MANIFESTATIONS FONCTIONNELLES, TOLERANCE, PRONOSTIC

CPS 400 ue DD ui Œunt ment Gies eu DR Cet 0e

Nos malades, quand ils sont venus pour la première fois à la Consultation externe de la

Pitié, étaient pour la plupart- des enfants

chez lesquels le médecin de famille lors d'un examen systématique ou fortuit avait découvert un souffle systolique de la base, a

Les parents désiraient être rassurés et a = voir l'avis de notre Maître le Professeur LIAN Ceci explique pourquoi certains de nos petits malades n'ont été suivis que pendant quelques années, en particulier les provinciaux qui re= . viennent deux ou trois fois seulement avant d'être tout à fait perdus de vue,

Les troubles fonctionnels dont se plaignent nos malades porteurs d'un rétrécissement a07r— tique orificiel pur, sont dans l'ensemble as— sez légers,

La croissance de nos enfants est normale, la plupart ne sont pas génés dans leurs activités.

Les syncopes nous ont paru tout à fait exceptionnelles puisque seul notre malade n° 6 en a présenté une qui était peut être sans rapport avec son rétrécissement,

Selon TAUSSIG les syncopes existent quand la . sténose est trés serrée, elles amviendraiïient lors d'un efforg, dureraient très peu de temps ce qui leur a valu la dénomination de “synco= pes à l'emporte pièce", Elles seraient dues à une ischémie cérébrale transitoire causée par l'insuffisance du débit artériel,

Notre malade n° i présentait une légère ten-. dance lipothymique,

- Nous croyons ces phénomènes analogues aux douleurs précordiales parfois anginoïdes dont se plaignaient nos malades n° 6, 9, lo qui se-

lon nous seraient en rapport avec une ischémie momentanée du myocarde, Notons toutefois que ces douleurs n'étaient jamais comparables à celles de la crise d'angor : elles étaient moins intenses, ne forçaient pas les patients à s'arr 8 ter quand ile marchaient, elles é — taient cependant précordiales à type de cons. triction, survenaient à l'effort, à 1a montée des escaliers,

Nous.avons rencontré assez souvent une dyspnée d'effort, nous l'avons en effet trouvée

‘chez 5 de nos malades agsez légère dans l'en= semble et seulement très accusée chez notre

hypertendue dont le rétrécissement aortique

. était encore bien toléré il y a deux ans,

Notre malade porteuse d'un rétrécissement

“aortique orificiel avec insuffisance se plaint

surtout d'être facilement essoufflée à l'ef — fort, elle est incapable de courir ni de -por-

+ ter une charge importante, Cependant, elle

n'est pas gênée dans son travail et donne plei-

ne satisfaction à son employeur ( boulanger),

11 nous paraïit donc que dans l'ensemble le

rétrécissement aortique congénital est une affection bien tolérée, Certes il est difficile de ge faire une idée d'après les quelquès cas que nous avons pu rassembler, Notre bonne im—

pression vient peut-être du fait que les observations que nous rapportons concernent des enfants qui étaient des malades ambulants vus non pas comme de véritables malades mais le plus souvent comme des curiosités sémiologi — ques. IL est toutefois à noter que plus de quatorze années se sont é coulées entre l'âge

de découverte et l'ôge du dernier examen de

6 de nos malades atteints de sténose orificielle pure, Par ailleurs nous n'avons jusqu'à maintenant qu'une seule observation de malade ä8é de plus de vingt ans, et ceci est assez Concordant avec les statistiques, plutôt pessimistes à notre avis de MAUD ABBOT; cet auteur donne en effet comme un Âge moyen de trois

CT

ans et neuf mois dans les sténoses orificiel-

les et de 23 ans et 5 mois dahs les sténoses soug-orifioielles, Selon TAUSSIG la plupart des porteurs de

sténose congénitale de l'orifice aortique ar-

rivent à l'êge adulte, Le pronostic dépend pour cet auteur de l'importance de la sténose;, mais il faut toujours craindre la mort subite et ces malades paient un tribut très lourd à l'endocardite. maligne aiguë où lente,

Pour notre part désirant-nous faire une i — dée à ce sujet, nous avons recherché parmi un

certain nombre de protocoles d'autopsies de ma

lades décédés de: Maladie d'Osler, la présence

dans les antécédents cliniques ou dans le com

pbte-rendu de l'amphithéâtre du Rétrécissement aortique. congénital, Nous n'en avons pas trou vé tandis que nous avons rencontré plusieurs

Maladies d'Osler venues compliquer la persis—-

tance d'un canal artériel ou d'autres anomalies

congénitales,

Enfin il nous paraît logique d'admettre pour la sténose associée à l'insuffisance de l'orifice aortique un pronostic moins favorable é— tant donné l'évacuation imparfaite du ventricu= le gauche et la répercussgion de ce phénomène

sur toute la circuls tion. TAUSSIG, qui fait au-

torité sur la question, estime cependant la défaillance myocardique exceptionnelle dans ce

cas et considère les endocardites malignes com :

mg la cause terminale la plus fréquente de l'é=

volution de cette malformation congénitale,

SD

COOEN: CNE US F°OEN:E

I) Après avoir été tantôt affirmée à la légère tantôt niée avec un certain parti pris, l'existence du Rétrécissement Aaortique Songénital nous paraît pouvoir être affirmée,

II) Un seul argument peut permettre de considérer qu'un rétrécissement aortique est d'o— rigine congénitale, c'est le fait que le médecin a entendu un souffle à l'auscultation de l'enfant au cours des deux premières années de gon existence, Cet argument trouve sa valeur maxima si le souffle a été constaté au cours d6 la première année.

III) Sur 195 cas de rétrécissements aorti— ques purs, 1c {6 éarcons et 4 filles) nous ont paru congénitaux 5 nous les avons répartis en Hs groupes suivant la date de leur découver- +e à Groupe I : 5 cas découverts avant 1 an Groupe IL: 5 cas découverts entre 1 et :

2 anBe

IV) Sur 175 observations de rétrécissement aortique avec insuffisance associée, un seul découvert à la naissance est sûrement d'origine congénitale,

. V) Nous n'avons porté qu'à bon escient le diagnostic de rétrécissement aortique.

. Tous nos malades présentaient un souffle systolique de la base ayant les caractères du souffle orificiel aortique, Beaucoup d'entre EUX avait une tension artérielle dont la pri TS] par la méthode auscultatoire montrait une Zone silencieuse supraminimale,

» 4 sidi di ad tdiatis

FF ASE

Aucun de ces sujets examinés à ce point de

vue ne présentait de calcifications Are diennes,

VI) D'après ce que nous avons vu, le ré — trécissement aortique congénital nous a sem blé être une malformation bien tolérée, mais nous n'avons pu guivre asgez longtemps nos malades pour l'affirmer,

Notre but a été seulement de confirmer l'existence du rétrécissement aortique con génital et de souligner 8a relative fréquen- Ce.

Vu: Le Président de Thèse :

signé : LIAN

UT Le Doyen signé !: BINET

Vu et Permis d'Imprimer Le Recteur de l'académie de Paris :

gigné : JEAN SARRAILH

— ÀO —

OBSERVATION NC I — Groupe I

r R,,., Paulette —

Malade âgée de 17 ans suivie dans le service depuis 1940; un souffle à été trouvé quand elle avait deux mois, Le développement som tique 6st normal,

Aucun trouble fonctionnel en dehors d'une petite tendance lipothymique,

On trouve à l'examen un gros souffle systolique basal dont le maximum est entendu au deuxième espace droit ; il se propage dans $out le thorax et masque le second bruit.

On perçoit cependant fort bien celui-ci au 3 ème espace droit et dans la région apexoxyphoïdienne cù le soufile est moins intense, Ce dernier se propage au . CTEUX sussternal et aux artères du cou, Son maximum dans le dos égt perçu dans la fosse sus — épineuge droite, on le suit encore dans la gouttièrs latéro-vertébrale surtout à gau- Che: -

Le tension artérielle maxima auscultatoire au membre supérieur est de LL. les bruits artériels disparaissent à 8. la minima oscillométrique est de 6, IL existe done une légère zone silencieuse suprauinimale que l'on retrouve également au membre inférieur, L'in— dice oscillométrique est de 3,

La radioscopie confirmée par un clishé frontal nous à montré une dxtrocardie avec lnvérsion de l'aorte, estomao à geuche et absence de calcifications aortiques,

Sur le tracé électrocardiographique nous a— vons trouvé un bas voltage et un complexe en W en DI un $ crocheté en D2, D3, V5 et-V6,

AE OBSERVATION N° 2 - Groupe I

ue Andrée =

La malade qui est âgée de: 16 ans vient:

consulter pour une affection congénitale du coeur reconnue à l'âôge de 4 mois au cours d'une coqueluche, Elle ne 4e plaint que d'une légère dyspnée d'effort, Et.

On trouve à l'examen un gros souffle sys tolique de La base maximum dans les deux premiers espaces, un peu mieux entendu à gauche qu'à droite, On le perçoit mieux au creux sus-sternal que dans l'aire précor— diale, il se propage dans les sous-clavières et dans les deux fosses sugépineuses, On l'entend aussi dans la région omo-vertébrals, le long de la colonne vertébrale,

Au membre supérieur la tension artériel- 16 maxima est de 11,5 cms de mercure, la minima est de 5, l'indice oscillométrique de 5, Au membre inférieur, La maxima est de 12, la minima de 5, l'indice oscillométrique de 3,

Radiologiquement la silhouette cardioaortique est normale,

OBSERVATION N°9 35 — Groupe I

R45 Alaïin ds du

Enfant âgé de 5 ans à suivi dans le ser-.

vice depuis un an,

I1 avait été envoyé par son médecin qui nous gignalait qu'il avait présenté depuis.

sa naissance un souffle systolique, C'est un enfant de ere ARenSnt et de comportement normaux, qui pèse 17 Kilogrammes 3 il présente chaque hiver de nombreuses bronchites, il n'est jamais cyanosé ni dyspné-— ique,

L'examen de la base du coeur révèle un souffle systolique accompagné d'un frémissement. Ce souffle a son maximum au ler es pace intercostal droit, il se propage à la pointe où il paraît renforoé et jusqu'au bord postérieur du creux de l'aisselle, On l'entend aussi dans tout l'hémithorax droit, dans les vaisseaux du cou, carotides et sous-clavières et enfin dans le dos où il est maximum dans la fosse épineuse droite et va en diminuant jusqu'à la base du thoraxe

lension artérielle M.6.G. Max : Pt M 6 A Le

+ 2 pas de bruits arté- É à | «rTiels

: 8 el id | LL “A © 3 M.S.D, Max 8 1 à bruit artériel perçu et qui disparaît très vite, 4 2 À pas de bruits 6 D à id Min 5 1 À id

Au membre inférieur la maxima ausculta -

toire est de 10 cons de mercure , les bruits

ne sont plus perçus à 8, la minima oscillo-

EE est de 5, l'indice oscillométrique G he

\ La radioscopie nous a montré un coeur de dimensions normales s; après ingestion de baryte, le calibre de 1l': Ê , re de aorte paraît réduit,

. L'électrocardiogramme présente des comple- xes diphasiques de granë voltage en DI et D3 (RSI et RS5) avec probablement une légère

… 13 — surcharge gauche.

OBSERVATION N° 4 — Groupe I

As. Raymond — k LE Le malade est âgé de LA ans quand il est ame « né pour la première fois à la consultation où

il est suivi depuis 7 ans, Il 8e plaignaïit de dyspnée d'effort qui l'aurait toujours gêné, LA L'examen du coeur montre un gros souffle Sy tolique de la base entendu dans toute la région précordiale avec une intensité maxima aux 2 ème, 5 ème et 4 ème espaces intercostaux gauches 3; il | est encore assez fort au ler espace droit, DE a fort au creux sus-sternal, On le perçoit dans le dos dans les deux fosses sous-épineuses et le long du bord gauche du rachis, 13 Au membre supérieur, on perçoit tout juste les. bruits artériels pour une contre pression de 9 cms de mercure, à 8 on ne les entend plus, la S minima oscillométrique est de 6 cons, l'indice os-| cillométrique de 3 À, à Au membre. inférieur, la naxina est de 11, avec disparition rapide des bruits, la minima est de 6. Il y a donc une zone silencieuse supraminimale importante. 2e L'électrocardiogramme montre un axe droit avec . des signes du surcharge gauche, #4 Se