CHAPITRE II

^ymptomatolog^ie

OBSERVATION 1 (jACKSON H. RliSUMÉE.)

Un cas d'Hémiplégie temporaire gauche, avec pied clonus et exagération au phénomène du ^enou, après un accès épileptiforme commençant dans le pied :

Présenté à la Société Harvéïenne, le 3 février 1881 et publié dans le Médical Times and Gazette, 12 février 1881, et tiré à part avec additions (1).

Un homme de trente-cinq ans vint me trouver dans mon cabinet, situé au premier étage, à dix heures du matin^ le 16 janvier 1881 ; il avait Tair d'être très bien portant, et ne se plaignait de rien. Il avait marché depuis Temple Bar jusque chez moi (2).

A dix heures et trois minutes cet homme était assis, pieds-nus, car je voulais examiner le clonus du pied, et j'avais Tintention d'étudier les mouvements reeflxes des membres, quand il me dit que «cela» allait arriver. En effet,

(1) Cette observation qui nous a été communiquée par H. Jackson luimême, n'a pas été, à notre connaissance du moins, traduite et publiée en français.

(2) M. H. Jackson demeure 8, Manchester Square, W. Londres ; le malade avait donc fait une course d'environ 6 kilomètres.

le gros^ orteil et les autres doigts du pied gauche se plièrent en dessous, (( curved down », le pied se contractura et sa face plantaire se recourba en forme d'arche ; les muscles de la jambe, tant les extenseurs que les fléchisseurs se contractaient par saccades « were jerking ». Je saisis le pied et essayai de toutes mes forces d'empêcher les contractions, espérant ainsi arrêter la crise, mais bientôt la scène se compliqua. Mon malade glissa de dessus sa chaise, et je dus Tétendre de son long sur le tapis. Les convulsions envahirent toute la jambe, et bientôt, dans moins de temps qu'il ne faut pour le dir^^ elles s'étendirent jusqu'au bras. Je n'eus même pas le temps de voir survenir Tenvahissement de ce membre qui fut du reste bien moins atteint que la jambe. Les convulsions ne furent très fortes dans aucun membre, mais elles durèrent très longtemps. Je ne vis rien d'étrange sur s5ii Aristfge, ni dans ses yeux ; je ne sais pas non plus dans quel état étaient les pupilles ; la sensibilité n'était point affectée. La crise dura huit ou dix minutes.

Nous ciiusâmes ensemble tout le temps que durèrent les convulsions ; la conscience ne fut donc nullement affectée ; la respiration n'était pas plus accélérée que ne le commandait Tètat nerveux ; le malade laissait cependant échapper des petits cris de frayeur ou de détresse . H est à remamuer que la jambe droite était atteinte de vibrations ressemblant à des mouvements rhythmiques ; ces vibrations continuèrent de la sorte plusieurs minutes après la cessation de l'accès ; ces mouvements ne ressemblaient en aucune façon aux convulsions du côté gauche.

Immédiatement après la crise les muscles qui avaient pris part aux convulsions furent atteints de paralysie, surtout ceux de la jambe qui avaient été convulsés les premiers et qui avaient été le siège des convulsions les plujs fortes. Le bras était probablement aussi affaibli, mais je ne m'en aperçus qu'après une seconde attaque, plus légère.

Dix minutes environ après ce premier accès, en survint un autre, moins violent, mais différent du premier : cet a-coès dura cinq minutes ; les convulsions attaquèrent le bras gauche, mais ne furent pas très fortes ; la tète remuait très légèrement et allait d'un côté à l'autre, pas plus d'un côté que de l'autre ; elle ne fut pas prise de mouvements saccadés ; la jambe ne fut pas affectée. Après cet accès j'examinai les bras ; le malade les éleva également tous les deux ; il paraissait serrer également avec les deux mains et la pression des deux mains me causa de la douleur aux doigts. J'en conclus, à tort, que le bras gauche n'était pas plus faible que l'autre. Cependant je m'aperçus bientôt

du contraire, car il put à peine s'en servir pour s'habiller; avec ce bras, en effet, il ramassa lurauchement ses guêtres^ il les saisit maladroitement et lentement ; il les remit de même et ce ne fut qu'avec beaucoup de peine qu'il put saisir un bouton cassé mis sur un livre, il disait que sa main était « idiote)), qu'elle était « horriblement stupide I )) Ces expressions peignent très clairement son état. Il n'y eut psMs de tremblement des bras, mais j'observai de forts réflexes de la main gauche, aussi bien que de la droite. A la fin de cette seconde crise, à 10 heures 30, il y avait hémiplégie du côté gauche, Ëpilepsie hémiplégique de Todd, ou, pour mieux dire, hémiplégie post-épileptiforme. Je ne notai rien de particulier sur la face, les yeux et la langue.

J'ai dit que mon malade fut paralysé de la jambe gauche, immédiatement après le premier accès; en effet, couché sur un canapé, il pouvait bien soulever la jambe gauche, comme si eUe était dans son état normal, mais elle heurtait le dos du canapé quand il voulait la remettre à terre ; elle ne tombait pas absolument à terre, mais il ne pouvait, disait-il, la guider dans la descente ; il ne pouvait pas non plus se tenir debout, car le pied se tournait lorsqu'il essayait de le faire, mais étant assis, il pouvait mettre son pied dans l'extension et dans la flexion, mais doucement et faiblement.

A 10 heures 54 mon malade était assis et relevait son bas lorsqu'il fut pris d'un léger spasme à la jambe gauche qui cessa bientôt ; le malade continua d'attacher les lacets de son soulier.

A 11 heures j'essayai de nouveau de produire le phénomène du genou, il était exagéré à gauche et peu marqué à droite ; je ne pus même l'obtenir qu'avec beaucoup de patience. Le pantalon était baissé pendant toutes |ces opérations ; ce phénomène me parut moins accusé qu'à Tétat normal (du côté droit) ; pendant quelques instants je crus même qu'il n'existait pas. Je n'essayai pas de nouveau le Clonus du pied, parce que, après l'avoir essayé une première fois, la jamb.e éprouva un accès convulsif très léger (miniature du fort accès (]^ue je viens de décrire;, qui ne dura qu'une minute. Je mis alors mon mouchoir de poche autour de la jambe. Cette compression arréta-t-elle cette petite crise ; s'arrèta-t-elle spontanément ; je ne puis le dire. A 11 heures 7 je l'aidai a se mettre sur pied et dus le soutenir puissamment ; nous fimes de grands efforts pour arriver jusqu'à une chaise placée à une distance de 5 pieds environ, sur laquelle je le plaçai.

A un moment donné il me fit remarquer que « cela arrivait

dans son côté ». Je constatai des convulsions cloniques du côté gauche de l'abdomen ; les secousses ressemblaient à une succession de convulsions ordinairement désignées sous le nom de réflexes de la peau de l'abdomen. C'est ce qui fit que je ne pus me rendre compte de ces réflexes, et, plus tard, j'oubliai de le faire. J'essayai de produire des réflexes du crémaster, mais je ne pus pas les obtenir.

Vers midi je Taidai avec mon domestique à monter dans un fiacre. Arrivé à l'escalier il saisit la rampe (qui était à sa gauche) avec la main droite ; je le soutins de marche en marche, il traînait la jambe gauche, et mon domestique fut obligé de la guider pour descendre les marches.

Vers midi 15 il eut dans le fiacre un petit accès.

Le malade sortit donc de chez moi à midi, et à deux heures moins dix, à ce qu'il me dit plus tard, sa jambe était revenue à son état normal ; probablement même elle étaii revenue avant ce moment, mais ce n'est qu'alors qu'il essaya de s'en servir, et fut tout étonné de voir qu'il pouvait le faire. Lorsque je le vis moi-même à 4 heures 1/4, je constatai aussi que sa jambe était tout-à-fait revenue ; les réflexes du genou étaient égaux des deux côtés et s'obteuflient facilement; ils paraissaient être normaux. Je m'abstins d'essayer d'obtenir le clonus du pied, dans la crainte de déterminer une crise. Le bras avait aussi recouvré tous ses mouvements ; il pouvait s'en servir pour se boutonner, etc.. Je ne pus déterminer dune façon précise le moment exact où le bras recouvra ses mouvements. Au (( lunch )), à deux heures, sa fourchette lui tomba de la main gauche ; une fois même il mit sa main gauche sur sa côtelette au lieu de saisir sa fourchette ; mais il me suffira de dire que le rétablissement fut prompt et qu'il recouvra l'usage de sa main quelques heures après.

Deux jours après, le 18 janvier le malade avait l'air d'être très bien. Le Patellar tendon réflexe était égal des deux côtés et normal; je ne pus obtenir le Clonus du pied. J'obtins des réflexes abdominaux des deux côtés, mais pas derèflexesdu crémaster. J'oubliai maladroitement d'essayer de produire les réflexes du bras.

Le malade avait eu trois accès avant ceux dont j'ai été témoin, et tous avaient débuté par la face plantaire du gros orteil du pied gauche ; tous aussi avaient été très forts.

Le premier eut lieu en novembre 1880 : le malade éprouva « une sensation étrange )), une « espèce de douleur rhumatismale », « comme si une batterie électrique faisait mouvoir les muscles » de la jambe gauche. « Cela » gagna

tout lo côté gauche ; le bras fut pris en dernier lieu, et il ]5erdit connaissance à ce moment là. Le spasme, au dire du malade, descendait dans le bras. Cet accès commença à 7 heures du matin ; à 9 heures il revint à lui, mais il ne se rappela ni le jour de la semaine, ni ce qu'il devait faire ce jour-là.

Sa seconde attaque le prit en chemin de fer ; il éprouva la même sensation dans le pied : il se leva, frappa du pied, mais (( ce fut plus fort que lui)), et il perdit connaissance. La dernière chose qu'il se rappi»la avant de perdre connaissance, ce fut qu'un voyageur faisait tout ce qu'il pouvait pour faire arrêter le train ; et la première chose qui le frappa en revenant à lui, ce fut de voir (le train ayant été arrêté) le chef de train lui demander comment il allait.

Le troisième accès eut lieu le 12 janvier 1881 ; cet accès débuta comme les deux premiers : il essaya de nouveau de « frapper du pied )). Dans cet accès il n'y eut pas perte de connaissance.

Après ces trois accès le malade n'éprouva que de la faiblesse des membres du côté convulsé ; cinq mmutes après le dernier accès, il put marcher. 11 ne se mordit jamais la langue.

Le malade était, parait-il, syphilitique.

Cette observation très détaillée du erand neuropathologiste anglais, nous dispensera de donner de grands développements à ce chapitre ; nous nous contenterons de la résumer en quelques mots.

Une personne en bonne santé, du moins en apparence, est subitement prise de convulsions annoncées ou non par une « aura » et qui débutent généralement par l'extrémité d'un membre. Ces convulsions remontent le long de ce membre et s'y localisent ; le patient a générelement toute sa connaissance ; il assiste lui-même à la scène ; il est, comme on Ta dit, spectator sui acti\ quelque fois, et comme on vient de le voir dans l'observation de H. Jackson, les Convulsions ne fixent pas leur siège sur un seul membre, chez le même malade ; à quelques minutes d'intervalle, et dans un nouvel accès, elles peuvent s'étendre d'un membre à l'autre, du pied à la jambe, de celle-ci au côté, ou se généraliser et envahir tous les muscles du corps. Après l'attaque le malade peut être atteint de Paralysie

plus ou moins complète, allant depuis la Parésie la plus légère à la Paralysie complète des muscles envahis par les Convulsions ; cette Paralysie est généralement temporaire, à moins que les accès ne recommencent. Les Réflexes paraissent être exagérés immédiatement après les Convulsions.

Tel est le tableau clinique, pour ainsi dire schématique, de l'Epilepsie Jacksonienne.

Reprenons maintenant un à un ces différents symptômes et essayons d'en donner une description complète d'après les observations connues.

Aura : — Comme dans TEpilepsie idiopathique les accès convulsifs localisés peuvent être précédés ou non de symptômes prémonitoires qui varient à l'infini suivant les individus, mais qui paraissent cependant être toujours les mêmes chez un même malade. Ces phénomènes précurseurs de l'attaque peuyent se produire dans tous les domaines nerveux. Ils peuvent être sous la dépendance des nerfs sensitifSy des nerfs vaso-moteurs^ des nerf moteurs.

Les Auras sensitives peuvent consister en : douleurs passagères au sommet de la tête , s'accompagnant quelque fois de battements ; céphalalgies violentes et circonscrites qui s'exaspèrent au moment des accès ; sorte de brûlure sur le front ; lourdeur de tête ; sensation toute spéciale, analogue à celle d'une compression qu'on exercerait sur le cerveau ; pesanteur sur le sommet de la tête, etc. ; Constnction douloureuse à l'épigastre, où le malade porte mstinctivement les mains, à cause de la douleur qu'il éprouve, mais aussi pour éviter qu'on lui touche le creux épigastrique ; douleur dans les articulations ou dans les membres ; douleur très vive qui parcourt le pouce depuis sa racine jusqu'à son extrémité, et comparable à une torsion violente ; . picotements plus ou moins vifs, dans un doigt, un orteil ; tiraillements dans un membre ; crampe douloureuse; douleurs dans le ventre; coup de fouet dans la cheville ou dans un membre; engourdissement douloureux dans les doigts ; douleur d'abord fixe dans un membre et qui remonte constamment

vers la tête ; chatouillements, fourmillements douloureux, etc..

Les Auras Sensorielles ou vaso-motriceSy consistent en : Fourmillements, chatouillements ; engourdissements ; bourdonnements ; éclairs devant les yeux; visions colorées : « Cela monte dans l'œil, et je vois du feu. Maman, maman, je vois du feu ! oh ! à feu ! à feu » ! cris qui peuvent durer dix minutes avant que la crise éclate ; nuage passant tout-à-coup devant les yeux ; éblouissements ; pâleurs ou rougeurs de la face ; vent frais ou chaud ; injection vive des oreilles; bruit dans les oreilles; sensations olfactives désagréables; chocs dans la région temporale ; sensation de froid ou de chaleur dans les doigts; démangeaisons dans un membre; sensation d'un liquide chaud qui descend de la paume de la main au bout du médius, pour remonter dans le bras, bouillonnement dans un membre ; malaise général ; battements de cœur, expression étrange de la physionomie. Le malade semble subitement frappé de stupeur, avec immobilisation tétanique ; sensation de sang qui coulerait dans un côté du corps ; sensation extraordinaire d'une moitié du corps, accompagnée de suffocation ; sensation particulière partant du milieu de l'abdomen, remontant vers l'estomac, et arrivant au cœur, rappelant l'aura hystérique ; aura hystérique elle-même, caractérisée par une sensation de boule montant à la gorge ; etc.

Les Auras motrices consistent en : Extension forcée, allongement, raideur, flexion avec contracture des doigts, qui se collent Tun contre l'autre, s'écartent ou se superposent ; raideur de certains muscles ; fermeture et convulsions cloniques de la paupière ; clignotement spasmodique des yeux ; tressaillements de la langue ; distorsion d*un côté de la bouche, avec rotation de la tête et du cou du même côté, et déviation conjuguée des yeux ; se^ cousses dans les membres qui vont se convulser ; tremblements à l'extrémité d'un doigt, s'étendant progressivement aux autres doigts et à Tavant-

bras ; vibrations internes dans une moitié du corps; secousses musculaires analogues à des secousses électriques; chocs électriques dans les membres; soubresauts partant de Textrémité d'un membre et remontant le haut de ce membre ; secousses convulsives rhythmiques plus ou moins précipitées, plus ou moins énergiques dans un membre ; série' de mouvements convulsifs dans les membres ; le malade voit son bras se lever, agité de petites con- >ulsions cloniques ; mouvements de va et vient des membres ; rigidité des membres ; faiblesse excessive des membres ; impulsions en avant, le malade court, comme poussé en avant malgré lui ; impulsions en arrière ou gyratoires , etc..

Quelquefois, et ceci arrive surtout chez les enfants et les personnes trop peu développées pour pouvoir décrire les sensations qu'elles éprouvent, il est assez difficile d'apprécier le siège ou la nature de TAura, mais on peut encore quelquefois en constater l'existence ; ainsi un enfant dira tout-àcoup : « Maman ! j ai mal ! — Où ? — Partout ! ». Il tombera brusquement en criant : <i oh ! oh ! oh ! » ou bien : < Nom de D.... ! ç'à me prend ! ï ; il dira qu'il ressent « quelque chose » dans la tête ; que (c cela Dva arriver; etc., etc..(i).

Enfin dans quelques cas, à cause de leur peu de durée ces faits importants passent bien souvent inaperçus. Un fait constant et qui doit se noter, c'est que tant que les attaques sont nocturnes il n'y a pas d'aura.

La durée de Taura varie depuis quelques secondes à peine jusqu'à plusieurs heures; le plus souvent elle est d'une demi minute à dix minutes, et laisse au malade ainsi prévenu de la venue de son attaque le temps de prendre ses mesures pour éviter de se blesser.

(1) Ces différentes « auras », qui, comme on le voit, ont beaucoup d'analogie avec celles de l'Épilepsie vulgaire, ont été textuellement prises dans les nombreuses observations à^ÉpUepêie Jacksonienne que nous avons dépouillées. On comprendra facilement qu'il aurait été trop long et trop fastidieux de citer les observations elles-mêmes d'où elles ont été tirées.

DEPARTMENT OF NEUROPATHOLOGY

Le cri initial si fréquent dans TEpilepsie vulgaire, est ici, extrêmement rare ; dans rÈpilepsie Jacksonienne, en effet, on ne Tobserve presque jamais.

Quelle est la signification des Auras ? Dans l'état actuel de nos connaissances il n'est pas encore possible de résoudre cette question pour les auras sensitives et les auras sensorielles ou vaso-motrices ; il n'en est pas de même pour les auras motrices.

Nous avons déjà dit que la règle posée par H. Jackson et par tous les auteurs qui ont étudié les convulsions unilatérales, est que les symptômes qui constituent l'aura, sont toujours les mêmes chez un même maiade ; qu'ils ont une marche parfaitement caractérisée. La seule explication possible pour interprêter ce fait, nous paraît être, d'après nos connaissances sur les centres moteurs, qu avec une même lésion les symptômes sont toujours les mêmes. Nous tirerons la conclusion logique que ces symptômes dénotent une excitation de ces centres en un point déterminé de la substance corticale, et sont la preuve constante et caractéristique d'une lésion corticale. Nous dirons avec Axenfeld que l'aura c n'est et ne peut être que l'expression d'un travail morbide central ; elle est le symptôme et non le prodrome réel d'une souffrance encéphalique perçue comme si elle avait lieu à la périphérie nerveuse ; les auras périphériques ne sont que l'écho lointain dun état pathologique des centres nerveux ». Puis si nous considérons que les auras motrices prennent naissance dans les muscles atteints les premiers par les convulsions nous dirons encore avec Axenfeld « que loin d envisager ces sensations comme le point de départ des attaques il faut n'y voir que le commencement même de 1 attaque ». Ce fait ressortira encore mieux lorsque nous étudierons le traitement de l'Epilepsie Jacksonienne, et lorsque nous verrons que l'application de vésicatoires audessus du siège de l'aura peut amener la guérison complète et définitive des attaques, ou tout au

moins produire de notables modifications dans les caractères symtômatiques de Tattaque.

Dans le cas où il y a un « engourdissement »

prémonitoire, un « tressaillement », un « bouillonnement », ou quelqu'autre sensation anoimale dans les parties envahies les premières par les convulsions, nous pourrons dire que les centres engagés ne sont pas uniquement moteurs, et que ces sensa tions témoignent de lésions portant sur l'extrémité centrale d'un faisceau nerveux ; lésions aboutissant à une excitation qui se traduit par les symptômes observés, et nous dirons avec Landouzy, que ces sensations ne sont pas la cause des troubles convulsifs, mais sont uniquement la preuve, et la première manifestation d'une excitation limitée.

Etat de la conscience : — Dans quelques accès épileptiformes il y a perte de connaissance, dans d'autres la conscience est intacte. On peut dire, en règle générale, et sans pouvoir être plus précis, qu'il y a perte de connaissance dans les forts accès. Les* convulsions peuvent être limitées au bras ou à la jambe, ou affecterle bras, la jambe et même la face, sans qu'il y ait perte de connaissance ; nous avons vu que le malade de Jackson, dont nous avons résumé l'observation, put causer tout le temps que durèrent les convulsions de l'accès dont Jackson fut témoin, tandis qu'il perdit connaissance dans ses deux premiers accès qui avaient été plus forts.

La conscience disparaît ordinairement lorsque la tête et les yeux commencent à tourner après que les convulsions ont envahi les membres. (Jackson).

On voit donc qu'il peut y avoir dans TEpilepsie Jacksonienne, tout comme dans l'Epilepsie idiopathique, perte de connaissance ; mais tandis que dans cette dernière il y a toujours perte absolue ou atteinte plus ou moms grave de la conscience, tout-àfait au début de l'accès, ou presque à son début, avant même que les convulsions aient éclaté, dans l'Epilepsie partielle au contraire il peut n'y avoir aucune altération de la conscience, ou s'il y a perte de connaissance, ce phénomène survient tardivement

dans le paroxysme, et alors que les convulsions ont déjà éclaté.

En outre dans les forts accès d'Epilepsie proprement dite la connaissance ne revient que longtemps après la cessation des convulsions, tandis que le malade a conscience de lui-même aussitôt après dans TEpilepsie Jacksonienne ; à moins que les convulsions n'aboutissent au stertor apoplectique et ne se f[énéralisent, auquel cas Ton n'a plus affaire à de 'Epilepsie Jacksonienne, mais à une vraie crise d'E)pilepsie vulgaire.

Un malade observé par M. Pitres entonnait un refrain à rhythmc suivi lorsqu'il avait perdu connaissance.

M. Fournier a remarqué que lorsqu'il n'y avait pas perte de la connaissance, les convulsions épileptiformes s'accompagnaient quelque fois d'une sensation douloureuse plus ou moins intense.

Convulsions : — Les Convulsions de l'Epilepsie Jacksonienne, nous l'avons dit dans notre définition, peuvent varier dans des limites très étendues ; elles peuvent, par exemple, se limiter au pouce ou à l'index de la mam ou à Torbiculaire des paupières ; se localiser dans des groupes isolés de muscles qui n'entrent en action qu'en commun et pour accomplir certains mouvements complexes, comme certains muscles de la face et du cou, le groupe formé par le deltoïde, le biceps, le brachial interne et le long supinateur ; envahir tous les muscles de la face, des membres supérieur et inférieur isolément, ou certains muscles de la nuque, du dos ou de la paroi abdominale ; envahir simultanément les muscles des diverses parties d'un même côté du corps en diverses combinaisons, ou tous les muscles d'un côté. Quelquefois même une partie ou toute la moitié opposée du corps peut-être envahie ; la Convulsion devient alors universelle ; toutefois, dans ce cas même, il est de règle que les Convulsions prédominent dans le côté primitivement affecté. Jackson pense que c'est ordinairement la jambe du côté opposé qui est surtout affectée quand c'est le bras qui est le siège des plus fortes Convulsions du premier côté.

En général les Extenseurs sont plus fréquemment exposés aux Convulsions que les Fléchisseurs. H. Jackson en se basant sur ces faits, a cru pouvoir établir une division, qu'il qualifie lui-même d'arbitraire, mais que nous croyons cependant devoir reproduire :

1° Monospasmes : Dans cette classe les Convulsions n'attaquent qu'un seul membre, soit le membre supérieur, soit le membre inférieur, ou la face ; ces cas sont cliniquement analogues aux Monoplégies par lésions corticales destructives de Charcot.

2^ Hémispasmes : divisés en deux sous-classes, [a) Convulsions de la face, du bras et de la jambe associées, cliniquement analogues aux cas chroniques d'Hémiplégie, [b) la sous-cTassc précédente à laquelle vient s'ajouter la rotation de -la tête et des yeux du côté convulsé, ou des Convulsions des muscles respiratoires, et des muscles abdominaux, cliniquement analogue aux cas d'Hémiplégie décrits par Vulpian et Prévost, dans lesquels les yeux et la tête se tournent du côté paralysé.

3° Enfin dans une troisième Classe^ non dénommée par Jackson, entrent les cas ou les Convulsions envahissent tout ou partie du côté opposé, et qu'il suppose être cliniquement analogues aux cas dans lesquels, avec une vaste lésion cérébrale telle qu'une forte Hémorrhagie, le malade ne peut mouvoir les membres d'aucun côté.

Lorsque les Convulsions sont très limitées elles peuvent passer presque inaperçues pour le médecin, car les malades n'en tiennent géBéralement pas compte et ne vont consulter que lorsqu'elles se sont plus généralisées ; enfin un même malade peut avoir, dans des occasions différentes, des convulsions d'aspect absolument différent ; ainsi nous avons vu que le malade qui fait le sujet de notre Observation I, après avoir eu des Convulsions associées du membre inférieur et du membre supérieur gauche, eut, dix minutes après, dans un second accès, des Convulsions n'affectant que le bras à l'exclusion de la jambe ; et plus tard il eut des Convulsions limitées au côté

gauche de l'abdomen ; cela arrive surtout lors d'une série d'accès survenant rapidement, quoiqu'on ait noté des cas où les parties primitivement envahies par les Convulsions dans les premiers accès, cessent d'être convulsées dans les accès postérieurs.

L'envahissement des Convulsions est sujet à des lois que l'expérience a permis à H. Jackson de formuler ainsi : Le plus souvent les Convulsions débutent par la main ; moins souvent par la face ou la langue, ou dans ces deux parties; le moins souvent par le pied.

Lorsque les Convulsions ont leur point de départ dans la main, c'est le plus souvent dans l'index ou le pouce, ou dans tous les deux; lorsque le point de départ est dans la face, c'est près de la bouche ou dans la langue, ou dans ces deux parties que les Convulsions prennent naissance; lorsque le point de départ est dans la jambe, il est, le plus souvent, dans le pied et dans le gros orteil.

Dans les cas d'Hémispasme, i" Si l'accès débute par la face, c'est toujours le membre supérieur qui est affecté en premier lieu, et en dernier lieu le membre inférieur. 2^ Si l'accès débute par le bras, les Convulsions remontent le long du bras, envahissent ensuite la face, et en dernier lieu descendent le long de la jambe. 3*^ Si l'accès débute par le pied, il remonte d'abord le long de la jambe, puis ensuite redescend le long du bras ; cette dernière règle paraît avoir de nombreuseis exceptions ; avec ce mode de début la face est rarement envahie par les Convulsions ; quand elle l'est, elle est envahie en dernier lieu.

Dans les cas de MonOvSpasme, Jackson a remarqué

3ue si, par exemple, l'accès débutait par les doigts e la main, les Convulsions remontaient le long du bras, mais elles descendaient le long de ce membre si l'accès débutait par l'épaule.

Les Convulsions doivent encore être étudiées à un autre point de vue. Le spasme ne cesse pas en effet dans un muscle, un groupe de muscles, ou un membre, quand les muscles voisins, les groupes de

muscles ou le membre voisin sont envahis. Il s'étend dans un ordre composé. L'on voit en effet, quand les Convulsions s'étendent lentement que les muscles dans lesquels l'accès commence sont d'abord en spasme, puis les muscles voisins entrent aussi en spasme, ainsi que d'autres groupes de muscles plus éloignés : ceci s'observe surtout très bien dans les Convulsions ayant leur point de départ dans une moitié de la face : entrent d'abord en jeu les muscles dont les mouvements sont principalement unilatéraux ; ensuite et avant que ces muscles cessent d'être convulsés, ceux qui agissent bilatéralement entrent en convulsion. Dans cette lutte complexe la bouche prend la forme ovoïde ; la partie la plus large étant du côté où le spasme a commencé. L'ordre a extension dans ces Convulsions a été symbolisé par H. Jackson de la manière suivante: cv, ensuite x^ y^ puis x^ y^ ^, et ainsi de suite.

S'il n'y a pas d'aura, plus les convulsions sont soudaines et plus elles s'étendent rapidement, plus aussi elles se généralisent, et plus l'attaque est courte. Au contraire lorsque les Convulsions s'étendent lentement, il est plus que probable qu'elles seront limitées ; elles n'atteindront, par exemple, que le bras, ou la face, et dureront aussi beaucoup plus longtemps.

La durée des accès, comme celle des auras, est très variable. Elle varie entre une minute ou deux jusqu'à plus de deux heures. Nous ne parlons pas ici des accès subintrants qui surviennent pendant l'état de mal épileptiforme et dont la durée est beaucoup plus courte, puisque chez une malade dont nous rapportons plus loin l'observation, nous en avons pu compter nous-même 57 en trente minutes, tous bien distincts les uns des autres.

* Les Convulsions sont d'ordinaire d'ordre tonique

} ou tétanique, surtout si leur apparition est éloignée

1 de l'époque probable de la lésion ; c'est dans ce cas

qu'elles sont presque toujours limitées à une extré- \ mité d'un membre, le pouce et l'index, ou le gros

orteil, qui exécutent, nous l'avons vu dans notre Observation I, des mouvements de flexion et d'extension; lorsque la face est en jeu, les mouvements ressemblent à ceux du tic convulsif, et nous venons de voir, il n'y a qu'un instant, l'ordre d'envahissement des muscles ou des groupes musculaires.

Dans la plupart des cas on constate une contracture initiale, une crampe musculaire, suivie après quelques instants de secousses cloniques ou spasmodiques plus ou moins amples. Cette n phase clonique ne survient pas brusquement; les muscles en contraction tonique se détendent progressivement en donnant une série de secousses d'amplitude graduellement croissante au début. Pour parler plus exactement, les secousses fusionnées pendant la phase tétanique, se dissocient progressivement au début de la pnase clonique.

w L'accès complet présente toujours les deux phases successives que nous venons de décrire, mais on peut ausssi observer des accès incomplets ou des accès anormaux ; ainsi la phase tétanique peut manquer ; dans ce cas de rapides convulsions cloniques apparaissent comme phénomène initial de l'attaque, bien que l'accès se généralise et s'accompagne de salivation, de perte de connaissance et de tous les signes des attaques violentes. Au lieu de s'établir graduellement, comme cela arrive le plus souvent, les Convulsions cloniques peuvent débuter brusquement après le tétanos du début par des oscillations d'une grande amplitude qui suivent alors immédiatement la phase tétanique. Les dernières convulsions cloniques peuvent aussi être régulièrement rhythmées et séparées les unes des autres par des intervalles de repos relativement fort long. Ce rhythme terminal des Convulsions de la phase clonique, est assez commun et assez souvent il est extrêmement net; il se règle quelquefois avec les inspirations. Pendant l'évolution des convulsions cloniques les secousses musculaires changent parfois de caractère : elles deviennent tout-à-coup petites, serrées, précipitées ; ces caractères correspondent à

une reprise de Tattaque, ou plutôt à une nouvelle attaque survenant avant la fin de la première. Il arrive parfois qu^après une phase de convulsions cloniques assez courte, les muscles entrent en contraction et restent quelques instants rigides, sans vibrations tétaniques, ils se relâchent ensuite brusquement ou lentement. On voit souvent une reprise d'attaque se produire à la suite d'une pause plus ou moins prolongée, et c'est à la suite d'une série de reprises semblables que Ton voit survenir l'état de mal.

c( La durée relative des deux phases de l'attaque est variable. Ordinairement les convulsions cloniques persistent beaucoup plus longtemps que la contraction tonique initiale. Mais une longue contraction tonique initiale n'est pas nécessairement suivie de convulsions cloniques violentes et prolon-

Îjées. On peut observer une phase tonique très proongée suivie de Convulsions cloniques très courtes ou presque nulles, ou inversement une phase tonique très brève suivie de longues convulsions cloniques ». F. Franck et A. Pitres, {Archives de Physiologie — i5 Août i883 — n° 6, pag. 106 et suivantes.

Dans certains cas très rares (M. Bourncvillc dans Vlconographie photographique de la Salpétrière dit ne posséder que deux exemples de cette variété), l'accès se caractérise de la façon suivante :

Observation h (Bourneville).

Extraits»

Aura. — Br... dit que, un peu Tavant raccès, elle ressent une douleur au somniet de la tète ; le point qu'elle ludique correspond à l'entrecroisement avec la ligne antéro-i'osté- Heure, d'une ligne qui passerait par les deux conduits auditifs. Cette douleur, qui s'étendrait plus à gauche qu'à dr oite, s'accompagnerait de battements. Elle ne persisterait pas dans l'intervalle des accès. Il s'y ajoute bientôt une douleur constrictive à l'épigastreoùla malade porte la main gauche. Puis les trois derniers doigts de la main droite s'allongent,

se raidissent^ se collent l^un contre Tautre, sans être le siège de fourmillements *, la moitié droite du cou devient raide ; les muscles en se contracturant font incliner la tète vers l'épaule ; un éclair passe devant les yeux de la malade, les paupières se ferment, la malade pâlit très fortement ; elle est anxieuse, fait signe qu'elle va être prise d'un accès et cherche à s'asseoir. L'accès arrive, Br... est assise sur l'angle d'une chaise.

Description d'un accès : La face est très pâle, et la physionomie hébétée ; la tète s'incline sur l'épaule gauche; les paupières sont animées de petits mouvements convulsifs (souvent elles sont fermées et contracturées) ; les mâchoires sont énergiquement contracturées ce qui empêche la malade j de parler, car elle ne perd p%s connaissance et entend tout I ce qu'on dit. Le bras droit se contracte dans l'extension I et la pronation ; la main se tord et se met â angle droit sur I le bras qui se porte d'abord sur la partie latérale et postè- : rieure du tronc ; l'index et le médius sont allongés, l'annulaire et l'auriculaire demi fléchis. Le membre inférieur droit est souvent contracture dans l'extension, mais la contraction est bien moins intense qu'au bras ; dans certains accès elle fait défaut.

(( Cette première phase dure de quelques secondes à une minute. Puis la malade tourne sur le coin de sa chaise, de gauche à droite, la tète demeurant toujours inclinée sur l'épaule droite, mais le menton se rapproche du sternum, et, à un moment, la partie antérieure du corps est dirigée vers le dos de la chaise* En même temps que s'exécute cette rotation, l'avant-bras se fléchit à angle droit sur le bras, et vient s'appliquer en travers de la région dorso-lombaire.

I (( Au bout de deux ou trois minutes, la malade décrit un

mouvement de rotation en sens inverse du précédent, c'està-dire de droite à gauche, et reprend par conséquent sa première position. Durant ce second mouvement de rotation, les battements des paupières cessent, les yeux s'ouvrent, l'avant bras s'étend brusquement sur le bras qui tressaute, se balance plusieurs fois et retombe lourdement sur la cuisse, offrant l'attitude qu'il avait dans la première phase. Simultanément la tète se redresse; la main qui était fléchie s'allonge entièrement ; la contracture des mâchoires disparait. La pâleur de la face, l'anxiété qui n'avaient pas diminué jusqu'à ce moment s'eflucent progressivement. La malade demande à boire et avale rapidement un ou deOx verres d'eau ; les dents claquent sur le verre. Enfln la con

traeture disparait totalement au membre supérieur. Dès Qu'elle a bu, la malade se lève ; la crise a duré 8 minutes ; d'autres fois elle dure 3 à 5 minutes. Elle revient vite à elle, car elle ne perd pas entièrement connaissance, elle n'a que pendant quelques secondes un peu de confusion des idées*

Les accès sont quelquefois, mais très rarement aussi, constitués par des actes d'agitation; des VibrationSj des secousses comparables aux secousses électriques et qui ont été décrites pour la première fois parM.Bourneville(cas deMerl... et de Paring..)

Cette variété a été désignée par M. Charcot sous le nom d'Epilepsie vibratoire) nous avons eu nous-môme l'occasion d'observer un cas de ce genre.

Observation m (personnelle et inédite).