CHAPITRE? V
YŸ a-t-il un lien de parenté entre la luxation congénitale et les diverses autres malformations congénitales ? L’hérédité peut-elle agir d’une façon indirecte dans la procréation des luxés ?
Lorsqu'on a passé en revue un certain nombre d'observations de luxations congénitales de la hanche, on est frappé de ce fait que souvent, soit sur l'individu lui-même, soit dans son hérédité directe ou collatérale, on trouve diverses autres malformations congénitales et, de suite, il vient à l’esprit de se demander s’il n'existe pas entre ces lésions un lien de parenté.
BRUNET rapporte, dans sa thèse, un certain nombre de cas où sur le luxé lui-même les auteurs ont constaté simultanément d’autres difformités. Ce sont des hernies, spina-bifida, extrophie de la vessie (GRAVITZ), pieds bots (Gravirz, Bar et LAMOTHE, CAUTRU), gueule de loup (LANNELONGUE), de l'hydrocéphalie (VErT), pour ne citer que les observations se rapportant à des enfants nés viables.
Il n’est pas rare non plus de rencontrer dans la famille du luxé de ces malformations congénitales. DE- LANGLADE a constaté, pour sa statistique personnelle, dans les ascendants de ses malades : un bec de lièvre, une imperforation de l'oreille, un pied bot et une her-
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nie congénitale. Pour notre part, il nous semble que, sans nous attarder longuement, il nous suffira de citer deux observations qui nous ont été communiquées par M. Frœrzicx. La première, très démonstrative, contient des faits d'hérédité directe et collatérale; la seconde montre les malformations produites chez les frères et sœurs d’une famille dont les parents ne présentaient en apparence aucune tare héréditaire.
OBSERVATION I (N° 1 de notre statistique)
La petite Marguerite R..., âgée de 5 ans, est atteinte d’une luxation congénitale double de la hanche. Son père a les pieds bots, une sœur a de la syndactylie au pied, une tante est atteinte de luxation congénitale de la hanche et un cousin à un bec de lièvre.
OBSERVATION II
Famille K..., habitant Puttelanges (Lorraine annexée).
Les parents sont bien portants.
Une fillette, âgée de 6 ans, a une luxation congénitale double de la hanche. Son frère Léon, 7 ans, est atteint de torticolis congénital droit et de scoliose dorsale droite. Un autre frère, âgé de 11 ans, présente de l’ectrodactylie : il lui manque les 3 doigts du milieu, il lui reste le pouce et l’auriculaire. Enfin, une sœur, àgée de 9 ans, a une hernie inguinale droite congénitale.
Nous ne croyons pas utile de multiplier les exemples, Lorsqu'une observation porte sur 4 ou 5 malformations observées simultanément sur les divers membres d’une mème famille, il y a plus qu'une simple coïncidence et il faut invoquer une tare familiale transmise par
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les parents. C’est l'opinion de LE Damaxy : “ La pa- Irenté entre la luxation congénitale de Ia hanche et les troubles de développement d'ordre tératologique est prouvée par des arguments de trois sortes “ :
1° L'existence fréquente chez les luxés de malformations pelviennes : asymétrie, excès d’inclinaison des cotyles en avant;
2° La coexistence beaucoup plus fréquente d’autres malformations que chez les individus sains. Ici, nous ne pouvons tenir compte de malformations pouvant être acquises, telles que scoliose ou genu valgum, mais seulement des difformités vraiment congénitales. LE Damaxy, dans ses statistiques, a trouvé en moyenne 1 pied bot sur 66 luxés congénitalement, alors qu'il faut examiner environ 2,900 individus sains pour en trouver un seul:
3° L'existence de termes de passage entre les luxations purement tératologiques et les luxations anthropologiques, dont sont porteurs des sujets tout à fait normaux.
Quant à la fréquence de la difformité que nous étudions relativement aux autres malformations congénitales, nous sommes de l'avis de LE Damaxy, qui la considère comme la plus fréquente de toutes. Son chiffre de 206 luxations pour 16 pieds bots et 21 becs de lièvre, quoique nous paraissant un peu faible pour les pieds bots, ne nous semble pas exagéré. Ce qui fait ‘que Tamprix pense que les pieds bots forment 1/6 des malformations congénitales, c'est qu'il a établi sa statistique sur des cas observés et opérés à l'hopital, et qu'un grand nombre de luxés congénitalement n'ont
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jamais demandé le secours d’un chirurgien, le traitement rationnel de cette malformation étant de date relativement récente.
Quoi qu'il en soit, ce qui pour nous est important, c'est de voir la coïncidence d’autres malformations avec la luxation congénitale de la hanche, ce qui, dans certaines familles, inlique peut-être une prédisposition spéciale aux anomalies de développement.
Enfin, il est un point sur lequel notre attention doit être particulièrement attirée. Certains auteurs ont pensé que l’hérédité agissait d'une façon indirecte dans la production des luxés et, tour à tour, on a invoqué l'alcoolisme, la syphilis ou la tuberculose des parents.
La luxation congénitale de la hanche serait-elle une manifestation de l’hérédité alcoolique ? Il est bien certain que l'alcoolisme amène une dégénérescence de la race, mais nous n’avons pu trouver d'exemples probants démontrant son influence nette sur la naissance des jeunes luxés et, de deux statistiques faites dans les Vosges, l’une par le docteur Cazix, l'autre par le docteur RicHaup, statistiques publiées par Le Da- MANY, il ne nous semble pas que dans la région montagneuse où manifestement on consomme énormément plus d'alcool que dans la plaine, la luxation congénitale de la hanche soit de ce fait plus fréquente.
D'autre part, certains auteurs ont voulu en faire une dystrophie hérédo-syphilitique. Ce n’est point notre avis et il est très facile de s’en rendre compte :
a. Il est assez rare que les auteurs aient noté de la syphilis dans les antécédents des luxés:; d'autre part,
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très peu d’entre eux portent des signes d’hérédosyvphilis.
b. La luxation, comme nous l'avons vu précédemment, est beaucoup plus fréquente dans les campagnes, où l’on rencontre moins de syphylis qu'à la ville. Cette maladie, de Y'avis de nombreux syphiligraphes, n'étant entrée surtout dans les campagnes que depuis le service militaire obligatoire.
c. Les manifestations hérédo-syphilitiques semblent s'atténuer au fur et à mesure que naissent des enfants, l'infection diminue lorsqu'on s'éloigne de plus en plus de l'accident primitif et suivant l'intensité du traitement, tandis que nous voyons la luxation frapper indifféremment le premier ou le dernier enfant. La famille D. citée n° 13 dans la statistique de la clinique de chirurgie infantile de Nancy, en est un exemple frappant ; sur © enfants, les 2°, 4°, 5° sont luxés.
d. L'influence spécifique n explique pas pourquoi cette lésion se rencontre surtout chez les filles.
e. Enfin, dans les pays où la syphilis est très fréquente, comme en Afrique, au Soudan, où l’on trouve beaucoup d’hérédo-syphilitiques, la luxation congénitale de la hanche, de l'avis des correspondants, de LE Damaxy. est très rare.
Il ne nous semble donc pas possible de souscrire à cette opinion et, pour nous, la luxation congénitale de la hanche a une origine indépendante de l’hérédosyphilis.
Est-il plus sage de croire qu’elle est une manifestation de l’hérédité tuberculeuse? PrENDER, dans sa thèse inaugurale, semble être de cet avis. Pour lui,
l’étiologie de la luxation congénitale ne peut être expliquée que par la seule théorie des affections articulaires intra-utérines et il se demande si les lésions du fœtus ne sont pas une manifestation de la tuberculose héréditaire ; dans ses observations, il a {trouvé souvent de la tuberculose dans les antécédents de ses luxés. Mais il se rappelle que les manifestations tuberculeuses sont si fréquentes, qu’il existe actuellement tellement peu de familles qui ne soient entachées de cette tare, qu'en poursuivant cette discussion “ on arriverait rapidement à considérer tous les boiteux comme tuberculeux, ce qui est certainement faux ,. Nous verrons que certaines arthrites des nourrissons peuvent donner le change pour une luxation congénitale de la hanche, c’est ainsi que peut agir la tuberculose, mais ces cas sont tellement rares qu’à notre avis ils n'occupent qu'une infime place dans l’étiologie des luxations dites congénitales de la hanche.