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les éléments de faisceaux musculaires qui se développeront sous l'influence de certaines médications, de la faradisation localisée, par exemple? Toutes ces questions n'ont pas même été abordées, et elles ne pouvaient l'être sans l'aide de l'exploration électro-musculaire. J'ai la confiance de les avoir éclaircies par mes recherches.

Ayant à juger l'influence thérapeutique de la faradisation localisée dans cette paralysie de l'enfance, on conçoit que Je doive, avant tout, essayer de résoudre les questions de diagnostic et de pronostic que Je viens de poser; cest ce que je vais faire aussi succinctement que possible.

$ Ier, — Symptômes, marche.

Je vais me borner à résumer les principaux caractères de la maladie, en tenant compte des phénomènes électro-musculaires que j'ai découverts et qui sont destinés, comme on le verra, à jeter un grand Jour sur son diagnostic et sur son pronostic, et qui, par leur ressemblance avec ceux qu'on observe dans les paralysies spinales, semblent rapprocher laparalysie atrophique graisseuse de l'enfance d'un état morbide quelconque de la moelle épinière.

A. Les principaux phénomènes qui caractérisent la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance sont: la paralysie, l'atrophie, et dans quelques muscles une lésion plus profonde de la nutrition musculaire, la transformation graisseuse. La paralysie générale ou partielle se montre dès le début; elle est accompagnée ou non de quelques jours de fièvre, et quelquefois, elle est consécutive à une fièvre continue ou intermittente; elle peut être compliquée d'accidents cérébraux {convulsions, éclampsie, contractures, etc.). Les muscles paralysés perdent, à des degrés variables, leur contractilité et leur sensibilité électriques. Cette parabysie des mouvements volontaires persiste d'autant plus dans les muscles que ces propriétés musculaires sont plus profondément lésees. Ainsi, il est des muscles qui ne restent paralysés que très peu de temps, de quelques heures à quelques jours, et dans lesquels on à constaté la contractilité électrique à peu près normale. La période d’atrophie commence généralement plus tôt que ne l'ont cru MM. Heine et Rilliet. Les muscles sont atteints d'autant plus profondément dans leur nutrition, que leur contracti-

lité et leur sensibilité électro-musculaires sont plus diminuées. Ces deux dernières propriétés (la contractilité et la sensibilité électro: musculaires ) reviennent progressivement dans les muscles atrophiés parallèlement avec la contractilité volontaire. Je ne saurais dire au Juste en combien de temps; mais chez la plupart des malades qui métaient présentés dans la période d'atrophie, j'ai vu, un an après le début de la maladie, des muscles ou des portions de mucles, même ceux qui étaient arrivés aux dermières limites de l'atrophie, se contracter normalement par l'excitation électrique, et souvent aussi par la volonté., Mais quelques muscles avaient disparu complétement: on ne les retrouvait plus par l'exploration électrique; je me crois fondé à dire qu'ils étaient devenus graisseux, comme j'essaierai de le démontrer par la suite. Les membres dans lesquels on a constaté au début l’altération de la contractilité et de la sensibi= lité électriques subissent plus ou moins, à la longue et en masse, un arrêt de développement, etleur température estmoins élevée ; les os sont moins développés, ainsi que les artères et les veines. Enfin, les muscles s'atrophient d’une manière inégale, l'équilibre musculaire est rompu, etles membres et certaines

parties du tronc sont entraînés dans des directions anormales; de là des pieds bots, des attitudes vicieuses des épaules, du tronc, du bassin, etc., etc.

Tels sont, en résumé, les principaux phénomènes qui res: sortent de l’ensemble des faits que j'ai observés en assez grand nombre. J'en ai recueilli trente avec le plus grand soin; j'en rapporterai seulement quelques-uns comme exemples,

OBSERVATION CXC. — Paralysie générale atrophique des” membres | inférieurs consécutive à une paralysie générale de l'enfance. a

M. Maurice Picquefeu, demeurant rue Ventadour, n° 5, âgé de neuf ans, d’une constitution délicate, quoique habituellement bien portant. IL a eu la coqueluche vers l’âge de quatre ou cinq mois et sans suites graves. Il n’était pas sujet à des accès de fièvre éphémère ; il n’avait jamais été tourmenté par les vers ; sa dentition n’était pas difficile et n’occasionnait aucun accident fébrile. A l’âge de treize mois, en février 1846, il eut sans cause conhue une fièvre très forte, qui dura trois jours sans aucune érup:

tion à la peau, sans convulsions du globe oculaire, ni mouvements convulsifs dans les membres, et sans contractures, sans troubles fonctionnels respiratoires ou digestifs, Il était resté dans un état comateux pendant tout

le cours de sa fièvre, de sorte qu’on ne s'aperçut qu'après trois jours qu'il avait perdu tous ses mouvements et qu'il ne pouvait même plus soutenir sa tête ni se tenir dans la station assise. On ne sut alors si c'était le résultat d'une faiblesse générale ou une paralysie. Avant sa maladie, cet enfant marchait seul depuis six semaines, et un mois ou deux après que la fièvre avait disparu, alors qu'il avait dû reprendre des forces par une bonne alimentation, il ne pouvait non-seulement se tenir debout ni assis, mais il ne pouvait remuer les membres supérieurs. I] était évidemment atteint d’une paralysie générale, Les mouvements ne revenant pas, des vésicatoires volants furent promenés sur le trajet de la colonne vertébrale, saupoudrés avec la strychnine, puis on fit des frictions avec une huile ammoniacale. Du reste, son état était assez satisfaisant, et il avait commencé à manger après ses trois jours de fièvre. Après cinq ou six mois de ce traitement, les membres Supérieurs commencèrent à se mouvoir ; Sa tête se soutenait bien, et le petit ma- Jade pouvait se tenir assis.—En 1847, d’après l’ordonnance de M. Trousseau, la strychnine fut administrée dans du sirop, ce qui provoquait des secousses générales. En cinq ou six mois de cet usage de la strychnine à l'intérieur, les mouvements dans les membres inférieurs et dans le tronc étaient complétement revenus. Mais la paralysie persistait dans les membres inférieurs, —Deux ou trois mois après le début de cette paralysie générale, là mère de cet enfant s'était aperçue d’un amaigrissement considérable des membres inférieurs, surtout du côté droit, tandis que les membres supérieurs conservaient leur volume normal; cet amaigrissement augmentait progressivement. — Avant la maladie, les pieds n'étaient pas déformés ; ils n'étaient ni plus en dehors, ni plus en dedans qu’à l’état normal; mais un an après le début de la paralysie, on vit le pied droit se renverser en dehors et le gauche en dedans, et en même temps ses pieds se raccourcissaient, d'après le dire de la mère, c'est-à-dire que le dos du pied se voûtait pendant que la plante se creusait. Cette difformité s’accrut pendant une année, sans qu’on songeàt à s’y opposer. Ce ne fut qu’en 1850 (quatre ans . après le début de la maladie), qu’un appareil d’orthopédie fut appliqué, dans le but d'empêcher la voussure du pied. Il fut gardé pendant sept mois, mais il ne parut agir que sur le pied gauche. — Gette amélioration locale ne modifia nullement l’état de la paralysie des membres inférieurs ; cependant sous l'influence des moyens généraux employés sans interruption (les bains salés, aromatiques, de Baréges, les frictions avec des huiles ou des pommades excitantes), la cuisse gauche avait pris uu peu de développement et l'enfant pouvait la fléchir un peu sur le bassin. L’intelligence est restée intacte ; après la disparition de la fièvre, il a repris sa gaieté habituelle, C’est dans cet état que l'enfant me fut adressé en novembre 1852, et alors je constatai les phénomènes suivants : La cuisse gauche est notablement plus forte que la droite; les jambes sont également grêles. A gauche, pieb bot valgus, et à droite pied bot varus. Des deux côtés la pointe du pied reste constamment relevée (talus) ; voussure con-

sidérable du pied droit, les premières phalanges étant renversées sur les métacarpiens et les deux dernières fléchies. A gauche, même disposition des orteils à un degré moindre. De chaque côté impossibilité d'étendre la jambe sur la cuisse et de fléchir celle-ci sur le bassin ; toutefois, ce dernier mouvement semble se faire un peu à gauche. À l’exploration électro= musculaire, tous les muscles de la cuisse se contractent à gauche. A droite, je ne peux faire contracter faiblement que les fléchisseurs de la jambe sur la cuisse et les adducteurs. Tous les muscles de la jambe, qui sont très atrophiés, se contractent électriquement, à l'exception des gastrocnémiens, du jambier antérieur et postérieur à droite, et des péroniers à gauche.

En résumé, on voit dans l’histoire que je. viens de relater là série de phénomènes qui caractérisent la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance. Dès le début de la maladie, cet enfant ne fait pas de mouvements: on l’attribue à la fièvre intense et à l'état comateux qui l'accompagne; ce n’est que lorsque la fièvre est tombée, que l'on s'aperçoit qu'il est atteint d’une paralysie générale. On ignore à quel moment de la inaladie cette paralysie générale est survenue, parce qu'on ne la soupçonnait pas; on n’a pas cherché à s'en assurer.— Vers le sixième mois de la maladie, les mouvements commencent à reparaître dans les muscles des membres supérieurs, du cou. et du tronc, et ne sont complétement revenus qu après cinq mois d'un traitement par la stry-. chnine; mais la paralysie persiste dans un grand nombre des muscles des membres inférieurs. — Malgré leur état de paralysie prolongée, les membres supérieurs ne se sont pas atrophiés; tous. les muscles s'y sont conservés intacts, et les os de ces membres supérieurs n’ont point éprouvé d'arrêt dans leur développement. Ce fait prouve qu'il faut plus que l'absence des mouvements pour porter un grand trouble dans la nutrition ;Al

faut, pour le produire, une lésion nerveuse profonde dont les effets se sont manifestés aux membres inférieurs. J'y ai vu, en. effet, par l'exploration électrique, des muscles possédant encore tous leurs faisceaux, - quoique très atrophiés, d'autres n'ayant plus qu'un très petit nombre de fibres, d'autres enfin ne donnant plus signe de vie; à la jambe, certains muscles (ceux qui.sont moins atrophiés) ont entrainé le pied et les orteils dans leur direction et occasionné une déformation du pied et des orteils (un pied bot en sens contraire de chaque côté). Enfin la lésion de nutrition s'est évidemment fait seutir dans

les os de la jambe et du pied, où l'innervauon était plus profondément atteinte.

Ces phénomènes qui se sont développés successivement chez cet enfant (paralysie, atrophie de certains muscles, puis défor-

mation des membres dans certaines régions, lorsque l'atrophie frappe les muscles d'une manière inégale, ou plutôt lorsque les. mouvements reviennent dans les muscles qui étaient moins atrophiés); ces phénomènes, dis-je, se sont développés de la même manière dans les autres paralysies atrophiques graisseuses de l'enfance que j'ai observées; seulement on conçoit que les troubles locaux et les difformités doivent varier selon les régions où Ja maladie a établi son siége.

Voici la relation d’une paralysie atrophique graisseuse de l'enfance qui, après avoir été presque générale au début, se fixe dans le membre supérieur sauche et dans le membre inférieur droit. Dans le premier, elle a détruit le delroïde et les muscles de la région sous-épineuse, et atrophié les museles du bras ; dans le second, les péroniers sont très probablement graisseux.

ORSERVATION CXCI. — Pauline Dubois, quatre ans et demi, demeurant rue de l'École-de-Médecine, n° 6, d’une bonne constitution, dont la dentition a été heureuse et s’est terminée à l’âge de deux ans, à eu à trois ans la rougeole sans accidents consécutifs. Trois mois après cette fièvre éruptive (en avril 1853), on s'aperçul qu’elle ne pouvait pas lever le bras gauche, ni se servir de la main de ce côté; elle faisait seulement quelques

“mouvements de flexion et d'extension des doigts, et le poignet tombait sans qu’elle pût le relever. Sa mère affirme que la veille elle se servait bien de Ce membre. On n’a pas songé à examiner l'état des membres inférieurs. Le soir du jour où l’on découvrit cette paralysie, l'enfant tomba dans des convulsions qui durèrent huit jours, et le médecin constata que le membre inférieur du côté opposé (côté droit) était également paralysé. On vit aussi que les muscles du tronc et du cou étaient paralysés; car, pendant deux mois , l'enfant ne pouvait rester assise ni soutenir sa tête, et quand elle était couchée, elle ne pouvait faire aucun mouvement. Les mouvements revinrent progressivement dans les muscles du tronc et du cou, plus lentement dans ces derniers, puis dans les muscles de l'avant-bras, dans les muscles qui meuvent la cuisse et la jambe , à l'exception des muscles péroniers.— En juillet 185h, cette petite fille nest adressée par M. Bouvier. Voici les principaux phénomènes que je constate alors. Le membre supérieur gauche est beaucoup moins développé que du côté opposé ; le relief du deltoïide gauche n'existe pas; on voit, au contraire, dans le point qu’il occupe, un amaigrissement considérable et une saillie de la tête de

l'humérus qui fait relief sous la peau, et paraît assez éloignée de la cavité glénoïde {elle semble n'être maintenue en rapport avec elle que par la capsule articulaire). Par le toucher, on ne sent pas les muscles de la fosse sous-épineuse, on a de la peine à retrouver à travers la peau les fléchisseurs de l’avant-bras, ainsi que le triceps brachial. Le pied droit est tourné en dedans (pied bot varus), les mouvements des péroniers sont seuls perdus. Par l’exploration électrique, on ne retrouve plus les traces du deltoïde gauche ni des muscles de la fosse sous-épineuse, mais on sent quelques contractions dans les biceps et triceps brachiaux, bien qu’ils soient très atrophiés. À Ja jambe droite, les péroniers sont les seuls dont on ne puisse constater l'existence par l'exploration électrique. Enfin, les os ont subi un arrêt de nutrition dans les régions où l’atrophie musculaire a fait le plus de ravage. Ainsi, le scapulum est plus petit du côté gauche (de l'angle inférieur à l’extrémité de l’acromion, on trouve une différence de 4 centimètre entre le côté gauche et le côté droit); l’humérus à très notablement diminué de volume, ainsi que le tibia et les os du pied. La température du bras gauche et de la jambe droite est diminuée. Après huit séances de faradisation localisée, la flexion et l’extension de l’avant-bras sur le bras ont commencé à se faire. Ge traitement faradique sera continué.

Voici encore en résumé plusieurs cas dans lesquels on voit la paralysie, après avoir été générale au début, se fixer tantôt dans les muscles du tronc et les membres inférieurs, et tantôt dans les membres supérieurs, en atrophiant certains muscles et en détruisant les autres,

OBSERVATION CXCII — J'ai observé en 1852, avec MM. Andral et Bouvier, une jeune Espagnole , mademoiselle de W..., âgée de sept ans, qui, ayant eu une paralysie générale atrophique graisseuse vers l'âge de deux ans, à la suite d’une fièvre grave accompagnée de convulsions, avait conservé une inégalité d'action dans les sacro-spinaux, d’où il résultait une inclinaison considérable du bassin, cause d’une attitude vicieuse du tronc et d’une claudication pendant la station et la marche. Un grand nombre de muscles des membres inférieurs étaient, en outre, ou atrophiés à des degrés divers, ou probablement graisseux : c’est du moins ce qui me parut ressortir de l’exploration électro-musculaire. |

OBSERVATION CXCIIL. — En 1854, j'ai vu en consultation avec M. Blache une petite fille, âgée de deux ans, mademoiselle S..., qui, à l’âge de huit mois, a été atteinte d’une paralysie générale accompagnée au début de soixante heures de fièvre avec état comateux , sans convulsions. Les mouvements revinrent progressivement dans les membres inférieurs, dans l’espace d’une année, mais les membres supérieurs sont restés privés d’un grand nombre de mouvements. J’ai constaté que les muscles de ces membres supérieurs, plus ou moins atrophiés, se contractent par

PAPRALYSIE ATROPHIQUE GRAISSEUSE DE L'ENFANCE. 8h45

l'excitation électrique ; mais l’un des deltoïdes me paraît avoir CONservé peu de fibres vivantes.

Je ne rapporterai pas ici les autres observations de paralysie atrophique graisseuse de l'enfance que J'ai recueillies en assez grand nombre, parce quelles se ressemblent toutes, quant à leurs symptômes, leur marche et leur terminaison ; seulement, on le concoit , elles offrent des variétés infinies, pour le siége et le degré des difformités, suivant que l'atrophie ou la transforma-

tion graisseuse a attaqué plus ou moins telle ou telle région, tel

ou tel ordre de muscles. Ainsi, j'ai exposé, dans la deuxième partie (p. 341, obs. XL), l'histoire d’une jeune fille qui a vu la plupart des muscles du membre supérieur successivement détruits à la suite d’une paralysie générale qui s'était déclarée à l'âge de deux ans. J'aurai l'occasion de rapporter bientôt d'autres cas où la paralysie, plus localisée au début et accompagnée ou non de fièvre, a atrophié à des degrés divers, ou détruit complétement les muscles des différentes régions des membres.

Quel peut être le point des centres nerveux dont la lésion dynamique ou anatomique occasionne ces troubles dans la contractilité et la nutrition musculaire?

B. En raisonnant par analogie, ] ai été conduit à penser que le point de départ de ces paralysies graves de l'enfance pouvait résider dans le système nerveux spinal. En effet, dans presque toutes les lésions traumatiques de la moelle ou de ses enve- loppes qu'il m'a été donné d'observer chez l'adulte, les désordres musculaires symptomatiques de la lésion centrale sont ceux qu'on observe dans les paralysies atrophiques graisseuses de l'enfance. Admettant un instant cette hypothèse d'une lésion anatomique ou dynamique de la moelle ou de ses annexes dans les paralysies de l'enfance, étudions-les parallèlement avec les paralysies traumatiques de la moelle ou des nerfs ; alors nous verrons que, dans les unes et les autres, la paralysie marque le début de la maladie; puisque après un temps plus ou moins long, les muscles qui dépendent des points de la moelle légèrement atteints par la maladie recouvrent leurs mouvements volontaires et leur nutrition, et que ceux qui reçoivent leur influx nerveux des points plus profondément lésés, s’atrophient ou deviennent graisseux. Il est difficile

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de ne pas voir, dans des phénomènes aussi semblables, l’expression symptomatique d'une même lésion.

Cette similitude entre les symptômes et la marche de la pa-

ralysie consécutive à la lésion traumatique de la moelle et ceux de la paralysie graisseuse de l'enfance m'avaient fait présumer de bonne heure que peut-être la contractilité électrique serait plus où moins diminuée dans les muscles atteints par cette dernière (la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance), ainsi qu’on l'observe dans la première (la paralysie spinale). Malheureusement je ne me suis pas trouvé dans des conditions favorables pour faire ces recherches, car il m’estrarement donné d'observer la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance dans sa période d'acuité. Les malades ne me sont adressés, en général, qu'à ‘une époque très éloignée du début (d'an mois à douze ans). Cependant j'ai eu l'occasion d'en observer trois dans les prémières semaines, c'est-à-dire à une époque où les muscles paralysés ont seulement diminué un peu de volume. Eh bien! par l'exploration électro-musculaire, j'ai trouvé, dans ces trois cas, que, parmi ces muscles paralysés,les uns se contractäient plus ou moins, et que les autres ne se contractaient plus du tout. J'ai pu suivre ces faits pendant une année ou deux, et voici Ce qui est arrivé. Les muscles dont la contractilité électrique était intacte ont recouvré plus rapidement leurs mouvements; et la paralysie s’est dissipée chez les autres d'autant plus lentement qu'ils sé contractaient moins par l'excitation électrique; l'atrophie a atteint d'autant plus profondément les muscles. qu ils répondaient moins à la faradisation ; enfin ceux dont l'excitabilité n'était pas appréciable m'ont paru Jusqu'à présent menacés d'une entière destruction.

$ IT. — Diagnostic différentiel et pronostic. #.

A. Dans la période d’acuité. — Le pronostic de cette act de l'enfance est très difficile à établir, à une époque voisine du. début, si l'on s’en tient aux données fournies par la séméiologie ordinaire. Ce n'est pas qu'on ait à redouter une terminaison mortelle, je n'en connais pas un seul exemple ; mais combien de temps durera la paralysie ? Après la guérison de cette paralysie, les muscles s’atrophieront-ils seulement, ou deviendront-ils graisseux? Quels sont ceux dans lesquels se

PARALYSIE ATROPHIQUE GRAISSEUSE DE L'ENFANCE. 847 montrera la transformation graisseuse? On comprend limportance de toutes ces questions au point de vue du pronostic, puisqu'une perte plus ou moins grande des mouvements, et presque toujours des difformités incurables sontles conséquences inévitables de la transformation graisseuse de certains muscles. Or, dans l’état actuel de la science, c’est ce qu'il est impossible de résoudre sans le concours de la faradisation localisée.

El existe, en effet, une espèce de paralysie de l'enfance décrite par un auteur anglais, M. Kennedy, sous le nom de paralysie temporaire de l'enfance, que cet observateur attribue ou à l'impression du froid, ou à la compression du membre, et qu'il a vue aussi survenir après des convulsions ou à la suite d'unefièvreéruptive. Elle se déclare avec une fièvre de courte durée, et quelquefois sans fièvre, guérit ordinairement en quelques jours, et quelquefois en plusieurs semaines, mais sans laissér de traces.

En rapprochant les faits publiés par M. Kennedy, des paralysies atrophiques graisseuses de l'enfance que jai observées, je n'y trouve aucune différence quant aux symptômes; iln'en existe que dans les signes fournis par l'exploration électro-musculaire, et plus tard, dans la manière dont l’'affecuon s'est terminée. C'est ce que je vais démontrer.

I. Il serait rationnel d'espérer qu'une paralysie qui survient dans un membre, saus fièvre, sans douleur, sans être précédée de convulsions, se terminera rapidement par la guérison. M. Kennedy en rapporte, en effet, un exemple.

OBSERVATION XCIV. — C'était un enfant âgé de quatorze mois, dont le membre supérieur gauche était paralysé, Dans l’absence de toute cause appréciable de cette paralysie, la mère soupçonnait que la personne chargée de prendre soin de cet enfant lui avait donné quelques coups sur le bras. La guérison eut lieu en deux jours; le traitement n’avait consisté qu’en quelques poudres altérantes et un bain.

En regard de ce cas heureux, j'en vais placer un, aussi simple en apparence, et dont la terminaison a été des plus malheureuses.

OBSERVATION CXCV. — M. H..., âgé de dix-huit ans, demeurant rue du Faubourg-Montmartre, est venu réclamer mes soins pour une paralysie atrophique graisseuse qui date de son enfance. Voici en résumé son histoire. Il avait quinze mois, époque à laquelle il commençait à marcher, quand sa mère s’aperçut un matin qu'il éprouvait une grande faiblesse

dans le membre inférieur droit. Les mouvements du pied sur la jambe et ceux des orteils paraissaient entièrement abolis. Cette paralysie ne fut précédée ni suivie de fièvre, de douleurs, etc. ; en un mot, d'aucune espèce de dérangement dans sa santé habituelle, On ne put rapporter cette paralysie ni au travail de la dentition ni à aucune affection vermineuse; l’enfant avait toujours joui d’une bonne santé. Enfin, sa mère, qui la élevé, est certaine qu'il n’a pas fait de chute, qu’il n’a reçu aucun coup. Malgré les soins les plus éclairés qui lui furent donnés immédiatement (M. Baron était le médecin ordinaire de la famille, la paralysie persista, la jambe s’atrophia, et il se forma un pied bot varus équin, pour lequel la section du tendon d’Achille fut pratiquée avec succès vers l’âge de six ans. (Cette opération dut être pratiquée plusieurs fois, le pied bot s'étant reproduit parce que l’appareil qui maintenait le pied n'avait pas été conservé.) Quand M. H.. se présenta à ma consultation, je constatai que la jambe droite était très atrophiée, et que la cuisse droite même était beau= coup moins développée que celle du côté opposé; que le pied droit était plus petit que celui du côté gauche. A l'exploration électro-musculaire, je ne retrouvai plus les péroniers, ni le jambier antérieur, ni l’extenseur du gros orteil; les autres muscles répondaient à l'excitation électrique, mais ils se contractaient avec peu de force, en raison de la petitequantité de leurs fibres musculaires ; et la contraction volontaire y était si faible, que M.H... était forcé de maintenir son pied à l’aide d’un appareil orthopédique.

Ainsi, voilà deux affections musculaires qui se déclarent sans fièvre, sans aucun trouble dans l'état général, chez deux enfants du même âge (obs. CXCIV et CXCV): elles sont en apparence aussi légères ; et l’une guérit en deux jours, tandis que l’autre porte un trouble profond. dans la nutrition du membre, atrophiant un grand nombre de muscles, en détruisant quelques autres, et occasionnant enfin une infirmité incurable par la rétraction consécutive des muscles qui avaient conservé le plus de fibres intactes. Ces deux affections diffèrent entre elles par le siége; mais Je pourrais rapporter après l'observation de M. H... plusieurs paralysies des membres supérieurs très légères aussi en apparence, et qui se sont également terminées par la destruction d'un grand nombre de muscles. J'exposerai plus loin une observation analogue (obs. CXCVI) à celle de M. H.…., dans laquelle la paralysie a débuté sans fièvre et a détruit complétement les muscles de la jambe et du pied.

I. La plupart des paralysies graisseuses de l'enfance que: J'ai observées ont été accompagnées au début de quelques jours de fièvre plus ou moins intense, comme dans la plupart des

cas rapportés précédemment. J'en ai vu aussi qui survenaient à la suite d’une fièvre continue ou d’une fièvre éruptive, comme j'en ai récemment observé un cas avec M. Dechambre.

IL serait donc rationnel de penser, surtout d'après ces faits, qu'une terminaison par atrophie et transformation graisseuse est à craindre quand la paralysie s'accompagne au début d'une fièvre plus ou moins mtense, de convulsions, de douleurs cutanées ou musculaires dans les membres, quand elle survient dans le cours d’une fièvre éruptive. Eh bien! un tel pronostic n'est rien moins que certain; car la plupart des cas de paralysies rapportés par M. Kennedy se sont montrés avec les mêmes symptômes et dans des circonstances semblables, et ils n'en ont pas moins guéri rapidement et radicalement (dans un espace de deux à dix Jours).

M. Rilliet a cependant rangé dans une même classe, sous le nom de paralysies essentielles de l'enfance , les paralysies décrites par M. Kennedy, et ces paralysies dont la durée est beaucoup plus longue et qui portent une atteinte sigrave à la nutrition des muscles et des os. En conséquence, si toutes ces paralyÿsies de l'enfance sont réellement symptomatiques d’une même maladie, s’il n'existe aucun signe diagnostique qui les différencie, on conçoit combien doit être embarrassée la position du médecin en présence de telles affections.

Mais je ne puis voir une maladie identique dans ces paralysies légères, justement appelées temporaires par le patholopiste anglais, et ces paralysies dont la durée se prolonge jusqu à une année ou deux, et qui, lorsqu'elles sont guéries, laissent les os atrophiés, les membres déformés, certains muscles atrophiés et certains autres transformés en graisse. Je ne puis admettre qu'entre ces diverses paralysies de l'enfance, il n'y ait quune différence de degré de la maladie, car les signes de cette différence de degré n'existent pas, ainsi que je l'ai démontré, dans la période d'acuité.

Vraisemblablement ces paralysies temporaires sont dues à un trouble nerveux périphérique occasionné par une influence rhumatismale ou par une compression du membre. Je crois, au contraire, que les paralysies de l'enfance qui altèrent profondément la nutrition, dans les régions où elles siégent, sont produites par un état morbide quelconque de la moelle ou de ses

dépendances, qu'il soit ou non appréciable après la mort à nos moyens d'investigation, d'ailleurs fort imparfaits.

Cette hypothèse repose, comme je l'ai dit précédemment, sur l'identité des phénomènes qu'on observe dans la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance et dans la paralysie consécutive à la lésion traumatique de la moelle.

Un fait de paralysie dite essentielle de l'enfance, publié par MM. Rilliet et Barthez, dans lequel, à l’autopsie, on ne trouva aucune lésion anatomique dans les centres nerveux, paraît con: damner mon hypothèse. Mais ce fait, à mes yeux, ne prouve rien, parce qu'il ne m'est pas démontré que dans ce cas la paralysie appartenait à ce que j'appelle paralysie atrophique graisseuse de l'enfance. Il s’agit, en effet, d'une petite fille âgée de deux ans, dont le membre supérieur avait été paralysé subitement sans cause connue, et sans que la paralysie eût été précédée ni accompagnée de fièvre, de convulsions, etc. Un mois après, la mort survient par la complication d'une pneumonie lobulaire,

et à l’autopsie on ne trouve aucune lésion appréciable ni du

cerveau ni de la moelle épinière.

Mais cette paralysie pouvait bien être une de ces paralysies temporaires légères, qui guérissent en quelques semaines. Il ne m'est pas prouvé que les muscles se fussent atrophiés ou convertis en graisse, si l'enfant eût vécu. Ce même doute n’exis-

terait pas Si J'avais pu savoir si les muscles paralysés avaient

perdu plus ou moins leur contractilité électrique, comme M. Bouvier vient de le constater dans son service à l'hôpital Necker, chez un petit malade dont la jambe est paralysée depuis six semaines. Je puis affirmer que ces muscles, aujourd'hui privés de la propriété de se contracter par l'excitation électrique, s’atrophieront plus ou moins, et qu'un bon nombre d’entre eux deviendront très probablement g#raisseux en tout ou en partie. Si cet enfant venait à succomber, l'autopsie aurait une grande valeur, car il est bien démontré ici qu'il est atteint d’une paralysie atrophique graisseuse. | En somme : 1° Le fait publié par M. Rilliet est incomplet, et conséquemment sans valeur. 2° La dénomination de paralysie

essentielle de l'enfance, qu'il appuie sur cette autopsie, ne me.

paraît pas justifiée Jusqu'à présent. 3° En raison de l’analogie qu'on observe entre les symptômes, la marche et la terminai-

son de la paralysie atrophique graisseuse'de l'enfance et ceux de Ja paralysie consécutive à la lésion de la moelle, il est rationnel de rapporter la première paralysie à un état morbide quelconque de la moelle, appréciable où non à l'examen nécroscopique.

Le fait principal qui ressort des considérations précédentes, c'est qu'il est facile de distinguer par l'exploration électro-musculaire ces paralysies temporaires des paralysies atrophiques graisseuses, puisque, dans les premières, on trouve la contractilité et la sensibilité électro-musculaires parfaitement intactes, tandis que ces propriétés sont plus ou moins diminuées dans les dernières. J'ai eu récemment l'occasion de poser le pronostic dans une de ces paralysies temporaires où l'on dési rait que la faradisation localisée fût immédiatement appliquée. J'ai exprimé l'opinion, basée sur la connaissance de l'intégrité des propriétés musculaires, que la paralysie guérirait rapidement avec les moyens simples, et je me suis refusé à faire une application inutile; mon jugement a été justifié par l'événement.

B. Dans une période avancée de la maladie. — I. Diagnostic différentiel de la paralysie airophique graisseuse et de’ la paralysie consécutive à une lésion cérébrale de l'enfance..— J'ai dit que,

daus cette maladie de l'enfance, les muscles paralysés, dont la contractilité électrique était diminuée pendantla période d'acuité, recouvrent progressivement celte propriété, bien quils soient plus ou moins atrophiés, et que, si à une époque avancée de la * maladie, on ne la retrouve plus dans quelques muscles, c'est que la fibre musculaire a entièrement disparu. |

Ce retour de la contractilité électro-musculaire dans la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance peut, dans la période de chronicité, faire confondre cette dernière avec la paralysie cérébrale de l'enfance dans laquelle cette propriété ransculaire . reste toujours intacte. On doit se rappeler, en effet, que jai démontré précédemment (troisième partie, chap. V) que la fibre musculaire n'est pas altérée dans sa texture dans les paralysies de cause cérébrale, quelque anciennes qu'elles soient. — J'ai même cité un cas d'hémiplégie cérébrale chez un enfant âgé de douze ans , chez lequel j'ai retrouvé intacts, c'est-à-dire se con- tractant très bien par la faradisation localisée, tous les muscles du membre supérieur , bien qu'ils n'eussent pas donné signe de vie avant cette expérience, au point qu'on doutait de leur existence

réelle. M. Cruveilhier, de son côté, a eu plusieurs fois, ainsi que je lai déjà dit (troisième partie, chap. V), l'occasion de constater que, dans ces paralysies anciennes de l'enfance, la fibre musculaire reste intacte, quoiqu'il en ait trouvé les muscles pâles et très atrophiés.

Mais, avec un peu d'attention, il est difficile de commettre une telle erreur de diagnostic; car, dans la paralysie cérébrale ancienne de l'enfance, les muscles du membre paralysé sont atrophiés en masse et d'une manière à peu près égale, et cette atrophie n’est jamais portée au point de faire disparaitre la fibre musculaire. Dans l’autre affection, au contraire, tantôt la nutrition musculaire est lésée inégalement, de telle sorte qu'on voit par l'exploration électrique que des muscles sont plus ou moins atrophiés et que d'autres ont entièrement disparu, et tantôt, ce qui est plus rare, tous les muscles des membres sont complétement détruits.

Ainsi, des enfants mont été quelquefois présentés comme atteints de paralysies plus où moins localisées dans les membres supérieurs ou inférieurs, et leur maladie datait d'un à dix ans, et plus; ces paralysies paraissaient identiques (même lésion des mouvements, même atrophie générale du membre en apparence, même diagnostic porté dans les consultations antérieures). Cependant, explorant l'état des muscles paralysés par la faradisation localisée, je constatai chez ces enfants l'intégrité parfaite de tous ces muscles, quelque atrophiés qu'ils fussent ; tandis qué je trouvais chez les autres les muscles détruits partiellement et à des degrés différents : ici un muscle avait disparu en entier, là il n'avait perdu qu'une partie de ses faisceaux musculaires. Les muscles ou les portions de muscles qui étaient intacts se contractaient fort bien par la volonté et par l'action électrique. Je ne pouvais rapporter cette lésion plus. profonde de la nutrition musculaire à la durée plus grande de la maladie; car, chez des enfants paralysés depuis dix à douze ans, je trouvai la fibre musculaire parfaitement normale et jouissant de toutes ses propriétés, tandis que, chez les autres, le tissu musculaire était souvent déjà profondément altéré après quelques mois de maladie. En présence d'un état si différent de la fibre musculaire, je ne pouvais rapporter ces diverses affections à une maladie identique.

C'est l'observation de ces faits qui m'a mis sur la voie de mes

recherches sur la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance.

Tout récemment encore, j'ai eu à établir le diagnostic dans deux

cas en apparence semblables et qui cependant différaient essen-

tiellement entre eux, comme on le verra bientôt par l'état de la fibre musculaire.

OBSERVATIONS CXCVI ET CXCVII. — En juin 1852, M. Bouvier m'adresse deux enfants , dont les mouvements du pied et des orteils du côté droit étaient entièrement abolis depuis quelques mois après la naissance. Ces enfants étaient à peu près du même âge. L'un était un garçon de sept ans, nommé Charles Leroux, demeurant rue des Amandiers , n° 19, et l'autre une jeune fille de huit ans, mademoiselle de GC... Chez ces deux enfants, la jambe malade était peu développée, et moins longue que celle du côté sain. Il eût été difficile de trouver à la vue une différence entre ces deux jambes privées de tout mouvement volontaire. — A l'exploration électrique, je constatai chez mademoiselle de C... l'existence de tous les muscles de la jambe et du pied, que je fis très bien contracter individuellement. Chez Charles Leroux, au contraire, je ne trouvai plus un seul des muscles de la jambe et du pied. Au toucher, on ne sentait chez ce dernier enfant que du tissu adipeux sous la peau, tandis que chez la première on percevait à travers la peau assez épaisse le tissu musculaire bien que peu développé. — Sans me renseigner sur l’histoire de la maladie de ces enfants, et d’après cette seule exploration, je n’hésitai pas à dire que chez mademoiselle de C... la paralysie des muscles de la jambe était symptomatiqüe d’une affection cérébrale. En effet, dans les premiers temps de la maladie, l’hémiplégie avait été complète, l’intelligence avait longtemps souffert, et l’on retrouvait dans l’histoire de la maladie tous les symptômes qui sont propres à une affection cérébrale. Chez l’autre, Charles Leroux, au contraire, j’attribuai l'affection à une lésion verveuse, à laquelle le cerveau était incontestablement étranger. Voici, en effet, comment la maladie de cet enfant s’était développée. A l’âge de trois mois, après avoir été exposé à la pluie (c’est du moins la seule cause qu’on puisse reconnaître), on s'aperçut que les mouvements du pied droit n'existaient plus, et depuis lors ils ne sont jamais revenus. Cet enfant n’a cependant jamais eu ni fièvre ni convulsion, ni souffrance.

On dira, sans doute, qu'il suffit de consulter les symptômes et la marche de la maladie chez ces deux enfants pour diagnostiquer une affection nerveuse centrale différente, puisque, chez le petit garçon, il n y eut pas de phénomènes cérébaux, et qu'il n'eut même pas de fièvre, et enfin, que la paralysie avait tou- Jours été limitée au membre inférieur. Mais j'ai rapporté des

faits de paralysie atrophique graisseuse semblables à celle de cet enfant, et dans lesquels on a vu la paralysie accompagnée au début d’une fièvre de quelques jours (trois ou quatre), où d'un état comateux, ou de convulsions, présenter, en un mot, des phénomènes qui auraient pu porter à penser que la para lysie était liée à une affection du cerveau, si plus tard on n'avait trouvé dans l'altération de nutrition d’un plus ou moins grand nombre de muscles paralysés un signe qui prouvait que l'affection musculaire était indépendante d’une lésion cérébrale. Les accidents cérébraux ne sont alors qu'une complication.

En somme, chez l'enfant, une paralysie cérébrale, limitée à un membre, pourrait être confondue avec une paralysie atrophique graisseuse ; mais, l'exploration électro-musculaire ne permet pas de commettre une telle erreur de diagnostic.

C’est surtout au point de vue du pronostic et de l'opportunité du traitement par la faradisation localisée qu'il importe de ne pas confondre, chez les enfants, la paralysie atrophique graisseuse avec la paralysie de cause cérébrale. Dans la première, en! effet, un muscle qui, à une époque avancée de la maladie, n'est atrophié qu'en partie, doit avec le temps se développer et recous vrer sa forceet ses mouvements. On ne saurait, dans ce cas, trop insister sur l'emploi de la faradisation localisée pour atteindre plus sûrement ce but. On n'a point à craindre de surexciter le cerveau. Mais il n'en est pas de même dans la seconde (la para lysie cérébrale de l'enfance). La fibre musculaire est, ilest vrai, intacte dans ce cas, mais l’action cérébrale est rarement libre ou ne l’est qu'en partie; de sorte que l'amélioration produite-par la faradisation localisée est limitée et plus souvent nulle. Et puis les séances ne pourraient être longtemps continuées, sans danger pour le cerveau déjà trop disposé à la surexcitation (1):

Il. Diagnostic différentiel de la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance et de l'atrophie musculaire qraisseuse progressive.— La paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, quand elle est arrivée à sa dernière période, surtout lorsqu'on en observe les suites chez les sujets avancés en âge, pourrait être confondue

avec l’atrophie musculaire graisseuse progressive. Ainsi, dans

(1) Je saisis l’occasion de dire que les considérations électro: thérapeutiques

que j'ai exposées sur la paralysie cérébrale de l'adulte (chap. IE) sont parfaitement applicables à la paralysie cérébrale de l'enfance.

PARALYSIE ATROPHIQUE GRAISSEUSE DE L'ENFANCE, 855 l'une et l’autre affection musculaire on voit, par la faradisation localisée, certains muscles atrophiés ne plus donner signe de vie, tandis que d'autres muscles voisins, également atrophiés, se contractent encore ou en entier, ou partiellement, ou fibril: lairement ; les muscles, les faisceaux ou fibres musculaires qui

réapissent sous l'influence électrique obéissent également à la | volonté.

OBSERVATION CXCVIIT, — J'ai observé à la Charité (salle Sainte- Vierge, service de M. Velpeau), une malade, nommée Clémence Quille, âgée de vingt-huit ans, demeurant, à Paris, rue Notre-Dame-des-Champs, n° 76, entrée à l'hôpital, le 29 mars 1854, pour se faire traiter d’une affection cancéreuse du sein, et qui, dans son enfance (à l’âge de dixhuit mois), a eu une paralysie de tous les membres, accompagnée au début de trois ou quatre jours de fièvre , et à la suite de laquelle elle a perdu l’usage de quelques muscles de l’avant-bras et de la main du côté droit. On constate aujourd’hui , par l'exploration électro-musculaire, que quelques muscles de l’avant-bras et de la main (le cubital postérieur, les muscles de l’éminence thénar, l’interosseux abducteur de l'index) ont entièrement disparu. Les autres muscles de l’avant-bras, quoique très : atrophiés, possèdent leur contractilité électrique et volontaire normale.

Le membre supérieur droit est plus court et la main est plus petite que du côté opposé.

OBSERVATIONS CXCIX ET CC.— J'ai encore observé deux cas analogues à Ja Charité, l’un, én 1852, au n° 22 de la salle Saint-Jean-de- Dieu, service de M. Bouillaud , et l’autre, en 4852, au n° 25 de la salle Sainte-Vierge. Dans ces deux cas, les sujets avaient conservé, à ‘la suite d’une paralysie de l'enfance survenue après une fièvre qui dura quelques jours, une atrophie d’un des membres supérieurs, dont la plupart des muscles ne se retrouvaient plus par l'exploration électro-musculaire. Au milieu de cette destruction générale des muscles, on voyait ici un faisceau, là quelques fibres, se contracter par l'excitation électrique. La volonté ne pouvait mettre en mouvement que les portions de muscles dont les fibres étaient encore assez nombreuses, Chez ces sujets, le membre malade était

beaucoup moins long et moins volumineux que celui du côté sain, et sa température était moins élevée.

Dans la pratique civile on rencontre un grand nombre de faits semblables qu'il serait facile de prendre pour des cas d'atrophie graisseuse progressive de l'adulte, alors qu'elle est localisée, ainsi que J'en ai rapporté plusieurs exemples.

LIL. L'altération de la fibre musculaire est absolument identique

dans une ancienne paralysie atrophique graisseuse de l'enfance et dans l'atrophie graisseuse progressive. — Voici sur quels faits jappuie cette proposition. —[Lobstein (1) cite plusieurs cas de paralysies de l'enfance, dans lesquels on trouva un certain nombre de muscles de la jambe convertis en une masse graisseuse. — M. Bouvier dit (2): « Dans les pieds bots anciens, tous ces muscles sont minces, pâles, atrophiés, et le plus souvent graisseux. » Ce même observateur en a rapporté un cas avec figure coloriée représentanties muscles graisseux, dans son travail couronné par l'Institut, et un second exemple dans le Bulletin de l’Académie de médecine, tome II, page 23. — M. Broca a constaté également l'existence de certains muscles graisseux chez des enfants affectés de pied bot;il en a rapporté de nombreux exemples.—Enfin M. Edward Meyron a publié en 1852 (3) une observation de paralysie de l'enfance qui a offert les symptômes caractéristiques de la paralysie atrophique graisseuse, et dans laquelle un certain nombre de muscles examinés au microscope ont présenté tous les degrés d’altération de texture par lesquels passe la fibre musculaire avant d'arriver à la transformation graisseuse. M. Meyron a fait représenter ces deprés d'altération dans quatre figures. Dans la première, on voit les stries transversales qui sont le caractère microscopique du muscle dans l'état sain; dans la deuxième, les stries transversales commencent à disparaître et sont remplacées par des granules ; dans la troisième et ia quatrième, les stries transversales ont disparu etsont remplacées par des granules et par des vésicules adipeuses.

A l'exploration électro-musculaire, j'ai toujours trouvé une plus grande quantité de fibres saines dans les muscles contracturés ou rétractés, Quand on a suivi les diverses phases de la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, on ne comprendrait pas qu'il en füt autrement. Il ressort, en effet, des faits que J'ai observés et dont quelques-uns ont été relatés dans cet article, qu'au débnt tous les muscles du membre affecté sont paralysés ; qu'à une période plus avancée de la maladie, certains muscles recouvrent leur contractilité après avoir été plus ou

(1) Traité d'anatomie pathologique, t. IT, $ 909. (2) Dict. de médecine et de chirurgie pratiques, t. XIE, p. 73. 13) On granular and fatty degeneration of the voluntar muscles (Medicochirurgical transactions, vol. XXXWV, p. 72).

PARALYSIE ATROPHIQUE GRAISSEUSE DE L'ENFANCE. 857 moins atrophiés, tandis que d’autres restent paralysés, et subissent très probablement la transformation graisseuse. Eh bien ! jai démontré que ce sont les premiers muscles qui entraînent le membre dans leur direction, au moment où leur contractilité apparaît, et que leur raccourcissement continu détermine à la longue leur contracture ou leur rétraction, puis le raccourcissement de certains ligaments, la déformation des membres et des surfaces articulaires, etc. En conséquence, c'est dans les antagonistes des muscles contracturés qu'on doit trouver les muscles graisseux.

Cependant, il est incontestable qu'on a quelquefois vu les muscles contracturés se transformer en tissu graisseux. Dans ces cas, ces muscles ont dû se contracturer primitivement, puis s'atrophier et se convertir à la longue en graisse.

Malgré la parfaite conformité des deux maladies, quant à la lésion de nutrition de la fibre musculaire, il existe cependant un sisne qui distingue la paralysie atrophique graisseuse de l’enfance de l’atrophie musculaire graisseuse progressive de l'adulte: c'est l'arrêt de nutrition des os qui a toujours lieu dans la première et que je n'ai jamais observé dans la seconde. Mais n y eût-il aucun signe qui permit de distinguer, chez l'adulte, la paralysie atrophique graisseuse datant de l'enfance, de l'atrophie graisseuse progressive, les antécédents de chacune de ces maladies ne permettent pas de les confondre.

La question de diagnostic différentiel que je viens d’agiter intéresse au plus haut degré le pronostic. Que l'on prenne, en effet, une paralysie atrophique graisseuse de l'enfance pour une atrophie musculaire graisseuse progressive, et l'on aura toujours Ja perspective de l'extension de la généralisation de la maladie; puis, comme cette dernière affection s’est montrée quelquefois héréditaire, on aura à craindre d'en voir transmettre le germe dans la famille, Je n’ai pas besoin de dire que la paralysie atrophique de l'enfance est une maladie qui, contrairement à la marche de l’atrophie progressive, va en décroissant. Il me suffit en effet de rappeler que dans la période « d’acuité de la première, la paralysie est à son maximum, paiAus les mouvements reviennent pr ogressivement au fur et à mesure que la lésion nerveuse centrale guérit ; mais que les muscles qui correspondent aux points du centre nerveux spinal qui ont été le

plus profondément altérés sont plus ou moins atrophiés ou transformés en tissu graisseux.

$ III, — Action thérapeutique de la faradisation localisée.

A. À une époque peu éloignée du début. — La faradisation localisée appliquée à temps, c'est-à-dire à une époque rapprochée du début de la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, pourrait abréger la durée de la paralysie, diminuer, sinon prévenir, l'atrophie des muscles, et peut-être empêcher leur transformation graisseuse.

I. Ce n’est pas au début de la maladie que je proposerai de faire l'application de la faradisation localisée à cette paralysie de l'enfance, et surtout quand la fièvre annonce un état inflammatoire bien caractérisé... Alors il faut seulement recourir aux moyens antiphlogistiques généraux appropriés à l’âge du sujet. Cette médication doit, à mon avis, être dirigée en vue de l'existence d'une lésion de la moelle ou d'un point de la moelle. En conséquence, c’est dans son voisinage et sur son trajet que doivent être appliqués les ventouses sèches ou scarifiées, les vési- .catoires, etc.

IT. Mais quand la période d'acuité est écoulée (en général, après trois ou quatre semaines), il faut faire intervenir l'excitation musculaire localisée, en continuant encore pendant un certain temps la médication générale, les révulsifs à la peau et sur le tube digestif, le calomel à l’intérieur , selon la méthode de Kennedy, les excitants directs des centres nerveux, la strychnine, etc., etc. |

J'ai démontré que, par ses symptômes et sa marche, cette affection musculaire spontanée de l'enfance se rapproche de la paralysie consécutive à la lésion traumatique des nerfs spinaux ou de la moelle. On a vu, en effet, qu'au début de ces paralysies, un grand nombre de muscles sont également atteints, mais que parmi ces derniers il en est qui recouvrent assez rapidementleurs mouvements sans s’atrophier,oudu moins sans que la nutrition soit en souffrance ; d'autres, dans lesquels les mouvements ne reviennent qu'après un temps plus ou moins long, etqui restent pluscu moinsatrophiés; d'autres, enfin, dans lesquelsnon: seulement la paralysie persiste, mais qui deviennent graisseux. On a vu aussi que par l'exploration électro-musculaire, on dis-

tinoue quels sont ceux dans lesquels les mouvements doivent revenir plus vite, de ceux qui seront paralysés plus lonstemps et souffriront davantage dans leur nutrition. Eh bien! n'est-il pas permis d'attendre de l'application de la faradisation localisée une influence thérapeutique aussi heureuse dans la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance que dans la paralysie consécutive aux lésions traumatiques nerveuses. Ainsi, 1l arrive quelquefois que chez certains sujets, des muscles dont l'influx nerveux éprouve un faible obstacle dans sa marche du centre à la périphérie, par suite du degré plus léger de la lésion du point de la moelle d'où émane cet influx, recouvrent cependant tardivément leur motilité. J'ai cité des cas dans lesquels les mouvements n'étaient revenus qu'après plusieurs mois, bien que les muscles eussent très peu souffert dans leur nutrition, ce qui‘indique que chez eux la lésion nerveuse était peu intense. Dans des cas semblables où l'exploration électro-musculaire aurait pu faire reconnaître les muscles légèrement lésés, l'excitation électro-musculaire hâterait probablement le retour des mouvements. | |

Je n'ai pas besoin de faire ressortir l'importance de ce rétablissement plus prompt de la motilité à une époque de la vie où la nutrition est si active, où les membres peuvent éprouver un arrêt de développement par suite de leur immobilité absolue.

III, On a de la répugnance à soumettre des enfants à de

telles excitations, surtout ceux qui ont à peme atteint un an.

On craint de réagir sur les centres nerveux, si irritables à cet âge, et d'aggraver la lésion centrale dont on essaie de combattre les effets. J'avoue m'être laissé aller à ces mêmes appréhensions nées de la réprobation dont l'emploi de l'électricité chez les jeunes enfants a été unanimemént frappé par les médecins. Il est incontestable que certaines méthodes d’électrisation, certains procédés opératoires, ne peuvent être appliqués sans danger sur les enfants. Ainsi, Je voudrais proscrire l'électrisation par action réflexe, exposée dans le quatrième chapitre de la première partie, qui agit à coup sûr sur les centres nerveux, l'électro-puncture , l'excitation électro-cutanée, la faradisation à intermittences rapides, parce que ces procédés provoquent de vives douleurs et peuvent produire une surexcitation fâcheuse. Mais j'affirme aujourd'hui qu'on peut pratiquer sans aucun

860 APPLICATION DE LA FARADISATION A LA THÉRAPEUTIQUE. danger la faradisation musculaire localisée chez de très jeunes enfants, pendant un temps assez long (un ou deux mois) et à une dose assez forte, pourvu que les intermittences du courant soient suffisamment éloignées. Je me fonde, en ceci, sur des expériences nombreuses faites dans ces derniers temps. J'ai excité les muscles de beaucoup d'enfants âgés de trois mois à un an, de manière à obtenir des contractions énergiques. Ces enfants, en général, n'ont témoigné aucune douleur, lorsque j'ai eu la précaution de les habituer, en agissant graduellement, à Ja sensation étrange, mais non douloureuse, qui accompagne la contraction électrique des muscles. L'opération ne tarde même pas habituellement à les amuser. Quelques-uns d'entre eux, d’après la remarque des parents, conservent pendantle traitement plus de gaieté et de vivacité, et sont moins disposés à dormir. J'ai à regretter de n'avoir pas connu plus tôt cette innocuité de la faradisation musculaire localisée à intermittences éloignées sur l’état général des enfants, car il m'est arrivé trop souvent de refuser, sous l'influence du préjugé général, d'en faire l'application dans des conditions où elle aurait pu être utile. IV. Les muscles dont la contractilité est très affaiblie doivent rester longtemps paralysés et s’atrophier considérablement. On n'en peut par conséquent prévenir l'atrophie ; mais au moins la faradisation localisée empéchera cette dernière d'arriver à un degré aussi avancé, et il est permis d'espérer que l'on conservera aux muscles assez de fibres pour remplir leurs fonctions. V. Les muscles dont on ne peut plus provoquer la contraction par la faradisation localisée à une époque voisine du début de cette paralysie de l'enfance, s'atrophient complétement; ce sont ceux-là qui, à la longue, doivent se transformer partielle ment ou en totalité en tissu graisseux. Mais, ces muscles sont-ils infailliblement condamnés à mourir? Il m'est permis d'espérer qu'il n’en sera pas ainsi, en raisonnant toujours par analogie. En effet, cette abolition de la contractilité électro-musculaire dans la paralysie traumatique des nerfs ou de la moelle annonce, comme je l'ai démontré, un arrêt complet de l’influx nerveux, et l’on a vu que dans cette dernière affection la faradisation localisée a rappelé la nutrition. et les mouvements dans les muscles, bien qu'ils fussent arrivés aux dernières limites de l'atrophie, lorsqu'elle a été appliquée en temps opportun, c’est-

PARALYSIE ATROPHIQUE GRAISSEUSE DE L ENFANCE. 861 à-dire après la guérison de la lésion nerveuse. Il en doit être de même dans la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance : ainsi, lorsque la lésion spinale étant oeuérie, la force nerveuse revientaux muscles, la faradisation localisée peut, on doit du moins lespérer, rappeler la nutrition et prévenir la transformation graisseuse, qui tôt ou tard aurait lieu , comme on le voit dans la paralysie consécutive à la destruction d'un nerf, quand elle n'a pas été traitée à temps par l'électrisation.

VI. Mais à quelle époque doit-on soumettre au traitement électrique un muscle qui, dans les paralysies de l'enfance, a perdu la faculté de se contracter par l'excitation électrique? Ou bien, en d’autres termes, à quelle époque l'influx nerveux central revient-ilaux muscles? J'ai établi par lexpérimentation (4‘partie, chapitre I‘), que dans la paralysie traumatique des nerfs, l'application de la faradisation, faite même régulièrement dès le début, n'empêche pas les muscles dans lesquels l'irritabilité est abolie de s'atrophier à peu pres complétement pendant six, huit à dix mois, et que ce n’est qu'après ce laps de temps, que la lésion nerveuse étant guérie et la force nerveuse revenant aux muscles, la faradisation peut non-seulement les sauver d’une destruction complète, mais encore rappeler leur nutrition et leur motilité.

L'expérience ne ma rien appris encore sur le moment où il serait opportun de faire intervenir le traitement électrique dans les paralvsies de l'enfance, quand la contractilité électro-muséulaire est abolie: car, ainsi que je l'ai déjà dit, ces paralysies ne m'ont été présentées qu'à une époque où la transformation graisseuse était déjà accomplie ; et dans les trois cas où j aurais pu agir à temps et convenablement, j'ai dit-plus haut qu'obéissant à un faux préjugé, je m'étais abstenu d’en fairel'application.

Cependant il serait imprudent d'attendre longtemps avant de soumettre ces muscles à un traitement électrique régulier et suffisamment continué; car, après six mois de maladie, j'ai eu l’occasion de constater, chez un enfant, que plusieurs muscles avaient déjà disparu, et queique effort que j'aie fait, je nai pu les rappeler à la vie. 1! n'y aurait rien d'étonnant que sous l'influence d’une cause analogue (d'un état pathologique de la moelle), la transformation graisseuse arrivât plus vite chez l'enfant que chez l'adulte; et comme le moment du retour de l'influx, ou, en d’autres termes, de la guérison de la lésion ner-

veuse, n'est pas encore et sera peut-être difficilement déterminé dans ces paralysies de l'enfance, je conseille de traiter par l'excitation électrique, le plus tôt possible, les muscles qui ont perdu leur contractilité. En agissant de la sorte, sauvera-t-on plus souvent les muscles d'une destruction complète? C'est ce que l'on est en droit d'espérer, mais l'avenir seul en décidera,

VII. Consécutivement à la perte d'un muscle, le membre, obéissant à la puissance tonique de ses antagonistes dont l'action exagérée nest plus modérée, est entrainé à la longue dans leur direction. De là des difformités, des déformations des surfaces articulaires, des attitudes vicieuses qui peuvent occasionner de grands troubles dans les fonctions. J'ai fait connaître dans les deuxième et troisième parties, le mode de développement et le mécanisme de ces difformités, quand elles se produisent aux membres supérieurs.

Je regrette de n'avoir pas eu le temps d'exposer les recherches semblables que j'ai faites sur les membres inférieurs. Toutefois je dois dire que j aurai peu de choses à ajouter à ce que la science nous a appris Sur ce sujet; ainsi, On peut prévoir, par exemple, quelle est l'espèce de pied bot qui surviendra consécutivement à la destruction de tel ou tel muscle.

d'entre dans ces détails pour faire comprendre qu’on ne doit pas seulement essayer de rappeler la nutrition dans les muscles menacés de périr, mais quil faut aussi prévenir pour les membres inférieurs les difformités qui doivent résulter de la contracs ture et de la rétraction des muscles antagonistes. L'orthopédie ne peut être éclairée à cet égard que par l'exploration électromusculaire, qui seule fait reconnaitre quels sont les muscles menacés de destruction.

B. 4 une époque trés éloignéé du début. — C'est presque tou= jours à une période très avancée de cette paralysie de l'enfance, alors que l'on a épuisé vainement tous les senres de traitement, qu'on songe, comme à une dernière ressource, à l'emploi de l'électricité. Get agent thérapeutique peut encore rendre alors de grands services, comme on le verra bientôt; mais on conçoit que ses chances de succès sont d'autant moins grandes, qu'il est appliqué plus tard.

[Les muscles paralysés qui, au début de la maladie, possèdent intactes leur contractilité et leur sensibilité électriques,

PARALYSIE ATROPHIQUE GRAISSEUSE DE L'ENFANCE. 865 recouvrent rapidement, ai-je dit, leur contractilité volontaire, sans souffrir considérablement dans leur nutrition ; mais souvent ils restent longtemps affaiblis et notablement amaigris. I ne faut pas népliger de faradiser ces muscles, après qu'ils ont recouvré leur motilité. Une excitation courte, et à un courant modéré, suffit pour développer en peu de temps leur force et activer leur nutrition, C'est ce que J'ai observé chez la plupart des petits malades quim'ont été présentés à une époque très éloignée du débat.

II. Les muscles dans lesquels la contractilité électrique est plus ou moins affaiblie pendant la période d'acuité recouvrent à la longue cette dernière propriété, ainsi que leurs mouvements volontaires ; mais ceux-ci se font quelquefois trop longtemps attendre. La faradisation localisée rétablit ces mouvements, quand toutes les autres médications ont échoué. Comme preuve, je n’en citerai qu’un exemple. On se rappelle que chez le jeune Piquefeu, dont il a été question précédemment (obs. CXO), l'extension de la jambe sur la cuisse ne se faisait pas encore du côté gauche à l'époque où Je l'examinai pour la première fois, c'est-à-dire après quatre ans de durée de la paralysie, et que les muscles qui exécutént ce mouvement se contractaient normalement sous l'influence du courant électrique. Ces muscles étaient peu atrophiés, ce qui indique, d'après mes recherches, que, dans la période d’acuité, leur contractilité électrique ou leur innervation n'avait pas dû être profondément lésée. En peu de temps (après un mois de traitement faradique), cet enfant commençait à faire l'extension de la jambe: A dater de ce moment, la force et l'étendue de ce mouvement augmentèrent graduellement, à tel point qu'après plusieurs mois, 1l put se tenir dans la Station sur ce membre, et marcher à l’aide d’une béquille. D'autres muscles, qui étaient plus atrophiés, et dont la paralysie avait persisté, malgré le retour de la contractilité électrique, ont également recouvré leurs mouvements par la faradisation.

III. Ceux des muscles atrophiés qui, après six mois ou un an de maladie (je ne saurais encore en déterminer exactement l'époque), sont encore complétement privés de leur contractilité et de leur sensibilité électriques, sont très probablement graisseux. Quand cette altération de nutrition a détruit complétement la fibre musculaire, on ne peut pas plus espérer de la régénérer que dans l’atrophie graisseuse progressive, quelque médication

que l’on emploie. Mais la transformation graisseuse est souvent irrégulière, comme le prouve l'exploration électro-musculaire, d'accord, en cela, avec l'examen microscopique. Dans ce cas, la fibre musculaire saine peut devenir le noyau de nouveaux faisceaux musculaires, et même d’un nouveau muscle, sous l’influence de la faradisation localisée. On voit, en effet, des fibres musculaires de nouvelle formation se développer autour de cette fibre musculaire intacte, comme on l'observe aussi dans l’atrophie musculaire progressive. Dans un muscle graisseux, il peut rester encore un assez grand nombre de fibres saines ; on les retrouve facilement par l'exploration électrique; mais si ces fibres saines sont plus rares, elles sont perdues dans le tissu adipeux, et tellement enveloppées par lui, qu’on ne les voit plus se contracter quand on explore l'état des muscles. En conséquence, bien que l'absence de la contractilité électrique à une période très avancée de la paralysie atrophique graisseuse soit un signe qui annonce l'état graisseux d’un muscle, il est permis, quand ce signe se présente, d'espérer qu'il existe encore assez de fibres pts saines masquées par la graisse, pour former le noyau de faisceaux ou muscles futurs qu’on pourra développer par la faradisation localisée. Je ne croyais pas à la possibilité d'obtenir un tel résultat avant que j'en eusse acquis la certitude par l’expérimentation.

Chez le jeune Piquefeu dont il a été question précédemment (obs. GXC), le courant le plus intense ne provoquait pas du côté droit la moindre contraction appréciable dans les extenseurs de la jambe sur la cuisse. Je les croyais perdus sans ressource ; cependant, désirant en obtenir la preuve par une expérimentation suffisante, je les excitai régulièrement et énergiquement. Après un temps très long, quelques faibles contractions se firent sentir dans le vaste externe, et, plus tard, dans le droit antérieur de la cuisse, et l’enfant commença à pouvoir étendre la jambe sur la cuisse, lorsqu'on le couchait sur le côté ; quelquefois, même, il se tenait un instant debout sur ce membre, et comme j'avais déjà rétabli de l’autre côté les mouvements d'extension de la jambe gauche sur la cuisse, il pouvait faire quelques pas seul et sans être soutenu. Ce fut pour moi l'indice certain du développement de quelques faisceaux musculaires dans les extenseurs de la jambe sur la cuisse. Ces faisceaux ont dû se développer autour des fibres musculaires saines qui étaient trop rares pour qu’on pût en constater l'existence au milieu du tissu adipeux dont elles étaient en-

veloppées. J'espère qu’en persévérant, je lui rendrai l’usage de ce membre où qu’au moins j’améliorerai son état.

Mais en attendant que ces muscles extenseurs de la jambe soient assez développés pour permettre la marche, je fais porter à cet enfant un appareil orthopédique conçu d'après les principes qui m'ont dirigé dans l’application des appareils représentés dans les figures 94, 95, pages 628 et 630, c’est-à-dire dont le mouvement d'extension de la jambe sur la cuisse est produit par des bandes de caoutchouc vulcanisé qui vont de la cuisse à la jambe en passant au-devant de la rotule, garantie de la pression qu’elles pourraient exercer par deux demi-cercles de métal placés audevant d’elle. Les fléchisseurs de la jambe sur la cuisse sont assez forts, chez ce petit malade, pour vaincre la résistance de ces bandes de caoutchouc et produire la flexion, de sorte qu’il peut faire l’extension volontaire et graduelle de la jambe, bien que ses extenseurs n’alent pas encore la force de la produire; de même qu’on a vu des malades qui, privés des fléchisseurs de l’avant-bras sur le bras, et ne possédant que le triceps brachial, pouvaient cependant, à laide d’un appareil analogue, fléchir volontairement et graduellement l'avant-bras sur le bras (1). Je n'ai pas

(1) La figure 103 représente la moitié externe de cet appareil destiné à sup-: pléer à l'action des muscles extenseurs de la jambe sur la cuisse, et extenseurs du pied sur la jambe, quand ces muscles étant paralysés, leurs antagonistes sont sains. I] se compose de montants de fer placés en dehors AB, et en dedans de la cuisse et de Ja jambe, articulés au niveau du genou, et se joignant au niveau de la cheville, au moyen d'une articulation, à un étrier fixé à la semelle d’une bottine. Les montants de la cuisse et de la jambe sont reliés entre eux par des cercles de fer (embrassés) D, E, F, et disposés de maniere à maintenir l'appareil fixé à la cuisse et à la jambe. A la moitié antérieure des cercles E, EF, placés l’un au-dessus, Pautre au-dessous du genou, sont attachés six ressorts de caoutchouc vuleanisé [, 1,1, qui, suppléant à l’action des muscles cruraux atrophiés, maintiennent solidement la jambe dans l'extension sur la cuisse, la résistance de ces ressorts étant proportionnée à la puissance des fléchisseurs de la jambe sur la cuisse, de telle sorte que ces derniers puissent produire la flexion. Un

ressort de caoutchouc vulcanisé H, s’attachant au talon des montants de la jambe, maintient le pied dans l’extension, et rem-

place de cette façon l’action des gastrocnéniens atrophiés. L'appareil ainsi disposé, le malade peut exécuter alternativement des mouvements d'extension et de flexion dela jambe sur la cuisse d’une manière graduée ou brusque, se tenir dans la station

besoin de faire ressortir les avantages de cet appareil qui vient en aide aux muscles extenseurs atrophiés et en grande partie graisseux, et leur permet de se contracter dans la mesure de leur force, en même temps qu’il rend possibles les mouvements de flexion et d'extension de la jambe qui se produisent pendant la marche. La contraction volontaire des extenseurs de la jambe, qui a lieu pendant la marche, grâce à cet appareil, facilite cette gymnastique nerveuse, dont j'ai fait ressortir l'utilité dans l'introduction de cette quatrième partie, et qui vient en aide à l’action thérapeutique de la faradisation localisée.

Je viens de dire que j'espère développer, en persévérant, assez de fibres musculaires dans les extenseurs de la cuisse du jeune Piquefeu, pour lui rendre l'usage du membre inférieur droit. Je me fonde dans cet espoir sur un fait analogue, qui n'en diffère que par le siége de la lésion, et dans lequel, à force de temps et de patience, j'ai pu refaire une grande partie du deltoïide qui paraissait presque entièrement graisseux, et développer plusieurs autres muscles. Voici la relation de ce fait.

OBSERVATION CCI — Paralysie atrophique graisseuse du membre supérieur gauche précédée de trois jours de fièvre. — Guérison par la faradisation localisée appliquée dans la période d'atrophie, quatre ans après le début.

M. G. P.., âgé de sept ans et demi, d’une bonne constitution, avait toujours été bien portant, lorsqu’à l’âge d’un an, en juin 1847, il fut pris tout à coup, et sans cause connue, d’une fièvre modérée qui dura trois jours, et pendant laquelle, ne donnant aucun signe de douleur et ne faisant aucun mouvement appréciable, il resta plongé dans un profond assoupissement. Après ces trois jours de fièvre, laquelle ne fut accompagnée ou suivie ni d’éruption cutanée, ni de convulsions , ni de contracture , l'enfant paraissait revenu à son état de santé habituel; mais on s’aperçut qu’il avait complétement perdu l'usage du membre supérieur gauche. Quatre ou cinq jours plus tard, apparut un léger mouvement de flexion des doigts, qui augmenta graduellement et très lentement, et devint complet en un

ou marcher, éomme s’il possédait ses muscles cruraux; seulement, on ke conçoit, le moûvément d'extension se fait avec moins de force. Lé ressort H, extenseur du pied sur la jämbe, empêche le malade dont les gastrocnémiens sont atrophiés de anarcher seulement sur le taion pendant que la pointe du pied est relevée par les muscles fléchisseurs du pied qui sont sains. Lorsqu'en marchant le membre du côté affecté se trouvant en arrière, le malade veut le porter en avant, il fléchit le pied sur la jambe, puis il peut létendre, grâve au ressort H, et poser le pied à plat sür le sol.

P'ARALYSIE ATROPHIQUE GRAISSEUSE BE L'ENFANCE. 8067

mois. L'extension des doigts fut une année à revenir. Les mouvements du pouce et du poignet ne furent rétablis qu'après ceux des doigts. Enfin, le mouvement de flexion de l’avant-bras sur le bras n’apparut que deux années après ceux de la main. Tous ces mouvements étaient très faibles. L'amaigrissement du membre paralysé commença dans le premier mois de la paralysie et marcha rapidement. En février 4852, cet enfant me fut adressé par mon collègue de la Société de médecine de Paris, M. Camus, el je constatai au membre supérieur droit les phénomènes suivants : Epaule. Absence complète de relief du deltoïde; la peau paraît appliquéc immédiatement sur la tête de l’huméras ct sur l’acromion. Saillie considérable de l’acromion, au-dessous duquel existe une dépression demicirculaire indiquant que la tête de l’humérus n’est pas en rapport avec la cavité glénoïde. (Le moignon de l'épaule droite représenté dans la figure 104, dessinée d’après un autre sujet, qui était atteint d’une affection musculaire analogue , donne une idée assez exacte de la difformité que je décris). La tête de l’humérus, qui se dessine parfaitement sous la peau,