CHAPITRE PREMIER

L’'Évolution des idées

Il nous faut tout d’abord rechercher quelles explications donnèrent de ces faits les auteurs qui les ont déjà constatés dans le passé. Comme toujours, nous n’envisagerons que des faits cliniques, vérifiés anatomiquement, pour ne pas nous égarer dans des considérations étrangères à notre sujet.

Pitres, dans sa thèse d’agrégation (1878) étudie les hypertrophies et les dilatations cardiaques indépendantes des lésions valvulaires : il considère l’hypertrophie comme une entité morbide et lui décrit trois formes : latente, chronique et aiguë. Il insiste sur la présence du galop, en dehors du mal de Bright.

Des travaux étrangers, et surtout allemands, ont étudié déjà sous des noms divers et en les mêlant à des cas dissemblables, des faits analogues à ceux que nous avons exposés dans notre étude de l’hypertrophie cardiaque primitive pure. Seitz décrit, sous le nom

de « Uberanstrengung des Herzens », un syndrome qui ressemble beaucoup à notre observation I, par exemple. Bôllinger et Bauer ont décrit une hypertrophie cardiaque idiopathique, surtout chez les buveurs de bière de Münich (Bierherz des Allemands), .sans lésions du myocarde, avec une mort possible en quinze jours par une cardiectasie aiguë : cette évolution ressemble beaucoup à l’évolution rapide de notre premier type de malades. On a fait jouer un rôle, dans ces cas, à la pléthore sanguine, mais ce syndrome ne s’observe pas chez tous les buveurs ayant une pléthore vraisemblablement égale à celle des malades de Bollinger et Bauer: on peut faire jouer à cette ingestion de quantités considérables de bière un rôle favorisant, par suite du surcroît de travail imposé au cœur, mais il est difficile d’en faire une cause déterminante. Ces auteurs ne considèrent pas, d’ailleurs, cette cause comme suffisante et invoquent l’action d’une intoxication alcoolique du myocarde.

Il nous est d’ailleurs difficile de discuter ces faits en dehors de la connaissance de la tension artérielle des malades. En 1895, Aufrecht décrit une myocardite alcoolique, qui se rapprocherait de notre description clinique. Cette même année, le Professeur S. Laache faisait, dans la Revue de Médecine, un article critique sur les affections cardiaques non valvulaires, en tenant compte des travaux allemands sur l’'hypertrophie cardiaque idiopathique : il considère que, dans le Bierherz, trois facteurs interviennent : la pléthore par ingestion immodérée de bière, l’augmentation de la pression sanguine et une action nocive

sur le myocarde. Il ne pense pas que le seul surmenage du cœur provoque la maladie elle-même.

En 1899, Renaut, dans son rapport sur les myocardites, au Congrès de Lille, et dans la thèse de Pigeon (1899), signale des faits de myocardites purement hypertrophiques. Il s’ingénie, à la suite de R. Lépine et Mollard (1), à décrire de menues altérations des fibres myocardiques : écartement des fibrilles élémentaires, irrégularité des champs de Cohnheim, fibrilles remplacées par des espaces clairs, volume anormal des noyaux avec élargissement transversal des fibres à ce niveau, augmentation du protoplasma périnucléaire. Ces auteurs désignent cet aspect sous le nc: d’« atrophie hyperplasmique » et le trouvent comme unique lésion anatomique, dans des cas d’hypertrophie cardiaque, souvent calqués, en grande partie, sur les nôtres. Une observation analogue se trouve encore dans la thèse de Viguier (Lyon 1893-1894). Cette notion de myocardique hypertrophique parenchymateuse primitive semble avoir été abandonnée dans la suite. Disons de suite que, si nos observations présentent de grandes analogies avec les faits précédents, nous n'avons jamais trouvé d’altérations semblables des fibres myocardiques.

Mais nous retenons les travaux histologiques de ces auteurs, car notre conception de l’hypertrophie cardiaque primitive cadrerait assez bien avec ces altérations, qui, nous le répétons, étaient absentes dans nos cas. )

(1) Sur une espèce de myocardite parenchymateuse non scléreuse, Archives de médecine expérimentale 1891 (p. 770).

La question se trouva posée d’une autre manière, en novembre 1901, dans l’article de MM. Josserand et Gallavardin sur l’« Asystolie progressive des jeunes sujets par myocardite subaiguë primitive ». Dans leur observation III, ces auteurs ont observé un malade dont ils résument ainsi l’histoire clinique

Rien à noter dans les antécédents personnels. Age : 27 ans.

Début il y a deux mois et demi par des symptômes pulmonaires vagues (toux, hémoptysie), un affaiblissement général ayant fait recevoir le malade, dans une salle de tubercuteux.

Développement rapide d’une scène cardiaque : galop, irrégularités, dilatation du cœur droit, anasarque, albuminurie, gros foie, hémoptysies, vomissements, angoisse très prononcée,

Diagnostic hésitant entre une myocardite (tenant sous sa dépendance les œdèmes, le gros foie, l’albuminurie, les symptômes pulmonaires, justifiée par l’absence de signes de lésions valvulaires, le galop, la dilatation du cœur), un processus tuberculeux pleuro-péricardique (à cause de la précocité des hémoptysies, de la fièvre, de l’épanchement hémorragique terminal), ou une néphrite (à cause de l’albuminurie abondante, du galop cardiaque constaté dès le début de la maladie).

Evolution totale en quatre mois.

L’autopsie de ce malade est particulièrement intéressante, Car on ne trouva ni néphrite, ni tuberculose, ni symphyse péricardique, ni lésions valvulaires. Le cœur pesait 570 gr. et paraissait intact, avec des coronaires saines. Les viscères étaient cardiaques.

L'examen microscopique, fait au laboratoire du Professeur Tripier, a donné les résultats suivants

Myocarde : Les lésions interstitielles sont extrêmement minimes, à peu près nulles ; on ne peut pas dire qu’il n’y ait absolument rien, car on voit des vaisseaux entourés d’an-

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neaux conjonctifs un peu plus épais qu’à l’ordinaire et envoyant des irradiations plus nombreuses ; dans les piliers, surtout au niveau du ventricule droit, les fibres vues en coupe transversale sont entourées d’un très fin réticulum Mais, nous le répétons, ces lésions sont très minimes.

Nous les avons comparées avec les coupes provenant d’un cœur de Traube légitime, du même poids (600 gr.), appartenant à un jeune homme de 21 ans et les lésions interstitielles, quoique encore très minimes, se sont trouvées plus accusées dans ce dernier cas. C’est dire combien elles étaient minimes chez notre malade.

Ces vaisseaux sont du reste absolument sains, il n’existe pas de cellules inflammatoires anormales, fixes ou migratrices, entre les fibres musculaires, examinées sur des sections transversales,

Ces fibres musculaires, examinées à un fort grossissement, sur des coupes colorées à l’hématéine-éosine, provenant de fragments fixes au Müller et inclus à la paraffine, ont présenté quelques lésions que voici :

Ces fibres apparaissent tout d’abord sur des faisceaux coupés en travers, de diamètre très inégal, et de formes irrégulières, oblongues, arrondies ; il est du reste possible que ces variations soit de forme, soit de diamètre, soient dues à l’obliquité plus ou moins grande de la coupe.

Mais les noyaux, au lieu de présenter l’aspect arrondi et régulier que l’on rencontre dans des cœurs normaux, sont ici très altérés. Ils sont très volumineux et surtout de conformation très irrégulière, échancrés, contournés, dentelés et, parmi eux, certains offrent absolument l’aspect et l’irrégularité des noyaux en boudin des polynucléaires du sang. On en voit aussi d’aplatis en dalle et lamelliformes ; enfin, il n’est pas très rare d’en rencontrer deux sur la coupe transversale ou oblique un peu étendue d’une fibre cardiaque.

On trouve quelques fibres complètement vacuolées et dans lesquelles la substance protoplasmique et fibrillaire æêté remplacée totalement ou partiellement par un liquide clair contenu dans des alvéoles coalescentes ou non ; enfin, d’autres fibres présentent nettement la lésion décrite par Renaut, par Mollard et Regaud, sous le nom d’hyperplasmie.. On trouve

même parfois quelques fibrilles primitives contenant un espace clair (Weill et Barjon).

Il n’existe pas d'infiltration graisseuse des fibres (vérifiée par l’imprégnation osmique sur des coupes non incluses à la

paraffine).

Il ne faudrait pas cependant étendre les altérations que nous venons de décrire à toutes les fibres et croire qu’il s’agit de lésions très intenses. Loin de là. Si, en effet, la plupart des noyaux sont irréguliers et crénelés, les autres altérations des fibres sont l’exception et la plupart sont absolument normales sur des coupes transversales. Il faut chercher dans les préparations pour mettre en évidence les fibres vacuolées, il est rare d’en avoir plus d’une dans le champ du microscope (obj. 3, ocul. 3 Reichert) ; de même, les fibres avec hyperplasmie nette sont rares et il faut les chercher assez longuement,

Les fibres vues en coupe longitudinale dans quelques faisceaux sous-péricardiques apparaissent à peu près normales.

En somme, lésions interstitielles absolument minimes et quelques lésions nettes des fibres cardiaques.

Les auteurs comparent cette observation à deux autres semblables, où ils ont trouvé, dans le muscle cardiaque, des lésions nettes de myocardite et ils n'hésitent pas à décrire, chez ces trois malades, une affection qu’ils désignent sous le nom de « myocardite subaiguë primitive ».

Entre le cœur primitif de leur troisième observation et nos cœurs d’hypertrophie primitive, il n’y a qu'un pas et personne ne contestera la ressemblance frappante de ces syndromes anatomo-cliniques.

En 1914, MM. Roque et Lévy rapportaient un autre Cas comparable de « myocardite subaiguë primitive », déclarant ne pas avoir trouvé d’autres cas dans la littérature médicale, depuis le mémoire de MM. Josserand et Gallavardin.

Cette même année, M. le Professeur Paviot publiait, à la Société Médicale des Hôpitaux de Lyon, deux observations d’hypertrophie cardiaque primitive, qu'il considère comme d’origine tuberculeuse. Nous allons en donner le résumé :