ART. II, § 3. - ANATOMIE PATHOLOGIQUE. - PATHOGÉNIE

sous le titre d'atrophie musculaire progressive, la relation de deux faits cliniques dans lesquels l'autopsie leur avait révélé une atrophie dps cellules des cornes antérieures de la moelle ; mais que ces pathologistes ont reconnu que c'étaient des cas hybrides (faux) d alroph.e musculaire progressive ; enfin que ces cas dont l'un a été rapporté précédemment (obs. LXXXIV, p. 470), appartiennent à la paralysie générale spinale diffuse subaiguë, ci-dessus décrite (ne partie,

chap. iv). ,

Le seul cas d'atrophie musculaire progressive vraie, dans lequel la moelle durcie et préparée a été examinée par des micrographes et des pathologistes des plus compétents (MM. Vulpian et Hayem) (1), le seul, dis-je, dontje puisse répondre,— pourl'avoir observé chmquementavec le plus grand soin, pendant plus d'une année, et en ayant photographié des sections transversales delà moelle, — c'est celui qui a été publié par M. Hayem et dont il a été question précédemment (page 515, obs. LXXXI), lorsque j'ai eu à traiter de l'état pathologique de la fibre musculaire, dans cette affection. Je m'étais réservé d'exposer les résultats del'examen nécroscopique et microscopique de la moelle. Le voici en résumé.

Suite m l'obsehvation LXXXVIII. -L'atrophie ou la disparition d'un trèsgrand nombre de cellules des cornes antérieures, et la vascularisation normale avec dilatation et sclérose des arlérioles et des principaux capillaires,sont le fait capital, qui, dans le cas précédent, ressort de l'examen histologique de la moelle {fig. 114, pl. I).

« Jusqu'ici, dit M. Hayem, tout porte à croire que c'est à la lésion de la substance grise et particulièrement à l'atrophie concomitante des cellules nerveuses que l'on doit rattacher les troubles nutritifs des fibres musculaires (2) ».

Il a trouvé aussi les racines antérieures des 2e, 3e, 4e et 5e nerfs cervicaux excessivement grêles; un grand nombre de leurs tubes nerveux étaient presque complètement vides.

Ce fait prouve bien, ajoute-t-il avec raison, que la lésion des muscles, dans l'atrophie musculaire progressive, n'est pas toujours identique à elle-même; qu'elle n'a pas, par conséquent, de caractères pathognomoniques.

Dans ce cas M. Hayem a constaté dans la région dorsale l'intégrité à peu près complète de la substance grise et de la substance blanche.

(1) Hayem, Notesur un cas d'atrophie musculaire progressive [Arc/t. de Vhxjs. etc.,

(2) Hayem, loc. cit., p. 304. — Ja ferai observer ici que, bien antérieurement, M. Charcot avait déjà exposé dans une leçon qu'il a faite à la Salpétrière, en juin 1868, les mêmes vues relatives au rôle de l'altération des cellules nerveuses dites motrices, dans l'atrophie musculaire progressive, de la paralysie infantile et de la myélite centrale.

M. Hayem a montré, clans trois cas, une exsudation plus ou moins abondante autour des vaisseaux : « cette lésion, dit-il, estelle la môme que celle trouvée parL. Clarke? Les espaces lacuneux qui existaient autour des vaisseaux, représentent-ils ce que cet auteur désigne sous le nom de désintégration granuleuse ? Nous n'en savons encore rien; mais nous sommes ainsi conduits à suppose* qu'il existe, dans la moelle, une altération spéciale à l'atrophie musculaire progressive (1). »

J'objecterai à M. Hayem que cette même désintégration granuleuse a été rencontrée dans des maladies étrangères à l'atrophie musculaire progressive, par exemple dans le tétanos, et dans la paralysie alrophique de l'enfance (voy. fig. 117, pl. I) ; qu'elle ne saurait être considérée en conséquence comme spéciale à l'atrophie musculaire progressive.

Enfin une multiplication des éléments du tissu interstitiel était, dans le cas précédent, concomitante de l'atrophie des cellules. «Elle est, dit M. Hayem, un fait comparable à la lésion des tubes nerveux et du tissu interstitiel dans la sclérose des faisceaux blancs de la moelle. »

Cette comparaison ne me paraît pas juste. En effet, dans la sclérose, la prolifération du tissu connectif est tellement considérable, qu'elle étouffe pour ainsi dire les éléments nerveux (les tubes nerveux de la substance blanche et les cellules de la substance grise), sans toutefois les détruire; tandis que, dans l'atrophie musculaire progressive, ce sont les cellules qui sont primitivement atrophiées et détruites, et que la prolifération des éléments du tissu interstitiel est infiniment moindre que dans la sclérose (2).

§ IV. — Pathogénie.

I. — L'atrophie musculaire progressive est-elle primitivement périphérique ?

Le premier, en 1849, j'ai soutenu cette hypothèse. Elle reposait sur l'inconstance de l'atrophie des racines antérieures de la moelle,

(1) Hayem, loc. cit., p. 392.

(2) Ce fait est mis en lumière par l'iconographie photographique, sur des figures que je viens d'adresser à l'Académie de médecine. En effet, dans celles qui représentent des coupes transversales de la moelle atteinte par la sclérose, on voit que les punies de la substance grise envahie par une prolifération abondante des élémeuts du tissu interstitiel, sont couvertes de taches blanches plus ou moins larges, qui sont dues a la grande transparence du tissu sclérotique, au milieu duquel on distingue un très-grand nombre de cellules seulement comprimées, et dont les prolongements sont eu grande partie détruits; au contraire, sur les figures photographiées qui représentent des coupes transversales de la moelle de sujets atteints par l'atrophie musculaire progressive, la plupart dos cellules sont atrophiées ou détruites ; les taches blanches n'existent pas. ce qui indique que la prolifération des éléments du tissu interstitiel est relativement peu abondante et (pu; la lésion des cellules ne peut s'expliquer par la compression des noyaux prolilerés de la névrolgie.