COMMENT INTERPRETER AUJOURD'HUI LE SYNDROME DE MAURIAC

Depuis la description initiale de Pierre Mauriac, de nombreuses publications de cas identiques, ont contribué jusqu’à maintenant à faire accepter la notion d’un syndrome dont on a cherché maintes explications pathogéniques, aucune d’elles n'étant satisfaisante et capable d’expliquer, seule, l’apparition de ces troubles.

En réalité ce que l’on a voulu individualiser ainsi en un syndrome ne représente que le groupement fortuit de trois complications du diabète de l'enfant pouvant survenir au même titre que les autres complications, vasculaires, oculaires, rénales, par exemple. Ce n’est donc qu’un mode évolutif particulier de la maladie.

Cependant les trois éléments de ce prétendu syndrome : hépatomégalie, retard de développement, obésité, dont chacun se rencontre très souvent isolément au cours du diabète infantile, restent unis par une notion commune fondamentale : ce sont les erreurs thérapeutiques qui sont la cause de leur apparition.

Les différents régimes proposés à ces enfants ont, en effet, toujours comporté une restriction parfois considérable des hydrates de carbone, compensée par un apport excessif de graisses, et l'insuline à trop souvent été prescrite de façon très approximative sans contrôle régulier. Or une telle thérapeutique :

N’apportant pas assez d’hydrates de carbone, privait ces enfants des substances nutritives principales de l'organisme, entravait donc leur croissance, L’enfant diabétique est un enfant qui a besoin, au même titre que l’enfant normal, des matériaux nécessaires à sa croissance. D'ailleurs ces troubles apparaissent très souvent au moment où la croissance est maxima.

SPRL

Apportant en revanche trop de lipides, pour compenser le manque de sucres chez ces enfants polyphagiques, favorisait le dépôt de graisses non utilisées dans le foie, d’où la surcharge hépatique aussi bien en graisses qu’en glycogène ; favorisait également la mauvaise répartition des graisses de réserve, d’où l'obésité. Uhry et Ducas vont même jusqu’à supposer que les perturbations du métabolisme lipidique peuvent intervenir dans la chaîne des processus chimiques qui président à l’élaboration des hormones sexuelles et avoir un rôle dans le retard de croissance et pubertaire.

Et par la non adaptation des doses d’insuline, entravait encore le fonctionnement du foie et était à l’origine de la fréquence des accidents acidosiques et hypoglycémiques.

Au contraire actuellement, on oppose à cette thérapeutique empirique, un traitement bien adapté avec un régime libre, mais évidemment sans excès, apportant à Penfant toutes les substances nutritives indisbensables. L'alimentation est équilibrée par un contrôle très minutieux des doses d’insuline visant à maintenir une légère glycosurie de sécurité. On adjoint enfin des facteurs libpotropes dont l'utilité est bien démontrée sur Îa mobilisation des lipides et la prévention des surcharges graisseuses du foie.

Les résultats vraiment surprenants du traitement conduit de la sorte, sont un argument de très grande valeur en faveur du régime libre, mais surtout sont l’argument princeps en faveur de notre théorie sur le syndrome de Mauriac. Avec une telle thérapeutique nous avons vu régresser et disbaraître définitivement ces troubles abbarus chez des enfants soumis auparavant à des régimes restrictifs ; cela est d’une évidence toute naturelle dans les observations que nous apportons dans les pages qui suivent.

Deux notions doivent être soulignées :

— d’une part, si le régime libre est institué trop tard, après de très longues années de régime restrictif, il a toutes les chances d’être inefficace car les troubles ont alors atteint un stade irréversible comme c’est le cas du jeune garçon de la dernière observation (observation VID ;

— d'autre part, si au contraire le régime libre est institué très tôt, dès la découverte du diabète, l’hépatomégalie, le retard

de croissance et l’obésité ne doivent plus se voir chez l'enfant diabétique. Une plus longue expérience de ce traitement nous le montrera.