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dernier est incapable de synthétiser le groupe méthyle et celui-ci est nécessaire pour la mobilisation des graisses et des hydrates de carbone, intervenant notamment dans la formation des phosphatides, étape indispensable du transfert des graisses. La choline dont on connaît l’action lipotrope agit uniquement comme

« donateur de groupe méthyle » d’après Abderhalden, et ce véritable « diabète méthylique » serait responsable du trouble du métabolisme des graisses et des hydrates de carbone et celui-ci serait responsable du retard de taille, de l’infantilisme et du trouble de répartition des graisses. Cette hypothèse est séduisante, car l’administration, aux enfants atteints du syndrome de Mauriac, de choline et de méthionine est suivie des plus heureux résultats comme nous l’observons dans nos cas.

. De même Darnaud, Ferret, Denard et Moreau, de Toulouse, à l’occasion de 4 observations de syndrome de Mauriac typique et de 9 autres de formes frustes, signalent que chez leurs malades qui ont été soumis au contrôle strict de leur diabète et à l’administration prolongée de méthionine ou de choline, l’hépatomégalie a été supprimée de façon constante, et que chez tous les enfants où ce traitement a été entrepris de façon assez précoce, la croissance a été manifestement accrue. Ces auteurs se demandent donc si le syndrome de Mauriac, indiscutablement déclenché par un mauvais contrôle du diabète, n’est pas également sous la dépendance d’un défaut de facteurs lipocytiques aminés, puisque ces facteurs lipocytiques sont en même temps des facteurs de croissance leur seule carence pourrait expliquer, dans son ensemble, la symptomatologie du syndrome de Mauriac.

b) Si Le rôle des facteurs libotrobes nutritionnels dans Papparition du syndrome de Mauriac a été suspecté depuis déjà 20 ans, celui de l'alimentation du jeune diabétique n’est envisagé que depuis peu de temps. Encore peu discuté parce que peu étudié, on ne lui a pas encore accordé l’importance qu’il mérite. Tout au plus le voit-on signalé comme facteur accessoire dans l’explication des retards de croissance et de développement, alors que nous pensons que les fautes alimentaires sont capables d’expliquer aussi bien les surcharges hépatiques et l’obésité. D'ailleurs l'engouement qui fut accordé, soit au dysfonctionnement hypophysaire, soit à la déficience en hormone lipocaïque, fit oublier la valeur des rations nutritives qui avait été entrevue avant eux.

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Ainsi Nobécourt dans sa description du diabète de l’enfant avec hypotrophie en 1919, donc bien avant que l’on parle de syndrome de Mauriac, relatait l’influence fâcheuse des régimes trop sévères de réduction des hydrates de carbone dans le retard ou l'arrêt de la croissance. De même Duncan, étudiant le retard de développement complication du diabète chez l'enfant, avoue que l’on pensa d’abord qu’il était dû à une sous-alimentation et que le seul traitement nécessaire était un régime suffisant, mais que depuis les nombreux travaux sur les relations entre le diabète juvénile et les anomalies du lobe antérieur de l’hypophyse, on croit que le nanisme associé au diabète résulte d’une diminution de sécrétion de l’hormone de croissance et non pasd’une sous-alimentation.

Quelques auteurs ont cependant, depuis une dizaine d’années, retiré de son oubli la part de l’alimentation. Mac Cullagh et Herron et Shepardson pensent plutôt à l’origine alimentaire qu’endocrine de ces retards de développement dans le traitement desquels Priscilla White conseille avec Joslin un régime suffisant en calories. D’une manière plus générale Uhry souligne le rôle important que peut jouer dans le mécanisme du syndrome de Mauriac la trop grande richesse de certains régimes en lipides et il écrit: « Il n’est pas impossible que comme pour les autres manifestations dégénératives plus ou moins tardives, l’influence d’un mauvais contrôle alimentaire soit importante dans l’éclosion de ces manifestations. On à pu remarquer dans certains cas des améliorations ou des régressions par un simple renforcement de son contrôle » ; mais il tient compte du seul excès de graisses qui ne suffit pas à expliquer le retard de développement, alors que l’excès de lipides est ordinairement consécutif à la restriction d’hydrates de carbone qui elle explique ce retard. Et pour Mauriac lui-même, dans ces dernières données sur le diabète, l’essentiel du traitement du diabète de l’enfant est de conjuguer les quantités d’insuline avec le régime très large qu’exigent la formation et la croissance.

Les théories pathogéniques ont donc été nombreuses et bien diverses, qui ont voulu expliquer le syndrome de Mauriac. En fait, les troubles métaboliques des glucides et des lipides doivent être mis au premier plan ; or il est bien évident que si à l’origine

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il y a un trouble de l'apport alimentaire de ces substances, il en résulte obligatoirement une viciation de leurs métabolismes tout à fait capable d'expliquer une surcharge du foie, organe régulateur primordial de ces métabolismes, une mauvaise répartition des réserves cutanées de couverture par destruction incomplète des graisses, un retard de développement statural et génital par manque de matériaux nécessaires à l'édification tissulaire. C’est la théorie que nous proposons.

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