ART. HI. — ANATOMIE PATHOLOGIQUE

lion s'accusait tout d'abord à l'œil par une diminution de tous les diamètres et par une déformation plus ou moins prononcée de la corne affectée (voy. fig. 104 et 105). Mais une étude plus attentive permettait de reconnaître que des groupes entiers de cellules nerveuses, et parfois toutes les cellules nerveuses d'une même région, avaient disparu sans laisser de traces. En leur place, on trouvait tantôt une substance transparente, finement grenue, traversée ça et là par des fibrilles délicates, tantôt un 1 ois très-dense formé par des fibrilles ou des faisceaux de fibrilles plus épaisses, entre-croisés dans toutes les directions et laissant passer difficilement'la lumière (voy. fig. 106) [{). Dans les cornes postérieures, ces Lésions ne se montraient, en général, qu'à l'état rudimentaire, surtout au niveau de la substance grise de lîolando, et il était remarquable de voir que le groupe important Je cellules qui constitue les colonnes vésiculairrs (L. Olarke) avait été presque partout respecté (voy. fig. 104, 103, f f). La commissure postérieure présentait à peu près, dans toutes les régions et à un baut degré, l'altération sdéreuse.

«On pouvait suivre, sur une même coupe, les racines antérieures des ribrfs de chaque côté de la moelle dans leur trajet à travers les cordons antéro-latéraux, et constater que les plus atrophiées de ces racines correspondaient a celles des cornes antérieures où la lésion se montrait le plus prononcée.

«En ce qui concerne la substance blanche de la moelle épinière, partout elle était beaucoup moins profondément altérée que la substance grise. Les faisceaux postérieurs, examinés dans toute la hauteur de la moelle, n'offraient aucune altération appréciable. Quant aux faisceaux antérolatéraux, ils présentaient une atrophie manifeste, principalement au niveau du renflement cervical et du renflement lombaire, et cette atrophie se montrait surtout prononcée du côté de la moelle où la lésion de la substance grise était le plus fortement accentuée. Il ne s'agissait pas là, toutefois, seulement d'une îéduction dans les diamètres des faisceaux blancs antéro-latéraux. Ceux-ci étaient traversés par de volumineux -tractus fibroïJes q ii n'étaient autres que les grandes trabécules de la névroglie remarquablement épaissies; ces tractus se montraient surtout nombreux et volumineux (voy. fig. 104, 105), dans le voisinage des cornes antérieures atrophiées.

« D'ailleurs, partout, dans l'intervalle de ces Iractus, les tubes nerveux avaient conservé leur diamètre normal, et on ne rencontrait, en aucun point des faisceaux blancs, l'atrophie des tubes nerveux et la substitution de tissu tibrillaire qui caractérisent la sclérose proprement dite. <>

(1) La figure 10C représente les faisceaux fibrillaires d'une portion de la substance grise des cornes antérieures de E. VVilson, que j'ai dessinés à la cliambro cluire à 200 diamètres, d'après une des coupes transversales de sa moelle faite dans la moitié supérieure de la région lombaire. Dans ces faisceaux fibrillaires, on voit quelques cellules atrophiées. — Comparer au point de vue de la texture de la substance grise cette figure 10G à la figure 107, calquée sur une photographie du môme diamètre, d'un même point de la corne antérieure d'uno moelle normale coupée transversalement.

40G CIIAP. lli — PARALYSIE ATROIMUQUE DE L'ENFANCE.

Les régions dans lesquelles les cornes antérieures de la moelle étaient plus profondément lésées, où il existait un plus grand nombre de cellules atrophiées, étaient justement celles qui innervaient les membres les plus atrophiés. MM. Charcot et Jofïroy n'ont pas négligé d'en faire la remarque.

« En terminant ce résumé, disent-ils, nous ferons remarquer que les lésions de la substance grise et celle des faisceaux blancs antérolatéraux étaient, à la région cervicale et au niveau du renflement 'lombaire, en général plus prononcées dans la moitié gauche de la •moelle épinière que dans la moitié droite. Or Von sait, par les détails <de l'observation, que l'impuissance motrice et les lésions trophiquês des muscles étaient plus accusées dans les membres du côté gauche que dans -veux du côté droit. On est naturellement porté à admettre, d'après cela, qu'une corrélation exacte devait exister entre le siège des altérations dans les diverses régions de la moelle et le siège qu'affectaient les lésions ■irophiques dans les masses musculaires des diverses parties du corps.

<( Les altérations spinales dont les principaux caractères viennent •d'être rappelés ne sont, bien évidemment, disent MM. Charcot cl Joffroy, que les derniers vestiges d'un travail pathologique dont l'activité s'est depuis longtemps éteinte. Quelle a pu être, à l'origine, la nature du processus morbide quia produit ces altérations? Cela est à peu près impossible à déterminer d'une façon précise, d'après la seule inspection des parties. En raison de la soudaineté ëu début des accidents observés pendant la vie, on pourrait être porté à admettre l'existence antérieure d'une hémorrhagie intrarnédullaire ou d'un ramollissement central de la moelle; nous croyons, toutefois, qu'il est permis d'affirmer que rien de semblable ne s'es-t produit. On ne trouve, en effet, en aucun point de la moelle épinière, soit des espaces lacunaires, soit les traces d'un .foyer ochreux ou d'une cicatrice. »

La constatation de ce dernier résultat négatif de l'examen nécros- ■copique est très-important, car il prouve que la soudaineté des phénomènes paralytiques, à leur maximum, qui caractérise en général cette maladie de l'enfance doit s'expliquer autrement que par l'hypothèse d'une hémorrhagie intra-médullaire ou d'un ramollissement •central de la moelle.

MM. Charcot et Joffroy font remarquer encore que :

-« L'affection s'est attachée tout d'abord systématiquement aux éléments de la substance grise et aux cornes antérieure?, et que, dans celles-ci, elle a occupé plus particulièrement les cornes antérieures. Ce n'est que secondairement qu'elle s'est propagée çà et là, soil à la commissure, ^soit aux cornes postérieures, soit aux faisceaux blancs. Mais quels sont •dans les cornes antérieures les éléments de la substance grise qu'elle a

ART. III. — ANATOMIE rATHOLOGIQUE. W

envahis en premier lieu. Est-ce la névroglie, sout-ce les cellules nerveuses motrices ? La seconde hypothèse nous paraît être la plus vraisemblable. »

Ces pathologistes avaient déjà formulé celle hypothèse sur l'atrophie musculaire progressive (1). En la reproduisant dans leurs nouvelles recherches, à l'occasion d'un cas de paralysie enfantile, ils ajoutent :

« Un fait d'ailleurs, peut-être unique, à l'appui de celte vue, c'est que, dans certaines régions de la moelle, la disparition d'un certain nombre, d'un groupe lout entier et même de plusieurs groupes de ces cellules est,*avcc l'alrophie des racines antérieures qui en est la conséquence, la seule altération que l'examen microscopique permette de reconnaître. »

Toutefois cette question ne pouvait être résolue que par de nouvelles recherches anatomiques faites dans des cas plus récents.

L'occasion de faire cette recherche n'a pas tardé à se présenter à M. Joffroy (qui, dans le but de poursuivre cette lâche, était allé -passer plusieurs mois d'internat dans des hôpitaux d'enfants). Il l'a trouvé à l'hôpital des enfants assistés, dans le service de M. Parrot. Cet observateur n'avait pas laissé perdre un fait clinique aussi important pour la palhogénie de la paralysie atrophique de l'enfance; il en a publié l'étude (2) avec le concours de M. Joffroy, qui a fait de très-belles préparations de la moelle durcie de son sujet.

Voici, en résumé, la relation de ce cas et les faits principaux qui jessoitent de l'examen microscopique de la moelle.

Observation LXll. — Jules L., âgé de 3 ans, présentait, au moment de son entrée, en juillet 1869, à l'hospice des Enfants-Malades (service de chirurgie de M. Guéniot) une paralysie complète du membre inférieur gauche où il n'existait qu'un léger mouvement de flexion de la jimbe sur la cuisse. — Pas d'apparence de muscles ; peau épaissie, collée, pour ainsi dire, sur les os. — Sensibilité obtuse. — Consei valion d'une •certaine motricité dans le membre inférieur droit. — L'enfant marche habituellement à quatre pattes, traînant ses membres abdominaux, sur le,s genoux surtout celui du côté gauche. Le 1 3 août, série d'attaques convulsives épileptiformes. — Le lendemain aggravation notable dans l'état du membre inférieur droit; pas de contiaclures ni de déformations des membres. Moit, le 22 août, à la suite de la rougeole, dans le service de M. Parrot 1

Autopsie. — Muscles du membre inférieur gauche réduits à de trés-

(1) Charcot et Joffroy, Deux cas d'atrophie musculaire progressive, avec lésion ■de la substance grise et des faisceaux-latéraux de la moelle épinière. [Arch. de phys. normale et pathologique, 18(i9. numéro (!, page 757.)

(-2) Voir pour les détails de cette observation Parrot et JolIYoy, loc, cit., p. 309.

408 CUAP. II. — PARALYSIE ATROPHIQUE DE L'ENFANCE.

petites proportions, d'une teinte rose claire, marbrée de gris-; prédominance apparente du tissu fibreux; moins d'altération des muscles de la région postérieure. — A droite, bien que les lésions soient moins prononcées, elles présentent les mêmes particularités qu'à gauche. — Encéphale, bulbe et troncs nerveux. — Induration de la moelle au niveau du renflement lombaire

Examen microscopique.— Faisceaux primitifs des muscles, finement striés ; état normal du nombre et des dimensions de leurs noynux; pas Je moindre indice d'un travail de prolifération ou d'une tram formation granulogiaisseuse. — Sur des coupes transversales de la moelle durcie dans l'acide chromique, faites au niveau de la région lomhaire inférieure, à une distance de \ à 2 centimètres du filurn terminal, absence presque complète des cellules de la corne antérieure gauebe, celles qui restent étant d. formées; cellules absentes dans les deux tiers postérieurs de la corne antérieure droite, et cellules à peu près en nombre normal dans son tiers antérieur, mais en partie plus ou moins déformées et parfois avec disparition de nucléoles et de prolongements.

Au niveau des parties altérées, vaisseaux plus nombreux, plus volumineux et notablement altérés, dans les limites des cornes antérieure*. — Altération des capillaires d'un certain calibre, produit très- probablement par vu travail inflammatoire, qui, limité le plus souvent à la tunique externe, s'clend peut-être, en certains points, jusqu'à la tunique moyenne, sans jamais la dépasser. Cristaux d'hématoïdine et amas d'éléments nucléaires, de nouvelle formation, dans la gaine lympbatique (I).

Dans les régions où les cellules nerveuses et les cylindres d'axe ont disparu, le tissu que traversent les vaisseaux est constitué par une substance transparente, très-finement fibrillaire et réticulée, à mailles trèsétroites et parsemé d'éléments nucléaires, analogues aux noyaux de la névroglie, mais présentant cependant, pour la plupart, des dimensions moindres. Ils sont assez régulièrement espacés, et, a part quelques exceptions, ne semblent pas plus nombreux au voisinage des vaisseaux.

Atrophie et sclérose des cordons antéro-latéraux, proportionnée à la l siondes cornes antérieures, sclérose caractérisée par l'épaississemeut do trabécules et par l'atrophie des tubes nerveux qui se dépouillent peu à peu de leur myéline et dont quelques-uns conservent leur cylindre d'axe.

MM. Parrot el Joffroy ont fait remarquer, dans les considérations dont ils font suivre leur examen microscopique, qu'ils ont vu « les lésions vasculaires dont la nature inflammatoire ne saurait être contestée, très-irrégulièrement distribuées; qu'on les observe dans des points où les cellules sont à peine lésées, et d'autre part qu'elles n'existent pas nécessairement dans tous les points où celles-ci ont

(I) J'ai dessiné à la chambre claire ces capillaires dont l'une est représentée à lOOdiamèt. dans la figure 108. — Une portion de la figure précédente est représentée à 450 diamèt. dans la figure 109. — On remarque l'épaississement de sa paroi, et une quantité considérable de corps granuleux daus la gaine lymphatique.