III, — QUELLE EST LA NATURE DE L’ATROPHIE DES CELLULES

Le travail irritatif qui accompagne ou produit l'atrophie des cellules spinales antérieures de la moelle, dans l’atrophie musculaire progressive, est démontré par l’hypertrophie des vaisseaux des cornes antérieures, par l’épaississement et l’hyperplasie nucléaire de leurs parois; la produetion de corps granuleux dans leur gaîne lymphatique en est la conséquence. A défaut de celte preuve de la nature inflammatoire de la lésion de ces cellules, j'invoquerai l’altération de texture des fibres musculaires, la prolifération nucléaire de leurs sarcolemmes, aboutissant à la dégénérescence granulo-graisseuse. Il est même établi par l’expérimen- {ation et l'observation clinique que ce travailirritatif qui accompagne l’atrophie des cellules antérieures de la moelle, est nécessaire à la production de ces altérations du tissu musculaire. C’est ce qui rend compte de ceriaines paralysies sans complication d’atrophie et d’altération musculaire, par exemple, dans la paralysie glossolabio laryngée qui fera le sujet du prochain chapitre, dans lesquelles l’atrophie des celiules est primitive.

IV. — LES CELLULES DES CORNES ANTÉRIEURES DE LA MOFLLE SONT A LA FOIS MOTRICES ET TROPHIQUES. — LA PROPRIÉTÉ TROPHIQUE DE GES CELLULES EST SEULE ATTEINTE, DANS L'ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE.

Depuis longtemps, il était établi par l’expérimentation et par l’observation clinique que les cellules antérieures de la moelle président à la motilité. Or, dans l’atrophie musculaire progressive, l’atrophie de ces cellules, dont l’atrophie des racines antérieures de la moelle est la conséquence, est intimement liée à l’atrophie et à l’altération du tissu musculaire, sans phénomènes paralytiques concomitants: donc ces cellules président aussi à la nutrition des muscles, et, comme corollaire de ce qui précède, je concluerai encore qu’elles sont à la fois motrices et trophiques.

Ce n’est certes pas afin d’arriver à l’établissement de cette proposition physiologique que j'ai formulé cet argument ; j'ai voulu seulement dire que, sans ce fait physiologique, la pathogénie de l’atrophie musculaire progressive serait inexplicable, et qu’il faudrait en revenir à mon hypothèse primitive de l’origine périphérique, dans l’atrophie musculaire progressive,

La propriété trophique des cellules est seule atteinte, dans l’atrophie musculaire progressive ; tandis que, dans Îles paralysies atrophiques spinales dont je viens de discuter le diagnostic différentiel d'avec la première, leurs propriétés motrices et trophiques sont lésées simultanément. Eh bien, jusqu’à présent, on n’a décou-

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vert aucune altération spéciale appréciable, du moins qui puisse rendre raison de ces différences pathologiques.

En somme, il existe une classe d’affections musculaires qui, caractérisées par l’atrophie des cellules spinales antérieures, se distinguent parfaitement entre elles par leurs signes cliniques, mais qui ne fournissent à leur diagnostic différentiel aucun caractère anatomo-pathologique central.

Après cette étude pathogénique les considérations que j'ai dû exposer jadis sur la dénomination de l’atrophie musculaire progressive(1), deviennent superflues,

S VW, — Diagnostice

L’atrophie musculaire progressive présente, dans sa symptomatologie, sa marche et sa terminaison un ensemble de signes qui suffisent pour en constituer, cliniquement, une espèce morbide parfaitement distincte. Les désordres qu’elle occasionne dans Pattitude des membres et du tronc, et dans la forme de ces derniers dont elle altère le modelé, lui donnent une sorte de facies spécial qui la fait reconnaître à la première vue. Cependant j'ai rencontré des affections qui, ayant quelques points de ressemblance avec cette maladie, pourraient être confondues avec elle.

Ces affections sont: 1° la paralysie générale des aliénés ; 2° Ja paralysie que j'ai appelée paralysie générale spinale ; 3° la paralysie atrophique de l’enfance ; 4° une espèce d’atrophie musculaire de la main ou du membre supérieur, que j'ai observée dans une lésion du nerf cubital, dans des rhumatismes articulaires, et dans le rhumatisme articulaire chronique, enfin dans une des formes de l'éléphantiasis ; 5° quelques affections musculaires coïngidentes.