OBSERVATION CLERC, DESCHAMPS ET STIEFFEL
Il s'agissait d’un homme de 26 ans qui présenta un état infectieux grave avec lésions nécrotiques du pharynx, évoluant en quelques semaines vers la mort. Les examens du sang, faits à plusieurs reprises, montrèrent une déglobulisation progressive et assez accentuée, une leucopénie inférieure à 4.000 et qui atteignit une fois même 1.000 leucocytes par millimètre cube.
Au point de vue qualitatif, il y avait diminution considérable du taux des polynucléaires : 2 à 7 p. 100, mais on trouvait parfois quelques myélocytes neutrophiles : 0 à 7 p. 100, et surtout 8 à 17 p. 100 des leucocytes étaient des leucablastes.
L'autopsie montra qu’il n'existait en aucun point de-
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lymphomes proprement dits, ni de productions Iymphadéniques. La moelle costale n’était pas rouge, mais. grasse, el son aspect cytologique rappelait celui du - sang circulant.
Observation de Schaefer que nous résumons :
Homme de 46 ans qui, dans un premier stade, présente un syndrome agranulocytaire d'apparence primitive avec lésions bucco-pharyngées, anémie modérée, leucopénie à 850 et disparition des granulocytes. Il n’y avait pas d'éléments embryonnaires dans la formule blanche. En quelques mois la guérison clinique est obtenue avec retour du sang à un état normal. Un mois plus tard une leucémie aiguë apparaît, des plus typiques, avec 70.000 globules blancs dont 70 p. 100 de myéloblastes. La mort survient au bout de 14 jours. Pas d’autopsie.
L'observation de Roch et Mozer offre de nombreuses analogies avec le cas précité, l’autopsie montra des lésions leucémiques caractéristiques.
Femme de 39 ans, dans un premier stade : syndrome agranulocytaire avec anémie : puis sans période de rémission apparition soudaine d’une leucémie à lymphoblastes, 53.000 globules blancs avec 98, 7 p. 100 de lymphoblastes et évolution rapidement fatale. A l’autopsie lymphomes, à cellules embryonnaires dans tous. les viscères.
Vladimir Mikulowski, in Sang, 1931, n° 6, page 732, rapporte le cas d’un enfant de 4 ans présentant un syndrome agranulocytaire typique avec hyperleucocytose de guérison pendant six mois et qui meurt ensuite
d’une leucémie lymphoïde typique.
Ederle W. et Esche G., in Sang, 1935, n° 3, page 282, présente un malade ayant eu une agranulocytose typique et après une guérison clinique de 5 mois survient
une leucémie myéloiïde aiguë.
Comme l'ont fait remarquer MM. Aubertin et Lévy, il est des cas où la moelle, inapte à produire des éléments granuleux, tente encore de réagir contre l’agent vulnérant en libérant dans la circulation des éléments embryonnaires.
Dans l'observation de MM. Clerc, Deschamps et Stieffel, publiée sous le titre d’ « agranulocytose ou leucoblastomatose aleucémique », ilexiste des éléments embryonnaires en circulation, mais la moelle n’est pas en état d’hyperplasie systématisée.
Dans le cas de Hirch, les tableaux clinique et hématologique sont semblables à ceux de Clerc, Deschamps et Stieffel, mais lautopsie révèle des foyers myéloïdes dans la rate et une myélopoiïèse médullaire active.
Dans le cas de Tempka, mêmes tableaux cliniques et hématologiques. À l’autopsie on trouve une infiltration Iymphocytaire dans le foie, la rate et les poumons, à laquelle s’ajoute une hyperplasie lymphocytaire de la moelle.
Nous citons enfin les observations de Vladimir Mikulowski et de Erle et Eoche, elles présentent entre l’évolution du syndrome agranulocytaire et le début de la leucémie un espace libre de 5 et 6 mois.
Dans la {'° observation, il s’agit d’une leucémie lymphoïde, et dans la 2 d’une leucémie myéloïde.
Le pronostic immédiat et lointain des formes de
guérison doit toujours être réservé en raison de la rechute possible ou de l'apparition d’une leucémie.
Rechute ou leucémie peuvent apparaître après une durée variable, où la guérison semblait hématologiquement et cliniquement devoir se maintenir.
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