ART> 1I} § 3. ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — PATUOGÉNIE

lemcnt méconnaissables. La texture et les éléments anatomiques de la moelle aux régions dorsale et lombaire étaient dans leurs rapports normaux.

En somme, je ferai remarquer que, dans le cas précédent, l'atrophie avait atteint les cellules des cornes antérieures et'postérieures de la moelle; qu'il y avait une prolifération du tissu conneclif (sclérose) de la substance blanche. Eh bien, l'on verra par la suite, que la lésion anatomique de la moelle, dans l'atrophie musculaire progressive, sans complication, est limitée aux cornes antérieures et qu'elle siège dans leurs cellules; que les complications qui existaient dans le cas de M. Luys, ont dû se traduire par des symptômes qui n'appartiennent pas à l'atrophie musculaire classique, telle que je l'ai décrite, mais qui me paraissent caractériser surtout la paralysie générale spinale subaiguë, dont la symptomatologie a été décrite précédemment (chap. iv). Or, on a vu que le fait clinique exposé sommairement par M. Luys manque absolument de détails sur ce point, et que cet auteur s'est contenté de dire que le sujet offrait les caractères de l'atrophie musculaire progressive sans en légitimer le diagnostic par la relation des symptômes observés chez son malade, n'ayant alors en vue, m'a-t-il dit, que l'examen anatomopathologique de la moelle. Ce fait clinique est donc trop incomplet pour servir à éclairer l'anatomie pathologique de l'atrophie musculaire progressive.

Valentiner (de Riel) a publié en 1855, sous le nom d'atrophie musculaire progressive, un fait clinique dans lequel l'examen nécroscopique et microscopique a révélé une altération de la moelle. Mais tout, dans celte observation (symptômes et détails analomopathologiques) démontre que c'était un cas de méningo-myélite. D'ailleurs, l'auteur de cette observation n'a pas mentionné l'état des cellules. On en peut juger du reste par l'extrait suivant de l'examen microscopique.

Obsehvation LXXXVHL — Un homme de 45 ans, appartenant à la classé aisée de la société, vit, en deux ans, les symptômes de l'atrophie commencer parles mains et s'étendre de là à tous les muscles successivement. La mort eut lieu par bronchite. A l'autopsie on constate de la graisse dans les muscles et la disparition de la fibre musculaire ; toutes les racines antérieures des nerfs rachidio.ns sont amincies, atrophiées, dans le rapport de un à six, en les comparant aux racines postérieures; Leur substance est molle, un peu rosée. Ces lésions se montrent sur toutes les racines^ mais elles sont plus prononcées vers la région cervico-dorsale. Au microscope, les tubes nerveux, sont granulés et infiltrés de graisse, dans les racines antérieures; ce qui n'existe pas dans les racines postérieures : les méninges rachidiennes présentent, au niveau de cette région, un épaissùsemenl, que l'auteur croit devoir rapporter à une ancienne inflammation. Là

532 CHAP, V. — ATH01MIIE MUSCULAIRE PllOGRESSIVE.

moelk était plus molle à son centre, au niveau des trois dernières cervicales et des quatre premières vertèbres dorsales, et contenait beaucoup de corps granuleux qu'on ne retrouvait pas ailleurs (1).

Plus tard M. L. Clarke a aussi constaté, dans cette affection musculaire (2), l'atrophie des cellules des cornes antérieures de la moelle (Voy. fig. 115, pl. I) (3).

Ce pathologiste a découvert en outre une autre espèce d'altération de la substance grise, qu'il a appelée désintégration granuleuse. (UnelésionanatomiqueanalogueaufaitdeM.L.Clarkeestreprésentée dans la figure 117, pl. I, que j'ai empruntée à MM. Charcot et Joffroy.) Jl a été question précédemment (voy. obs. LXI), de ce dernier fait clinique rapporté par ces observateurs (4). A cette occasion, j'ai exposé quelques considérations sur l'altération analomique découverte par M. L. Clarke. Je dois dire ici que, sur les trois faits cliniques rapportés par M. L. Clarke, celui de 1868 appartient, comme je l'ai déjà dit (p. 403), à la paralysie atrophique de l'enfance, et que celui de 1862 (observé, en commun, par MM. L. Clarke et Radcliff), était compliqué d'altération de la substance blanche. « La substance blanche de la moelle en général, dit M. L. Clarke, et surtout de la région cervicale était plus ou moins atrophiée ou dégénérée. L'altération se remarquait principalement dans le cylindre d'axe qui le plus souvent était réduit de moitié. Entre les fibres, le tissu connectif était hypertrophié (5). »

En présence d'une telle altération (sclérose) de la substance blanche, je nepuis accepter ce fait clinique, comme appartenant réellement à l'atrophie musculaire progressive. C'était un de ces cas de fausse atrophie musculaire que l'on aurait, à coup sûr, rangé, après un examen rigoureux, dans la paralysie générale spinale subaiguë.

Rappellerai-je enfin que MM. Charcot et Joffroy ont exposé (6),

(1) Cette traduction ou résumé de l'observation de Valentiner est tirée de l'article Atrophie musculaire progressive du Nouveau Dictionnaire de médecine et de chirurgie pratiques par M. Jules Simon, t. IV, p. 34, 1866.

(2) L. Clarke, On a case of muscular atrophy, etc. (British Foreign medico-chirurgical Rewiew, July, 1862). — A case of muscular atrophy, etc. (Beale's archiv.

. IV, 1867). — On a case of muscular atrophy, {medico-chir. trnns., t, IV, 186"). — On aremarkable case of extrême muscular atrophy , etc. {Medico-chir. transac.,t. Ll) ce dernier cas n'appartient pas à l'atrophie musculaire progressive, comme je l'ai déjà dit précédemment, p. 403.

{;)) Dans cette figure 115 dessinée d'après M. Clarke, cet auteur a montré, à 400 diamètres, les cellules atrophiées comparativement à des cellules A, B, C, fig. I lG prises dans la môme région sur une moelle saine et vues au même grossissement.

(4) Charcot et Joffroy, deux cas d'atrophie musculaire progressive (Arch. de physiologie, n0' 5 et 6, 1869).

(5j L. Clarke et P. Radcliff, Cas important de paralysie et atrophie musculaire, avec lésion des centres nerveux. [British medico-chirurg. Rewiew. Jul., 1862.)

(6) Charcot et Joffroy, Note sur deux cas d'atrophie musculaire progressive [Arch. de l'hysique, etc., n° &, 1869.)