OBSERVATION I
(Docteur BoucHUT. — Interne : Docteur N. CONTAMIN)
B. Louis, 47 ans, manœuvre.
Hypertrophie cardiaque primitive. Asystolie à prédominance hépatique. Galop. Pas d'hypertension. Pas d'albumi-
nurie.
Autopsie : Cœur de 600 grammes sans lésion, reins et vis-
cères cardiaques.
Antécédents héréditaires et collatéraux nuls. Bonne santé habituelle : 3 ans de front dans l’infanterie
territoriale.
Nie la syphilis. Blennorragie à 21 ans.
Gros éthylisme : vin, absinthe. Buvait tout ce au’il gagnait,
dit-il.
PEN Ti
Du 29 janvier 1919 au 14 février 1919 : séjour dans le service du Professeur Teissier pour grippe. Tousse depuis.
L'observation a pu être retrouvée : il s’agissait d’un engouement grippal de la base droite. La pointe du cœur était alors dans le cinquième espace, les bruits normaux et la tension artérielle était de 100/65 (1). Le foie débordait légèrement les fausses côtes.
Le 6 mai 1920, il entre dans le service du Docteur Bouchut pour toux et troubles gastriques. On constate les signes suivants :.
1° Un gros cœur, hypertrophié et dilaté, avec pointe dans le sixième espace, en dehors de la ligne mamelonnaire. Tout signe orificiel est absent, mais la tachycardie est extrême, accompagnée d’un galop schématique, véritable galop de charge.
2° Une tension artérielle de 100/55.
3° Un très gros foie descendant presque jusqu’à l’ombilic et occupant tout l’épigastre, sans ascite, ni ballottement hépatique, Subictère léger. Pas d’hypertrophie de la rate.
4° Des signes de défaillance du cœur droit : jugulaires distendues, cyanose.
5° Des signes de stase pulmonaire aux deux bases avec râles inspiratoires bilatéraux.
6° Pas d’œdème des membres inférieurs, pas d’'albuminurie.
7° Rien au système nerveux, tous les réflexes sont nor- :
maux.
Le 11 mai 1920, après administration de L gouttes de digitaline en 2 jours, la diurèse devient très abondante : 2500, 3800, 4400. Le malade se déclare guéri. En fait : le cœur est moins rapide, mais le galop toujours aussi net, le foie a diminué, la cyanose et la distension des jugulaires ont disparu. La tension est de 95/60, malgré la diurèse et l’amélioration évidente. Poids du malade : 63 kilos 500.
Le 12 mai 1920, la radioscopie montre un très gros cœur avec bord gauche allongé et pointe arrivant à la paroi laté-
(1) Toutes les tensions sont prises sauf indication contraire avec l'appareil de M. GazLavarpiN (méthode palpatoire souvent vérifiée par la méthode auscultatoire).
rale du thorax. L’oreillette droite déborde largement et Île ventricule droit semble plonger dans le diaphragme. Rien à signaler à l’aorte, ni aux poumons.
Le 18 mai 1920, tension : 95/60, diurèse : 2400 gr. poids : 59 kilos 500,
Le 1° juin 1920, tension : 90/60, poids : 62 kilos. On redonne L gouttes de digitaline en 5 jours.
Le 17 juin 1920, persistance du galop, pouls à 120, poids : 62 kilos 500.
Le 23 juin 1920, la radioscopie donne les mêmes constatations que lors de l’examen précédent. Poids : 65 kilos. Tension : 85/55. Le galop a persisté depuis l’entrée sans changement notable. La diurèse est abondante, le malade se trouve mieux. Le foie diminue de volume. On a dû redonner ces jours derniers de la digitaline, puis de l’adonis vernalis. L'augmentation de poids du malade correspond sans doute à de l’œdème interstitiel, qui, en tous cas, n’est pas apparent cliniquement.
Le 1° juillet 1920, sous l'influence de l’adonis vernalis et en s’alimentant comme à l'ordinaire, le malade a perdu 3 kilos. Tension : 100/60.
Le 6 juillet 1920, après L gouttes de digitaline en 2 jours, la diurèse a augmenté et le poids a diminué d’un kilo (61 kilos). Le galop est beaucoup moins net. Tension : 85/65. Le foie a encore diminué de volume.
Le 20 juillet 1920, augmentation de 2 kilos en 7 jours, avec réapparition de la cyanose et de la dyspnée. Galop très net avec rythme plus rapide. On redonne de l’adonis vernalis.
Le 24 juillet 1920, le rythme de galop rapide alterne avec un faux pouls lent par rythme couplé. Augmentation de la cyanose et de la dyspnée., Le malade n’a pas pris de digitale les jours précédents.
Le 26 juillet 1920, après XX gouttes de digitaline en deux jours, le rythme cardiaque a repris son type antérieur et la diurèse a augmenté : 1250 grammes. Apparition d’un petit souffle de la pointe d'insuffisance fonctionnelle, coïncidant avec le galop.
Le 3 août 1920, après une nouvelle administration de digitaline, le souffle a disparu, mais le galop persiste. Poids :
65 kilos.
Le 8 septembre 1920, pas d’albumine.
Le 29 septembre 1920, la radioscopie montre un très gros cœur comme précédemment.
Le 7 octobre 1920, le malade présente à nouveau des signes de défaillance des deux cœurs : gros foie augmenté de volume, cyanose, dyspnée, galop toujours très net. Cette fois, ces signes’ne cèdent pas à la digitaline (XC gouttes en plusieurs jours). Absence d’albuminurie. On fait une saignée de 300 grammes, Dosage d'urée dans le sang : 0 gr. 36 0/00. Tension : 110/?
Le 15 octobre 1920, la diurèse augmente, les œdèmes diminuent, mais on entend un souffle systolique de la pointe d'insuffisance fonctionnelle. Pouls à 100. Poids : 66 kilos. Recherche négative dans les urines de l’acétone, de Pacide diacétique, de l’acide 4 oxybutyrique.
Le 27 octobre 1920, le galop persiste, le pouls est à 124, la tension est de 100/55. Diurèse : 1500 grammes, Poids : 67 kilos. Il existe du gonflement des jugulaires, des râles aux bases, mais peu de dyspnée.
Le 9 novembre 1920, la diurèse est augmentée par l’adonis, la cyanose diminue. Maïs on note de l’alternance post extrasystolique, le malade ayant d’assez nombreuses extrasystoles. >
Le 24 novembre 1920, augmentation progressive de l’asystolie et de la cyanose, Cependant, le rythme de galop persiste avec la même netteté. Poids : 71 kilos.
Le 26 novembre 1920 : décès.
AUTOPSIE, — Ascite abondante, pas de liquide dans les plèvres, pas de symphyse pleurale.
Cœur : 600 grammes, hypertrophié et surtout très dilaté. L’hypertrophie porte à peu près exclusivement sur le ventricule gauche. Aucune lésion orificielle, Pas de trou de Botal. Quelques taches d’athérome sur la grande valve de la mitrale, Sur les coupes, le myocarde ne paraît pas scléreux.
Aorte : normale, en dehors de quelques taches d’athérome,
Reins : 200 grammes chacun. Aucun signe de néphrite. Substance corticale non diminuée, capsule non adhérente.
SANET PR
Surface particulièrement lisse, quelques rares cicatrices d’infarctus anciens.
. Poumons : Droit, 880 grammes ; Gauche, 650 grammes, Aucune adhérence pleurale, aucun signe de tuberculose, pas d’infarctus. Œdème léger.
Foie : 1600 grammes, gros, ferme, à type de foie cardiaque, ne paraissant pas cirrhotique. Pas de périhépatite,
Rate : 180 grammes, ferme, sans périsplénite.
Tube digestif : Trois petites ulcérations ponctiformes dans la région prépylorique,
Surrénales : Fermes, d'aspect normal.
Corps thyroïde : Normal.
EXAMEN HISTOLOGIQUE
Myocarde : Pas de lésions interstitielles, ni des fibres. A noter un peu d’œdème interstitiel, sans cellules inflammatoires.
Rein : Normal, sans sclérose, ni inflammation. A signaler seulement une stase capillaire notable.
Foie : Lésions classiques et intenses de foie cardiaque, sans
cirrhose, Surrénale : Aucune lésion, aucune modification.
Une étude minutieuse de cette observation complète nous permet les conclusions suivantes :
1° Le rein est un rein cardiaque pur, avec absence même d’albumine et de rétention azotée. La rétentiontion chiorurée et les œdèmes manquent au moins pendant la plus grande partie de l’évolution.
20 L'absence de toute hypertension, vérifiée à
$ Doria? me maintes reprises, montre l'absence d’obstacle cir
culatoire périphérique : ceci élimine non seulement les lésions de néphrite que nous avons vu absentes, mais encore la possibilité de lésions vasculaires généralisées ; nous avons vu, d’ailleurs, que les artères
étaient saines dans tous les organes examinés ; le fait
que le malade a pu être observé pendant les deux dernières années de sa vie, le fait qu’il a toujours présenté de l’hypotension artérielle pendant tout ce temps, nous montrent jusqu’à l’évidence que ce malade a fait un gros cœur avec de l'hypotension artérielle.
3° L'absence de toute lésion du cœur montre qu’il s’agit d’une hypertrophie pure du muscle cardiaque.
4° D’après l’évolution clinique et l’aspect des organes à l’autopsie, il s’agit, avant tout, d’une maladie du cœur avec asystolie tachycardique irréductible. On ne peut pas trouver de cause mécanique à l'hypertrophie du cœur, et on ne comprend pas pourquoi le travail du myocarde aurait pu être augmenté, puisque la tension artérielle est basse.
5° Il ne s’agit pas d’un hypertendu défaillant, vu à la phase ultime de son évolution. Si nous raisonnons, en effet, par comparaison avec des hypertendus avérés, en nous reportant aux études de M.Gallavardin sur la tension artérielle, nous constatons que les hypertendus, arrivés aux phases de défaillance cardiaque, accusent avant tout une baisse de la tension systolique : ils ont une tension décapitée, mais ils n’arrivent pas aux chiffres tensionnels, constatés dans cette observation, même aux périodes terminales de leur évolution clinique. La tension diastolique reste élevée, et l'on n'assiste pas à un effondrement complet et parallèle des deux tensions. D'ailleurs, les constatations faites dans le service du Professeur Teissier nous permettent d'affirmer que ce malade a présenté de l’hypotension pendant les vingt-deux derniers mois
de sa vie. Ce fait nous apparaît d'importance capitale.
6° Si une insuffisance surrénale, suivant les idées de Vaquez, de Josué, peut expliquer, dans certains cas, chez un hypertendu, une chute de la tension artérielle et l’asystolie, ici, rien ne permet d'envisager pareille hypothèse : les surrénales sont saines et les signes de leur insuffisance manquent totalement.
7° L'hypertrophie relative du cœur droit, peu marquée chez ce malade, ne peut être la conséquence d’une lésion pulmonaire chronique, qui est absente. Elle ne peut pas non plus s'expliquer par la répercussion des troubles circulatoires du cœur gauche sur la petite circulation.
Il s’agit d’une hypertrophie. bilatérale, avec prédominance sur le cœur gauche, dont nous ne trouvons aucune cause appréciable, ni pour le cœur gauche, ni pour le cœur droit.
OBSERVATION II (Personnelle)
(Service de M. le Docteur BoucHuT)
G. Jean, 53 ans, jardinier.
Hypertrophie cardiaque sans lésions valvulaires, sans néphrite, sans stigmates de tuberculose pulmonaire ou autre. Galop diastolique. Pas d'hypertension. Jamais d'albuminurie. Petits signes de syphilis nerveuse.
Autopsie: Cœur de 575 grammes, sans lésion, reins el viscères cardiaques.
Antécédents héréditaires et collatéraux nuls.
Rougeole et typhoïde dans l’enfance. Pas de rhumatisme. Nie la spécificité. Ethylisme modéré.
At
A 25 ans, deux mois à la Pitié pour bronchite et sciatique.
A 30 ans, deux mois à l’hôpital Bichat pour bronchite avec hémoptysie et troubles gastriques (pituites).
Pendant les 12 années suivantes, il se porte assez bien, mais tousse l’hiver et présente quelques troubles dyspeptiques.
À 42 ans, quinze jours à l’hôpital pour légère bronchite.
A 49 ans, zona intercostal.
Les 4 années suivantes, il peut travailler tous les jours, mais il est gêné par de la dyspnée d’effort et des crises de dyspnée nocturne.
À 53 ans, le 1°’ mars 1922, il entre dans le service du Docteur Bouchut, parce que, depuis deux mois, la toux, l’oppression, les troubles dyspeptiques ont augmenté. Il se présente avec :
1° des signes cardiaques : choc large, globuleux, dans le V® espace, un peu en dehors, donnant à la main l’impression d’un soulèvement en deux temps. A la pointe rythme à 3 temps des plus nets, rappelant autant le dédoublement du 2° bruit que le galop. On l’interprète comme un galop, en l’absence de tout autre signe de sténose mitrale et surtout à cause des caractères du choc de la pointe.
2° un rythme régulier à 72 avec une tension de 120/90, alors
qu’on s’attendrait à trouver de l’hypertension, 3° pas d'albumine dans les urines, pas d'œdèmes.
4° des signes de sclérose pulmonaire diffuse ancienne (1) avec poussée de broncho-alvéolite sans symptômes fonctionnels ni objectifs de dilatation des bronches.
5° des symptômes nerveux : abolition des réflexes rotuliens et achilléens, anisochorie, sans signe d’Argyll Robertson. Aucun trouble de la sensibilité. Pas d’ataxie, Examen négatif du fond d’œil.
La radioscopie montre un thorax d’emphysémateux sans ombre ni tache anormale. Le cœur est énorme, globuleux, arrondi. La pointe est au moins dans le VI‘ espace, peut-être dans le VII‘. L’hypertrophie porte uniquement sur le cœur
(4) Nous verrons que cette sclérose n'a pas été retrouvée à l’autopsie.
gauche, Les cavités droites ne sont pas dilatées et ne débordent pas. Le pédicule artériel est sensiblement normal.
Le 25 mars 1922, le malade, amélioré par la digitale, quitte le service. Le galop persiste toujours à caractère diastolique, perçu très nettement à la main. Le pouls est à 80, absolument régulier, la tension est de 130/90. Pas d’albuminurie. Diurèse : 2.600 gr.
Le 13 avril 1922, il rentre dans le service, avec les mêmes symptômes fonctionnels, ayant pu travailler 15 jours. Le galop est toujours très net à la main et à l’oreille, mais il n’est plus aussi franchement diastolique que lors du 1° séjour. Pas d’albuminurie, pas d’œdème des membres inférieurs. Tension 115/90. Râles aux deux bases.
Le 24 avril 1922, après L gouttes de digitaline, la tension est de 130/85. Le 1° mai 1922, amélioration, mais galop toujours aussi net à la main et à l’oreille.
Le 10 mai 1922, réapparition de la dyspnée nocturne, avec douleurs à type angineux. Galop net. Pouls à 88. Tension : 135/95. Pas d’albumine, Râles d’œdème aux deux bases.
Le 15 mai 1922, la tension est de 130/75 ‘après L gouttes de digitaline,
Le 24 mai 1922 : tension 145/90,
Le 15 juin 1922 : sort.
Le 25 septembre 1922, il rentre, parce que les signes fonctionnels ont augmenté. Mêmes signes physiques : galop, pas d’albumine, pas d’œdème des jambes, pas de gros foie. Râles aux bases. Tension 130/95.
Le 11 octobre 1922, amélioration transitoire par la digitaline, puis par une série d’injections intramusculaires d’ouabaïne.
Le 23 octobre 1922, état stationnaire. Rythme régulier avec galop. Pouls petit à peine perceptible à 104. Tension 100/85. Nombreux râles d’œdème aux 2 bases avec toux quinteuse. Oligurie, Pas d’œdème des membres inférieurs,
Le 3 novembre 1922, nouvelle poussée d’oligurie, apres - administration de digitaline, suivie d’adonis vernalis. Pas d’albumine. La théobromine rétablit la diurèse.
At
Le 25 novembre 1922, œdèmes des membres inférieurs, oligurie, toujours sans albuminurie. Galop. Apparition d’un petit souffle fonctionnel de la pointe. Tension : 115/80. Pas d’albumine. Subdélire. L’asystolie a toujours été améliorée,
surtout par la théobromine, mieux que par la digitale ou l’ado-
nis. À la base gauche : pleurésie séro-fibrineuse avec souffle et égophonie (ponction — 500 cm‘). A la base droite : râles humides sans signes pleurétiques.
Le 4 décembre 1922, mêmes constatations. Diurèse : 1.500 gr. Urée dans le sang : 0 gr. 45 0/00. Tension 115/90.
Le 6 décembre 1922 : décès.
AUTOPSIE : 300 gr, d’ascite. Plèvre gauche libre contenant un litre environ de liquide, Plèvre droite symphysée dans toute son étendue : symphyse pas très épaisse ni très ancienne.
Cœur : 575 gr. Parois ventriculaires gauches très hypertrophiées. Parois ventriculaires droites également hypertrophiées, mais à un moindre degré. Aucune lésion valvulaire, mais seulement sur l’endocarde, une ou deux taches blanchâtres de petites dimensions. Pas d’infarctus ancien ou récent.
Aorte : particulièrement souple et intacte, sans plaques gélatiniformes, ni athérome.
Reins : 180 gr. et 190 gr., un peu fermes et cyaniques, présentant en surface d’assez nombreuses cicatrices d’infarctus anciens, mais absolument pas l’aspect de la néphrite diffuse. +
Poumons : aucune cicatrice tuberculeuse ni syphilitique. On trouve seulement un petit grain de plomb du volume d’une tête d’épingle d’acier, au milieu du lobe inférieur gauche.
Foie : aspect cardiaque, mais il est surtout luisant et mou, donnant l’impression d’un foie gras.
Rate : ferme, sans infarctus,
Tube digestif : normal,
Surrénales : normales.
Corps thyroïde : normal, non hypertrophié.
Testicules normaux, avec hydrocèle double, mais sans lésions testiculaire ni épididymaire.
EXAMEN HISTOLOGIQUE
Myocarde : léger épaississement scléreux ne portant que sur les gros espaces conjonctifs, sans autres lésions.
Reins : petits îlots cunéiformes sous-Capsulaires et s’étendant dans la substance médullaire, dans lesquels on constate des travées de sclérose interstitielle et de la scérose glomérulaire très marquée. Ces ilots affectent laspect typique de linfarctus ancien : ils sont triangulaires à base sous-capsulaire et sont séparés par de larges espaces de tissu sain, A noter cependant que dans ces régions saines on rencontre çà et là un glomérule scléreux (1).
Foie cardiaque typique.
Nous pouvons faire, sur cette observation, les mémes commentaires que sur l’observation précédente. L’hypertrophie cardiaque ne trouve aucune explication dans les divers organes; elle ne peut être causée par une lésion anatomique du cœur, qui est absente. Il s’agit encore d’une hypertrophie primitive, portant sur le cœur droit et le cœur gauche.
L'état du rein est particulièrement intéressant : il s’agit d’un rein cardiaque avec d’assez nombreux infarctus ; mais il ne s’agit pas de néphrite chronique, d’ailleurs, il n’y a pas d’hypertension, pas de rétention de l’eau, des chlorures, ni de l’urée, et pas d’albuminurie.
On pourrait se demander, en présence de ces lésions rénales, si ces poussées de néphrite scléreuse limitée du rein cardiaque, au niveau des infarctus anciens, n’ont pas pu conditionner des crises hypertensives successives et par suite une hypertrophie cardiaque.
(4) Ce fait est banal : le rein peut présenter quelques glomérules fibreux disséminés en dehors de toute néphrite diffuse,
