ART. L — EXPOSITION DES FAITS

M. Duchenne (de Boulogne) (ils est la confirmation, par des faits cliniques, des opinions que j'ai professées dans diverses publications, sur cette maladie de l'enfance, et que j'enseigne dans ma clinique civile ; 2° en ce que celle de M. Laborde, tout en s'accordant, en général, avec la description que j'avais faile de celte espèce de paralysie de l'enfance, offre la critique de quelques-unes de mes assertions. Je regrette d'avoir à dire — je le prouverai — que cette critique indique une insuffisance d'observation clinique et d'expériences électro-musculaires personnelles, et qu'elle s'écroule, en présence de centaines de faits recueillis par moi avec le concours de mon ami M. Bouvier, pendant plus de vingt ans.

Je ne dois pas oublier non plus de signaler, dans ce coup d'œil historique, les excellentes leçons de M. H. Roger dont les opinions, surtout sur la fièvre initiale, ont été, en grande partie, reproduites par M. Laborde. Je rappellerai enfin les leçons professées, l'année suivante, dans le môme hôpital, par M. Bouchut qui a malheureusement confondu, — je le démontrerai aussi par la suite, — la paralysie alrophique de l'enfance avec l'atrophie musculaire progressive de l'enfance, maladie essentiellement héréditaire et envahissante, tandis que l'autre n'est, pour ainsi dire, qu'un accident parai} tique dont l'intensité et la marche vont en décroissant.

III. — TABLEAU DE LA MALADIE OU EXPOSITION DE QUELQUES FAITS CLINIQUES PRINCIPAUX.

ABn de donner immédiatement une idée générale de la paralysie alrophique de l'enfance, je vais en relater un cas que l'on peut considérer comme son type le plus général.

Observation XLIX. — Paralysie atrophique de l'enfance, précédée ou accompagnée, au début, de trois jours de fièvre avec état comateux, plus ou moins étendue pendant une première période de six mois, et dans une seconde période, se localisant, atrophiant ou détruisant, d'une manière inégale, un

renvoyés à ma clinique civile par M. Bouvier, soit afin que j'en fisse le diagnostic et le pronostic, principalement d'après l'exploration électro-musculaire, soit afin qu'ils fussent soumis, dans mou cabinet, à un traitement électrique-, s'il y avait lieu. Ces enfants retournaient ensuite à la consultation de M. Bouvier avec mes diagnostics raisonnes et écrits, à la hâte, après un premier examen, mais qui devaient rester confidentiels entre M. Bouvier et moi. On comprend quel dut être mon étonnernent, lorsque j'ai retrouvé ces diagnostics (sur lesquels j'ai dû quelquefois revenir, après une nouvelle exploration électro-musculaire) reproduits, souvent textuellement, dans la thèse, de M. Laborde qui suivait les consultations de M. Bouvier. J'ignorais cette circonstance, lorsque j'engageais M. Duchenne fils ,qui ailleurs avait ^ciit déjà deux autres thèses, l'une sur l'ataxie locomotrice progressive et l'autre sur la paralysie glosso-lubio-laryngée, à donner la préférence à la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, en l'appuyant sur les faits recueillis dans ma clinique civile. Je dois affirmer ici que cette thèse était écrite quand parut la monographie de M. Làbordc.

i.uciiknne. — 3e édition. 25

38C Cil A r- H. — PARALYSIE ATROl'IlIQUE DE L'ENFANCE.

grand nombre de muscles des membres inférieurs, où se développent consécutivement deux pieds-bots. — Pas de troubles dans la miction ni la défécation.

Maurice X..., demeurant rue Ventadour, n° S, Agé de neufans,d'une constitution délicate, quoique habituellement bien portant, aeu la coqueluche vers l'âge de quatre ou cinq mois, sans suites graves. Il n'était pas sujet à des fièvres éphémères; il n'avait jamais été tourmenté par les vers; si dentition facile n'avait occasionné aucun accident fébrile. A l'âge ' dl treize mois, en février 1840, il eut, sans cause connue, une fièvre Irèd forte qui dura trois jours, sans éruption à la peau, sans convulsions et'sans contractures, sans désordres thoraciques ou abdominauv. Il était resté dans un état comateux pendant loul le cours de sa fièvre, de sorte qu'on ne s'était aperçu qu'après trois jour?, qu'il avait perdu tous ses mouvements et qu'il ne pouvait même plus soutenir sa tfite ni conserver la station assise. On ne sut alors si c'était une faiblesse générale ou une paralyse. Avant sa maladie, cet enfant marchait seul depuis six semaines, et un mois ou deux après que la fièvre avait disparu, alors qu'il avait repris des forces par une bonne alimentation, il ne pouvait non-seulement rester debout ni assis, mais il était incapable de remuer ses membres supérieurs. 11 était évidemment atteint d'une paralysie généralisée. Les mouvements ne revenant pas, des vésicatoires volants saupoudrés avec la strychnine, furent promenés sur le trajet de la colonne vertébrale, puis on fit des frictions avec une huile ammoniacale. Du reste, son état était assez satisfaisant, et il avait commencé à manger, sitôt que sa fièvre avait disparu. Après cinq ou six mois de traitement, les membres supérieurs commençaient à se mouvoir; sa tête se soutenait bien, et il pouvait se tenir assis. — En 1847, d'après l'ordonnance de M. Trousseau, la strychnine fut administrée, et provoquait des secousses générales. Après cinq ou six mois de cet usage de la strychnine, les mouvements dans les membres supérieurs et dans le tronc étaient complètement revenus ; mais la paralysie persistait dans les membres inférieurs. — Deux ou trois mois après le début de celte paralysie généralisée, la mère de cet enfant s'était aperçue d'un amaigrissement considérable des membres inférieurs, surtout du côté droit, tandis que les membres supérieurs conservaient leur volume normal ; cet amaigrissement augmentait progressivement. — Avant la maladie, les pieds n'étaient pas déformés; ils n'étaient ni plus en dehors, ni plus en dedans qu'à l'état normal; mais un an après le début de la paralysie, on vit le pied droit se renverser en dehors et le gauche en dedans; en même temps ses pieds se raccourcissaient, d'après le dire de la mère, c'est-à-dire que le dos du pied se voûtait, pendant que sa plante se creusait. Celle difformité s'accrut pendant une année, sans qu'on songeât à s'y opposer. Ce fut seulement en 1850 (quatre ans après le début de la maladie), dans le but d'empûcher la voussure du pied que fut appliqué un appareil orthopédique qui fut g;irdé pendant sept mois, mais qui ne parut agir un peu que sur le pied gauche. — Cette amélioration locale ne modifia nullement l'état de la paralysie des membres inférieurs ; cependant, sous l'influence des moyens généraux employés sans interruption (les bains

AUT> j, — EXPOSITION DES FAITS.

salés, aromatiques, de Baréges, les frictions avec des huiles ou des pommadés excitantes), la cuisse gauche avait pris un peu de développement et l'enfant pouvait la fléchir un peu sur le bassin. L'intelligence est resiée intacte; après la disparition de la fièvre, ce petit malade a repris sa gaieté habituelle. Enfin il n'a éprouvé aucun trouble fonctionnel de la vessie ni du rectum, après la fièvre de début.

C'est dans cet état qu'il m'est adressé en novembre 18o2; alors je constate les phénomènes suivants : La cuisse gauche est nolablemenl plus forte que la droite; les jambes sont également grêles ;à gauche, talus vahjus, pied creux tordu en dedans {ftj. M), à droite, talus valyw, pied

Fig 9". — Talus pied creux direct, Fig. 93. — Talus pied creux varus (*).

creux direct (/l.y. 07). Des deux côtés le lalor. est consomment abaissé, sans pouvoir être relevé par. un mouvement d'extension du pied dans l'articulation tibio-larsienne (talus); voussure considérable du pied droit,

(*; Voici la genèse de ces deux pieds-bots: le triceps snral étant entièrement détruit de chaque côté, les muscles antagonistes, le jambier antérieur, le long extenseur des orteils, l'extenseur du gros orteil, à droite, et les mêmes muscles, à l'exception du jambier antérieur, à ganclie, ont entraîné progressivement 'e pied dans une flexion continue sur la jambe. Il en est résulté un talus qui a augmenté progressivement avec racourcisfement gr;iduel des fléchisseurs du pied sur la jambe. Pendant que cette déformation du pied se produisait, les muscles flécliisseurs de l'avar.t-pied sur l'arrière-pied réagissaient d'une manière différente. Ainsi, à gauche, le long péronier latéral et le long fléchisseur des orteils infléchissaient l'avant-pied sur l'arrière-pied, et formaient un talus pied ci eux direct, c'est-à-dire que la face plantaire de l'avant-pied regardait doctement en bas (voy. la figure 97). A gauche, les fléchisseurs des orteils agissant seuls, les quatie derniers métatarsiens se sont seuls courbés sur l'arrière-pied, pendant que le premier métatarsien est resté élevé par le fait de l'ubsence d'action du long péronier latéral. Il en est résulté un talus pied creux varus de l'avant-pied, c'est-à-dire que la face plantaire de celle-ci regarde en dedans (voy. la figure 98). Puis, comme, dans tout talus, la malléole interne devient toujours saillante, ou, en d'autres termes, le pied tourne en dehors par une raison mécanique qu'il serait trop long d'expliquer ici, il s'est foimé progressivement aux deux pieds un va'gus de l'atrière-pied. En somme, nous avons deux talus valgus dont la face inférieure de l'avant-pied regarde en dedans, du côté gauche, et directement en bas, du côté droit. La paralysie atrophique produit, toutes les variétés de pieds -bots dont j'ai voulu seulement représenter doux exemples dans les figures !)7 et 98. Pour en comprendro le mécanisme, il faut connaître exactement l'action individuelle des muscles moteurs du pied, ce que j'ai exposé dans mon livre intitulé : Physiologie des mouvements démontrée à l'aide

de l'expérimentation ë'ectrique, etc. 1S67.

388 CUAP. II. — l'ARALYSlE ATROHIIQUE DE L'ENFANCE.

les premières phalanges étant renversées sur les métacarpiens et les d.ux dernières fléchies. A gauche, même disposition des orteils en forme de griffe?, à un degré moindre. De chaque côté, impossibilité d'étendre la jambe sur la cuisse et de fléchir celle-ci sur le bassin; toutefois ce dernier mouvement semble se faire un peu à gauche. A l'exploration éleclromusculaire, on voit tous les muscles de la cuisse se contracter à gauche; à droite, je ne puis faire contracter, mais faiblement, que les fléchisseurs de la jambe sur la cuisse et les adducteurs. Tous les muscles de la jambe, quoique très-alrophiés, se contractent électriquement, à l'exception des gaslrocnémieni. du jambicr antérieur et postérieur à dioite, et des péroniers à gauche.

En résumé, on voit, clans l'histoire que je viens de relater, la série de phénomènes qui caractérisent la paralysie alrophique de l'enfance, clans sa forme la plus généralisée, et la marche qu'elle a suivie, dans ses différentes périodes. En effet, dès le début de la maladie, cet enfant ne fait pas de mouvements : on l'attribue à la fièvre intense et à l'état comateux qui l'accompagne ; ce n'est que lorsque la fièvre est tombée, que l'on s'aperçoit qu'il est atteint d'une paralysie généralisée. On ignore à quel moment de la maladie celle paralysie est survenue, parce qu'on ne la soupçonnait pas; on n'a pas cherché à s'en assurer. Vers le sixième mois de la maladie, les mouvements commencent à reparaître dans les muscles des membres supérieurs, du cou et du tronc; ils ne sont complètement revenus qu'après cinq mois d'un traitement par la strychnine; mais l'absence de mouvements persiste dans un grand nombre des muscles des membres inférieurs.

Malgré leur état de paralysie prolongée, les membres supérieurs ne se sont pas atrophiés; tous les muscles y sont conservés intacts, et les os de ces membres supérieurs n'ont point éprouvé, comme aux membres inférieurs, d'arrêt dans leur développement. Ce fait prouve qu'il faut plus que l'absence des mouvements, pour porter un grand trouble dans la nulrilion; qu'il faut, pour le produire, une lésion nerveuse profonde dont ies effets se sont manifeslés aux membres inférieurs. J'y ai trouvé en effet, par l'exploration électrique, des muscles possédant encore tous leurs faisceaux, quoique très-alrophiés, d'autres n'ayant plus qu'un très-petit nombre de fibres, d'aulres enfin ne donnant plus signe de vie ; à la jambe, certains muscles (ceux qui sont moins atrophiés) ont entraîné le pied et les orteils dans leur direction, et l'on vient de voir qu'ils ont occasionné une déformation considérable du pied et des orteils.

Enfin la lésion de nutrition s'est évidemment manifestée par un arrôtde développement dans les os de la jambe et du pied, où l'innervation était plus profondément atteinte.

Ces phénomènes morbides qui se sont développés successivement