ENCÉPHALOÏDE DE LA RÉTINE

Les recherches microscopiques de M. Robiti ont mis hors de doute l’existence de l’encéphaloïde de la rétine. Cette affection se rencontre rarement chez l’adulte ; c’est dans l’âge le plus tendre qu’elle a été observée le plus fréquemment. Ainsi, sur les 24 cas recueillis par M. Wardrop, 20 s’étaient présentés sur des sujets âgés de moins de 12 ans; et de ces 20 cas, le plus grand nombre avalent été rencontrés sur des enfants de 2 à 4 ans. M. Desmarres a cependant opéré un homme âgé d’une quarantaine d’années, et qui était affecté de cette terrible maladie.

Nous décrirons trois périodes dans l’encéphaloïde de la rétine.

période. A cette époque de l’affection, l’œil ne présente extérieurement rien d’anormal ; ni rougeur ni gonflement. La pupille est mobile; les malades n’accusent aucune douleur; ils se plaignent seulement d’une diminution de la vue. En examinant le fond de l’œil dans un demi-jour, on aperçoit, sur la portion de la rétine qui est le siège du mal, quelque chose de brillant comme l’œil du chat : Beer, frappé de ce phénomène, l’avait désigné sous le nom de chat amaurotique.

Ij’ophthalmoscope fait découvrir une tumeur faisant saillie sur la surface de la rétine, tumeur fixe, brillante, sillonnée par des vaisseaux qui émanent de la papille ; celle-ci, et la partie de la rétine indépendante de la tumeur, conservent leur état normal.

2" période. A mesure que l’affection fait des progrès, la tumeur

augmente de volume; petit à petit, elle envahit l’espace autrefois occupé par le corps vitré et finit par le remplir complètement ; elle se met en contact avec la face postérieure du cristallin ; celui-ci pousse en avant l’iris déjà altéré; l’iris s’applique contre la cornée; de ces mouvements, résulte la destruction des deux chambres de l’œil. La pupille est déformée, très-dilatée; ces changements de forme précèdent même le contact de la tumeur avec le cristallin. Les membranes extra-oculaires sont injectées, enflammées; les j)aupières œdémateuses. Le globe oculaire augmente de volume, devient dur. Pendant que ces modifications se passent dans l’œil , le malade éprouve des douleurs lancinantes. Inutile de dire que la vue est complètement abolie.

3® période. Dans cette période la distension de l’œil est plus considérable, la cornée est bombée ; la sclérotique s’amincit, les paupières sont infiltrées et distendues. La rupture du globe se fait à la fin. Tantôt elle se fait en avant, tantôt en arrière : un liquide jaunâtre, mêlé de sang, s’échappe par la déchirure. Le malade alors se sent soulagé; mais les douleurs ne tardent pas à reparaître, i.a tumeur fait saillie en dehors, repousse les paupières, détruit les tissus voisins et finit par acquérir un volume considérable; des hémorrhagies, des suppurations, surviennent, et le malade succombe.

Tels sont les symptômes par lesquels se traduit cette redoutable affection. Les causes en sont tout à fait inconnues; quelques auteurs reconnaissent la scrofule comme cause prédisposante; mais, il faut l’avouer, il n’y a rien de moins certain que l’étiologie de cette maladie.

Lorsque l’encéphalo’ide de la rétine a pris les proportions que nous avons signalées dans la dernière période, le diagnostic n’est pas difficile. Il n’en est pas de même au début de l’affection.

On pourrait peut-être confondre cette lésion qui commence, avec un décollement de la rétine; M. Desmarres donne pour caractère

distincliP la fixité de la tumeur : nous avons vu, en effet, que dans le décollement, on peut suivre les mouvements, les ondulations de la membrane décollée.

On la distinguera de certains exsudais graisseux, sous la dépendance d’une néphrite albumineuse, si on fait l’analyse des urines et si on examine avec soin l’état général du malade.

Au commencement de la deuxième période, alors que du liquide ' est épanché entre la choroïde et la rétine décollée, celle-ci perd sa coloration brillante et prend celle du liquide épanché; il n’est pas impossible de prendre alors l’encéphaloïde pour une cataracte; M. Carron du Villards avoue être tombé dans celte erreur.

Dès que l’encéphaloïde remplit la cavité orbitaire, les douleurs lancinantes qu’éprouve le malade, la distension et la dureté du globe oculaire, viendront éclairer le diagnostic. Ce dernier signe paraît assez important à M. de Graefe pour lui faire soupçonner la présence d’un cancer, toutes les fois qu’il se montre, même avant que la tumeur occupe tout à fait la place de l’humeur vitrée.

Toutefois il est facile de confondre l’affection qui nous occupe avec une ophthalmie interne terminée par suppuration. M. Desmarres rapporte, dans son livre, un cas de cette dernière maladie, qui avait été prise, par plusieurs ophthalmologisles, pour un encéphaloïde, et ce savant chirurgien avoue qu’il s’y serait trompé luimême, s’il n’avait pas suivi l’altération dans sa marche depuis le début.

Un enfant de la campagne est amené à la Clinique pour un coup de fourchette qu’il a reçu dans l’œil. L’inflammation ne se déclare qu’au bout de quelques jours , et des fausses membranes légères se montrent dans la pupille; elles se résorbent sous l’influence d’un traitement antiphlogistique énergique. Alors apparition au fond de l’organe d’une plaque jaunâtre, un peu convexe, en tout point semblable à l’encéphaloïde au début, sauf qu’il n’y a point de vaisseaux. La plaque s’étend de plus en plus, et, après trois jours, enveloppe complètement le corps vitré en arrière. Cet étal persiste deux mois.

C’est alors, continue M. Desmarres, que j’envoie le malade à quelques ophthalmologisles , qui, prenant l’affection pour un encéphaloïde , veulent , les uns qu’on ne fasse rien , le fongus étant trop avancé, les autres qu’on enlève l’œil aussitôt. Trois ou quatre mois après, l’œil était un peu mou; un an plus tard, il était complètement atrophié. La plaque jaunâtre du fond de l’œil était devenue blanche et avait pris tous les caractères d’une fausse membrane.

La marche de cette maladie, rapide dans les deux dernières périodes, est lente dans la première. Mackenzie a vu l’affection rester stationnaire pendant trois ans, puis tout à coup faire des progrès tels, qu’en quelques semaines la tumeur non-seulement avait rempli la cavité orbitaire, mais atteignait un volume triple de celui de l’œil normal.

L’encéphaloïde siège dans la seconde couche de la rétine, ou couche granuleuse. M. Sichel en cite , dans son Iconographie oplilhalmologiqiie , un cas qu’il décrit sous le nom de pseudo-encéphnlokle. L’examen nûcroscopique en fut fait par M. Robin; nous en donnons un résumé , et ajoutons que M. Robin nous a affirmé y avoir trouvé un véritable encéphaloïde. La tumeur appartient à un enfant de 2 ans.

Toutes les membranes sont complètement intactes ; aucune altération morbide ni dans le tissu cellulaire ni dans les muscles de l’orbite. Tout le mal a son siège dans la rétine, qu’on peut séparer d’ailleurs de la choroïde comme à l’état normal ; très-vascularisée et épaissie là où elle est contiguë à la choroïde, elle est surmontée à sa partie interne d’une masse pulpeuse d’un gris rougeâtre, sale, presque difHuente, et parsemée de petits grains blancs Irès-abondants.

A l’examen, on trouve qu’aucun élément hétéromorphe n’entre dans la composition de cette tumeur, qui est formée exclusivement par l’hypergenèse des éléments anatomiques normaux de la rétine, avec addition d’une matière amorphe. Ces éléments, en outre, ont une disposition différente et irrégulière ; on voit en effet, dans la couche qui avoisine la choroïde : 1® les bâtonnets épars çà et là, avec ou sans leur extrémité sphérique; 2“ les myélocytes sont encore disposés en couches, et offrent les caractères normaux, sauf quelques changements de forme dus à une légère pression ; ils sont aussi un peu granuleux. Il en est de

même de la couche des cellules nerveuses de la rétine, qui ont subi plus ou moins d’altérations et sont devenues en partie granuleuses.

Quant à la masse pulpeuse qui fait saillie dans le globe, elle est composée : 1° d’une certaine quantité de matière amorphe; 2® de myélocytes isolés en grande quantité; d’autres en amas, réunis par de la matière amorphe; beaucoup, parmi ceux qui sont isolés, offrent des granulations graisseuses; 3® des cellules nerveuses soit isolées, soit réunies par petits amas; 4® des corps granuleux, inllammatoires on exsudatifs.

Les grains blanchâtres dont nous avons parlé plus haut sont des granules microscopiques de phosphate de chaux , isolés ou bien réunis en petits amas par delà substance amorphe ; beaucoup existent entre les myélocytes, quelquefois en nombre assez grand pour les masquer plus ou moins.

Comme on le voit, les lumeurs de la rétine, selon M. Robin, ne sont pas formées par le tissu cancéreux, ntais par l’hypergenèse des éléments anatomiques normaux, parmi lesquels les myélocytes jouent le premier rôle.

■ Traitement. — M. Sichel pense que, sous l’influence d’un traitement antiphlogistique très-énergique, l’encéphaloïde peut s’atrophier et même se résorber et disparaître complètement. Nous ne pouvons partager l’opinion de l’éminent ophthalmologisle. Est-il rationnel de croire que l’encéphaioïde se comporte dans l’œil d’une façon tout opposée à celle qu’on observe dans les autres parties du corps ? N’estil pas plus vraisemblable de penser que ce qu’on a pris pour un encéphaloïde, dans les cas où celle terminaison heureuse s’est rencontrée, était une altération bien différente? Tel le cas cité par M. Desmarres et que nous avons rapporté plus haut; tel cet autre rapporté par Panizza : Donagana extirpa l’œil d’un enfant de 20 mois, six seiuaines après le commencement de la maladie; il croyait avoir affaire à un fongus. Quatre ans après, le mal n’avait pas récidivé; il s’agissait d’un décollement de la rétine, qui à l’autopsie fut reconnu par Panizza.

Le traitement antiphlogistique nous semble tout à fait inutile dans

cette affection. Le seul moyen ihwapeutiqiie efficace consiste dans, l’extirpation de l’œil.