VI. — AFFECTIONS MUSCULAIRES COÏNCIDENTES

Lorsqu'une affection musculaire vient à coïncider avec l’ataxie locomotrice progressive, les symptômes appartenant à l’une et à l’autre maladie jettent, en se mêlant, de la confusion sur le diagnostic. On peut cependant, par l’analyse de ces symptômes, reconnaître encore facilement l’ataxie locomotrice.

OBSERvVATION CX ,— Le premier fait de ce genre que j’ai recueilli en 1848 à l’Hôtel-Dieu (service clinique du professeur Trousseau), en est un exemple remarquable {1). La maladie avait débuté par les symptômes oculaires, qui appartiennent à la première période de l’ataxie locomotrice, les troubles de la coordination étaient ensuite survenus dans les membres inférieurs à peu près en même temps que l’atrophie musculaire progressive dans les membres supérieurs. Lorsque ce fait remarquable fut signalé à mon attention, je reconnus tout de suite le facies de l’atrophie musculaire progressive, à la vue des mains en forme de griffe, des sillons qui creusaient les espaces interosseux, des dépressions nombreuses qui, aux éminences thénar, aux épaules, à l’avant-bras, sur le tronc, remplaçaient les saillies musculaires normales; mais comme aux mouvements pathologiques dus au défaut d’action des muscles atrophiés s’ajoutaient des mouvements désordonnés que le sujet ne pouvait maîtriser, — Ce que je n'avais jamais observé dans l’atrophie musculaire progressive, — je soupçonnai l'existence d’une ataxie locomotrice coïncidente. L'examen des mouvements des membres inférieurs qui n’avaient pasétéenvahis par l’atrophie confirma bientôt messoupçons. Ces mouvements étaient en effet des plus désordonnés, et bien que la force de ces mouvements partiels fût considérable (les mouvements des trois segments des membres inférieurs étaient tellement forts, que je ne pouvais ni les fléchir ni les étendre contre la volonté du malade). Celui-ci était cependant incapable de se tenir debout sans être soutenu par deux aides; enfin s’il voulait marcher, il projetait ses membres dans tous les sens de la manière la plus bizarre. Pour compléter ce tableau de l’ataxie locomotrice, il nous fallait retrou ver les phénomènes de la première période, c’est-à-dire le strabisme amaurotique et les douleurs caractéristiques. Lorsque je l’interrogeai dans cette direction, il m’apprit alors que son affection avait débuté par une diplopie (il ne restait plus chez lui la moindre apparence de strabisme), qu’en même temps il avait ressenti dans ses membres des douleurs térébrantes et fulgurantes qui revenaient

(1) Ce fait clinique qui avait été publié dans la France médicale, le 9 novembre 1858, par le docteur Foucart à qui j'en avais communiqué l'observation rédigée en grande partie par moi, ainsi que les considérations dont il l’a fait suivre, a été reproduit dans la précédente édition, obs. CXXVIT, p. 603.

par crises, celles-ci avaient augmenté progressivement, et qu’il en souffrait toujours.

L'état général de notre malade était resté satisfaisant pendant son séjour de quelques mois à l'hôpital, lorsque, sans cause connue, il fut enlevé tout à coup par des accidents ultimes, comme cela s’observe habituellement dans l’ataxie locomotrice. La veille de sa mort, il a voulu se faire transporter chez lui, de sorte que cette aulopsie à été malheureusement perdue pour la science.

Dans la crainte de donner trop d'extension à ce chapitre déjà bien long, je ne rapporte pas les autres cas d’affections musculaires associées à l’ataxie locomotrice, que j'ai eu l’occasion d’observer. Ainsi j'ai vu, dans mes premières recherches, l’hémiplégie par hémorrhagie cérébrale, la paralysie générale des aliénés, marcher de pair avec l’ataxie locomotrice, l’une ayant précédé l’autre, et vice versä. Ce sont ces faits de coïncidence exceptionnels, mal diagnosliqués, qui de temps à autre donnent naissance à des descriptions étranges qui, embrouillant les questions les plus claires et les mieux établies, font reculer ainsi la pathologie ou en arrêtent le progrès (1).

(1) Sur une centaine de cas, j’ai vu l’ataxie locomotrice compliquée, huit fois d’atrophie musculaire progressive, cinq fois de paralysie générale, avec délire ambitieux, une fois de paraplégie hystérique, deux fois de tremblement alcoolique. Dans la plupart de ces cas, l’ataxie locomotrice a été méconnue, l'affection concomitante avait été seule diagnostiquée, sans doute parce qu’elle masquait l’autre; peut-être aussi parce que la connaissance de l’ataxie était alors moins vulgarisée. Je vais en rapporter quelques exemples.

O8sERVATION CXI. — Afaxie locomotrice compliquée d’atrophie musculaire progressive; La première ayant été méconnue ou masquée par la seconde.

J’ai été appelé en consultation avec MM. Pidoux et Trousseau auprès d'un monsieur âgé de 35 ans, que l’on croyait atteint seulement d’atrophie musculaire progressive. Les membres supérieurs en présentaient les signes évidents : griffes des mains, espaces interosseux profondément creusés, atrophie des éminences thénar ; comme il était d'une maigreur générale et qu’il marchait ou se tenait difficilement debout, on avait pensé que ses membres inférieurs étaient également frappés d’atrophie, Mais je remarquai que tous ses muscles répondaient également à l’exploration électrique; que tous les mouvements partiels des membresinférieurs étaient exécutés avec force, bien que ces derniers fussent amaigris en masse ; qu'il ne pouvait s’équilibrer, pendant la station debout ; et qu’enfin il avait perdu l'harmonie et la coordination de ses mouvements, pendant la marche. Une fois mis ainsi sur la voie de l’ataxie dont il était atteint, je l’interrogeai sur le début et la marche de sa maladie; j’appris alors 1° que, depuis 8 années, il souffrait de douleurs térébrantes et fulgurantes, qui lui revenaient par crises d’un à plusieurs jours, à des intervalles irréguliers ; 2° que, marié depuis trois ans, il avait été frappé tout à coup d’impuissance, quelques semaines après; 3° qu’ensuite il avait été atteint de diplopie (avec chute léeère de la paupière gauche (paralysie de la 3e paire, qui avait guéri spontanément en 6 semaines); 4° que plus tard son équilibre était devenu de plus en plus difficile, pendant la station etla marche; 5° enfin que, depuis deux ans seulement, avaient commencé l’atrophie irrégulière de ses membres supérieurs et la déformation de ses mains. — Pendant que je lui donnais des soins, sa diplopie, qui avait disparu depuis plusieurs années, est revennue avec chute complète de la paupière, et la 6° paire du côté opposé s’est paralysée à son tour.

En somme, dans ce cas, l’ataxie locomotrice avait été compliquée, 5 ans après

ART. IV, $ 1. — ÉTIOLOGIE. 653

ARTICLE IV

ÉTIOLOGIE, — ANATOMIE PATHOLOGIQUEF, PHYSIOLOGIE PATHOLIOGIQUE ET PATHOGÉNIE,

$S 1. — Étiologie.

L’ataxie locomotrice a débuté, en général, chez les sujets ataxiques dont j'ai recueilli les observations, de l’âge de dix-huit à quarante-

son début, d’atrophie musculaire progressive qui l’avait masquée ; celle-ci avait seule attiré l'attention des médecins appelés antérieurement en consullation, et à qui le malade n’avait parlé ni de ses douleurs qu’il croyait nerveuses et de peu d’importance, ni de son impuissance (anaphrodisie), ni de sa diplopie qui avait été légère et passagère. Il m’avait fallu l’interroger avec insistance, pour obtenir ces renseignements ; j'avais été mis sur la voie du diagnostic exact seulement par l'incoordination des mouvements.

OBsERvATION CXII.— Afaxie locomotrice masquée par une paraplégie hystérique. — Le professeur, Trousseau attira un jour mon attention sur une paraplégie complète du mouvement et de la sensibilité, dont. une femme hystérique de son service clinique était atteinte depuis un an environ. Cette paraplégie était évidemment de nature hystérique; le diagnostic en avait été porté exactement. L’exploration électro-musculaire me fit voir que cette paraplégie guérirait très-probablement par la faradisation.

Mais pendant mon examen, j'avais été frappé de la contraction douloureuse des traits, qui s’était montrée tout à coup, plusieurs fois pendant 10 à 20 secondes. Interrogée sur ce fait, la malade me dit que, depuis cinq ans environ, elle éprouvait, de temps à autre, de vives douleurs, assez courtes (de quelques secondes de durée, semblables à des éclairs on à des coups de couteau; qu’elles lui venaient, tantôt dans un point, tantôt dans un autre point des membres inférieurs, à des intervalles d’abord assez éloignés et de plus en plus rapprochés ; que ces crises d’abord d’une duréed’une demi-heure, à une heure chacune, et très-éloïignées les unes des autres (de quelques mois) étaient devenues plus longues et plus fréquentes; en un mot, Je reconnus, dans cette description, les douleurs spéciales de l'ataxie locomotrice ; elle les ressentait encore dans ses membres inférieurs, bien qu'ils eussent perdu leur sensibilité, Poursuivant mon interrogatoire, j’appris qu’elle avait eu pendant plusieurs mois, la vue double, avec chute de la paupière, ce dont elle n'offrait plus de traces; que depuis un an et demi avant d’être paralysée, elle n’était pas sûre de son équilibre, étant debout ou quand elle marchait, ce qui lui donnait l’apparence d’une femme un peu ivre.

En présence de tous ces symptômes, mon diagnostic ne fut plus douteux ; c’était un cas mixte de paraplégie hystérique entée sur nne ataxie locomotrice antérieure. J'annonçai donc que les troubles de la coordination des mouvements reparaîtraient après la guérison, peut-être prochaine, de la paralysie hystérique. C’est en effet ce qui est arrivé, car les mouvements et la force sont revenus dans les membres inférieurs ainsi que la sensibilité cutanée, sous l’influence de Ja faradisation. Mais la malade qui, couchée ou assise, exécutait avec puissance des mouvements partiels, ne pouvait se tenir debout, sans être soutenue, tant elle oscillait, de plus si elle voulait marcher, ses membres exécutaient les mouvements les plus incoordonnés. Inutile d'ajouter que son ataxie locomotrice n’a pas guéri.

OBsERVATION CXIIT. — Cas mixte de paralysie générale des aliénés et d’ataxie locomotrice progressive méconnue. — Mon regrettable ami Cerise nous avait réunis en consultation, M. Baillarger et moi, auprès d’un malade, qui pendant deux années avait été atteint de délire ambitieux dont il était guéri depuis près d’une année, mais qui avait consérvé des troubles de la locomotion, attribués, dans un grand nombre de consultations écrites, à la paralysie générale. Mes confrères Cerise et Baillarger qui avaient déjà vu ce malade avant mi, avaient remarqué cependant quelque chose d’étrange dans ces désordres de la

deux ans. Dans trois cas, les malades appartenaient au sexe féminin. Je n’en conclurai pas, d’une manière absolue, que l’ataxie locomotrice est une maladie de l'adulte, et qu’elle s'attaque surtout à l’homme, parce que je sais que ces faits ont besoin d’être confirmés par le temps ou par de plus nombreuses observations. Cependant, afin de donner plus de valeur à la conclusion que l’on peut rigoureusement déduire de mes faits cliniques, j'’ajouterai que ceux que j'ai observés en dehors de ceux dont j'ai exposé la relation, concordent avec ces derniers. (N’ai-je pas d’ailleurs dit, déjà, que j'ai recueilli seulement les faits observés dans ces dernières années, parce que je savais mieux les diagnostiquer, mais qu'aujourd'hui mes souvenirs me rappellent que les cas d’ataxie locomotrice antérieurs leur étaient parfaitement semblables ?)

Rien ne me paraît plus difficile à déterminer que les causes de l’ataxie locomotrice, il ne peut vraiment exister de certitude sur cette question. Il est bien entendu qu’il s’agit seulement ici des faits que J'ai observés. Malgré le soin extrême que j'ai mis à étudier les antécédents des malades, je n’ai pu, dans quelques cas, entrevoir la moindre cause prédisposante ou déterminante.

locomotion. Quel en était le diagnostic exact ? Le docteur Cerise me dit que j'étais appelé pour le poser. A cette époque mes recherches sur l’ataxie locomotrice n'étaient pas encore très-vulgarisées en France, ce qui expliquait les doutes de mes savants confrères. Lorsque le malade, qui nous avait reçu dans son salon, fut conduit dans sa chambre à coucher par deux personnes qui le soutenaient de chaque côté, je dis à mes confrères, en voyant son défaut d'équilibre et l’incoordination des mouvements, qu’il était atteint d’ataxie locomotrice, et que j'allais en compiéter la symptomatologie, en mettant en lumière, à l’aide de mes questions, une série de phénomènes morbides qui avaient dû se manifester successivement, pendant le développement de sa maladie, Connaissant le mode de succession et les caractères de ces phénomènes, je lui dis que sans doute le début de sa maladie datait de plusieurs années et qu’il avait probablement été signalé par des douleurs dont je lui exposai les caractères spéciaux et peut-être aussi par la vue double (diplopie). Il nous dit alors qu’en effet il éprouvait, depuis 7 à 8 ans, des douleurs fulgurantes, térébrantes avec hyperesthésie cutanée limitée au point douloureux, qu’elles revenaient par crises rémittentes, etc., depuis environ 7 ans. De plus au moment où je lui posais cette question, il en sentit une qui dura quelques secondes; il n’en avait jamais entretenu ses médecins, parce que, disait-il, il les croyait sans importance et rhumatismales. Un an après apparition de ses douleurs, il avait vu double pendant six semaines à peu près; mais il ne s’en était pas inquiété. Ses douleurs existaient depuis près de trois ans, lorsqu'il s’est marié, et, deux mois après ; il était devenu tout à coup impuissant. Un peu plus tard, il s’équilibrait difficilement dans la station et la marche. C’est dans ces conditions que survint un délire ambitieux pour lequel il dut être conduit dans une maison de santé et dont il fut guéri au bout d’une année.

Comme il ne pouvait se tenir debout, ni marcher, sans l’aide d’un bras, et qu’il se servait difficilement de ses membres supérieurs, les médecins qu’il avait consultés, considéraient ces troubles de ia locomotion comme symptomatiques de la paralysie générale dont les désordres cérébraux venaient de disparaître. Or j’ai déjà dit que ces désordres locomoteurs étaient produits par la désharmonie des muscles antagonistes et l’incoordination des mouvements propres à l'ataxie locomotrice: ils m’avaient fait diagnostiquer l'existence, chez lui, de cette maladie et entrevoir tout le cortége des symptômes qui la caractérisent,

ART. 1V, $ 1. — ÉTIOLOGIE, | 655

Voici maintenant les principales causes auxquelles, à la rigueur, on pourrait, d’après les faits que j'ai observés, attribuer l’ataxie locomotrice. — Chez une jeune fille âgée de dix-huit ans (son observation n’a pas été rapporlée), un onanisme effréné paraît êlre la seule cause.de la maladie ; mais c’est le seul cas de ce genre que j'ai recueilli, à moins que l’on ne considère comme cause ordinaire de l’ataxie locomotrice les excès dans les rapports sexuels auxquels se livrent la plupart des hommes. S'il.en était ainsi, cette maladie serait bien fréquente ! — Quelques malades accusent des refroidissements subits ou trop prolongés, des suppressions de transpiralion. Ainsi, par exemple, c’est un chasseur au marais, qui souvent est resté longtemps les pieds ou les jambes dans l’eau; les premiers phénomènes de celte maladie se sont montrés, une fois après un bain de siége froid trop prolongé, une autre fois (chez un glacier), à la suite d’une suppression de transpiration, pendant qu'il préparait ses glaces. En vérité, peut-on conclure, de ces quelques faits rares, que l’ataxie est produite dans ces cas par un refroidissement ou par une cause rhumatismale? Il en est de même des autres causes auxquelles on peut quelquefois rattacher la maladie. Quelques sujets (j'en ai rapporté des exemples dans le cours de mon travail) avaient subi l'infection syphilitique constitutionnelle ; c'était la seule cause rationnelle ou apparente de l’alaxie locomotrice ; mais elle n’était rien moins que certaine, car en dehors des caractères propres à la syphilis, à ses - différentes périodes, l’ataxie locomotrice ne présentait dans ces cas, aucun symptôme nouveau ou spécial. Quelquefois, 1l est vrai, les douleurs propres à cette dernière maladie s’exaspéraient la nuit ou se faisaient sentir Le plus ordinairement la nuit; mais c’est ce que l’on observe également, lorsqu'il n'existe pas de cause syphilitique. La médication spécifique, prescrite ordinairement alors, aurait pu du moins servir de pierre de touche. Hélas! on a vu, dans les cas que j'ai relatés, qu’elle n’a paru exercer aucune influence favorable sur la marche de la maladie.

En somme, les diverses causes qui, parmi les faits que j'ai observés, paraissent avoir exercé quelque influence sur l’ataxie locomotrice, ont si peu de rapport entre elles, qu’elles me paraissent jeter peu de lumière sur l’étiologie de celte maladie (1).

(1) Trousseau à attribué, avec raison, un rôle important à certaines conditions nerveuses pathologiques, dans l’étiologie de l'ataxie locomotrice progressive. Ainsi il a remarqué assez souvent, dans les antécédents des ataxiques, des névroses singulières ; les uns avaient eu des pertes d’urines nocturnes, dans leur enfance ou chez leurs enfants; on en trouvait qui étaient épileptiques ; enfin plusieurs membres de leur famille étaient également ataxiques (j’ai observé avec lui, en consultation, trois

frères ataxiques).

Il ressort en outre des recherches que j'ai faites, depuis 1861, que les causes mo-

ARTICLE V

S I. — Anatomie pathologique.

Les phénomènes qui apparaissent aux diverses périodes de l’alaxie locomotrice progressive, sont-ils symptomatiques d’une lésion anatomique d’un point quelconque des centres nerveux? Je ne suis pas encore en mesure de traiter complétement cette question. J’ai déclaré, on se le rappelle, que les faits qui forment la base de ce travail, sont tirés de ma pratique et de ma clinique civiles. On conçoit que, dans de telles conditions, l’examen nécroscopique soit difficile, sinon impossible. Cette question d'anatomie pathologique, que je n’ai pas voulu étudier dans nos hôpitaux, avant que mes recherches purement cliniques fussent publiées, devait donc être réservée jusqu’à ce que j'eusse réuni un assez grand nombre de faits. Elle ne pouvait tarder à être résolue ou élucidée par de nouvelles recherches, car l’ataxie locomotrice est, hélas! une affection musculaire trop fréquente.

Je dirai cependant qu’à l’époque de mes premières recherches, j'ai assisté à l’autopsie d’un sujet qui depuis deux ans était atteintde cette maladie. Je ne donnerai ici que le résumé de cette observation, que je croyais devoir être publiée avec détails par l’interne du service où je l'ai recueillie.

OBsERVATION CXIV. — Demay (Victor), artiste peintre, âgé de vingtbuit ans, demeurant à Paris, faubourg Montmartre, est venu me consulter en mai 1858. J'ai constaté alors chez lui les symptômes de l’ataxie locomotrice arrivée au commencement de sa troisième période ; paralysie double, mais incomplète, de la sixième paire ; douleurs térébrantes et fulgurantes caractéristiques, revenant surtout la nuit; intégrité de la force musculaire contrastant avec la perte complète de la coordination des mouvements dans les membres inférieurs, ce qui rendait la station et la marche impossibles, même quand il s’aidait de la vue ; fourmillements et engourdissements des deux derniers doigts de chaque main, datant seulement de quelques mois; sensibilité considérablement diminuée à la plante des pieds et aux jambes ; contractilité électro-musculaire intacte. (Je ne note pas ici les autres symptômes, qui sont d’un

rales exercent une influence considérable sur le développement de l’ataxie locomotrice progressive. Chez un grand nombre de sujets, cette maladie avait apparu, quelques mois ou une année environ après la mort de personnes affectionnées, après une perte de fortune, après une révolution sociale ou politique. Celle qui vient d’éprouver si cruellement notre malheureuse patrie, m'en fournit journellement des preuves nouvelles et nombreuses.

intérêt secondaire), L’ataxie locomotrice datait de deux ans, et avait suivi sa marche progressive habituelle. La cause apparente était une affection syphilitique contractée en 1849, et qui avait été traitée par le protoïodure de mercure, par des bains de sublimé, etc. Je conseillai à ce malade d'entrer à la Charité, où il succomba en 1858, dans le service de M. Nonat, à une maladie intercurrente, — L’encéphale et la moelle épinière, examinés avec le plus grand soin(mais à l'œil nu), n’ont présenté aucune lésion anatomique appréciable (1).

(1) Les considérations que j’ai exposées à la suite de cette observation, démontraient que les données physiologiques qui régnaient alors dans la science, conduisaient nécessairement à attribuer les troubles de la coordination motrice, caractéristiques de l’ataxie locomotrice, à une lésion du cervelet et non à une altération de Ja moelle. Aujourd’hui ces considérations n’offrent aucun intérêt ; j’y renvoie le lecteur (voy. Élect. loc , 2 édit., 1861, p. 609). D'ailleurs je prouverai bientôt (chapitre XIII), par l'observation Site que les troubles de la coordination des mouvements, dans l’ataxie locomotrice, diffèrent essentiellement de ceux qui sont symptomatiques d’une lésion cérébelleuse. Aïasi, j’établirai sur des faits, que ces troubles fonctionnels, symptomatiques d’une lésion cérébelleuse, sont des phénomènes de titubation vertigineuse tout à fait semblables à ceux que l’on observe dans celle qui est produite par l'ivresse alcoolique, qu’ils ne peuvent être analyses dans les vivisections, qui sont des expériences grossières, cp à l'observation clinique faite chez l’homme malade.

L'anatomie pathologique de l’ataxie locomotrice est aujourd'hui bien connue; ’est une lésion des cordons postérieurs de la moelle, localisée d’abord en général dans les points les plus rapprochés de la commissure et de son bord postérieur, siégeant dans la gangue conjonctive (névroglie de Virchow, Reticulum de Külliker) dont le travail irritatif s'étend, dans une période très-avancée de la maladie, soit aux ccrdons antéro-latéraux, soit aux cellules des cornes antérieures (dites motrices et que l’on devrait aussi appeler trophiques).

Cette altération est reconnaissable à l'œil nu, par l’apparence un peu grisâtre, gélatineuse du point lésé.

A l’examen microscopique, on y trouve, alors mème que l’altération n’est pas appréciable à l'œil nu, une hyperplasie du tissu connectif.

La structure des points altérés présente des aspects divers, suivant les degrés de. prolifération nucléaire du reticulum (des frabécules des cloisons, des tractus des mailles conjonctives, et enfin des points de jonctions de ces tractus, points dits carrefours, noyaux de la névroglie ; myslécytes). Ces aspects varient aussi suivant le degré de désagrégation des tubes nerveux, occasionnée par la prolifération conjonctive. Les figures icono-photographiques que j'ai tirées d’après des coupes transversales de moelle, provenant de sujets ataxiques, montrent très-distinctement, de la manière suivante, trois degrés de prolifération dans les scléroses postérieures ct les altérations qui en sont la conséquence : 1° si l’on examine la zone périphérique voisine du noyau sclérosique, on voit que le reticulum est rendu plus apparent par la formation d’une à deux chaînes de noyaux, dans les trabécules des cloisons; 2° bientôt la prolifération nucléaire augmente considérablement, dans les points plus rapprochés du centre de la lésion, dans une deuxième zone, et alors les noyaux entourent les tubes nerveux en les isolant les uns des autres ; la compression qui en résulte, atrophie ou déforme ces tubes, ou les réunit en une masse de myéline, sortes d’ilots dans lesquels flottent irrégulièrement un ou plusieurs cylindres d’axe souvent atrophiés, exceptionnellement hypertrophiés. Les noyaux proliférés y sont environ une fois plus volumineux que dans la zone périphérique ; 3° on trouve encore, dans ces mêmes points, des espèces de plaques unies qui ne présentent pas l’aspect floconneux des amas de myéline; elles sont nombreuses et de grandeur variable. Cette espèce d’altération a été bien décrite par un pathologiste suédois (*), comme un nouveau mode d’altération, dans la sclérose de l’ataxie locomotrice.

(*, Axel Jäderholm (de Stockolm), Studier üfver grà drgeneration zyggmârgen.

DUCHENNE. — 3° édition. 42

$S II. — Physiologie pathologique.

1. Quelle est la physiologie pathologique de l’ataxie locomotrice, ou quelrapport de subordination peut-il exister entre la sclérose des cordons

A un degré plus avancé de la sclérose, le tissu conjonctif proliféré (tissu fibroïde) est remplacé par un véritable tissu fibrillaire. C’est la métamorphose fibrillaire (de Fromenn et Charcot).

Des corpuscules amyloïdes nombreux se trouvent mêlés aux noyaux de l'hyperplasie. On en a fait l’un des caractères anatomo-pathologiques de la sclérose ; mais souvent ils font complétement défaut. Cela tient sans doute au mode de préparation. D'ailleurs on les rencontre quelquefois en assez grand nombre ou plutôt à parois épaisses et sclérosées à l’état normal ou du moins sans que l’on puisse les rattacher à un état pathologique quelconque.

Enfin des capillaires hypertrophiés sont mêlés aux altérations précédentes (*).

Le siége habituel de la sclérose des cordons postérieurs confine au sillon postérieur de la moelle, dans les points appelés faisceaux cunéiformes de Gull, Quelquefois cette lésion est exactement limitée au trajet des tractus des tubes nerveux émanés des racines postérieures grises, qui, après leur entrée dans la moelle, traversent, dans une certaine partie de leur étendue, les faisceaux postérieurs, sous le nom de faisceaux radiculaires internes (masses fibreuses internes des racines postérieures de Külliker). |

On en voit un exemple dans la figure 178, que j’ai empruntée à un travail excel-

F1G. 118. — Cas d’atrophie des cellules antérieures dans l’arthropathie liée à l’ataxie locomotriceift*).

lent publié récemment par M. Pierret, sous le titre suivant : Sur les altérations de la substance grise de la moelle épinière, dans l'ataxie locomotrice (Archives de. phys. et de pathol., n° 5 et 6, 1810).

(*) Les altérations que Je viens de décrire, seront représentées dans mon atlas icono-photoeraphique sur la structure intime du bulbe et de la moelle, à l’état normal et à l’état patholo- D P P ? ] gique.

(**) Cette figure représente une section transversale de la portion lombaire de la moelle, dans un cas d’ataxic locomotrice, liée à l’atrophie musculaire symptomatique (de Charcot), à des contractures, et pendant les mouvements volontaires, à des trémulations,

ART. V, $ [M — PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE. 659

postérieurs et les désordres de la locomotion observés dans cette espèce morbide ?

Voici, en résumé, les principaux symptômes et les lésions anatomiques qui ont été observés dans ce cas ; ils ont été exposés par M. Pierret avec de longs détails.

OBséRvATION CXV. — Atuxie locomotrice progressive liée à l’atrophie musculaire symptomatique, à des contractures et des trémulations, chez une femme de 60 ans, entrée à la Salpétrière (service de M. Charcot) le 14 mai 1868 ; morte le 8 août 1870.

Résumé des premiers symptômes: 1° Vives douleurs ataxiques dans les membres, parfaitement caractérisées, pendant plusieurs années avant 1868 (avant son entrée à l'hôpital); 2° quelques mois seulement avant son admission, incoordination locomotrice, progressant au point de rendre bientôt la marche tout à fait impossible, surtout dans le membre inférieur droit; — perte de la sensibilité tactile et de la connaissance de la position des membres; 3° à la même époque, affaiblissement s’é. tendant peu à peu au membre supérieur du même. côté; 4° dans le courant de 1869, contractures ou rigidité des articulations des membres supérieur et inférieur droits, avec tremblements pendant les mouvements volontaires; 5° en 1870, amoindrissement très-notable dans les masses musculaires du côté droit, progressant rapidement.

AuTOrsIE.— Examen microscopique des muscles. — État vaguement granuleux des masses musculaires; quelques gaînes vides; multiplication énorme des noyaux, des sarcolèmes et atrophie simple des fibres.— Examen microscopique de la moelle, — 1° Cordons postérieurs.— La partie médiane des cordons postérieurs était saine, sauf en un point limité, situé un peu en arrière de la commissure grise et où il existait quelques traces de sclérose, Mais, à droite et à gauche du sillon postérieur, à une assez grande distance de ce sillon, le long des cornes postérieures, et suivant une direction parallèle à ces dernières, on trouvait un tractus de sclérose allongé, s'étendant depuis le cervir cornu posterioris, B (fig. 178), jusqu’au point d’'émergence des racines postériéures qu'il rejoignait par un trajet oblique. Ce noyau selérosé ne touchait pas aux cornes postérieures ; il en était séparé par un tractus de substance blanche restée saine ; mais il envoyait dans leur direction des faisceaux d'apparence fibroïde fortement colorés par le carmin. Il était facile de suivre le trajet de ces faisceaux jusque dans la profondeur de la substance grise, où ils tenaient la place des faisceaux de tubes nerveux, dits faisceaux radiculaires internes. 2° Cordons latéraux. — Lestractus cellulo-nerveux qui rayonnent de la substance grise à la périphérie de la moelle, étaient manifestement épaissis du côté droit. L’altération était plus marquée en certains points, notamment sur les coupes faites au niveau de la troisième paire cervicale. On observait là, au niveau des carrefours constitués par la jonction de plusieurs tractus, de petites agglomérations de noyaux (myélocytes). Ces éléments étaient au nombre de trois, quatre et quelquefois davantage, Cet état, particulièrement remarquable du côté droit, ne se rencontrait point dans les cordons antérieurs, et siégeait de préférence à la région postéro-interne des cordons latéraux. 39 Cornes antérieures.— La corne antérieure du côté droit présentait, dans toute l’étendue de la région cervicale, des diamètres plus petits que ceux de la corne correspondante gauche. En outre, on y observait, sur plusieurs coupes, un nombre considérable de myélocytes ; ceux-ci étaient agglomérés au nombre de cinq ou six, de manivre à former de petits groupes, accumulés surtout au voisinage immédiat des grandes cellules nerveuses, Quant aux cellules elles-mêmes, beaucoup d’entre elles présentaient dans leurs corps une énorme accumulation de pigment, et plusieurs avaient subi un commencement d’atrophie.

C’est à l’aide du fuit clinique précédent et de quelques autres analogues, que M. Charcot a pu faire connaître le mode d’extension de l’irritation des cordons postérieurs aux cornes antérieures de la moelle, dans les lésions trophiques périphériques qui se développent, dans le cours de l’ataxie locomotrice, etc. Ainsi, par exemple, dans le cas présent (O8s. CXV), l’irritation, selon M. Pierret, envahissant progressivement les fibres nerveuses radiculaires internes, dans le sens de leur direction centripète, se serait répandue, à la longue, jusqu'aux dernitres limites connues de ces fibres. Bornée, dans une première période, à la première partie du parcours intra-spinal des faisceaux radiculaires postérieurs internes, elle se serait étendue, par la suite, conformément aux données de l’anatomie normale, au noyau

A.— La faculté coordinatrice des mouvements est-elle abolie consécu- Livement à la perte de la sensibilité? I importait avant tout d'analyser exactement les phénomènes de la coordination motrice. C'est ce que j'ai fait, lorsqu’en 1859 (1) j'ai proposé une théorie de la coordination des mouvements volontaires. J'ai essayé de démontrer : 41° qu’une faculté coordinatrice met en jeu, pendant la marche, des associations musculaires impulsives, des associations musculaires modératrices et collatérales (harmonie des antagonistes),et, pendant la station verticale, l’association des muscles moteurs de la colonne vertébrale; 2 que son existence ressort de l’observation clinique ; 3° que l'absence de la sensibilité et de la vue occasionnent un cerain trouble dans l'exercice de cette faculté, qui cependant en est indépendante. Voici comment j'ai résumé les considérations que j'ai exposées sur cette question :

«En somme, mes recherches sur l’action individuelle des muscles, à l’aide de l’expérimentation électro-physiologique, et l’étude clinique des atrophies et des paralysies locales, au point de vue de la locomotion, m’avaient fait connaître le mécanisme de trois espèces d'associations musculaires, les impulsives, les modératrices et les collatérales, qui toutes concourent à l’'accomplissement des mouvements volontaires. Eiles m’avaient appris aussi comment ces mouvements partiels se combinent entre eux, pour les fonclions les plus importantes de la locomotion (la station, les différents temps de la marche, l’usage de la main, etc.).

« À l'exemple de la plupart des physiologistes de tout temps, je ne pouvais concevoir qu’un mécanisme aussi compliqué pût être mis en action physiologiquement avec une facilité et une précision aussi merveilleuse, sans la coopération d’une faculté coordinatrice; cette hypothèse me paraît être devenue un fait, puisque j’ai démontré qu’une maladie (lataxie locomotrice), peut détruire cette faculté en partie ou en totalité.» Pourtant un pathologiste de talent, M. Jaccoud, a présenté, comme des vérités mathématiques el sous la forme d’une « équation physiologique » (sic), la série de propositions suivantes : 1° la coordination motrice est subordonnée, en tant qu'opération volontaire, à l'intégrité du sens musculaire el accessoirement & l'intépostéro-externe des cellules nerveuses de la corne antérieure de la substance grise, et, versla même époque, elle se serait communiquée au cordon latéral qu’elle occupe à son tour. Or, on vient de voir, dans le fait clinique précédent (0O8s. CXV), que ces symptômes se sont succédé dans le même ordre que les lésions anatomiqnes.

C'est par le même mécanisme, en d’autres termes, par la voie des faisceaux radiculaires internes, que M. Charcot à vu, dans l’arthropathie liée à l’ataxie locomo-

trice, l'irritation gagner les mêmes cellules antérieures de la moelle. M. Pierret se propose d’ailleurs de revenir, par la suite, sur cette question de

physiologie.

(1) Voy. Duchenne (de Boulogne), Arch. gén. de Méd., nos de janvier 1859 et suivants, — De L’élect, Loc, %e édit, Paris. P. 580, 590, 1861.