CI1AP. VIII

— ATAXIE LOCOMOTRICE PROGRESSIVE

§ II. — Physiologie pathologique.

/. Quelle est la physiologie pathologique de l'ataxie locomotrice, ou quel rapport de subordina tion peut-il exister entre la sclérose îles cordons

A un degré plus avancé de la sclérose, le tissu conjonctif proliféré (tissu fibroïde) est remplacé par un véritable tissu fibrillaire. C'est la métamorphose fibrillaire (de Fromann et Charcot).

Des corpuscules amyloïdes nombreux se trouvent mêlés aux noyaux de l'hyperplasie. On en a fait l'un des caractères anatomo-pathologiques de la sclérose; mais souvent ils font complètement défaut. Gela tient sans doute au mode de préparation. D'ailleurs ou les rencontre quelquefois en assez grand nombre ou plutôt à parois épaisses et sclérosées à l'état normal ou du moins sans que l'on puisse les rattacher à un état pathologique quelconque.

Enfin des capillaires hypertrophiés sont mêlés aux altérations précédentes (*).

Le siège habituel de la sclérose des cordons postérieurs confine au sillon postérieur de la moelle/dans les points appelés faisceaux cunéiformes de Gull. Quelquefois cette lésion est exactement limitée au trajet destractus des tubes nerveux émanés des racines postérieures grises, qui, après leur entrée dans la moelle, traversent, dans une certaine partie de leur étendue, les faisceaux postérieurs, sous le nom de faisceaux radiculaires internes [masses fibreuses internes des racines postérieures de Kôlliker) .

On en voit un exemple dans la figure 178, que j'ai empruntée à un travail excel-

Fig. 178. — Cas d'atrophie des cellules antérieures dans l'arthropathie liée à l'ataxie locomotrice (**).

lent publié récemment par M. Pierret, sous le titre suivant : Sur les altérations de la substance grise de la moelle épinière, dans l'ataxie locomotrice (Archive* de phys. et de pathol:, n0< 5 et 6, 18/0).

(*) Les altérations que je viens de décrire, seront représentées dans mon atlas icono-photographique sur la structure intime du bulbe et de La moelle, à L'état normal et à l'état patho»?

8 t") Cette figure représente une section transversale de la portion lombaire de la moelle, dans un cas d'ataxie locomotrice, liée à l'atrophie musculaire symptomatique (de Charcot), à des contractures, et pendant les mouvements volontaires, a des n emuhtions.

ART. V, § ri. — PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE. 659

postérieurs et les désordres de la locomotion observés dans cette espèce morbide ?

Voici, en résumé, les principaux symptômes et les lésions anatomiques qui ont été observés dans ce cas ; ils ont été exposés par M. Picrret avec de longs détails.

Observation CXV. — At'ixie locomotrice progressive liée à l'atrophie musculaire symptomatique, à des contractures et des tvémulations, chez une femme de 60 ans entrée à la Salpétrière (service de M. Charcot)le 14 mai 1868 ; morte le18août 1870.'

Résumé des premiers symptômes: 1" Vives douleurs ataxiques dans les membres, parfaitement caractérisées, pendant plusieurs années avant 1868 favant son entrée à l'hôpital); 2° quelques mois seulement avant son admission, incoordination locomotrice, progressant au point de rendre bientôt la marche tout à fait impossible, surtout dans le membre inférieur droit ; — perte de la sensibilité tactile et de là connaissance de la position des membres; 3° à la môme époque, affaiblissement s'étendant peu à peu au. membre supérieur du môme côté; 4° dans le courant de 1869,. contractures ou rigidité des articulations des membres supérieur et inférieur droits, avec tremblements pendant les mouvements volontaires; 5° en 1870, amoindrissement très-notable dans les masses musculaires du côté droit, progressant rapidement. * v

Autopsie.— Examen microscopique des muscles. — État vaguement granuleux des masses musculaires ; quelques gaînes vides ; multiplication énorme des noyaux, des sàrcolèmes et atrophie simple des fibres. — Examen microscopique de la moelle.— I<> Cordons postérieurs.— La partie médiane des cordons postérieurs était saine.sauf en un point limité, situé un peu en arrière de la commissure grise et où il existait quelques traces de sclérose. Mais, à droite et à gauche du sillon postérieur, à une assez °rande distance de ce sillon, le long des cornes postérieures, et suivant une direction parallèle à ces dernières, on trouvait un tractus de sclérose allongé, s'étendant depuis le cenix cornu posterions, B (fiy. 178), jusqu'au point d'émergence des racines postérieures qu'il rejoignait par un trajet oblique. Ce noyau sclérosé ne touchait pas aux cornes postérieures; il en était séparé par un tractus de substance blanche restée saine • mais il envoyait dans leur direction des faisceaux d'apparence fibroïde fortement colorés par le carmin. Il était facile de suivre le trajet de ces faisceaux jusque dans la profondeur de la substance grise, où ils tenaient la place des faisceaux de tubes nerveux, dits faisceaux radiculaires internes. 2° Cordons latéraux. — Les tractus cel lulo-nerveux qui rayonnent de la substance grise à la périphérie de la moelle étaient manifestement épaissis du côté droit. L'altération était plus marquée en certains points, notamment sur les coupes faites au niveau de la troisième paire cervicale On observait là, au niveau des carrefours constitués par la jonction de plusieurs tractus, de petites agglomérations de noyaux (myëlocytes). Ces éléments étaient au nombre de trois, quatre et quelquefois davantage. Cet état, particulièrement remar quable du côté droit, ne se rencontrait point dans les cordons antérieurs et siégeait de préférence à la région postéro-interne des cordons latéraux. 3<> Cornes anié neures.— La corne antérieure du côté droit présentait, dans toute l'étendue de la ré gion cervicale, des diamètres plus petits que ceux de la corne correspondante -au cne. En outre, on y observait, sur plusieurs coupes, un nombre considérable de myélocytes; ceux-ci étaient agglomérés au nombre de cinq ou six, de manière à former de petits groupes, accumulés surtout au voisinage immédiat des grandes cel Iules nerveuses. Quant aux cellules elles-mêmes, beaucoup d'entre elles présentaient dans leurs corps une énorme accumulation de pigment, et plusieurs avaient subi un commencement d'atrophie.

C'est à l'aide du fait clinique précédent et de quelques autres analogues, que M. Charcot a pu faire connaître le mode d'extension de l'irritation des cordon, postérieurs aux cornes antérieures de la moelle, dans les lésions trophiques nériïS nques qui se développent, dans le cours de l'ataxie locomotrice, etc Ainsi ùt exemple, dans le cas présent (Obs. CXV), l'irritation, selon M. Pierret envahissant progressivement les fibres nerveuses radiculaires internes, dans le sens de direction centripète, se serait répandue, à la longue, jusqu'aux dernières limités connues de ces fibres. Bornée, dans une première période, à la première partie dn parcours intra-spinal des faisceaux radiculaires postérieurs internes, elle se serait étendue, par la suite, conformément aux données de l'anatomie normale au no?a„

060 Cil AP. VIII. — AÏAXIE LOCOMOTRICE PROGRESSIVE.

A. — La faculté coordinatrice des mouvements est-elle abolie consécutivement à la perte de la sensibilité? Il importait avant tout d'analyser exactement les phénomènes de la coordination motrice. C'est ce que j'ai fait, lorsqu'en 1859 (1) j'ai proposé une théorie de la coordination des mouvements volontaires. J'ai essayé de démontrer: 1° qu'une faculté coordinatrice met en jeu, pendant la marche, des associations musculaires impulsives, des associations musculaires modératrices et collatérales (harmonie des antagonistes), et, pendant la station verticale, l'association des muscles moteurs de la colonne vertébrale; 2° que son existence ressort de l'observation clinique; 3° que l'absence de la sensibilité et de la vue occasionnent un certain trouble dans l'exercice de cette faculté, qui cependant en est indépendante. Voici comment j'ai résumé les considérations que j'ai exposées sur cette question :

« En somme, mes recherches sur l'action individuelle des muscles, à l'aide de l'expérimentation électro-physiologique, et l'étude clinique des atrophies et des paralysies locales, au point de vue de la locomotion, m'avaient fait connaître le mécanisme de trois espèces d'associations musculaires, les impulsives, les modératrices et les collatérales, qui toutes concourent à l'accomplissement des mouvements volontaires. Elles m'avaient appris aussi comment ces mouvements partiels se combinent entre eux, pour les fonctions les plus importantes de la locomotion (la station, les différents temps de la marche, l'usage de la main, etc.).

« A l'exemple de la plupart des physiologistes de tout temps, je ne pouvais concevoir qu'un mécanisme aussi compliqué pût être mis en action physiologiquement avec une facilité et une précision aussi merveilleuse, sans la coopération d'une faculté coordinatrice; cette hypothèse me paraît être devenue un fait, puisque j'ai démontré au'une maladie (l'ataxie locomotrice), peut détruire cette faculté en nartie ou en totalité.» Pourtant un pathologiste de talent M. Jaccoud a présenté, comme des vérités mathématiques et sous la forme d'une « équation physiologique » (sic), la série de propositions suivantes • 1° la coordination motrice est subordonnée, en tant gu opération volontaire, à l'intégrité du sens musculaire et accessoirement à linte-

t-«,o Hp* rrllules nerveuses de la corne antérieure de la substance grise, postéro-externe des c ".le ne ^ ^ ^ occupe

et, vers la ^J^^^t daus le fait clinique précédent (Obs. CXV), que ces à son tour. V**™™*^^ le même ordre que les lésions anatonnques. symptômes se sont succède oaiib 1 , • des faisceaux radi-

C'est par le même mécanise , en Uutres t ™ g£ fc locomo.

trM.' S:5é S,urs de revenir, par la suite, sur cette quesUon de physiologie .

(1) Yoy. nuchcnc (de Bouloguo), Arc* **, ,1e M, - de janvier ! 8.0 et su,,,,, - De l'élect, loe.f édit. Paris. P. 590, 1361.