C. — Nouvelle hémoculture négative

D. — Temps de coagulation : T minutes.

Le 25 novembre : l'état s'aggrave rapidement, le purpura est généralisé, les épistaxis et les hémorragies intestinales.

sont de plus en plus fréquentes. Température à 40°. Pouls filant. Les syncopes se succèdent et le malade meurt le 27 novembre à 21 heures. L’autopsie n’a pu être faite.

Dans certains cas l’évolution n’a pu être suivie, un seul examen de sang ayant été pratiqué, mais celui-ci permet toutefois de montrer une hyperleucocytose.

Ischitovitsch, Sang, 1933, n° 9, page 938, rapporte le cas d’une malade fébrile avec gingivorragie, plaques grises sur les amygdales et le pharynx. Le sang monte: hématies, 3.300.000 ; Hb., 60 p. 100; anisocytose et poïkylocytose ; nombreux thrombocytes ; G. B., 11.900 ; myélocytes, 0,6 p. 100 ; neutrophiles, 0,4 p. 100 ; Iymphocytes, 93,2 p. 100 ; monocytes, 5,8 p. 100.

Enfin, dans certains cas paraissant entrer dans le syndrome de Schultz, on peut trouver des hyperleucocytoses partielles : soit hyperleucocytose à monocytes. En considérant le chiffre normal des monocytes entre 400 et 1.000 par millimètre cube. On ne notait dans certaines observations (Gougerot, Barthélemy, Uhry), 4.160 (Aubertin, Blancstein, Lehmann), 4.600 (Simon, Zikowsky, Kaznelson, Blumenthal, Zadek, Mlle Léon).

Soit hyperleucocytose à lymphocytes, le chiffre normal étant normal entre 600 et 1.200. IL a été trouvé augmenté dans 14 cas : 2.200 (Hueber), 11.100 (Ischitovitsch),5.880 (Mme Pouzin-Malègue), 2.600 (Ehrmann et Preuss), 2.160 (Clerc-Deschamps et Stieffel), 1.870 (Schæffer), 1.600 (Benhamou-Nouchy et Sudaka-Planty), 1.500 (Jouravleff), 1.480 (Weiss), 1.300 (Dufourt),

Don de VERS

2.100 (Jedlicka), 4.100 (Langeron-Prouvost et Pouyet), 2.009 (Roberts et Kracke), 4.000 (David).

Soit apparition de réaction embryonnaire. On voit apparaître les lymphoblasies dans le sang (obs. de Schultz et Jacobowitz : 60 lymphoblastes dans un cas, 40 dans un autre, 21 dans un troisième) (obs. de cas Jacquelin, Célice et Langlois: 32; de Perrin: 3;

d’Aubertin et Lévy : 12; de Clerc, Deschamps et Stieffel : 680; de David : 440 cellules de Rieder).

Il est souvent très difficile, au cours du dénombrement de la formule sanguine, de classer un eertain nombre de leucocytes de formes anormales. Dans les cas habituels on est obligé d’examiner un grand nombre de lames pour ne trouver que quelques centaines de leucocytes. De plus, certains auteurs ont dit, que Paspect de ces lames était monotone, mais la monotonie de la formule sanguine n'est qu’apparente. Il y a de la diversité dans l’aspect, la taille des cellules mononuclées. 11 est difficile même de distinguer des tymphocytes des monocytes. Les formes bizarres à noyaux biscornus sont abondantes, leur interprétation devient délicate et la distinction peut être impossible avec les lymphocytes et les cellules endothéliales. On voit des éléments disloqués dont la provenance est très difficile à reconnaitre, des noyaux aberrants, des ombres protoplasmiques anucléées, des mottes de Gumprecht.

Ces éléments fragiles altérés se montrent en plus grand nombre après injection d’adrénaline et on peut

eco

penser qu’il s’agit de polynucléaires détruits par le processus et brusquement expulsés du lieu de leur

mort par la contraction adrénalinique.

Benhamou a étudié cette épreuve d’adrénaline dans

l’agranulocytose et a observé à l'encontre de quelques auteurs l’existence d'une leucocytose de chasse, celle-ci ne contenant aucun granulocyte et restant inférieure à celle du sujet normal.

Cette épreuve objective au cours d’une agranulocytose vraie par aplasie ou sidération médullaire peut apporter un appoint au diagnostic.

La vitesse de sédimentation des globules rouges est accrue, ce qui confirme la gravité du pronostic. La tension superficielle du plasma:est anormalement élevée. Il faut insister sur l’importance des examens histologiques que l’on peut pratiquer sur le vivant (ponction du sternum) sur la fragilité générale des leucocytes que décèle particulièrement l'épreuve d’adrénaline. L'importance des réactions monocytaires parfois observées montre un côté réactionnel des agranulocytoses qui peut permettre un rapprochement avec les processus hyperplasiques.

DIFFICULTÉ DE DIFFÉRENCIATION ENTRE LE SYNDROME AGRANULOCYTAIRE ET LA LEUCÊMIE LYMPHOGÈNE AIGUË

Depuis les travaux de Schultz, un certain nombre d'auteurs ont publié des observations pour mettre en évidence la transformation du syndrome agranulocytaire en leucémie aiguë. Il est, en effet, des cas où le diagnostic entre les deux affections est impossible cliniquement et même hématclogiquement et soulève de grandes difficultés d'interprétation histologique.

D’après Jean Sabrazès et René Saric, il est probable que l'infection gangréneuse ou non, qui est accompagnée d'une agranulocytose et qui peut-être la provoque sur certains terrains plus ou moins prédisposés, peut évoluer dans deux directions ; chez certains sujets c’est un effondrement par myélotoxicose qui se produit sans de grandes capacités de régénération ou avec de faibles velléités de ce genre se manifestant plutôt dans la lymphocytogénèse et danslamonocytogénèse que dans la myélopoièse ; chez d’autres le drame peut être le même au début mais une réaction s’ébauche, le processus de régénération s’exalte « dépasse le but, c’est une

leucémie ». De même Jimenez de Asua, Molina et Hughes pensent que si les formes typiques de l’un et l’autre cas sont d’un diagnostic facile, dans bien d’autres. cas il existe de troublantes analogies ; pour conclure ils admettent entre elles des transitions.

Vouloir étudier en détail le diagnostic entre leucémie, lymphogène et syndrome agranulocytaire dépasse le but de notre travail; cependant si le diagnostic se pose souvent entre l’agranulocytose et la leucémie leucopénique il devient encore plus délicat lorsque le. syndrome agranulocytaire s'accompagne d'une hyperleucocytose.

Un certain nombre de syndromes agranulocytaires ayant évolué vers des leucémies typiques se retrouvent. dans des observations.