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en bonne santé. La mère n’a pas eu de fausses couches. Pendant la grossesse, à six mois et demi, elle aurait éprouvé une vive frayeur en voyant son mari, en état d'ivresse, prendre des convulsions. L'accouchement s’est fait à terme. Le travail a été long; la tête serait restée plus de 2 heures dans l’excavation. Le forceps n’a pas été appliqué.
Depuis sa naissance, les parents ont remarqué la petitesse de la tête de l’enfant. Ils n’ont jamais observé d’affection aiguë (ui rougeole, ni fièvre quelconque) chez l’enfant.
Cette dernière, actuellement âgée de 3 ans, ne marche pas et ne peut pas se tenir debout. Le développement intellectuel est absolument nul. Elle ne sait pas articuler un mot et ne distingue nullement les personnes qui devraient lui être familières (sa mère en particulier) des personnes étrangères.
Elle présente, environ toutes les 3 semaines, des crises caractérisées par de la raideur des bras qui sont fortement appliqués contre le tronc, tandis que la tête est portée en arrière. Ces convulsions toniques s’accompagnent de cyanose ; elles ne sont pas suivies de mouvements désordonnés (??). Leur durée est de 5 minutes environ.
Depuis son entrée à l’hôpital, elle pousse continuellement des cris interrompus par des hoquets fréquents.
Les avant-bras sont fléchis sur les bras et, en produisant leur extension, on rencontre une certaine résistance musculaire. Fréquemment les membres supérieurs sont agités par de brusques secousses. Il existe également de la raideur musculaire aux membres inférieurs, surtout à gauche. La cuisse gauche est légèrement fléchie sur le bassin. Les mouvements sont conservés. Il semble qu'il existe une légère différence dans la force musculaire du membre inférieur droit et du gauche; ainsi, quand on met l'enfant debout, elle s'appuie toujours sur le membre inférieur droit. Le pied gauche est ramené sur la face dorsale du droit. Lorsque le poids du corps porte sur le membre gauche, celui-ci fléchit très rapidement.
Le réflexe rotulien est très accentué à gauche, tandis qu’il est à peine sensible à droite. Pas de troubles de la sensibilité. Les sens sont intacts. L’audition et la vue s’exercent bien. Pupilles normales. Mouvements brusques des yeux qui sont portés en haut et à gauche.
Le crâne est remarquable par son peu de développement qui est d'autant plus apparent que la face est d’un volume à peu près normal, Le front est fuyant. Les bosses frontales et pariétales sont très peu
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appréciables, On ne trouve pas de traces de fontanelles. Les sutures fronto-pariétales et sagittales sont à peine perçues par la palpation. Le cuir chevelu est le siège d’une éruption impétigineuse.
Mensurations :
Taille — 79 centimètres.
Grande envergure — 75 centimètres.
Circonférence du crâne à la base —38 centimètres 5.
Distance de l'angle naso-frontal à la protubérance occipitale externe — 24 centimètres.
Distance bi-auriculaire — 21 centimètres.‘
Diamètre transversal maximum — 10 centimètres 4.
Diamètre antéro-postérieur maximum — 12 centimètres.
Indice céphalique = 87,08.
Le regard est hébété, sans expression. La face est très développée relativement au crâne. Proganthisme.
La dentition est complète, les dents n’ont pas de cannelures, mais présentent un bord tranchant tres irrégulier. Le palais ne revêt pas la forme ogivale. à
Le tissu cellulaire sous-cutané forme une couche abondante sur toute la surface du corps. Ù
L’exploration des poumons, du cœur et des organes abdominaux ne révèle rien d’anormal.
7 novembre. — Opération faite par M. le D' Blanc.
Une incision longue de 11 centimètres à gauche, parallèlement à la suture sagittale, à environ 2 centimètres de la ligne médiane. Le périoste est décollé sur toute la partie du pariétal qui doit être enlevé. 4 couronnes de trépan sont appliquées, et les portions osseuses qui séparent ces couronnes sont réséquées. Le pariétal gauche présente alors une perte de substance longue de 9 centimètres 1/2 suivant une ligne qui correspond à l’incision de la peau. L’extrémité antérieure de cette ligne aboutit à la suture fronto-pariétale. Ensuite la peau est suturée et un petit drain appliqué au point le plus déclive.
Pansement antiseptique.
Pendant l'opération, on remarque le grand développement de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané. L’enveloppe cutanée, en particulier, est trop volumineuse pour les parties osseuses qu’elle recouvre, et forme des rides à la surface du crâne.
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L'épaisseur des os de la voûte crânienne est très peu considérable. La suture fronto-pariétale est ossifiée. La dure-mère ne présente rien d’anormal.
8 novembre. — On ne note pas de changement dans les phénomènes que présentait antérieurement l'enfant. La contracture et les brusques secousses des membres supérieurs persistent.
10 novembre. — L'état est toujours le même. La température se maintient entre 37°,5 le matin et 38 à 382,4 le soir.
11 novembre. — On refait le pansement. Le drain est enlevé. On ne trouve pas de pus. La plaie est partout réunie, excepté au niveau du drain.
12 novembre. — Ce soir l'enfant est très pàle. Pouls 73, présente quelques irrégularités. Respiration régulière. Somnolence : calme plus grand que d'ordinaire. Température 37°,7.
La contracture Ces muscles des membres supérieurs et les secousses brusques paraissent un peu moins fortes.
Constipation. Administration d’un lavement purgatif.
13 novembre. — La figure a repris sa coloration ordinaire. Le pouls est régulier. Température normale. Les contractures et les secousses qui hier étaient moins fortes sont redevenues absolument ce qu’elles étaient avant l’opération.
28 novembre. — Convulsions épileptiques subintrantes. Durée 2 heures.
30 novembre. — La malade sort aujourd’hui. Plaie cicatrisée sans
suppuration. Aucun changement dans l’état de l’enfant. Pas trace d'amélioration.
La malade est revue en juillet 1893. Elle est plus calme. Les crises sont moins fortes, moins longues, mais reviennent tous les jours. Il y a toujours de la raideur.
Elle dort mieux, comprend un peu, reconnaît ses grands-parents.
Elle ne se tient pas debout.
L'état général est meilleur.
La cicatrice est souple, non douloureuse.
