PAST ADR

Le Syndrome de Mauriac entre-t-il dans le cadre de ces polycories ? Les similitudes morphologiques : gros foie, ventre proéminent, obésité, visage arrondi, grosses joues, petite taille ; les résultats anatomiques : glycogénose ou stéatose pures, ou surcharge mixte, inciteraient à répondre affirmativement. Cependant ce problème a suscité des opinions divergentes : les unes admettant la parenté entre la surcharge du diabète et les surcharges primitives des polycories ; les autres les considérant au contraire comme différentes.

Mury, Rosenbusch, Raïha, pensent que la surcharge hépatique est un trouble indépendant du diabète, dont la création dépend soit d’un dysfonctionnement des centres hypophysaires ou diencéphaliques, soit des réactions provoquées par l’effort exagéré et chronique à l'insuline ; elle serait donc plus associée au diabète que sa conséquence. Il n’y aurait donc pas pour eux une démarcation absolue entre les glycogénoses du diabète et celles primitives des polycories. Pour Debré et Lelong les liens entre polycorie et diabète sont évidents ; on trouve les deux maladies dans la même famille ; les enfants polycoriques ont souvent des troubles et des réactions biologiques de la série diabétique. Ils interprètent le Syndrome de Mauriac comme la polycorie vraie du foie chez l’enfant diabétique.

Contre cette assimilation Lamotte et Lamotte-Barrillon rappellent que les premières se distingueraient des secondes :

— D'abord par leur type clinique: affection congénitale, souvent familiale; gros foie s’extériorisant dès la première enfance alors que dans le diabète il apparaît habituellement après quelques années d’évolution de la maladie ; d’autre part si le type morphologique du syndrome décrit par Mauriac est assez proche de celui des polycories, l’hépatomégalie de surcharge au cours du diabète est bien souvent un symptôme isolé avec une morphologie de l’enfant tout à fait normale ; — Ensuite par leur syndrome biologique :

absence d’élévation glycémique après injection d’adrénaline laquelle chez les diabétiques est au contraire suivie d’une hausse importante du sucre sanguin ;

absence d’une réponse d’hyperglycémie primitive passagère après l'injection intra-veineuse d’insuline qui se produit chez les diabétiques.