IV. — PROLIFÉRATION DES NOYAUX DU SARCOLEMME

D'après M. Hayem, il existerait, dans cette môme maladie, une quatrième espèce d'altération des fibres musculaires, caractérisée principalement par une augmentation considérable des noyaux du sarcolemme; ce sujet, chez lequel ce pathologiste a trouvé cette altération musculaire, était un cas type d'atrophie musculaire progressive; il a été observé par moi, en 1867, à l'Hôlel-Dieu, dans le service clinique de la faculté du professeur Grisolle, remplacé alors par M. Alfred Fournier; M. Hayem a rapporté son observation avec .de longs détails (2). J'ai présenté moi-môme au congrôs scientifique de Paris l'observation de cet individu (que j'avais photographié), au point de vue de l'action inspiratrice des muscles intercostaux (3).

(I) Ch. Robin, Note sur Vatrophie des éléments anatomiques (Comptes rendus des séances de la Société de biologie, l M i, L. 1 , de la 2" série, p. 5 et 6).

iI;iycm,Note sur un cas d'atrophie musculaire progressive avec lésioiisdcla moelle Arch. de phys. norm. et path.,t. II, l8GJ,p. 262.

(3) Duchenne (de Ùoulogne). Congrès international de Paris, p. 531.

528 CUA V. Y. — ATnOl'HIE MUSCULAlltE l'ROGHL SSIVE.

§ — Atrophie «les racines antérieures de la moelle.

En 1849, j'ai formulé la proposition suivante : « L'atrophie musculaire avec transformation graisseuse progressive peut se développer, quoique l'arrivée de l'influx nerveux ne soit empêché ni par une lésion de la moelle épinière, ni par la destruction des racines ou des nerfs (1). » Cette préposition était déduite de Ia première autopsie d'atrophie musculaire progressive qui avait été faite par M. Gruveilhier, et dans laquelle cet éminent palhologiste avait déclaré n'avoir constaté aucune lésion anatomique, appréciable à l'œil nu des centres nerveux ou des nerfs qui en émanent.

Mais, depuis lors, M. Cruveilhier a fait faire un grand pas à l'anatomie pathologique de celte affection musculaire. On suit, en effet, qu'il a annoncé, en 1853, à l'Académie de médecine (2), avec toute l'autorité qui s'attache à son nom, que, dans l'autopsie du nommé Lecomte dont il a été question plus haut (obs. LXXXV), les racines antérieures de la moelle épinière étaient considérablement atrophiées. 11 faut en lire tous les détails pour se faire une idée du soin avec lequel celte autopsie a été faite. D'ailleurs, les doutes qui auraient pu s'élever sur la parfaite exactitude de ce nouveau fait d'anatomie pathologique se seraient dissipés, à la vue de la pièce anatomique qu'il a eu le soin de mettre sous les yeux de l'Académie, et sur laquelle on constatait, de la manière la plus évidente, que les racines antérieures de la moelle de Lecomte étaient considérablement atrophiées, surtout dans la portion cervicale.

Le fait anatomo-pathologique découvert par M. Cruveilhier a été confirmé par un grand nombre d'observateurs; je l'ai constaté moimôme, en 1860, chez un sujet atrophique qui avait succombé dans le service du professeur Trousseau, et dont l'autopsie avait été faite par M. Sappey, alors chef des travaux analomiques de la Faculté.

Il n'est pas moins avéré que l'atrophie musculaire progressive peut exister, sans atrophie des racines antérieures. A l'appui de cette assertion, je rappellerai les deux premières autopsies faites par M. Cruveilhier, un cas que j'ai recueilli en 1860, dans le service de M. Andral, et dont l'autopsie avait été faite par M. Axen^ feld, alors son interne. Enfin celte assertion s'appuie encore sur les observations recueillies par des anatomo-pathologisles allemands dont l'autorité ne saurait être contestée, entre autres par MM. Vir-

(1) Duclicnne (de Boulogne), Mémoire à l'Institut déjà cité.

(2) Cruveilhier, Sur la paralysie musculaire progressive atrop/iique (Rull. de l'Acad. de méd. 8 murs 1853, t. XVM, p. 400.

ART< ,If § 3. — ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — PATHOGÈNE. 529

chow, Oppenheim, Hassé. J'ai rapporté ces faits cliniques, dans les précédentes éditions (1).

g I|f Atrophie des cellules antérieures de la moelle.

L'atrophie des racines spinales antérieures de la moelle, dans l'atrophie musculaire progressive, est une lésion secondaire : cette idée a dû venir à l'esprit de tout palhologiste qui a fait quelques recherches sur la pathogénie de cette maladie. Mais cette atrophie des racines spinales est-elle consécutive à une lésion de la moelle ou à une lésion primitive des muscles innervés par celle-ci? Bien que M. Cruveilhier eût conclu, principalement de ses recherches, que le caractère anatomique de cette maladie était l'atrophie des racines antérieures des nerfs rachidiens, il avait cependant, par une vue de l'esprit, fait une réserve en disant que c'était dans la substance grise qu'il faudrait rechercher le point de départ de l'atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux. Pour moi, considérant que ses recherches ne lui avaient fait découvrir aucune lésion appréciable de la moelle, et que, d'autre part, l'atrophie des racines antérieures était loin d'être constante, j'avais conclu, que l'altération musculaire primitive était probablement périphérique, et qu'elle constituait la maladie.

Celte opinion a été partagée par d'autres pathologistes : par Aran d'abord, ensuite par Virchow, qui a écrit que « l'état morbide est primitivement fixé dans les muscles et qu'il va gagnant de proche en proche jusqu'à la partie centrale (2). »

J'ai soutenu jadis que l'atrophie musculaire progressive était une lésion périphérique, bien que M. Luys eût cru avoir démontré, par l'examen microscopique des coupes transversales de la moelle d'un sujet qui avait succombé à l'atrophie musculaire progressive, que l'atrophie dos cellules des cornes antérieures de la moelle

constitue la lésion anatomique principale de celte maladie. Voici,

en résumé la relation de ce fait tel qu'il a été publié dans la Gazette

médicale, en 1860 (3).

Observation LXXXVII. — Atrophie musculaire, chez un homme de 57 a?is} se localisant dans les muscles de l'éminence thénar et hypothénar du côté gauche, dans les muscles de l'avanl-bras du même côté; presque rien d'anormal, du côté droit. Les muscles du tronc et des membres inférieurs paraissent

(1) Duchenne (de Boulogne), Elecl. loc, de la page 518 à 520, 1861.

(2) Vircliow, lue. cit.

(3) Je n'ai pas mentionné, dans la précédente édition, Ce fait anatomique important qui, conlirmé plus tard par d'antres plus complets (dontilserabienlôtquestion), devait modifier profondément mon opinion sur la patliogénie de l'atrophie musculaire progressive, parce que le chapitre qui traite de celte maladie était déjà tiré j lorsque j'en ai eu connaissance.

duchenne. — 3e édition. 34

83 0 CJIAl'. V. — ATROl'llIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE.

sains; l'intelligence est intacte. Le malade est atteint de pneumonie et meurt.

A l'autopsie : rien à l'encéphale. La moelle épinière, au niveau et audessus du rendement brachial, présente une atrophie trôs-mani leste des racines antérieures du côté gauche, c'est-à-dire du côté correspondant à l'atrophie musculaire. Ces racines, en effet, étaient grisâtres, diminuées considérablement de volume. Ce n'était qu'une cellulosilé lâche, sans consistance, que la plus légère traction suffisait pour dissocier. 11 n'y ayait environ que les filets radiculaircs correspondant à cinq racines antérieures du côté gauche, d'envahis. Au-dessus et au-dessous de ces endroits, les filets nerveux émergeant de la moelle avaient repris leur volume et leur aspect normaux. Les filets d'origine des racines correspondantes du côté droit présentent aussi un certain degré d'atrophie.

En examinant la texture de la moelle, nous constatâmes les particularités suivantes :

1° Énorme développement du système capillaire, dans toute la portion de la substance grise correspondant au point où les racines étaient alrophiées. Les vaisseaux, en effet, étaient latéralement turgides et les globules empilés les uns sur les autres dans leur cavité. Les canaux vasculaires venant de la périphérie de la moelle, et ceux venant des portions cervicales, formaient tous un lacis anastomotique extrêmement remarquable. En quelques endroits, le tissu de la substance grise avait été éraillé par suite de la dilatation des parois vasculaires. Presque partout les parois des vaisseaux étaient épaissies et entourées d'un dépôt granuleux, véritable exsudât qui n'avait pas été au delà de la tunique externe. Dans d'autres points, l'exsudat avait franchi celte limite et se trouvait à l'état diffus, dans la trame de la substance grise principalement. Cette vascularisation exubérante était plus développée du côlé gauche; elle avait complètement disparu, au niveau de la région dorsale et de la région lombaire. Une grande quantité de corpuscules amyloïdes se faisait remarquer dans le tissu cellulaire qui entourait les capillaires et dans les portions centrales de la substance grise.

2° Les éléments nerveux offraient ceci de remarquable i dans les racines antérieures atrophiées, nous constatâmes la disparition des tubes nerveux par rcsoplion de leur contenu, les parois seules étaient encore ça et là reconnaissables. Dans les cornes antérieures de la substance grise, au point correspondant aux lieux d'émergence des racines antérieures, nous ne pûmes constater, en les recherchant avec soin, la présence des cellules nerveuses. Elles avaient toutes disparu et nous ne trouvâmes à leur place que celte substance granuleuse plus ou moins aboi danle, que nous sommes porté à considérer comme un exsudai des capillaires énormément dilatés dans ces régions.

A côté des points où nous constatâmes l'absence des cellules antérieures, nous pûmes en trouver quelques-unes en voie d'évolution rétrograde ; elles étaient d'une Coloration brunâtre, remplies de granulations foncées : toutes leurs anostomoses étaient rompues. C'est principalement dans le côlé gauche que nous trouvâmes ces lésions variées. Elles étaient bien moins apparentes dans le côté drbit.

Les cellules nerveuses des régions postérieures correspondantes étaient pareil-