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tités d’insuline constantes, ces malades présentent des dénivellations extrêmement importantes de leur glycémie objectivées par des dosages effectués à différents moments de la journée et de la nuit et par la fréquence des accidents d’acidose ou d’hypoglycémie. Cela est peut être la cause des régimes trop sévères imposés à ces enfants et qui comme nous le verrons, loin de les améliorer les aggravent au contraire après avoir été responsables de l'apparition du syndrome.

L’hépatomégalie qui apparaît au bout de quelques années d'évolution est habituellement isolée, sans splénomégalie, sans hypertension portale, selon la description initiale de Mauriac. Cependant une observation de Boulin, Mallet et Nepveux, ainsi qu’une observation de Jaccottet, relatent la constatation d’une ascite ; ce symptôme est en fait tout à fait exceptionnel. D’autres observations mentionnent l'existence d’une grosse rate, pour Houet il ne s'agirait pas de syndrome de Mauriac.

À propos des troubles de la croissance, Uhry, Ducas et Zambrowski font deux remarques intéressantes : d’une part le nanisme qui en résulte resté bien proportionné et ne présente aucune dysharmonie : le retard du développement somatique porte sur tous les segments et le volume de la tête est en rapport avec le développement des membres. Par ailleurs, si dans certains cas les radiographies osseuses montrent un retard d’apparition des points d’ossification et de soudure des cartilages de conjugaison, .dans d’autres cas elles ne montrent que des os minces et petits mais d’ossification normale, Parfois existe une ostéoporose.

D'autre part l’abaissement du taux de 17 cétostéroïdes met en évidence la non maturité des gonades cause de l’absence du développement sexuel. \

Quant aux troubles de la surcharge graisseuse, le plus souvent localisés au niveau de l’abdomen, ils détermineraient pour Mauriac l’aspect poupin, en pleine lune, du visage. Pour d’autres, plus caractéristique serait la coloration particulière des joues, rouge violacé, dûe au développement des varicosités, véritables télangiectasies, et qui selon eux, fait soupconner pa sa simple constatation l’existence du syndrome.

Plus récemment Giraud, Bernard et Maestraggi publient deux observations de syndrome de Mauriac à propos desquelles ils rappellent les caractères cliniques et biologiques tels qu’ils ont été précisés depuis Mauriac par les différents auteurs.