mois à un an).

Dans la plupartdes cas, je ne l'ai connue que d'après les dires des familles, dires tellement concordants et précis, que je ne puis concevoir le moindre doute sur la réalité d'une période paralytique au début. J'ai eu d'ailleurs l'occasion de la constater dans deux cas dont j'ai exposé la relation, dans mon Mémoire (I).

Les troubles fonctionnels observés, dans cette première période, vont en se prononçant davantage dans la période suivante, où nous allons la voir caractérisée par l'augmentation excessive de volume d'un plus ou moins grand nombre de muscles.

§ II. — Seconde période.

L'hypertrophie apparente, qui constitue la seconde période, se montre d'abord , en général, dans les muscles jumeaux; aussi altire-t-elle bien vite l'attention des personnes chargées de soigner les jeunes malades. C'est ainsi que j'ai pu apprendre que celte hypertrophie commence quelques mois ou un an environ après le début de la parésie. Elle s'étend progressivement des gastrocnémiens à d'autres muscles, soit en se localisant dans quelques-uns des muscles affaiblis, comme dans la figure 165, soit en envahissant tous ou presque tous les muscles affaiblis, comme dans les figures 160, 161 162 et 163. Dans l'une de mes observations, les deltoïdes ont commencé à augmenter de volume, plusieurs mois après les gaslrocnémiens.

Les deux premières périodes de la paralysie pseudo-liypertrophique peuvent se confondre en une seule. Dans un cas, du moins, l'affaiblissement musculaire et l'hypertrophie musculaire apparente semblent avoir débuté simultanément ou dater de la naissance; et encore les renseignements que j'ai pu obtenir sur les phénomènes morbides observés ici, dans la première enfance, ont-ils été incertains ou incomplets.

Quels que soient le mode d'extension de l'hypertrophie musculaire apparente et le moment de son apparition, l'augmentation de volume des muscles a lieu progressivement et met, en général, un temps assez long (un an à un an et demi) à atteindre son maximum. Alors la maladie reste dans cet état, plusieurs années (deux à trois ans, quelquefois plus). On pourrait en faire une période d'étal.

§ III. — Troisième période.

La troisième période de la paralysie pseudo-hyperlrophique s'annonce par l'aggravation de la parésie et par son extension aux

(1) Duchenue (Ce Boulogne), A'-ch. gén, de Méci., loc. cit., obs. IX et XIII.

membres supérieurs, si, dans la première période, elle était limitée aux membres inférieurs. Alors, l'usage de ceux-ci était-il resté intact, Pélévation des bras devient difficile, puis impossible; les autres mouvements de ces membres s'affaiblissent ensuite et se perdent progressivement.

On ne voit pas cependant, dans cette troisième période, les muscles augmenter de volume, comme dans la seconde; ils restent, grêles au contraire, ainsi qu'on le voit dans les membres supérieurs des figures 160, 161 et 162, comparativement aux muscles ou à certains muscles des membres inférieurs.

En même temps, ces derniers perdent progressivement ce qui leur restait de motilité, au point que les pauvres enfants qui alors sont, en général, arrivés à l'adolescence, doivent rester constamment couchés ou assis.

La paralysie pseudo-hypertrophique étant une maladie apyrétique, dans laquelle les fonctions qui président à la digestion, à la respiration et à la circulation, se font normalement, les jeunes malades peuvent vivre assez longtemps encore. Enfin, dans une période ultime, ils tombent dans un grand épuisement et sont rapidement enlevés par une maladie inlercurrente.

ARTICLE IV

DIAGNOSTIC (t).

Les éléments du diagnostic de la paralysie pseudo-hypertrophique sont tirés de la symptomatologie et de la connaissance de l'altération anatomique des fragments de muscles enlevés sur le vivant, à l'aide de mon emporte-pièce histoîogique, et examinés au microscope.

Voici les principales affections musculaires avec lesquelles on pourrait confondre la paralysie pseudo-hypertrophique :

(l) Table des matières de cet article, dans mon Mémoire publié en 18G8, loc. cit. :

§1. — Diagnostic différentiel d'avec l'atrophie musculaire progressive de l'enfance.— 1. Éléments de diagnostic de l'atrophie musculaire progressive de l'enfance. — 11. Caractères différentiels des éléments de diagnostic d'avec l'atrophie musculaire graisseuse progressive de l'enfance. — A. Symptomatologie du fait clinique de M. Meryon comparée à celle de la paralysie pseudo-hypertrophique. — B. Que M. Meyron a rangé à tort son fait anatomo-pathologique dans l'atrophie musculaire progressive, etc.

§ II. Diagnostic différentiel d'avec la partrfysie atrophique de l'enfance. — I. Éléments de diagnostic de la paralysie atrophique de l'enfance. — 11. Caractères diagnostiques différentiels d'avec la paralysie atrophique de l'enfance.

§ III. — Diagnostic différentiel d'avec la marche tardive, et d'avec quelques autres états pdhologiques ou anormaux. — 1. Marche tardive par arrêt de développement de la faculté coordinatrice qui préside à l'équilibration et aux mouvements instinctifs de la marche. — II. Marche tardive occasionnée par certaines paralysies de cau-e cérébrale. — III. Développement des masses musculaires plus prononcées, à l'état normal, dans les membres inférieurs que dans les membres supérieurs. — IV. Polvsarcie.

608 C11AP. VII. — PARALYSIE rSEUDO-HYPERTROPIIIQUE.

1° L'alrophie musculaire progressive de l'enfance ;

2° La paralysie atrophique (spinale) de l'enfance ;

3° La marche lardive occasionnée, chez l'enfant, par l'arrêt de développement de la faculté coordinatrice qui préside à l'équilibration et aux mouvements instinctifs de la marche, ou par certaines lésions cérébrales ;

4° Quelques autres états pathologiques ou anormaux.

Le résumé du diagnostic différentiel d'avec la paralysie pseudohypertrophiquedeces affections ressortira de la comparaison de leurs éléments diagnostiques, exposés parallèlement dans les tableaux synoptiques suivants.

§ I. — Sigiirg «lisfincfifs «le la parai ysie pseuilo-hypertrophique il'iivt'c l'atrophie musculaire progressive de l'enfance.

Atrophie musculaire progressive de Paralysie pseudo-hypertropliique. V enfance.

1° L'atrophie musculaire progrès- 1° La paralysie pseudo-hyper-

sivederenfancedébute(dumoinsd'a- (rophique débute, en général, par

prés tous les cas observe's jusqu'à ce les membres inférieurs dont elle

jour), vers l'Age de cinq à sept ans, affaiblit les mouvements; suit une

par la face, où elle atrophie quel- marche ascendante, dans sa pro-

ques muscles, principalement l'or- gression; n'envahit les membres

biculaiie des lèvres et les zygoma- supérieurs, et quelquefois certains

tiques. muscles de la face (principalement

Après une période stalionnaire les temporaux et les masséters),

de plusieurs années (de deux à que dans une période avancée. trois ans), elle envahit les membres et le tronc, où elle marche de la même manière que chez l'adulte, c'est-à-dire qu'elle suit une marche descendante, en attaquant d'abord les muscles des membres supérieurs et ceux du tronc, et en ne s'étendant aux membres inférieurs que dans une période assez avancée.

2° Dans l'alrophie musculaire 2° Hans la paralysie pseudoprogressive de l'enfance, les mus- hypertrophique, l'affaiblissement clés s'atrophient partiellement, ir- musculaire envahit d'emblée et régulièrement, les uns après les simultanément tous les muscles autres, et l'affaiblissement ne porte moteurs d'un grand nombre d'arque sur les mouvements propres liculations; dans une période plus aux muscles atrophiés, en raison avancée, quelques-uns des muscles directe du degré de Tatrophie : affaiblis (voy. /ty. 150, 15!, 155), ou de là résulte l'abolition de nom- plus rarement touslesmusclcsparabreux mouvements partiels, et, lysés(voy./fy. 152, 153) augmentent pendant le repos musculaire, des de volume d'une manière exagérée,

déformations variées dans l'aUitude des membres et du tronc.

3<> Dans l'atrophie musculaire progressive de l'enfance, la fibre musculaire subit la dégénérescence granuleuse ou graisseuse et la substitution graisseuse interstitielle , comme dans l'atrophie musculaire progressive de l'adulte (voy.fig. 165, 166).

4o L'atrophie musculaire progressive de l'enfance n'abolit les mouvements qu'après avoir altéré le tissu musculaire.

3° Dans la paralysie pseudo-hypei trophique, le tissu connectif interstitiel des muscles s'hyperplasie avec production d'un tissu fibroïde abondant (voy. fig. 1(8} et, plus tard, de vésicules adipeuses plus ou moins nombreuses (voy. fig. 161, 162, 163); les faisceaux musculaires primitifs conservent en général leur striation, qui devient d'une finesse extrême, mais ils diminuent de volume.

4° La paralysie pseudo-hypertrophique affaiblit et même abolit les mouvements, bien que les faisceaux primitifs aient en général conservé leur striation devenue seulement plus fine.

§ II. — Signes di s ti fictifs de la paralysie pseudo-hjpertrophique d'avec la paralysie atrophique de l'enfance.

Paralysie atrophique (spinale) de l'en- Paralysie pseudo-hyper trophique. fancc.

1° La paralysie atrophique de l'enfance débute par de la fièvre, dans la grande majorité des cas.

2° Au début, la paralysie atrophique de l'enfance est tantôt généralisée, tantôt paraplégique, tantôt hémiplégique ou croisée, tantôt limitée à un membre ou à une portion de membre ; alors tous les muscles sont paralysés d'emblée et complètement. Ceux qui sont les moins lésés, dans leur innervation, recouvrent bientôt leur motilité, tandis que les autres s'atrophient considérablement, ou sont altérés, à différents degrés, dans leur texture.

3° Dans la première période de la paralysie atrophique de l'enfance, la conlractilité électro-musculaire est affaiblie ou abolie, bien que le tissu musculaire soit encore intact....

dlchinne. — 3e édition.

1° La paralysie pseudo-hypertrophique a paru apyrétique jusqu'à ce jour, dans toutes ses périodes.

2.° Au début, la paralysie pseudohypertropliique affecte les mouvements des membres inférieurs et des extenseurs du raehis; alors les mouvements sont seulement affaiblis. Dans la période ultime, ils sont complètement abolis.

3° Dans la première période de la paralysie pseudo-hypertrophique, la contractilité électro-musculaire est normale.

610 CUAP. VII. — PARALYSIE PSEUDO-11YPERTROPHIQUE.

4° Dans une période avancée de 4° Dans la paralysie pseudo-hyla paralysie atrophique de l'enfance, perlrophique, l'affaiblissement des la perte des mouvements est bientôt mouvements est bientôt suivi de suivie d'atrophie plus ou moins ra- l'augmentation de volume d'un pide, plus ou moins profonde des plus ou moins grand nombre de muscles, avec altération du tissu de muscles, sans destruction de leurs leurs fibres, proportionnellement fibres, au degré de la lésion nerveuse.

5° Dans une période avancée de 5° Dans la période ultime de la la paralysie atrophique de l'enfance, paralysie pseudo-hypertrophique, la perte de la contractilité volontaire si l'exagération du volume des musel électro-musculaire annonce que clés a disparu (s'ils ont fondu pour les muscles dont l'innervation a été ainsi dire) et que les membres paprofondément lésée, sont altérés paissent atrophiés, l'examen microsdans leur texture. (Les fibres ont copique de l'état anatomique dts subi une dégénérescence ou gianu- muscles sur le vivant, à l'aide de leuse ou graisseuse, et leur tissu mon emporte-pièce histologique interstitiel la substitution adi- ou de tout autre instrument analopeuse.) gue, montrera que leurs faisceaux

primitifs ont conservé, en général, leur striation transversale, et que leur tissu connectif interstitiel hyperplasié est mêlé à uu tissu fibroïde, et à des vésicules graisseuses en plus ou moins grande quantité.

Ces caractères anatomiques distingueront la paralysie psoudo-hypertrophique de la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance.

6° Le raisonnement, l'analogie, 6° Bien, dans l'élude pathogénila pathologie comparée et quelques que de la paralysie pseudo-hyperfaits anatomiques démontrent que tiMphique, ne conduisait à admetla paralysie atrophique de l'en- tre une lésion primitive de la fauce est produite par une lésion moelle.

primitive des cellules antérieures Un fait clinique nouveau observé de la moelle. par MM. Bergeron,Charcot et moi a

démontré que le centre nerveux cépiialo-rachichien n'offre aucune lésion organique.

§ 9 ai. — Signes «iui. dan* la première enfance, distinguent la marche tardive au début, de la paralysie pseudo-liypertropliique, d'avec la marche tardive par arrêt tle développement de la faculté coordiuatrice qui préside à l'équilibration et aux mouvements instinctifs de la marche, ou par lésion cérébrale.

S'y nés communs I. —Vers l'âge de deux à trois ans, l'enfant ne peut se te-

nir debout, et lorsque l'on veut lui apprendre à marcher, en le soutenant sous les aisselles, il n'imprime pas ou il imprimeà peine à ses membres inférieurs les mouvements instinctifs de la marche; cependant, assis ou couché, il exécute tous ces mouvements.

II. Marcha tardive par airètde déve- II. Marche tardive au début de la pa-

Ivppemeutde la faculté coordina- ralysie pseudo-hyperlrophique, dans

trice qui préside à l'équilibration et la première enfance.

aux mouvements instinctifs de la

movche

\° Dus que l'enfant commence à

1° Lorsque l'enfant commence à marcher ou à se tenir debout, marcher, pas d'écartement des jam- écarlement des jambes, ensellure bes, ni ensellure, ni dandinement, de plus en plus prononcée et dandinement pendant la marche.

Dans une période plus avancée, augmentation de volume des muscles affaiblis; hyperplasie du tissu connectif interstitiel de ces muscles.

2° Finesse delà slrialion transver- 2° Strialion normale des fibres sale des fibres musculaires examimusculaires. nées sur le vivant.

Ml. Marche tardive par lésion cérébrale. III. Marche tardive au début de la paralysie pseudo-hyperlrophique, dans la première enfance.

1° Intelligence plus ou moins 1° Souvent l'intelligence est obobtuse, parole tardive et longtemps -luse, la parole tardive et l'articula* difficile. . tion un peu lente.

En général, écoulement plus ou Pas d'écoulement de la salive par moins abondant de la salive par la la bouche entr'ouverte. bouche entr'ouverte.

2° Lorsque la lésion est grave, 2° Les mouvements volontaires les mouvements volontaires des ne provoquent pas de contractions membres inférieurs provoquent des réflexes, conctractions réflexes.

IV. Quelques autres états anormaux ou pathologiques pourraient, au premier abord, faire craindre l'invasion de la paralysie pseudo-hyperlrophique ou être confondus avec elle ; mais il suffit de les signaler pour mettre l'observateur en garde contre ses apparences.

I°Sien effet l'on se rappelle que, chez quelques enfants, on observe normalement une musculature puissante des membres inférieurs, contrastant avec la maigreur des membres supérieurs, on n'attribuera pas à la paralysie pseudo-hyperlrophique l'affaiblissement qui, dans ces conditions, se montrerait dans les membres inférieurs, sous l'influence, au début, soit du mil vertébral situé dans la région lombaire, soit de tout autre affection musculaire.

2° L'on ne confondra pas non plus la polysarcie (voy. fig. 156) avec la pa-

612 C1IAP. VIL — PARALYSIE PSEUDO-UYPERTROPHIQUE.

ralysie pseudo-hypertrophique (voy. fig. IU2, 1 53), lorsque l'on se rappellera que, dans celle-ci, le pannicule sous-cutané contient très-peu de graisse en général, et qu'il est tellement aminci que les muscles hypertrophiés semblent faire hernie à travers la peau.

ARTICLE V

ÉTIOLOGIE ET PATHOGÉNIE.

I. La paralysie pseudo-hyperirophique est une maladie de l'enfance, et paraît jusqu'à présent plus fréquente chez les garçons que chez les filles.

On l'a observé chez plusieurs enfants d'une même famille; c'est la seuleespèce d'hérédité(atavisme)quiaitélé constatée jusqu'à cejour.

II. La palhogénie de la paralysie pseudo-hyperirophique est obscure. En effet, l'anatomie pathologique n'ayant révélé jusqu'à présent aucune altération appréciable des centres nerveux, comment expliquer l'affaiblissement progressif des mouvements ?

Ce trouble de la contractililé volontaire ne saurait être attribué ni à la compression, ni à la dissociation des fibres musculaires par l'hyperplasie de leur tissu connectif interstitiel, puisqu'il la précède dans la première période et qu'il n'est pas en raison directe de la quantité du tissu connectif hyperplasié.

L'irritation formatrice qui produit la prolifération musculaire abondante et les autres altérations du tissu connectif interstitiel des muscles, me paraît être ici la cause probable de leur affaiblissement.

Mais comment expliquer celte altération elle-môme du tissu connectif interstitiel ? C'est un problème encore à résoudre (1).

(1) « Le raisonnement par analogie, écrivais-je en mai I8G8 (Joe. cit., p. 569), prouve que ce n'est pas dans la moelle qu'il faut rechercher la lésion anatomique centrale. » Cette vue de l'esprit vient d'être justifiée de nouveau par l'observation clinique: en effet, au moment où je corrige l'épreuve de cette feuille, l'examen nécroscopique d'un sujet qui vient de succomber à la période ultime de cette maladie, m a fourni l'occasion de constater moi-même l'éiat des centres nerveux. Voici la relation de ce nouveau fait clinique anatomo-pathologique dont quelques détails sont lires de l'observation communiquée par M. Bergeron à la société médicale des hôpitaux (séance du 24 mai 18(!7).

Observation CIL Le sujet est un garçon de 10 ans; son père est fort, robuste, mais ne présente aucune anomalie du genre de celle qu'on observe chez l'enfant ; sa mère est également bien portante. Abandonnée par e père de cet enfant, elle s'est mariée depuis lors avec un autre individu et a en deux enfants parfaitement conformés; mais dont la musculature des membres inférieurs paraît se développer depiu:-, quelques mois d'une manière exagérée, et dont la cambrure se prononce de plus en plus, comme chez leur aîné (voy. fig. 162,, 153). Elle les croit atteints de la môme maladie. (C'est un uouvel exemple d'atavisme à ajouter à ceux que j'ai déjà cités.) Elle a r.curri son premier né jusqu'à 7 mois; c'était alors un très- bel enfant, et il est icsté tel depuis son sevrage prématuré, en dépit de l'alimentation très grossière