AMBLYOPIE ALBUMINURIQUE

Les troubles de la vision qu’on rencontre assez souvent chez les

personnes atteintes de néphrite albumineuse avaient été mentionnés par d’anciens auteurs; mais, depuis les recherches anatomopathologiques de Bright et surtout depuis le mémoire de M. Landouzy sur la coexistence de l’amaurose et de lanéphritealbumineuse, ces troubles prirent une telle importance, qu’on en fit un signe presque pathognomonique de la maladie de Bright ; nous dirons plus loin que ces troubles visuels ne se présentent pas constamment chez les personnes affectées de cette lésion des reins.

Ce symptôme initial de M. Landouzy attira l’attention des médecins, qui cherchèrent à en découvrir la cause.

Les uns expliquèrent cette amblyopie par la présence de l’urée dans l’humeur aqueuse, ou par une altération fonctionnelle du grand sympathique ;

Les autres par l’augmentation du corps vitré à la suite d’une infiltration, par l’affaiblissement de l’organisme, ou l’appauvrissement du sang, privé d’un de ses éléments constitutifs important, l’albumine. (Voir la thèse de M. Lécorché, 1858.)

Sur ces entrefaites, la découverte de M. Helmoltz, permettant l’examen des modifications du fond de l’œil sur le vivant, le microscope vérifiant ces modifications sur le cadavre et en expliquant la nature, aidèrent puissamment à l’étude de l’amblyopie albuminurique, de telle sorte que la symptomatologie de cette affection est aujourd’hui complète.

Couses. — C’est à la découverte de l’ophthalmoscope qu’on doit de connaître le plus souvent la cause de l’amblyopie albuminurique : celle-ci est le résultat d’une altération des membranes de l’œil et principalement de la rétine, altération qui existe dans le plus grand nombre des cas et que nous décrirons tout à l’heure. Chez certains malades, on doit le dire, ce trouble de la vue ne se traduit par aucune lésion anatomique visible.

D’après M. Lécorché, sur 280 malades atteints de néphrite albumineuse, ce trouble de la vision fut noté chez 62. Le sexe féminin et

l’élat de gestation exercent une certaine intluence; sur 43 sujets, dont le sexe est indiqué, on trouve 27 femmes, dont 12 étaient grosses ou étaient accouchées récemment.

Il ne paraît pas possible de rapporter la production del’amblyopie à tel ou tel degré de l’altération rénale; cependant, dans les quatre autopsies auxquelles nous avons assisté, nous avons rencontré l’état chronique.

Symptômes. — Les individus atteints de cette maladie sont affectés d’œdème des membres inférieurs et habituellement de la face; ils se plaignent aussi de céphalalgie et sont sujets à des attaques convulsives. D’autres fois ces signes font défaut, et les malades n’accusent qu’une fatigue de la vue, survenant pendant la lecture ou le travail, un éblouissement qui se dissipe quand ils se frottent les yeux : c’est le premier degré de l’amblyopie, comme nous le verrons plus loin. Tout à coup la vue s’affaiblit de plus en plus; le malade ne peut continuer son travail et est obligé de recourir à l’emploi de verres grossissants qu’il change souvent pour en prendre de plus en plus forts. Les yeux ne présentent d’abord rien d’anormal ; la pupille fonctionne très-bien; plus tard elle se dilate à tel point que la zone iridienne conserve à peine 2 millimètres de largeur. Alors l’examen ophthalmoscopique fait découvrir des lésions si bien caractérisées qu’elles suffisent à elles seules pour établir le diagnostic de l’albuminurie.

Ces lésions ont pour siège les membranes internes de l’œil. Au commencement de la maladie, c’est la rétine qu’on trouve altérée; à une époque plus avancée, la choroïde peut avoir participé consécutivement à l’altération.

J’ai entendu M. Bader dire qu’il pensait que la choroïde pouvait primitivement être atteinte en même temps que la rétine : cette opinion, qu’il appuie sur ses observations, n’est pas admise généralement, et pour ma part, lorsque j’ai constaté sur cette membrane des lésions albuminuriques , celles-ci m’ont toujours semblé

dépendre de l’affection rétinienne. Du reste, ce serait dépasser les limites de ce travail, que d’insister plus longtemps sur les maladies de la choroïde : nous ne parlerons que de celles de la membrane sensitive.

Les altérations qu’elle subit affectent plusieurs formes : tantôt on aperçoit une hyperémie de la rétine et de la papille, et cela se voit bien surtout chez les femmes enceintes, hyperémie qui se traduit par les symptômes que nous avons décrits en parlant de la rétinite congestive. J’ai interrogé à la Clinique plusieurs femmes qui m’ont affirmé avoir éprouvé pendant leur grossesse des troubles de la vue, des éblouissements qui les portaient à se frotter les yeux : ces troubles avaient une durée variable, et en rapport avec l’intensité de l’hyperémie, comme je m’en suis assuré. Cette forme passe souvent inaperçue; les malades se plaignent peu, on ne songe pas à examiner leurs yeux.

Tantôt on observe sur la rétine de petites vésicules. M. Lécorché, qui les a décrites dans la thèse citée plus haut, les a vues sous une couleur rouge blanchâtre et d’une durée passagère; après la mort elles avaient disparu. Je lésai observées blanchâtres et persistantes; leur coloration était due à un liquide séreux, qu’on retrouvait à l’autopsie.

Voici une de ces observations :

Le 16 octobre 1 858, je fus invité par M. Duplay à examiner les yeux d’un albuminurique couché dans son service, à l’intirmerie de BIcêtre. Le malade était depuis cinq mois dans le service, et il faisait remonter à un mois auparavant le début de sa maladie. L’anasarque avait oscillé dans des alternatives d’augmentation et de diminution , et le 25 juin , à la suite d’un décubitus latéral droit, la surdité était survenue de ce côté. La vue était restée intacte, malgré la marche de la maladie, jusqu’au 15 septembre.

A cette époque, à la surdité du côté droit, qui avait persisté, était venue se joindre une cécité presque complète de l’œil droit : l’anasarque était considérable, surtout à la face et aux membres inférieurs.

Environ un mois après, Il octobre, diminution de l’œdème partout, excepté à

la face ; persistance des troubles de la vision et de l’audition ; l’œil gauche ne distingue plus les objets qu’au travers d’un nuage.

Le 16, énorme dilatation des pupilles; l’iris forme une zone de 1 millimètre et demi à 2 millimètres. L’albumine s’est constamment montrée dans les urines.

J’examinai les yeux du malade, et voici ce que je pus constater :

L’œil droit distingue à peine l’ombre de la main; l’œil gauche lit encore le U® 16 de Jæger, à une distance de 25 à 30 centimètres. L’ophlhalmoscope montre les milieux réfringents de l’œil gauche avec toute leur transparence; la papille se présente sous une couleur blanchâtre; les vaisseaux qui en émanent conservent leur état normal sur la rétine. Autour de la papille, on distingue trois vésicules de 2 à 3 millimètres de diamètre, d’un blanc sale; au travers des autres parties de la rétine, qui sont restées saines, on aperçoit la couche pigmentaire |)arfaitement normale.

Dans l’œil droit, les milieux réfringents sont tout à fait diaphanes; le fond de l’œil parait trouble, comme voilé; la papille a un diamètre un peu plus grand que celle du côté opposé ; les vaisseaux sont filiformes. A droite, et tout près de la papille (image renversée), on voit trois vésicules; deux d’entre elles ont les dimensions de celles de l’œil gauche; la troisième est double de celles-ci. A gauche de la papille, et à la même distance, trois autres taches : deux beaucoup plus petites que les précédentes; la troisième, située au-dessus de celles-ci, est beaucoup plus grande que toutes les autres; ses bords sont dentelés; elle est horizontalement coupée par un vaisseau rétinien, et ou distingue au travers d’elle la sclérotique d’un blanc pâle. Cette tache est produite par la disparition du pigment dans cet endroit.

Après diverses alternatives d’augmentation et de diminution de l’œdème, survinrent des épanchements dans les séreuses; l’état du malade s’aggrava de plus en plus, et celui-ci mourut le 5 novembre.

L’autopsie, que nous fîmes avec M. Mauvezin, interne du service, nous montra les reins hypertrophiés, anémiés, de couleur chair d’anguille à leur surface; empiètement de la substance corticale sur la tubuleuse; granulations sous la capsule fibreuse du rein et aussi dans^le tissu rénal (dans la substance corticale seulement).

OEdème du poumon, épanchement pleural, fausses membranes anciennes et récentes; ascite.

Epaississement et œdème du névrilème des nerfs optiques. On trouva dans l’œil gauche les trois vésicules que nous avons vues, remplies de sérosité: l’œdème était dans la rétine et non sous la rétine, comme dans l’œil droit.

M. Robiu eut la complaisance d’examiner celui-ci; nous rapportons textuellement la note qu’il a bien voulu nous donner:

«1“ La réline était soulevée par une sérosité demi-liquide en deux endroits, sans altération k ce niveau; mais la choroïde, partout plus pauvre en pigment qu’à l’état normal, était presque décolorée à ce niveau.

«2“ On remarquait sur la rétine, à 2 millimètres de la taclie jaune, une tache ou petit grain blanchâtre, arrondi, large d’à peu près un demi-millimètre, avec deux taches semblables moitié moins larges. Elles étaient dues à un dépôt dans la rétine de granules jaunâtres , microscopiques, les unes solubles dans l’acide chlorhydrique (phosphate de ehaux), les autres insolubles (graisse?); ces granules étaient, les uns isolés dans le tissu rétinien, les autres en globules granulés, arrondis ou ovoïdes, larges de 1 à 4 millièmes de millimètre.

«3® Les fibres de Müller (voyez Nysten, 11® édition, art. Bétinc) , étaient trèsdéveloppées, faciles à isoler, fait que j’ai déjà vu une fois dans un cas semblable, et les bâtonnets de la membrane de Jacob plus adhérents ensemble qu’à l’état normal, mais faciles à observer.»

D’autres fois les lésions qui accompagnent l’amblyopie albuminurique se présentent sous une forme spéciale et caractéristique de la maladie; elles se montrent même dès le début : ce sont de petites taches disséminées, d’un rouge vif, d’une forme irrégulière; cestaches, produits d’une apoplexie des vaisseaux capillaires de la rétine, ont leur siège tantôt autour de la papille, tantôt sur le trajet des vaisseaux, tantôt entre leurs branches de bifurcation; elles sont habituellement isolées, mais plusieurs d’entre elles peuvent se réunir et en former une plus grande. Leur étendue varie depuis une Hnesse à peine perceptible jusqu’à une certaine grosseur; ordinairement elles sont très-visibles.

A une époque plus avancée, ces ecchymoses d’un rouge vif pâlissent de la périphérie vers le centre, comme dans l'apoplexie de la rétine, et disparaissent à la fin, laissant à leur place une plaque blanchâtre : nous reviendrons sur la nature de cette plaque, quand nous parlerons des exsudats.

Ces lésions anatomiques coïncident, en général, avec d’autres altérations du tissu propre de la rétine.

— Itl

Celle-ci perd sa couleur normale et devient opaline, blanchâtre; elle est œdématiée; ses vaisseaux perdent de leur calibre; enfin survient la dégénérescence graisseuse qui se montre à l’ophthalmoscope sous une couleur jaunâtre. Quant aux altérations de la papille qu’on observe dans cette maladie, nous les décrirons à part.

L’état graisseux de la rétine, dans la maladie de Bright, est un fait certain ; il est prouvé par un grand nombre d’autopsies faites en Allemagne et en France. L’observation qui précède en est un exemple d’autant plus intéressant que l’examen microscopique a été fait par M. Robin. Nous' pourrions en citer beaucoup d’autres; nous nous contenterons de présenter les deux suivantes. La première est de Heymann ; la seconde nous a été communiquée par M. Lasseron, interne des hôpitaux.

Dans l’observation de Heymann (^Annales d' oculistique , 1857, p. 26G), il s’agit d’un homme de 56 ans, fort buveur, qui depuis plusieurs mois était atteint d’albuminurie avec hydropisies fréquemment répétées de la peau et des cavités, hydropisies qui alternaient avec des accès de manie, lesquels étaient accompagnés chaque fois d’un affaiblissement de la vue d’une assez longue durée.

Lors du premier de ces accès, la vue avait été comme voilée; lors du second , le nuage était devenu de plus en plus épais, et depuis n’avait plus complètement disparu. Le malade mourut à la suite d’un accès de manie, une heure après s’être calmé. Les yeux furent examinés peu de jours avant la mort, et pendant que le malade conservait l’exercice de ses facultés intellectuelles; il ne pouvait plus voir même les grands objets. La forme générale du globe de l’œil était bonne ; la sclérotique d’une teinte jaunâtre, avec quelques taches bleues vues par transparence ; pas d’ectasie des vaisseaux ciliaires antérieurs ; iris bleu et conservant sa mobilité; pupille de forme régulière. A l’examen ophthalmoscopique, on voyait, au travers des milieux transparents , un peu au-dessous de la papille, une tache d’un blanc jaunâtre, à bords irréguliers , mais nettement dessinés. Des circonstances se rattachant à l’état du malade ne permirent pas de donner à cette recherche toute la précision désirable.

A l’autopsie, on trouva une dégénérescence granuleuse des reins, hydropisie générale, hypertrophie du cœur gauche, et dégénérescence graisseuse très-avancée de la rétine et des parties nerveuses de l’appareil visuel. A l’œil gauche, corps vitré normal; à la partie antérieure du globe, absence de pigment choroïdien

correspondant aux taches bleuâtres de la sclérotique. Toutes les autres parties de l’hémisphère antérieur normales ; tache jaune avec un foramen central trèsmarqué; papille du uerf optique d’aspect normal; rétine généralement d’un blanc grisâtre, diaphane, et présentant à environ 1-2 millimètres de la papille un cercle d’une vingtaine de taches d’un blanc jaunâtre, dont la plus grande avait été reconnue pendant la vie et avait environ 1 dixième de millimètre dans son plus grand diamètre ; pas d’adhérences anormales avec la choroïde.

Le microscope fit voir que ces taches représentaient une dégénérescence graisseuse de la couche des cellules à ganglions de la rétine. On trouvait aussi des cellules nerveuses remarquables par les corps brillants qu’elles contenaient, et entre lesquels on voyait par-ci par-là une masse de granulations pâles. Ces corps biillants avaient extérieurement une grande analogie avec les corps amylacés, mais ne présentaient pas de raies concentriques : partout où la rétine conservait son aspect normal, il n’y avait pas de ces corps.

Mêmes altérations à la rétine droite.

Dans les nerfs optiques, quantité abondante de corps amylacés, entre les fibres nerveuses, l econnaissables à leurs raies concentriques et à la belle couleur violette que leur donnent l’iode et l’acide sulfurique : ces corj)s sont également abondants dans le nerf acoustique.

Altéiations graisseuses diverses et corps amylacés dans le cerveau; masse de l)igmeut d’un brun foncé dans le corps strié droit.

Voici l’observation de mon ami M. Lasseron :

Un homme de 3i ans, brocanteur, entre, le 21 octobre 1859, dans le service de M. Laugier, pour s’y faire traiter d’une cécité presque complète et datant de plusieurs mois. Les pupilles sont dilatées; on ne constate aucune altération dans le champ pupillaire.

L’examen ophthalmoscopique n’a pas été fait ; car le malade fut atteint, le 24, d’une épistaxis abondante, qui lui fit perdre environ 2 livres et demie de sang. A celte hémorrhagie, qui fut arrêtée difficilement, succéda un écoulement séro-sanguinolent , et en même temps et très -rapidement un oedème considérable de la face, des |)aupières et enfin de tout le cor|)s. .lusque-là le malade n’avait éprouvé rien de semblable. Les urines, traitées par l’acide azotique, donnèrent un précipité des plus abondants.

Le 25, faiblesse intellectuelle, somnolence; le soir, violentes secousses dans les membres : le malade les compare à celles que détermine le passage d’un

courant ëlcclriquc. Dès ce moment, je pressentis une éclampsie alliuminurique; il y eut en efl’et plusieurs accès convulsifs dans la nuit.

Le lendemain matin, le malade était dans le délite: au délire succéda un état comateux qui persista jusqu’à la mort, le soir du même jour.

A l’aulopsie, on trouva une dégénérescence graisseuse des reins; ces organes, un peu augmentés de volume, offraient une décoloration ou plutôt une tache jaunâtre, par plaques disséminées, principalement au niveau des colonnes de Berlin. Cette altération , (jui pouvait se rap|)orter au second degré décrit par Bright, m’a permis de constater à l’examen microscopique (ju’elle tenait au dépôt de granulations moléculaires jaunâtres Irès-ahoudantes, renfermées dans les cellules épithéliales et dans les canalicules du rein. Ouelques globules gros et quelques corps fusiformes , tels sont les autres éléments que je rencontrai eu même temps.

La rate était volumineuse. Pas d’altération sensible des autres oiganes. Les deux rétines sont manifestement altérées, jaunâtres , épaisses, et comme chargées de graisse. A l’œil nu, ou mieux encore à l’œil armé d’une loupe, elles offrent eu outre plusieurs |)eiilcs taches vasculaires et comme ecchymoticjues, taches arrondies, jaunes, brunâtres, plus abondantes dans le voisinage de la papille et de \'ora scnala.

L’examen microscopique permet de reconnaître que les taches jaunes sont constituées par des granulations moléculaires jaunâtres , excessivement abondantes, par des corpuscules granuleux ou amas de granulations, et encore par des gouttelettes d’huile assez nombreuses dans quelques points.

La marche de l’amblyopie albuminurique est Irès-irrégulière. Tantôt le trouble visuel accompagne la maladie de Bright pendant toute sa durée; tantôt il perd de temps en temps de son intensité; d’autres fois il peut disparaître pour reparaître plus tard. Ainsî on a vu des albuminuriques perdre subitement et complètement la vue pour la recouvrer quelques jours après l’accident.

Dans l’état actuel de la science , il est impossible d’assigner un rapport certain entre l’intensité de l’amblyopie et le degré plus ou moins avancé de la néphrite albumineuse.

Ce qu’il y a de plus évident, c’est que la lésion anatomique est spéciale à l’albuminurie, à tel point qu’on peut presque à coup sûr

diagnostiquer la maladie dont nous parlons rien qu’en voyant l’altération que nous avons décrite.

M. FoUin a reconnu une néphrite albumineuse, à l’hôpital ISecker, sur un homme qui venait le consulter pour une cécité survenue brusquement. L’examen ophthalmoscopique montra les taches dont nous avons parlé si bien caractérisées ^ que M. Follin annonça la présence de l’albumine dans l’urine du malade. On traita celle-ci par l’acide azotique, et le dépôt floconneux révélateur confirma le diagnostic de l’habile chirurgien.

Cependant on rencontre la même lésion anatomique, accompagnée des mêmes symptômes, dans le diabète ; M. Desmarres en cite deux observations très-intéressantes.

J’ai vu moi-même, à l’hôpital ophthalmique de Londres, un malade de 33 ans, c|ui, depuis quelques semaines, remarquait une diminution considérable de sa vue. Il pâlissait et maigrissait beaucoup ; il urinait énormément. A l’examen ophthalmoscopique, je trouvai des taches ecchymoliques sur le trajet des vaisseaux ; la rétine avait une couleur d’un blanc sale et était œdématiée. Le chirurgien, d’après l’état de la rétine, diagnostiqua une amblyopie glycosurique. Les urines ne furent pas examinées. Ce chirurgien m’affirma, et M. le D' Bader m’assura depuis, que cette maladie est si rare à Londres qu’on ne l’observe pas plus de deux ou trois fois par an dans leur vaste hôpital. Malgré leurs caractères de ressemblance, on ne peut pas confondre l’amblyopie de cause albuminurique avec celle de cause glycosurique , tant qu’on peut faire l’analyse des urines. Le pronostic est peu défavorable tant que n’est pas survenu l’état graisseux ; on peut encore espérer, en combattant par des moyens appropriés l’affection primitive, de faire disparaître les troubles visuels dépendant soit d’une hyperémie, soit d’un œdème, soit d’ecchymoses.

Mais, quand la dégénérescence graisseuse est arrivée, l’affection est tout à fait incurable.

Le traitement indiqué dans ces amblyopies albuminurique et glycosurique est celui des maladies qui les ont produites.