B£E»VA

Avant r accès : Paralysie i n c o m ■ pi été du fa* olal inf# D abolition des mouvements du membre sup.D. Apbas i e incomplète.

Après Tac CcS : Paralysie temporaire du bras D. puis paréaîri accent u é e du Membre intl L). ; plus tard apliasie Cuthpléle et pa ralysie com-| plèt(^du bras D., du mem bre inf D.

1 ^ d'iJTii* s i e auiry.

Cont rac ture de la main G..

Hém iplé- ^ie G,

Vi^Si(

rîrCTI

au-di

celuni

Tub€i lose p naire.

PRINCIPAUX SYMPTOMES

terculeux. Malade suhitemrînl pris *iir-,ilysLe incomplète du Facial inf. D.; ivements volûiitairea du membre I D, aboi is5 ; sen sibil i Le 1 1\ lac te* Apbniroiatian de la tôLe à D., par sorous- I déviation conjuguée (ies youx à D. ; fctiûn dos pupilles. Hua de contra^^pdu membre su p. D, api-és Tacrés, plissement du membra^Rétli^xcsimriï; tîéphalalgie peu mai-ijucr^, limii<^r> l région temporo-pari it de, Les accès ^produisent pendant pi usieui's jours; Ijarésie très accGniuijG du membre V. Convulsions tros prononcées de àni'hms, du br.Ls, puis paralysie comte du bras, Apba«iÉ(> plus cnmplote ; K paralysie complète du membre "".Mon.

LESTONS DE L*ENCÉPHALE

mnc^ paralytique ; attaques Intiri'pi\GS de Convulsions à G.

m^ attaque était précédée d'une piton d'engourdissement du poignet Lji vt^ s i c a t( M rc <■ i rc u i a l re, appl i q u li à ■^t-bras G. opère le transfert de

Un i& au poignet D,

Am:ikdledure U ans. Point de dèitttLrlbuèà un traumatisme: chute 'aiéteâràge de 16 mois; spasmes Jl^Ret dû la jambe G. pembint un^ Si-minute, ou une minute, sans perte tonnav^sance» sauf dans les denners ^Grande intelligence, grande mé-

yilopsiehèmilatèraloG,

Méninges enflammées au voisinage de la Fr^njtale ei de li Pariétale ascendantes G.

Adhérence de la dure-mère sur une étendue d^ 3 à 4 cent, c.trrés^ au niveau de la sutute IVonto-parlétale. Injection et adhérence de la pie-Tiiére au cerveau. Fluctuation manifeste a runbxi du pied de la 2'' Frontale et de la Frontale ascendante» 3Q gi-ammes envinjn de pus.

provi^tiant de la substavce blanche sousj.icenie aux Cire, ascendantes, jusqu'à leur tiers sup., a Textrémlté post, des ^ ei -a° Frontales» au Ijobule du PU courbe, et Ù un demi centimètre du Ventricule laitirah Le pua avaii une tendanf^e à sc faire jour à la périphésîi\ La f.ice externe de l'excavation était séparée* de la substaftce grise par une épaisseur de 3 à 4 ceiit. de substance blanche. Novjiuît gris centi^aux sains; piS d'autres altérations.

Lésion de rcxtrémîtè post. de la 1« Cire, Fi-ontaleD.

Petite tumeur du volume d'une noix, rougeàire^ à demi transparente» oui avait pour siège la substance blanche de rHémispliére (i. du cerveau, au dessous du niveau du vcnirs^ eu le latéral, et contenant deux concrki lions calcaires.

Noyaux glîomatcux siégeant dans la zùne psy*^lïn-motrice D, au niveau du centre motciu de^a jambe, mais ne dépassant pas les faisccaux ^jiancs sou&-jacenta d Técorce,

Méningite tubercideuso chronique de la base de l'encéphale ; sur la convexité de THéraLSphére cérébral D. existent plusieurs tubercules dans la substance grise des Cire, ascendantes du coté D.

Comme nous Tavons déjà fait remarquer et comme on a pu s'en rendre compte par la lecture des nombreuses Observations qui précèdent, l'Epilepsie Jacksonienne « ne se montre jamais à la suite de lésions destructives très étendues qui atteignent d'un seul coup toute Taire motrice corticale, à la suite, par exemple, des grands ramollissements nécrobiotiques consécutifs à Toblitération du tronc des artères Sylviennes. 11 n'y a donc aucun rapport direct entre l'étendue des lésions corticales et l'apparition de l'Epilepsie partielle. Les lésions les plus étendues en surface et en profondeur ne sont pas celles qui déterminent le plus sûrement des convulsions épileptiformes. L'Epilepsie Jacksonienne est au contraire, le plus souvent, le résultat d'altérations limitées des circonvolutions cérébrales.

« Les lésions provocatrices siègent ordinairement dans la zone motrice corticale ; mais elles peuvent aussi être situées en dehors de cette zone, à une distance plus ou moins grande de ses limites extrêmes. C'est là un fait très important, sur lequel, à notre avis, l'attention n'a pas été suffisamment attirée jusqu'à ce jour, et qui mérite quelques explications. Tout ce que nous savons aujourd'hui sur la pathogénie des convulsions épileptiformes symptomatiques tend à démontrer que l'épilepsie partielle est le résultat direct de l'irritation des éléments nerveux contenus dans la substance grise des circonvolutions motrices. Mais il est facile.de comprendre que l'irritation nécessaire à la mise en activité anormale de ces* éléments peut également bien avoir son point de départ dans une lésion des circonvolutions motrices elles-mêmes, ou dans une lésion des circonvolutions non motrices voisines.

« Pour citer un exemple qui fixera mieux les idées, il se peut très bien que les cellules contenues dans le tiers moyen des circonvolutions ascendantes soient irritées par une lésion siégeant dans le tiers supérieur ou dans le tiers inférieur de ces circonvolutions ( zone motrice ) , ou encore par une lésion siégeant sur le pied de la deuxième circonvolution frontale, ou même sur un point plus éloigné du lobe préfrontal ou des lobules pariétaux (zone non motrice).

« Il résulte de ces considérations que les lésions corticales susceptibles de provoquer TEpilepsie Jacksonienne doivent avoir une topographie moins fixe que les lésions susceptibles de provoquer des paralysies permanentes. . .

€ Il en résulte encore que les paralysies et les convulsions d'origine corticale ne doivent pas être entre elles dans des rapports constants, c'est-è-dire que la paralysie corticale peut exister avec ou sans convulsions épileptiformes et vice versa. . . . Beaucoup de malades atteints de lésions corticales ont de l'Epilepsie partielle sans paralysie, d'autres ont de la paralysie, d'autres enfin ont à la fois des paralysies et des convulsions. L'étude de ces associations pathologiques est pleine d'intérêt, il est facile d'en tirer des applications utiles au pronostic. A notre avis la règle suivante doit diriger le clinicien dans le diagnostic topographique des lésions qui déterminent l'épilepsie corticale. Quand dans l'intervalle de ses accès le malade atteint de convulsions épileptiformes ne présente aucune espèce de phénomènes paralytiques permanents, c'est que la lésion est tout à fait superficielle ou bien qu'elle siège au voisinage de la zone motrice. Quand au contraire le malade présente dans l'intervalle des accès convulsifs une paralysie permanente à type monoplégique ou hémiplégique, on doit en conclure cju'il existe une lésion destructive plus ou moins limitée, mais siégeant dans Taire de la zone motrice corticale. Il n'y a pas à tenir compte au point de vue du diagnostic, des paralysies transitoires post-épileptoïdes ; . . . il faut surtout tenir compte de l'existence ou de l'absence des paralysies permanentes concomitantes. C'est donc la paralysie qui doit fixer le diagnostic.

«L'existence des convulsions épileptiformes à type Jacksonien doit faire penser à une lésion corticale et la coexistence ou l'absence de troubles paralytiques permanents doit indiquer si la lésion siège ou non dans l'aire des circonvolutions motrices.»

Telles sont les conclusions du dernier mémoire de M M. Charcot et Pitres, (i). Malgré rautorité attachée aux travaux des deux savants professeurs, nous croyons, avec le D"" Greffier (2) devoir faire une réserve, car il existe des faits en assez grand nombre, dont quelques uns sont empruntés aux travaux mêmes de ces auteurs, notamment nos Observations 23 24, 25, 29, 37, etc. (voiries schémas, Fig. 22 et 23 où, avec une lésion de la zone motrice il n'y a pas eu de paralysie permanente, et où une lésion superficielle de la zone motrice qui n'amène pas de destruction de la substance cérébrale, a pu donner naissance à TEpilepsie partielle, sans qu'il y ait eu de paralysie permanente dans l'intervalle des accès.

Reste maintenant à expliquer les cas dans lesquels la lésion ne siège plus sur la substance corticale, mais dans la substance blanche [ Centre ovale, lobe occipital, et partie postérieure des lobes temporo-sphénoïdal et pariétal). Observations 17,72, 91, io5, 107-

€ De la face profonde de la couche grise qui constitue le manteau de Thémisphère, on voit partir des fibres blanches que l'on peut diviser en trois groupes: fibres d'association, fibres commissurales, fibres convergentes ; ces dernières sont entremêlées aux fibres d'association et aux fibres commissurales et se dirigent en convergeant vers l'isthme de l'encéphale; un certain nombre d'entre elles descendent vers la protubérance, le bulbe et la moelle ; d'autres s'arrêtent dans les ganglions centraux. Elles constituent la couronne rayonnante.

4 Meynert a démontré l'existence d'un faisceau de fibres situé à la partie externe du pédoncule cérébral et qui provient directement du centre ovale sans s'être arrêté dans les ganglions de la région postérieure du cerveau, du lobe occipital et de la partie postérieure des lobes temporo-sphénoïdal et pariétal. Mais ces fibres postérieures ne sont pas les seules qui se

(1) Etude critique et clinique de la Doctrine des Localisations motrices dans Vécorce des Hémisphères Cérébraux de l'homne. Paris 1883^ p. 70, 71, 79, 86.

(2) Thérapeutique contemporaine, 11 Janvier 1884.

rendent directement au pédoncule cérébral ; de tou-

l^MJQUJlClu.

Fig. 12 (d'après Meynert). — Covpe horizontale de l'hémisphère gauche du cerveau du cercvcéhus cinomolgtis. — F, extrémité frontale ; — O, région occipitale : — FS^ scissure de Sylvius ; — L, insula ; — C/, avant-mur; — T, corps calleux ; — S, septum lucidum ; — Ca, commissure ant. ; — A, corne d'Ammon ; — V, corne ant. du ventricule latéral ; — \p, corne post. : — Vwi, Vm, ventricule moyen ; — Cm, commissure moyenne ; — Ap, aqueduc de Sylvius ; — Li, Lu, Lin, pegments du noyau lenticulaire ; — Nc^ tête du noyau caudé i — Na, queue de ce noyau; — TA, région de la couche optique située en avant des corps genouiUés ; — Thl, pulvinar de la couche optique ; — Qm, tubercules quadri jumeaux : — Gt, corps genouillé int. ; — Gc. corps genouillé ext. ; — P, pied du pédoncule cérébral ; — Owi, faisceaux médullaires venant du lobe occipital au pulvinar, et aux corps genouiUés j — B^, Bé^ pied du pédoncule cérébral.

tes les régions de Técorce partent des fibres qui ont

la même destination et qui se placent d'autant plus en dedans dans !e pédoncule (qu'elles proviennent de circonvolutions plus antérieures. Il résulte de Texistence de ces fibres directes que lorsque le centre ovale est détruit dans une région déterminée^ la lésion produit des troubles analogues à ceux qui seraient produits par une lésion de Vécorce dans la région correspondante. "» (i).

Si la lésion siège dans la région capsulaire ou des noyaux gris centraux (Observations ii, 12), il y a hémianopsie latérale avec hémiplégie, accompagnée , de tremblement athétosique, choréiforme ou ataxiforme; hémianesthésie, et aphasie, si c'est le côté droit du corps qui est affecté. (2).

On trouve aussi constamment à Tautopsie des lésions cérébrales corticales dans VEpilepsie hémiplégique infantile. Ces lésions sont celles de V Atrophie partielle du cerveau : Tun des deux hémisphères cérébraux, celui du côté opposé à l'hémiplégie dont était porteur le malade, est plus petit que l'autre ; l'atrophie peut être assez considérable pour que l'hémisphère lésé mesure 2, 3 ou 4 centimètres de moins que l'autre, et pèse ordinairement 200 grammes de moins ; ces lésions ont été désignées sous le nom deporencéphalie. L'atrophie porte tantôt sur la totalité de l'hémisphère dont toutes les Circonvolutions sont plus petites, plus tassées, plus ratatinées ; tantôt au milieu de cette atrophie générale certaines circonvolutions ont subi une atrophie ou un arrêt de développement beaucoup plus prononcé que les voisines ; tantôt, mais très rarement, l'atrophie se localise absolument à un groupe de Circonvolutions ou à une Circonvolution isolée. Les Circonvolutions Frontale et Pariétale ascendantes, le Lobule parax:entraly le Pli courbe, les racines des Circonvolutions Frontales, le Lobule de VInsula, le Lobe

(1) A Pitres. Recherches sur les lésions du centre ovale des hémisphères cérébraux au point de vue des loccUisations cérébrales (Th, de Paris, 1877^ n^ 201) ; et Ch. Féré, Traité élémentaire d'Anatontie médicale du système nerveux, 1886. p. 131, 135 et suivantes.

(2) E. C. Seguin, Contrihuiion â l'étude de l'hémianopsie d'origine centrale (hémianopsie corticale) in Arch, M Neur. T. XI. p. 206.

carréy c'est-à-dire toutes les parties situées dans la 2one motrice ou dans son voisinage, sont les plus iréquemment atteintes par l'atrophie. Les Circonvolutions sont bien au complet, mais elles sont e'troites, amincies, ratatinées, ont une consistance beaucoup

Pig. 13 ATROPHIE CEREBRALE. — Face inférieure du Cerveau de la

malade qui fait le sujet de l'Observation 90 des Tableaux qui précèdent.

plus ferme que les Circonvolutions normales ; elles sont rénitentes, indurées, et donnent la sensation du caoutchouc ; de plus elles sont souvent très plissées et séparées les unes des autres par des sillons en général très profonds.

Cette Atrophie n'est autre chose qu'une sclérose lobaire, caractérisée par la prolifération des éléments conjonctifs, avec atrophie consécutive des cellules et des tubes nerveux, dans laquelle la séparation des substances grise et blanche est effacée. Cette sclérose peut être ou consécutive à d'autres lésions préalables, foyers de ramollissement, plaques jaunes, kystes, etc., ou être le mode de terminaison de certaines encéphalites, mais le plus souvent elle

Fig. 14. — Face externe de rHémisphère Oauche. — Les parties teintées en gris étaient le siège de l'Atrophie et de la Sclérose. Les points de cette Figure qui sont le plus foncés sont ceux où la lésion tait la plus accentuée. A, Pariétale ascendante ; — B^ sommet des circonvolutions ascendantes, correspondant au Lobule p.'*racentral ; — C, deuxième et troisième circonvolutions sphéno-temporales .

paraît spontanée, et est accompagnée de dégénérations secondaires d origine corticale. M. Charcot a établi qu'il est de règle que ces dégénérations surviennent lorsque le foyer intéresse les Circonvolutions Frontale et Pariétale ascendantes, et les parties attenantes du lobe pariétal et du lobe frontal, c'està-dire la zone motrice corticale.

Ces dégénérations portent sur le Pédoncule cérébral correspondante l'Hémisphère lésé, sur la moi-

tié correspondante de la Protubérance, la Pyrami de antérieure du même côté qui sont atrophiés ; sur le Cordon latéral opposé de la moelle qui est envahi par une sclérose secondaire. Wuillamiernote aussi deux fois, d'une façon très nette, une atrophie croisée du cervelet.

Les noyaux centraux sont toujours sains.

Essayons maintenant de résumer les enseignements que contiennent les cas nombreux que nous avons analysés ; nous verrons qu'ils sont tous d'accord pour permettre de se servir de VEpilepsie Jacksonienne comme argument en faveur des Localisations cérébrales, et surtout en faveur d'une zone motrice.

Un premier fait qui ressort de nos Observations, c'est que l'Epilepsie partielle n'a jamais lieu dans des lésions de la face inférieure du cerveau, mais qu'elle survient toujours avec des lésions intéressant le champ vasculaire de l'artère Sylvienne, ou, pour être plus précis, avec des lésions échelonnées le long du sillon de Rolando.

Les divers modes de début peuvent indiquer le siège probable des centres moteurs des membres; nous disons probable, car nous avons déjà fait remarquer d'après M M. Charcot et Pitres, que les lésions irritatives peuvent être situées en dehors de la zone motrice ; cependant l'étude des cas de Monoplégie peut nous permettre de préciser le siège exact d'un centre moteur.

Nous avons vu dans l'étude des symptômes de l'Epilepsie Jacksonienne qu'on peut observer isolément de l'aphasie, de la monoplégie faciale, de la monoplégie brachiale, plus rarement de la monoplégie crurale; on peut aussi voir le ptosiset la rotation de la tête d'un côté, accompagnée ou non de la déviation des yeux ; nous avons aussi vu que ces monoplégies pouvaient s'associer, et qu'elles ne s'associaient que dans certaines combinaisons : nous avonsvu la monoplégie associée de laparole et delaface, de la face et du bras, du bras et de la jambe, mais jamais nous n'avons vu la monoplégie associée de

la face et de la jambe, ou de la parole et de la jambe seule. Ce qui prouve clairement que le centre du membre supérieur est intermédiaire entre celui de la face et celui du membre inférieur.

Si nous comparons maintenant les lésions révélées par Tautopsie aux données fournies par Texpérimentation sur les animaux supérieurs, le singe en particulier, dont les lobes cérébraux sont absolument comparables à ceux du cerveau de Thomme, nous reconnaîtrons facilement qu'il y a la plus grande analogie entre elles, parfois même identité complète; nous aurons des données certaines pour arriver à la pathogénie de VEpilepsie Jacksoniennej et nous pourrons reconnaître quel est le point du cerveau dont la lésion produit cette Epilepsie.

Mais avant de poser nos conclusions, examinons brièvement quelques unes des phases diverses par lesquelles a passé la question des Localisations cérébrales.

En 1874-75, D. Ferrier, après de nombreuses expériences sur différents animaux, et en particulier sur le singe, crut pouvoir représenter les centres des différents mouvements de la manière suivante.

Fig. 15. — Schéma de D, Ferrier, d'après De Boyer^ 1874-75 ; — l, Jambe; — 2, Cuisse, jambe, pied. — 3, Queue. — 4, Rétraction avec abduction du bras. — 5, Extension en avant de la main et du bras ; — a, b, c, d, mouvements individuels et combinés des doigts et du poignet ; — 6, Supination et flexion de l'avant-bras ; — 7, Zygomatiques ; — 8, Nez ; — 9, Bouche ; — 10, Langue ; — 11, Bouche ; — 12, Yeux, côté opposé j — 13, Yeux, en hautj — 13', Yeux en bas ; — 14, Oreille.

La Fig. 15 que nous donnons d'après De Boyer doit

faj^c 1^ c*^>^ ^^-'à"*^

Fig. 16. — Schéma de MM, CarviUe et Duret, d'après De Boyer, 1876 ; — T. Centre des mouvements de la tête ; — J, centre des mouvements de la jambe ; — L, Centre du langage ; — Y^ Mouvements des yeux.

être comparée aux Fig. lo et 1 1 qui représentent les

JlJUma ^ ^- O^*^

Fig. 17. — Schéma de M, Duval, d'après De Boyer, 1877 ; — T, Mouvements de la tète ; — Lv, Mouvements des lèvres ; — Y, Mouvements des yeux ; — L, Centre du langage.

points similaires chez le singe et à la description

desquelles nous renverrons pour Texplication des numéros.

D'après MM. Carville et Duret, 1875, le centre de la face serait placé sur le pied de la 2^ Frontale ; il y aurait un centre isolé de la jambe et un autre du bras ; le centre de la face serait aussi celui des paupières.

La Fig. 17 donne, selon M. Duval, 1877, les points qui correspondent aux mouvements du bras et de la jambe ; ils &e trouvent au voisinage Tun de Vautre ; le centre des mouvements de la tcte est marqué sur

Fig. 18. - Schéma de M, Pozzi d'après De Boyer, 1877 : - R, Centre de rotation de la tête - L, Centre du langage ; -- Y, Mouvements des yeux.

la 1^^ Frontale ; on y voit aussi le centre des mouvements des lèvres et des yeux.

Selon M. Pozzi, 1877, le centre de rotation de la tête serait placé sur le pied de la 1^^ Frontale ; le bras et la jambe seraient réunis (ils sont beaucoup trop en arrière) ; le centre de la face occuperait le pied de la 2^ Frontalq ; les mouvements des yeux «t des oreilles sont placés selon les indications de Ferrien

La Figure 19 représente une face externe droite ; on y voit d'après De Boyer, 1879, l'extension de la

zone latente Z L, et la §viperpositioii. de la zone motrice Z. M» représentant rh'émiple'gie totale avec paralysie faciale ; elle laisse sur le lobule pariétal supérieur, un espace qui la sépare de là limite supérieure et postérieure de là zone latente. La Figure repre'sentant un hémisphère droit le centre du langage n'a pu être représenté sur le pied dé la y Frontale.

Fig.l9.- Schéma de De Boyer, 1879 : - ZK,zone motrice ; ZL, zone latente ~ F, centre de la face ; - B^ E, centre du bras ; ~ M, paralysie des extenseurs ; — 3, centre de la jambe ; - T, centre de déviation conjnguée des yeux ; ~ O, extension des lésions dans les cas où l'ouie a été troublte ; — V, centre senBoriel de la vue, selon Ferrier ; — H, petit triangle correspondant à l'hémiplégie sans paralysie faciale.

La Figure 20, représente aussi d'après De Bo)^er, une face interne gauche ; on y voit la superposition de la zone motrice Z M à la zone latente Z L et en B J le point qui correspond à Ihémirl'gie sans paralysie faciale.

La Figure 21, représente enfin diaprés MM. Charcot et Pitres, 1883, les centres principaux quf paraissent, à l'heure actuelle, hors de toute contestation.

En jetant un coupd'œil sur les schémas qui précèdent et sur ceux qui suivent (Fig, 15 à 23) nous voyons que, dans la question qui nous occupe la physiologie, ranatomic pathologique et la clinique marchent absolument d'accord, sont en parfaite h ar^ monie et se prêtent un mutuel appui ; nous vo-

Fijf 2lhS.yma de De Boyer, lJ<7i' : ^- Z M. Zuit^ motrice ; ^- Z L, Zon,^ Meiiïe. -- B J, pomt qui corresi^uiid A rhémiplégic sniia paralysie fiiciale^

vons aQ5isi que les centres moteurs s'échelonnent de bas en haut, depuis Tlnsula jusqu'au Lobule paracen* tral, le long du sillon de Rolando.

L'cxpériinentationet Tanatomie pathologique sont donc absolument d'accord pour nous apprendre :

t" (Qu'une excitation galvanique ou une lésion de Textrémi te; inférieure de Iccorcedcs deux Circonvolui ions ascendantes, mais plus spécialement de la Frontale ascendante^ produisent des Convulsions

Jacksoniennes localisées à la Face, du côté opposé ;

2^ Qu'une excitation galvanique ou une lésion de la région moyenne de la Frontale ascendante, produisent des Convulsions localisées au Membre supérieur;

3** Qu'une excitation galvanique ou une lésion de l'extrémité supérieure des Circonvolutions asceu^ dantes et du Lobule paracentral^ produisent des Convulsions limitées au Membre inférieur;

Fig. 21. — Schéma de MM. Charcot et Pitres, 1888^ d'après Ch. Féré; -r L Aphasie motrice (type BooiUand-Broca) ; — II. Centre de la face ; — HL Agraphie ; — IV. Centre du bras; — V. Centre de la jambe; — VI. Sniditéver» baie ; VII, Cécité verbale ; — VIII, Mouvements des yeux, facial supérienr (?) ; — IX. Hémianopsie.

4? Qu'une excitation galvanique ou une lésion de Textrémité inférieure de la Frontale ascendante au voisinage immédiat du pied de la Troisième Frontale gauche j produisent des mouvements des muscles de la langue ;

5** Qu une lésion du pied de la Troisième Frontaie gauche yCwconvoXwXxon de Broca, paraît; produire de l'aphasie motrice pure.

Il est possible, il est même probable que certaines parties de l'écorce cérébrale soient spécialement affectées à la motricité des muscles des yeux, du larynx,

du tronc, ^(J,e l>bdonie)tp (,i) çttc. ; tpytefojs rien ne permet encore d'une. 1F^^c6J^abs^ àe

préciser ces régions àetecqr ce y

Mais TEpilepsie Jàcksonknnb n'est pas toujours liée à une lésion corticale ou à une lésion de la substance blanche (G«ntre ovale) où des noyaux gris

centraux ; on la voit àuiâisûtvenit- à la suite d'injections répétées dans ta càvitë pleurale, dans les cas de pleurésie purulente, après la plèùrbtômie ; on Ta vue survenir à la suite d'une injection hypodermi- 4ue de nitrite d'amyk, dans.unças de lombago, ou être la conséquencTé' de TUrémie oix de certaines affections de Poreille internée M. Charcot a. aussi démontré que TEpilepsie puerpérale prend ejt conserve aussi dans un certam nombre de cas raspect de TEpilepsie partielle.

C'est Maurice Raynaud, «c0 médecin éfudit et élégant, trop tôt enlevé à la science, » qui a,. le premier, étudié' les Convulsions épileptlf ormes survenant apf^es des injections irritantes dans la cavité pleurale. Après lui MM. Valm, Brouardel, Royer, Lépine, Landouzy, Auboin, E. Weill, R. Raint-Philippe, en ont cité des exemples: « Chaque jour, dit M. Auboin, on fait dans la cavité pleurale une ou plusieurs injections ; le malade supporte ces lavages sans inconvénient. Un mois, six semaines se passent, quelquefois davantage, et c'est même le cas le plus ordinai-

(1) C'est ainsi que V.Horsley et Schafer ont cru pouvoir fixer expérimentalement le centre des muscles du Tronc dans la Circonvolution marginale, sur la surface moyenne de rhémisphère, et celui des muscles de l'abdomen, juste & l'extrémité postérieure du sillon frontal supérieur, et avec D. Ferrier celui des mouvements, de la tête et du cou au dessous de ce siUon. (Proceding of the Royal Society. n<» 231 p. 1884.^

Le 12 Novembre 1887, MM. Horsley et Beevor (de Londres), ont répété devant la Société de Biologie de Paris, les expériences de M. D. Ferrier, qu'ils ont du reste répétées depuis trois ans dans leur laboratoire, en excitant avec des courants indirects les différents points de la sphère motrice de l'écorce cérébrale chez un singe (Macacus sinicus).' Ces expériences, dont la valeur ne laisse absolument rien à désirer, ont permis de vérifier l'exactitude des faits avancés par D. Ferrier, et d'y ajouter non seulement la découverte du siège de la représentation du mouvement de chaque articulation, mais encore lai définition des caractères spéciaux de chaque mouvement. Ces recherches ont aussi amené MM. Horsley et Beevor à constater qu'il existe des centres particulièrement bien marqués, situés séparément, pour les mouvements du pouce et du premier orteil.

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re, tout à coup, sans que rien puisse faire prévoir le développement de pareils accidents, le malade qm est assis sur son lit et auquel on fait son lavage àccotitum#, tombe à la renyef se. Le visage est d'une pâleur iribrtelte, puis surviennent des Convulsions, côUr tràcturés, véritable 'épilepsie pleurétique à laquelle succède quelquefois rhémiplégie. . . Dans certains cas, très graves^ le malade peut ne pas reprendre connaissance ;.à un accès eh succède un autre ; les contractures persistent et Ton a pu voir Topisthotonos. La respiration devient pressée, haletante; le pouls pétity fréquent ; au bout d^un temps^ qui varie de dix à qùinrè heures, la'mort vient terminer la scène. »

Il n'en est heureusement pas toujours de mêitie ; le malade de M. R. Saint- Philippe, après des coifvulsions épileptiformes du côté droit de la face (lè malade avait une pleurésie à gauche), delà tête et du cou, et de la Paralysie complète du membre^ supérieur gauche (siège de Vaura)^ qui durèrent près de trois quarts d^heure, revint à lui, acheva paisiblement sa journée, et le lendemain rien n y paraissait plus.

L'Epilepsie Jacksonienne peut aussi être la conséquence de V Urémie, comme l'ont démontré MM.

Chantemesse et Tennesson, médecins des hôpitaux de Paris, auxquels nous empruntons TObservatiori suivante. •

Observation v. (Résumée)

X... 35 ans; entre à Thôpital Tenon, service de M. Tennesson. Syphilis ancienne ; excès de tous genres. Accès convulsifs datant de 8 jours avant son entrée à l'hôpital. Accès typiques d'Epilepsie partielle : — Les convulsions toniques débutent par. le membre supérieur droit, et s'étendent à tout le côté droit de la Face. Intelligence intacte pendant tout l'accès ; parole empêchée par les convulsions musculaires ; répond par signes, parvient môme à articuler quelques mots. L'accès dure quelques minutes. Dans l'intèrvallè' céphalalgie diffuse et fatigue intellectuelle. Pas d'autres symptômes : ni troubles digestifs, ni œdème, ni fièvre. Albuminurie abondante.

Les accèf èpileotiformes tunriennent plusieurs fois par jour. On porte le I)iagnotUc de syphilis du cfrveau. Çne semaine après mort.

, Les accès èçileptiformes ayant apparu avfao toute la symptomatologie classique, la nature et le siège des Cpnvulsion^ imposaient le Diagnostic du siège, sijnon delà nature, d^ioe lésion en foyer dans la zone psyçho-motrice. Or l'examen, fait avec le plus grand soin^ n^ permit de trouver rien de semblable. Toute altération ein foyer évidente à Tautopsie faisait absolument défaut : Of) ne constata <^u'un peu de congestion de Tèncèphale ; un peu plus dé liquide qu*à Tétat normal dans les ventricules * pas de lé- .sions des méninges; aucune lésion en foyer ; la éongestion ne dominait même pas au niveau de la zone mptrice gauche.

Or, les lésions ont été recherchées avec d'autant plus de aoin qu'on avait cru, c»mme nous T avons dit^ ii une syphilis du cerveau.

n n'existait qu'une Néphrite diffuse des mieux caractérisées.

Les mêmes auteurs rapportent q^uatre autres cas d'Hémiplégie flasque avec convulsions, sans lésion de l'encéphale autre que de la congestion des vaisseaux encéphaliques de l'infiltration séreuse de la pie-mère, de la dilatation ventriculaire, de Tempâtement œdémateux de la pulpe cérébrale. L'Hémiplégie motrice existait deux fois à Gauche, une fois à Droite, et occupait les deux membres et la face. Complète et flasque à certains moments, elle diminuait parfois pour s'acheminer vers la guérison ou augmentait considérablement.

Voici une autre Observation des mêmes auteurs :

Observation vi. (Résumée)

Laqd. Charles, serrurier, 74 ans, entre à Lariboisière, service de M. Bouchard, le 2 avril 1885. Il .est dans le coma. Bien portant la veille, ses voisins l'ont trouvé le matin dane cet état. Les mêmes accidents se sont produits, paralt-il, il y a un an. Dans l'après-midi, troi^ attaques d'Ëpilepsie partielle à droite, occupant les deux membres et la face. L'attaque dure 3 ou 4 minutes, et se termine par un assoupissement profond avec respiration stertoreuse. Température au dessus de la normale, 38'. Motilité affaiblie, sans paralysie. Le 4 avril, le malade reprend

connaissance ; lA motilitè est égale des deux côtés. Rétour à la santé, 8 jours après; le malade a présenté quelques troubles cérébraux et des hallucinations de l'ouïe ; Tintelli- ^ence et la mémoire restent obtuses pendant quelques jours* De temps en temps affaiblissement variable et fufface d'un ou de plusieurs membres, surtout du membre inférieur droit.

Le malade avait seulement une 4^buminurie assez* abondante, sans sucre. Les troubles de la moiilité- diminuèrent et disparurent avec l'albuminurie. .

D'après M. Boucheron, il, existerait chez rhomme et chez les animaux des crises épiïéptifQrrnes ayant pouf origine une affection de V oreille^ ou plus, exactement, un excitation de5 nerfs acoustiques*

Ceis épilepsies auriculaires peuyeqt se manifester, < chez les jeunes enfants, pendant l'éyplution d'une maladie d'oreille qui 4éterininq la, surdi-mutité. A cet âge lès crises' épiléptifbrm^s sont les analogues des convulsions méhingîtifprmjes. On les observe; égalemerit dans la seconde enf;ance et chez l'adulte, pendant le cours de diverses affections d'oreille.

Les signes précurseurs de ces crises spnt souvent des symptômes auriculaires : surdité plus marquée, bouraonnéments, vertiges auriculaires, sensation de pression dans les oreilles, modification du caractère, etc.. L'intelligence reste intacte. L'évolution de, l'épilepsie auriculaire, dans les cas observés par M. Boucheron, a été une marche progressive vers la guérison, mais avec des rechutes assez éloignées coïncidant avec les rechutes de l'affection de l'oreille. Celle-ci est le plus souvent constituée par un catarrhe tubo- tympanique, un catarrhe purulent delà caisse avec otorrhée, ou par une lésion du rocher, du labyrinthe, etc.. L'existence d'une de ces rnaladies peut être regardés comme étant je signe, distinctif de l'Épilepsie auriculaire d'avec TÉpilepsie pure.

En résumé, Toreille peut être, dans certaines circonstances, chez l'homme aussi bien que chez les animaux, une région épileptogène^ et l'excitation des nerfs auriculaires produire des crises épileptiformes.

2* Physiologie Pathologique

Tout mouvement physiologique ou volontaire, dit H. Jackson, implique une libération d'énergie ou une décharge nerveuse dans les cellules nerveuses du cerveau. Ces cellules peuvent être comparées à des condensateurs susceptibles d'accumuler IjBs excitations et de les mettre ensuite en liberté, quand la tension a acquis un degré suffisant. Chaque cellule nerveuse peut être assimilée à une petite bouteille de Leyde, capable de se décharger brusquement des forces accumulées en elle et retenues pendant un certain temps.

Un mouvement convulsif qui n'est au'un développement de nombreux mouvements* subits, excessifs, rapides et temporaires, arrivant jusqu'au spasme, indique nécessairement une libération d'énergie et une décharge nerveuse subite; et si les accès convulsifs reviennent toujours en adoptant toujours le même type, quoique n'étant pas toujouts identiques à eux mêmes, c'est-à-dire quoique variant d'intensité et d'étendue, il doit y avoir évidemhient un changement persistant dans eertaines eellules de certains territoires nerveux localisés; ces cellules atteignent parfois une haute instabilité: la bouteille de Leyde, le condensateur nerveux, pour employer encore notre comparafison, atteint un haut degré de tension, ce qui produit, à un moment donné, une décharge nerveuse excessive, se traduisant par les Convulsions Jacksoniennes, et par des Paralysies qui s'observîéTit très fréquemment à la suite des convulsions dans les muscles qui en ont été le siège.

Plusieurs hypothèses ont été émises pour expliquer les Paralysies post^épileptoïdes: On les a attribuées à de la congestion du cerveau due à l'asphyxie qui se produit pendant Taccès convulsif. Or il est difficile de comprendre que de la congestion cérébrale uniforme puisse produire de la paralysie localisée ; de plus, s'il en était ainsi, comment ex-

pliqucr les Paralysies localisées et absolues, lorsqu'il n'y a pas eu d'asphyxie pendant l'accès?

Une autre hypothèse attribue ces paralysies temporaires à l'extravasation sanguine. On peut opposer à cette hypothèse que dans les ^monoplegies temporaires rien ne peut expliquer ces extravasations; il serait, en outre, très étonnant que cette extravasation se produisît toujours dans le même territoire cérébral à l'exception de tout'autre.

U hypothèse de Todd et de A. Robertson adoptée par H. Jackson, nous paraît parfaitement expliquer la Paralysie. D'après cette hypothèse, « après l'excès d'activité développée depuis la^ substance corticale jusqu'aux muscles, excès d'activité qui est la conséquence de la convulsion, il y a un épuisement consécutif momentané dans les parties mises en jeu, ou dans quelaues unes d'entre elles ( capsule interne, fibres de la moelle, cornes antérieures, nerfs, muscles ) dont la traduction clinique est la Paralysie. »

On peut opposer à cette théorie gu'il n'y a pas de rapports constants entre l'intensité de 1 accès et le degré de Paralysie post-épileptiforme; que cette dernière fait même quelquefois complètement défaut après des accès d'une grande intensité, alors qu'elle est très manifeste après des accès localisés à un membre, par exemple.

A cela on peut répondre que, dans ces cas, la Paralysie, si elle n'est pas aussi complète gue dans les accès localisés, est généralement bien plus étendue : et par Paralysie il faut entendre tous les degrés qu'elle peut affecter, depuis la prostration et la plus légère « faiblesse » des membres, jusqu'à l'incapacité absolue de mouvoir ces mêmes membres.

U Aphasie survient assez souvent après les Convulsions épileptiformes ; nous avons vu qu'elle peut avoir de nombreux degrés et s'étendre depuis la simple gêne, presque inappréciable de la parole et de l'articulation des mots, jusqu'à l'aphasie complète. Lorsqu'il n'y a que de la simple gêne, H* Jackson pense qu'elle n'est que de ïataxie de

T articulation ; lorsqu'elle est complète elle est de la même nature que la Paralysie, et, comme elle,

Eeut s'expliquer, selon Thypothèse de Todd et de Lobertson, par l'épuisement nerveux local. La même hypothèse expliquerait aussi la perte de connaissance^ et les complications post épileptiformes [hallucinations j tnanicy besoin irrésistible de sommeil^ etc.). ^

L'Hypothèse cie H. Jackson est très séc^uisante et n'est nullement en contradiction avec aucun fait d'observation : aussi, jusqu'à preuve du contraire, on peut l'admettre. Mais comment ces décharges nerveuses se transmettent-elles aux muscles ; quels organes intermédiaires traversent-elles, et quel rôle jouent dans l'attaque ces organes intermédiaires ?

« Nous savons, en effet, qu'il n'existe pas chez les animaux supérieurs, de fibres nerveuses se rendant directement de l'écorce cérébrale aux muscles volontaires. Les nerfs moteurs périphériques ne sont pas de simples prolongements du faisceau pyramidal. Les fibres nerveuses provenant du cerveau s'arrêtent toutes, sans exception, dans la substance grise de la protubérance, du bulbe ou de la moelle épinière, et c'est dans ces noyaux de substance grise, échelonnés tout le long des centres nerveux inférieurs, que prennent naissance les racines des nerfs périphériques. Toute excitation partie du cerveau et transmise aux muscles, traverse donc, avant d'arriver à destination, des centres nerveux secondaires qui doivent nécessairement être influencés par l'excitation. Nous devons dès lors chercher à savoir qu'elle part revient, dans l'enchaînement des phénomènes qui constituent l'attaque, à la substance grise des centres inférieurs. Cette substance est-elle passive; transmet-elle simplement aux nerfs les excitations qui lui viennent de l'écorce ou bien, au contraire, prend elle une part active, relativement indépendante, à la production des Convulsions épileptiformes ?

« La substance grise de la moelle et de la protubérance* prend une part active au développement des convulsions d'origin'e corticale ; en eff'et, les attaques peuvent se généraliser, bien que la zone motrice soit

préalablement détruite dans une grande partie de son étendue (i) et les convulsions provoquées par TexcitationdeTécorce ne sont pas arrêtées parle fait de l'ablation brusque des circonvolutions motrices. II faut conclure de ces faits que, si T excitation de îécorce est nécessaire pour provoquer T attaque^ Técorce n'est pas cependant Vorgane des convulsions.

L'excitation de la substance corticale agit, selon toute vraisemblance, sur les centres nerveux inférieurs, en les plaçant dans un état de tensioii analogue à celui dans lequel elle se trouve elle-même. Lorsque ce résultat est obtenu, le rôle de Técorce est terminé et les cellules nerveuses de la moelle, du bulbe et de la protubérance, se déchargent en produisant les convulsions musculaires indépendamment de toute intervention nouvelle de la substance des circonvolutions. On objectera peut-être que la substance grise de la moelle est inexcitable, qu'on peut la piquer, la brûler, Télectriser, sans provoquer aucune réaction appréciable, et qu'il est dès lors peu vraisemblable que son irritation à distance, par l'intermédiaire des fibres d'origine corticale, puisse mettre en jeu son activité. Mais en réfléchissant un peu, on reconnaîtra que l'objection est sans valeur. Nous savons, en effet, que les cellules nerveuses peuvent paraître indifférentes aux excitations les plus violentes et donner cependant des réactions très intenses, lorsque l'excitation leur est transmise par les fibres nerveuses qui sont en rapport avec elles. Les cellules de la substance grise de la moelle elle-même nous en offrent un exemple bien connu. Tout le monde sait que l'irritation du bout central d'une racine sensitive ou d'un nerf sensitif périphérique, provoque des réactions violentes, bien que les excitations directes, .les plus énergiques,. de la substance grise médullaire soient constamment inefficaces.

« L'excitation de l'écorce est une des conditions du développement de l'accès épileptiforme, parce que cette excitation est susceptible d'agir sur les

(1) Expériences d'Albertoni et de MM. François Franck et Pitres.

centres nerveux inférieurs. Le rôle de Técorce est de commander et de préparer Tattaque ; le rôle des centres nerveux inférieurs est de l'exécuter en envoyant aux muscles les excitations accumulées dans leur intérieur. L'écorce se comporte dans Tépilepsie corticale comme la zone épileptogène dans répilepsie périphérique ; elle donne le signal, elle donne le branle, elle met en activité des éléments sous-jacents qui agissent ensuite pour leur propre compte, et doivent être considérés comme les véritables organes centraux des Convulsions. » (i)

Dans les cas dHÉpilepsie partielle pleurétique, l'irritation pleurale déterminée par les lavages antiseptiques, retentissant sur la moelle et se réfléchissant sur les membres du même côté, peut produire d'abord de la parésie du membre supérieur, de Tatrophie, puis des phénomènes convulsifs et, du côté du membre inférieur, des désordres qui se rapprochent d'avantage del'ataxie. Maurice Raynaud pensait que la syncope seule pouvait donner la clef des phénomènes observés; non pas une syncope mécanique par refoulement (le liquide ayant repoussé le cœur à droite, et en ayant arrêté les battements), mais une syncope par action réflexe, partie de la plèvre, transmise au bulbe et réfléchie sur toute la base du cerveau ; d'où une anémie énorme et subite, « quelque chose de comparable aux effets d'un coup de poing porté sur le creux épi^astrique. » Mais en quoi consiste l'impression initiale d où part l'acte réflexe qui nous occupe? M. Raynaud fait remarquer que l'intolérance de la plèvre pour les injections ne se manifeste que lorsque la cavité a été réduite à un volume minime. Au début, le liquide injecté se répartissait sur une vaste surface. Au contraire, lorsque la cavité a été presaue effacée par l'accolement intime des deux feuillets de la plèvre, il est venu un moment où la face supérieure du diaphragme représentait à elle seule la plus grande partie de la surface interne de la cavité injectée. Cette face étant

(1) François Franck et A. Pitres, Arch, de Phys. 1883, pag. 133, 134, 138.

mobile, tandis que la paroi supérieure de la cavité ne Test pas, supporte à elle seule Teffort exercé par l'injection ; de là, sans doute, un tiraillement ou une compression du nerf phrénique.

Dans les cas d'Épilepsie partielle qui sont la conséquence de V Urémie, il faut admettre une lésion ou un trouble fonctionnel d'un territoire cérébral. Ce trouble ne peut être mis que sur le compte d'une modification circulatoire dont témoignent la consestion et l'épanchement ventriculaires. Ces troubles circulatoires ont pour cause première une modification des plasmas, qui est la conséquence immédiate d'une lésion mécanique plus ou moins localisée et non d'une intoxication.

Quant à V excitation épileptogéne des nerfs auriculaireSj elle peut se produire de plusieurs manières. Le mode le plus intéressant,, au point de vue pratique, est le suivant : A la suite d'un catarrhe nasotubaire de causes variables, il se produit une obstruction de la trompe, puis le vide aérien dans la caisse tympanique, par résorption de l'air non renouvelé. La pression atmosphérique n'ayant plus de contrepoids, presse d'un kilogramme contre la membrane tympanique, laquelle transmet la pression par la chaîne des osselets, au liquide labyrinthigue et aux nerfs qui y sont plongés. C'est là l'excitation par pression intra-auriculaire ou par otopiésis. La cessation du vide aérien par l'introduction de l'air fait disparaître la pression et l'excitation des nerfs auriculaires et la cause épileptiforme.

Un autre mode, c'est la pression exercée sur la membrane tympanique et par conséquent sur le labyrinthe par un corps étranger, cérumen simple, ceruftien renfermant des acares, etc.. Ce mode est assez rare chez l'homme et habituel chez les animaux.