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efficacité douteuse. D’autres notent chez leurs petits malades une amélioration sensible. Aucun ne la proscrit complètement. |

Bourneville est le premier médecin qui l’attaque ouvertement et s'attache à démontrer son inutilité parfaite, son inefficacité absolue.

Sa communication à la Société de Médecine, en juin 1893, est un long plaidoyer contre la crâniectomie chez les idiots. Il résume en un tableau synoptique les 83 cas qui lui ont semblé les plus importants, et conclut de leur énumération que les résultats obtenus ont été insignifiants. Il nie l’ossification prématurée des sutures chez les microcéphales, et, à l'appui de son opinion, présente une série de crânes ayant appartenu à des enfants idiots, sur lesquels on ne retrouve pas de synostose. La crâniectomie qui se proposerait, d’après Lannelongue, « de donner un nouvel essor au cerveau en affaiblissant la résistance du crâne, » est donc une opération inutile, puisque cette résistance n’existe pas. D’après l’aphorisme d'Hovelacque et Bordier : « Le cerveau fait le crâne et le moule sur sa propre forme, » il se refuse à admettre la nécessité de la crâniectomie, quand bien même la synostose prématurée existerait. Comme on ue peut reconnaître chez le vivant l’état exact des sutures et l'épaisseur du crâne, il la considère comme une opération inutiüe et préconise à sa place la méthode pédagogique dont il énumère les succès. |

L'exclusivisme du D' Bourneville est-il justifié ? L'avenir nous l’apprendra.

Pour nous, l’éclectisme d’Alkermann de Lund nous semble préférable. |

Le 8 juillet 1893, ce dernier formule les conclusions sui-

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vantes devant le Congrès de l’Association des chirurgiens du Nord, à propos d’une crâniectomie qu’il a pratiquée :

« La crâniectomie est justifiée quand les parents la réclament et que le sujet n’est pas trop débilité.

« Nos connaissances actuelles ne nous permettent pas de faire un diagnostic étiologique certain de la microcéphalie. Il nous est impossible de prévoir les cas dans lesquels une opération sera suivie d'amélioration, ni quel sera le degré de cette amélioration si on l’obtient.

« Les résultats sont surtout favorables quand la microcéphalie s'accompagne d'attaques épileptiformes, de soubresauts musculaires, de rigidité ou de parésie locale. »

CHAPTTRE II

En quoi consiste la microcéphalie ? Quelle en est la cause productrice ? Comment se manifeste-t-elle ?

Nous voyons Jes défenseurs de la crâniectomie comme ses détracteurs s'appuyer sur l'anatomie et la physiologie pathologique de la microcéphalie : Les premiers pour prouver que l'intervention chirurgicale peut être efficace, les seconds pour montrer que son impuissance est absolue.

Tous reconnaissent que les déformations du crâne et la diminution de la plupart ou de la totalité de ses diamètres sont des lésions constantes. Il est également incontestable que l’on rencontre souvent, à côté des altérations de la boîte crânienne, un arrêt de développement du cerveau. Mais d’autres points anatomiques sont encore mal élucidés : telle est, par exemple, la question de la fréquence de la synostose prématurée chez les microcéphales.

Les uns la regardent comme exceptionnelle; d’autres comme à peu près constante, et nous voyons Virchow baser sa division des microcéphales sur l'existence de cette soudure prématurée. Il lui attribue une grande influence sur la forme du crâne et la considère comme déterminant des déformations diverses.

Dans son mémoire sur le crétinisme, la base de sa théorie repose sur celte proposition généralement admise

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que le crâne croït par ses sutures. Dès lors, s’il vient à se produire une soudure anormale de cette zone d’accroissement, tandis que les autres continuent à se prêter au développement du crâne, celui-ci se trouve arrêté en ce point comme par l'application d’un lien inextensible. L’accroissement s'exagère dans tous les points où il n’est pas gêné par pareille résistance, et Virchow formule sur les déformations subies, ces deux lois :

l° La croissance des os cräniens, soudés entre eux par une ossification précoce, s’arrêle dans une direction perpendiculaire à la suture ossifiée ;

2° La compensation, preuve nécessaire de la régularisation physiologique, se fait en sens inverse de l’axe de rétrécissement.

Sur ces données, Virchow à établi la classification suivante :

1° Simples microcéphales.

Têtes de nains. Nanno-céphales.

2° Dolycho-céphales. — Têtes longues.

a. Synostose médio-supérieure.

Simples dolycho-céphales (synostose de la suture sagittale), tête en forme de coin. Sphéno-céphales.

Synostose de la suture sagittale avec développement compensateur de la région de la grande fontanelle.

b. Synostose latéro-inférieure.

Têtes étroites. Lepto-céphales (synostose du fron-

tal et du sphénoïde).

Têtes en forme de selle. Ülino-céphales. Synostose des pariétaux et des sphénoïdes ou des tempo- Taux. ; }

Brachycéphales. — Têtes courtes.

a. Synostose postérieure.

Têtes épaisses (pachycéphales). Synostose des pariétaux et de l’écaille occipitale.

Têtes pointues ou en pain de sucre. Oxycéphales. Synostose des pariétaux avec l’occipital et le temporal, et développement compensateur de la grande fontaneile.

b. Synostose antéro-postérieure et latérale.

Têtes plates. Platycéphales. Synostose générale du frontal et des pariétaux.

Têtes rondes trocho-céphales (synostose partielle du frontal et des pariétaux au milieu de la suture coronale).

Têtes tordues plagio-céphales. Synostoses unilatérales du frontal et du pariétal. Synostose médio-inférieure.

Simples brachycéphales. Synostose trop précoce de la suture sphéno-basillaire.

Il est facile de faire rentrer dans ce cadre tous les cas de microcéphalie si l’on admet la synostose prématurée.

Mais beaucoup d’auteurs, sans la nier complètement, la regardent comme excessivement rare. Pour Broca, en particulier, les sutures restent ouvertes chez la plupart des microcéphales non seulement pendant toute l'enfance, mais encore jusqu'à l’âge adulte. Il cite toutefois un cas de Gué-

niot où la soudure à été très précoce et en même temps générale.

Bourneville partage cette opinion. Dans les autopsies de microcéphales qu'il a faites, il dit ne l'avoir pas constaté. Nous trouvons à ce sujet, dans son article du Progrès Médical, 4 juin 1891, les conclusions suivantes : « La synos. tose prématurée n'existe pas dans les différentes formes d’idiotie. Ce n’est que tout à fait exceptionnellement que l’on rencontre une synostose partielle. »

Le professeur Lannelongue, le premier chirurgien qui ait pratiqué en France la crâniectomie chez les microcéphales, arrive à des conclusions diamétralement opposées à la suite de l'examen de plusieurs crânes de microcéphales. « J’ai constaté, dit-il, l'état avancé des sutures en même temps que l’étroitesse des fontanelles. Chez un enfant nouveau-né, les fontanelles étaient même fermées à la naissance.

« On peut dire que, chez les microcéphales, l’ossification des sulures est anticipée, et alors même qu’elle dépendrait surtout de l’activité cérébrale, il n’en reste pas moins établi que si la synostose crânienne est très avancée et définitive avant l'heure, l’évolution cérébrale sera frappée à son tour d’un arrêt parallèle et définitif. » (Semaine médicale, 1891. Congrès de chirurgie.) |

Qu'il nous suffise d’invoquer de pareils témoignages appuyés sur des faits pour affirmer qu’il est encore impossible actuellement de donner une idée juste de la fréquence de la soudure prématurée.

Le crâne, nous l’avons dit, n’est pas seul atteint dans la microcéphalie ; les lésions s'étendent souvent aux enveloppés du cerveau et au cerveau lui-même.

Les méninges peuvent être le siège d’une inflammation

chronique, d’épaississements, de dépôts membraneux à leur surface; la dure-mère est souvent adhérente.

Quant aux lésions cérébrales, leur étendue varie à linfini depuis la destruction presque totale des hémisphères et la transformation kystique du cerveau jusqu’à l’atrophie partielle d’une circonvolution. j

On note souvent une diminution du calibre des vaisseaux du côté où le cerveau a subi un arrêt de développement.

Un lobe, un pédoncule, une pyramide peut être absente ou atrophiée.

Il ressort de ces constatations ce fait évident que les lésions sont doubles, intéressant à la fois le crâne et le cerveau. Ces deux organes sont-ils parallèlement atteints ou les lésions de l’un sont-elles sous la dépendance de celles de l’autre ?

Giacomini (Archives italiennes de Biologie, page 63) résume ainsi les conclusions d’un travail considérable : « Dans la microcéphalie, le processus qui a atteint l’organisme s'est localisé essentiellement dans le système nerveux central. La difformité du crâne est une conséquence du manque de développement de l’encéphale.

« Il n'existe donc pas une microcéphalie primaire ostéale,; elle est toujours neurale. La microcéphali: ne se limite pas seulement au cerveau proprement dit, mais elle s'étend aux autres parties du système nerveux central; il y a une microcéphalie et une micromyélie. »

C’est à cette opinion que se rattache le D: Bourneville. I a pratiqué ?2 autopsies de cerveaux ayant appartenu à des microcéphales et il a trouvé constamment des altérations de cet organe. Pour établir que l’état du cervear est seul cause des lésions du crâne, il s’appuie sur sa série d’au-

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topsies où les lésions du cerveau dominaient et étaient indépendantes de la synostose prématurée. Il va même plus loin, prétendant que le cerveau s’atrophiant peut entraîner le crâne dans sa régression, et justifie sa manière de voir par ce fait que, chez un de ses autopsiés, la partie postérieure des deux hémisphères cérébraux venant à manquer, il existait un effondrement correspondant de l’occipital que rien ne soutenait.

Certains chirurgiens penchent pour l'avis contraire, et, pour eux, la microcéphalie serait due tantôt à un arrêt de développement sans synostose prématurée, tantôt à la synostose même.

Nous avons pu voir précédemment, et nos trois observations en font foi, que ces cas de synostose prématurée sont plus fréquents que ne veut l’admettre le D: Bourneville. On peut donc soutenir encore actuellement que certaines microcéphalies présentent des lésions surtout marquées de la boîte crânienne et sont justiciables de la cräniectomie. Si la synostose prématurée existe, il n’est pas impossible qu’elle gêne l’expansion du cerveau, et l'opération amenant dans la circulation cérébrale une modification qui est un fait d'observation clinique peut favoriser le développement de cet organe.

Sans nous attarder davantage dans une discussion où les deux opinions sont soutenables, disons maintenant quelques mots de la cause et des manifestations de la microcéphalie.

Le microcéphale est assez rarement un héréditaire. Parfois, cependant, il a des parents alcooliques, syphilitiques. Dans une de nos observations, on note la consanguinité. On trouve des nerveux dans sa famille.

Plus souvent un accident est survenu dans la grossesse

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de sa mère. Elle a eu une frayeur, elle à fait une chute. L'accouchement s’est mal passé. Il à été long et a nécessité l'application du forceps.

Une fièvre éruplive, une chute durant la première enfance a marqué chez lui le début des accidents.

Cliniquement : « C’est, dit le D' Audry, médecin des Hôpitaux de Lyon (1), un nouveau-né dont la tête est déformée et qui paraît souffrir d’un malaise profond. À une époque où il devrait donner les signes du réveil de l'intelligence, cette dernière paraît engourdie et absente; des troubles paralytiques, des contractures se dessinent; on a sous les yeux le tableau de l’idiotie. »

Le microcéphale reste un enfant malingre, atrophié. La face s’est développée normalement bien que souvent Le prognatisme en soit très accusé. Mais le crâne est petit, asymétrique, déformé.

Le faciès est hébété, le regard sans expression ; les manifestations intellectuelles sont nulles ou à peu près. L’enfant ne reconnaît ni les personnes, ni les objets. Il faut lui mettre dans la bouche les aliments tout prêts à être dégluttis pour qu'il les avale automatiquement. Le plus souvent il est agité, turbulent. Li a fréquemment des accès de pleurs ou de rire inconscients. Il pousse continuellement des cris inarticulés, balance la tête, se la frappe avec les mains.

On observe chez lui des crises convulsives qui se répètent plusieurs fois le même jour. Tantôt c’est une véritable crise d'épilepsie revenant périodiquement, tantôt l’accès est incomplet. Les convulsions sont localisées à un côté, à un membre. Il est des microcéphales qui ‘ont constamment en

(4) Revue de Médecine, 1888. Des porencéphales.

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état de crises, celles-ci cessent à peine quelques minutes dans la journée. L’agitation peut même persister pendant le sommeil sous forme de mouvements.

D’autres ont simplement des convulsions des yeux, de la face, du hoquet, de la contracture des membres supérieurs, un peu de raideur des muscles.

Les altérations des sens, surdité, amaurose, nystagmus se retrouvent fréquemment chez eux.

Beaucoup ont de la parésie, ils ne peuvent marcher. Ils ont un côté du corps plus faible.

En un mot, leur développement physique est aussi compromis que leur éducation intellectuelle.

Pareil état n’autorise-t-il pas à tenter une opération relativement peu dangereuse, d'une efficacité réelle dans certains cas ?