OBSERVATION IV

V... Clémentine, onze ans, entrée le 8 novembre 1893, salle Sainte- Anne, n° 26.

Antécédents : héréditaires. — La recherche des antécédents héréditaires est négative : aucune tare nerveuse dans la famille : le père et la mère sont bien portants ; rien chez les collatéraux. :

La mère à un autre enfant : une jeune fille de 17 ans, dont l'état physique et mental est bon. Rien à signaler dans la deuxième grossesse de la mère, et dans l’accouchement rien de particulier, Pas de fausses couches. À noter que le corps thyroïde de la mère est un peu hypertrophié.

Du côté de l'enfant. — L'enfance fut normale jusqu’à 18 mois. La petite malade marcha à quatorze mois et le développement de son intelligence paraissait se faire normalement, elle prononçait quelques mots,

À partir de 18 mois, les parents s’aperçurent que l'intelligence de l’enfant restait stationnaire. Mise à l’asile à 2 ans 1/2, l’enfant n’apprenait rien et paraissait ne pas comprendre. Pourtant rien d’anormal ne s'était passé chez elle : pas de convulsions, pas d’affection nerveuse, pas de traumatisme cérébral ou crânien.

Dans les années qui suivirent, c’est-à-dire de 2 ans à 7 ans, l’enfant présentait les symptômes suivants : pas de troubles psychiques à propremert parler, mais l'intelligence restait obtuse. A deux ans, âge à partir duquel l’attention des parents fut attirée sur son état intellectuel, cette jeune fille savait un certain nombre de mots, qu’elle perdit dans la suite progressivement et pendant plusieurs années ; de 4 à 5 ans jusqu’é 8 ans, elle désignait toute espèce d’objets, les personnes, par un mot unique.

J1 fut impossible de lui apprendre à lire et à écrire et à manger seule : elle ne put même s’assimiler les minces travaux des jeunes filles : la couture, le tricotage... Toutefois elle retenait parfaitement, dit la mère, les airs de musique qu’elle entendait : elle les répétait tout en étant incapable de réciter les paroles. Elle a conservé cette mémoire auditive, qui chez elle paraît être la faculté la plus développée. Il existe chez elle un certain degré de conscience :

elle reconnait les personnes qu'elle a vues et témoigne à ses parents une certaine affection.

A part cet arrêt de développement psychique, l’enfant n’a rien présenté d’anormal : son développement physique s’est fait normalement : elle a toujours eu une bonne santé, à part une fluxion de poitrine à 5 ans.

Jamais elle n’a eu de troubles nerveux : pas de convulsions généralisées ou locales, rien du côté de la sensibilité ou des organes des sens, à noter seulement qu’elle est facilement excitée par le bruit, par un rassemblement de personnes. Elle marche alors avec une certaine excitation et ne peut rester en place ; son état d’excitation se traduit par des cris. Depuis le bas-âge, elle a de l’incontinence nocturne d’urine qui persiste encore et de la constipation. Néanmoins les fonctions digestives se sont toujours bien accomplies. Pendant plusieurs années aussi, de ? à 7 ans, insomnie la nuit, agitation, cauchemars.

A huit ans, cette enfant fut conduite à Lannelongue, puis à l’hôpital Beaujon, où elle a été crâniectomisée par le D' Tuffier qui la présenta quelque temps après à la Société de chirurgie. Elle entra à l'hôpital Beaujon le 11 février et y fit un séjour de sept semaines. A la suite de la cràniectomie, une amélioration rapide de l’état psychique se fit chez la jeune fille : son langage primitivement réduit à quelques mots s’augmenta d’un certain nombre de paroles ; l’articulation des sons était également plus parfaite. Elle apprit à manger seule et son attention parut se développer, car, au dire de la mère, elle paraissait s'occuper de certaines choses. L’insomnie et les rêves nocturnes disparurent et, depuis, le sommeil de l’enfant est devenu calme. k

Ce réveil de l'intelligence fut prononcé pendant deux mois, puis

demeura stationnaire, et depuis deux ou trois ans aucune amélioration ne s’est produite.

Actuellement : Cette fillette, à première vue, a l’aspect d’une enfant intelligente : son attitude n’a rien d’anormal. Elle ne répond pas aux questions et c’est à grand’peine que la mère peut lui faire articuler quelques mots, qu’elle prononce mal et d’une voix nasonnée. |

Elle marche sans difficultés, ne présente aucun trouble moteur, mais résiste aux mouvements qu’on veut imprimer aux membres et prend une attitude en contracture.

Les réflexes sont normaux.

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Le cou ne présente rien d’anormal : on peut sentir, avec quelques difficultés, il est vrai, la thyroïde. Circonférence : 27 centimètres.

Le crâne paraît normalement conformé. Un peu d’aplatissement à gauche où on appliqua à Beaujon des couronnes de trépan : on sent nettement au doigt les points déprimés.

Rien du côté des autres organes.

10 novembre. — Anesthésie au chloroforme. Incision de 5 à 6 centimètres sur la ligne médiane du cou, de la fourchette sternale au cartilage thyroïde.

Sortie le 17 novembre 1893, réunion par première intention. La température n’a pas dépassé 382.

Sur les quatre cas que nous venons de présenter, la crän'ectomie s’est adressée trois fois à des microcéphales chez qui l'intelligence était à peu près totalement absente et le développement physique retardé dans sa marche. Ces trois malades avaient de l’épilepsie et de la parésie des membres.

La quatrième opérée, dont le professeur Poncet nous à communiqué l'observation, n'avait qu'un arrêt de développement des facultés intellectuelles. Chez elle, le développement physique s'était fait normalement.

On a dû remarquer que l’hérédité ne paraît exister chez aucun de nos microcéphales. Chez deux d’entre eux, l’arrêt de développement smble s'être produit pendant la vie fœtale, à la suite d’un accident de la grossesse : chute ou frayeur.

La synostose prématurée a été constatée au moment de l'intervention chez les trois opérés du Dr: Blanc. Nous devons dire, toutefois, qu'aucun signe n'avait permis de diagnostiquer avant l’opération l’état des sutures, à part dans un cas où la sage-femme n'avait pu retrouver les fontanelles et les sutures au moment de la naissance.

L'opération a été bien supportée par nos petits malades. L'un d'eux à bien eu le lendemain quelques irrégularités du pouls et un peu de pâleur du visage, mais la syncope et l’'anémie aiguë n’ont pas été observées.

Les suites opératoires ont été simples. La plaie était fermée au bout de 10 à 15 jours. La cicatrice était souple et résistante.

Quant aux résultats qui ont été nettement favorables dans deux cas, voici comment nous pouvons les résumer :

Sous l'influence du choc opératoire, il s’est fait une amélioration immédiate et parfaitement nette.

Le regard a changé d'expression. Les accès de pleurs et rire inconscients ont disparu. Les cris inarticulés ont cessé.

L'enfant reconnait les personnes qu’il voit habituellement, les objets qui lui sont familiers, choisit certains aliments.

L’aphasie est moins complète. On peut lui apprendre quelques mots. On assiste à une sorte d'éveil intellectuel.

Les crises sont aussi moins fortes et moins fréquentes.

Mais cette amélioration est passagère. Elle se maintient quelques jours, puis disparait, surtout au poins de vue de l’épilepsie.

Ce nouvel état est heureusement transitoire ; sous l’effet de la modification lente de l’état du cerveau, les crises diminuent de nouveau d'intensité et de fréquence. La force augmente dans les membres. L'enfant n’est plus gâteux. Il est tranquille.

Ce n’est plus un véritable automate. Il peut manger seul, prononcer quelques paroles. Sa mémoire des objets et des

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personnes se développe. En un mot, il devient éducable et c’est le moment de le soumettre à la méthode pédagogique que le Dr Bourneville voudrait voir substituer complètement à la crâniectomie.