ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Quel est l'état analomique des centres nerveux et des muscles dans la paralysie pseudo-hypertrophique? Je vais exposer brièvement dans les deux paragraphes suivants l'état de la science sur celle question qui me paraît presque résolue (2).

§ ï. — Etat anatomique des centres nerveux.

L'état anatomique des centres nerveux a pu être examiné, dans un cas intéressant de paralysie pseudo-hypertrophique. L'histoire de ce fait clinique et la relation de la nécropsie ont été publiées par MM. Eulenburg et Cohnheim, en 1863. J'en ai reproduit un extrait dans mon Mémoire (3). L'autopsie a été faite par M. Cohnheim qui a déclaré n'avoir trouvé aucune altération appréciable, même à l'examen hislologique, des centres nerveux. J'ai pensé cependant qu'il

do-liypertrophique dans quelques muscles; intelligence ordinaire; mort par la phthisie, en 18G6. — Obs. IX (recueillie dans ma clientèle, en 1863). Paralysie pseudo-hypertrophique, à sa première période ; début à 7 ans et demi ; guérison. — Obs. X (recueillie dans ma clientèle civile, en 1862). Paralysie pseudo-hypertrophique ; début dans la première enfance, par la faiblesse des membres inférieurs ; à l'âge de 4 ans, grossissement des mollets et de quelques autres muscles des membres inférieurs; contractilité électro-musculaire normale; en 1866, extension de la paralysie aux membres supérieurs qui paraissent atrophiés comparativement aux membres inférieurs; en 1867, abolition à peu près complète de tous les mouvements; santé générale cependant assez bonne. — Obs. XI (recueillie en 1865, dans ma clientèle). Paralysie pseudo-hypertrophique ; début à l'âge de 10 ans, par l'affaiblissement des membres inférieurs; plus tard, grossissement des mollets et des fesses; double équinisme; contractilité électro-musculaire diminuée; état siationnaire depuis 6 ans ; facultés intellectuelles très-développées. — Obs. XII (recueillie à* l'hôpital Sainte-Eugénie, en 1867, servicedeM. Bergeron). Paralysie pseudo-hyperlrophique généralisée; début dans la première enfance, par la faiblesse générale, principalement des membres inférieurs ; grossissement progressif énorme des masses musculaires, vers l'âge de 3 ans; généralisation de la pseudo-hypertrophie à l'époque de son entrée à l'hôpital (Voy. pl. II, iig. 152, 153, 158); contractilité électromusculaire diminuée; intelligence obtuse. — Obs. XIII (recueillie en 1867, dans ma clinique civile). Paralysie pseudo-hypertrophique ; début à 6 ans, par l'affaiblissement des membres inférieurs; traitée dans la première période; guérison.

(1) Table des matières de cet article, du mémoire que j'ai publié dans les Arch. gén. de Médecine, n° de janvier 1868 et suiv.

§ I. État anatomique des centres nerveux. — Cas recueilli par MM. Eulenburg et Cohnheim. — § II. État anatomique des musc/es. — A. Exposition des fecherches anatomo-pathologiques sur l'état des muscles : — a. En Allemagne; b. Eu France. — B. Considérations sur les faits anatomiques précédents. — a. État anatomique du tissu connectif interstitiel. — b. État anatomiquo du tissu musculaire. — Résumé.

(2) Duchenne (de Boulogne), Arch. yen. de Me'd., 1868, p. 190.

(3) Id., /oc. cit., p. 190.

ART. II, § II. — ÉTAT ANATOMIQUE DES MUSCLES. GOl

était sage de ne pas conclure trop vite de ce fait négatif; j'ai écrit en effet : « Malgré la grande autorité de cet habile micrographe, l'un des anciens assistants les plus distingués du professeur Virchow, et aujourd'hui un maître déjà célèbre, ce résultat négatif, tout en conservant sa valeur réelle, a besoin d'être confirmé par de nouvelles autopsies, avant que l'opinion sur l'anatomie pathologique des centres nerveux, dans la paralysie pseudo-hyperlrophique, puisse être parfaitement fixée. »

§ II. — État anatomique des muscles.

Depuis deux années je possédais les matériaux d'une bonne étude clinique de la paralysie glosso-labio-laryngée ; mais je voulais cette fois y joindre l'anatomie pathologique. On m'avait vivement reproché, à l'étranger, d'avoir négligé et même dédaigné, dans les différentes recherches pathologiques que j'ai publiées, l'anatomie pathologique, celte branche de la science inséparable de toute bonne élude clinique. J'avais été sensible à ce reproche; je ne voulais plus m'y exposer (1). J'attendais vainement qu'une autopsie me fournît l'occasion d'examiner l'état anatomique des muscles dont le volume avait augmenté d'une manière si excessive, et de rechercher l'explication de ces deux états contradictoires existant chez mes petits malades: Parésie ou paralysie et hypertrophie musculaires.

L'appel que j'ai fait en 1861 aux observateurs, en signalant celte nouvelle maladie, a été entendu en Allemagne, où mes recherches en physiologie et en pathologie musculaire ont, — je dois le reconnaître, — toujours trouvé l'accueil le plus sympathique, où elles ont été plus tôt vulgarisées qu'en France.

De 1861 à 1866, quinze cas de paralysie pseudo-hypertrophique

(I) Je dois répondre à ces reproches que je ne crois pas avoir mérités. Ceux qui me les ont adressés, ignoraient sans doute qu'il m'a été seulement permis de glaner, pour ainsi dire, dans nos hôpitaux, et que si j'ai pu exister scientifiquement, c'est parce que j'ai été assez heureux pour recueillir, en parcourant les nombreux services de nos hôpitaux, les faits cliniques, je ne dirai pas dédaignés, mais qui avaient échappé à l'observation de tous. Ceux qui m'ont critiqué auraient dû savoir aussi que, lorsqu'il m'est arrivé de découvrir une espèce morbide non encore décrite, je n'ai pas eu le droit de disposer des sujets sur lesquels j'avais fait, de leur vivant, mes recherches cliniques. J'aurais eu, il est vrai, la liberté de compléter celles-ci par des recherches anatomo-pathologiques, si j'avais été médecin des hôpitaux. Mais alors, rivé pour ainsi dire à un service, je n'aurais pu remplir la tâche de chercheur que je me suis imposée, et je suis convaincu que mes principaux travaux (entre autres sur l'atrophie musculaire progressive, la paralysie atroptiique de l'enfance, l'ataxie locomotrice progressive, la paralysie glosso-labio-laryngée et la paralysie pseudohypertrophique) n'auraient jamais vu le jour. Pour les accomplir, en effet, il me fallait un champ d'observation plus vnste et s'étendant sur tous les hôpitaux de Paris. Si donc j'ai renoncé, si aujourd'hui je renonce encore aux honneurs des positions officielles, c'est afin de me livrer entièrement et librement à mon goût irrésistible pour les recherches physiologiques et pathologiques. Doit-on me faire un reproche de ce désintéressement d'avoir fait delà science uniquement par amour de la science ?

602 C11ÀP. VII. — PARALYSIE PSEUDO-I1YPERTROPIIIQUE.

y ont été publiés (1). En outre, l'anatomie pathologique de celle maladie y a fait un grand pas principalement sous l'impulsion de Griesinger. Secondé par le professeur Billroth, il a osé exciser profondément, chez un petit garçon atteint de celle maladie, un morceau du muscle deltoïde hypertrophié, afin d'en faire l'examen hislologique.

Ce genre de recherches faites sur le vivant, dans le but de satisfaire une curiosité scientifique, a été très-sévèrement jugée par un jeune critique de talent et d'avenir (2). Je démontrerai bientôt cependant qu'elles peuvent éclairer le diagnostic et faire connaître le degré d'altération anatomique des muscles dans la paralysie pseudo-hypertrophique. Ce qu'il faut blâmer, ou du moins ce qui, en France, exposerait à un blâme, c'est le procédé employé par Griesinger, Billroth et leurs imitateurs.

C'est pourquoi j'ai imaginé un petit instrument que j'ai appelé emporle-pièce histologique, à l'aide duquel je suis allé chercher de petits fragments dans la profondeur des muscles, et qui provoque peu de douleurs. Depuis plusieurs années, il me rend les plus grands services, sans qu'il ait jamais produit le moindre accident. Grâce à cet instrument, j'ai pu compléter mes recherches cliniques par des recherches analomo-pathologiques sur l'état des muscles, chez le vivant.

En 1865, j'ai examiné, pour la première fois, les fibres musculaires sur des morceaux de muscles enlevés pendant la vie, dans différentes régions, à l'un de mes jeunes sujets hypertrophiques : dès ce moment, j'ai possédé tous les éléments d'une description aussi complète que possible de la paralysie pseudo-hyperlrophique. Mais les résultats de cet examen microscopique différant, sur quelques points, de ceux qui avaient été observés en Allemagne, j'ai voulu attendre l'occasion de les soumettre au contrôle d'autres micrographes. Ce genre d'exploration m'avait été refusé chez plusieurs des enfants pseudo-hypertrophfques qui s'étaient présentés à mon observation, lorsqu'en 1867, M. Bergeron me fit prévenir qu'un petit garçon de son service de l'hôpital Sainte - Eugénie était atteint de l'espèce

(1) Voir l'Index bibliographique que j'ai fait paraître dans mon Mémoire, loc.cit., p. 24, janvier 1 8G8.

(2) M. Griesinger, a-t-il dit, parait disposé à adopler ce procédé sommaire de se procurer de la substance musculaire, comme méthode générale d'étude. Nous avouons que nous ne saurions approuver cette proposition. M. Griesinger a du chloruformiser son malade. C'est un premier danger. Puis, le savant professeur ajoute que la plaie produite par l'opération suppura longtemps, et qu'elle n'était pas encore guérie au bout cle cinq semaines. Le malade a donc couru, pendant tout ce temps, les chances d'un érysipèle traumatique, et l'on pourrait, ajouter de l'infection purulente, si l'on voulait pousser les choses à l'extrême. Est-il juste d'exposer des malades à de pnreils dangers, pour atieindre un résultat purement scientifique, qui ne peut leur être d'aucune utilité ? Nous ne le pensons pas. (Fritz, Remarques sur les paralysies avec surcharge graisseuse interstitielle {hypertrophie apparente) des muscles. Gazette heb. de mdd. et de chir., Paris, 25 août 18G5, n" 24, p. bVÔ.)

DUCHENNE. Electrisation local. 3eEdition.

PL. III. p. 602

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