ART. III, § II. — DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

à commettre celte erreur de diagnostic, dans un cas d'atrophie musculaire progressive coïncidant avec une paralysie progressive de la langue. Voici son observation, qui a été rapportée dans lu précédente édition (1).

Observation CI. — Paralysie progressive de la langue, du voile du palais et des lèvres, coïncidant avec l'atrophie musculaire progressive limitée à quelques muscles des membres supérieurs.

Un employé du Mont-de-piété, M. X..., vient, en mars 1858, réclamer mes soins pour une affection musculaire des membres supérieurs, qui le gêne dans l'exercice de sa profession. Il dit que, depuis deux mois, sa main droite s'est amaigrie progressivement, ainsi que son avant-bras de ce côté; que sa maladie a commencé par la diminution du relief qui, dans la paume de la main, se trouve au-dessus de l'origine du pouce (du relief de l'éminence thénar) ; qu'à partir de ce moment, l'usage de sa main est devenu de plus en plus difîcile. 11 ajoute que sa main gauche a commencé à s'amaigrir et à s'affaiblir également, depuis peu de temps. 11 n a jamais éprouvé de douleurs, et ne sait à quelle cause attribuer sa maladie. Telle est l'histoire qu'il me rapporte ; alors je constate en effet l'état suivant : A droite, l'éminence thénar a presque entièrement disparu ; les espaces interosseux sont profondément creusés; l'opposition du pouce est complètement perdue ; la flexion et l'extension de sa dernière phalange sont seules exécutées; quand il veut ouvrir la main, ses premières phalanges s'étendent d'une manière exagérée et ses deux dernières phalanges restent un peu infléchies sur lespremières phalanges. Cette griffe de la main est cependant inégale pour chaque doigt ; ainsi elle est plusprononcée dans l'index. La flexion des doigts et les mouvements du poignet sont exécutés en tous sens,mais sans force. A gauche, je trouve un léger aplatissement de l'éminence thénar et l'absence des mouvements propres au court abducteur du pouce. A l'exploration électro-musculaire du côté droit, les muscles de l'éminence thénar et les interosseux répondent à peine à cette excitation;' les muscles de l'avant-bras se contractent normalement, bien qu'ils soient déjà trôs-atropbiés. Cet état pathologique expliquait les troubles fonctionnels accusés par ce malade. Mais, poussant plus loin mes investigations, je découvris que l'atrophie musculaire avait fait d'autres ravages, ce dont il ne se doutait pas. Ainsi je ne trouvai plus le tiers inférieur des trapèzes; le long'supinateur du côté gauche et plusieurs autres muscles étaient atrophiés inégalement et par portions, surle tronc et aux membres supérieurs, sans être toutefois détruits, c'est-à-dire qu'ils répondaient à l'excitation volontaire et électrique. Enfin on voyait la peau soulevée par des contractions fîbrillaires, dans un grand nombre de régions.

Je trouvais donc, chez ce sujet, les signes pathognomoniques de l'atrophie musculaire progressive. Cette affection, dont j'avais déjà recueilli un si grand nombre d'exemples, n'excilait plus alors

(l)Duchenne (do Boulogue), Élect. loc, obs. CXLV1I1, p. 613. 1861.

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vivement mon intérêt ; mon attention était plutôt attirée par un trou, ble .de l'articulation des mots qui rendait sa parole presque inintelligible, et qui avait un caractère que je n'avais jamais rencontré dans l'atrophie musculaire progressive, et dont l'origine remontait seulement à six semaines à peu près. Cependant le malade ne m'en avait pas entretenu, parce que seulement, disait-il, la perle de l'usage de ses mains le préoccupait. Ce trouble de l'articulation étaitil produit par l'atrophie des muscles de la langue ? C'était ma première pensée; sur cent cinquante- neuf cas d'atrophie musculaire progressive, j'avais vu treize fois la langue atteinte par l'atrophie, mais à une période beaucoup plus avancée, alors que la maladie était généralisée. Cette considération, et le mode d'articulationtout particulier, chez ce malade, que je n'avais jamais entendu que dans la paralysie glosso-labio-Iaryngée, m'inspirèrent quelques doutes; poussant plus loin mon examen, voici ce que j'observai :

Sa langue, loin d'être atrophiée, était largement développée et unie a sa surface ; elle était comme fixée au plancher de la bouche ; le malade n'en pouvait rélever ni la pointe ni le dos pourl'appliquer contre la voûte palatine; il la portait, seulement un peu en avant ou latéralement. Sa bouche était remplie d'une salive épaisse, filante, qu'il avalait difficilement et incomplètement. La déglutition était considérablement gônée, cependant son voile du palais n'était pas paralysé et sa voix n'étaitpas nasonnée. Une pouvait froncer les lèvres ni arrondir l'ouverture buccale. Ilarliculait mal toutes les consonnes et de la même manière que dans la paralysie de la langue et de l'orbiculairedes lèvres. J'ai suivi ce malade pendant un mois et demi, et j'ai vu la paralysie s'étendre aux muscles du voile du palais, et, après avoir augmenté progressivement,occasionner des troubles fonctionnels deplusen plus graves dans la déglutition et dans l'articulation, bien que la langue eût conservé son volume normal. Il commençait à éprouver, de temps à autres, des étouffements, et cependant les muscles qui président au mécanisme de la respiration n'étaient pas atteints par l'atrophie musculaire. Après un mois de traitement sans résulfatappréciable,cethomme n'est pas revenu me voir, et j'ignore comment s'est terminée sa double affection (1).

Il est de toute évidence que le sujet dont je viens de rapporter l'observation avait deux maladies différentes : l'une, l'atrophie musculaire progressive, avait détruit les muscles de sa main, et altéré à des degrés divers un assez grand nombre d'autres muscles, sans paralyser toutefois les mouvements, qui n'étaient plus exécutés que lorsqu'il n'y avait plus de muscles, ou qui étaient seulement affaiblis en raison de la diminution de la quantité de leurs faisceaux muscu-

(1) J'ai appris plus tard qu'il est mort tout h coup, quelques mois environ après, dans une syncope.