PHYSIOLOGIE DE LA VISION

Jusqu'à ces dernières années, l'on croyait universellement que l'acte de la vision était une succession de phénomènes d'ordre physique, où les cônes et bâtonnets seuls jouaient un rôle actif et où la couche pigmentaire sous-rétinienne (ex-pigment de la choroïde), n'avait d'autre but que de servir d'écran optique, et d'absorber les rayons lumineux, ayant frappé la rétine et produit sur elle l'impression visuelle.

Mais, au commencement de 1877, Boll, professeur de l'Université de Rome annula toutes ces théories hypothétiques, par la découverte qu'il fit du pourpre rétinien. Il démontra, et Kùhne après lui, que la vision n'était pas le résultat de phénomènes d'ordre physique, et de simples vibrations moléculaires, comme on le croyait jusqu'alors; mais qu'il se formait, au niveau de la couche profonde de la rétine, de voritables images photographiques, dues a laltération à la décomposition chimique par la lumière du pourpre rétinien.

Qu'est-ce que le pourpre rétinien ? Une substance isolable, palpable, réelle, soluble dans la bile, et qui, d'après les recherches de Capranica, serait, comme composition chimique et propriétés spectroscopiques, analogue ou à peu près à la lutéine. Suivant d'autres, elle serait identique àl'hematoïdine.

Quoi qu'il en soit, ce qui demeure actuellement prouvé, c'est que le sch.-purpur, pourpre rétinien de Boll, est une substance matérielle liquide, qui, à l'état normal, baigne le tiers externe environ de la couche des bâtonnets, et qui est incessamment sécrétée par la couche épithéliale sous-jacente.

Cette origine du seh-purpur, étant le pivot sur lequel roulent toutes nos déductions touchant la cause probable de la cécité congénitale temporaire, nous croyons devoir rappeler ici l'expérience confirmative de lui line, rapportée par le Dr Giraud-Teulon.

Expérience. — Sur un œil fraîchement énucléé, et ouvert par division équatoriale à la lumière sodique, l'auteur soulève délicatement un lambeau de la membrane rétinienne, qu'il sépare du pigment sous-jacent e dont la face postérieure se montre d'un

beau rouge. Il glisse sous ce lambeau une mince plaquette de porcelaine et l'expose ainsi à la lumière du jour, où bientôt il pâlit et se décolore.

Reportant alors la pièce dans la chambre à préparation éclairée à la lumière sodique, l'auteur retire la plaque de porcelaine, et laisse retomber sur son ancien lit pigmenté le lambeau rétinien décoloré. Après quelques minutes de repos dans ce contact, la rétine a recouvré sur sa face postérieure son revêtement rouge, et à un tel degré, que le secteur rétinien soumis à l'expérience, ne pouvait se distingeur par sa nuance des secteurs voisins.

Donc, il est aujourd'hui bien démontre que le pourpre rétinien est sécrété par la couche épithéliale. Maintenant quel est l'agent direct de cette sécrétion? Est-ce la cellule seule proprement dite, en tant qu'enveloppe ? Est-ce le contenu cellulaire ? Sont-ce ces deux éléments réunis? Personne jusqu'ici, croyons-nous, n'a tenté de vérifier expérimentalement la chose; aussi n'ayant pu le faire nous-mème, va le peu de temps dont nous pouvions disposer, en avons-nous été réduit à de simples hypothèses.

Partant du phénomène capital observé dans la plupart des observations de M. Abadie (nous voulons parler de l'absence de pigment sous-rétinien), nous en avons conclu que l'on devait attribuer, sinon le principal rôle, du moins une très-grande importance à ces granulations pigmentaires qui, comme nous l'avons dit plus haut, sont accumulées dans la portion de cellule qui est en contact direct avec la couche des cônes et des bâtonnets, et qui d'ailleurs, s'infiltre à travers les interstices de cette couche, au moyen de prolongements filamenteux pigmentés.

Ce qui prouve mieux encore, selon nous, l'absolue

nécessité du pigment sous-rétinien dans l'acte de la vision, c'est que Boll a observé « que, dans les yeux qui n'avaient point reçu l'influence de la lumière, les interstices des bâtonnets étaient complètement indemnes de toute pénétration de filaments pigmentair •es, tandis que, dans les yeux précédemment exposés à la lumière, d'épais cordons de pigment brun pénétraient dans les interstices et s'étendaient même jusqu'à la bas des bâtonnets, et à la membrane limitante externe

Nous ne nous arrêterons pas plus longtemps sur l'acte photochimique de la vision, universellement admis et prouvé aujourd'hui. La vision est le résultat de la décomposition du seh-purpur, ou pourpre rétinien, par la lumière, d'où formation d'images, non pas seulement virtuelles,- comme on le croyait autrefois, mais effectives, réelles, palpables, et que l'on est parvenu récemment à fixer d'une manière inaltérable.

Cette vérité anatomo-physiologique étant posée, il est facile de se rendre un compte exact de ce qui se passe, lorsque le pigment sous-rétinien, source première et indispensable du seh-purpur, et, par suite, de la vision, vient à manquer totalement ou en partie.

Dans le premier cas, il y a cécité absolue; dans le second, amblyopie plus ou moins accusée.

Commençons par dire quelques mots de ce second état, dont la facile observation chez les albinos a provoqué, depuis longtemps déjà, des études aussi consciencieuses que productives, et qui nous permettra de

(1) Rapport de M. Giraud-Teulon, sur la Fixation des Images, Bulletin de l'Académie de médecine) séance du 6 août 1878.

remonter insensiblement à ce qui se passe chez ce même albinos, ou chez d'autres sujets, lorsque la pigmentation épithéliale offre encore un moindre développement.

De l'albinisme. — L'albinisme, disent les auteurs, est une absence congénitale plus ou moins complète de la matière pigmentaire.

Cette définition générale une fois admise, nous laisserons naturellement de côté tout ce qui a trait à l'ensemble organique des albinos, étude qui ne rentre pas dans notre sujet, et nous relaterons seulement en quelques lignes les quelques modifications anatomiques et fonctionnelles que Ton observe du côté des yeux, et plus particulièrement du côté de l'iris et de la rétine.

« L'iris des albinos, dit le D1' Maurice Raynaud (Dictionnaire de Jaccoud), est blanchâtre et ne présente qu'un très-petit nombre de fibres musculaires. »

Cette pauvreté de structure,' jointe à Fabsence plus ou moins complète de pigment uvéal, donne à l'iris et à la pupille une coloration rougeàtre, plus accusée au niveau de cette dernière, et qu'explique suffisamment la diffusion de la lumière qui pénètre dans l'œil, non-seulement à travers l'ouverture pupillaire, mais encore à travers la membrane iridienne, dont la face interne n'est pas revêtue de pigment.

Quant à la rétine, elle offre le même vice de conformation que l'iris, c'est-à-dire que son revêtement épithélial est plus ou moins privé de granulations pigmentaires, ce dont on peut, du reste, se rendre facilement compte en regardant l'œil d'un albinos à l'ophthalmoscope.

En effet, tandis que, chez les sujets bien conformés, le fond de l'œil offre l'aspect d'une teinte rouge uniforme, au travers de laquelle il est impossible de distinguer les vasa vorti-cosa; Chez les albinos, il devient rose pâle et permet l'examen plus ou moins net du réseau vasculo-capillaire de la choroïde.

Qu'advient-il alors de la vision, dans de telles circonstances ?

Chacun sait, sans qu'il soit besoin d'insister sur ce point, combien la vision des albinos est, en générai, défectueuse. Jusqu'à la découverte de B'oll, alors que la couche pigmentaire sous-rétinienne n'avait qu'une importance secondaire dans l'acte de la vision, on croyait que leur mauvaise vue tenait uniquement à ce qu'il se faisait une diffusioti des rayons lumineux au sein de la cavité oculaire.

Certes, une telle cause a sa valeur, et nous ne prétendons pas dire que cette absence d'écran naturel n'entraîne pas de gêne et de troubles par l'éblouissement qu'elle apporte dans la vision , surtout des objets éclairés.

La plupart des albinos sont nyctalopes, et l'on comprend aisément qu'il en soit ainsi, étant donnée là triste faculté qu'ont leurs yeux de recevoir la lumière nonseulement parla pupille, mais encore à travers les membranes qui devraient les protéger contre un excès d'éclat.

Mais cette cause (absence d'écran) n'agit pas seule, selon nous, et si la vision des albinos ollretant de défectuosité, même au sein d'un demi-jour, c'est que la pigmentation 'sous-rétinienne n'étant pas aussi dève-

Parenteau. JS

loppée qu'elle devrait l'être normalement, il se fait une moindre sécrétion de poupre rétinien, d'où tout naturellement une moindre acuité visuelle.

Cette nouvelle et, nous le croyons du moins, véritatable façon d'envisager les choses nous permet de comprendre ce qu'il arrive chez ces mêmes Albinos ou chez d'autres sujets ne rentrant pas dans cette catégorie, lorsque l'arrêt du développement pigmentaire est tel qu'à la naissance il n'y ait encore aucune trace de granulations pigmentaires dans les cellules de la couche sous-rétinienne.

Au lieu d'avoir, comme tout à l'heure, une simple amblyopie, les sujets ainsi conformés ont une amaurose complète, une cécité congénitale.

Mais, dira-t-on, à quoi tient cet arrêt de développement pigmentaire? Et comment se fait-il que, chez les uns, il soit si accusé, tandis que, chez d'autres, il offre encore des proportions compatibles avec la vision.

Envisagée sous ce point de vue, la questionnons semble être trop complexe pourpouvoir être encore résolue, et nous avouons bien franchement nepassaVoir à quoi tiennent ces variations individuelles, souvent trèsgrandes.

Tout au plus est-il permis de supposer que, dans les cas où il y a eu cécité congénitale, les enfants Albinos sont venus avant terme, ont souffert durant leur vie intra-utérine, ou sont redevables de leur infirmité à une plus grande accentuation des causes habituelles (hérédité, consanguinité, etc.).

Peut-être même (et M. Abadie nous a avoué être de cet avis), peut être même y aurait-il cécité congé-

nitale chez tous les Albinos, et la différence dans les résultats obtenus tiendrait-elle à ce que , dans les premiers jours qui suivent la naissance, on fait peu attention a la vision des enfants, et quepar suite, l'on n'a pas recherché quel pouvait être chez les Albinos, le développement de cette faculté.

Il ne nous répugnerait pas, pour notre part, d'admettre sinon la généralisation, du moins la multiplicité des cas de cécité congénitale temporaire chez les Albinos, étant donnée surtout la façon dont s'opère normalement le développement de la couche pigmentaire sous-rétinienne.

Nous croyons utile de rappeler en quelques mots ce mode de développement, tel que l'ont élucidé les derniers travaux entrepris sur cette matière.

Dans les premiers temps de la vie intra-utérine, la couche pigmentaire sous-rétinienne n'existe pas.

On a vainement cherché jusqu'ici à préciser le moment exact où cette couche commence à se montrer. Sappey le fixe au début du cinquième mois ; Arnold à la fin du premier mois; Galezowskivers la huitième semaine, d'autres auteurs à des époques intermédiaires. Tout ce quel'on peut dire d'une manière à peu près certaine, c'est que l'évolution des cellules pigmentaires sous-rétiniennes à lieu d'avant en arrière, c'est-à-dire que les premières qui se montrent répondent à la zone choroïdienne.

Ces cellules antérieures ne forment tout d'abord qu'un seul plan, et n'offrent dans leur intérieur qu'un trèspetit nombre de granulations, qui rend le plus souvent leur noyau très-manifeste.

Puis dans le cours du sixième ou septième mois, il se forme sur le zone choroidienne un second, puis un troisième plan de cellules et ce n'est qu'alors, c'est-à-dire tout à fait à la fin de la vie intra utérine que la couche cellulo-pigmentaire s'étend aux autres parties de la rétine, c'est-à-dire à la zone postérieure de l'œil.

On comprend dès lors que si pour une cause ou pour une autre, le fœtus n'offre pas les ressources vitales dont il devrait jouir à ce moment, il peut survenir un arrêt de développement, c'est-à-dire que l'enfant naîtra avant que la couche cellulaire soit complètement formée dans l'émisphère postérieur de l'œil, ou avant que ces cellules ne se soient remplies des granulations pigmentaires que l'on observe à l'état normal chez les individus qui naissent bien constitués.

Conclusion : L'arrêt de développement pigmentaire sous-rétinien, est donc, à notre avis du moins, la principale cause de la cécité congénitale temporaire que l'on observe chez les albinos où toutes les autres parties constituantes de l'œil sont saines.

Mais est-ce là la seule cause d'amaurose congénitale?

Si nous nous reportons à la seconde observation du D>- Abadie, nous remarquerons, avec lui, que chez l'enfant qui en fournit le sujet, il n'y avait pas à proprement parler albinisme soit généralisé soit même simplement oculaire. Le fond de l'œil était, il est vrai, peu pigmenté, « comme cela se voit chez les blonds. » Mais néanmoins, il existait, ou du moins il semblait exister assez de granulations pour autoriser à admettre l'existence d'une certaine vision, fût-elle aussi défectueuse que chez les albinos. Et cependant l'enfant était aveugle.

Dans de telles circonstances ne conviendrait-il pas, comme le pense M. Abadie, d'admettre un 2U facteur, à mécanisme jusqu'à lors inconnu : la syphilis ? Le père de la petite Jeanne ; en effet, avait eu la vérole ; et bien que l'enfant, examinée durant toute une année n'ait présenté aucune lésion syphilitique infantile, ne peut-on pas supposer que le développement foetal, s'est, par suite de la syphilis du père, opéré dans des conditions assez défectueuses, pour que les rares granulations pigmentaires qu'offrait la rétine de î 'enfant, (qui rappelons le, était très-blonde) n'aient pas suffi tout d'abord à la vision. •

Chacun sait combien l'existence de la syphilis chez les ascendants directs, entraîne de troubles trophiques dans l'organisme général des enfants, à tel point que souvent l'avortement est une des conséquences de cette maladie.

On sait égalemeet que la syphilis exerce une action dystrophique spéciale sur les épitheliums, que les troisquarts des enfants nés de parents atteints de syphilis et qui en ont subi l'action immédiate ou même médiate, naissent avec des léguments décolorés et ternes, que leurs cheveux sont rares, que leurs cils et leurs sourcils tombent, que leurs ongles sont peu développés. (Poincy).

Or toutes ces parties étant essentiellement composées d'epithelium à granulations pigmentaires plus ou moins accusées, n'est-on pas dès lors en droit de supposer que l'espèce d'étiolement, de fatigue, de maladie même qne l'on observe dans ces divers organes, à sa repro-

duction dans les globes oculaires, et que ces défectuosités moléculaires venant s'ajoute* à la pauvreté de pigmentation chez les blonds, il n'y ait cécité complète, là ou chez des enfants non syphilisés, il y aurait une vision médiocre.

Ce serait alors là, non plus seulement une insuffisance pigmentaire ; mais, comme le fait très-bien remarquer M. Abadie, une sorte d'« état pathologique » lont les altérations seraient trop peu accusées pour àtre vues à l'ophtlialmoscope.

Une seconde hypothèse, à laquelle nous ne croyons pas devoir nous arrêter, c'est que dans le cas de la petite Jeanne et dans des cas analogues, la syphilis ait exercé son action, en produisant des altérations sur d'autres éléments rétiniens indispensables à la vision, tels que les cônes et les bâtonnets.

Dans ce cas comme dans l'autre, il faudrait d'ailleurs supposer que ces lésions fussent fort minimes, M. Abadie n'ayant absolument rien constaté d'anormal à l'ophtlialmoscope.

Quoi qu'il en soit, il n'en reste pas moins trop probable que la cécité congénitale temporaire à guérison spontanée, reconnaît le plus souvent pour cause l'albiminisme oculaire, soit seul, soit avec aggravation de syphilis, cle maladies intra-utérines, de mauvaises conditions hygiéniques maternelles ou fœtales, en un mot de toute cause générale ayant pour conséquence l'étiolement et la souffrance générale de l'organisme.

Ces dernières causes, en effet, pourraient selon nous, agir delà même façon que la syphilis, sinon pour pro-

duire, du moins pour aider l'albinisme et par suite fa cécité congénitale temporaire.

Cette affection serait encore, avons-nous dit, relativement fréquente, puisque M. Abadie a pu en réunir quatre cas dans l'espace de quelques mois seulement. Mais tant qu'à déterminer, dans quelles circonstances climatériques, de sexe, etc., elle atteint son maximum de fréquence, il nous est jusqu'à présent impossible de le faire, attendu le nombre encore restreint d'observations recueillies sur ce sujet.