ART, 1, $ IL. — HISTORIQUE DE MES RECHERCHES

faits cliniques d’où elle était tirée. En effet, les muscles paralysés de mes petits malades ne semblaient ni enflés, ni bouffis, ni farers de graisse ou d’un tissu interstitiel quelconque ; parce qu’à la moiu-

Fig. 150 et 151. — Paralysie pseudo-hypertrophique chez un jeune garçon, vu de dos et de profil (*).

dre contraction, ils formaient des reliefs considérables à travers une peau mince, à la manière des muscles d’athlètes (voy. les fig. 450, 151, 452, 153).

Mais, dans mon esprit, celte dénomination était et ne pouvait être que provisoire ; Car j'ignorais alors si cette espèce de paralysie se présenterait toujours sous la forme paraplégique ou si elle ne se gé-

(*) La figure 150 représente, vu du dos, un garçon de 7 ans, atteint de paralysie pseudohypertrophique daus sa première enfance, dont les muscles moteurs des membres inférieurs et les spinaux lombaires, développés démesurément, contrastent avec la maigreur des membres supérieurs. La figure 151 représente le même sujet, vu de profil; destinée à montrer l’ensellure qui se produit pendaut la station et la marche, et qui est l’un des caractères de la paralysie pseudo-hypertrophique. La paralysie de ce garçon s’est généralisée progressivement; à T ans et demi, ses mouvements étaient entièremont perdus. Il est mort phthisique à 15 ans (1871).

néraliserait pas. Et puis, quelles en étaient la marche et la terminaison habituelles? L'’hypertrophie envahissait-elle toujours tous les muscles frappés de parésie ou de paralysie? Enfin cette hypertrophie des masses musculaires était-elle produite par une augmentation du diamètre, ou la quantité des fibres musculaires, était-elle due à une hyperplasie, ou à une altération quelconque du tissu connectif interstitiel? Était-ce, en un mot, une hypertrophie apparente ?

Comme toutes ces questions n'étaient pasencorerésolues pour moi, non-seulement j'avais entendu réserver la dénomination définitive de cette nouvelle espèce morbide, mais je m'étais privé de la satisfaction d’en faire la description. Si j'ose l’aborder aujourd’hui, c’est aprés avoir recueilli, en dix années, un nombre suffisant de faits cliniques, après avoir bien observé sa symptomatologie; après l’avoir suivie dans toutes ses évolutions, comparativement aux affections musculaires qui offraient quelque ressemblance avec elle : après avoir étudié sa marche, de son début à sa terminaison ; c’est, en un mot, parce que je me crois en mesure de résoudre, sinon toutes les questions que je viens d'exposer, du moins la plupart d’entre elles.

Les observations que j'ai recueillies et qui forment la base de mon travail sont au nombre de treize (1). Des figures dessinées sur des photographies que j'a: faites d’après nature, représentent plusieurs variétés ou formes de cette maladie. On voit que l’hypertrophie musculaire apparente est limitée, chez l’un aux jumeaux et aux fessiers (/ig. 155, PI. IT), qu’elle siége chez un autre dans tous les muscles moteurs des Membres inférieurs (fig. 150 et 151) ; qu’elle es! généralisée chez un troisième (/ig. 152 et 153, PI. I).

Dans ces trois cas, le développement de la musculature est monstrueux; mais, dans un autre, le développement musculaire limité aux mollets était infiniment moins exagéré que dans les précédents. Eh bien, dans tous ces cas, quel que soit le degré de cette hypertrophie et le nombre des muscles atteints par elle, la sympto-

(*) Légende de la planche IT. — Fig. 152. — Paralysie pseudo-hypertrophique, chez un garçon de 10 ans, vu de dos, avec développement général et monstrueux des muscles (ce qui donne à ce sujet des formes athlétiques exagérées). — Fig. 153. Même sujet vu de profil, montrant son ensellure pendant la station et la marche (ce petit malade était à l'hôpital Sainte-Eugénie, dans le service de M. Bergeron. En quelques mois, sa paralysie s’est aggravée rapidement. Il a succombé le 12 avril 1871, à l'hôpital Sainte-Eugénie, Les résultats de l’examen microscopique de ses muscles et de son système nerveux cérébro-spinal seront exposés plus loin, en note). — Fig. 154. Hercule Farnèse, idéal de la force physique dans la statuaire antique, dont la musculature, qui est l’imitation parfaite de la nature, est loin cependant d’égaler la muscu-

lature monstrueuse de l'enfant paralytique, représenté dans les figures 152 et 153 (Voir, dans la note 2 de la page 188 de mon Mémoire, publié loc. cit., les considérations que j'ai exposées,

(1) Aujourd’hui je pourrais réunir une quarantaine de cas de paralysie pseudohypertrophiqu? sans compter ceux que j'ai rencontrés en 1871 dans les hôpitaux de Londres où cette maladie de l’enfance paraît assez fréquente.

PL.IL p. 598.

DUCHENNE. Electrisation local. 8° Edition.

Arnoul lit.

Fno Becquet: Part.

Paris J.B.Baïlhiere et fils Editeurs.

matologie, la marche et le pronostic ont été les mêmes. Le sujet représenté dans les figures 150 et 151 à déjà succombé dans l’adolescence ; son hypertrophie musculaire était beaucoup moins considérable et limitée à quelques muscles ; les deux autres (fig. 152 et 453) sont arrivés à leur période ultime; tous enfin ont passé par les mêmes phases de cette grave maladie (1).

au point de vue esthétique et critique. — Fig. 155. Garçon de 7 aus et demi, atteint de paralysie pseudo-hypertrophique depuis un an, dont les muscles gastrocnémiens ont énormémeut grossi, et dont les fessiers et les sacro-lombaires paraissent également hypertrophiés. Cette hypertrophie musculaire a marché comme chez le sujet représenté dans lesfizures 150, 151 ; enfin elle s'est généralisée. Ce sujet est mort depuis plusieurs années, — Fig. 156. Polysarcie, chez un garçon de 11 ans, datant de la naissance (à comparer, au point de vue du diagnostic différentiel, aux figures 452, 153). — Fig. 157. Atrophie musculaire progressive de l'enfance, qui a débuté à 7 ans par l’orbiculaire des lèvres et par quelques autres muscles de la face, et qui, à 14 ans, a détruit successivement une grande partie des muscles des membres supérieurs et du tronc. La paralysie pseudo-hypertrophique ayant été confondue anatomiquement et pathogéniquement avec l'atrophie musculaire progressive, cette figure peut servir au diagnostic différentiel,

(1) Sommaire des observations exposées dans mon mémoire publié dans les 4rchives génér. de méd.

Os. L. Paralysie pseudo-hypertrophique (voir ci-dessus les figures 150 et 151), début dans la première enfance, par la faiblesse des membres inférieurs ; grossissement considérable, à l’âge de 7 ans, des muscles moteurs des membres inférieurs et des extenseurs de la colonne vertébro-lombaire ; extension progressive de la pseudo-hypertrophie et abolition complète de tous les mouvements, à 13 et demi, intelligence obtuse; mort phthisique, à 15 ans. — Os. II (recueillie en 1859, à l'hôpital des Enfants Malades). Paralysie pseudo-hypertrophique, avec grossissement monstrueux des membres inférieurs, datant de la naissance; idiotisme. — Os. IT (recueillie dans ma clientèle, en 1860). Paralysie pseudohypertrophique ; début dans la première enfance, par la faiblesse des membres inférieurs; grossissement modéré des muscles fessiers et des spinaux lombaires, vers l’âge de 3 ans et demi à 4 ans; généralisation de la paralysie à 11 ans, et progressivement abolition de tous les mouvements ; mort de pleuro-pneumonie, à 14 ans. — Oss. IV (recueillie dans ma clinique civile, en 1861). Paralysie pseudo-hypertrophique ; début à 6 ans, par l’affaiblissement des membres inférieurs ; grossissement énorme des mollets à 6 ans et demi, généralisation de la paralysie et abolition de tous les mouvements, à 13 ans; intelligence obtuse, — OBs. V (recueillie à Aix, en Savoie). Paralysie pseudo-hypertrophique; début dans la première enfance, par la faiblesse des membres inférieurs; grossissement des mollets, à 4 ans; peu d'intelligence. — Ops. VI (recueillie dans ma clientèle, en 1862; malade adressé par M. Littré). Paralysie pseudo-hypertrophique; début à 2 ans, par l’affaiblissement des membres inférieurs ; à 3 ans et demi, grossissement des gastrocnémiens, des fessiers et des spinaux lombaires; à 13 ans, généralisation progressive de la paralysie (et en décembre 1861), à l’âge de 16 ans, abolition de presque tous les mouvements volontaires. — OBs. VII (recueillie en 1862, dans ma clinique civile). Paralysie pseudo-hypertrophique; début à 5 ans, à la suite d’une convulsion, par l’affaiblissement des meinbres inférieurs et, à un moindre degré, des membres supérieurs ; grossissement, quelques mois après, des gastrocnémiens, des fessiers, des spinaux lombaires (Voy. pl. IT, fig. 155); généralisation de la paralysie et abolition des mouvements, à 14 ans; intelligence ordinaire. — O8s. VIII (recueillie en 1862 à l'hôpital des Enfants Malades). Paralysie pseudo-hypertrophique ; début à l’âge de ? ans et demi, par l’affaiblissement des membres inférieurs, consécutivement à des convulsions, chez un garçon qui avait marché bien et de bonne heure ; quelques mois plus tard, pseudo-hypertrophie des gastrocnémiens, et un peu moindre des fessiers et des spinaux lombaires ; en 1862, intégrité de la contractilité électromusculaire ; en 1863, extension de la paralysie aux membres supérieurs qui s’atrophient, et diminution considérable de la contractilité électro-musculaire ; en 1865, abolition de tous les mouvements volontaires, mais persistance de la paralysie pseu-

Quel est l’état anatomique des centres nerveux et des muscles dans la paralysie pseudo-hypertrophique? Je vais exposer brièvement dans les deux paragraphes suivants l’état de la science sur celte question qui me paraît presque résolue (2).

SH, — État anatomique des centres nerveux.

L'état anatomique des centres nerveux a pu être examiné, dans un cas intéressant de paralysie pseudo-hypertrophique. L'histoire de ce fait clinique et la relation de la nécropsie ont été publiées par MM. Eulenburg et Cohnheim, en 1863. J’en ai reproduit un extrait dans mon Mémoire (3). L'autopsie a été faite par M. Cohnheim qui a déclaré n’avoir trouvé aucune altération appréciable, même à l’examen histologique, des centres nerveux. J'ai pensé cependant qu'il

do-bypertrophique dans quelques muscles; intelligence ordinaire; mort par la phthisie, en 1866. — Ogs. IX (recueillie dans ma clientèle, en 1863). Paralysie pseudo-hypertrophique, à sa première période ; début à 7 ans et demi; guérison. — Oss. X (recueillie dans ma clientèle civile, en 1862). Paralysie pseudo-hypertrophique ; début dans la première enfance, par la faiblesse des membres inférieurs ; à l’âge de 4 ans, grossissement des mollets et de quelques autres muscles des membres inférieurs; contractilité électro-musculaire normale; en 1866, extension de la paralysie aux membres supérieurs qui paraissent atrophiés comparativement aux membres inférieurs; en 1867, abolition à peu près complète de tous les mouvements ; santé générale cependant assez bonne. — Os. XI (recueillie en 1865, dans ma clientèle). Paralysie pseudo-hypertrophique ; début à l’âge de 10 ans, par l’affaiblissement des membres inférieurs ; plus tard, grossissement des mollets et des fesses ; double équinisme ; contractilité électro-musculaire diminuée; état stationnaire, depuis 6 ans; facultés intellectuelles très-développées. — Os. XII (recueillie à l'hôpital Sainte-Eugénie, en 1867, service de M. Bergeron), Paralysie pseudo-hypertro phique généralisée ; début dans la première enfance, par la faiblesse générale, principalement des membres inférieurs; grossissement progressif énorme des masses musculaires, vers l’âge de 3 ans; généralisation de la pseudo-hypertrophie à l’époque de son entrée à l'hôpital (Voy. pl. IL, fig. 152, 153, 158); contractilité électromusculaire diminuée; intelligence obtase. — O8s. XIII (recueillie en 1867, dans ma clinique civile). Paralysie pseudo-hypertrophique ; début à 6 ans, par l’affaiblissement des membres inférieurs ; traitée dans la première période ; guérison.

(1) Table des matières de cet article, du mémoire que j'ai publié dans les Arch. gén. de Médecine, n° de janvier 1868 et suiv.

$ [. Etat anatomique des centres nerveux. — Cas recueilli par MM. Eulenburg et Cohnheim. — $ If. Etat anatomique des muscles, — À. Exposition des recherches anatomo-pathologiques sur l’état des muscles : — à. En Allemagne; à. En France. — B. Considérations sur les faits anatomiques précédents. — a. État anatomique du tissu connectif interstitiel. — à, État anatomique du tissu musculaire. — Résumé,

(2) Duchenne (de Boulogne), Arch. gén. de Méd., 1868, p. 199.

(3). Adswacierts ph 499: