I. DÉNOMINATION ET DÉFINITION

En 1853, j'ai écrit : Il existe une espèce de paralysie générale dans laquelle les facultés intellectuelles restent intactes, dans laquelle le cerveau et ses membranes, contrairement à ce que l’on observe dans la paralysie générale des aliénés, ne présentent aucune altération anatomique; je l’ai appelée paralysie générale spinale, parce qu’elle trouve parfois sa raison d'être dans des lésions anatomiques de la moelle, et que, dans les cas où elle ne laisse aucune irace matérielle appréciable, on ne peut, en raisonnant d’après les faits physiologiques et pathologiques connus, la rapporter à la lésion d'aucun autre appareil nerveux que la moelle épinière.

« Les caractères fondamentaux de la paralysie générale spinale sont : 4° l’affaiblissement et progressivement l’abolilion dés mouvements volontaires, affectant d'ordinaire, primitivement les membres inférieurs ou l’un d’eux, et se généralisant ensuite ; 2° la perte ou la diminution, dès le début, de la contractilité électro-musculaire dans les muscles paralysés; 3° l’atrophie en masse des muscles paralysés et la métamorphose graisseuse d’un certain nombre d’entre eux. »

Aujourd’hui (en mai 1870), je n’ai rien à retrancher de cette espèce de définition qui n’était cependant qu’une déduction tirée d’un assez pelit nombre de faits cliniques. Les cas nouveaux que j'ai recueillis depuis lors, l’ont complétement justifiée.

À l’époque où je l’ai proposée, javais principalement en vue de

mettre en relief les caractères qui la distinguent de la paralysie générale des aliénés avec laquelle on tendait alors à la confondre. C’est pourquoi j'ai dit, en tête de celte définition, que, dans la paralysie générale spinale, les facultés intellectuelles restent jntactes. Actuellement, il est superflu de faire entrer cette proposition dans la définition de cette maladie.

La dénomination de paralysie générale spinale que je lui ai donnée, indiquait comment j'en comprenais la pathogénie; mais elle reposait principalement sur une vue de l’esprit, car dans les nécropsies auxquelles javais assisté, l'examen de la moelle qui avait été fait à l'œil nu, ne pouvait y révéler les altérations des éléments anatomiques caractéristiques de cette maladie. Or, m’appuyant sur deux faits anatomo-pathologiques publiés par MM. Charcot et Joffroy (1)et sur unecertaine ressemblance avec la paralysie atrophique de l’enfance dont l'anatomie pathologique aété mise en lumière principalement par ces pathologistes, je crois qu’il est permis de compléter la définition que j'ai donnée ci-dessus de la paralysie générale spinale subaiguë en disant que l’atrophie subaiguë des cellules antérieures dela moelle estprobablementle caractèreanatomique principal de cette espèce morbide, J'ai exprimé ce fait dans la dénomination de cette variété en l'appelant : paralysie générale spinale antérieure.

Je ferai remarquer encore que je n’ai pas ajouté à la dénomination de paralysie générale spinale, l’épithèle fatale de progressive, comme je J'ai fait pour d’autres espèces morbides décrites plus tard (latrophie musculaire progressive, l’ataxie musculaire progressive, la paralysie glosso-labio-laryngée progressive, etc., dont il sera queslion dans les chapitres suivants), parce que je l'avais vu guérir plusieurs fois. Cette curabilité de la paralysie générale spinale subaiguë est encore à signaler dans sa définition, parce qu’elle est un caractère distinctif des autres maladies progressives, c’est-à-dire, selon Requin qui le premier a employé celte expression, des maladies qui, une fois nées, marchent toujours vers une terminaison fatale,

Les premiers cas de paralysie générale spinale antérieure subaiguës que j'ai recueillis remontent à 1847. J'en avais déjà observé l’année précédente, mais sans les comprendre. Je les étudiait alors parallèlement et comparativement avec l’atrophie musculaire progressive dont j’exposerai la description dans le prochain chapitre. Les faits à l’aide desquels j'ai essayé de démontrer l'existence de ces deux espèces morbides nouvelles, ont été réunis dans un

(1) Charcot et Joffroy, Deux cas d'atrophie musculaire progressive (Arch, de Plhuysiol., 1869).

travail qui faisait partie d’une série de mémoires adressés par moi, le 21 mai 1849, à l’Académie des sciences (41).

La paralysie générale spinale antérieure subaiguë suit, dans son développement une marche tantôt ascendante, après avoir débuté par les membres inférieurs, ou le plus souvent par l’un d’eux, tantôt une marche descendante, en attaquant également un des deux membres supérieur ou les deux à la fois. Je me bornerai à exposer ici deux cas types, choisis parmi ceux que j'ai recueillis et qui présentent cette maladie sous ses deux formes ascendante et descendante ; ils serviront à tracer le tableau de cette maladie.

OgservaTION LXXXI, — Paralysie générale spinale subaiquë avec perte de La contractilité électro-musculaire et atrophie consécutive, débutant par les membres inférieurs et envahissant toules les régions du corps, en suivant une marche ascendante. — Autopsie : métamorphose graisseuse de quelques muscles; pas de lésion anatomique appréciable à l'œil nu dans les centres nerveux. (Charité, salle Saint-Félix, n° 17, service de M. Andral.)

Martin, 55 ans, ancien militaire, d’une assez bonne constitution, n’a pas eu d’affections syphilitiques, n'a pas abusé des plaisirs vénériens, n’a pas été exposé à l’intoxication saturnine, et n'a, d’ailleurs, jamais éprouvé de coliques ni de constipation qui puissent faire attribuer à cette dernière cause la paralysie dont il est atteint; pas de liséré blanchâtre des gencives ; enfin, pas de rhumatismes musculaires, ni de douieurs névralgiques antérieures.

Le 28 septembre 1846, portant une charge de bois sur l’épaule gauche, il fit une chute qui occasionna une entorse, pour laquelle il entra à l’hôpital Beaujon. Un mois après se déclare un phlegmon suivi d’une fièvre intense. Vers la fin de mars 4847, il sortit de l'hôpital, mais incomplétement guéri de son entorse, et s’aidant d’une crochette.

Quelque temps après sa sortie, à commença à s’apercevoir que ses forces diminuaient dans les membres inférieurs. Depuis lors, l’affaiblissement musculaire augmentia graduellement, au point de rendre la station impossible. En octobre 1847, il fut forcé de s'aliter, ÿl sentit alors que ses membres supérieurs perdaient aussi leur force; puis le malade remarqua que ses jambes diminuaient de volume. Dans le cours de la paralysie, pas de fièvre, pas de iroubles de la digestion, pas de paralysie de la vessie ni du rectum.

En décembre 1847, époque de son entrée à la Charité, je constatai les phénomènes suivants: station et marche impossibles ; au lit, le malade peut faire imprimer tous les mouvements à ses membres inférieurs, mais lentement et avec grands efforts ; il s’assied sur le lit et se tourne en tous sens; il éprouve un peu d’affaiblissement dans les membres supérieurs ; pas de paralysie de la vessie ni du rectum; pas de douleur dans la tête, ni dans les membres, ni dans le rachis. Point de tremblement des membres, ni de soubresauts ; mais, en l’examinant avec soin, oa voit

(1) Duchenne (de Boulogne), Recherches électro-physiologiques, pathologiques et thérapeutiques (Comptes rendus de l'Académie des sciences, 1849).

quelques contractions fibrillaires rares soulever la peau dans toutes les régions du corps. État général satisfaisant.

Contractilité électro-musculaire presque abolie dans les membres inférieurs et dans les muscles de l'abdomen, intacte dans les muscles du tronc, des membres supérieurs et de la face. Les nerfs poplités, excités, provoquent encore des contractions faibles dans les muscles qu’ils animent, mais ne se contractent pas lorsqu'on les excite directement; sensibilité électromusculaire et cutanée diminuée dans les membres inférieurs, sensibilité de la peau normale partout ailleurs.

Six mois après (en juillet 1848), nouvel examen du malade. Alors les forces ont diminué dans les membres supérieurs comme dans les membres inférieurs : l’atrophie musculaire a augmenté et a gagné les membres supérieurs. Mais cette atrophie a marché d’une manière uniforme, envahissant toute une région, tout un membre à la fois; — elle est beaucoup moins avancée, par exemple, que chez un malade couché au n° 12 de la salle Saint-Ferdinand, qui marche encore à l’aide d’une crochette, et qui est atteint de l'affection musculaire que j'appelle, à celle époque, atrophie avec transformation graisseuse. Quoique le malade conserve son appétit et ne souffre pas, il se sent mourir, selon son expression. La parole est lente et difficile, la mastication exige des efforts. La sensibilité électro-musculaire est perdue presque partout. La sensibilité électro-cutanée est intacte sur le tronc et les membres supérieurs. Point de paralysie de la vessie ni du rectum. L'intelligence n’a pas subi la moindre atteinte.

Ce malade vécut encore quelques mois dans cet élat, conservant ses facultés intellectuelles et n’éprouvant aucun trouble dans ses fonctions digestives ; mais il s’éleignit peu à peu et mourut sans qu'il fût survenu la moindre complication, pas même dans la période ultime de sa maladie.

L'autopsie a été faite par M. Empis, en présence de M. Pidoux, chargé provisoirement du service de M. Andral. Le cerveau et ses membranes, la moelle épinière et ses racines ont été examinés avec le plus grand soin; ils n’ont présenté, à l'œil nu, aucune lésion anatomique appréciable. Les autres organes étaient dans un état normal. Les muscles des membres inférieurs, très-émaciés, étaient les uns plus ou moins décolorés, d'autres en partie graisseux à l'œil nu, et, chose singulière ! le plus grand nombre des muscles de la jambe, bien que très-atrophiés et paralysés dès le début, soit dans leur contractilité volontaire, soit dans leur contractilité électrique, avaient conservé leur coloration normale. Examinée au microscope par M. Lebert, la fibre musculaire de ces derniers muscles u été trouvée normale, tandis que quelquesuns des muscles de lacuisse, qui élaient plus ou moins décolorés et jaunâtres, étaient transformés en graisse à des degrés divers.

Voici quelques-unes des considérations que j'avais placées, à la suite de cette observation, dans mon mémoire de 1849:

«L'affaiblissement musculaire a été le symptôme le plus frappant, chez ce malade, affaiblissement tel, qu’il empêchait la marche et la station, à une époque où les muscles avaient encore un volume suffisant pour l’accomplissement de ces fonctions. L’atrophie musculaire ne pouvait certainement pas rendre raison de cet affaiblisse-

ment, car dans un autre cas d’atrophie musculaireavectransformation graisseuse, qui se trouvait, en même temps que ce malade, dans les Salles de la Charité (1), dont on voyait les muscles des membres inférieurs bien plus émaciés el dont la marche était encore possible.

« La lésion du mouvement s’est montrée, au début, dans les extrémités inférieures, et, suivant une marche ascendante, a envahi peu à peu toutes les régions, même la langue et une partie de la face.

« L’autopsie a démontré que certains muscles étaient profondcment altérés dans leur tissu et qu’ils étaient, en grande partie, graisseux, mais que cette lésion de nutrition était moins générale que dans l’atrophie musculaire avec transformation graisseuse. Enfin, et c’est un phénomène important à noter, les muscles qui, pendant la vie, n’avaient pu se contracter par l'excitation électrique, ontélé cependant trouvés, quoique atrophiés, dans la plus parfaite intégrité quant à leur coloration et à leur texture. »

Telles étaient les réflexions dont je faisais suivre cette observation en 1849, époque à laquelle je professais des opinions que je défends encore aujourd’hui, à savoir, que ce cas est un exemple d'une paralysie subaiguë à marche envahissante jusqu'à la généralisation, atteignant successivement toutes les régions du corps où elle atrophie en masse les muscles dont elle affaiblit et éteint, à des dégrés divers, la contractilité électrique, et dont quelques-uns seulement sont altérés dans leur texture. Cette observation est un Spécimen de paralysie générale spinale ascendante

Mais en voici encore une autre dont la marche est au contraire descendante, après avoir débuté par les membres supérieurs.

Ossenvarion LXXXII, — En septembre 1847, madame D... s’aperçut pour la première fois d’un affaiblissement de son membre supérieur droit et un peu plus tard de ses membres inférieurs. En octobre 1848, elle ne put plus se servir du bras droit. La paralysie gagna bientôt le membre supérieur gauche, et, en novembre 1848, elle fut entièrement percluse. La parole devint difficile, en août 1849, ainsi que la déglutition. |

Appelé par mon confrère M. Charrier, à examiner cette dame, au point de vue du diagnostic, à l’aide de la faradisation localisée, je constate les phénomènes suivants : l'excitation électrique, même par l’électropuncture, ne peut provoquer la contraction des muscles de la région antérieure et externe de la jambe ; à la région postérieure de la jambe, l'électropuncture ne produit que des contractions fibrillaires. La contractilité électrique, affaiblie à la cuisse, est encore assez développée, quoique au-

(1) Quand j'écrivais ces réflexions, je faisais allusion à un malade dont j'ai rapporté l'observation dans la première édition de l’Électrisation localisée (obs. LITE, p. 459, 1851). C'était un capitaine au Jong cours, qui était un véritable squelette vivant, et qui, le troisième de sa famille, était atteint d'atrophie musculaire progressive.

dessous de l’état normal. Les rhéophores appliqués sur la région postérieure de l’avant-bras droit ne provoquent que la contraction affaiblie de l’extenseur du pouce. Les muscles de la région antérieure ne se contractent un peu que par l’excitation du nerf médian; cette contraction n’a lieu que sous l'influence d’un courant très-intense. Les muscles du bras sont plus contractiles, mais il leur faut un courant assez intense. A gauche, les muscles du membre supérieur ont conservé plus de contractilité électrique. Les muscles de l'abdomen se contractent moins qu’à l’état normal; ceux du tronc paraissent avoir conservé toute leur contractilité électrique. A la face, certains muscles ont perdu, à un léger degré, cette propriété musculaire. Tous les muscles du corps et des membres étaient atrophiés en masse et les mouvements n'avaient pas été atteints partiellement, pendant la marche envahissante de la maladie. — L'intelligence est intact eainsi que la sensibilité des fonctions digestives, la miction et la défécation. — Deux mois après cette exploration, cette dame mourut tout à coup, sans agonie, ayant conservé avec une parfaite intégrité ses facultés intellectuelles. ;

Depuis la publication des deux observations précédentes, rédigées en 1848 et 1849, j'en ai recueilli un grand nombre d’autres, qui présentent la paralysie générale spinale antérieure sous les formes ascendante et descendante; j'en rapporterai plusieurs autres, actuellement en voie d'évolution dans le cours de ce chapitre.

Les deux cas types que je viens de relater, présentent le tableau exact et complet de la paralysie générale spinale antérieure subaiguë dans son entier développement; ils permettent de la suivre dans sa marche, ascendante et descendante, jusqu'à sa dernière période caractérisée principalement par des troubles de la parole et de la déglutition. (Je me rappelle parfaitement aujourd’hui que ces troubles fonctionnels surtout chez le sujet de la dernière observation étaient de ceux qui caractérisent la paralysie glosso-labio-laryngée.) Gelte paralysie fera le sujet du chapitre VI.

Mais ce tableau donnerait une idée inexacte de la maladie, et laisserait croire que sa terminaison est toujours falale, si je ne plaçais, à côté des précédents, un cas dans lequel la nutrition est revenue peu à peu dans la plupart des muscles, après que cette paralysie est restée stationnaire et généralisée pendant plus d’une année, sans toutefois avoir atteint la langue et la face.

Voici la relation de ce cas que j’observe en ce moment dans ma clinique civile.

OgsenvarTion LXXXIIT, — Paralysie générale spinale antérieur subaïgué, — Retour progressif des mouvements, treize mois aprés le début. — Foucault, âgé de 51 ans, sellier, habituellement bien portant. En février 1865, sans cause connue, sans fièvre, fourmillements et engourdissement du doigt de la main droite, sentiment de faiblesse dans les mouvements de la main

de ce côté, principalement de ceux de l'index et du médius, ce qui ne l'empêche pas de travailler pendant huit ou dix jours encore. Cinq ou six jours après, la faiblesse a gagné le membre entier. Six semaines plus tard, la même faiblesse se montre dans les membres inférieurs ; enfin, cette parésie se généralise, devient complète, et prive le malade de tous ses mouvements, respectant seulement ceux de la lÊle. Après deux ou trois mois, sentiment de brisement et de douleurs contuses dans les poignets et dans les genoux, en même lemps affaiblissement de la sensibilité des membres; fonctions de la vessie et de l'intestin conservées; appétit normal. Cet état dure environ treize mois après lesquels, retour progressif des mouvements, d’abord dans ceux du bras sur l'épaule et de l’avant-bras sur le bras, au bout de peu de temps, possibilité d'exécuter tous les mouvements normaux, quoique avec une certaine faiblesse, à * l'exception de ceux de la main sur l’avant-bras et des doigts qui sont restés . complétement paralvsés. 4° mai 1870, je constate, à gauche, que tous les mouvements d'extension de la main et des premières phalanges sont rétablis, que les muscles interrosseux sont paralysés ; qu’en maintenant le poignet et les doigts étendus il peut les fléchir, mais faiblement ; que les muscles de l'éminence thenar et hypothénar sont paralysés; à droite, qu’il peut exécuter, mais avec faiblesse, l'extension du poignet et des doigts ; que les muscles de l’éminence thénar et hypothénar sont paralysés ; que tous les mouvements de flexion se font également avec une grande faiblesse ; que la contractilité électro-musculaire est abolie dans les muscles des régions postérieures de l’avant-bras; qu’elle est normale dans les interrosseux et abolie dans les éminences thénar; que les masses muscu laires sont uniformément développées à l’avant-bras et que les éminences thénar sont toutes aplaties et affaissées ; que les deux mains sont eontinuellement fermées, ou, en d’autres termes, que les doigts et le pouce sont dans une flexion continuelle, et que les premiers métacarpiens sont sur le même plan que les seconds; pas de troubles dans la parole, ni dans la déglutition, ni dans l’ouïe, ni dans la vue, pi dans la face ; enfin santé généralement assez bonne.

eo

$S LE. — Symptomatologie et marche.